Волчаночноподобный синдром что это такое фото


Волчаночноподобный синдром

Волчаночноподобный синдром обратимого типа представляет собой лекарственную волчанку, которая спровоцирована приемом медикаментозных препаратов.

Симптоматика подобного заболевания очень напоминает клиническую картину при СКВ: лихорадка, артралгия, миалгия, полиартрит, плеврит, гепатомегалия, гломерулонефрит.

После постановки диагноза потребуется выяснить, на какой препарат организм дал подобную реакцию и отменить его прием.

Природа лекарственной волчанки

Лекарственная волчанка – комплекс симптомов, возникновение которых обуславливается побочными действиями лекарственных средств. Он обратим, то есть, при отмене приема медикамента, спровоцировавшего подобные реакции организма, все симптомы ЛВ уходят.

Лекарственный волчаночноподобный синдром имеет аутоиммунную природу и разнообразную симптоматику. Это усложняет задачу выявления проблемы и подбора адекватного лечения осложнений, которые она вызывает. Ревматология диагностирует лекарственную форму такой болезни в среднем в 10 раз реже, чем идиопатическую системную красную волчанку.

СКВ может возникать у пациентов любого возраста, а волчанка, возникшая после приема препаратов, в большинстве случаев, характерна пожилым людям в возрасте от 50 лет. Оба типа одинаково распространены и у женщин, и у мужчин, то есть половой фактор никоим образом не влияет на особенности возникновения лекарственной волчанки.

Причины лекарственной волчанки

ЛВ развивается на фоне продолжительного приема или высоких дозировок большого перечня медикаментозных препаратов, которые назначаются пациентам при терапии разного рода болезней. Заболевания подобного рода характерны пациентам со следующими проблемами:

  • артериальная гипертензия;
  • аритмия;
  • туберкулез легких;
  • эпилепсия;
  • ревматоидный артрит;
  • разного рода инфекционные заболевания.

Перечисленные заболевания лечатся с помощью медикаментов длительным курсом, для чего используются антигипертензивные, противоаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные лекарства, сульфаниламиды, антибиотики, нейролептики, соли лития, золота и другие. Это и провоцирует развитие волчаночноподобного синдрома у немалого процента пациентов.

На заметку! Такая проблема может коснуться представительниц прекрасного пола, принимающих оральные гормональные таблетки от нежелательной беременности.

Еще одной причиной проявления волчаночноподобного синдрома является генетическая предрасположенность к патологии. Если пациент принадлежит к ацетилирующему фенотипу, то ферменты его печени крайне медленно и малоэффективно перерабатывают некоторые медикаментозные средства. На фоне такой генетики организм вырабатывает более высокие титры AHA, что и провоцирует развитие волчанки из-за лекарств.

Симптомы лекарственной волчанки

Значительным образом повысить эффективность лечения любого заболевания можно путем внимательного изучения жалоб пациента. Симптомы, проявление которых говорит о наличии у пациента волчаночноподобного синдрома, следующие:

  • потеря веса незначительного характера;
  • боль и дискомфорт в мышцах как следствие гипертонуса мышечного эпителия в спокойном состоянии и при напряжении;
  • патологии суставов;
  • эритематозные образования на коже;
  • синдром Рейно;
  • резкое повышение температуры тела, дрожь;
  • редко – гепатомегалия, лимфаденопатия, бабочковидная эритема на скулах лица;
  • серозиты на фоне лечения противоаритмическими медикаментами;
  • гломерулонефрит на фоне длительного приема апрессина;
  • общая слабость;
  • стоматит, осложненный язвочками;
  • расстройства психического и невротического характера;
  • сильная ломкость и выпадение волос.

Если человек замечает высыпания на коже и 2-3 симптома из данного списка, стоит обратиться к врачу для прохождения обследования.

На видео ниже рассказывается о причинах появления и особенностях протекания системных заболеваниях соединительной ткани, которые имеют аутоимунный характер: СВК, волчаночноподобный синдром и др.

Этапы диагностики лекарственной волчанки

Большую роль в устранении волчаночноподобного синдрома играет правильно организованная диагностика. Диагноз ставят на основании консультаций и осмотров следующих врачей:

  • пульмонолог;
  • ревматолог;
  • кардиолог.

Каждый из перечисленных специалистов должен осмотреть пациента и выслушать его жалобы. Подтвердить диагноз можно путем сопоставления времени проявления первых симптомов синдрома и принятия лекарственных средств.

Совместно с медицинским работником проводится глубокий анализ клинической картины болезни, осуществляется узкопрофильное иммунологическое тестирование пациента. Это позволит определить сложности состояния больного и обозначить направление его лечения.

При постановке диагноза важно исключить у пациента такие заболевания, как: идиопатическая СКВ, средостения, злокачественные новообразования в легких, поскольку их симптоматика похожа на клиническую картину при волчанке по причине приема лекарств. Только после этого можно отменять препараты, которые нанесли здоровью пациента вред, спровоцировав ЛВ.

Терапия лекарственной волчанки

Ликвидировать проявление СКВ можно путем отмены приема лекарства, спровоцировавшего похожую реакцию со стороны организма человека. На снятие болевого синдрома может уйти от 2-3-х дней до 2-х недель, а для выведения антинуклеарных антител времени потребуется гораздо больше: от месяца до года.

При боли в суставах показаны противовоспалительные нестероидные средства, купирующие симптом. Если же синдром проявляется особенно остро, стоит назначить пациенту препараты-глюкокортикоиды.

Чтобы избежать такой формы волчанки важно придерживаться следующих правил:

  • не стоит пить лекарственные средства на свое усмотрение и без назначения профильного специалиста;
  • нельзя самостоятельно увеличивать дозу или менять схему приема медикамента, назначенного врачом.

При возникновении волчаночного синдрома, препарат-возбудитель проблемы нужно заменить адекватным аналогом. Подбор аналогичного препарата по фармакологическому воздействию на организм пациента осуществляется исключительно квалифицированным специалистом.

Сделаем выводы

ЛКВ является следствием длительного приема и больших доз медикаментозных препаратов, применяемых для лечения ряда заболеваний. Иммунитет человека не справляется, а собственные клетки организма поедают друг друга.

Симптомы синдрома могут иметь разную интенсивность. При отмене лекарственного препарата-возбудителя волчаночноподобного синдрома, болезнь постепенно регрессирует.

syponline.ru

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит. Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Лекарственная волчанка

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее - в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

www.krasotaimedicina.ru

Красная волчанка: что это за болезнь? Фото у женщин, симптомы, причины

Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.

Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес.

Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.

Что это за болезнь?

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

Рискуют приобрести недуг:

• беременные дамы и кормящие грудью мамы; • молодежь в период гормональной встряски; • люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки; • заядлые курильщики; • любители спиртных напитков; • больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ; • дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;

• люди, страдающие хроническими дерматитами.

Волчанка разделяется на типы:

• Дискоидная, поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

Фото

• Красная глубокая. На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия. • Центробежная эритема. Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения. • Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии. Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.

Выделяются 3 формы заболевания:

Острая. Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Подострая. Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

Отмечается:

• сильная приступообразная боль в голове; • утомляемость; • поражение сердечной мышцы; • атрофия скелета; • изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению; • увеличение лимфатических узлов; • пневмония; • нефрит (воспаление почек);

• сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Хроническая. Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Видео:

Код по МКБ-10

М32 Системная красная волчанка

• M32.0 Лекарственная СКВ • M32.1 СКВ с поражением органов или систем • M32.8 Другие формы СКВ

• M32.9 СКВ неуточненная

Причины возникновения

Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:

• наследственная предрасположенность; • заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки); • повышение уровня эстрогена (гормональный сбой); • длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).

Симптомы

Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:

• скорая утомляемость при минимальной нагрузке; • резкий скачок температуры; • боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;

• сильная диарея;

• сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна; • нарушения психики; • ухудшение памяти; • повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий); • заболевания сердца; • стремительная потеря веса; • выпадение волос клочками; • опухание лимфоузлов; • воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит); • накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони; • анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.

Лечение

Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:

• противовоспалительные нестероидные средства; • при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты; • при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);

• при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Лучшие статьи по теме:

Как лечить чирей (фурункул)

Ветрянка у детей и взрослых: симптомы, начало, фото, Турецкая ветрянка

Мазь Илон: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги, где купить

Демодекоз у человека: фото, симптомы, лечение, препараты, профилактика

skinbolit.ru

Волчаночный синдром симптомы и лечение

Волчанка — это заболевание аутоиммунного типа, при котором защитные силы организма начинают атаковать собственные клетки. Патологическому процессу обычно сопутствует воспаление и повреждение тканей. В результате волчанка провоцирует появление иных, часто более серьезных недугов.

Красная волчанка: что это за болезнь?

Фото многих патологий внушают страх. К их числу можно отнести волчанку. Это народное наименование заболевания, которое полностью звучит как системная красная (эритематозная) волчанка. Оно относится к патологиям аутоиммунной системы. Для них характерно длительное отсутствие симптомов, поэтому своевременная диагностика часто бывает затруднена. Для получения окончательного вердикта у некоторых пациентов уходят годы.

Нередко волчанку путают с ревматоидным артритом и иными недугами схожей природы. Основной характеристикой этого заболевания является воспаление, возникающее одновременно на нескольких участках тела. Представительницы прекрасного пола в большей степени подвержены развитию этой патологии. Как правило, заболевание диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, но и мужчины не являются исключением.

Историческая справка

В 1828 году впервые были описаны симптомы и признаки волчанки. Через 45 лет дерматолог Kaposhi сделал очередное открытие. Он заметил, что при этом заболевании симптомы проявляются не только на кожных покровах, но также затрагивают работу внутренних органов.

Ученые продолжили изучать пациентов с диагнозом «красная волчанка». Что это за болезнь, стало известно в 1890 году. Исследователи высказали предположение о бессимптомном течении этого недуга и подтвердили его конкретными примерами. Если выраженных изменений на коже не наблюдается, патология может «съедать» внутренние органы, поражая тем самым важные системы.

В 1948 году произошел еще один важный рывок в изучении заболевания. Медики стали более внимательно проверять анализы крови зараженных. В результате были обнаружены так называемые ЛЕ-клетки, то есть элементы красной волчанки. Такой анализ активно используется в медицинской практике и сегодня, что позволяет на ранних стадиях выявлять больных.

В 1954 году было сделано самое важно открытие, которое помогло объяснить причины развития аутоиммунных нарушений. В крови зараженных были выявлены чужеродные белки, которые действовали против здоровых клеток. Анализ на антитела помог разработать сверхчувствительные тесты, позволяющие своевременно диагностировать заболевание волчанка.

Основные причины

Назвать однозначные причины развития этого заболевания не представляется возможным. Однако предпосылки, способствующие возникновению патологии, известны точно.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Она сопровождается выделением специфических белков, которые воздействуют на собственные клетки и ткани организма. Данный вариант иммунного ответа называется аутоиммунизацией. Подобный тип функционирования защитной системы обусловлен определенными аномалиями на генетическом уровне. Это значит, что красная волчанка имеет наследственную предрасположенность. Также данный факт подтверждают многочисленные семейные случаи заболевания.

В происхождении недуга определенная роль отводится различным инфекциям. Их этиология не имеет особого значения, поскольку основным моментом считается «напряжение» иммунитета и последующая выработка антител. При вирусных инфекциях наблюдаются деструктивные нарушения в области внедрения возбудителя (например, слизистые оболочки). В результате вырабатывается иммунный ответ и создаются максимально благоприятные условия для образования аутоантител.

Среди иных провоцирующих заболевание факторов можно отметить следующие:

  • длительное пребывание на солнце;
  • аборты и роды;
  • психоэмоциональные перегрузки, стрессы;
  • нарушение гормонального фона;
  • прием некоторых групп лекарственных препаратов.

В совокупности эти факторы влияют на развитие такого заболевания, как волчанка. Причины, описанные выше, обуславливают течение недуга и проявление его в различных формах.

Клиническая картина

Симптомы заболевания у всех пациентов проявляются по-разному. Многие жалуются на усталость. Иногда отмечается незначительное повышение температуры и потеря веса. Такие симптомы часто сопровождаются следующими состояниями:

  • Дискомфорт в мускулах и суставах. У большей части пациентов появляются боли в суставах и мышцах, которые усиливаются в утренние часы. Иногда красная волчанка сопровождается незначительной отечностью в местах поражения. Крайне редко врачи диагностируют артрит или иные нарушения подвижности суставов.
  • Поражение кожи, волос, ротовой полости. Раздражение в области щек — это типичный симптом заболевания. Красная сыпь может появиться в местах, куда часто попадают ультрафиолетовые лучи. Болезнь также отражается на кровеносных сосудах, нарушая их работу. В особо серьезных случаях у пациентов наблюдается очаговое облысение.
  • Кровь и лимфосистема. Волчанка часто сопровождается некоторыми формами анемии. Нетипичным ее осложнением является образование тромбов и отечность лимфоузлов.
  • Сердце, легкие и почки. Волчанка обычно сопровождается воспалением поверхностных тканей легких и главной мышцы организма. В результате возникают боль и чувство дискомфорта в груди. Воспалительный процесс в почках характеризуется появлением белковых и кровяных выделений, которые выходят вместе с мочой.
  • Мозг и ЦНС. В большинстве случаев красная волчанка сопровождается депрессией и постоянно преследующим чувством эмоционального дискомфорта.

Проявление симптомов этого заболевания может варьироваться. У одних заразившихся присутствует только один признак из перечисленных выше, у других — целый набор. Первоначально волчанку списывают на другие заболевания, ведь практически все они сопровождаются усталостью и общим недомоганием. Как правило, в ее течении присутствуют периоды обострений и ремиссий. Причины данного чередования пока не были выявлены.

Классификация заболевания

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Острый вариант отличается внезапным стартом. Часто пациенты могут точно назвать время, когда именно начала свое развитие красная волчанка. Что это за болезнь они, как правило, узнают после посещения врача. Среди основных симптомов можно отметить появление высыпаний на кожных покровах, развитие полиартрита, повышение температуры. Множественное поражение органов влечет за собой резкое ухудшение состояния, которое в некоторых случаях продолжается до двух лет. Своевременное лечение медикаментами позволяет добиться стойкой ремиссии.

Для подострого волнообразного течения свойственно постепенное развитие патологического процесса. Первоначально в него вовлекаются суставы и кожа. Остальные органы присоединяются каждый раз при рецидиве. Системная волчанка развивается очень медленно, поэтому имеет многосиндромную клиническую картину.

Хронический вариант недуга проявляется одним или несколькими симптомами. На фоне отличного самочувствия у больных появляются кожные высыпания и артриты. Патологический процесс очень медленно развивается, постепенно захватывая все новые системы органов.

Волчанка у детей и беременных

К сожалению, и среди маленьких пациентов встречается волчанка. Фото детей, которые представлены в материалах этой статьи, отражают общую клиническую картину. Она практически не отличается от симптоматики у взрослых пациентов. В большей степени подвержены заболеванию дети младшего школьного возраста и подростки.

Волчанка, фото которой в большинстве случаев внушают страх, считается женским недугом. Именно поэтому не является редкостью ее появление в период беременности. Зачатие малыша может спровоцировать дебют недуга или его обострение. С другой стороны, снижение активности иммунитета иногда приводит к улучшению состояния женщины, а риск развития осложнений уменьшается. Благодаря достижениям современной медицины, женщинам в положении теперь не предлагают искусственное прерывание. Будущую мамочку окружают вниманием гинекологи и ревматологи. Эти специалисты совместно подбирают наиболее эффективную тактику ведения пациентки. Такой усиленный контроль позволяет 50% женщин благополучно дойти до логического завершения беременности и стать матерью. Примерно у четверти больных развиваются осложнения в виде множественных кровотечений и гибели плода.

Медицинское обследование пациента

При появлении симптомов недуга следует показаться врачу. Специалист на приеме должен рассказать, какими чаще всего сопровождается признаками красная волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов из медицинских справочников являются наглядным доказательством всей серьезности недуга.

Особая роль в постановке диагноза принадлежит комплексному обследованию. Оно включает в себя иммунологические, клинические, лабораторные и гистологические данные. Первоначально врач проводит физикальный осмотр, благодаря которому можно определить характер высыпаний на кожных покровах и изменений на слизистых. Ярко выраженные внешние симптомы уже на этом этапе позволяют заподозрить заболевание красная волчанка. Фото бывает достаточно, чтобы поставить окончательный диагноз.

Иммунологические методы обследования используются для уточнения системной природы заболевания (исследование здоровых и пораженных участков, изменения в составе крови). При реакции Вассермана может наблюдаться ложноположительный результат. При подозрении на волчанку проводится дополнительный анализ крови. В биологическом материале больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела и элементы с двуспиральной ДНК.

В обязательном порядке всем пациентам назначается дополнительное обследование органов брюшной полости для оценки распространения недуга. Оно подразумевает под собой общий/биохимический анализы крови, рентгенографию, УЗИ, ЭКГ.

Существует ли эффективное лечение?

Волчанка — это неизлечимое заболевание. С другой стороны, если своевременно начать терапию, можно достичь наибольших успехов и облегчить симптоматику. Программа лечения разрабатывается в индивидуальном порядке. Пациенты с легким течением волчанки часто не требуют специальной терапии.

Подострые и острые суставные формы болезни лечат нестероидными противовоспалительными средствами («Вольтарен», «Бруфен»). При вовлечении в патологический процесс кожных покровов назначают медикаментозные препараты хинолинового ряда («Делагил», «Хлорохин»). Однако такое лечение используют в исключительных случаях, ведь эти лекарства могут давать побочные эффекты в виде дерматита и диспепсических расстройств.

Основными препаратами в борьбе с волчанкой все же являются глюкокортикоиды («Преднизолон»). Их назначают вне зависимости от формы заболевания, клинической картины и активности патологического процесса. Молодые женщины и подростки часто отказываются от гормонов, боясь набрать лишний вес. Волчанка — это довольно серьезное заболевание, при котором не должен стоять такой выбор. Без применения глюкокортикоидов продолжительность жизни сокращается, а ее качество заметно падает. Если в течение длительного времени использование гормонов не дает положительной динамики, переходят к лечению цитотоксическими иммунодепрессантами.

Помимо приема медикаментозных препаратов, пациенты с таким диагнозом нуждаются в особом рационе и симптоматической терапии (витамины, антибактериальные и противоязвенные средства).

Как жить с волчанкой?

Если у вас обнаружили это заболевание, вовсе не значит, что можно ставить на себе крест. Многие люди живут с диагнозом «красная волчанка». Фото таких пациентов наглядно доказывают, что бороться с недугом просто необходимо. Вероятно, вам придется несколько изменить привычный образ жизни. Врачи рекомендуют по мере необходимости отдыхать. Лучше прилечь несколько раз за день, чем работать на износ.

Изучите основные симптомы, указывающие на переход недуга в стадию обострения. Обычно ей предшествуют сильные стрессы, длительное нахождение под солнцем, простуда. Если избегать этих провоцирующих факторов, жизнь может стать намного легче.

Не стоит забывать о регулярных физических нагрузках, но и перетруждать организм не следует. В качестве основного вида спорта можно выбрать пилатес или йогу. С другой стороны, необходимо отказаться от всех вредных привычек. Курение и употребление алкогольных напитков не прибавляют здоровья. Такие люди чаще болеют, перегружают сердце и почки. Не стоит рисковать собственной жизнью из-за минутного удовольствия.

Примите свой диагноз, при необходимости проконсультируйтесь с врачом. Специалист должен рассказать, как развивается волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов, живущих с таким недугом, могут мотивировать вас продолжать активно с ним бороться.

Особое внимание необходимо уделить рациону. Рекомендуется отказаться от всех вредных продуктов, ведь они негативно влияют на работу основных систем внутренних органов. Кофеин и его содержащие продукты также находятся под запретом. Это вещество заставляет сердце биться чаще, не дает отдохнуть, перегружая тем самым ЦНС. Рацион должен состоять из нежирного мяса, рыбы в больших количествах, а также овощей и свежих фруктов. Не стоит забывать о молочных продуктах. В них содержится больное количество кальция и витамина D, что позволяет предупредить остеопороз.

Профилактика недуга

Теперь вы знаете, какими симптомами сопровождается волчанка, что это за болезнь. Фото симптомов этого недуга также представлены в материалах этой статьи. Можно ли предупредить его развитие?

По словам специалистов, качественных методов профилактики этого заболевания еще не разработано. Однако можно предупредить возникновение рецидивов и поддерживать состояние больных в стойкой ремиссии. В первую очередь необходимо регулярно проходить обследование у ревматолога, принимать назначенные препараты в рекомендуемой дозировке. При возникновении побочных эффектов следует повторно обратиться к врачу. Крайне важно соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Соблюдение сбалансированной диеты — это еще один шаг на пути к предотвращению рецидивов.

Когда ставят диагноз «красная волчанка», причины появления заболевания должен пояснить врач. Пациенту следует запомнить, что эта патология «боится» оперативных вмешательств, переохлаждений и не приемлет «шоколадного загара». Больным волчанкой следует забыть на всю жизнь об отдыхе в южных широтах.

Волчанкой называется заболевание аутоиммунного типа, в процессе которого защитная система, которой располагает организм человека (то есть, его иммунная система), производит атаку на свои же ткани, игнорируя при этом чужеродные организмы и вещества в виде вирусов и бактерий. Процессу этому сопутствует воспаление и волчанка, симптомы которой проявляются в виде боли, опухлости и повреждении тканей во всем организме, находясь в острой своей стадии, провоцирует появление других серьёзных заболеваний.

Общая информация

Волчанка, как ее воспринимают в сокращенном ее названии, полностью определяется как системная красная волчанка. И хотя у значительного количества больных данным заболеванием проявление симптомов происходит в слабом их выражении, волчанка сама по себе является неизлечимой, угрожая во многих случаях обострением. Контролировать характерные симптомы, а также предотвращать развитие тех или иных заболеваний, касающихся органов, пациенты могут, для чего следует в регулярном порядке проходить осмотры у специалиста, уделяя значительное количество времени активному образу жизни и отдыху и, конечно, принимая своевременно предписанные медпрепараты.

Волчанка: симптомы заболевания

Основные симптомы, которые проявляются при волчанке, заключаются в сильной усталости и в появлении кожной сыпи, кроме того, появляется также и боль в суставах. В случае прогрессирования заболевания актуальными становятся такого рода поражения, которые сказываются на функционировании и общем состоянии сердца, почек, нервной системы, крови и легких.

Проявляющиеся при волчанке симптомы напрямую зависят от того, какие органы ею поражены, а также от того, какая степень повреждения для них характерна на конкретный момент их проявления. Рассмотрим основные из этих симптомов.

  • Слабость. Едва ли не все пациенты с диагнозом волчанка утверждают, что им приходится испытывать усталость в различной степени ее проявления. И даже если речь идет о слабой волчанке, симптомы ее вносят значительные коррективы в привычный для больного образ жизни, мешая активной деятельности и занятиям спортом. Если усталость отмечается достаточно сильная в своем проявлении, то здесь уже речь идет о ней как о признаке, указывающем на скорое обострение симптомов.
  • Боли в мускулах, в суставах. Большинству пациентов, которым поставлен диагноз волчанка, приходится время от времени испытывать боль, возникающую в суставах (то есть артрит). При этом порядка свыше 70% из общего их числа утверждает, что возникающая в мускулах боль была первым проявлением заболевания. Что касается суставов, то они могут подвергаться покраснению, также они немного опухают и теплеют. Некоторые из случаев указывают на ощущение неподвижности в утреннее время суток. При волчанке артрит преимущественно возникает в запястьях, а также в руках, коленях, щиколотках и локтях.
  • Кожные заболевания. Преимущественное большинство больных волчанкой сталкивается также с появлением кожной сыпи. Системная красная волчанка, симптомы которой указывают на возможную причастность к данному заболеванию, именно за счет этого проявления позволяют диагностировать заболевание. На переносице и на щеках, помимо характерной сыпи, нередко появляются красные болезненные пятна в области рук, спины, шеи, на губах и даже во рту. Также сыпь может быть фиолетовой бугристой или красной и сухой, все также сосредотачиваясь в области лица, кожи головы, шеи, груди и рук.
  • Повышенная чувствительность к воздействию света. В частности ультрафиолет (солярий, солнце) способствует обострению сыпи, параллельно провоцируя и обострение остальных симптомов, характерных для волчанки. Особенно чувствительны к подобному воздействию ультрафиолета люди светловолосые и белокожие.
  • Нарушения в работе нервной системы. Достаточно часто волчанку сопровождают заболевания, связанные с работой нервной системы. Сюда в частности относятся головные боли и депрессии, тревоги и т.д. Актуальным, хотя и менее распространенным проявлением отмечается ухудшение памяти.
  • Различные заболевания сердца. Многие из пациентов, страдающих от волчанки, также сталкиваются и с данного типа заболеваниями. Так, нередко возникает воспаление в области околосердечной сумки (иначе определяемое как перикардит). Это, в свою очередь, может спровоцировать появление острой боли по центру левой части грудной клетки. Далее такая боль может распространиться спине и шее, а также к плечам и к рукам.
  • Психические расстройства. Волчанка также сопровождается и психическими расстройствами, к примеру, они могут заключаться в постоянном и немотивированном чувстве тревоги или же выражаться в виде депрессии. Вызываются эти симптомы, как самим заболеванием, так и препаратами против него, также свою роль в их появлении играют стрессы, сопровождающие множество различных хронических заболеваний.
  • Изменение температуры. Нередко волчанка проявляется с таким одним из своих симптомов, как невысокая температура, что также в некоторых случаях позволяет диагностировать данное заболевание.
  • Изменение веса. Обострения волчанки, как правило, сопровождаются стремительной потерей веса.
  • Потеря волос. Выпадение волос в случае с волчанкой является проявлением временного характера. Выпадение происходит либо небольшими клочками, либо равномерно вдоль всей головы.
  • Воспаление лимфоузлов. При обострении свойственных волчанке симптомов пациенты зачастую сталкиваются с опуханием лимфоузлов.
  • Феномен Рейно (или виброболезнь). Данное заболевание в некоторых случаях сопутствует волчанке, при этом поражению подвергаются малые сосуды, вдоль которых осуществляется поступление крови к мягким тканям и к коже под ними в области пальцев ног и рук. За счет этого процесса они приобретают белый, красный или голубоватый оттенок. Кроме того, пораженные участки испытывают онемение и покалывание с одновременным повышением их температуры.
  • Воспалительные процессы в кровяных сосудах кожи (или кожный васкулит). Красная волчанка, симптомы которой мы перечислили, также может сопровождаться воспалением кровеносных сосудов и их кровоточением, что, в свою очередь, провоцирует образование красных или голубых пятен различных размеров по коже, а также в ногтевых пластинах.
  • Опухание ступней, ладоней. Некоторые пациенты при волчанке сталкиваются с заболеванием почек, ею спровоцированным. Это становится препятствием для выведения из организма жидкости. Соответственно, накапливание избытка жидкости может привести к опуханию ступней и ладоней.
  • Анемия. Анемия, как, возможно, вам известно – это состояние, характеризующееся понижением количества в кровяных клетках гемоглобина, за счет которого производится транспортировка кислорода. Многие люди, у которых имеются те или иные хронические заболевания, сталкиваются со временем с анемией, что вызывается, соответственно, понижением уровня красных кровяных клеток.

Системная красная волчанка: симптомы, требующие устранения

Приступать к лечению волчанки следует как можно быстрее – это позволит избежать поражений органов, носящих необратимый характер в своих последствиях. Что касается основных препаратов, применяемым в терапии против волчанки, то к таковым относятся препараты противовоспалительного действия и кортикостероиды, а также средства, чье действие направлено на подавление активности, характерной для иммунной системы. Между тем, порядка половины из общего числа пациентов, у которых поставлен диагноз системной красной волчанки, лечению с использованием для них стандартных методов, не поддаются.

По этой причине назначается терапия с использованием стволовых клеток. Заключается она в их заборе у пациента, после чего проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы, что полностью ее разрушает. Далее, чтобы восстановить иммунную систему, осуществляется ввод в кровяное русло стволовых клеток, которые ранее были изъяты. Как правило, эффективность данного метода достигается при рефрактерном и тяжелом течении заболевания, причем рекомендуется он даже в самых тяжелых, если не сказать, безнадежных случаях.

Что касается диагностирования заболевания, то в случае возникновения тех или иных перечисленных симптомов при подозрении на него следует обратиться к ревматологу.

Источник:

simptomy-ilechenie.ru

Волчаночноподобный синдром

Волчаночноподобный синдром обратимого типа представляет собой лекарственную волчанку, которая спровоцирована приемом медикаментозных препаратов.

Симптоматика подобного заболевания очень напоминает клиническую картину при СКВ: лихорадка, артралгия, миалгия, полиартрит, плеврит, гепатомегалия, гломерулонефрит.

После постановки диагноза потребуется выяснить, на какой препарат организм дал подобную реакцию и отменить его прием.

Лекарственная волчанка – комплекс симптомов, возникновение которых обуславливается побочными действиями лекарственных средств. Он обратим, то есть, при отмене приема медикамента, спровоцировавшего подобные реакции организма, все симптомы ЛВ уходят.

Лекарственный волчаночноподобный синдром имеет аутоиммунную природу и разнообразную симптоматику. Это усложняет задачу выявления проблемы и подбора адекватного лечения осложнений, которые она вызывает. Ревматология диагностирует лекарственную форму такой болезни в среднем в 10 раз реже, чем идиопатическую системную красную волчанку.

СКВ может возникать у пациентов любого возраста, а волчанка, возникшая после приема препаратов, в большинстве случаев, характерна пожилым людям в возрасте от 50 лет. Оба типа одинаково распространены и у женщин, и у мужчин, то есть половой фактор никоим образом не влияет на особенности возникновения лекарственной волчанки.

Причины лекарственной волчанки

ЛВ развивается на фоне продолжительного приема или высоких дозировок большого перечня медикаментозных препаратов, которые назначаются пациентам при терапии разного рода болезней. Заболевания подобного рода характерны пациентам со следующими проблемами:

  • артериальная гипертензия;
  • аритмия;
  • туберкулез легких;
  • эпилепсия;
  • ревматоидный артрит;
  • разного рода инфекционные заболевания.

Перечисленные заболевания лечатся с помощью медикаментов длительным курсом, для чего используются антигипертензивные, противоаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные лекарства, сульфаниламиды, антибиотики, нейролептики, соли лития, золота и другие. Это и провоцирует развитие волчаночноподобного синдрома у немалого процента пациентов.

На заметку! Такая проблема может коснуться представительниц прекрасного пола, принимающих оральные гормональные таблетки от нежелательной беременности.

Еще одной причиной проявления волчаночноподобного синдрома является генетическая предрасположенность к патологии. Если пациент принадлежит к ацетилирующему фенотипу, то ферменты его печени крайне медленно и малоэффективно перерабатывают некоторые медикаментозные средства. На фоне такой генетики организм вырабатывает более высокие титры AHA, что и провоцирует развитие волчанки из-за лекарств.

Симптомы лекарственной волчанки

Значительным образом повысить эффективность лечения любого заболевания можно путем внимательного изучения жалоб пациента. Симптомы, проявление которых говорит о наличии у пациента волчаночноподобного синдрома, следующие:

  • потеря веса незначительного характера;
  • боль и дискомфорт в мышцах как следствие гипертонуса мышечного эпителия в спокойном состоянии и при напряжении;
  • патологии суставов;
  • эритематозные образования на коже;
  • синдром Рейно;
  • резкое повышение температуры тела, дрожь;
  • редко – гепатомегалия, лимфаденопатия, бабочковидная эритема на скулах лица;
  • серозиты на фоне лечения противоаритмическими медикаментами;
  • гломерулонефрит на фоне длительного приема апрессина;
  • общая слабость;
  • стоматит, осложненный язвочками;
  • расстройства психического и невротического характера;
  • сильная ломкость и выпадение волос.

Если человек замечает высыпания на коже и 2-3 симптома из данного списка, стоит обратиться к врачу для прохождения обследования.

На видео ниже рассказывается о причинах появления и особенностях протекания системных заболеваниях соединительной ткани, которые имеют аутоимунный характер: СВК, волчаночноподобный синдром и др.

Этапы диагностики лекарственной волчанки

Большую роль в устранении волчаночноподобного синдрома играет правильно организованная диагностика. Диагноз ставят на основании консультаций и осмотров следующих врачей:

  • пульмонолог;
  • ревматолог;
  • кардиолог.

Каждый из перечисленных специалистов должен осмотреть пациента и выслушать его жалобы. Подтвердить диагноз можно путем сопоставления времени проявления первых симптомов синдрома и принятия лекарственных средств.

Совместно с медицинским работником проводится глубокий анализ клинической картины болезни, осуществляется узкопрофильное иммунологическое тестирование пациента. Это позволит определить сложности состояния больного и обозначить направление его лечения.

При постановке диагноза важно исключить у пациента такие заболевания, как: идиопатическая СКВ, средостения, злокачественные новообразования в легких, поскольку их симптоматика похожа на клиническую картину при волчанке по причине приема лекарств. Только после этого можно отменять препараты, которые нанесли здоровью пациента вред, спровоцировав ЛВ.

Терапия лекарственной волчанки

Ликвидировать проявление СКВ можно путем отмены приема лекарства, спровоцировавшего похожую реакцию со стороны организма человека. На снятие болевого синдрома может уйти от 2-3-х дней до 2-х недель, а для выведения антинуклеарных антител времени потребуется гораздо больше: от месяца до года.

При боли в суставах показаны противовоспалительные нестероидные средства, купирующие симптом. Если же синдром проявляется особенно остро, стоит назначить пациенту препараты-глюкокортикоиды.

Чтобы избежать такой формы волчанки важно придерживаться следующих правил:

  • не стоит пить лекарственные средства на свое усмотрение и без назначения профильного специалиста;
  • нельзя самостоятельно увеличивать дозу или менять схему приема медикамента, назначенного врачом.

При возникновении волчаночного синдрома, препарат-возбудитель проблемы нужно заменить адекватным аналогом. Подбор аналогичного препарата по фармакологическому воздействию на организм пациента осуществляется исключительно квалифицированным специалистом.

Сделаем выводы

ЛКВ является следствием длительного приема и больших доз медикаментозных препаратов, применяемых для лечения ряда заболеваний. Иммунитет человека не справляется, а собственные клетки организма поедают друг друга.

Симптомы синдрома могут иметь разную интенсивность. При отмене лекарственного препарата-возбудителя волчаночноподобного синдрома, болезнь постепенно регрессирует.

Содержание статьи

Красная волчанка - групповое понятие, включающее волчанку красную лекарственную (волчаночный синдром, индуцированный лекарствами), волчанку красную системную, хроническую дискоидную красную волчанку, хроническую диссеминированную (генерализованную) красную волчанку.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная красная волчанка - обратимое синдромное заболевание, вызываемое лекарствами, клинически и иммунобиологически сходное с волчанкой красной системной.

Этиология лекарственной красной волчанки

Лекарственная красная волчанка может быть индуцирована апрессином и др. производными фенотиазина, гидралазином, новокаинамидом, индералом, сульфаниламидами, сульфасалазином, изониазидом, оральными контрацептивами, р-адреноблокаторами, венотропными препаратами растительного происхождения и др.Патогенез. Механизм развития заболевания не известен. Предполагается наличие «волчаночного диатеза», однако препараты, являющиеся причиной данной патологии, в частности новокаинамид, стимулируют образование противоядерных антител независимо от предрасположенности к волчанке красной. У больных данной патологией, обусловленной апрессином или новокаинамидом, выявлен медленный тип ацетилирования.

Клиника лекарственной красной волчанки

По клиническим и иммунобиологическим признакам лекарственная красная волчанка сходна с идиопатической СКВ, однако для последней более характерны поражения кожи, почек и ЦНС. Лекарственная красная волчанка, спровоцированной новокаинамидом, более свойственны плевропульмональные поражения и поражения суставов. Иммунобиологические признаки при обеих формах идентичны. При отмене вызвавшего болезнь препарата заболевание претерпевает обратное развитие.

Дифференциальная диагностика лекарственной красной волчанки

Основывается на следующих критериях: назначение препарата до появления клинических и параклинических признаков, позволяющих предположить наличие СКВ; обратное развитие осложнения после отмены препарата (клинические проявления синдрома исчезают, как правило, раньше, чем иммунобиологические); развитие аналогичной симптоматики после повторного назначения препарата.

Лечение лекарственной красной волчанки

Лечение состоит в отмене препаратов, вызвавших заболевание. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероидные препараты.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (синонимы болезни: болезнь Либмана-Сакса, СКВ, хрониосепсис эритематозный) - воспалительное неинфекционное полисистемное заболевание, характеризующееся преимущественным иммунопатологическим поражением сосудов и высоким титром антинуклеарных антител в период обострения заболевания.СКВ относится к болезням коллагеновым. Болеют ею преимущественно женщины в репродуктивном периоде (20-30 лет). Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, 8:1 -10:1. СКВ впервые описана в 1982 г. Капоши.

Этиология системной красной волчанки

Единого представления об этиологии СКВ нет. Вероятнее всего, заболевание имеет полигенную генетическую основу. Кроме генетически детерминированной или приобретенной предрасположенности («волчаночный диатез»), большую роль играют экзогенные провоцирующие факторы, такие, как вирусы, инсоляция, холод, инфекция, лекарства, эмоциональный стресс. Так. холод может провоцировать СКВ в случаях предшествующей криоглобулинемии или наличия холодовых агглютинирующих антител. Инсоляция может способствовать переходу волчанки красной хронической в СКВ. Предполагается, что в 3-12 % случаев причиной СКВ является провокация лекарственными препаратами, некоторые более вероятной считают вирусную этиологию. Такое предположение подтверждается тем, что в эндотелиальных клетках капилляров гломерул и коже больных выявлены парамиксовирусоподобные цитоплазматические тубулярные структуры - антитела к миксовирусам, особенно коревым, парагриппозным 1й?-го типов, вирусу Эпштейна - Барра. У больных и их родственников обнаружены также лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, и антитела против вирусной РНК. В связи с предположением о вирусной этиологии СКВ есть гипотеза о возможной гибридизации генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов.

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез связан с образованием антител против ДНК. Основные механизмы - иммунопатологические изменения в сосудах и развитие васкулитов во многих органах и системах, включая кожу, почки, синовиальные оболочки и др. Выделяют три типа механизма сосудистых иммунологических повреждений. Первый - поражение сосудов иммунными комплексами: ИК антиген - антитело проникает в эндотелий сосуда, вызывая воспалительную реакцию. Второй тип, так называемая «пассивная» агглютинация, индуцируется антителами, взаимодействующими с антигеном, находящимся в органемишени. Вероятно, этот механизм является основным при повреждении гломерул почек больных СКВ. Третий тип сосудистых повреждений связан с аутоантителами; при СКВ обнаружены аутоантитела к базальной мембране клубочков и канальцев.При цитотоксическом аутоиммунном феномене также предполагаются три возможных механизма повреждения клеток. По первому иммунному комплексу нагружают соответствующие клетки (лейкоциты или тромбоциты), происходит удаление клеток из кровяного русла и как следствие этого - лейкопения и тромбоцитопения. По второму механизму («пассивная» агглютинация) клетки крови нагружаются антигеном, а затем соединяются с антителами (ДНК имеет высокий аффинитет - к тромбоцитам у больных СКВ). Третий механизм повреждения клеток - взаимодействие аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов с соответствующими клетками. Доказано, что только некоторые из определяемых аутоантител имеют патогенетическое значение.Патогномоничной чертой СКВ является обнаружение при гистологическом исследовании тканей ЛЕ-феномена.

Роль Т-системы иммунитета в патогенезе СКВ обсуждается. Высказывается мнение о патогенетическом значении дефицита Т-супрессоров. Наряду с этим имеются данные, которые предполагают активацию лимфоцитов Т против собственных антигенов.

Клиника системной красной волчанки

СКВ характеризуется полисистемностью, но редко начинается с присущей ей клинической картины. Часто проходят месяцы и годы с момента появления атипичных симптомов до типичной клиники с комбинацией различных признаков.Одним из частых симптомов СКВ (60-70 %) служит поражение кожных покровов. Однако его нельзя считать ни ведущим, ни обязательным, а с открытием ЛЕ-клеток все чаще обнаруживаются случаи СКВ без высыпаний на коже. Эритема локализуется в области носа и щек и имеет форму крыльев бабочки. В дальнейшем окраска пораженных участков становится фиолетово-красной и происходит шелушение поверхности. На пальцах рук могут появляться эритематозные пятна, а на их фоне - пузыри. В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер. При поражении слизистых оболочек возникают гингивиты, эрозии, изъязвления, геморрагии. Частый симптом СКВ - ломкость волос и их выпадение. Лихорадка занимает первое место по частоте системных проявлений (встречается в 86100% случаев) и, как правило, именно с нее начинается заболевание. Лихорадка редко имеет характерную кривую, температурa обычно субфебрильная, может быть проявлением заболевания на ранних стадиях. В острых случаях отмечаются резкие скачки температуры.Суставы поражаются у большинства больных СКВ, что проявляется дискомфортом, постоянной артралгией, мигрирующим полиартритом. Часто бывают выпоты в суставах, иногда выраженный артрит с отеком, боль и местное повышение температуры. Характерная особенность поражения суставов - субъективный дискомфорт при недостаточно выраженных объективных изменениях.Поражения сердца при СКВ происходят по типу миокардита и перикардита, часто развивается кардиомегалия, возможен веррукозный эндокардит Либмана - Сакса. У 25 % больных клинически определяется перикардит. На ЭКГ отмечается смещение сегмента ST.Легкие у больных СКВ вовлекаются в процесс в 50-90 % случаев. При этом поражаются сосуды с развитием легочного васкулита, который вызывает пневмонию («сосудистая пневмония»), Плеврит может быть сухой и с выпотом, что связано или с самим заболеванием, или с присоединением вторичной бактериальной инфекции.Поражение нервной системы - вторая по частоте причина смерти при СКВ: ЦНС вовлекается в процесс в 25%, а периферическая - в 12 % случаев. Характерными симптомами поражения нервной системы являются психозы, нарушение памяти, конвульсии (последние, а также кома - плохие признаки в плане прогноза), наблюдается периферическая нейропатия, реже - гемипарез, афазия, субарахноидальные геморрагии, поражения глаз типа конъюнктивита и эписклерита, отек сосочка, внутричерепная гипертензия. Психозы могут быть следствием либо применения глюкокортикостероидных препаратов, либо активного течения СКВ, но могут являться психическим заболеванием, спровоцированным СКВ.В случае поражения желудочно-кишечного тракта при СКВ, как и при склеродермии системной, происходят расширение пищевода и уменьшение перистальтики. В результате диффузного артериита могут возникнуть желудочио-кишечные кровотечения. Характерны поражения печени и поджелудочной железы (гепатиты и панкреатиты).Поражения почек-частый и зловещий компонент СКВ. На почечную патологию указывают следующие признаки: более шести лейкоцитов или эритроцитов в поле зрения микроскопа в мочевом осадке, протеинурия свыше 1 г/л за день, нарушение почечной функции.Однако только биопсия может доказать поражение почек при СКВ. Прогноз при вовлечении почек плохой, волчаночный нефритчастая причина смерти при СКВПо степени тяжести и длительности СКВ варьирует от острого, молниеносного процесса с летальным исходом до хронического, «тлеющего», длящегося более 30 лет.

Применение глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов повысило опасность инфекционных осложнений при СКВ.

Лабораторные данные при системной красной волчанке

В крови больных СКВ почти постоянно определяются лейкопения, анемия и тромбоцитопения, повышенное количество у-глобулинов, у 20 % больных - фактор ревматоидный, у 70-90 - ЛЕ-клетки, часто криоглобулины (иммуноглобулин G, иммуноглобулин М), содержащие комплемента систему, СОЭ увеличена.

Диагностика системной красной волчанки

Американской ревматологической ассоциацией установлены диагностические критерии, которые, хотя и требуют дополнительных исследований, могут быть использованы при диагностике СКВ. Согласно этим критериям диагноз СКВ может быть заподозрен, если обнаруживаются ЛЕ-клетки и изменения не менее чем в двух органах. Для постановки диагноза требуется наличие четырех из следующих четырнадцати критериев: 1) эритема лица (сыпь в форме крыльев бабочки); 2) эритематозные пятна с фолликулярным гиперкератозом; 3) феномен Рейно; 4) алопеция; 5) фотосенсибилизация; 6) изъязвления во рту и носоглотке; 7) артрит без деформации (наиболее общий синдром, наблюдаемый в 90 % случаев); 8) ЛЕ-клетки; 9) положительная реакция Вассермана (постоянный ложноположительный серологический тест на сифилис); 10) постоянная протеинурия; 11) клеточный осадок в моче; 12) плеврит/перикардит (полисерозит); 13) психоз;

14) гематологические изменения: лейкопения или тромбоцитопения.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероидные препараты являются основным средством терапии СКВ, особенно больных с нефротическим синдромом, менингоэнцефалитом и диффузными процессами в нервной системе. При III степени активности всем больным показаны большие дозы глюкокортикостероидных препаратов (40-60 мг преднизолона или др. препарата в эквивалентной дозе в день), при II - меньшие (30-40 мг), при I - небольшие (15-20 мг в день). Большие дозы гормонов (до 80 мг в день) необходимо назначать при волчаночном кризе, когда в процесс вовлекаются почки (нефротический синдром) и нервная система (менингоэнцефалит). Лечение максимальной дозой следует проводить до выраженного клинического эффекта и снижения показателей активности, а при нефротическом синдроме - не менее трех месяцев. Затем дозу нужно постепенно снижать, ориентируясь на примерную схему, но при этом придерживаться принципа индивидуализации, чтобы избежать синдрома отмены. Полностью отменять глюкокортикостероидные препараты нельзя, так как симптомы заболевания возвращаются. Поэтому необходимо остановиться на той минимальной дозе, которая у данного больного поддерживает состояние ремиссии. Кпр., она составляет 5-10 мг, но при неустойчивой ремиссии может быть значительно больше.Др схемы терапии глюкокортикостероидными препаратами принципиально не отличаются от изложенной, но имеют некоторые особенности. Согласно одной из них лечение СКВ следует начинать также с 40-60 мг преднизолона или др. препарата в эквивалентной дозе, но при-нимать его нужно однократно, в утренние часы. Если в течение двух дней не наступает клинический эффект, то дозу гормона необходимо повышать на 20 мг ежедневно до 120 мг (можно давать в два приема). Если и эта доза недостаточна, то нужно вводить глюкокортикостероидный препарат внутривенно. Снижать количество препарата следует после улучшения состояния и нормализации температуры по 20 мг каждый третий день до 60 мг, а затем по 10 мг каждый день до 30 мг. Эту дозу необходимо принимать до тех пор, пока не исчезнут все обратимые симптомы и нормализуются лабораторные показатели. Поддерживающую дозу глюкокортикостероидных препаратов можно давать через день, так как при такой схеме отрицательные эффекты встречаются реже. В результате постоянной терапии глюкокортикостероидными препаратами у больных СКВ часто возникают побочные симптомы и осложнения.Больным, резистентным даже к высоким дозам гормонов, рекомендуются цитостатические препараты с выраженным иммунодепрессивным действием. Хотя они используются для лечения СКВ давно, оценка их эффективности до сих пор не однозначна. Предполагается, что их необходимо применять при высокой степени активности СКВ. вовлечении в процесс многих органов, волчаночном нефрите, а также при необходимости уменьшить дозу глюкокортикостероидных препаратов из-за развившихся осложнении или в случаях со стероидрезистентной нефротической формой волчаночного нефрита. На основании экспериментальных результатов и данных, полученных при использовании иммунодепрессантов в трансплантологии, сделано предположение о том, что длительной терапии цитостатиками необходимо избегать. Средством выбора являются алкилирующие иммунодепрессанты (циклофосфан) или антиметаболиты (6-меркаптопурин или азатиоприн). Эти препараты назначаются в дозе 1-3 мг на 1 кг массы тела в сутки в сочетании с 10-40 мг преднизолона или др. глкжо-кортикостероидных препаратов. Необходимо осуществлять регулярный контроль за гемопоэзом.Антималярийные препараты (аминохинолиновый ряд) - хлорохин, делагил - назначаются при хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи и суставов. Они обладают адъювантным действием при использовании их одновременно с глюкокортикостероидными препаратами. Положительный результат при их применении наблюдается, если эти препараты используют в течение двух месяцев. Антималярийные препараты могут вызвать побочные эффекты - эксфолиативный дерматит, нарушение функции кишечника, ретинопатию, которая представляет собой тяжелую фотосенсибилизирующую реакцию (это осложнение может оставаться даже после прекращения приема препарата).

В последние годы при системных заболеваниях соединительной ткани используют лимфои плазмаферез, а также препараты с иммуностимулирующей активностью, в частности декарис.

Хроническая красная волчанка

Хроническая красная волчанка - хроническое заболевание кожи, характеризующееся очаговыми (дискоидная хроническая красная волчанка) или диссеминированными множественными (диссеминированная хроническая красная волчанка) поражениями и иммунопатологическими изменениями. Между отдельными формами болезни нет четких границ, одна форма под влиянием определенных факторов может перейти в др. - более тяжелую. Хроническая красная волчанка и волчанка красная системная имеют много общего: преимущественное поражение женщин, повышенная чувствительность к солнечному свету, характер кожных поражений. В некоторых случаях хроническая красная волчанка трзнсформируется в системный процесс, что может быть спровоцировано инсоляцией и др. факторами.

Патоморфология хронической красной волчанки

Для хронической красной волчанки характерны: гиперкератоз с роговыми пробками; атрофия мальпигиевой сети; вакуольная дегенерация базальных клеток; очаговый околососуднстый, преимущественно лимфоцитарный, инфильтрат, располагающийся около придатков кожи; базальная дегенерация коллагена.

Клиника хронической красной волчанки

Дискоидная хроническая красная волчанка локализуется преимущественно на лице, чаще в области щек. Поражается кожа ушных раковин и волосистой части головы. Очаги поражения представляют собой резко очерченные эритематозные, слегка возвышающиеся над уровнем кожи инфильтрированные бляшки с плотно сидящими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых элементах имеются атрофические рубцы. Симптомов со стороны внутренних органов не наблюдается. ЛE-клетки не выявляются.Диссеминированная хроническая красная волчанка развивается из дискоидной формы, но может появиться и самостоятельно. Она характеризуется диссеминированными, множественными очагами или поверхностной эритемой без заметной инфильтрации или гиперкератоза, симптомами системного поражения, лихорадкой, слабостью, лейкопенией. Вместе с кожей лица поражаются др. участи кожного покрова, особенно груди, предплечий, голеней. Эритематозные бляшки с незначительным шелушением имеют тенденцию к слиянию. ЛЕ-клетки не выявляются. Прогноз хороший.

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит.

Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее - в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Лекарственная системная красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes, lupus erythematosus ; син.: erythema centrifugum, эритематоз ) - групповое понятие, включающее ряд нозологических единиц, гл. обр. системную красную волчанку и дискоидную красную волчанку, а также синдром лекарственной волчанки (drug-induced lupus). Системная и дискоидная К. в. имеют ряд общих черт. Так, и системная, и дискоидная К. в. поражает преимущественно женщин; для обеих форм характерны эритематозные высыпания на коже лица, конечностей, туловища и слизистых оболочках (энантемы), повышенная чувствительность к солнечному облучению (фотосенсибилизация); возможен переход дискоидной К. в. в системную (у 3-5% больных); в отдельных семьях могут встречаться больные дискоидной, системной К. в. и другими коллагеновыми болезнями. Вместе с тем, различия в характере эритематозных высыпаний и особенно системных проявлений при системной и дискоидной К. в., особенности патогенеза, в частности глубокие нарушения иммуногенеза при системной К. в., позволяют большинству авторов рассматривать их как отдельные нозол, формы. Это нашло отражение в «Статистической классификации болезней и причин смерти» (1969): дискоидная К. в. относится к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная К. в.- к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани».

Системная красная волчанка

Системная К. в. (lupus erythematosus systemicus ; син.: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана - Сакса ) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом и, по-видимому, вирусной этиологией; относится к диффузным болезням соединительной ткани - коллагенозам (см. Коллагеновые болезни). Системная К. в.- болезнь женщин детородного возраста (20-30 лет), нередко заболевают девочки подросткового возраста. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, по большинству статистик,- 8: 1 - 10: 1.

История

Системная К. в. описана в 1872 г. венским дерматологом М. Капоши как дискоидная К. в., характеризующаяся лихорадкой, плевропневмонией, быстрым развитием комы или сопора и смертью. В 1923 г. Либман и Сакс (E. Libman и В. Sacks) описали атипичный веррукозным эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), полисерозит, пневмонию и эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг - так наз. бабочку. Соввременное учение о системной К. в. связано с именами Клемперера, Поллака и Бэра (P. Klemperer, А. Д. Pollack и G. Ваehr), которые в 1941 г. привлекли внимание к диффузной коллагеновой болезни (diffuse collagen disease), описав системное поражение соединительной ткани при этой болезни и склеродермии. С открытием LE-клеток (Lupus erythematosus cells) Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном (М. М. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) в 1948 г., а в 1949 г. Хейзериком (Y. R. На-serick) волчаночного фактора было обращено внимание на аутоиммунные нарушения.

В отечественной литературе первое клин, описание «острой красной волчанки» принадлежит Г. И. Мещерскому (1911), а патоморфологии - И. В. Давыдовскому (1929) и др. Систематическое изучение системной К. в. в нашей стране начато E. М. Тареевым, О. М. Виноградовой и др. В 1965 г. E. М. Тареев с соавт, в монографий «Коллагенозы», проанализировав 150 наблюдений, описал системную К. в. во всем ее разнообразии, поставил вопрос об излечимости болезни и наметил пути дальнейшего изучения. Безусловный прогресс в развитии учения о системной К. в. обусловлен высокоэффективным лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Статистика

Популяционные исследования Зигеля (М, Siegel) с соавт. (1962-1965) показали, что заболеваемость в р-не Манхеттена (Нью-Йорк) возросла с 25 на 1 млн. чел. в 1955 г. до 83 на 1 млн. в 1964 г. Дюбуа (E. L. Dubois, 1974) предполагает, что в США системной К. в. ежегодно заболевает 5200 чел., следовательно, каждые 5 лет накапливается минимальнобольных. Леонхардт (Т. Leonhardt) в 1955 г. показал, что преваленция системной К. в. в г. Мальме (Швеция) с 1955 по 1960 г. была 29 на 1 млн. Смертность в США, по данным Кобба (Cobb, 1970),- 5,8 на 1 млн. населения, выше среди женщин в возрасте 25-44 года. Летальность, по материалам Ин-та ревматизма АМН СССР, снизилась с 90% в 1959-1960 гг. до 10% к 1975 г.

Этиология

Этиология не выяснена, однако гипотеза о роли хрон, персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в пораженных органах (коже, почках, синовиальной оболочке) тубулоретикулярных структур, расположенных в цитоплазме эндотелиальных клеток, а также в лимфоцитах и тромбоцитах периферической крови, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов. При системной К. в. были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК-вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала, работающего с больными,- антитела к двуспиральной (вирусной) РНК. В связи с вирусной этиологией системной К. в. обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов (селезенки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С во фракциях селезенки, плаценты и почки. Гипотеза о значимости хрон, вирусной инфекции при системной К. в. базируется также на изучении болезни новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа С доказана.

Непереносимость лекарств, вакцин, фотосенсибилизация, становление менструального цикла, беременность, роды, аборты и др. рассматриваются как факторы, провоцирующие болезнь или ее обострение; они имеют значение для профилактики и своевременной диагностики, поскольку связь начала или обострений болезни с этими факторами более характерна для системной К. в., чем для других близких болезней.

Патологическая анатомия

Системная К. в., будучи представителем группы коллагеновых болезней, характеризуется генерализованным распространением патол, процесса, охватывающего все органы и системы, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. Генерализация вызвана циркуляцией в крови иммунных комплексов, повреждающих сосуды микроциркуляторного русла, следствием чего является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Иммунопатол. реакции подтверждаются усилением функции органов иммуногенеза, преципитацией в стенках сосудов и в пораженных тканях иммунных комплексов с появлением иммунокомпетентных клеток (см.). Повреждение сосудов микроциркуляции проявляется распространенными васкулитами деструктивного или пролиферативного характера (см. Васкулит). В эндотелии капилляров электронно-микроскопически выявляют своеобразные тубулярные образования (рис. 1), похожие на рибонуклеопротеид парамиксовируса и, возможно, играющие этиол, роль.

Специфику тканевых реакций при системной К. в. обусловливают признаки патологии клеточных ядер: базофилия фибриноида, кариорексис, гематоксилиновые тельца, LE-клетки, центральный хроматолиз. Базофилия фибриноида обусловлена примесью кислых продуктов ядерного распада. Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 г. Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином. LE-клетки, или клетки красной волчанки,- это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии. Их можно встретить в синусах лимф, узлов, в мазках-отпечатках из воспалительного экссудата, напр, из пневмонических фокусов (рис. 2). Центральный хроматолиз проявляется вымыванием хроматина из центра клеточных ядер с просветлением последних.

Наиболее характерные изменения при системной К. в. отмечают в почках, сердце, селезенке. Поражение почек характеризуется развитием волчаночного гломерулонефрита, микроскопически проявляющегося в двух формах: 1) с характерными признаками системной К. в.; 2) без характерных признаков системной К. в. (В. В. Серов и соавт., 1974). К характерным признакам относятся фибриноид капилляров клубочков, феномен «проволочных петель», гиалиновые тромбы, кариорексис (цветн. рис. 6). «Проволочными петлями» называют утолщенные, пропитанные плазменными белками и оголенные вследствие слущивании эндотелия базальные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадия фибриноидных изменений. Их описал в 1935 г. Бэр (G. Baehr) и соавт. Гиалиновые тромбы расположены в просвете клубочковых капилляров и по тинкториальным свойствам расцениваются как внутрисосудистый фибриноид. Для второй формы свойственно развитие мембранозных, мембранозно-пролиферативных или фибропластических изменений, присущих банальному гломерулонефриту. Обе формы нередко встречаются в сочетании.

В основе развития волчаночного гломерулонефрита лежит повреждение почечных клубочков иммунными комплексами. При иммунофлюоресцентной микроскопии в клубочках обнаруживают свечение иммуноглобулинов (рис. 3), комплемента, фибрина. Электронно-микроскопически выявляют эквиваленты иммунных комплексов в виде депозитов (рис. 4). При локализации последних на субэпителиальной поверхности базальной мембраны отмечается повреждение отростков подоцитов, образование шиповидных выростов мембраны, что обозначают как мембранозная трансформация. В клинике при этом часто отмечают нефротический синдром. Пролиферативная реакция, по мнению В. В. Серова и соавт. (1974), связана с размножением мезангиальных клеток. В исходе волчаночного нефрита развивается вторичное сморщивание почек.

Поражение сердца характеризуется развитием эндокардита Либмана-Сакса (рис. 5). Эндокардит поражает створки и хорды клапанов, пристеночный эндокард, обычно к пороку сердца не приводит, однако возможно развитие недостаточности митрального клапана. В миокарде обнаруживают жировую дистрофию мышечных клеток («тигровое» сердце), реже диффузный пролиферативный межуточный миокардит - волчаночный кардит. Наиболее часто поражается перикард.

Селезенка увеличена, микроскопически в ней обнаруживают характерный признак - «луковичный» склероз - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол (рис. 6). Фолликулы атрофированы, в красной пульпе выражены плазматизация и Макрофагальная реакция. Плазматизацию отмечают также в увеличенных лимф, узлах, костном мозге, вилочковой железе.

Возможно развитие волчаночного пневмонита, протекающего по типу интерстициальной пневмонии с васкулитами и клеточной инфильтрацией интерстициальной ткани. Поражение легких может быть связано с присоединением вторичной инфекции.

Волчаночный процесс может поражать печень. При этом в портальных трактах наблюдают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию, дистрофию гепатоцитов.

С васкулитами связано поражение нервной системы.

Висцеральные поражения часто сочетаются с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. При высокой активности заболевания в скелетных мышцах определяется картина острого очагового миозита. В суставах может развиваться картина острого синовита с преобладанием экссудативных реакций и обычно без последующих деформирующих процессов.

При микроскопическом исследовании кожи пораженных и внешне непораженных участков у 70-80% больных обнаруживают васкулиты, чаще пролиферативные (цветн. рис. 7). Иммунофлюоресцентное исследование выявляет свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермо-эпидермального стыка (рис. 7).

Осложнения и проявления заболевания, ведущие к смерти больных (почечная недостаточность, очагово-сливная пневмония, сепсис, анемия, васкулиты, приводящие к инфарктам головного мозга, сердца), имеют яркие морфол, признаки. На морфол. картину накладывает отпечаток кортикостероидная терапия, следствием к-рой являются угнетение реакции органов иммуногенеза, атрофия надпочечников, остеопороз, ареактивные язвы жел.-киш. тракта, признаки синдрома Иценко - Кушинга, иногда вспышка туберкулеза, сепсиса. Активное лечение вызвало лекарственный патоморфоз заболевания, характеризующийся преобладанием хрон, форм болезни над острыми, возрастанием удельного веса пролиферативных процессов, склеротических изменений, снижением частоты кариорексиса, гематоксилиновых телец, эндокардита Либмана- Сакса.

Морфол, диагностика системной К. в. базируется на учете патологии ядер, волчаночного гломерулонефрита, «луковичного» склероза в селезенке, положительных результатов иммунофлюоресценции, васкулитов, дезорганизации соединительной ткани, эндокардита Либмана-Сакса. Для прижизненной морфол, диагностики исследуют материал биопсии почек, кожи, скелетных мышц с обязательным применением иммунофлюоресцентных методов.

Патогенез

При системной К. в. очевидна роль нарушений гуморального звена иммунитета с развитием органонеспецифических аутоиммунных реакций, что проявляется гиперфункцией B-лимфоцитов и широким спектром циркулирующих аутоантител (см.) - к цельным ядрам клеток и отдельным ингредиентам ядра (ДНК, нуклеопротеид), а также лизосомам, митохондриям, кардиолипидам (ложноположительная реакция Вассермана), свертывающим факторам крови, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, агрегированному гамма-глобулину (см. Ревматоидный фактор) и др. Эти антитела, являясь антителами - свидетелями происшедшего повреждения, способны формировать циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах почек, кожи и др., вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Таков иммунно-комплексный механизм развития люпус-нефрита, васкулитов и др. Наличие комплекса ДНК - антитело к этой ДНК и комплемента доказано выделением из ткани почки антител к ДНК, а сами иммунные комплексы обнаружены методом иммунофлюоресценции (см.). Высокая активность системной К. в. характеризуется гипокомплементемией - снижением содержания цельного комплемента (СН50) и его компонентов, особенно С3, принимающего участие в реакции антиген-антитело, С4, Сд1, С9 и др. (см. Комплемент). Накоплено много фактов, указывающих, что имеет место дисбаланс гуморального и клеточного звеньев иммунитета; последнее проявляется различными реакциями гиперчувствительности замедленного типа, снижением содержания Т-лимфоцитов. Наличие в отдельных семьях системной и дискоидной К. в., различных аутоиммунных болезней, фотосенсибилизации и непереносимости лекарственных препаратов, обнаружение широкого диапазона циркулирующих аутоантител у членов этих семей позволяют думать о роли генетического предрасположения в развитии болезни, однако конкретные механизмы этого предрасположения еще не известны.

Экспериментальные модели системной К. в.- болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) - подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета и вертикальной передачей онкорнавируса С у новозеландских мышей.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна. Как правило, системная К. в. начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др. У 1/3 больных 5-10 лет и более наблюдается какой-либо из моносиндромов - рецидивирующий артрит, полисерозит, синдром Рейно, Верльгофа, эпилептиформный, но в дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием характерной полисиндромности.

Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных; он проявляется мигрирующей артралгией (см.), артритом (см.), преходящими болевыми сгибательными контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У 10-15% больных может развиться веретенообразная деформация пальцев рук, мышечные атрофии на тыле кистей. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, миозитами, оссалгиями и тендовагинитами. При рентгенол, исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей и лучезапястных.

Поражение кожных покровов. Наиболее типичен синдром «бабочки» - эритематозные высыпания на лице в области спинки носа («тело бабочки») и скуловых дуг («крылья бабочки»). По О. Л. Иванову, В. А. Насоновой (1970), наблюдаются следующие варианты эритемы: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы - стойкие эритематозноотечные пятна, иногда с нерезким фолликулярным гиперкератозом (erythema centrifugum Biett; цветн. рис. 1); 3) «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общей отечности и покраснения лица (erysipelas faciei perstans Kaposi; цветн. рис. 2); 4) «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные изменения локализуются также на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У части больных отмечаются полиморфная эритема, крапивница, пурпура, узелки и другие элементы.

Своеобразным аналогом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) - мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук и ног, реже на ладонях и подошвах (цветн. рис. 3). Различные трофические расстройства - выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты кожи, пролежни и др. создают характерный внешний облик больного системной К. в.

Поражение слизистых оболочек проявляется энантемой на твердом небе, афтозным стоматитом, молочницей, геморрагиями, волчаночным хейлитом.

Полисерозит - мигрирующий двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит - считается составным компонентом диагностической триады, наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно невелик и по цитол, составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, полисерозит (см.) приводит к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры, периспленита и перигепатита. Клин, проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины и т. д.), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к быстрому исчезновению клиницисты их легко просматривают, однако при рентгенол, исследовании часто выявляются плевроперикардиальные спайки или утолщения костальной, междолевой, медиастинальной плевры.

Волчаночный кардит весьма характерен для системной К. в.; он характеризуется одновременным или последовательным развитием перикардита (см.), миокардита (см.) или атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса на митральном и других клапанах сердца, а также пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Эндокардит оканчивается краевым склерозом клапана, реже недостаточностью митрального клапана с характерной аускультативной симптоматикой.

Поражение сосудов при системной К. в. характерно для патол. процессов в органах. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражения как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты).

Волчаночный пневмонит - сосудисто-соединительнотканный процесс в легких, при остром течении протекает по типу васкулита («сосудистая пневмония»), а при других вариантах течения - в виде базального пневмонита (см.) с обычной клин, картиной паренхиматозного процесса, но характерная рентгенол, симптоматика (сетчатое строение усиленного легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы) придает синдрому большое диагностическое значение.

Волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит) - классический иммунокомплексный гломерулонефрит (см.), наблюдается у половины больных в период генерализации процесса по типу мочевого синдрома, нефритического и нефротического. Большое диагностическое значение имеет биопсия почек с последующим гистол, и иммуноморфол. исследованием.

Поражение нервно-психической сферы (нейролюпус) - проявляется в начале болезни астеновегетативным синдромом, а в разгар заболевания можно наблюдать разнообразные симптомы и синдромы со стороны центральной и периферической нервной системы, обычно сочетанные - менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом (последний имеет диагностическое значение).

При острой форме заболевания могут наблюдаться аффективные расстройства, делириозно-онейроидные и делириозные типы помрачения сознания, различные по глубине картины оглушения.

Аффективные расстройства проявляются состояниями тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими синдромами. Тревожные депрессии сопровождаются картинами вербального галлюциноза осуждающего содержания, отрывочными идеями отношения и нигилистическим бредом (последний отличается нестойкостью и отсутствием тенденции к систематизации). При маниакально-эйфорических состояниях отмечается повышенное настроение с чувством беспечности, довольства собой, полным отсутствием сознания болезни. Временами наблюдается нек-рое психомоторное возбуждение, характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна - яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.

Делириозно-онейроидные состояния чрезмерно изменчивы; на первый план выступают то расстройства сновидения с фантастической или обыденной тематикой, то обильные красочные, сценоподобные зрительные галлюцинации. Больные ощущают себя наблюдателями происходящих событий или жертвами насилия. Возбуждение в этих случаях носит растерянно-суетливый характер, ограничивается пределами постели, нередко сменяется состоянием неподвижности с мышечным напряжением и громким однообразно протяжным криком.

Делириозные состояния начинаются с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений, в последующем возникают множественные, цветные, угрожающего содержания зрительные галлюцинации, сопровождающиеся вербальными галлюцинациями, постоянным чувством страха.

Интенсивность психических расстройств коррелирует с тяжестью соматических проявлений, с высокой степенью активности волчаночного процесса.

Описанные корреляции соматопсихических расстройств позволяют относить психозы при системной К. в. к группе экзогенно-органических поражений головного мозга.

Нужно иметь в виду, что при системной К. в. нарушения в эмоциональной сфере могут развиваться и в связи с гормональной терапией (стероидные психозы).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в полиадении (увеличение всех групп лимф, узлов) - весьма частом и, по-видимому, раннем признаке генерализации волчаночного процесса, а также в увеличении печени и селезенки.

Течение

Выделяют острое, подострое и хрон, течение болезни. При остром начале больные могут указать день развития лихорадки, острого полиартрита, серозита, «бабочки», а в ближайшие 3-6 мес. можно отметить выраженную полисиндромность и люпус-нефрит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом. Нелеченная острая системная К. в. ранее приводила к смерти через 1 - 2 года от начала болезни.

При подостром начале исподволь развиваются общие астенические синдромы или рецидивирующие артралгии, артриты, неспецифические поражения кожи. При каждом обострении в патол, процесс вовлекаются все новые органы и системы. Развивается полисиндромность, аналогичная наблюдаемой при остром течении болезни, со значительной частотой диффузного люпус-нефрита и нейролюпуса.

При хрон, течении заболевание длительно проявляется отдельными рецидивами тех или иных синдромов, а на 5-10-м году болезни могут присоединиться другие органные проявления (пневмонит, нефрит и т. д.) с развитием характерной полисиндромности.

Варианты начала и течения системной К. в. имеют возрастные закономерности. Острое течение, как правило, наблюдается у детей и подростков, женщин в климактерическом возрасте и пожилых людей, подострое - преимущественно у женщин детородного возраста.

Осложнения

Среди осложнений системной К. в. наиболее частым является вторичная инфекция (кокковая, туберкулезная, грибковая, вирусная), связанная с нарушением естественного иммунитета, либо с болезнью, либо с неадекватным лечением кортикостероидами, применением иммунодепрессантов. При прогрессирующем течении системной К. в. и длительном лечении кортикостероидными препаратами, особенно у молодых людей, развивается милиарный туберкулез, поэтому внимание к туберкулезной инфицированности при системной К. в. должно быть постоянным для своевременного распознавания и соответствующей коррекции. Опоясывающий лишай (herpes zoster) развивается у 10-15% больных, длительно леченных большими дозами кортикостероидов и цитотоксических препаратов.

Диагноз

Диагноз не представляет больших затруднений у больных с типичной «бабочкой» любого типа. Однако этот признак встречается менее чем у половины больных, а как ранний признак - лишь у 15-20% больных. Поэтому большое диагностическое значение приобретают другие симптомы, такие, как артрит, нефрит, их сочетания. Возможность прижизненной биопсии сустава и почки позволяет чаще распознавать волчаночную природу артрита или нефрита. Полисиндромность, обнаружение LE-клеток, высокий титр антинуклеарных факторов (АНФ) или антител к нативной ДНК (нДНК) имеет диагностическое значение. LE-клетки находят у 70% больных системной К. в. и более. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

АНФ является IgG, направленный против ядер клеток больного. Обычно для определения АНФ применяют Иммунофлюоресцентный метод (рис. 8), при этом в качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для системной К. в. наиболее характерно периферическое, краевое свечение (рис. 8,2), обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции.

Антитела к ДНК определяются различными методами в РИГА (см. Гемагглютинация), в к-рой бараньи эритроциты нагружены ДНК, в реакции флоккуляции частиц бентонита (см. Флоккуляция), также нагруженных ДНК; кроме того, используют метод радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресцениии, где в качестве субстрата нДНК берут культуру Crithidia luciliae.

При хрон, полиартрите и тяжелом поражении печени могут обнаруживаться положительные реакции на ревматоидный фактор в реакции Волера - Роуза (см. Ревматоидный артрит) или латекс-агглютинации (см. Агглютинация). Полезно также исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита. Почти у всех больных значительно ускорена РОЭ - до 60-70 мм в час. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения (ниже 4000 в 1 мкл) со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Весьма часто наблюдается умеренная гипохромная анемия. В редких случаях развивается гемолитическая анемия с чертами приобретенного гемолиза (см.) и положительной реакцией Кумбса (см. Кумбса реакция). Тромбоцитопения (нижев 1 мкл) наблюдается часто, в редких случаях - синдром Верльгофа.

Т. о., при установлении диагноза системной К. в. следует учитывать всю клин, картину, данные лаб. методов исследования и биопсийного материала почек, синовии и кожи.

Для более полной оценки состояния больного целесообразно определять степень активности патол, процесса. Клин, и лаб. характеристика степеней активности системной К. в. дана в таблице 1.

Лечение

Лечение, начатое в начале болезни, дает наилучший эффект. В острый период лечение проводят в стационаре, где больным следует обеспечить полноценное питание с достаточным количеством витаминов группы В и С.

Для индивидуализации лечения решающее значение имеет дифференцированное определение степеней активности патол, процесса (табл. 1).

При патол, процессе III степени активности всем больным, независимо от варианта течения, показано лечение глюкокортикостероидами в больших дозах (в день 40-60 мг преднизолона или другого препарата в эквивалентных дозах), при II степени - соответственно меньшие дозы (30-40 мг в день), а при I степени - 15-20 мг в день. Чрезвычайно важно, чтобы начальная доза глюко-кортикостероидов была достаточной для надежного подавления активности патол, процесса. Особенно большие дозы (50-60-80 мг в день преднизолона) следует назначать при нефротическом синдроме, менингоэнцефалите и других диффузных процессах в нервной системе - так наз. волчаночном кризе. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до наступления выраженного эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности), а при нефротическом синдроме - не менее 2-3 мес., затем дозу гормона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 2), но соблюдая принцип индивидуализации с целью предотвращения синдрома отмены или синдрома снижения дозы.

Глюкокортикостероиды следует назначать в комплексе с препаратами калия, витаминами, анаболическими гормонами и симптоматическими средствами (мочегонные, гипотензивные, АТФ, кокарбоксилаза и др.). При снижении их дозы следует добавлять салицилаты, аминохинолиновые и другие препараты. Лечение гормонами, как правило, не удается отменить полностью в связи с быстро развивающимся ухудшением состояния (синдром отмены), поэтому важно, чтобы поддерживающая доза была минимальной. Поддерживающая доза обычно 5-10 мг препарата, но может быть и более высокой при неустойчивой ремиссии.

Такие побочные симптомы, возникающие на фоне лечения, как кушингоид, гирсутизм, экхимозы, стрии, акне, развиваются у многих больных и дополнительной терапии не требуют. Напротив, отмечено, что стойкое улучшение состояния обычно наступает при развитии признаков передозировки гормонов. При упорных отеках могут быть рекомендованы мочегонные средства, переливания плазмы, альбумина. Гипертензия сравнительно легко купируется гипотензивными препаратами.

Значительно более серьезны такие осложнения, как стероидная язва, обострения очаговой инфекции, нарушения минерального обмена с остеопорозом и др., но и они могут быть предотвращены при систематическом контроле. Несомненным противопоказанием к продолжению лечения является стероидный психоз или усиление судорожных припадков (эпилепсии). Необходима коррекция психотропными средствами.

При неэффективности глюкокортикостероидов больным системной К. в. назначают лечение цитостатиками-иммунодепрессантами алкилирующего ряда (циклофосфамид) или метаболитами (азатиоприн). Показаниями к назначению этих препаратов при системной К. в. являются: высокая (III) степень активности болезни с вовлечением в процесс многих органов и систем, особенно у подростков; развившийся волчаночный нефрит (нефротический и нефритический синдромы); необходимость уменьшить подавляющую дозу глюкокортикостероида из-за развившихся побочных явлений этой терапии.

Азатиоприн (имуран) и циклофосфамид назначают в дозах 1-3 мг на 1 кг веса больного в сутки в сочетании с 10-40 мг преднизолона в день для контроля внепочечных симптомов. Лечение иммунодепрессантами также должно быть длительным при условии регулярного наблюдения врача. При лечении иммунодепрессантами могут развиваться серьезные осложнения, поэтому необходим контроль за кровью (включая тромбоциты) и мочой, особенно в первые 3 нед. лечения. При инф. осложнениях производится активная антибиотикотерапия. Другие осложнения, в т. ч. тотальная алопеция, проходят при уменьшении дозы иммунодепрессанта и назначении симптоматической терапии.

При хрон, течении системной К. в. с преимущественным поражением кожи по типу дискоидной К. в. рекомендуют хлорохин, делагил или другие препараты хинолинового ряда.

Пр и стихании признаков поражения внутренних органов и снижении клинико-лабораторных признаков активности до I степени можно применять леч. физкультуру и массаж под контролем общего состояния и состояния внутренних органов. Физиотерапевтическое и курортное лечение при системной К. в. не рекомендуется из-за возможности провокации болезни ультрафиолетовым облучением, бальнеотерапией, инсоляцией.

Прогноз

Прогноз для жизни при раннем распознавании системной К. в. и адекватном активности патол, процесса длительном лечении удовлетворительный; 70-75% больных возвращается к активному труду на производстве и в семье. Однако при развитии люпус-нефрита, цереброваскулита и присоединении вторичной инфекции прогноз ухудшается.

Профилактика

Профилактика направлена на предотвращение обострений и прогрессирования заболевания и возникновения болезни.

Профилактика прогрессирования заболевания (вторичная) осуществляется своевременной адекватной, рациональной комплексной терапией, поэтому больные должны регулярно проходить диспансерное обследование, принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе, не загорать и не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств, прививок вакцин и сывороток (кроме жизненно необходимых). При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции обязателен постельный режим, антибиотики, десенсибилизирующая терапия. Лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным.

Меры первичной профилактики особенно важны у членов семей больных системной К. в., имеющих признаки фотосенсибилизации, непереносимости лекарств, нарушения гуморального иммунитета. Для предотвращения заболевания или генерализации процесса этим людям следует избегать ультрафиолетового облучения, лечения радиоизотопным золотом, курортного лечения и т. д.

Особенности течения системной красной волчанки у детей

Поражаются преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста. Подъем заболеваемости начинается с 9-го года жизни, пик ее приходится на 12-14 лет. Иногда системная К. в. встречается у детей 5-7 лет; как казуистические описаны случаи заболевания детей первых месяцев жизни. Случаев врожденной болезни не бывает.

В подавляющем большинстве случаев у детей и подростков системная К. в. начинается и протекает острее и тяжелее, давая более высокую смертность, чем у взрослых. Это обусловлено особенностями реактивности растущего организма, своеобразием соединительнотканных структур, органов иммуногенеза, системы комплемента и др. Генерализация патол, процесса у детей развивается значительно быстрее, а поражение различных органов характеризуется преобладанием экссудативного компонента воспаления в сочетании с признаками интенсивно развивающегося синдрома внутрисосудистого нарушения свертывания крови в виде геморрагий и кровотечений, коллаптоидных, сопорозных и шоковых состояний, тромбоцитопении.

В начале болезни чаще всего дети предъявляют жалобы на боли в суставах, слабость, недомогание. Наряду с этим отмечается лихорадка, довольно быстро нарастает дистрофия, к-рая доходит нередко до кахексии, появляются значительные изменения со стороны крови, выявляются признаки поражения многих жизненно важных органов и систем.

Изменения кожи в типичных для волчанки проявлениях встречаются далеко не всегда. Характерно сочетание острых экссудативных и дискоидных изменений, а также склонность к слиянию отдельных очагов поражения с тотальным распространением дерматита, захватывающего весь кожный покров и волосистую часть головы. Волосы усиленно выпадают, что приводит к гнездной алопеции или полному облысению, обламываются, образуя своеобразный ершик над линией лба. Могут поражаться слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Неспецифические аллергические проявления в виде крапивницы и кореподобной сыпи или же сетчато-сосудистого рисунка кожи, а также петехиально-геморрагические элементы встречаются значительно чаще и могут быть обнаружены почти у каждого больного в активном периоде системной К. в.

Суставной синдром, являющийся самым частым и практически всегда одним из первых признаков болезни, может быть представлен артралгиями летучего характера, острым или подострым артритом и периартритом с легкими эфемерными экссудативными проявлениями. Суставной синдром обычно сочетается с поражением сухожильно-мышечного аппарата, хотя миалгии и миозиты иногда являются самостоятельным признаком системной К. в.

Вовлечение в патол, процесс серозных оболочек наблюдается практически во всех случаях; в клинике чаще всего распознается плеврит и перикардит, обычно в сочетании с перигепатитом, периспленитом, перитонитом. Массивный выпот в плевру, перикард, требующий повторных пункций, является характерными проявлениями системной К. в.

Одним из наиболее частых висцеральных признаков системной К. в. является кардит; сочетание его с артритом на ранних этапах болезни почти всегда ошибочно трактуется как ревматизм. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков превалируют симптомы миокардита.

Поражение легких в клинике определяется реже, чем поражение плевры. Типичный волчаночный пневмонит сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, причем перкуторно-аускультативные данные скудные, однако нарастающая гипоксия, явления дыхательной недостаточности обращают на себя внимание, подтверждают наличие пневмонита и рентгенол, данные.

Волчаночный нефрит встречается у детей и подростков чаще, чем у взрослых (примерно в 2/3 случаев) и у подавляющего большинства больных представляет собой тяжелое поражение почек с нефротическим синдромом, гематурией, склонностью к артериальной гипертензии, часто сопровождается эклампсией. По характеру течения люпус-нефрит у детей близок к смешанной форме хрон, банального гломерулонефрита, нередко он представляет собой вариант быстро прогрессирующего гломерулонефрита и только у некоторых больных протекает в виде минимального мочевого синдрома.

Поражение центральной и периферической нервной системы, в основном сходное с таковой у взрослых, включает и хорееподобный синдром со всеми клин, чертами, присущими малой хорее (см.).

Довольно часто встречаются признаки поражения жел.-киш. тракта. Боли в животе могут быть обусловлены поражением кишечника, развитием перитонита, периспленита, перигепатита, а также гепатита, панкреатита. До установления диагноза системной К. в. абдоминальные кризы могут быть приняты за банальный острый аппендицит, холецистит, язвенный колит, дизентерию и др. Иногда развивается картина острого живота (см.). Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона. Активный период болезни сопровождается увеличением периферических лимф, узлов, иногда настолько значительным, что в целях дифференциальной диагностики требуется их пункция или биопсия.

У 2/3 больных детей и подростков системная К. в. развивается остро или подостро; могут наблюдаться также случаи острейшего течения болезни, для к-рого характерно бурное развитие гиперергических реакций, высокая лихорадка неправильного типа и другие признаки (поражение кожи, суставов, лимф, узлов), геморрагический диатез, поражение нервной системы. Быстро прогрессирующий васкулит в короткий срок приводит к тяжелым воспалительнодеструктивным и дистрофическим изменениям внутренних органов (сердца, почек, легких), с нарушением их функций и возможным летальным исходом в первые 3-9 мес. от начала заболевания. Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной и (или) почечной недостаточности на фоне интоксикации, глубоких нарушений гомеостаза, коагулопатических нарушений, водно-электролитного дисбаланса, а также присоединения вторичной инфекции.

При подострой системной К. в., средней по тяжести и длительности, генерализация процесса происходит в первые 3-6 мес. от начала заболевания, течение персистирующее или волнообразное с постоянно сохраняющимися признаками активности и относительно быстро присоединяющейся функц. неполноценностью того или иного органа.

Примерно у 1/3 детей наблюдается вариант первично-хронического течения болезни, близкий к картине классической системной К. в. взрослых, с предсистемным периодом, длящимся от одного до 3 лет, и с последующей генерализацией процесса. В числе предсистемных волчаночных проявлений у детей чаще всего выступают гемопатии, геморрагический и нефритический синдромы, артропатии, хорея. Возможны и другие более редкие моносиндромы.

Осложнения и методы диагностики такие же, как у взрослых.

Каждого ребенка с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной К. в. полагается лечить в условиях стационара. Для подавления иммунной гиперактивности используют кортикостероиды и цитостатики. Величина суточной дозы их определяется не только возрастом ребенка, но и степенью активности патол, процесса. При активности III степени с симптомами нефрита, кардита, серозита, нейролюпуса назначают большие дозы кортикостероидов (преднизолон из расчета 1,25-2 мг и более на 1 кг веса больного в сутки). Если указанную дозу преднизолона или эквивалентное количество аналогичного препарата больному дать невозможно, в терапию необходимо ввести азатиоприн или циклофосфамид из расчета не менее 1 - 3 мг на 1 кг в сутки. При нефротическом синдроме, аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагическом синдроме и кризовых состояниях во всех случаях с самого начала проводится комбинированная иммунодепрессивная терапия в сочетании с гепарином (250-600 ЕД на 1 кг веса в сутки). По достижении отчетливого клинико-лабораторного улучшения в состоянии больного максимальную иммуноподавляющую дозу преднизолона следует снижать (табл. 2), гепарин заменяют антиагрегантами (курантилом) и (или) антикоагулянтами непрямого действия.

При умеренной степени активности системной К. в. иммуноподавляющая доза кортикостероидов должна быть ниже (преднизолон - 0,5-1,2 мг на 1 кг веса в сутки), вместо гепарина назначают курантил по 6-8 мг на 1 кг веса в сутки, шире используют салицилаты, препараты хинолинового ряда, метиндол. При хрон, течении и низкой степени активности системной К. в. с отсутствием отчетливых симптомов поражения почек, крови, нервной системы, сердца, легких кортикостероиды назначают в малых дозах (преднизолон - менее 0,5 мг на 1 кг веса в сутки) или не используют вовсе.

После выписки из стационара дети находятся под наблюдением ревматолога и продолжают получать поддерживающую иммунодепрессивную и симптоматическую терапию. На протяжении первого года после острого периода системной К. в. школу посещать не рекомендуется, но можно организовать обучение на дому. Необходимо отменить все плановые профилактические прививки.

При адекватном лечении больных все чаще удается добиться относительной или полной ремиссии. При этом общее физ. развитие детей идет более или менее удовлетворительно, своевременно появляются вторичные половые признаки, у девочек вовремя начинается менструация. Летальность чаще всего связана с почечной недостаточностью.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная К. в. (син.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.) - наиболее частая хроническая форма К. в., при к-рой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Название «lupus erythematodes» предложил П. Казенав в 1851 г., полагая, что заболевание является разновидностью туберкулезной волчанки. Впервые же его описал Райе (Р. F. Rayer) в 1827 г. как редкую форму сального истечения (fluxus sebaceus). Дискоидная К. в. составляет 0,25-1% всех дерматозов (М. А. Агроник и др.), чаще встречается в странах с холодным влажным климатом, преимущественно у лиц среднего возраста [Гертлер (W. Gertler)]. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предполагается вирусное происхождение заболевания. При электронной микроскопии обнаруживают тубулоретикулярные цитоплазматические включения в очагах поражения кожи.

Патогенез

В патогенезе отдельных случаев заболевания имеют значение генетические и иммунол, факторы. В провоцировании дискоидной К. в. и ее обострений важную роль играют избыточная инсоляция, медикаменты, различного рода травмы (механические, термические, химические).

Патологическая анатомия

Дискоидная К. в. и ее диссеминированная форма ограничивается кожными изменениями. При дискоидной К. в. поражение локализовано чаще на лице. Микроскопически (рис. 9) находят гиперкератоз (см.), фолликулярный кератоз, вакуольную дистрофию эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), акантоз (см.). В дерме видны очаговые лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с примесью нейтрофилов, плазматических клеток. Стенки кровеносных сосудов пропитаны плазменными белками. Коллагеновые волокна дермы набухшие, пикринофильные, сливаются в фибриноидные массы. В зоне инфильтратов эластические и коллагеновые волокна разрушены. В ходе лечения происходит рубцевание с атрофией и депигментацией кожи.

Для диссеминированной кожной формы К. в. характерны множественные высыпания по всему телу, в которых микроскопические изменения напоминают таковые при дискоидной К. в., однако выражены слабее, экссудативные реакции преобладают над пролиферативными, клеточная инфильтрация менее значительна. В исходе не остается рубцов и участков атрофии кожи.

Клиническая картина

Дискоидная К. в. начинается с появления одного-двух розовых слегка отечных пятен, которые постепенно увеличиваются в размере, инфильтрируются, покрываются в центральной зоне плотно сидящими беловатыми чешуйками. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье - Мещерского), т. к. на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), к-рым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия. В длительно существующем очаге отчетливо различают три зоны: центральную атрофическую, далее гиперкератотическую и окаймляющую ее эритематозную (цветн. рис. 4). В пределах последней часто имеются телеангиэктазии (см.). По периферии очага в разной степени может быть выражена бурая гипер-пигментация. Эритема (см.), гиперкератоз и атрофия кожи (см.) - кардинальные симптомы К. в. Инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация являются частыми, но не обязательными признаками.

Наиболее характерная локализация дискоидной К. в.- участки кожи, подверженные инсоляции: лицо, гл. обр. средняя его часть - ное, щеки, скуловые, предушные области. Так же как и для системной К. в., весьма характерна так наз. бабочка (цветн. рис. 5) - очаг поражения на спинке носа и щеках. По данным И. И. Лелиса, наблюдавшего 518 больных, первичные очаги К. в. располагались на носу у 48%, на щеках- у 33%, на ушных раковинах или прилегающей к ним коже - у 22,5%, на лбу - у 16,5%, на волосистой части головы - у 10%, на красной кайме губ, обычно нижней,- у 12,5%, на слизистой оболочке рта - у 7%. Поражение слизистой оболочки век Л. И. Машкиллейсон с сотр. наблюдали у 3,4% больных. Известны более редкие, в т. ч. изолированные локализации - на груди, спине, плечах и др. Описаны поражения слизистой оболочки гениталий, мочевого пузыря, роговицы, поражения ногтей. Наряду с типичной дискоидной К. в. имеются ее разновидности: гиперкератотическая К. в., при к-рой резко выражен гиперкератоз; папилломатозная дискоидная К. в.- усиленное разрастание сосочков дермы, приводящее к образованию ворсинчатой поверхности очагов; бородавчатая К. в.- папилломатоз сопровождается сильным ороговением; пигментная К. в.- избыточное отложение пигмента, окрашивающего очаги поражения в темно-коричневый цвет; себорейная К. в.- волосяные фолликулы сильно расширены и заполнены жирными рыхлыми чешуйками; опухолевидная К. в.- синюшно-красные сильно возвышающиеся очаги с отечными четко очерченными краями, слабовыраженные гиперкератоз и атрофия.

Редкими разновидностями являются телеангиэктатическая дискоидная К. в. с множественными телеангиэктазиями, геморрагическая дискоидная К. в. с кровоизлияниями в очагах, мутилирующая. Особой формой хрон. К. в. является центробежная эритема (erythema centrifugum Biett). Она составляет 5,2- 11% по отношению ко всем формам К. в., характеризуется четко отграниченными очагами эритемы на лице, реже на других участках кожи. В них могут быть телеангиэктазии, небольшая отечность. Гипер-кератоза нет. Атрофия отсутствует или выражена слабо. Центробежная эритема довольно быстро уступает лечению, но легко рецидивирует. Некоторые авторы причисляют ее, наряду с диссеминированной К. в., к формам, промежуточным между дискоидной и системной.

В очагах дискоидной К. в. на слизистой оболочке рта наблюдаются темно-красная эритема, телеангиэктазии, полосовидные, грубые сетевидные участки помутнения эпителия, эрозии, поверхностные изъязвления. На красной кайме губ К. в. имеет вид неправильно овальных лентовидных очагов эритемы и гиперкератоза, иногда с трещинами, эрозиями. Очаги дискоидной К. в. чаще одиночные, реже множественные. Без лечения они существуют годами, как правило, не вызывают неприятных ощущений. Эрозивно-язвенные высыпания во рту причиняют болезненность. Особенно упорно они протекают у курильщиков. Диссеминированная дискоидная К. в. характеризуется рассеянными эритематозно-отечными, папулезными элементами или очагами дискоидного типа. Преимущественная локализация: лицо, открытая часть груди и спины, кисти, стопы, кожа над локтевыми и коленными суставами. Общее состояние больных дискоидной и диссеминированной К. в., как правило, заметно не страдает. Однако при клин, обследовании у 20-50% больных выявляются артралгии, функц, нарушения со стороны внутренних органов (сердца, желудка, почек), нервной системы, ускоренная РОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, изменения в составе иммуноглобулинов, противоядерные антитела, иммунные комплексы в зоне дермоэпидермального соединения и др.

Глубокая К. в. (L. е. profundus Kaposi - Irgang) характеризуется одновременным наличием типичных очагов поражения кожи, характерных для дискоидной К. в., и узлов в подкожной клетчатке, кожа над к-рыми большей частью не изменена. Ряд авторов, напр. Потрие (L. М. Pautrier), рассматривают эту форму как сочетание глубоких саркоидов Дарье - Русси и дискоидной К. в.

Осложнения

Изредка развивается рак кожи, преимущественно в очагах на красной кайме нижней губы, очень редко - саркома, рожистое воспаление; тяжелым осложнением, чаще наблюдающимся при диссеминированной дискоидной К. в., является переход ее в системную К. в. под влиянием неблагоприятных факторов.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях устанавливается без затруднений. Очаги дискоидной К. в. могут иметь сходство с себорейной экземой, розовыми угрями, псориазом, эозинофильной гранулемой лица, туберкулезной волчанкой. Четкие границы очагов, роговые пробки в расширенных волосяных воронках, плотно сидящие чешуйки, положительный симптом Бенье - Мещерского, развитие атрофии свидетельствуют о наличии К. в. Очаги себорейной экземы (см.) не имеют столь резких границ, поверхность их покрыта рыхлыми жирными чешуйками, они хорошо поддаются противосеборейной терапии. Псориатические очаги обычно многочисленны, покрыты легко соскабливаемыми серебристыми чешуйками (см. Псориаз). И те и другие в противоположность К. в. обычно уменьшаются под влиянием солнечных лучей. При розовых угрях (см.) имеется разлитая эритема, резко выражены телеангиэктазии, часто появляются узелки и пустулы. Эозинофильная гранулема лица (см.) характеризуется особым упорством к терапевтическим воздействиям. Очаги ее чаще единичные, равномерного буро-красного цвета, без гиперкератоза, с единичными телеангиэктазиями. Туберкулезная волчанка (см. Туберкулез кожи) обычно начинается с детства, для нее характерно наличие люпом со свойственными им феноменами яблочного желе и зонда. В случаях эритематозной туберкулезной красной волчанки Лелуара клин, диагноз крайне затруднителен, необходимо гистол, исследование. Дискоидную К. в. следует дифференцировать также с лимфоцитарной инфильтрацией Есснера - Каноффа, проявления к-рой отличаются меньшей стойкостью, склонностью к разрешению в центре, отсутствием шелушения, гиперкератоза, атрофии. К. в. на волосистой части головы дифференцируют с псевдопеладой (см.). Для последней характерно отсутствие воспаления, роговых шипиков, пальцевидное расположение, более поверхностная атрофия. Дискоидную К. в. на слизистой оболочке рта следует различать с красным плоским лишаем, высыпания к-рого имеют более нежный рисунок, не сопровождаются атрофией.

Больные дискоидной К. в., в т. ч. и ограниченными формами, должны быть обследованы с целью исключения системного поражения внутренних органов и нервной системы, а также выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение

Ведущая роль в терапии дискоидной и диссеминированной К. в. принадлежит аминохинолиновым препаратам - хлорохину, резохину, делагил у, плаквенил у и др. Их назначают непрерывно или циклами обычно по 0,25 г 2 раза, плаквенил - по 0,2 г 3 раза в день после еды. Длительность циклов (5-10 дней) и интервалов между ними (2-5 дней) зависит от переносимости лечения. Рекомендуются повторные курсы лечения, особенно в весеннее время. Присоединение к хлорохину небольших доз кортикостероидов (2-3 таблетки преднизолона в сутки) улучшает результаты лечения и переносимость. Эта методика рекомендуется при особенно упорном течении К. в., обширном поражении кожи.

В терапевтический комплекс полезно включать витамины B6, В12, пантотенат кальция, никотиновую к-ту. Леч. эффект наступает быстрее при одновременном назначении мазей с фторсодержащими кортикостероидами (синалар, флюцинар и др.), которые при ограниченных очагах могут быть и основным методом терапии. Рекомендуется также внутрикожное введение в поряженные участки 5% р-ра хлорохина 1 раз в 5-7 дней (4-6 обкалываний на курс). Ограниченные очаги с мощным инфильтратом и гиперкератозом без признаков периферического роста можно подвергать криотерапии.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При адекватном лечении, соблюдении больными рекомендуемого режима трудоспособность их сохраняется на многие годы.

Профилактика

Больные К. в. подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать гиг. режим труда, отдыха, питания, избегать физ. и нервных перегрузок, пребывания на солнце, ветру, морозе, применять фотозащитные кремы и пленки с парааминобензойной к-той, танином и др. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции. Для лечения сопутствующих заболеваний больных К. в. не следует направлять на юж. курорты в весенне-летнее время, им следует с осторожностью назначать физиотерапевтические процедуры, вакцинировать только при серьезных показаниях.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная К. в. развивается в связи с длительным приемом апрессина (гидралазина), новокаинамида (прокаинамида), дифенина (гидантоина), триметина (триметадиона), карбазепина, изониазида и хлорпромазина. Лекарственная К. в. может развиваться у пожилых людей, страдающих гипертензией и аритмией, у больных туберкулезом и эпилепсией. Перечисленные лекарства способны вызывать образование антиядерных антител (АНФ, антител к ДНК), появление которых предшествует клинике лекарственной К. в., напоминающей системную К. в. При приеме некоторых лекарств возникает определенный клин, синдром. Так, при апрессиновой К. в. развивается гломерулонефрит, при длительном приеме никотинамида весьма часты плевриты и пневмониты, являющиеся началом синдрома.

Среди механизмов развития лекарственной К. в. обсуждается роль предрасположения, поскольку такая реакция возникает примерно у 10% больных, принимавших апрессин и другие препараты, а также нарушения метаболизма, в частности скорости ацетилирования этих лекарств.

Диагноз ставят на основании приема перечисленных лекарств.

Своевременное распознавание заболевания и отмена лекарства, вызывавшего лекарственную К. в., приводит к выздоровлению, однако может возникнуть необходимость назначения кортикостероидов в средних дозах (20-30 мг преднизолона в сутки), особенно при изониазидной лекарственной К. в. При развитии клиники системной К. в. необходима соответствующая терапевтическая тактика.

Таблицы

Таблица 1. Клинические и лабораторные показатели степени активности системной красной волчанки

Красная волчанка – серьезная патология, влияющая на работу абсолютно всех органов. Она относится к ряду воспалительных заболеваний и характеризуется тем, что иммунная система начинает воспринимать свои клетки как чужеродные и в результате избавляется от них.

Организм, в свою очередь, вырабатывает антитела, оказывающие плохое влияние на системы жизнедеятельности.

Заразна ли волчанка?

Однозначно, нет. Заболевание не передается от больного человека ни контактным, ни воздушно-капельным путем. Это хроническая патология.

Виды и формы недуга

  1. Лекарственная (ЛКВ);
  2. Кожная или дискоидная (ДКВ);
  3. Системная (СКВ);
  4. Туберкулезная.

Большинство больных – женщины от 20 до 40 лет, хотя первые признаки зачастую заметны уже к 15-25 годам. Официальная медицина, к сожалению, все еще не может выяснить причины возникновения некоторых форм. Существует гипотеза, что они развиваются на фоне вирусной инфекции, усугубленной генетическим нарушением иммунитета.

Лекарственная волчанка

Причины развития этой формы болезни кроются в длительном приеме ряда медикаментозных препаратов для лечения сердечной аритмии. Симптомы ЛКВ: покраснение кожи; артриты; поражение тканей легких.

Дискоидная волчанка

ДКВ проявляется в виде круглых красных бляшек, которые шелушатся и рубцуются. Они локализуются на участках тела, которые попадают под отрытые солнечные лучи: голова, шея, грудь, кисти рук, верх спины.

Также поражения могут быть и эрозивно-язвенными. Такая форма чаще всего заметна на губах и слизистой рта. Эрозии и язвы могут увеличиваться, сливаясь между собой. После заживления остаются дефекты кожи. Но в таком случае волчанка не оказывает негативного влияния на внутренние органы.

Диагностику проводят с помощью гистологических исследований. Это делается для того, чтобы не спутать заболевание с псориазом, комедонами, красным лишаем и себорейным дерматитом.

Чтобы побороть болезнь необходимо:

  • Избегать перегревов и переохлаждений, травм кожи, попадания на тело открытых солнечных лучей;
  • Вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить развития заболевания в дальнейшем;
  • Один раз в сутки обрабатывать пораженные места глюкокортикоидными препаратами;
  • Строго следовать указаниям врача и соблюдать установленную им дозировку;
  • При использовании глюкокортикоидов регулярно осматривать кожу – возможны атрофии;
  • Если назначены противомалярийные средства, необходимо проходить осмотры у офтальмолога, так как возможны патологические изменения сетчатки глаз.

Волчанка системная

В симптоматику СКВ входит деформация суставов, мышц, внутренних органов и нервной системы. Такая форма заболевания носит ревматический характер и воздействует даже на соединительные ткани. Спровоцировать развитие недуга может чрезмерное пребывание на солнце или изменения гормонального фона во время беременности.

Зачастую на раннем этапе патология никак себя не проявляет. По мере прогрессирования возникают следующие признаки: повышение температуры; боли в суставах; слабость мышц; похудение; мигрени; покраснения на щеках, носе, скулах; гиперчувствительность к свету.

Поражения могут наблюдаться на губах и во рту. Кроме того, сильнее остальных обычно страдают почки, легкие, печень и сердце.

В процессе диагностики назначают исследования крови (общее, на антинуклеарные антитела и LE-клетки) и мочи, рентген легких, ЭхоКГ и УЗИ брюшной полости.

Волчанка этой формы носит хронический характер, поэтому лечить ее нужно системно. Специальные средства удлиняют время ремиссии, облегчая тем самым жизнь пациентов.

Курс начинается с гормональных средств – глюкокортикоидов, которые принимаются постоянно, но в самых маленьких дозах. Также назначают иммунодепрессанты. Больных постоянно должен наблюдать врач, ведь такая комбинация препаратов может вызвать побочные эффекты.

В тяжелых случаях применяется плазмаферез. К процедуре прибегают и если лечение медикаментами не эффективно. Во время обострения заболевания курс обычно состоит из 3-6 процедур. Иногда проводят трансплантацию стволовых клеток.

Больные должны сократить время пребывания на солнце и соблюдать диету, исключающую жиры, но с включением продуктов, богатых кальцием и витаминами, в частности D.

Волчанка туберкулезная

Эту форму еще называют люпоидным туберкулезом кожи. Это прогрессирующая хроническая патология, которая расплавляет ткани.

Недуг чаще всего локализуется на носу, верхней губе, щеках, шее, туловище, конечностях и слизистых. Поражения называются люпомы. Они имеют вид бугорков с блестящей поверхностью (красных или коричневых), которые в дальнейшем начинают шелушиться.

Люпомы постепенно расширяются, сливаются между собой и формируют бляшки, которые могут превратиться в опухоли. Осложнением является переход заболевания в рак кожи. После того как люпомы пройдут, остается рубцовая атрофия, но на ней также могут возникнуть поражения.

После подтверждения диагноза зачастую назначают тубазид и витамин D в больших дозах. Иногда используются инъекции стрептомицина. Сложные или запущенные формы патологии устраняются с помощью комплексного лечения.

Причины появления волчанки

Заболевание не возникает по определенным причинам, но есть факторы риска, которые являются своеобразными катализаторами, например, подверженность воздействию ультрафиолета, курение, инфекции, токсины.

Лечение волчанки народными методами

Перед использованием любых народных рецептов необходимо проконсультироваться с доктором. Если специалист дал согласие, то стоит упомянуть, что нельзя применять вещества, действие которых будет стимулировать иммунную систему, потому как недуг будет значительно быстрее прогрессировать. Некоторые методы можно комбинировать с медикаментозным лечением.

Действие растительных средств в таком случае будет направлено на смягчение воздействия препаратов с цитостактиками и гормонами.

Для приготовления лекарства 2 ложки листьев заливают 200 мл воды, доводят до кипения и держат на огне 1 минуту. После настаивают полчаса, процеживают и употребляют трижды в день через полчаса после еды.

Оливковое масло для обработки кожных покровов. Один стакан масла немного нагревают на маленьком огне, затем кладут столовую ложку фиалок и столько же череды. Постоянно помешивая, средство держат на огне еще 5 минут, а затем, сняв с огня, накрывают крышкой и настаивают минимум сутки.

Стоит отметить, что для хранения жидкости нельзя использовать металлическую посуду. По истечении указанного времени масло процеживают и смазывают проблемные места трижды в день.

Цикорий, паслен, грецкий орех. Из сырья готовят настой. Для этого берут 6 грецких орехов (зеленых), ½ стакана измельченного цикория и 4 ст. л. паслена. Сырье смешивают и заливают литром кипятка. Настаивать лекарство нужно около 3 часов. Перед употреблением жидкость процеживается. Пить по ложке после еды. Курс лечения не должен превышать месяца.

Корешки ивы используются для лечения детей. Запасаться таким сырьем лучше всего ранней весной. Корешки нужно тщательно промыть и хорошо высушить, при надобности измельчить. На ложку сырья понадобится 150 мл горячей воды.

Воду смешивают с корешками и отставляют настаиваться 8-12 часов. После этого жидкость на огне доводят до кипения, добавить немного меда. Принимать по 2 ст. л. через равные промежутки времени в течение всего дня.

Стоит отметить, что средства народной медицины не могут быть использованы как основное лечение. Разнообразные отвары, настои и мази могут лишь дополнить курс медикаментов.

Термин лекарственная волчанка подразумевает развитие волчаночного син­дрома на фоне приема хлорпромазина, гидралазина, изониазида, метилдопы, миноциклина, прокаинамида, хинидина и других препаратов. Помимо указанных лекарств, этот синдром могут вызывать фенитоин (дифенин), пеницилламин, соли золо­та.

Специфических критериев лекарственной волчанки не существует, однако обычно в таких случаях обнаруживают менее четырех критериев волчан­ки. Для постановки диагноза необходимо наличие связи между приемом препара­та (несколько недель или месяцев назад) и развитием симптомов. После отмены препарата клинические симптомы быстро разрешаются, несмотря на то что анти­тела могут сохраняться в циркулирующей крови от 6 месяцев до года. Препараты, вызывающие лекарственную волчанку, не отягощают течения идиоматической СКВ. Демографические признаки лекарственной волчанки соответствуют тако­вым для заболевания, по поводу которого был назначен соответствующий препа­рат. Лекарственная волчанка развивайся гораздо чаще у пожилых, немного чаще у женщин, чем у мужчин, а также чаще поражает представителей европеоидной расы, чем афроамериканцев.

Больные лекарственной волчанкой часто имеют такие конституциональные симптомы, как недомогание, невысокая лихорадка и миалгия, которые могут раз­виваться остро или исподволь. Суставные жалобы отмечают в 80% случаев, при­чем артралгии возникают чаще, чем артриты. Поражение плевры, легких и пери­кардит чаще развиваются на фоне приема прокаинамида. Другие клинические проявления идиопатической СКВ (дерматологические, почечные и неврологиче­ские) при лекарственной волчанке регистрируют редко. Для постановки диагноза лекарственной волчанки в крови больного должны присутствовать АНА. Однако появление АНА без сопутствующих клинических признаков не считают достаточ­ным для постановки диагноза и основанием для отмены препарата. В типичных случаях АНА имеют гемогенный тип свечения, который обусловлен связыванием антител с хроматином, состоящим из ДНК и гистонов. Антитела к двуспиральной ДНК и Sm нехарактерны для лекарственной волчанки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Выделяют следующие формы системной красной волчанки (СКВ): СКВ с АФС (антифосфолипидный синдром); подострая красная...
  2. Системная красная волчанка есть самым распространенным диффузным заболеванием соединительной ткани. Характеризуется широким спектром клинических признаков...
  3. Молодая женщина 35 лет поступила с жалобами на боли в мелких суставах кистей и стоп,...

nevid.ru

Красная волчанка — что это за болезнь, фото, симптомы и лечение у взрослых

В этой статье мы рассмотрим такую патологию, как системная красная волчанка, разберём что это за болезнь, её причины возникновения, посмотрим симптомы (фото больных) и обсудим методы лечения болезни у взрослых.

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса) — являет собой сложное диффузное заболевание соединительной ткани характеризующееся системным иммунокомплексным поражением. При ней иммунная система организма начинает воспринимать свои же клетки как враждебные и принимается их подавлять.

Красная волчанка хроническое заболевание, провоцирующая ряд воспалительных процессов в суставах и мышцах, повреждая сосуды микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — высыпаний на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средние века, напоминает места волчьих укусов.

В процессе протекания болезни у человека образовываются антитела с личной ДНК, формулируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплименты, откладывающиеся на почках, коже и внутренних органах.

Воспалительный процесс и разрушение соединительной ткани освобождают новоиспеченные антигены. В них уже образовываются антитела, иммунные комплексы. Системная красная волчанка представляет собой целый замкнутый круг, где каждый новый процесс дает начало другому.

Специалисты утверждают: к этому недугу человек имеет генетическую предрасположенность. Те кто спрашивали, заразна ли болезнь, нет? Недуг никоим образом не заразен для окружающих и не передается по воздуху или слюной!

Чаще всего волчанкой болеют женщины. Среди мужчин заболевание также встречается, но реже. Первые признаки болезни становятся заметными между 20 и 45 годами жизни.

Причины возникновения

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, грипп А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

  • окружающая среда;
  • гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, ОРВИ или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Имейте в виду! Системная красная волчанка никак не передается, это не инфекционная или контагиозная болезнь. Волчанку не относят к онкологии, к синдрому приобретенного иммунодефицита.

Признаки системной красной волчанки

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Отдельные симптомы болезни:

  • опухают суставы;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • апатия, усталость;
  • лихорадка;
  • розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
  • боль в грудной области при глубоких вдохах;
  • выпадение волос (редко);
  • отеки ног и припухлости вокруг глаз;
  • воспаление лимфоузлов на шее, в паху и подмышками.
Читайте также:  Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, анемия, головокружения, судороги.

Фото больных с волчанкой

Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенные фото покажут точно представление о недуге.

Проявления СКР на руках Фото девушки, у которой на лице красная волчанка

Диагностика болезни

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Дифференциальная диагностика

Диагностические признаки волчанки:

  • скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
  • дисковидное высыпание;
  • сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
  • язвы во рту;
  • воспаление, припухлости суставов;
  • резкие, беспочвенные психозы и судороги;
  • понижение клеток крови;
  • воспаление почек, серозной оболочки легких;
  • нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка – хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Лекарства против волчанки

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

  • нестероидные противовоспалительные препараты: эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
  • антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
  • кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
  • иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
  • биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит.

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

  • диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
  • хиропрактика;
  • йога;
  • массаж;
  • иглоукалывание;
  • медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Старайтесь есть свежие фрукты, овощи, цельные зерна и постное мясо. Избегайте ростков чеснока и люцерны при волчанке – некоторые люди сообщают, что их симптомы ухудшаются, когда они потребляют эти продукты.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например — кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

  • Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью анализа мочи.
  • Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, головокружения, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
  • Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, миокардит, эндокардит.
  • Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, одышку и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, почечной недостаточностью, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Кур лечения должен быть пройден своевременно. Пациент должен строго следовать предписаниям врача, придерживаться назначенной диеты, кушать мало сладкой и соленой пищи.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

  • посещении врача;
  • достаточном отдыхе;
  • избегании воздействия солнца;
  • выполнении упражнений.

Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

  • Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
  • Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
  • Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.

А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.

tvojajbolit.ru


Смотрите также