Склеродермия что это такое и как лечить новое в лечении

Лечение склеродермии: как вылечить заболевание народными средствами и отзывы об эффективных препаратах

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос”— твердый и «дерма” — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Код по МКБ-10

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Медицина относит заболевание к различным группам:

с системными поражениями соединительной ткани (код – М30-М34);
с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код – 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
отложение коллагена в тканях внутренних органов;
изменение иммунных реакций в организме.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
Травмы, ранения.
Сильное переохлаждение, обморожения.
Хронические кожные болезни.
Болезни обмена веществ.
Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
боли в конечностях;
гиперчувствительность рук к холоду;
образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;

развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.
При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:
биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Молочница у мужчин и женщин: как выглядит, как лечить, лучшие препараты.

Источник:

Склеродермия — формы, симптомы (пятна), лечение и препараты, прогноз

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным.

Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения.

Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни».

Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов.

А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Вся эта совокупность соединительной ткани, разбросанной по организму, и составляет «систему». В ней нельзя указать конкретный орган, поскольку страдает весь организм. И склеродермия относится именно к таким заболеваниям.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

Нарушения капиллярной микроциркуляции;
Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
склеродерма Бушке;
мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

Читайте также: Какие симптомы блуждающего нерва?

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;

Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);

Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Лицо напоминает маску, характерны «кисетные» морщины, окружающие рот. Возникает натяжение кожи, возможно облысение. На коже возникают сосудистые звездочки.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Часто причиной смерти является тромбоз легочных сосудов, или ТЭЛА – ведь иммунное воспаление приводит к внутрисосудистому диффузному тромбозу.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Источник:

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение

Среди склеродермий ряд специалистов выделяет две формы этого заболевания: системную и очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани.

Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз.

Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

аутоиммунные нарушения, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
сопутствующие патологии соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.;
генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: грипп, вирус папилломы человека, корь, стрептококки;
нарушения гормонального фона: климакс, аборты, период беременности и кормления грудью;
избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
сильные стрессы или холерический склад темперамента;
черепно-мозговые травмы.

Читайте также: Несколько слов об инструкции по применению Гексикон свечей

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания:

Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет.

Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект.

Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии.

По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга.

Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

витилиго;
недифференцированная форма лепры;
крауроз вульвы;
келлоидноподобный невус;
синдром Шульмана;
склеродермоподобная форма базалиомы;
псориаз.

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

биопсия кожи;
реакция Вассермана;
биохимия крови;
общий анализ крови;
иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней.

При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

антибиотики пенициллинового ряда (Фузидовая кислота, Амоксициллин, Ампициллин, Оксациллин);
антигистаминные средства: Пипольфен, Лоратадин, Тавегил и пр.;
средства для подавления избыточного синтеза коллагена: Экстракт плаценты, Лидаза, Актиногиал, Коллализин, Лонгидаза, Алоэ;
антагонисты ионов кальция: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и др.;
сосудистые средства: Никотиновая кислота и препараты на ее основе (Ксантинол никотинат, Компламин), Трентал, Милдронат, Эскузан, Берберин, Мадекассол и др.

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

Троксевазин;
Гепариновая мазь;
Теониколовая мазь;
Гепароид;
Бутадионовая мазь;
Димексид;
Трипсин;
Лидаза;
Химотрипсин;
Ронидаза;
Унитиол.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

магнитотерапия;
ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
лазеротерапия;
вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом.

Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей.

Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Ряд дерматологов применяет для терапии очаговой склеродермии средства на основе декстрана (Реомакродекс, Декстран). Однако другие специалисты полагают, что эти препараты могут использоваться только при быстропрогрессирующих и распространенных формах этого заболевания.

К какому врачу обратиться

Пациента обязательно консультирует ревматолог для исключения системного процесса в соединительной ткани. В лечении очаговой склеродермии важную роль играют физические методы лечения, поэтому необходима консультация физиотерапевта.

Источник:

Cклеродермия — что это такое и как лечить?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Читайте также: Причины снижения веса у женщин

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

постоянными стрессовыми ситуациями;
регулярными переохлаждениями организма;
перенесением острых инфекций;
запущенными длительными хроническими заболеваниями;
облучением и химиотерапией;
длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
переливанием крови и пересадкой органов;
гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Источник:

irgdp5.ru

Склеродермия что это такое и как лечить новое в лечении

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Очаговая склеродермия — это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.

Характеризуется длительным воспалением и деревянистым уплотнением кожи.

В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

Заболевания эндокринной системы.
Перенесенные травмы.
Стрессы.
Прием некоторых медикаментов.
Переохлаждение организма.
Аутоиммунные заболевания.
Осложнение после вакцинации.
Инфекционные болезни.
Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Посмотрите видеоролики этой теме

Основные симптомы заболевания

За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

Симптомы очаговой склеродермии проявляются постепенно, по мере прогресса заболевания:

Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. В таком случае кожа держится прямо на костях.

Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожный покров рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Такие симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.

Затем пальцы становятся тонкими, их кожный покров держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.

Далее могут истончаться ногти, и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.

Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

Необходимые анализы и диагностика

Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

Далее больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
иммунограмму.
гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

При склеродермии можно выявить три типа аутоантител:

Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

Что почитать

➤ В чем заключается диагностика сенситивной атаксии?

↑

Выбор медикаментозного лечения

Лечение очаговой склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть данные, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

Народные методы лечения

Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, а также замедлить болезнь.

Для этого используют:

Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ и прикладывают к пораженному участку кожи, вследствие чего она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
Мазь из полыни. Сухую полынь растирают и добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течении 2 недель.
Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде и пьют по 50 мл перед едой.
Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники и настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед каждым приемом еды.
Настой зверобоя. Заваривают зверобой и настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течении нескольких месяцев.

➤ Чем опасна мерцательная аритмия сердца?
➤ Как убрать морщины над верхней губой?

↑

Прогноз и профилактика заболевания

Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Из физиопроцедур врачи рекомендуют применять:

Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:

аерокриотерапию;
электрофорез лидазы;
азотные ванны.

Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:

ДМВ-терапию;
ультрафонофорез гидрокортизона;
ультразвук.

А также такие методы как:

пелоидетерапию;
сероводородные и радоновые ванны.

Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:

парафинотерапию;
озокеритотерапию.

Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

в острой стадии заболевания;
при серьезных проблемах с сердцем;
при заболеваниях почек;
при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
двигать языком по небу;
проводить языком по внутренней оболочке щек;
широко открывать и закрывать рот;
показывать язык, произнося различные звуки;
осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
двигать нижней челюстью вперед и назад;
двигать нижней челюстью в разные стороны;
скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
морщить нос;
подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

Отзывы о лечебных мероприятиях

Прежде всего, хочется отметить, что вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Положительные отзывы получило такое лечение:

Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
Именно данная форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:

мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.

Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур.
В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:

ставить компрессы с использованием сока алоэ;
ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

↑

Возможные последствия склеродермии

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

склеродермические изменения (нарывы, морщины);
гиперемия кожного покрова;
трофические изменения;
появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
коньюктивит в хронической форме;
фарингит;
ринит;
синдром Рейно.

В заключении необходимо отметить, что постановка диагноза и назначение лечения должно осуществляться только квалифицированным врачом. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, ведь это может привести к ухудшению состояния и развитию таких осложнений, которые практически невозможно вылечить даже самым опытным докторам.

В результате развивается воспалительная реакция, которая в итоге приводит к ужесточению и истончению кожи, сосудов и ряда внутренних органов. Жизнь пациентов с диагнозом склеродермия значительно усложняется, что связано с ограничением физической активности и болями.

Склеродермия — что это такое и как лечить

Хроническое заболевание соединительной ткани, при котором происходит поражение кожи и внутренних органов пациента, называют склеродермией.

Склеродермия — что это за болезнь?

Склеродермия возникает в результате нарушения нормальной функции иммунной системы, которая неожиданно начинает разрушать собственный организм.

При возникновении проблем с ЖКТ пациентам приходится соблюдать специальную диету. При проблемах с кожей приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения и быть осторожным при любой физической активности.

Большинство людей, страдающих склеродермией, ощущают психологический дискомфорт от мысли, что болезнь имеет хроническое течение и является неизлечимой. Кроме этого, склеродермия часто вызывает значительные изменения внешности, что негативно влияет на самооценку и проводит как к личностным, так и к социальным конфликтам. Крайне важной в этом случае является психологическая поддержка пациента родными и близкими.

Склеродермия МКБ 10

Склеродермия относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим фиброзом внутренних органов, кожи, снижением иммунитета и сосудистыми патологиями.

Склеродермия код по МКБ 10 — М.30. — М.36. Чаще всего заболевание возникает у женщин детородного возраста.

В последние годы, в связи с совершенствованием методов диагностики склеродермии, часто удается начать раннее лечение заболевания, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни пациентов. Заболевание практически не влияет на репродуктивную функцию женщин (она существенно снижается только при наличии почечных осложнений).

Стадии склеродермии

По течению выделяют следующие стадии склеродермии:

отек – проявляется уплотнением кожи, дистрофией;
склероз – на коже появляются сосудистые рисунки и уплотнения, меняется ее цвет;
атрофия – отмечается натяжение кожи, ограничена подвижность суставов, суставы на пальцах деформируются.

начальная стадия – снижение иммунитета, подверженность ОРВИ, усиленное сердцебиение, боли в суставах;
подострая стадия – симптомы, которые наблюдались на начальной стадии, усиливаются;
терминальная стадия – патологические изменения в организме уже необратимы, наблюдается резкая потеря веса, лечение неэффективно.

Лечение склеродермии народными средствами

При терапии склеродермии средствами народной медицины удается снизить интенсивность симптомов и добиться более медленного прогрессирования заболевания.

Следует помнить, что использовать народные средства в качестве единственного метода лечения не следует. Это может привести к снижению терапевтического эффекта и развитию целого ряда осложнений. Только комплексное лечение с применением не только народных, но и фармакологических средств способно дать результат.

В терапии склеродермии используют следующие рецепты народной медицины:

Настой зверобоя. Для его приготовления берут мяту, зверобой, подорожник, малину и донник, измельчают их и смешивают. После этого три столовых ложки смеси заливают пятью стаканами кипятка, настаивают в течение 6-8 часов и процеживают. Настой пьют в течение двух месяцев, по 50-100 миллилитров в сутки.
Отвар лабазники. Столовую ложку травы заливают водой (два стакана) и кипятят в течение 15 минут. Получившийся отвар в течение нескольких часов настаивают, после чего пьют дважды в сутки, по 100 миллилитров. Такое лечение помогает уменьшить суставную боль.
Лук. Берут луковицу, запекают ее в духовке и мелко нарезают. Одну столовую ложку полученной субстанции заливают двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Из полученного состава делают компресс и прикладывают к участкам, пораженным склеродермией на ночь, четырежды в неделю.
Настой хвоща полевого. Берут одну столовую ложку смеси медуницы, спорыша и хвоща, заливают водой (200 миллилитров) и держат на водяной бане в течение 15 минут. Полученный отвар остужают, процеживают и пьют в количестве 50 миллилитров перед едой.
Настойка родиолы. Используется для укрепления иммунной защиты организма при склеродермии. Принимают ее в течение трех месяцев, трижды в сутки, из расчета две капли на килограмм веса.

Склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому народных способов ее лечения существует мало. В большинстве случаев они неэффективны. Применяются исключительно для поднятия морального духа пациента.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

перенесенные инфекции;
гормональные нарушения;
переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
гормональные нарушения;
интоксикация лекарствами или химическими средствами;
плохая экология места проживания;
работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
Пигментация кожи.
Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

изжога;
метеоризм;
диарея;
изъязвления на стенках желудка;
затруднения при проглатывании;
нарушения перистальтики;
ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

редкое мочеиспускание;
белок и эритроциты в анализе мочи;
артериальная гипертензия;
почечная недостаточность;
расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

нарушения функции левого желудочка;
уплотнение миокарда;
воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
одышка;
тахикардия;
боли в сердце;
сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

кашель без мокроты;
одышка при физическом напряжении;
воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

клинический анализ крови и мочи;
анализ крови на антитела к склеродермии;
капилляроскопия;
биопсия пораженных тканей;
рентген конечностей и внутренних органов;
эхокардиография;
исследования дыхательной функции;
КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
частое контактирование человека с органическими растворителями;
химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

сбор анамнеза заболевания;
визуальный осмотр кожных покровов;
пальпация региональных лимфатических узлов;
лабораторный анализ крови;
рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Склеродермия и ее лечение

Склеродермия — системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии — избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах — фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая — разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон — за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений — изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов — усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом — изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

разрывов связей в цепочке;
образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках — изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
пыль из кварца и от каменного угля;
контакт с органическими растворителями;
полимерный материал винилхлорид;
некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
обморожение;
воздействие вибрации;
перенесенная малярия;
сбой в работе эндокринной системы;
травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

сглаживание носогубных перегородок;
исчезают морщины на лбу;
вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

отека,
уплотнения (первые 3–5 лет),
истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
жалобы на онемение;
задержка роста, потеря веса;
неясное повышение температуры тела;
боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

кожные изменения, только на пальцах;
рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

лечение сосудистых изменений;
подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
коррекция иммунитета;
поддержка функций внутренних органов.

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
компрессы из запеченной луковицы и меда;
прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

постоянными стрессовыми ситуациями;
регулярными переохлаждениями организма;
перенесением острых инфекций;
запущенными длительными хроническими заболеваниями;
облучением и химиотерапией;
длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
переливанием крови и пересадкой органов;
гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Симптомы склеродермии, фото

Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Лечение склеродермии, препараты

Прогноз при склеродермии

13 мар 2014, 20:23

Scleroderma.ru

Часовой пояс: UTC + 3 часа [ Летнее время ]

Новое в лечении склеродермии

25 июн 2013, 16:28

19 янв 2013, 16:21

18 янв 2013, 17:21

[ На страницу: 1 , 2 , 3 ]

02 янв 2018, 18:42

12 окт 2017, 16:48

25 июл 2017, 16:15

05 июн 2017, 13:44

30 май 2017, 13:08

25 май 2017, 21:14

05 дек 2016, 13:44

[ На страницу: 1 . 5 , 6 , 7 ]

10 ноя 2016, 09:19

07 ноя 2016, 22:26

28 сен 2016, 13:56

26 авг 2016, 15:20

29 июл 2016, 13:32

31 мар 2016, 20:13

[ На страницу: 1 , 2 , 3 , 4 ]

03 янв 2016, 19:38

[ На страницу: 1 . 20 , 21 , 22 ]

17 дек 2015, 10:52

06 ноя 2015, 12:17

14 авг 2015, 23:45

[ На страницу: 1 , 2 , 3 , 4 ]

11 июл 2015, 19:06

04 июл 2015, 20:32

[ На страницу: 1 , 2 ]

15 июн 2015, 17:34

14 июн 2015, 21:11

15 май 2015, 17:05

[ На страницу: 1 , 2 , 3 ]

27 июн 2014, 20:17

13 мар 2014, 20:23

12 мар 2014, 13:59

Часовой пояс: UTC + 3 часа [ Летнее время ]

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1

Вы не можете отвечать на сообщения

Вы не можете редактировать свои сообщения

Вы не можете удалять свои сообщения

Вы не можете добавлять вложения

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Источники: http://feedmed.ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya.htmlhttp://derma-wiki.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit/http://fb.ru/article/347305/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-prichinyi-simptomyi-i-priznaki-sklerodermiihttp://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://serdec.ru/bolezni/sklerodermiyahttp://medknsltant.com/sklerodermiya/http://forum.scleroderma.ru/viewforum.php?f=6http://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.html

Читайте также: Жжение И Зуд В Интимной Зоне Чем Лечить

clearderma.ru

Лечение склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

Похожая статья:Лечение кератомы

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

med-post.ru

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

кожи;
структур опорно-двигательного аппарата;
почек;
сердца;
органов пищеварительного тракта;
печени.

Склеродермия – патогенез

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь. Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.

Склеродермия – причины возникновения

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию. Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:

генетическая предрасположенность;
цитомегаловирусная инфекция;
стрептококковая ангина;
осложнения гриппа;
длительное воздействие химикатов;
прием таких лекарств как цитостатики;
стрессы;
переохлаждения и обморожения;
механические травмы тела;
подверженность вибрации;
гормональная перестройка;
неправильная вакцинация;
хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

синдром Рейно;
артралгии;
теносиновиты;
деформации ногтевых фаланг;
миопатии;
полимиозиты;
изжога;
рвоты;
язвы и стриктуры пищевода;
метеоризм;
диарея или запоры;
рефлюксный эзофагит;
дисфагия;
кишечная непроходимость;
кашель;
пневмофиброз;
экспираторная одышка;
перикардит;
аритмия;
тромбоцитопения;
эндокардит;
сердечная недостаточность;
полиневропатии;
аутоиммунный тиреоидит;
билиарный цирроз печни;
синдром Шегрена;
латентные нефропатии;
кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Склеродермия – диагностика

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации. Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

капилляроскопия ногтевого ложа;
рентгенография легких и костей;
компьютерная томография внутренних органов;
электрокардиография;
биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
электромиография;
УЗИ органов пищеварительной системы;
эхоЭКГ.

Склеродермия – лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Склеродермия – клинические рекомендации

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

дерматологи;
кардиологи;
нефрологи;
гастроэнтерологи;
пульмонологи;
эндокринологи;
психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Системная склеродермия – клинические рекомендации:

Отказ от курения и потребления кофеина.
Поддержание физической активности.
Контроль температуры тела (избегание холода).
Бережный уход за кожей.

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
простаноиды (Илопрост);
антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

Синафлан;
Гидрокортизон;
Элоком-С;
Акридерм СК;
Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

ультрафонофорез;
вакуум-декомпрессия;
магнитная терапия;
радоновые, азотные, сероводородные ванны;
электрофорез
дециметроволновая терапия;
аппликации озокерита;
массаж;
лазерная терапия;
накладывание грязей;
гипербарическая оксигенация;
аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Рецепт мази от склеродермии

Ингредиенты:

трава полыни – 100 г;
смалец – 0,5 кг.

Приготовление, применение

Растопить свиной жир на паровой бане.
Смешать его с хорошо измельченной полынью.
Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
Процедить средство, перелить в чистую банку.
Остудить мазь в холодильнике.
Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
Продолжать лечение 3 месяца.

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

жирные блюда;
копчености;
жареная еда;
консервы;
острые специи;
алкоголь.

Прогноз при склеродермии

Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз. Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться. Итогом станет утрата работоспособности или инвалидизация. Пятилетняя выживаемость зависит от возраста больного, тяжести и формы недуга, в разных случаях она составляет 30-70%.

Статьи по теме:

СРБ в крови – что это такое, о чем говорит появление С-реактивного белка?

СРБ в крови, что это такое за вещество, впервые столкнувшиеся с анализом пациенты не знают. Данное исследование назначают при установлении воспалительных процессов. Правильная оценка результатов позволяет выявить бессимптомные болезни.

О диагнозе тромбоцитопения, что это такое, важно знать каждому, потому что это заболевание может приводить к серьезным осложнениям. Избежать болезни удастся, зная основные проявления и регулярно делая анализ крови.

Когда в анализе гематокрит ниже нормы, что это значит и чем вызвано – большинству пациентов неизвестно. Данный показатель отражает работу системы кроветворения, скорость синтеза эритроцитов. Наличие отклонений – признак нарушений, среди которых анемия.

Фибриноген – что это такое, интересует пациентов, которые после проведения анализа крови заметили в результатах отклонение от нормальных значений показателя. Узнайте, опасно ли снижение или повышение уровня этого вещества, и что это может означать.

womanadvice.ru

Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Склеродермия является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (рубцовая ткань).

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце).

Несмотря на различную локализацию очагов поражения, нельзя четко разделить формы склеродермии. Более того, многие выдающиеся исследователи полагают, что обе формы заболевания являются следствием одного и того же патологического процесса.

Склеродермия является патологическим состоянием, которое значительно усложняет жизнь больных. Связано это, в первую очередь, с ограничением физической активности, а также с болями, которые могут возникать в некоторых ситуациях. Из-за проблем с пищеварением такие пациенты зачастую нуждаются в специальной диете, они вынуждены питаться часто и небольшими порциями. Из-за дегенеративно-склеротических изменений кожи больным приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения, а также быть крайне осторожными во время занятий спортом или какой-либо другой физической активности.

Кроме того, многие больные склеродермией испытывают психологический дискомфорт, связанный с мыслями о болезни, которая является хронической и на данный момент неизлечимой. Так как данный недуг может стать причиной значительных изменений внешности, страдают самооценка и собственный образ, что приводит к различным социальным и личностным конфликтам. Психологическая поддержка больных склеродермией, которую должны оказывать члены семьи, друзья и близкие, является крайне важной и позволяет сохранять надлежащее качество жизни.

Интересные факты

склеродермия является греческим термином, который происходит от слов skleros (твердый) и derma (кожа);
термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в 1847 году;
первое описание клинической картины склеродермии было сделано еще в XVII веке;
среди аутоиммунных заболеваний склеродермия является одним из наиболее распространенных недугов;
более 75% больных склеродермией – это женщины;
заболевание может поражать взрослых и детей, однако в основном оно регистрируется в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

генетический фактор;
воспалительный фактор;
аутоиммунный процесс;
инфекционный фактор;
факторы окружающей среды;
ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (human leukocyte antigen - HLA), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от бактерий и вирусов и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (клеток, которые синтезируют соединительную ткань), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (структурные кислоты, кодирующие генетическую информацию) во время деления обычных (соматических) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (размножения) хромосом.

Мутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

ионизирующая радиация;
ультрафиолетовое излучение;
высокие и низкие температуры;
нитраты;
пестициды;
некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
пищевые добавки;
растворители;
вирусы;
антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков. Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах. Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию. Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и лимфоцитами, которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (формируют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов. На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам цитомегаловируса человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя. Благодаря этому механизму при развитии иммунного ответа иммунокомпетентные клетки атакуют не только антигены инфекционного агента, но и собственные ткани.

Таким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии. Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию.

Воздействие следующих химических веществ может спровоцировать склеродермию:

кремний;
тяжелые металлы;
ртуть;
органические растворители;
винилхлорид;
бензол;
толуол;
трихлорэтилен;
эпоксидная смола;
карбамидоформальдегидная смола;
парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди).

Воздействие следующих пищевых добавок и регуляторов аппетита может спровоцировать системную склеродермию:

L-триптофан;
мазиндол
фенфлурамин;
амфепрамон.

В отличие от ревматоидного артрита, при котором сигаретный дым является серьезным фактором риска, при склеродермии не было выявлено какой-либо корреляции между курением и развитием болезни (в то же время, курение может стать причиной серьезной дыхательной недостаточности при фиброзном поражении легких). Воздействие факторов среды может стимулировать как локальную, так и системную реакцию. Инициированный каким-либо фактором патологический процесс продолжается даже после прекращения его воздействия. Необходимо отметить, что воздействие некоторых химических веществ и факторов внешней среды может спровоцировать склеротические изменения кожи или внутренних органов, которые, однако, не являются элементами склеродермии. Например, под действием алкоголя возникает патология кожи, которая внешне схожа со склеродермией, но ею не является. Следует понимать, что данные факторы способны стать причиной развития склеродермии только при наличии соответствующего генетического фона. Существует довольно большое количество лекарств, которые в определенных условиях могут вызывать склерозирование кожных покровов и внутренних органов.

Следующие лекарственные препараты могут выступать в роли локального провоцирующего фактора:

фитоменадион;
пентазоцин;
гепарин.

Под действием данных средств могут формироваться очаги склероза в местах их введения (места инъекции).

Системную склеродермию могут вызвать следующие лекарственные препараты:

блеомицин;
L-триптофан;
карбидопа;
пеницилламин;
вальпроат натрия;
кокаин;
амфетамин;
дилтиазем.

В медицинской практике различают ограниченную (локализованную) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах. Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

недомогание;
усталость;
боль в суставах;
боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов). Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В клинической практике принято выделять следующие формы заболевания:

Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины. В эволюции ограниченного поражения кожи различают три последовательные стадии:

Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (предплечья, кисти, голени и стопы). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей. В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии	Характеристика	Фото
Бляшечная склеродермия	Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия	Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен	При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия	Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица	Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (телеангиэктазии) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (передняя поверхность предплечий, подушечки пальцев). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки. Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде синдрома Рейно – спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или стресса. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

Помимо изменения цвета кожи при феномене Рейно возможно возникновение следующих признаков:

онемение пальцев;
покалывание в пальцах;
локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

В некоторых случаях при большой давности заболевания, феномен Рейно может сопровождаться следующими признаками:

плохо заживающие язвочки на пальцах;
сухая гангрена пальцев;
спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы - почки, сердце (коронарные сосуды), легкие. При системной склеродермии могут быть поражены следующие органы и системы органов:

желудочно-кишечный тракт;
печень;
легкие;
сердце;
почки;
кости и мышцы;
мочеполовая система.

Желудочно-кишечный тракт Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (из-за поражения сосудов и нервных окончаний) и фиброз (замещение нормальной соединительной ткани). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых витаминов и минералов.

Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается следующими симптомами:

Следует понимать, что данные симптомы могут указывать и на другие патологии пищеварительной системы, однако их появление в сочетании со склеротическими очагами на коже или подтвержденным диагнозом склеродермии свидетельствует о вовлечении желудочно-кишечного тракта в патологический процесс.

Печень

Склеродермия редко непосредственно поражает ткань печени, однако в некоторых случаях она может выступать в роли фактора, способствующего развитию первичного желчного цирроза. При этом из-за повышения уровня билирубина (продукт распада гемоглобина, который в норме перерабатывается печенью и выводится вместе с каловыми массами) возникает желтуха. При склерозировании желчевыводящих протоков возможно возникновение бесцветных каловых масс, желтухи, зуда.

Легкие

Поражение легких является наиболее частой причиной смерти среди пациентов со склеродермией.

Поражение легких при склеродермии может иметь следующий характер:

Интерстициальная болезнь легких. Интерстицием называется каркас органа, который состоит из соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, а также ткани, окружающей сосуды и нервы. При интерстициальной болезни легких возникает склерозирование капилляров и стенок альвеол, что значительно затрудняет газообменные процессы в легких. В результате развивается одышка, уменьшается подвижность легких, снижается дыхательный объем.
Легочная гипертензия. Повышение давления в системе легочной артерии носит название легочной гипертензии. Развивается гипертензия по причине уменьшения внутреннего просвета сосудов, а также из-за снижения эластичности сосудистой стенки, что приводит к увеличению сопротивления кровотоку. В результате возрастает нагрузка на правые отделы сердца, возникает прогрессирующая гипертрофия правого желудочка. Из-за возросшего давление в правых отелах сердца снижается венозный возврат, что приводит к застою крови в печени и некоторых других органах большого круга кровообращения. В результате наблюдается одышка, боли за грудиной, боли в правом подреберье, вздутие яремных вен.

Сердце Поражение сердца при склеродермии встречается довольно часто, однако клинические проявления во многих случаях отсутствуют. Считается, что клинически выраженное поражение сердечной мышцы и околосердечных структур при склеродермии указывает на неблагоприятное течение заболевания.

Поражение сердца при склеродермии может проявляться следующими клиническими признаками:

боль за грудиной;
одышка во время нагрузки;
чувство сердцебиения;
головокружения;
вздутие яремных вен;
нарушение сердечного ритма (аритмии).

Возникают данные симптомы по причине нарушения насосной функции сердечной мышцы (из-за замещения функциональной ткани соединительнотканными элементами), что проявляется недостаточным кровоснабжением на уровне периферических тканей, центральной нервной системы и самого сердца. Из-за снижения сердечного выброса снижается венозный приток крови к правым отделам сердца и возникает застой крови по малому и большому кругу кровообращения.

Почки

При склеродермии поражаются почечные сосуды, что приводит к нарушению функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности. В результате этого снижается количество фильтруемой через почки крови, и продукты распада начинают накапливаться в организме, вызывая различные неблагоприятные последствия.

Недуг обычно проявляется артериальной гипертензией, которая возникает в ответ на снижение кровотока в системе почечных артерий, и которая направлена на поддержание и восстановление должного кровоснабжения. В редких случаях давление повышается незначительно, однако у пациентов, у которых уровень артериального давления до начала патологии был в норме, оно возрастает довольно сильно. Сопровождается это одышкой, головными болями, появлением «мушек» или точек перед глазами, обмороками, отеком легких, отеком нижних конечностей.

Следует отметить, что повышение артериального давления на фоне поражения почек при склеродермии является вполне благоприятным признаком, так как указывает на нормальную функцию сердечной мышцы.

На фоне почечной недостаточности развиваются периферические отеки, интоксикация продуктами распада (головные боли, нарушение сознания). В некоторых случаях возможно образование выпота в серозных сумках – в брюшной полости (водянка, сопровождается увеличением живота в объеме и компрессией органов брюшной полости), в плевральной полости (сопровождается дыхательной недостаточностью) и в перикарде (сопровождается сердечной недостаточностью).

Из-за нарушения функции почек развивается анемия, которая сопровождается бледностью кожных покровов и снижением резистентности к физическим нагрузкам. Также возникает дефицит тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью десен и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.

Кости и мышцы

Многие пациенты отмечают, что наиболее ранние симптомы склеродермии у них были связаны с поражением опорно-двигательного аппарата. В большинстве случаев данные симптомы связаны с болевыми ощущениями при нагрузке и в покое. При этом в некоторых случаях возникновение болей в суставах и мышцах может быть связано с истинной воспалительной реакцией. Чаще всего поражаются суставы пальцев и кистей, а также лучезапястный и локтевой сустав. Из-за истончения кожных покровов и атрофии мышц далеко не всегда удается адекватно оценить степень увеличения сустава. Прогрессирующее поражение суставов и мышц может стать причинной образования сгибательных контрактур (значительное ограничение подвижности конечности в суставе).

Мочеполовая система

Поражение мочеполовой системы при склеродермии сопровождается следующими симптомами:

эректильная дисфункция;
склероз мочевого пузыря с уменьшением его объема (как следствие – частые позывы к мочеиспусканию);
боль во время полового акта (из-за нарушения деятельности вагинальных желез и сухости влагалища);
изъязвление слизистой влагалища;
снижение сексуального желания;
ранний климакс.

CREST-синдром является акронимом от англоязычных терминов, которые представляют собой перечень наиболее распространенных проявлений системной склеродермии.

CREST-синдром включает в себя следующие патологии:

C – Calcinosis – Кальциноз. Кальциноз – это плотные подкожные образования, которые представляют собой отложения солей кальция. В некоторых случаях они формируют язвочки, в которые попадают бактериальные агенты способные вызывать инфекционное поражение мягких тканей и костей (остеомиелит).
R – Raynauld's phenomen – феномен Рейно. Феномен Рейно, как уже было описано ранее, возникает вследствие спазма периферических сосудов и проявляется нарушением циркуляции крови в пальцах рук и ног. Характеризуется изменением цвета пальцев при воздействии низких температур.
E – Esophageal dysmotility – нарушение подвижности пищевода. Из-за поражения гладкой мускулатуры пищевода нарушается процесс глотания, у больных возникает непроизвольное срыгивание, появляется изжога.
S – Sclerodactyly – склеродактилия. Склеродактилия – это патологическое состояние, при котором кожа пальцев утолщена, подкожная клетчатка атрофирована, концевые фаланги увеличены в размерах. На фоне всех этих изменений нарушается подвижность пальцев, сжатие кисти значительно затрудняется.
T – Telangiecasia – сосудистые звездочки. Из-за поражения капилляров и других мелких кровеносных сосудов кожи на лице, верхней половине тела и на слизистых оболочках рта, глаз и половых органов появляются небольшие красно-синие точки, по своей форме схожие со звездочками.

Во многих случаях CREST-синдром указывает на поражение почек, иногда – на поражение легких и легочную гипертензию.

Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние. Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

Большие критерии:

Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.

Малые критерии:

Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента. Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы. Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

При склеродермии выполняются следующие лабораторные анализы:

Общий анализ крови. Общий анализ крови позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
Общий анализ мочи. При поражении почек в общем анализе мочи выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины. Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

При склеродермии могут выявляться следующие типы аутоантител:

Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
Антицентромерные антитела. Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования, то есть методы, основанные на использовании рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.

В клинической практике используется простая радиография и компьютерная томография. Компьютерная томография (КТ) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.

Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний:

выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);
мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;
выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).

Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений:

фиброз базальных отделов легких;
интерстициальная болезнь легких.

Электрокардиография (ЭКГ) является методом рутинного обследования пациентов, который позволяет выявлять структурные и функциональные изменения в сердечной мышце. С помощью ЭКГ можно выявить признаки легочной гипертензии, аритмию, признаки сердечной недостаточности. Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру и функцию некоторых внутренних органов без каких-либо рисков для пациента.

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов:

К сожалению, ультразвук не позволяет исследовать структуры, содержащие воздух или являющиеся излишне плотными. По этой причине исследование легких, кишечника и костной системы с помощью УЗИ невозможно.

Трансторакальная эхография (ультразвуковое исследование) является неинвазивным методом обследования, при котором датчик прибора прикладывается к коже грудной клетки, и который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола).

Измерение жизненного объема легких (и ряда других объемов) является крайне важным обследованием при системной склеродермии, так как позволяет оценить функцию легких и степень их вовлечения в патологию. Легочные функциональные тесты необходимо проводить каждые полгода – год.

Уменьшение диффузной способности легких в сочетании с уменьшением жизненной емкости легких указывает на рестриктивное поражение легочной ткани (уменьшение эластичности и растяжимости легких). Изолированное снижение диффузной способности легких указывает на поражение легочных сосудов на фоне их склерозирования или из-за легочной гипертензии.

Эндоскопия является диагностической процедурой, в ходе которой в просвет пищевода вводится специальный гибкий эндоскоп, снабженный оптической системой и системой освещения. Данное обследование позволяет врачу оценить состояние слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.

При склеродермии могут быть выявлены следующие изменения:

заброс желудочного содержимого в пищевод из-за ослабления нижнего сфинктера пищевода;
тяжелый эзофагит (воспаление пищевода);
грибковое поражение пищевода;
сужения пищевода;
пищевод Барретта (предраковое состояние, возникающее из-за раздражения слизистой пищевода соляной кислотой);
опухоль пищевода;
расширение кровеносных сосудов подслизистого слоя желудка.

Капилляроскопия является методом неинвазивного изучения функции капилляров путем их осмотра под микроскопом. Исследуют обычно складку ногтевого ложа, так как в данном месте капилляры находятся близко к поверхности и их легко визуализировать. При склеродермии выявляется меньшее количество капилляров, множественные расширения сосудов, неправильные или перевернутые капиллярные петли. Изучение фрагментов ткани кожи и легких (биопсия) под микроскопом позволяет достоверно выявлять склеротические изменения. К гистологическому исследованию прибегают при необходимости дифференциации системного склероза с другими схожими заболеваниями в случае, если другие методы обследования являются недостаточно информативными.

При склеродермии выявляются следующие изменения:

фиброз тканей с избыточным отложением коллагена и межклеточного вещества;
хроническое воспаление с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги и Т-лимфоциты);
разрастание внутренней выстилки сосудов, концентрические отложения соединительной ткани в стенке сосудов, сужение просвета сосудов, тромбоз.

Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений. Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

ферментные препараты;
сосудорасширяющие препараты;
препараты, подавляющие иммунитет;
противовоспалительные препараты;
хелаторная терапия.

Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

Возможно применение следующих препаратов:

лонгидаза;
ронидаза;
лидаза;
трипсин;
химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов.

Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг. Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений.

Лечение нестероидными противовоспалительными препаратами позволяет уменьшить воспалительную реакцию и сопутствующие ей симптомы (отек, боль, поражение суставов).

Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат	Механизм действия	Способ применения
Диклофенак	Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение.	Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен	Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам	Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб	Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку желудка, и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать гастрит и язву. По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок (омепразол, ранитидин, фамотидин).

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (дексаметазон, преднизолон), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет. Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Хелаторная терапия направлена на выведение из организма определенных веществ путем их связывания со специфическими лекарственными препаратами. При склеродермии используется D-пеницилламин, который способен выводить медь из организма. Благодаря этому удается снизить скорость образования фиброзной ткани и уменьшить интенсивность воспалительной реакции (медь необходима для нормальной работы клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна). Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
необходимо употреблять достаточное количество калорий;
следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Необходимость в постельном режиме при склеродермии возникает только при тяжелом поражении жизненно важных внутренних органов (сердце, легкие, почки), когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения. В остальных же случаях нет никакой необходимости в постельном режиме, и, более того, уменьшение двигательной активности крайне не рекомендуется. Связано это с тем, что при отсутствии движений атрофия кожи и мышц развивается быстрее, а суставы теряют свою подвижность.

Пациентам со склеродермией следует уделять особое внимание температурному режиму, в котором они пребывают, так как холодный воздух может спровоцировать спазм сосудов конечностей (феномен Рейно), что может иметь множество неблагоприятных последствий.

Народные методы лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов народной медицины без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

Для лечения склеродермии используются следующие народные методы:

Сок алоэ. К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
Настой полевого хвоща. Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
Отвар травы лабазники. Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
Настой зверобоя. Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами. Заразиться склеродермией невозможно, так как данная патология является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна. Несмотря на то, что инфекция может выступать в роли провоцирующего фактора, на сегодняшний день не выявлено каких-либо специфических патогенных агентов, способных вызвать склеродермию. Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием аутоиммунной природы, которое поражает соединительнотканный каркас кожи и внутренних органов. Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, однако предполагается, что в основе данного недуга лежит генетическая предрасположенность, которая активируется под действием некоторых внешних или внутренних факторов. В основе генетической предрасположенности лежит дефект генов, ответственных за формирование структур, необходимых для распознавания клеток и тканей в системе свой – чужой во время иммунного ответа. В результате изменения структуры генов формируется белок, неизвестный иммунной системе человека, что приводит к тому, что иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это приводит к развитию воспаления и к избыточному выделению факторов, стимулирующих образование соединительной ткани.

Изменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

ионизирующая радиация;
ультрафиолетовое излучение;
нитраты;
пищевые добавки;
вирусы;
некоторые лекарственные препараты.

В большинстве случаев в структуре генов образуются небольшие дефекты, которых, однако, достаточно для того, чтобы кодируемый ими белок приобрел другую структуру и был воспринят как чужеродный. В качестве доказательства генетической природы склеродермии приводится большая заболеваемость данным недугом среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако многочисленные исследования указывают на то, что в большинстве случаев генетический дефект проявлялся лишь после воздействия какого-либо внешнего или внутреннего провоцирующего фактора.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Таким образом, несмотря на то, что одним из факторов, способных вызвать склеродермию является инфекция, заражение данным недугом не представляется возможным. Более того, даже при условии наличия генетической предрасположенности заражение каким-либо одним патогенным агентом далеко не всегда ведет к развитию системного заболевания соединительной ткани.

Внешний вид больных склеродермией зависит от локализации склеротических очагов, степени поражения кожи и конечностей, от состояния подкожной жировой клетчатки, мышц и костей, а также от стадии развития заболевания. В развитии склеродермии следует различать начальную стадию, во время которой воспалительный процесс является активным, и более позднюю стадию, во время которой интенсивность воспаления снижается и развивается склеротические и атрофические очаги. Склеродермия может поражать кожные покровы, кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. В зависимости от внешнего вида и локализации очагов склероза на коже выделяют несколько типов данного недуга.

Виды склеродермии

Форма склеродермии	Описание	Фото
Бляшечная склеродермия	Изначально на коже появляются отечные розоватые бляшки округлой формы размером до 5 см, которые постепенно увеличиваются в размерах. На периферии данных очагов наблюдается сине-фиолетовая приграничная зона. По мере роста очагов кожа в центре уплотняется, приобретает желтоватый оттенок.
Линейная склеродермия	Линейный очаг расположен на волосистой части головы. Распространяет на кожу лица – лоб, нос, щеки. Кожа в области очага тонкая, бледная.
Болезнь белых пятен	Небольшие блестящие очаги размером до одного сантиметра. Располагаются на туловище и слизистых оболочках ротовой полости.
Буллезная склеродермия	Пузыри с прозрачным содержимым, которые сочетаются с другими формами склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней атрофией лица	Склеротический очаг охватывает кожу вокруг глаз, в области скуловой дуги и нижней челюсти. Из-за атрофии подлежащих мышц и костей возникает асимметрия лица с уменьшением пораженной стороны.

Помимо перечисленных специфических образований на коже, при склеродермии могут страдать конечности с образованием язв, атрофией мышц и костей. Нередко очаги склероза обнаруживаются в области шеи, лица, туловища, на половых органах.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

Тип поражения	Описание	Фото
Язвы на пальцах	На подушечках ногтевых фаланг пальцев кисти формируются язвочки (открытые дефекты) различного размера и формы. При присоединении инфекции может произойти нагноение.
Атрофия мышц кисти	Из-за атрофии мышцы и подкожной жировой клетчатки на поверхности кисти легко заметны кости, пальцы становятся похожими на «бамбуковые веточки» за счет визуального выделения поверхности суставов. Иногда возникает утолщение костей ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек).
Атрофия мышц нижней конечности	Возникает атрофия мышц и подкожной клетчатки ниже уровня колена, благодаря чему голень выглядит истонченной. В некоторых случаях мышц атрофируются настолько, что кожа непосредственно прилегает к кости.
Утолщение кожи шеи	Кожа в области шеи утолщена и малоподвижна, обладает желтоватым оттенком. Из-за снижения эластичности кожу нельзя взять в складку. Поверхность кожи сухая и холодная.
Утолщение кожи вокруг рта	Кожа вокруг рта утолщена, эластичность ее снижена, из-за чего открытие ротового отверстия ограничено.

При склеродермии нарушения не ограничиваются только кожей. Развивается поражение кровеносных сосудов, которое проявляется сосудистыми звездочками и феноменом Рейно.

Поражение сосудов при склеродермии

Тип поражения сосудов	Стадии процесса	Описание	Фото
Феномен Рейно	Бледность пальцев	Пальцы бледные, резко отличаются по цвету от кисти.
Синюшность пальцев	Пальцы приобретают синюшный оттенок.
Покраснение пальцев	Пальцы красного цвета. При склеродермии данная стадия может отсутствовать.
Сосудистые звездочки	–	Небольшие красноватые разветвленные точки, образованные поверхностными капиллярами. Обнаруживаются на коже груди, плеч, на слизистых оболочках рта, половых органов.

www.polismed.com

Склеродермия что это такое и как лечить народными средствами

Склеродермия (лат. scleroderma, «твердая кожа») – это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов и возникновением сосудистых поражений. Фиброз кожи и органов приводит к их значительному утолщению и огрубению, поэтому часто склеродермию называют заболеванием, которое «превращает людей в камень». Есть две формы недуга: системная и очаговая, которые различаются по клиническому течению и симптомам.

Причины склеродермии до сих пор остаются неизвестными. Медики указывают на роль генетических факторов, гормонального фона (из-за частого возникновения системной склеродермии у женщин), а также факторов окружающей среды (воздействие некоторых химических веществ). Определенное влияние имеют иммунные нарушения, при котором клетки иммунной системы начинают производить антитела, направленные против собственного тела.

Симптомы и разновидности

Очаговая склеродермия
Системная склеродермия

Лечение

Витамины
Масла
Ванны
Алоэ и мёд
Луковый компресс
Травы от системной склеродермии
бляшечная (дискоидная) склеродермия — изменения разного размера и формы, первоначально они окружены ореолом воспаленной кожи, затем воспаление исчезает, а сами высыпания сохраняются несколько месяцев или даже лет;
болезнь белых пятен – мелкие белые высыпания по всему телу;
узловатая склеродермия — изменения обширны и могут включать в себя почти всю кожу,
линейная склеродермия — поражает конечности, мешает их нормальному движению;
идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Все эти разновидности имеют одинаковые симптомы — упрочнение соединительной ткани, кожи и подкожной клетчатки без участия внутренних органов.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани. Оно проявляется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится в период между 30 и 50 годами жизни.

Симптомы системной склеродермии:

феномен Рейно — приступообразные спазмы артерий рук под влиянием холода или без причины, что на начальном этапе приводит к побледнению пальцев. Через некоторое время они теряют чувствительность, а затем становятся красными и теплыми. Эти симптомы появляются за несколько лет до полноценного развития системной склеродермии;
поражения кожи, которые проявляются ее фиброзом и упрочнением, могут повлиять на пальцы (пациенты трудно сгибать их и выпрямлять, теряется чувствительность, плохо заживают порезы);
ухудшение мимики лица (внешность приобретает характер маски, отсутствуют морщины);
общие симптомы, такие как боль, отек суставов, утренняя их скованность и ограничение подвижности;
исчезновение вкусовых сосочков языка, что приводит к потере чувствительности к вкусам;
гингивит (может привести к потере зубов);
фиброз пищевода (может привести к дисфагии);
легочной фиброз (проявляется одышкой и болью в грудной клетке);
хронический сухой кашель;
фиброз миокарда (может привести к нарушению проводимости и сердечной аритмии).

Системная склеродермия имеет длительное тяжелое течение. Часто она приводит к значительному нарушению функций всего организма, многие осложнения (особенно желудочно-кишечные и легочные симптомы) грозят постоянной инвалидностью и даже смертью.

Лечение

Современная медицина не имеет в своем арсенале лекарственных средств, которые могли бы эффективно ингибировать или, по крайней мере, замедлять развитие заболевания. Однако есть препараты, которые продлевают жизнь больных и уменьшают последствия повреждения органов. В частности, такие препараты может предложить народная медицина.

Перечислим также общие рекомендации.

Пациенты должны обеспечить необходимую гидратацию (увлажнение) кожи.
Не подвергать руки и ноги воздействию холода.
Очень важно бросить курить.
Диета больных при склеродермии должна основываться на легко усваиваемых продуктах и содержать достаточное количество витаминов.

Витамины

Склеродермия у детей успешно лечится витаминами E и D3. Вообще, это заболевание у малышей со временем проходит само по себе, но чтобы ускорить процесс, включите в рацион продукты с этими витаминами. Давайте пациенту ежедневно рыбий жир (в капсулах или в чистом виде), пророщенную пшеницу, овсянку, печень и морскую рыбу.

Взрослым также нужно обратить внимание на эти витамины, чтобы уменьшить неприятные симптомы и продлить жизнь.

Масла

При любом типе склеродермии очень важно ухаживать за кожей, смягчать ее. Поэтому вы должны не менее трех раз в день смазывать пораженные места любым маслом, — оливковым, миндальным, кукурузным, маслом виноградных косточек.

Можете также приготовить масло зверобоя. Оно не только смягчает эпидермис, но и убирает любые воспаления, уберегает от инфекции, повышает местный иммунитет кожи. Для приготовления масла возьмите 150 г свежей травы или 100 г сухой травы зверобоя. Всыпьте ее в стеклянную посудину и добавьте 500 мл оливкового либо растительного масла. Поставьте банку на солнечное место и настаивайте 10 дней, периодически встряхивая. Процеженное масло втирайте в тело 2-3 раза в день.

Ванны

Тёплые ванны (температурой 32-40 С) улучшают кровоток и питание тканей, помогают уменьшить скованность мышц и суставов. С их помощью можно лечить любую разновидность склеродермии. Мы предложим несколько рецептов для ванн.

Ванны из овсяной соломы. Полезны не только для кожи, но и для внутренних органов (особенно, если системная склеродермия привела к ухудшению функции легких и пищевода). Горсть овсяной соломы отварите в 2 литрах воды, процедите и вылейте в ванну. Повторяйте процедуру раз в 2-3 дня, после ванны смажьте все тело маслом или кремом, и отправляйтесь в постель.
Ванны из листьев герани. Герань имеет биологически активные вещества, которые благотворно влияют на кожу при склеродермии. Рекомендуется каждые полгода проходить курс из 10 таких процедур. Возьмите 100 г измельченных листьев и стеблей комнатной герани, отварите в небольшом количестве воды, вылейте полученный отвар в полную ванну. Желательно после купания смазать кожу маслом герани (продается в аптеках).
Сосновые ванны. Они не только ухаживают за кожей, но и успокаивают нервную систему (это очень важно при аутоиммунных заболеваниях), а также поддерживают работу легких (на поздних этапах системной склеродермии). Для лечения подойдет любая хвоя – молодые еловые и сосновые шишки, измельченный можжевельник, пихта. Отварите сырье в небольшом количестве воды и добавьте в ванну. Можете также капнуть несколько капель эфирного масла хвои.
Молочно-медовые ванны. Быстро восстанавливают красоту кожи, показаны при очаговой склеродермии. На одну ванну понадобится 3 литра домашнего молока и стакан мёда. Растворите ингредиенты в воде и купайтесь.
Ванны из листьев березы. Применяются в случаях, если болезнь дала осложнения на суставы. Горсть сухих листьев проварите в воде 5 минут, процедите отвар и вылейте в ванну.

Алоэ и мёд

Очаговая склеродермия у детей и взрослых значительно уменьшится или пройдет полностью, если вы будете несколько раз в день смазывать пораженные участки кожи свежим соком алоэ, смешанным с мёдом в равных пропорциях.

Луковый компресс

Лечить наружную кожную склеродермию можно специальным компрессом, приготовленным на основе лука. Итак, испеките овощ среднего размера в духовке до мягкого состояния. Разомните луковицу вилкой, добавьте столовую ложку натурального меда, столовую ложку сметаны и чайную ложку спиртовой настойки прополиса. Полученную смесь прикладывайте к пораженным местам в виде компресса, сверху прикрывайте марлевой повязкой. Рекомендуется провести курс из 10 таких компрессов, чтобы результат был действительно заметным.

Травы от системной склеродермии

Так как этот вид склеродермии является тяжелым аутоиммунным заболеванием, лечить его нужно противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Многие травы обладают этими свойствами, поэтому вы можете обойтись без дорогостоящих лекарств.

Гречиха сахалинская. Это растение помогло многим пациентам облегчить свое состояние при склеродермии. Предлагаем приготовить спиртовую настойку. Столовую ложку измельченной травы соедините со стаканом водки, выдержите смесь в темном месте 2 недели, затем процедите и принимайте по 10 капель утром и вечером после еды.
Мыльная трава (сапонария лекарственная) – еще одно эффективное средство от нашей проблемы. В этом случае понадобится корень растения. Заваривайте его в термосе (3 столовых ложки на литр кипятка, настаивать 2 часа) и пейте глотками на протяжение дня. Курс лечение составляет 3 недели, затем нужно сделать перерыв на 3 месяца.
Гарпагофитум – это не только отличный иммунодепрессант и противовоспалительное средство. Данное растение поддерживает подвижность суставов, что очень важно при склеродермии. Чтобы лечить недуг, вам понадобится засушенный корень гарпагофитума. Измельчите его в порошок и смешайте в равных пропорциях с натуральным медом. Принимайте по чайной ложке такой смеси каждое утро после пробуждения, запивая чистой водой.
Ревень волнистый – при системной склеродермии поддерживает функцию сердечной мышцы, суставов и почек. Рекомендуется постоянно пить чай из этого растения (заваривайте чайную ложку ревеня в стакане кипятка).

Также вы можете повышать иммунитет чаями из боярышника, эхинацеи, ромашки и шалфея. Можно смешать все эти растения в равных частях и готовить из них целебные напитки.

Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

Склеродермия – малоизученная хроническая болезнь, при которой страдает соединительная ткань, подвергаясь воспалению и фиброзу (рубцеванию): суживаются сосуды, затвердевает кожа, могут быть повреждены ЖКТ, сердце, легкие, почки и опорно-двигательный аппарат. Заболевание сравнительно редкое и относится к аутоиммунному типу (когда на организм отрицательно воздействуют собственные защитные механизмы). Точные причины его возникновения не установлены. Недуг встречается у разных возрастных групп, чаще всего в детском возрасте и в пределах 30–50 лет, при этом три четверти пациентов составляют женщины. Детальное описание болезни относится к 17 веку, но термин «склеродермия» появился гораздо позже – примерно в середине 19 века, а изучение в аспекте ревматологии началось в 50 годах 20 столетия.

Существует две основные разновидности склеродермии – системная и очаговая, — различающиеся своей симптоматикой и пределами протекания. В случае прогрессирования распространенной формы недуг угрожает фатальным исходом. Медицина на данный момент способна лишь облегчить жизнь больных и бороться с симптомами патологии, вылечиться от коллагеноза полностью невозможно.

Причины возникновения

Заболевание не имеет наследственной природы, однако генетические дефекты, определенно, играют важную роль в его возникновении. Пока не до конца ясны механизмы запуска процесса (проявляющиеся в избытке коллагена), но существуют этиологические факторы:

стресс;
переохлаждение и обморожение;
нарушения эндокринной системы;
инфекционные заболевания и вирусы (в особенности цитомегаловирус);
вибрации во время производственного процесса;
облучение, химиотерапия при онкологии;
воздействие органических растворителей, кварцевой и угольной пыли, плохой экологии;
травмы и пр.

Общим моментом для всех обозначенных предпосылок является угнетение иммунитета и нарушение его функций.

Классификация и признаки

Симптомы болезни проявляются различным образом: их определяет локализация очагов поражения − от эпидермиса до внутренних органов и тканей. В медицине диагностируют очаговую и системную формы патологического процесса (с подвидами), различающиеся степенью распространения и, соответственно, количеством симптомов:

системная – поражение многих тканей и органов, диффузная − ее стремительная, очень опасная разновидность;
ограниченная (очаговая) – местное повреждение кожного покрова, лучше всего поддающееся лечению;
бляшечная – вид очаговой склеродермии с появлением плотных четких пятен (зачастую на месте травм);
линейная – разновидность, локализующаяся на лбу ребенка;
генерализованная – широкая по площади повреждения форма, гораздо чаще встречающаяся у детей, но есть вероятность ее появления и у взрослых.

Имеются закономерные внешние симптомы (представлены на фото), в числе первых − синдром Рейно. Он характеризуется болезненными спазмами сосудов кожи рук в стрессовых ситуациях и при переохлаждении, четко очерченным побледнением и посинением покрова. Миновав, приступ оставляет на конечностях и пальцах интенсивные оттенки красного цвета. Кончики пальцев со временем изъязвляются, потом рубцуются и далее опять могут возникнуть язвы.

В дальнейшем появляются другие патологии. Кожа многих больных подвергается поражению, происходящему поэтапно. Сперва наблюдается отек кистей, не позволяющий сжать руку в кулак. Затем идет уплотнение, изменение окраски, а после ткань атрофируется. Черты лица преображаются: нос становится более острым, появляются складки вокруг рта, наконец сокращается мимика. Крайние фаланги пальцев деформируются, укорачиваются, малые суставы и связки приводят их в застывшее положение, ограничивающее разгибание (сгибательные контрактуры). Уменьшается вес, при системной форме наблюдаются подверженность ознобу и снижение чувствительности кожного покрова.

Для недуга характерно также повреждение суставов и мышц. Присутствуют перманентные утренние боли из-за уплотнения сухожилий, порой – воспалительные отеки. Постепенное разрушение и атрофия мышц (миопатия) дают о себе знать слабостью и утомляемостью.

Большинство больных ощущают понижение тонуса пищевода (сфинктера), в результате чего становится затруднительным глотание и появляется изжога. Действие соляной кислоты образует язвы в пищеварительных органах, слизистый покров пищевода поддается метаплазии – предраковому заболеванию, которое может перетечь в аденокарциному (рак). Расстройство работы ЖКТ приводит к плохому усвоению питательных веществ, дискомфорту в животе и нарушениям стула вплоть до недержания кала.

В 80% случаев болезнь затрагивает и легкие (развитие фиброза, одышка), возникают воспаления, осложняемые рубцеванием, увеличивается риск онкологии. При патологических изменениях почек может возникнуть опасное летальным исходом повреждение их сосудов − нефропатия. Также возможно поражение трахеи, ротовой полости и влагалища, ухудшение зрительных ощущений. Обнаруживаются и заболевания сердечных оболочек, нарушения ритма и снижение сократительной способности (протекающее в том числе бессимптомно), негативные изменения в работе левого желудочка.

Диагностика

Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:

Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
Ухудшение функционирования мышц и суставов.
Наличие синдрома Рейно.
Нарушения кровообращения.
Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.

Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.

Терапия

Обычно лечение склеродермии продолжительно, порой продолжается в течение всей жизни. Количество и сочетаемость препаратов должны быть проконтролированы врачом.

Медпрепараты

Лечение системной склеродермии заключается в приеме следующих лекарств:

Противофиброзные медикаменты для сосудов предупреждают спазмы, самые эффективные из них – антагонисты кальция (дигидропиридины, фенилалкиламины и производные пиперазина).
Антиагреганты назначают для предотвращения тромбов и помощи препаратам, расширяющим сосуды (например, «Ацетилсалициловая кислота»).
Антифиброзная терапия. Часто больным прописывается «Пеницилламин» («Купренил»), угнетающий формирование коллагена (большая дозировка которого все же спорна).
Противовоспалительное лечение («Ибупрофен», «Диклофенак» и т. д. в стандартных дозах) показано для нормализации функций опорно-двигательной системы.
Симптоматическая терапия. Если заболевает нижний сегмент пищевода, назначаются прокинетики (к примеру, «Домперидон») и дробное питание. При повреждении тонкого кишечника нужны антибактериальные препараты («Эритромицин» и др.).
Местно для обработки кожи используются мази: «Актовегин», «Мадекассол», «Контрактубекс».

Очаговая форма недуга лечится индивидуально. Главными условиями в этом случае являются:

Противовоспалительная терапия местными глюкокортикоидами.
Иммуносупрессивные медикаменты для подавления защитных сил организма (в их числе «Метотрексат»).
Системное лечение линейных разновидностей уже на первых этапах.

Физиопроцедуры

Для ослабления аутоиммунитета и с другими сопутствующими целями применяют различные способы:

ультразвуковые процедуры;
тепловую терапию;
массаж;
ЛФК;
лазеротерапию;
грязелечение;
сероводородные и радоновые ванны.

Специализированные санатории необходимы для реабилитации больных после терапевтического курса.

Народные методы

Обследование и полноценная терапия незаменимы, но при склеродермии лечение некоторыми народными средствами тоже можно учесть для ослабления симптомов. К таким способам относятся:

спиртовые экстракты растительных адаптогенов (женьшеня, родиолы);
отвары хвоща, медуницы, спорыша и травяных комплексов для приема внутрь;
мази для наружного применения с полынью и чистотелом в составе;
компрессы с соком алоэ (после размягчения), с медом, луком и кефиром.

В первую очередь необходимо выявить возможность аллергических реакций, обратиться за консультацией к врачу, учесть неоднозначные отзывы и уже после этого принимать решение.

Возможные осложнения и прогноз

У половины больных бляшечной разновидностью болезнь проходит самопроизвольно через 2–3 недели, но сильные кожные повреждения продлевают лечение до 4–5 лет. При заболевании очаговой склеродермией от 90% пациентов преодолевает пятилетний срок, а при системной эта цифра отстает на 20% и более. Ухудшение прогноза связано с дополнительными проблемами:

расширение поражения кожного покрова и внутренних органов;
быстрое развитие симптомов;
увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшение их числа;
понижение гемоглобина (анемия).

Присутствует возможность таких осложнений, как почечная недостаточность, легочная гипертензия, омертвение кончиков пальцев и полулунной (запястной) кости, инфекции, миозит.

На видео специалисты рассказывают о склеродермии:

Общие рекомендации

Во избежание ухудшения состояния при заболевании советуют:

всеми силами избегать переохлаждения, опасного на любых стадиях;
исключить потребление спиртного и сигарет;
правильно питаться для нормализации кровообращения;
избегать полноты;
стремиться к эмоциональному равновесию;
не подвергаться утомлению.

Склеротические поражения подразумевают болезненные ощущения, необходимость увлажнения и снижение физической активности. Поэтому для больных очень важна поддержка близкого круга людей для преодоления психологического дискомфорта, возникающего из-за изменения внешнего облика.

Аутоимунное системное заболевание воспалительной природы, если быть точнее, специфическая форма артрита, характеризующаяся поражением соединительной ткани, именуется склеродермией или системным склерозом. При игнорировании патологии возможно распространение уплотнений и затвердений на кости и внутренние органы. Недуг может развиться у любого человека, однако чаще от него страдают женщины старше 30 лет. Лечение склеродермии народными средствами параллельно с методами традиционной медицины дает хороший прогноз.

Болезнь считается редкой и вместе с этим весьма опасной. Причины до конца не изучены. Допускают аутоиммунную природу – когда иммунная система начинает атаковать организм. Появиться патология может вследствие переохлаждения, различных травм, стрессовых ситуаций, злоупотребления медикаментозными препаратами, вибрации.

Терапия народными препаратами

Склеродермия представляет собой группу редких заболеваний, которые связаны с отвердением и стягиванием соединительной ткани — волокон, которые обеспечивают основу и поддержку тела. У некоторых людей, недуг поражает только кожу. Но у многих она также наносит вред структурам кровеносных сосудов, внутренних органов и желудочно-кишечного тракта. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, какие структуры затронуты.

Это заболевание поражает женщин чаще, чем мужчин, и происходит в возрасте от 30 до 50 лет. В то время как болезнь недостаточно изучена и нет единого мнения по ее лечению, различные процедуры могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Параллельно с приемом антибактериальных препаратов, кортикостероидов, сосудосуживающих и противовоспалительных средств можно применить лечение склеродермии народными средствами. Они состоят из натуральных компонентов, практически не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

Но использовать их можно только после предварительной консультации у лечащего врача. Заниматься самолечением категорически не рекомендуется, поскольку вы можете навредить себе.

Выделяют несколько типов патологии: очаговую, системную и бляшечную. Поскольку каждый вид имеет свои особенности протекания и симптоматику, то и лечение будет несколько различаться.

Очаговая склеродермия — народные рецепты

Применение сборной настойки. Смешайте в одинаковых пропорциях аралию с женьшенем, левзеей и родиолой. Порежьте составляющие и засыпьте в стеклянную тару. Залейте две ложки сырья качественной водкой – полулитром. Настаивать состав предпочтительно в затемненном прохладном месте на протяжении половины месяца. Детям давайте по одной капельке препарата на год жизни. Взрослым рекомендуется принимать по капельке средства на два кило веса. Длительность курса – 90 суток. Полезной может стать информация из статьи Народные средства для поднятия детского иммунитета.
Целебная мазь домашнего изготовления поможет в излечении, если у вас очаговая склеродермия . Измельчите высушенную траву эстрагона и соедините грамм 15 с растопленным нутряным жиром. Хорошо перемешайте массу и поместите в разогретую духовку на пять часов. Пропустите состав через сложенную в несколько слоев марлю и поставьте в холодильник (там и храните). Обрабатывайте средством пораженную очаговой склеродермией кожу трижды на день. Курс терапии – три месяца.
Лечим недуг компрессами. Рецепт лекарства простой, но вместе с этим действенный. Берется одна средних размеров луковица, очищается от шелухи, измельчается и помещается в духовку. Как только она запечется, остудите ее и истолките. Смешайте массу с медом – ложечкой и кефиром – 20 мл. Выложите смесь на льняную салфетку и приложите к пораженному участку. Компресс желательно делать перед отходом ко сну. Закрепите его при помощи пластыря или бинта.

Системная форма недуга

Хорошего эффекта можно достичь, применяя растения, обладающие сосудорасширяющим воздействием. К таковым относят: календулу, зверобой, душицу, клевер, лопух, боярышник. Рекомендуется применять их в виде настоев. Одно из вышеуказанных заранее высушенных растений порежьте мелко и заварите 15 г прокипяченной водой – стаканом. Отставьте состав настояться на несколько часов. При системной склеродермии пейте по четверти стакана лекарства трижды на день, не менее.

Применение мази. Соедините в одинаковых пропорциях ихтиоловую мазь со свежеотжатым соком алое, перемещайте тщательно. Обрабатывайте больные участки составом несколько раз в сутки. Эффект значительно усилится, если перед использованием средства пациент посетит баню.

Настой для укрепления иммунитета. Заварите смесь трав: спорыша, медуницы и хвоща полевого в количестве 20 грамм только что закипевшей водой – полутора стаканами. Проварите состав на малом огне. Употребляйте по полстакана остуженного, процеженного настоя два раза на день, после трапезы.

Терапия бляшечной склеродермии

Растопите свиной жир в количестве 200 грамм и соедините с подсушенной и измельченной до порошкообразной консистенции полынью. Массу нужно хорошо прогреть в духовке, в течение шести часов. Остуженное средство втирайте в пораженную дерму.
Смешайте донник — 10 грамм со зверобоем, малиной, горцем, брусникой, мятой, тысячелистником, одуванчиком. Все компоненты должны быть предварительно высушены и мелко нарезаны. Заварите пять ложек смеси кипящей водой и оставьте на ночь. Поутру профильтруйте и принимайте по 100 мл напитка не менее трех раз в день. Терапевтический курс должен составлять 60 дней.

Применяя лечение склеродермии народными средствами, избегайте попадания ультрафиолета на кожные покровы, не переохлаждайтесь, исключите воздействие вибрации на организм, носите утепляющую одежду и нательное белье, не пренебрегайте головными уборами и теплыми варежками. Если имеются пагубные привычки: табакокурение или злоупотребление спиртными или кофеин содержащими напитками, постарайтесь от них избавиться.

Склеродермия – это форма артрита, хроническое заболевание соединительной ткани, при котором в ряде участков кожи, а порой и по всей поверхности тела, откладывается рубцовая ткань. При распространении воспалительного процесса рубцовая ткань откладывается не только в коже, но и в суставах, желудочно-кишечном тракте, сердце, легких, почках и других органах.

Симптомы склеродермии

Главный признак очаговой формы – наличие округлых или овальных очагов поражения, видоизменяющихся по мере прогрессирования заболевания. Первыми появляются пятна сиренево-розового цвета, затем в центре каждого пятна образуется уплотнение, которое со временем превращается в плотную белую или светло-желтую бляшку с гладкой блестящей поверхностью. При отсутствии лечения в очагах поражения выпадают волосы, исчезают сальные и потовые железы, что в итоге означает полную атрофию ткани.

Виды склеродермии

Различают системную и ограниченную склеродермии. При системной разновидности заболевания страдают многие органы и ткани организма, ограниченная склеродермия характеризуется главным образом склеротическими поражениями кожных покровов без признаков системности.

Системная склеродермия может проявляться в виде акросклероза и диффузной склеродермии. Акросклероз отличается сравнительно более благоприятным течением, тогда как диффузная форма с ее быстрым поражением внутренних органов имеет гораздо худший прогноз.

Очаговая склеродермия, или морфеа, также подразделяется на ряд разновидностей. Одним из них является бляшечная склеродермия – наиболее распространенная форма заболевания, при котором на коже появляется один или небольшое количество очагов дерматосклероза.

Генерализованная разновидность означает поражение больших площадей поверхности кожи.

При линейной морфеа очаги поражения локализуются в области лба.

Наконец, подкожная морфеа характеризуется утолщением всей кожи с распространением патологического процесса на подкожные слои и мышечную ткань.

Лечение склеродермии

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания и остроты патологического процесса. При системной склеродермии больным могут быть назначены глюкокортикостероидные гормоны, иммуносупрессанты, D-пеницилламин, препараты 4-аминохинолинового ряда, сосудистые и антигистаминные средства, антигипертензивные и нестероидные противовоспалительные препараты. Очаговую склеродермию лечат назначением антибиотиков, фонофореза гидрокортизона, витаминов А и Е.

Лечение склеродермии народными средствами

В качестве вспомогательного средства при различных формах заболевания полезно использовать различные народные рецепты. Так, хороший эффект приносит длительное и регулярное применение лекарственных трав с сосудорасширяющим и антифиброзным действием (душица, боярышник, зверобой, календула, пустырник, лопух, клевер красный). Лекарственные травы рекомендуется использовать в виде отваров или настоев, которые готовятся из расчета 1 столовая ложка средства на стакан кипятка.

Лечение склеродермии народными средствами подразумевает и применение сбора из равных частей медуницы, спорыша и полевого хвоща. Эти растения содержат кремний и кремниевую кислот – вещества, обладающие свойством поддерживать иммунную систему организма и способствовать развитию соединительной ткани.

Для приготовления отвара 1 чайную ложку сбора нужно залить стаканом воды и прокипятить на водяной бане в течение 15 минут. Оставить настаиваться на полчаса и принимать по 1/3 стакана за полчаса до еды или спустя час после еды, трижды в день.

Заживлению трещин и язвочек на руках помогают отвары коры дуба, любистока, крапивы в виде примочек, повязок и теплых ванночек. Отвары для наружного применения готовятся из расчета 3-4 столовые ложки измельченного растительного средства на стакан воды.

На пораженные места можно накладывать компрессы с соком алоэ или ихтиоловой мазью. Эффект особенно заметен, если предварительно попариться в бане.

Приведем другой простой рецепт для наружного применения. Вам понадобится луковица среднего размера, которую нужно испечь в духовке, а затем мелко нарезать. Столовую ложку нарезанного лука залейте 2 столовыми ложками кефира и 1 чайной ложкой меда, тщательно перемешайте. С полученным составом на ночь 4 раза в неделю делайте компрессы, и скоро вы заметите положительный результат.

Склеродермия у детей

В детском возрасте заболевание, как правило, имеет бляшечную или линейную форму. В обоих случаях недуг развивается стремительно, причем хотя воспалительный процесс распространяется как на кожу, так и на подкожную клетчатку с атрофией пораженных участков, патологические изменения никогда не затрагивают внутренние органы. Тем не менее, при появлении первых признаков заболевания ребенка следует срочно показать врачу.

Напоследок отметим, что любые формы склеродермии с трудом поддаются лечению. Поэтому важно постоянно заботиться о профилактике данного заболевания, избегая переохлаждения, вибрации, воздействия химических веществ, появления микротравм.

narodnie-med.ru

Склеродермия что это такое и как лечить новое в лечении

Лечение склеродермии: как вылечить заболевание народными средствами и отзывы об эффективных препаратах

Код по МКБ-10

Виды

Причины

Симптомы и признаки

Как лечить?

Склеродермия — формы, симптомы (пятна), лечение и препараты, прогноз

Склеродермия — что это такое?

Причины возникновения склеродермии

Формы склеродермии у взрослых и детей

Симптомы системной склеродермии

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение

Причины и механизм развития заболевания

Классификация

Симптомы

Бляшечная форма

Линейная (или полосовидная форма)

Болезнь белых пятен

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Диагностика

Лечение

К какому врачу обратиться

Cклеродермия — что это такое и как лечить?

Причины склеродермии и развитие болезни

Симптомы склеродермии

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

Лечение склеродермии, препараты

Прогноз при склеродермии

Склеродермия что это такое и как лечить новое в лечении

Причины очаговой склеродермии

Посмотрите видеоролики этой теме

Основные симптомы заболевания

Необходимые анализы и диагностика

Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

Что почитать

Выбор медикаментозного лечения

Народные методы лечения

Прогноз и профилактика заболевания

Рекомендации по питанию при склеродермии

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Отзывы о лечебных мероприятиях

Возможные последствия склеродермии

Склеродермия — что это такое и как лечить

Склеродермия — что это за болезнь?

Склеродермия МКБ 10

Стадии склеродермии

Лечение склеродермии народными средствами

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Что такое склеродермия?

Очаговая склеродермия

Системная склеродермия

Причины заболевания

Кожные симптомы

Проявления со стороны внутренних органов

Прогноз заболевания

Диагностика заболевания

Лечение склеродермии

Нетрадиционная медицина

Новые разработки в лечении склеродермии

Профилактика заболевания

Склеродермия

Клиническая картина

Симптомы системной склеродермии

Симптомы локализованной склеродермии

Диагностика

Терапия склеродермии

Лечение системной склеродермии

Лечение локализованной склеродермии

Осложнения склеродермии

Прогноз болезни

Склеродермия и ее лечение

Гистологические изменения на уровне клеток

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Проявления склеродермии

Клинические проявления в детском возрасте

Диагностика