Сегментарная дистония что это такое


Дистония: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки, диагностика, профилактика

Дистония, захватывающая мышцы шеи и конечностей, иногда имитирует миоклонию или дрожательный гиперкинез.

Дистонии классифицируют:

  • по этиологии;
  • по возрасту начала;
  • по локализации.

Многие авторы считают термин атетоз излишним, считая это двигательное расстройство вариантом дистонии. Атетоз представляет собой непроизвольные червеобразные постоянные медленные движения. Это расстройство чаще всего возникает вследствие перинатальной энцефалопатии или деафферентации. Из прагматических соображений мы не будем далее специально рассматривать «атетоз», так как дифференциальная диагностика и лечение при атетозе проводится по тем же принципам, что и при дистонии.

Дистония характеризуется наличием неритмичных медленных мышечных сокращений. Дистонии делятся на первичные и вторичные, а также на генерализованные, фокальные и сегментарные. При лечении генерализованных форм дистонии часто совместно применяются препараты из групп холиноблокаторов, миорелаксантов и бензодиазепинов. Для лечения фокальных и сегментарных форм дистонии часто применяются препараты ботулинического токсина; при тяжелых генерализованных формах, а также в случае резистентности к терапии улучшение может достигаться хирургическим лечением.

Дистонии делятся на первичные (идиопатические) и вторичные по отношению к нейродегенеративному заболеванию, метаболическому поражению ЦНС (например, при болезни Вильсона, пантотенаткиназа-ассоциированной нейродегенерации, различных болезнях накопления липидов, рассеянном склерозе, инсульте, гипоксии головного мозга) или применению лекарственных препаратов (чаще всего препаратов фенотиазинового ряда, производных тиоксантена, бутирофенонов и противорвотных средств).

Генерализованная дистония. Эта редкая форма дистонии является прогрессирующей и характеризуется формированием устойчивых, часто причудливых, поз. У асимптомных сибсов часто выявляется стертая форма заболевания. Чаще всего развитие этой формы дистонии связано с мутацией в гене DYT1 (дистония DYT1).

Как правило, симптомы заболевания проявляются в детстве с подворачивания и патологической установки стопы при ходьбе. Дистонические проявления могут наблюдаться как изолированно в туловище или ноге, так и во всем теле. При наиболее тяжелых формах у пациентов могут формироваться вычурные патологические позы, что в конечном счете делает больных прикованными к инвалидному креслу. При дебюте заболевания во взрослом возрасте симптомы заболевания чаще всего проявляются в лицевой мускулатуре или руках. Интеллект, как правило, остается сохранным.

Фокальные дистонии. При этих формах дистонии клинические признаки заболевания наблюдаются в какой-либо одной части тела. В типичных случаях данными формами страдают лица в возрасте 30-40 лет, чаще женщины. Первоначально мышечные спазмы могут быть периодическими, спонтанными или возникать при эмоциональном стрессе. Они также могут провоцироваться определенными движениями в пораженной части тела и исчезать в состоянии покоя. В течение дней, недель и многих лет выраженность мышечного напряжения может увеличиваться: спазмы могут провоцироваться движениями в непораженных частях тела и даже сохраняться в состоянии покоя. В конечном счете это приводит к тому, что пораженная часть тела становится фиксированной в патологической, часто болезненной, позе. Непосредственные клинические проявления варьируют в зависимости от вовлеченных в процесс мышц.

Профессиональные дистонии представляют собой вариант фокальных дистаний, провоцируемых выполнением определенных рабочих движений.

Спастическая дисфония характеризуется напряженным, хриплым или скрипучим голосом вследствие патологического непроизвольного сокращения мышц гортани.

Спастическая кривошея начинает проявляться с ощущения напряжения, сопровождаемого стойким поворотом и наклоном головы и шеи. Причина часта остается неясной, но в ряде случаев может иметь место наличие генетических факторов. На ранних стадиях насильственные движения удается произвольно подавлять. Пациенты могут использовать сенсорные или тактильные корригирующие жесты с целью предотвращения мышечного спазма, например прикосновение к лицу на стороне, противоположной локализации дистонии. К цервикальной дистонии может также приводить применение препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (галоперидол).

Сегментарные дистонии. При данной форме дистоний поражается 2 и более смежных сегментов тела.

Синдром Мейжа (блефароспазм с оромандибулярной дистонией) включает в себя насильственное моргание, жевательные движения нижней челюсти и гримасничанье и развивается, как правило, в среднем возрасте. Он может имитировать щечно-язычно-лицевые движения при поздней дискинезии.

Причины дистонии

Лишь у 20% пациентов с дистонией удается выяснить ее причину. В этих случаях можно говорить о вторичной дистонии. Вторичная дистония может развиться вследствие структурных изменений в базальных ганглиях, метаболических нарушений (например, при гепатолентикулярной дегенерации).

Различают следующие типы дистонии:

  • Первичная (идиопатическая) дистония. Сейчас считают, что решающее значение в развитии первичной дистонии играют генетические факторы. У многих родственников пациентов удается выявить симптомы дистонии лишь при целенаправленном обследовании. При типичной форме первичной дистонии, которая начинается в детском возрасте и первоначально вовлекающей одну из нижних конечности, выявлен дефектный ген на коротком плече 9-й хромосомы (DYT1), который кодирует АТФ-связанный белок.

К первичным относятся также пароксизмальные дистонии, некоторые из которых считают расстройствами, близкими к эпилепиформным (так как они хорошо поддаются лечению противоэпилептическими средствами), и дистонию с выраженными суточными флуктуациями и дебютом в детском возрасте.

У некоторых детей с синдромом Сегавы ошибочно диагностируют церебральный паралич, хотя при применении препаратов L-ДОФА симптомы заболевания становятся незаметными!

  • Генерализованная дистония. Данной формой дистонии страдают менее 3% пациентов. Наиболее часто генерализованная дистония наблюдается в юношеском возрасте, в этих случаях особенно важно своевременное проведение терапевтических мероприятий с тем, чтобы избежать вторичных осложнений, таких как фиксированная патологическая установка конечностей или сколиоз.
  • Фокальные дистонии:
    • Блефароспазм. Это заболевание может приводить к функциональной слепоте при сохранности органа зрения. Форма заболевания, при которой нарушается способность произвольно или по команде открывать глаз обозначается как «апраксия открывания глаз». При осмотре в этом случае обнаруживается сокращение лобной мышцы с образованием складок на лбу. Такая форма хуже всего лечится периорбитальными инъекциями ботулотоксина.
    • Оромандибулярная дистония. Различают оромандибулярную дистонию периорального типа (затрагивающую поверхностные мышцы лица и губы), дистонию со спазмом мышц, закрывающих рот (дистонический тризм) и открывающих рот.
    • Синдром Мейжа.
    • Цервикальная дистония.
    • Спастическая дисфония. Гиперактивность мышц гортани. Различают два типа дисфонии: спастическая дисфония приводящего типа (вовлекающая мышцы, смыкающие голосовые складки), при которой пациенты разговаривают «сдавленным» голосом, как будто им что-то сжимает горло и душит, и отводящего типа (затрагивающая мышцы, размыкающие голосовые складки), при котором наблюдается шепотная речь. В некоторых случаях симптомы бывают настолько выраженными, что окружающие перестают понимать речь больного.
    • Дистония в конечностях чаще всего характеризуется спазмами мышечных групп, провоцирующиеся движениями, иногда строго определенными (например, писчий спазм). Аналогичные симптомы могут наблюдаться у музыкантов, секретарей и спортсменов (например, у игроков в гольф). Реже встречается дистония стопы. Она может приводить к повреждению 1 пальца стопы при беге. Спонтанные ремиссии при дистонии очень редки. Кратковременные ремиссии чаще наблюдаются при спастической кривошее (у 10% пациентов).

Дифференциальный диагноз дистонии

Дифференциальный диагноз дистонических синдромов проводят с другими двигательными расстройствами, в том числе тиками, миоклонией, тремором и спастичностью. Наиболее тщательная дифференциальная диагностика необходима при указаниях на симптоматический характер дистонии и при дебюте в юношеском возрасте. Особенно важно выявление гепатолентикулярной дегенерации.

Лечение дистонии

  • При генерализованной дистонии - холиноблокаторы, миорелаксанты или их сочетание.
  • При фокальной дистонии - ботулинический токсин.

Лечение часто не дает эффекта. При генерализованной дистонии, как правило, применяют холиноблокаторы в высоких дозах, нередко сочетая с миорелаксантом (как правило, баклофен), препаратом бензодиазепинового ряда (например, клоназепам) или и тем и другим. При тяжелых формах генерализованной дистонии или в случае резистентности к терапии возможно проведение операции по имплантации электродов для стимуляции внутреннего сегмента бледного шара.

При фокальных и сегментарных листаниях, а также при генерализованной дистонии с преимущественным вовлечением в гиперкинез какой-либо определенной части тела предпочтение в лечении отдается введению опытным специалистом в пораженные мышцы очищенного ботулинического токсина типа А. Он ослабляет мышечные сокращения, не влияя при этом на патологическую нервную импульсацию. Дозы его могут значительно варьировать. Также необходимо его повторное введение каждые 3-6 мес.

Селективная временная денервация путем локального введения ботулотоксина А — терапия выбора при:

  • блефароспазме;
  • цервикальной дистонии;
  • спастической дисфонии приводящего типа;
  • оромандибулярной дистонии со спазмом мышц, закрывающих рот (при хорошем владения техникой введения, а также знании локальной анатомии и фармакологии лекарственных форм ботулотоксина).

Другие фокальные дистонии и двигательные расстройства, сопровождаемые повышением мышечного тонуса, также являются показаниями для лечения препаратами ботулотоксина.

Ботулотоксин выпускается в виде препаратов диспорт и ботокс. Доза препаратов измеряется в единицах биологической активности. Единицы дозы обоих препаратов не идентичны! Вводимый в мышцу (например, в шейные мышцы) или под кожу век, токсин вызывает слабость мышц и их невосприимчивость к поступающим по нервам импульсам. Действие препаратов может иметь различную длительность и в среднем составляет три месяца. После введения оно, в зависимости от вида дистонии, наступает сразу же или спустя несколько дней. При цервикальной дистонии (тортиколлисе) максимальный эффект может развиваться через 20 дней, но в среднем проявляется через 10 дней. При спастической дисфонии, напротив, уже через 24 ч наступает заметное улучшение. Из-за того что во время первой инъекции обычно вводится минимальная доза, эффект вначале может быть недостаточным.

При блефароспазме у многих пациентов удается достигнуть временного, но полного устранения симптомов (у 90% выявляется значительное улучшение). При цервикальной дистонии у 80% пациентов наблюдается устранение патологической установки головы и улучшается контроль над положением головы. Кроме того, многие пациенты отмечают уменьшение болезненных ощущений, связанных со спастическим сокращением мышц.

При спастической дисфонии приводящего типа инъекции производят через кожу (под контролем ЭМГ) или через полость рта в группу мышц, управляющих голосовыми складками и черпаловидным хрящом (щито-черпаловидный мышечный комплекс). Около 80% пациентов способны после инъекции нормально или почти нормально разговаривать. Эффект длится около 3 мес. Случаи ослабления эффекта после повторного введения не описаны. Опубликованы наблюдения над пациентами, которые перенесли более 40 инъекций.

Побочное действие ботулотоксина. Побочные эффекты, наблюдаемые при применении препаратов ботулотоксина, обычно бывают кратковременными и объясняются либо слишком сильным расслаблением мышцы-мишени, либо слабостью соседних с ней мышц.

  • Блефароспазм: припухлость века, птоз, сухость глаз (необходимо применять глазные капли), слезотечение, лагофтальм и др. редко встречающиеся побочные эффекты, такие как эктропи-он, кератит, двоение, кровотечение и энтропион.
  • Цервикальная дистония.
  • Спастическая дисфония: шепотная речь и гипервентиляция в течение первых шести недель. В редких случаях могут быть нарушения глотания.
  • Писчий спазм: слабость мышц, которая иногда приводит к тому, что функция руки временно оказывается нарушенной больше, чем до инъекции.
  • «Спазм музыканта» плохо поддается лечению ботулотоксином. Выбор мышцы для проведения инъекции и подбор дозы требуют большого опыта.

Нейтрализующие антитела к ботулотоксину. При цервикальной дистонии и других заболеваниях, требующих применения высоких доз ботулотоксина, у 1—10% пациентов происходит образование нейтрализующих антител к токсину. Обычно у таких пациентов после первых инъекций наблюдается достаточный эффект, а затем, после очередной инъекции препарат неожиданно не оказывает обычного действия (вторичная резистентность). Атрофия мышц, в которые производились инъекции, не возникает.

Факторами риска являются короткие перерывы между инъекциями и женский пол.

При резистентности к терапии необходимо учитывать такие факторы, как преувеличенные ожидания пациента, неправильная техника проведения инъекции, слишком маленькая доза, низкая активность данного образца препарата и др.

Медикаментозная терапия

Синдром Сегавы — единственный вид дистонии, чувствительный к препаратам L-ДОФА. Для лечения этого заболевания применяют препараты L-ДОФА с ингибитором периферической декарбоксилазы. Пробное лечение препаратом L-ДОФА в течение 8 нед. показано у всех детей и подростков, страдающих дистонией. В любом возрасте может встретиться симтоматическая форма синдрома Сегавы, при которой также может наблюдаться положительный эффект препаратов L-ДОФА, хотя и менее значительный. При генерализованных, мультифокальных или тяжелых фокальных дистониях, которые плохо поддаются лечению препаратами ботулотоксина (например, при дистонии жевательных мышц, аксиальной дистонии, тортипельвисе), в зависимости от клинической ситуации (субъективное и объективное ухудшение качества жизни, вторичные скелетно-мышечные изменения, повышение уровня КФК) применяются различные лекарственные препараты. Ниже представлен список который может оказаться эффективными при дистонии, но при этом все они имеют побочные эффекты.

Индивидуальный подбор дозы требует большого терпения. Сперва рекомендуется монотерапия, в дальнейшем возможно применение комбинации лекарственных препаратов:

  • антихолинергические средства: бипериден (акинетон) с увеличением дозы на 1—2 мг в нед. до достижения границы переносимости. Перед началом лечения необходима психометрическая оценка когнитивных функций — с тем, чтобы в последующем осуществлять контроль за их состоянием при назначении высоких доз антихолинергических средств.
  • симпатолитики: тетрабеназин, нарушающий дофаминергическую и норадренергическую передачу в ЦНС. Побочные эффекты: утомляемость, головокружение, лекарственный паркинсонизм, депрессия, острая акатизия.
  • комбинация бипериден (акинетон) с нейролептиком пимозидом (орапом). (возможно также одновременное назначение тетрабеназина). Лечение проводят при регулярном контроле ЭКГ (оценка интервала QT). У пациентов подросткового возраста возможно также сочетание тригексифенидила и баклофена (лиорезала). Эти препараты являются средствами выбора при так называемом дистоническом статусе, при котором может потребоваться применение миорелаксантов и подключение к аппарату ИВЛ.
  • Нейролептики при дистонических синдромах используются крайне редко с большой осторожностью, что связано с опасностью присоединения к идиопатической дистонии поздней дискинезии. Нейролептики не могут служить основным средством лечения дистонии!
  • Эндолюмбальное введение баклофена с помощью имплантированной помпы (в настоящее время данный метод пока рассматривается как экспериментальный) может применяться при тяжелой аксиальной дистонии или дистонических синдромах в конечностях. (Методика применения та же, что и при спастичности, однако для лечения дистонии нужны более высокие дозы; многие пациенты резистентны к данному методу лечения.)
  • Бензодиазепины (например, диазепам) часто оказывают временный эффект, связанный с неспецифическим седативным действием.

Хирургическое лечение

  • На уровне периферической нервной системы: при цервикальной дистонии — селективная денервация по Bertrand, при блефароспазме — селективная денервация лица и миэктомия (после данной операции часто наблюдаются рецидивы). В мире немного хирургов, имеющих большой опыт проведения подобных вмешательств.
  • На уровне центральной нервной системы: вентролатеральная таламотомия проводится лишь в нескольких медицинских центрах и показана при тяжелой гемидистонии — после того, как все попытки медикаментозного лечения и оперативные вмешательства на уровне периферической нервной системы оказались неэффективными.

Нелекарственная терапия

  • Лечебная гимнастика для предотвращения мышечных контрактур.
  • Психотерапия: при дистонии применяют различные методы психотерапии (психоанализ, поведенческая терапия,). Они не являются средством выбора при лечении дистонии, но необходимы для предотвращения тяжелых невротических расстройств, связанных с наличием хронического стигматизирующего заболевания и разработки стратегий преодоления психологических проблем.

www.sweli.ru

Дистония: классификация, симптомы и лечение

Нарушение двигательных функций может наблюдаться в любом возрасте и нередко путается с другими расстройствами, обладающими схожими симптомами. В частности, может быть поставлен такой диагноз, дистония. В тяжелых случаях он может привести человека даже к инвалидности, поэтому важно знать основы классификации, признаки болезни, методы диагностики и современные способы лечения.

Мышечная дистония, еще известная как торсионная дистония, на самом деле представляет собой общий термин для большой группы двигательных расстройств, которые различаются по своим симптомам, причинам, прогрессированию и способам лечения. Эти неврологические состояния обычно характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют тело совершать ненормальные, иногда болезненные движения и принимать необычные положения (позы).

Мышечные сокращения могут быть устойчивыми или возникать эпизодически (с большими или меньшими перерывами). Движения бывают по типу скручивания или в некоторых случаях пораженная часть тела дрожит, напоминая тремор.

Дистония может возникнуть или усугубиться, когда человек предпринимает какие-либо действия или выполняет строго определенную работу. Есть много разных причин дистонии. Генетические и негенетические факторы могут способствовать развитию этих расстройств. В некоторых случаях точная причина неизвестна, тогда говорят об идиопатической дистонии.

Видео: Дистония

Подвиды дистонии

Дистония была впервые описана в медицинской литературе еще в 1800-х годах. Для нее свойственны характерные признаки, связанные с большинством подтипов дистонии. Они представляют собой скручивающие, повторяющиеся движения, которые затрагивают шею, туловище, конечности, глаза, лицо, голосовые связки и / или комбинацию этих групп мышц. Некоторые формы болезни, такие как дистония гортани, не связаны с изменением нормальных положений тела.

Дистония вызывает различные степени боли и инвалидности, которые варьируются от легких симптомов, быстро приходящих, до тяжелых и даже изнурительных проявлений. Они могут значительно повлиять на качество жизни человека. В некоторых случаях дистония может постепенно прогрессировать, в то время как в других она остается неизменной на протяжении длительного времени.

Дистония может даже спонтанно распространяться в другие части тела. Лечение заболевания зависит от нескольких факторов, включая конкретно диагностированный подвид.

Основные подвиды дистонии:

  • Блефароспазм (доброкачественный эссенциальный блефароспазм [BEB])
  • Цервикальная дистония (спастический тортиколлис [ST])
  • Приобретенная дистония
  • Допа-чувствительная дистония (DRD)
  • DYT1-связанная дистония
  • Фокальная дистония
  • Генерализованная дистония
  • DYT6-связанная дистония
  • Миоклоническая дистония
  • Оромандибулярная дистония
  • Амбушюр дистония
  • Пароксизмальная дистония, хореоатетоз
  • Пароксизмальная кинезогенная дистония (PKD)
  • Первичная дистония
  • Быстро начинающаяся дистония-паркинсонизм (RDP)
  • Пароксизмальная некинезогенная дискинезия (PKND)
  • Сегментальная дистония
  • Спастическая дисфония (SD)
  • Спастический тортиколлис (цервикальная дистония)
  • Поздняя дискинезия
  • Поздняя дистония
  • Писчая судорога
  • Х-сцепленная дистония-паркинсонизм
  • Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой

Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить основной механизм развития дистонии. В частности, имеет место ненормальное функционирование или тонкие нарушения, затрагивающие определенные области мозга, включая базальные ганглии, мозжечок, кору головного мозга и таламус. Дисбаланс с участием нейротрансмиттеров также находится в процессе изучения.

Нейротрансмиттеры - это химические вещества, которые модифицируют, усиливают или передают нервные импульсы от одной нервной клетки (нейрона) к другой, позволяя нервным клеткам связываться.

Хотя основные механизмы и причины дистонии недостаточно понятны, продолжаются исследования для определения конкретной роли, которую генетические, экологические и другие факторы в конечном итоге играют в развитии расстройства.

Дистония: классификация

Классификация дистонии всегда была сложной и противоречивой, что приводило к путанице не только среди больных, но и среди медицинского сообщества. Новая основа для классификации дистоний была предложена в виде консенсуса, достигнутого международной группой экспертов (Albanese A, et al. 2013). Эта группа предложила классифицировать дистонию в двух направлениях: клинические особенности и этиология (причины болезни).

Классификация дистонии по клиническим признакам включает:

  • Возраст начала болезни.
  • Локализация пораженной части тела.
  • Временные характеристики и связанные с ними особенности.

Возраст начала заболевания подразделяется на младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3–12 лет), юность (13–20 лет), раннюю взрослую жизнь (21–40 лет) и позднюю взрослую жизнь (более 40 лет).

Дистония, которая развивается в младенчестве или детстве, с большей вероятностью имеет известную причину. Она нередко прогрессирует, принимая широко распространенную форму.

Классификация дистонии по отдельным пораженным частям тела является общей для многих систем классификации. Как правило, дистония может быть:

  • Очаговой (затрагивающей изолированную часть тела).
  • Сегментарной (затрагивающей смежные области тела).
  • Мультифокальной (две или более несмежных области).
  • Генерализованной (затрагивающей туловище и две другие области тела).
  • Гемидистонией (затрагивает одну сторону тела).

Различить дистонию помогают временные признаки, которые прогрессивно ухудшаются или остаются неизменными (статическими). Это также относится к изменчивости выраженности заболевания по отношению к другим факторам, таким как внешние триггеры или добровольные действия.

Временные паттерны (формы) можно разбить на четыре типа:

  1. Постоянные, при которых дистония сохраняется в течение дня без колебаний.
  2. Специфические для задачи, при которой дистония возникает только во время определенного действия или задачи (например, судорога писателя).
  3. Суточные колебания, при которых степень тяжести дистонии варьируется в течение дня и часто уменьшается в течение ночи.
  4. Приступообразные, при которых внезапный, временный эпизод дистонии часто возникает в результате воздействия определенного триггера.

Дистонию также можно классифицировать по тому, возникает ли она вместе с другим двигательным расстройством.

  • Изолированная дистония - это когда дистония является единственным признаком нарушения движения, за исключением тремора.
  • Комбинированная дистония используется, когда также присутствует другое двигательное расстройство, такое как паркинсонизм или миоклонус.

Этиология болезни относится к тому, присутствуют ли дегенеративные изменения или структурные повреждения в нервной системе (патология нервной системы). Также различают наследственное или приобретенное заболевание, или же причину неизвестную или не доказанную (идиопатическую).

Современная терминология, используемая для классификации дистонии, включает:

  • Первичную дистонию.
  • Вторичную дистонию.
  • Мышечную дистонию плюс синдромы.
  • Наследственную дистрофическую дистонию.

Первичная дистония характеризуется наличием единственной клинической особенности (изолированной дистонии), при этом отсутствуют признаки дегенерации мозга и любая приобретенная причина. Первичная дистония может быть наследственной или возникать по неизвестным причинам (идиопатическая).

Вторичная дистония возникает в результате широкого спектра причин, включая:

  • Генетические мутации.
  • Родовые травмы.
  • Инсульт.
  • Опухоли головного мозга.
  • Некоторые инфекции.
  • Реакцию организма на определенные лекарства.

Мышечная дистония вместе с синдромами относится к расстройствам, при которых наблюдается сочетание болезни с другим неврологическим расстройством, таким как миоклонус или паркинсонизм.

Наследственная дистрофическая дистония относится к наследственным случаям, которые были связаны с нейродегенерацией. Также могут наблюдаться другие неврологические симптомы.

Признаки дистонии

Ранняя детская дистония (генерализованная форма) является неврологическим двигательным расстройством, которое обычно начинается в детстве или в подростковом возрасте.

  • Симптомы начинаются в одной части тела (обычно на руке или ноге) и могут в конечном итоге распространиться на другие, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Это наиболее распространенная наследственная форма дистонии, в большинстве случаев спровоцированная геном DYT1.
  • Специфические симптомы могут варьироваться от одного человека к другому, даже среди людей с одним и тем же подтипом. Конкретные симптомы могут возникать в зависимости от конкретной части тела, возраста начала и первопричины.

Дистонии, развивающиеся в раннем возрасте, с большей вероятностью переходят от очаговых проявлений к генерализованным и обычно протекают более тяжело. Дистония у взрослых чаще всего проявляется очаговыми проявлениями и обычно не прогрессирует.

Некоторые пострадавшие могут временно прервать дистонические движения или позы, выполнив определенное действие или маневр. В частности, может быть использован сенсорный прием. Обычно в действие вовлекается часть тела, не затронутая дистонией, но часто рядом с пораженным участком. Например, некоторые люди могут временно облегчить цервикальную дистонию прикосновением к подбородку.

Некоторые из наиболее известных форм дистонии кратко описываются ниже.

Изолированная фокусная (очаговая) дистония

Изолированные очаговые дистонии являются наиболее распространенными расстройствами движений. Они нередко включают доброкачественный эссенциальный блефароспазм, цервикальную дистонию, оромандибулярную дистонию и дистонию гортани. Эти расстройства чаще возникают у взрослых.

Изолированная дистония конечностей может возникать у взрослых и часто поражает руки и / или ноги. Многие из них являются профессиональными заболеваниями или специфическими, возникающими при выполнении конкретной задачи.

  • Профессиональная или специфическая для конкретной задачи дистония - это общий термин, к которому относятся фокальные дистонии, связанные с определенной, часто повторяющейся деятельностью. Первоначально, у больных может проявляться недостаток ловкости при выполнении конкретной работы. В конце концов, состояние прогрессирует, вызывая повторяющиеся движения и ненормальные позы. Наиболее распространенной формой может быть судорога писателя, при которой происходит ненормальное сгибание, разгибание или скручивание пальцев и запястья, особенно когда больной пишет.
  • Дистония музыканта - это форма дистонии, специфичная для конкретной деятельности, в ходе которой задействованы определенные группы мышц. Симптомы возникают, когда музыканты пытаются играть на инструменте. Очаговая дистония и амбушюрная дистония являются наиболее распространенными формами. Для очаговой дистонии кисти характерна безболезненная потеря мышечного контроля в связи с часто практикуемыми движениями (например, как у пианистов, гитаристов и т. д.).
  • Амбушюрная дистония - это особая форма расстройства двигательной активности у музыкантов, которая поражает людей часто играющих на медных и деревянных духовых инструментах. Эта форма дистонии может повлиять на мышцы рта, лица, челюсти и языка. Мышечные сокращения, которые характеризуют амбушюрную дистонию, могут происходить только тогда, когда музыкант играет или дует в мундштук инструмента.

Наследственная дистония

Развитие дистонии может быть связано со специфической генетической мутацией / локусами, связанными с подтипами. Нарушения получили официальное сокращение DYT и номер (например, DYT1). Подтипы нумеруются в порядке их идентификации в медицинской литературе. Было выявлено около 25 форм.

Созданная классификация наследственной дистонии имеет несколько проблем. Обозначения были определены без известного гена, так что у людей с одной формой дистонии в конечном итоге обнаружилась разные подтипы. Например, у больных с DYT14 в конечном итоге был определен подтип DYT5.

Другая проблема заключается в том, что некоторые расстройства, включенные в эту систему классификации, не имеют основного симптома дистонии. Вместо него определяются другие неврологические признаки, такие как миоклонус или паркинсонизм. Кроме того, многие генетически детерминированные расстройства с дистонией и наличием необходимого признака не включены в классификацию. В частности, речь идет о синдроме Леша-Нихана, болезни Вильсона, синдроме глухоты и оптической нейронопатии.

Описание наиболее известных форм наследственной дистонии

  • DYT1-связанная дистония - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Тем не менее, расстройство может также развиться позже в течение жизни. Симптомы обычно локализуются в одной части тела (обычно в области руки или ноги). В конечном итоге они могут распространиться на другие части тела, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Степень тяжести может значительно варьироваться от одного человека к другому, даже среди членов одной семьи. Заболевание может привести к значительной инвалидности в детстве, в то время как в других случаях оно остается недиагностированным до зрелого возраста и проявляется только легкими симптомами.
  • Допа-чувствительная дистония (DRD) является общим термином для нескольких расстройств, при которых определяется генерализованная дистония и паркинсонизм, и часто появляется резкая реакция на лечение леводопой. Леводопа - это аминокислота, которая превращается в дофамин. Дофамин - это химическое вещество мозга, которое служит нейротрансмиттером и его недостаточно у людей с DRD. Пострадавшие могут быть неправильно диагностированы как имеющие церебральный паралич или болезнь Паркинсона. Были идентифицированы две основные формы - синдром Сегава и дефицит тирозингидроксилазы, хотя многие другие нарушения могут имитировать дистонию, связанную с допой, включая ювенильный паркинсонизм. Синдром Сегава наследуется по аутосомно-доминантному типу; Дефицит тирозингидроксилазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • DYT6-связанная дистония характеризуется поражением области черепа, шеи и гортани. Дистония имеет тенденцию ухудшаться и распространяться на другие области (генерализованная дистония). У некоторых людей первоначально наблюдается дистония, поражающая руки, а затем развиваются симптомы краниальной и шейной дистонии. Чаще всего это расстройство имеет ювенильное начало. DYT6-связанная дистония вызвана мутациями в гене THAP1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, также известная как DYT18, характеризуется сочетанием хореи, атетоза и дистонии, которая в первую очередь поражает чрезмерно тренированные участки тела. Чаще всего поражаются ноги. Эпизод может длиться от нескольких минут до часа и более. Возникает в основном после длительной физической активности или усиленных упражнений. В некоторых случаях возникают дополнительные признаки, включая судороги, гемолитическую анемию и мигрень. Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, связана с мутациями в гене SCL2A1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Миоклоническая дистония, более известная как DTY11 или миоклонус-дистония, характеризуется быстрыми, непроизвольными рывковыми движениями (миоклонус) с устойчивыми дистоническими положениями или без них. Миоклонус чаще всего поражает шею, туловище и плечи. Реже вовлекаются ноги. Миоклонус вызывается сокращением или расслаблением мышц и не может контролироваться пострадавшим. У больных также может развиться фокальная или сегментарная дистония (например, судорога писателя или дистония шеи). Как правило, течение болезни не ухудшается и не распространяется в другие области. Дополнительные симптомы, которые могут проявиться, включают приступы паники, беспокойство, депрессию и обсессивно-компульсивное расстройство. Первые приступы обычно определяются в детстве или подростковом возрасте. Большинство случаев миоклонус-дистонии вызваны мутациями в гене SGCE. Расстройство наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенная дистония

Приобретенная дистония может быть результатом экологического или связанного с болезнью повреждения части мозга или центральной нервной системы. Приобретенная дистония часто сопровождается другими неврологическими проявлениями, такими как паркинсонизм. Конкретные симптомы и степень тяжести этих расстройств варьируются в зависимости от основных причин, конкретных участков тела и других факторов.

Одной из форм приобретенной дистонии является поздняя дискинезия, которая охватывает формы дистонии, индуцируемые использованием определенных лекарств. Поздняя дискинезия вызывает быстрые повторяющиеся движения без устойчивых неправильных поз. Поздняя дистония, как правило, считается тяжелой формой поздней дискинезии, характеризующейся сокращением мышц, приводящим к более медленным корчащимся движениям.

Видео: Торсионная дистония

Стандартные методы лечения

В настоящее время не существует эффективных методов лечения дистонии. Чаще всего воздействие направлено на конкретные симптомы, то есть проводится симптоматическое лечение. В первую очередь снимаются мышечные спазмы, боль и дискомфорт, также прикладываются усилия для восстановления естественных поз.

Различают три основные варианта лечения:

  • Пероральные препараты.
  • Использование инъекций ботулинического токсина.
  • Хирургическое вмешательство.

Эти методы лечения могут использоваться отдельно или в комбинации. Кроме того, физическая и логопедическая терапия может стать, в определенных случаях, полезным дополнением к медицинскому лечению.

Медикаментозное лечение дистонии считается малоэффективным. Пока отсутствуют пероральные препараты, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для применения при дистонии. Среди таблетированных средств чаще всего используются те, которые влияют на активность нейротрансмиттеров.

Антихолинергические средства, такие как бензтропин и тригексифенидил, блокируют нейротрансмиттер ацетилохолин, а бензодиазепины, такие как клоназепам, диазепам или лоразепам, блокируют нейротрансмиттер гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Эти препараты наиболее действенны у детей с генерализованной дистонией. Взрослым из-за побочных эффектов часто назначают более ограниченную дозу.

Некоторые люди, особенно те, кто страдает допа-чувствительной дистонией (DRD), отвечают на лечение при использовании очень низких доз леводопы, синтетической версии нейротрансмиттера дофамина. Леводопа повышает уровень дофамина. В других случаях с некоторыми различными формами дистонии, больные могут реагировать на лекарства, которые блокируют активность дофамина (антидопаминергические средства).

Мышечный релаксант, известный как баклофен, может помочь периодически уменьшать мышечные спазмы. В частности, может быть имплантирована баклофеновая помпа, которая подает лекарство непосредственно в область вокруг спинного мозга. Баклофен может стимулировать способность организма генерировать нейромедиатор ГАМК.

Не существует стандартного лечения быстро развивающейся дистонии-паркинсонизма (RDP), хотя лекарства леводопа / карбидопа и агонисты дофамина (препараты, которые стимулируют дофаминовые рецепторы при отсутствии дофамина) могут обеспечить легкое улучшение для некоторых больных людей.

Терапия ботулиническим токсином часто используется при определенных формах дистонии, особенно при определенных очаговых поражениях, таких как дистония шеи и дистония гортани.

Ботулинический токсин - это нейротоксин, который вводится в мышцы в очень малых дозах. После инъекции в мышцу действие ботулинического токсина направлено на прерывание нервных сообщений в мышце. В результате предотвращается высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, который стимулирует мышечные сокращения и вызывает слабость этой мышцы.

Влияние ботулинического токсина на мышцы начинается примерно через 2-3 дня после инъекции. Пиковая концентрация наступает примерно через 4 недели и обеспечивает облегчение в течение примерно 3-6 месяцев. Когда действие ботулинического токсина проходит, симптомы дистонии заново развиваются. Степень эффективности ботулинического токсина зависит от каждого случая в отдельности.

Ботулинический токсин одобрен FDA для лечения дистонии шеи и блефароспазма. Он широко используется не по назначению для лечения всех форм дистонии. Ботулинический токсин производится:

  • Allergan Pharmaceuticals (как BOTOX®).
  • Elan Pharmaceuticals (как MYOBLOC®).
  • Ipsen Pharmaceuticals (как DYSPORT®).
  • Merz Pharmaceuticals (как XEOMIN®).

Эти бренды не являются взаимозаменяемыми, и каждый должен вводиться как уникальный препарат. У FDA есть предупреждение “черного ящика” относительно использования любого из этих токсинов. Предупреждение заключается в том, что препарат, который эффективен для одних, может вызывать серьезное побочное действие у других.

Операция, как правило, показана больным с тяжелой дистонией, которым не помогает лекарственная терапия или же человек не может переносить ее побочные эффекты. Также иногда больные с тяжелой дистонией перестают реагировать на медикаментозное лечение и тогда также рекомендуется хирургическое вмешательство.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) с имплантируемым нейростимулятором может быть показана при некоторых типах дистонии. DBS включает хирургическое размещение очень тонких электродов в определенных областях мозга, таких как бледный шар. Выводы от этих электродов затем подключаются к небольшому устройству, называемому нейростимулятором, который имплантируется хирургическим путем обычно рядом с ключицей. Эти стимуляторы посылают небольшие электрические импульсы в мозг. Они, в свою очередь, блокируют или мешают нервным сигналам, которые вызывают симптомы дистонии.

DBS стала основой хирургического лечения людей с дистонией. Более старые хирургические процедуры, такие как таламотомия или паллидотомия, редко используются для лечения дистонии. Эти процедуры включали точечное разрушение крошечной области мозга с целью прерывания нервных путей, ответственных за признаки болезни.

Избирательная периферическая денервация, при которой нервы дистонических мышц разъединяются, также может приносить пользу больным с цервикальной дистонией, особенно если не показаны другие виды терапии. Тем не менее, эта операция требует участие опытного хирурга, который тщательно обучен как в оценке состояния мышц шеи, так и в проведении хирургического вмешательства. Побочные эффекты от операции не являются редкостью, и после ее выполнения необходим длительный период реабилитации.

Заключение

Группа заболеваний под названием дистония является многообразной, как по своим признакам, так и течению. Болезнь может практически никак не проявляться, но в тяжелых случаях способна привести к инвалидности.

Общего способа лечения для всех дистоний не существует, поэтому в зависимости от выраженности симптомов, возраста больного и других показателей может использоваться медикаментозная терапия, ботулинотоксическое лечение или оперативное вмешательства.

Видео: Когда нужен невролог? - Доктор Комаровский

arrhythmia.center

Сегментарная дистония лечение. Дистония

Дистония это непроизвольное, устойчивое сокращение мышц с патологическими позами. Фокальная дистония возникает только в одной части тела. Писчий спазм является типом координационной дистонии, специфичным для определенного вида деятельности (писание ручкой) и наиболее часто встречающимся видом первичной дистонии. Как правило, писчий спазм начинается с аномальной скованности при писании и прогрессирует с увеличением трудности выполнения этого вида деятельности. Чрезмерные мышечные спазмы могут прогрессировать в проксимальном направлении, что приводит к абдукции руки. Хотя исторически писчий спазм считается психогенным, в настоящее время это состояние признается в качестве типа дистонии, и обусловлен как сенсорными нарушениями со сниженной пространственной чувствительностью, так и наличием моторной патологии. Функциональная МРТ предоставила информацию о том, что существует дефект в тормозном контроле, что может объяснить непреднамеренное приведение мышц и, как следствие, появление ненормальных движений. Были также обнаружены нарушения в мозжечке, аномалии дофаминергической передачи в базальных ганглиях, но непонятно, являются ли это причинами развития писчего спазма или следствием этого состояния. Основные патофизиологические механизмы, в настоящее объясняют развитие писчего спазма дезорганизацией сенсорно-моторной системы, связанной с снижением процессов торможения, аберрантной пластичностью нейронов, и дефектами навыков сенсорно-моторной интеграции.

Эпидемиология

Очень трудно получить информацию об истинной распространенности этого состояния, так как многие люди с этим состоянием не обращаются за медицинской помощью. Считается, что писчий спазм наиболее распространен в возрасте от 30 до 50(со средним возрастом развития в 38 лет). Существует небольшое превалирование мужчин, но у женщин, как правило, это состояние развивается раньше. Вполне вероятно, что писчий спазм становится менее частым состоянием в связи с тем,что писание рукой повсеместно,все чаще, заменяется использованием клавиатуры.

Факторы риска

У 5-20% пациентов есть семейная история, и очень вероятно, что есть определенная генетическая детерминированность состояния. Действительно, у некоторых пациентов были обнаружены генетические дефекты.

Исследование случаев заболевания установило, что:

  • Писчий спазм гораздо чаще развивался у людей с высшим образованием, чем в контрольной группе.
  • Риск писчего спазма имел четкую корреляцию со временем, потраченным на писание каждый день.
  • Также имело значение резкое увеличением времени писания в течение года до начала болезни.
  • С писчим спазмом были ассоциированы травмы головы с потерей сознания и близорукость.

Исследование не обнаружило никакой связи с периферической травмой, леворукостью, скоростью писания, реакции на стресс или выбор пишущего инструмента.

Симптомы

  • Длительные периоды судорог при писании, боли и нарушение координации движений кисти. По мере прогрессирования состояния, продолжительность письма, необходимого для развития симптомов уменьшается.
  • Часто имеется усиленное полусогнутое положение пальцев, в тоже время имеется гиперэкстензия дистального межфалангового сустава указательного пальца. Также может быть избыточное сгибание или разгибание запястье с супинацией или пронацией.
  • Симптомы могут усиливаться при попытках писать, и рука может даже сорваться со страницы внезапным рывком.
  • У одной трети больных отмечается дрожь в пораженной руке во время письма или когда рука выпрямлена.
  • Объективно писчий спазм может проявляться умеренным развитием дистонических поз развивающихся, либо спонтанно, либо при движении, а также снижением размахов руки при ходьбе.
  • Неврологическое обследование не выявляет отклонений от нормы.
  • Наблюдение за пациентом во время писания, как правило, четко выявляет дистонические позы.

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Паркинсона может вызывать трудности с написанием, но характеризуется микрографией и другими физическими признаками.
  • Если при обследовании появляются подозрения на другие дистонии, то необходимо провести полноценное неврологическое обследование.
  • Неврологические признаки могут указывать на другой диагноз, такой как рассеянный склероз или болезнь Вильсона.
  • Синдром сдавления предплечья вызывает крампи, и нередко требует дифференциация, если дискомфорт является выраженным.

Ассоциированные состояния

  • Первичный тремор рук является вариантом писчего спазма с большой амплитудой тремора, только во время писания. Дистонические поза нехарактерна для этого состояния.
  • У музыкантов также можете развиваться фокальная дистония рук, если они практиковали в течение многих часов в день.

Диагностика

  • Диагностика является по существу клинической. Функциональные тесты, такие как рейтинговая шкала писчего спазма (WCRS) может быть информативна у некоторых пациентов, также как кинематический анализ анализа движений кисти при писании.
  • Электромиография (ЭМГ) может констатировать одновременное сокращение агонистов и антагонистов.
  • ЭНГ также может быть необходимо для исключения компрессии нерва.
  • МРТ может назначено для исключения органических поражений.

Лечение

  • Уменьшение времени написания помогает снизить симптоматику. Использование компьютерной клавиатуры также может быть эффективно.
  • Также может быть определенная польза от использования более широкой ручки
  • Возможно использование биологически обратной связи с обучением техники письма.
  • Чрескожная электрическая стимуляция нерва дает хороший лечебный эффект.
  • Ботулинический токсин применяется как эффективное симптоматическое лечение, и приводит к нормализации процесса написания у половины больных со средней длительностью эффекта в течение 6 месяцев. Но этот метод лечения имеет побочные действия, такие как нарушения функции кисти из-за слабости, и поэтому применение этого метода лечения спорное.
  • Ряд препаратов, особенно антихолинергические и L-допа, широко используются для лечения писчего спазма, но рандомизированных клинических испытаний этих препаратов при писчем спазме не было.
  • Глубокая стимуляция мозга может быть использована у некоторых пациентов.
  • В исключительных случаях, может быть проведена стереотаксическая??вентро-оральная таламотомия ядра.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от реакции на лечение. Ремиссии бывают редко, и симптомы могут прогрессировать и охватить другую руку. Прогноз хуже, если есть признаки ассоциированных заболеваний, вторичной дистонии, тремора или симптоматика имеет тенденцию к прогрессированию.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.

Причины

Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – .

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

  1. Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
  2. Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
  3. Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
  4. Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
  5. Блефароспазм. , позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Стадии

Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.

На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.

На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.

На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.

Диагностика

Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.

Детям проводят нейросонографию.

Лечение

На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.

Медикаментозная терапия

Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.

Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.

Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.

Стимуляция мозга

В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.

Массаж

Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.

Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.

При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.

При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.

Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.

Физиотерапия

Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.

Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.

ЛФК

Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.

Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.

Осложнения

Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.

Профилактика

Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.

После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.

Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.

Что такое вегетососудистая дистония головы? Прежде всего, отметим, что это, конечно же, патология, то есть не норма. Другое название данного заболевания, предлагаемое медиками, - вегетативная дисфункция. Однако мы будем придерживаться первого термина.

Вегетососудистая дистония - симптомы

Как проявляется вегетососудистая дистония головы? Симптомы различны, причём они могут присутствовать как по отдельности, так и комплексно. Расскажем об основных проявлениях вегетососудистой дистонии головы:

Сбои в работе сердца. А именно сердечные боли, тахикардия, ощущение, будто сердце, замирает в груди;

Одышка, затруднённое дыхание, перебои в дыхании при волнении, а также при отходе ко сну и пробуждении;

Повышенное либо пониженное артериальное и/или венозное давление, неправильная циркуляция крови;

«Скачки» температуры тела – она может быть как неадекватно повышенной, так и пониженной;

Проблемы с желудком и кишечником, вплоть до рвоты и поноса;

Проблемы в половой жизни (например, невозможность получить оргазм), а также нарушения в работе мочеполовой системы;

Головные боли, головокружение при вегетососудистой дистонии головы;

Ощущение слабости, невозможность полноценно работать, чрезмерная чувствительность к раздражающим факторам.

Вегетососудистая дистония - причины

Что является причинам, вызывающими вегетососудистую дистонию головы? К сожалению, риск «приобрести» данное заболевание есть у каждого. Но в большей степени этому риску подвержены те, в чьём роду уже были подобные случаи. Помимо наследственности, развитию такого заболевания, как вегетососудистая дистония головы, способствуют и другие факторы. Это, в частности:

Всплески гормональной активности, гормональной перестройки. К примеру, в пубертатный период, когда происходит половое созревание;

Нарушения в работе щитовидной железы, надпочечников и половых желез;

Нарушения в работе головного мозга, его кровообращения (самое страшное – естественно, инсульт);

Различные психотравмирующие ситуации, нервные перенапряжения и срывы.

Таким образом, мы отмечаем, что развитие вегетососудистой дистонии головы может происходить как на фоне клинических заболеваний, так и вследствие психологических проблем. Поэтому ещё раз дадим банальный, казалось бы, совет: берегите свои нервы! Зачастую мы переоцениваем драматизм тех или иных ситуаций, накручиваем себя понапрасну, в то время как наше здоровье получает непоправимый урон. Помните, что именно здоровье – это самое ценное, что есть у каждого из нас. И его необходимо беречь.

Типы вегетососудистой дистонии

Вегето сосудистая дистония может проявляться по-разному, в зависимости от назначенного лечения и степени запущенности заболевания. Давайте рассмотрим виды дистонии.

Для разных типов вегетососудистой дистонии характерно большое многообразие синдромов, а иногда у одного и того же пациента наблюдается даже неоднократная смена дистонических синдромов, когда, например, дистония стоп сменяется спастической кривошеей. Классифицируют дистонию с учетом того, что дистонические мышечные спазмы иногда вовлекают одну, а иногда несколько мышц в смежных или не смежных областях тела, соответственно, классификация учитывает степень и характер генерализации дистонии.

Церквиальная дистония

При данном виде заболевания неврологи иногда наблюдают инверсию ротации головы, а иногда, в довольно редких случаях, кривошея изменяет направление ротации на противоположное направление. Для примера такого проявления недуга можно привести превращение правостороннего тортиколлиса в стойкий левый тортиколлис.

Фокальная дистония

Этот вид дистонии характеризуется непроизвольным движением группы мышц, который специалисты называют гиперкинез. Он может появляться в одной из частей тела: шее, головы, руке или ноге, в грудном или поясничном отделе.

Сегментарная дистония

Гиперкинез одновременно охватывает смежные сегменты тела. Например, краниоцерквиальная дистония характеризуется гиперкинезом головы и шеи, круральная дистония – ноги и люмбосакрального отдела, спастическая кривошея – шеи и руки.

Гемидистония

При этом виде дистонии гиперкинез затрагивает мышцы одной половины человеческого тела, редко – и одноименную половину лица. В основном вовлекаются руки и ноги правой или левой части тела.

Мультифокальная дистония

В данном случае дистонические синдромы наблюдаются в частях тела, расположенных с разных сторон, затрагивающие две или более области тела.

Генерализованная дистония

При генерализованной дистонии непроизвольное напряжение мышц происходит в большей части тела. Мышечный спазм обычно начинается в каком-то одном месте, чаще всего в ногах, после чего быстро переходит на смежные области и затрагивает обычно руки, ноги, туловище и шею. Чаще всего генерализованная дистония наблюдается у молодых людей и детей.

Виды дистонии и выраженность синдрома зависят от эмоционального состояния больного. Это подтверждают не только сами пациенты, но и результаты, полученные в процессе гипнотического внушения и наркопсихотерапии.

Вегето сосудистая дистония гипертонического типа

Следует помнить, что вегето сосудистая дистония гипертонического типа – это комплексная болезнь, которая включает не только клинические проявления, но и психологические факторы. Так, вегето сосудистая дистония гипертонического типа, как правило, сопровождается психоэмоциональными нарушениями. О них речь пойдёт чуть позже, а пока – о клинической картине заболевания.

Отметим, что диагноз вегетососудистая дистония в том числе гипертонического типа (или, как ещё называется данный синдром, - «нейроциркулярная дистония по гипертоническому типу»), может быть поставлен в любом возрасте. Например, у 10-15% подростков наблюдаются болезненные колебания гипертонических состояний. Помните и о немаловажной роли наследственности. Нейроциркулярная вегетососудистая дистония возникнет с большей вероятностью, если наследственность отягощена сердечно-сосудистыми заболеваниями: в 50 - 75% - со стороны отца, в 50 - 65% - со стороны матери. Также не сбрасываем со счетов и инфекционно-токсические факторы – такие, как, к примеру, хронические тонзиллит. Не сказывается благополучно на организме и его перегревание и/или переохлаждение.

Симптомы гипертонического типа вегетососудистой дистонии:

Неприятные ощущения в области головы – от головокружения до резкой боли (в некоторых случаях может даже возникать рвота и/или обмороки);

Сердечные боли, повышенная частота сокращений сердца, непереносимость физических нагрузок;

Высокое артериальное давление при вегетососудистой дистонии гипертонического типа (как правило, верхние цифры), вызванное чаще всего психологическими факторами – такими, как переживания, стрессы и т.п.;

Учащённое сердцебиение, особенно в связи с физической нагрузкой, усиленное потоотделение, возникновение покраснений на коже, понижение температуры тела в области конечностей;

Очень часто – излишний вес.

К психологическим факторам, которыми провоцируется вегето сосудистая дистония гипертонического типа относятся, прежде всего, различные травмы – от ухода из жизни близких людей до «бытовых» ссор и семейных скандалов. Как известно, все люди разные, и, соответственно, различные обстоятельства на одного человека могут повлиять так, на другого – иначе. То есть не стоит, как говорится, всех грести под одну гребёнку. Тем не менее, следует помнить, что люди, имеющие больший риск «заработать» вегето сосудистую дистонию гипотонического типа, - это не застенчивые интроверты, а наоборот, лидеры. В то же время, они, как показывает практика, не лучшие исполнители и имеют повышенный уровень тревожности.

Вегето сосудистая дистония гипотонического типа

Наследственность как фактор развития такого недуга, как вегетососудистая дистония гипотонического типа. Прежде всего, отметим, что вегето сосудистая дистония по гипотоническому типу – заболевание сравнительно редкое. Данный тип дистонии составляет примерно 4% от общих типов дистонии.

Причины гипотонического типа вегетососудистой дистонии:

Какую же роль в развитии этого заболевания играет наследственность?

Во-первых, следуют обратить внимание на то, что, если у ваших родственников имеются нарушения в работе органов кровообращения, то вы автоматически попадаете в число тех, кто рискует «заработать» вегетососудистую дистонию гипотонического типа. В 75% случаев эта тенденция прослеживается, если органы кровообращения страдают у матери, в более чем 50%, - у отца.

Во-вторых, зачастую вегето сосудистая дистония гипотонического типа знакома людям, появившимся на свет при осложнённых родах. Скажем также, что следствием гипотонии у матери могут стать такие проблемы, как повреждение центральной нервной системы, нарушение функций надпочечников, щитовидной железы и гипофиза.

В психологическом плане люди, страдающие вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу, являются проблемными. Например, нередко это выходцы из семей, в которых не было отца либо матери. Также многим из них довелось узнать, что такое гиперопека – когда все твои инициативы подавляются родительской властью, когда в семье установлена жёсткая диктатура. Как следствие, у ребёнка (а в будущем – взрослого человека) развивается множество фобий, начиная со страха темноты и заканчивая страхом смерти.

Характеристики, которые, как правило, подходят людям с вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу:

  • Излишняя чувствительность,
  • Повышенная тревожность,
  • Излишняя застенчивость,
  • Раздражительность,
  • Завешенный уровень требовательности к себе и окружающему миру,
  • Излишняя мнительность,
  • Неумение приспособиться к повседневной жизни и быту.

Симптомы вегето сосудистой дистонии гипотонического типа:

Перечислим основные симптомы:

Боль в области лба, темя или висков, возникающая, как правило, ближе к вечеру;

Слабость по утрам, непереносимость нагрузок (причём как физических, так и умственных);

Ярко выраженные боли в области сердца;

Пониженное давление;

Низкая температура тела, бледность кожи при вегетососудистой дистонии гипотонического типа;

Подверженность различным инфекциям, аллергиям, заболеваниям желудка и кишечника.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является формой заболевания, свидетельствующей о нарушенной работе сердца и сосудов. К сожалению, описания данного конкретного типа ВСД нет даже в международной классификации болезней, при этом подвержено этому недугу большое количество людей.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа - диагностика

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является довольно коварным заболеванием. В первую очередь потому, что диагностика болезни представляется довольно сложной процедурой для медиков. Так как заболевание относится к гипертонической форме, оно является очень опасным для беременных женщин, и в некоторых случаях даже может развиться в гестоз.

Для постановки правильного диагноза вегетососудистой дистонии смешанного типа требуется комплекс консультаций у самых разных специалистов: терапевта, окулиста, невролога, эндокринолога и гинеколога для женщин, иногда и некоторых других врачей. При этом больному следует подробно рассказывать о своих ощущениях, чтобы врач имел полную картину симптомов для постановки диагноза.

Симптомы вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Наличие вегетососудистой дистонии смешанного типа характеризуют различные признаки. Больных, у которых наблюдается вегетососудистая дистония этого типа, беспокоят симптомы:

  • Болезненные ощущения в области сердца;
  • Аритмия с замедленным или учащенным сердцебиением;
  • Повышенное или пониженное артериальное давление;
  • Головная боль;
  • Головокружение;
  • Общая слабость;
  • Одышка;
  • Повышенная потливость;
  • Потемнение в глазах.

К сожалению, психологическое состояние больных, подверженных ВСД, зачастую не способствует выздоровлению. Они готовы смириться с наличием болезни и не верят в возможную победу над недугом. Некоторые пытаются довериться фитотерапии при вегетососудистой дистонии смешанного типа, скупая множество препаратов, что, конечно же, не приводит к излечению.

Люди, подверженные вегетососудистой дистонии смешанного типа должны знать, что медикаментозными средствами лечения заболевания добиться полного выздоровления не удастся. И если человек не предпримет никаких усилий в борьбе с патологией, он рискует оказаться в числе гипертоников, так как в последствие гипотензивный эффект болезни очень часто переходит в гипертензивный эффект.

Профилактика вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Методы профилактики вегетососудистой дистонии смешанного типа преимущественно заключаются в ведении здорового образа жизни: установленный режим дня, правильное питание, занятие спортом, отказ от злоупотребления спиртным, курения и других пагубных привычек. Только такое поведение благотворно способствует лечению и избавлению от неприятного заболевания.

Мышечная дистония у взрослых

Эффективное лечение мышечной дистонии происходит не только на уровне мышечных групп, но и на уровне воздействия на участки центральной нервной системы. В случае мышечной дистонии происходит в основном нарушение мышечного тонуса отдельных мышц или групп мышц, а также нормального характера их взаимодействий. Мышечная дистония чревата излишним напряжением мышц, при котором человеку трудно выполнять какие-то движения или держать тело в естественных позах. Это может быть и чрезмерная потеря тонуса, при котором проявляется вялость и неспособность к нормальному функционированию мышечных групп. Это происходит от нарушений работы соответствующих узлов и областей нашей нервной системы. В случае мышечной дистонии наблюдаются или гипертонус – чрезмерное завышение мышечного тонуса, или гипотонус – чрезмерное занижение тонуса. Известно, что мышечная дистония является не болезнью, а симптомами – проявлением заболевания. Для нормальной работы тела и организма человеку необходимо гармоничное соотношение тонусов в разных группах мышц – если оно нарушается, появляются признаки мышечной дистонии.

Симптомы мышечной дистонии

Симптомами мышечной дистонии являются нарушения работы опорно-двигательного аппарата, нарушения соответствия движений одной половины тела движениям другой, затруднения в процессе принятия естественных для человека поз и положений тела или невозможность их принять, неестественные или нервические движения тела. Если такие симптомы проявляются у детей, то им становятся необходимы постоянные визиты в гости к специалисту-неврологу. Так происходит определение характера и силы проявления мышечной дистонии, методов лечения. Что, впрочем, рекомендуется и взрослым, и людям любого возраста. В России практикуется разнообразное лечение мышечной дистонии, в частности специальный массаж.

Лечение мышечной дистонии

Применение неврологических препаратов, лечебная физкультура, санаторный отдых и антистрессовые лечебные методики. О лечении мышечной дистонии нужно знать то, что продлиться оно в большинстве случаев может достаточно долго – вплоть до нескольких лет. А начинаются сроки прохождения курсов для лечения мшечной дистонии от нескольких месяцев. Если терапия и лечение этого мышечной дистонии проводится правильно, то в результате есть возможность провести полную корректировку двигательных функций у больного. В редких случаях применяются хирургические методы лечение.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония - это синдром двигательного расстройства, наблюдаемый в двух или более частях тела, расположенных рядом и переходящих одна в другую (например, рука-плечо-шея). Различные виды мышечных дистонии характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, повторяющимися нерегулярно и обуславливающими патологические позы или вычурные стереотипные движения.

Симптомы дистонии

Дистоническими называются позы, при которых время нахождения мышцы в сокращенном состоянии составляет больше минуты. Существуют случаи нахождения больного в такой позе несколько часов/дней, и даже постоянно во время бодрствования. Со временем происходит возникновение контрактур, что может привести к стабильному сохранению этих поз. Для сегментарной дистонии состояние максимального отклонения от физиологически обусловленного положения составляет от нескольких секунд до минуты.

Более легкие формы сегментарной дистонии предполагают наличие непроизвольных движения и поз только во время бодрствования, а во время сна происходит ликвидация подобных расстройств. При заболевании тяжелой формы дистонические позы могут отмечаться и в то время, когда человек спит.

Виды и взаимосвязь сегментарной дистонии разных типов поражений

Если подобному нарушению подвергается одна часть тела, оно называется очаговой дистонией. Чаще всего первичная дистония является именно очаговой дистонией. В процессе прогрессирования заболевания им захватывается соседняя часть тела, таким образом, следующим этапом развития заболевания является сегментарная дистония. Со временем болезненный процесс при сегментарной дистонии начинает затрагивать и отдаленные части тела, это получило название генерализированная сегментарная дистония. В общем случае, если первичная мышечная дистония возникает в достаточно раннем возрасте, то очень высока вероятность, что со временем она превратится в сегментарную, а затем и генерализированную дистонию. Чем старше человек при возникновении очаговой дистонии, тем больше вероятность, что она останется сегментарной.

В зависимости от распространенности на различных частях тела существуют различные виды сегментарной дистонии: краниальная (мышцы лица), аксиальная (туловище, шея), брахиальная (рука или руки плюс шея, туловище) и круральная (нога или ноги плюс туловище). В настоящее время основным методом лечения сегментарной дистонии являются инъекции ботулинического токсина. А в мышцы, задействованные в дистонических движениях.

Сердечная дистония

Сердечная дистония в настоящее время является достаточно распространенным диагнозом. Тем не менее, каждый отдельный случай сердечной дистонии может отличаться своими проявлениями, так что каждый больной будет описывать свое состояние несколько индивидуально. Однако некоторые характерные моменты отмечаются достаточно часто. Например, общее состояние больного сердечной (вегето сосудистой) дистонией при отвлечении внимания и выполнении важного дела улучшается, особенно, если дело приносит позитивные эмоции. У больных дистонией наблюдается сильная метеозависимость, приступ приносит с собой нарастающее чувство тревоги, страха, паники.

Люди, которым поставлен диагноз сердечная дистония, должны стараться избегать переполненного транспорта, им не подходит очень жаркий или наоборот, холодный климат, кроме того, желательно не оставлять таких людей надолго в одиночестве. Поскольку в основном сердечной дистонии подвержены очень эмоциональные люди, то совершенно не смертельные симптомы приводят их к подозрениям о наличии в организме чрезвычайно опасной болезни, что еще больше усугубляет дистонию и является самым большим препятствием на пути выздоровления.

Советы пациентам с сердечной дистонией

Поддаваться апатии и бездействию;

Выполнять любые действия, способные взбудоражить организм, например, смотреть фильмы ужасов и передачи, перевозбуждающие нервную систему;

Окружать себя таблетками;

Курить и увлекаться алкоголем;

Употреблять стимуляторы, например, энергетические напитки, кофе, которые приводят организм к предельному напряжению и истощению;

Длительное время проводить за компьютером при сердечной дистонии;

Постоянно говорить о своем заболевании с любыми собеседниками, особенно с теми, которые не имею никакого представления о данном заболевании.

Способствовать уменьшению проявлений сердечной дистонии может каждый человек, совсем немного позаботившись о себе. В первую очередь, если позволяют финансы, приобретите в квартиру кондиционер, пусть даже самый недорогой. Может он и не столько создаст прохлады, сколько психологической уверенности в том, что эта прохлада создается. А у сердечной дистонии, как известно – основа психологическая. Организуйте себе режим дня с нормальным отдыхом и сном. И не бойтесь – с этим заболеванием вы справитесь.

Фокальная дистония

Фокальная дистония - дистония, протекающая в какой-либо одной части тела: лице, мышцах шеи, руке, ноге и т.д. Это наиболее распространенная форма, которая особо проявляется в зрелом возрасте.

Фокальная дистония подразделяется на следующие виды болезней:

Спастическая кривошея

При данной болезни основной жалобой больных - затруднение при произвольных движениях в мышцах шеи и вынужденное положение головы.

Причины в большинстве случаев болезни не ясны. Женщины наиболее подвержены этой болезни, чем мужчины. Наибольший процент больных в возрасте от 25 до 60 лет.

Блефароспазм

При этом заболевании фокальной дистонией происходит непроизвольное зажмуривание глаз. При выраженной форме фокальной дистонии может протекать с покраснением лица, нарушением дыхания, движениями рук, которые указывают о попытках больного преодолеть зажмуривание. Фокальная дистония может не проявляться во время какой-нибудь активности в лице (курение, поедание конфеты, экспрессивная речь и т.д.) эмоциональной активации, после длительного сна, употребления алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным результатом стрессовых ситуаций.

Оромандибулярная фокальная дистония

Оромандибулярная фокальная дистония – это появление непроизвольных движений в мышцах рта, мышцах языка, щек, шейных и дыхательных. Возможны короткие периоды нарушения дыхания. Связь с шейной мускулатурой может сопровождаться проявлениями кривошеи. Ряд движений в лице, в теле и конечностях у больных не носят противоестественный характер, они являются произвольными и отражают попытки больного сопротивляться спазмам.

Оромандибулярная фокальная дистония характеризуется разнообразием своих проявлений. В обычных случаях это спазм мышц, которые закрывают рот и сжимают челюсти; спазм мышц: непроизвольное открывание рта, и постоянное сжатие челюсти.

Писчий спазм

Писчий спазм - наиболее распространенная форма фокальной дистонии в кисти правой руки и проявляется лишь при письме. В дальнейшем при прогрессировании заболевания проявляются аналогичные затруднения и при других действиях.

Вначале у больного возникают затруднения только при письме, - скорость письма замедляется, буквы становятся крупными, возникают неровности, после - зигзаги и колебания в буквах. Больной чувствует напряжение, скованность в мышцах кисти. Больной не может начать писать. В более выраженных случаях письмо становится вовсе невозможным.

Фокальная дистония стопы

Дистония стопы встречается наименее часто других дистонических болезней. Болезнь проявляется в зрелом возрасте, включает две части: подошвенное сгибание пальцев и подворачивание стопы внутрь, которые возникают только при ходьбе. Эти нарушения проявляются постепенно и поначалу проявляются незначительным «стягиванием» мышц стопы, которые приводят к прихрамыванию. В выраженных случаях такой фокальной дистонии спазмы в пальцах приводят к травме тканей фаланг, которые упираются в подошву обуви. Это ведет к отеку, покраснению, боли при ходьбе.

Спастическая фокальная дистония

Спастическая фокальная дистония обычно начинается в зрелом возрасте и вначале имеет проявления в виде охриплости, по мере прогрессирования болезни появляются запинки и перепады в громкости, четкости речи. Степень выраженности болезни уменьшается после продолжительного сна, употребления алкоголя, а также во время пения, смеха, плача, шепота и т.д.

Спастическая дистония не ограничиваются гортанью, а распространяется на всю голосообразующую систему.

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония – это локализованный гиперкинез, проявление которого сопровождается напряжением мышц шеи и приводит к принудительному повороту головы. Эта болезнь протекает чаще всего у мужчин 25-35 лет. Развитие болезни может происходить в трех случаях: постепенное развитие, острое развитие и с предварительным болевым синдромом в задних шейных мышцах.

Виды цервикальной дистонии

В зависимости от расположения головы выделяют:

  • Тортиколлис (наиболее типичный вариант кривошеи) - поворот головы в сторону,
  • Антеколлис - наклон или выставление головы вперед,
  • Ретроколлис - с отклонение головы назад,
  • Латероколлис - поворот головы в сторону,
  • Комбинированная вариация цервикальной дистонии.

В зависимости от характера гиперкинеза цервикальная дистония классифицируется на: тоническую, клоническую и смешанную формы заболевания. В процессе болезни, как правило, участвуют все мышцы шеи, но чаще всего - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная и ременная мышцы.

На первоначальной стадии цервикальной дистонии возможно самостоятельный возврат головы в срединное положение, а гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во сне отсутствует. С прогрессированием заболевания выведение головы становится возможным только с применением рук. Для этого периода характерно заметное уменьшение гиперкинеза при незначительном прикосновении к некоторым зонам лица. При дальнейшем прогрессировании становится невозможным самостоятельный поворот головы и ведет к гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам.

Спастическая кривошея может быть и врожденной, она встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца или может быть самостоятельной формой. У некоторой части больных происходит переход спастической кривошеи в болезнь торсионной цервикальной дистонии.

Цервикальная дистония - лечение

При фокальных и цервикальных дистониях в нескольких случаях временный, но положительный эффект (однако, не более 30% случаев) оказывают такие препараты как клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Наиболее эффективный метод в лечении фокальных дистоний - метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина в мышцы, замешанные в гиперкинез, тем самым избавляющие от дистонии на срок до нескольких месяцев, после чего к введению препарата приходится вновь прибегать. В особых случаях иногда необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству.

Циркулярная дистония

Циркулярная дистония - это комплекс патологических состояний, которые характеризуются первичными функциональными расстройствами работы сердечнососудистой системы, в фундаменте, которого лежит не относящиеся к неврозу или органической патологии нервной и эндокринной систем несовершенство или расстройство регулирования вегетативных функций.

Циркулярная дистония является распространенной формой болезни, которая встречается в основном у детей в старшем возрасте, подростков и молодых людей, менее вероятность встречи заболевания у людей старше 40 лет.

Основания состояний, объединяемых в группу нейроциркуляторных и циркулярных дистонии, разнообразны, однако среди них нет органического поражения нервной и эндокринной систем. У детей младшего и старшего возраста несовершенство регуляции вегетативных функций и аномальные реакции сердечнососудистой системы на психологическую и физическую нагрузку обычно вызваны несколькими факторами: несоответствием развития исполнительных органов, и регуляции их бесперебойной работоспособности. Именно это объясняет наиболее частое возникновение циркулярной дистонии у детей при ускоренном росте. Дополнительное болезнетворное влияние оказывают и особенности воспитания ребенка, которые приводят к расхождению психического и соматического развития, к частым психологическим переживаниям, особо остро при формировании ложных представлений подростка о жизни.

Циркулярная дистония - причины

Вне зависимости от возраста, причинами циркулярной дистонии у различных мужчин и женщин, могут быть воздействия окружающей среды и образ жизни человека. Которые могут привести к перенапряжению аппарата регулирования кровообращения, истощению или рассогласованию его нервного звена: гиподинамия, бессилие после истощающих инфекционных болезней, переутомление, недосып, психические и физические перегрузки, воздействие на организм вибрации, производственных шумов, продолжительное нахождение в искусственной атмосфере.

Серьезной возможной причиной циркулярной дистонии у подростков является курение. Немаловажную роль в развитии циркулярной дистонии играет наследственная предрасположенность: частота развития циркулярной дистонии у детей и подростков, родители которых мучаются сосудистыми заболеваниями, гораздо выше, чем у обычных детей и может достичь в некоторых группах 75%.

Торсионная дистония

Торсионная дистония – это хроническое заболевание нервной системы, которое в дальнейшем прогрессирует. Данное заболевание клинически проявляется изменениями мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц и конечностей.

Торсионная дистония - симптомы

Торсионная дистония бывает идиопатической (семейной) торсионной дистонией и симптоматической. Тип наследования при торсионной дистании может быть аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встречается при таких заболеваниях как гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, опухоль мозга, эпидемический энцефалит, детский церебральный паралич.

Развитие торсионной дистонии происходит степенным образом, в две трети случаев болезнь протекает у человека в возрасте до 15 лет. В раннем возрасте первые симптомы торсионной дистонии - нарушение походки, спастическая кривошея. У взрослого человека же чаще встречаются первично-генерализованные формы торсионной дистонии. Результатом нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов происходит продолжительные тонические сокращения мышц тела, головы, таза, конечностей, по обыкновению ротаторного характера, которые сочетаются с атетоидными движениями пальцев. Возникает ощущение, что мышцы все время сокращаются. Позы, которые в следствие возникают, даже самые неудобные, сохраняются на протяжении длительного времени. Гиперкинезы имеют свойство усиливаться во время волнения, либо при активных движениях, а во сне исчезают. Мышечный тонус при торсионной дистонии меняется в конечностях, обычно несколько занижен. Суставы тела в разболтанном состоянии. В дальнейшем при прогрессировании торсионной дистонии, поза больного становится постоянной, при этом усиливается поясничный лордоз, флексией бедер, медиальной ротацией конечностей.

В зависимости от того, насколько распространены дистонические явления выделяется локальная и генерализованная формы торсионной дистонии. При локальной форме торсионной дистонии возникает тоническое сокращение отдельных мышц, нарушаются произвольные движения и возникает неестественная поза. К этим симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, открывание и закрывание рта, непроизвольное движение языком, блефароспазм, щечно-лицевая дистония или щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Это заболевание в большинстве случаев неумолимо прогрессирует. Больной торсионной дистонией быстро становится инвалидом и наступает смерть человека, особенно при генерализованной форме.

Мышечные дистонии (МД) - синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Они представляют собой двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями, которые обусловливают вычурные стереотипные движения либо патоло-гические позы. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.

В республике на начало 2007 г. наблюдались 428 больных с мышечными дистониями (показатель общей заболеваемости - 5,5 на 100 тыс. взрослого населения). Наиболее распространенные формы - спастическая кривошея (74,1% случаев), блефароспазм (12,6%). Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний.

Классификация

По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний. Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.

Вторичная (симптомати-ческая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:

Фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;

Сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);

Генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);

Гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);

Мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).

Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.

Диагностика

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

Наличие дистонической позы;

Диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);

Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);

Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;

Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);

Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);

Ремиссии;

Инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);

Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.

Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Терапия

Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.

1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.

При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:

Бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг).

Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;

Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;

B-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;

Нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;

Миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;

Антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.

Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.

При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен. Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.

2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. В республике зарегистрирован единственный из препаратов ботулотоксина - диспорт (применятся 6 лет; несмотря на высокую стоимость, лечение препаратами ботулотоксина бесплатное).

Решение о назначении данного метода принимается ВКК. Он наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма. Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме. Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации; относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.

После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.

Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4. 3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). По-этому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.

Организация помощи

В республике работают специализированные кабинеты по лечению больных мышечными дистониями. Подготовлены и владеют методикой введения препарата ботулотоксина 12 врачей (имеют соответствующий сертификат). Направление в кабинеты осуществляют неврологи поликлиник и стационаров. Основные показания для направления - блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, а также другие непроизвольные движения (гемифасциальный спазм).

Координирует лечение пациентов с мышечными дистониями РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сотрудники центра оказывают консультативную помощь при первичной диагностике с рекомендацией (при наличии показаний) введения препарата ботулотоксина по месту жительства (в РНПЦ введение осуществляется только в сложных случаях), обеспечивают динамическое наблюдение за больными с целью оценки эффективности терапии на местах, наблюдения за степенью имеющихся функциональных нарушений, решения экспертных вопросов.

Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.

Материал рассчитан на врачей-неврологов.

Сергей ЛИХАЧЕВ, директор, доктор мед. наук профессор, Юлия РУШКЕВИЧ, старший научный сотрудник, канд. мед. наук, Елена ТИТКОВА, зав. научно-организационным отделом, канд. мед. наук, Татьяна ЧЕРНУХА, зав. прием-ным отделением, врач-невролог. РНПЦ неврологии и нейрохирургии 

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.

Как развивается болезнь?

Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?

Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы). Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам. Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.

Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.

Причины

Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.

Причины вторичной формы у детей

Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:

  • вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
  • патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
  • многоводная и многоплодная беременность;
  • хроническое внутриутробное кислородное голодание;
  • травмы при родах.

Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:

  • энцефалит, в том числе клещевой;
  • онкология;
  • рассеянный склероз и церебральный паралич;
  • инсульт или травма мозга;
  • отравление свинцом;
  • хорея Гетингтона.

Виды мышечной дистонии

Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:

  1. Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
  2. Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
  3. Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
  4. Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.

Классификация по участкам поражения

В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:

  • спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
  • блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
  • спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
  • краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.

Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.

Стадии развития синдрома и характерные признаки

Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.

Стадия болезни Время возникновения спазмов Клиническое проявление
Первая Только в состоянии напряжения судороги в мышцах ног;
скованность;
изменение почерка;
частое моргание;
«скручивание» шеи;
онемение ног при длительной ходьбе или физических нагрузках.
Вторая Во время обычной активности, иногда в состоянии покоя Неестественное положение частей тела становится заметно окружающим
Третья Не зависит от физической активности Физические дефекты, образующиеся в результате длительных мышечных спазмов (деформация позвоночника, искривление шеи, вывернутость стоп)
Четвертая Ограничение подвижности и частичная потеря способности к самообслуживанию.

К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.

Как протекает торсионная дистония?

Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.

Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.

У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.

Признаки дистонии у детей

У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет. На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус. Признаки патологического гипертонуса:

  • беспокойный сон;
  • сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
  • дрожащий подбородок;
  • частые капризы и плач;
  • сильное срыгивание.

Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.

Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.

Неравномерный тонус

Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус. В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе. При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.

Лечение

Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.

В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.

www.eco-portal.ru

Дистония

Во всем мире дистония считается одним из самых распространенных нарушений двигательной активности, наряду с болезнью Паркинсона и тремором, но мало кто слышал об этой болезни и еще меньше имеет понятие, что это такое. Дистония не является опасным для жизни расстройством, но в более серьезных формах она может оказать разрушительное воздействие на жизнь больных и их семей.

Дистония - синдром расстройства двигательной активности, который характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями, нередко приводящими к аномально зафиксированным позам. Патологические движения могут напоминать тремор. Заболевание часто усиливается или усугубляется физической активностью, при этом симптомы могут прогрессировать в смежные группы мышц.

Расстройство может быть наследственным или же вызывается другими факторами по типу физических травм, инфекций, отравлений (например, отравление свинцом) или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики [1 - Dystonias Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke].

Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям конкретного больного. Может включать пероральные препараты, инъекции, физиотерапию или другие поддерживающие методы терапии. При необходимости могут проводиться хирургические процедуры в виде стимуляции головного мозга.

Видео Дистония

История

Итальянский врач Бернардино Рамаццини сделал первое описание дистонии в 1713 году и опубликовал его в книге профессиональных заболеваний “Морбис искусственный” (The Morbis Artificum). В докладе британской гражданской службы также содержалось ранее описанные писателем судороги.

В 1864 году Солли придумал для дистонии термин “scrivener’s palsy”, что означает “паралич писателя”. Эти исторические отчеты обычно подчеркивали особое значение моторных аномалий в роли причины болезни.

Дистония была подробно описана в 1911 году, когда Герман Оппенгейм, Эдвард Флатау и Владислав Стерлинг описали некоторых детей-евреев, пострадавших от синдрома, ретроспективно рассматриваемых как семейные случаи дистонии.

Несколько десятилетий спустя, в 1975 году, в Нью-Йорке состоялась первая международная конференция по дистонии. Затем было признано, что в дополнение к тяжелым обобщенным формам группа дистонии также включает в себя плохо прогрессивные локальные и сегментные типы расстройства с первичным развитием во взрослом возрасте. В таких случаях отмечается блефароспазм, кривошея и “судороги писателя”. Эти формы ранее считались независимыми нарушениями и в основном относились к неврозам.

Современное определение дистонии было сформулировано несколько лет спустя, в 1984 году. В последующие годы стало очевидным, что синдромы дистонии многочисленны и разнообразны, поэтому были введены новые терминологии. Клиническая картина дистонии была тогда полностью согласована и одобрена.

Описание

Дистония является симптомокомплексом, при этом сама по себе она редко когда развивается, а в основном на фоне других заболеваний. Различают несколько типов вторичной дистонии, которые возникают при различных патологических состояниях.

В классификацию дистонии входят:

  • Клинические характеристики по периоду начала, локализации, характеру симптомов и связанных с ними признаков (например, дополнительные нарушения движения или неврологические симптомы).
  • Причины (нередко включают изменения или повреждения нервной системы и неблагополучную наследственность).

Врачи используют подобную классификацию для проведения диагностики и назначения лечения.

По распространенности дистония бывает:

  • Генерализованная. Известна как синдром Флатау-Стерлинга. Нередко начинает развиваться с нижних конечностей и поднимается вверх. Характеризуется аутосомно-доминантной наследственностью.
  • Фокальная. Самая распространенная, поскольку может затрагивать различные мышцы тела. В соответствии с местоположением выделяют цервикальную и оротандибулярную дистонии, а также окулогирный криз, блефароспазм и спазматическую дисфонию.
  • Сегментная. Выделяют несколько типов этой формы дистонии:
    • Гемидистония - при ней поражается одна половина тела (правая или левая).
    • Мультифокальная, характеризующаяся поражением многих и разных участков тела.
    • Генерализованное течение сегментарной дистонии, часто с участием ног и спины.
  • Психогенная.
  • Острая дистоническая реакция.
  • Вегето-сосудистая.

Первичная дистония связана с генетическими аномалиями. В частности, существует группа так называемой миоклонической дистонии, где некоторые случаи являются наследственными и связаны с мутацией в допамин-D2-рецепторе. Часть из этих патологий хорошо реагирует на употребление алкоголя.

Общие типы дистонии

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, или кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. Она имеет коварное начало у людей в возрасте 30-50 лет, хотя нередко начинается раньше. Патология обычно определяется у женщин.

Периодические спазмы мышц шеи или аномальные движения головы развиваются из-за сокращений стерноклеидомастоидной, трапециевидной и задней шейных мышц. Это поражение приводит к структурированному, повторяющемуся и спазматическому движению, которое заставляет голову непроизвольно поворачиваться (вращательная кривошея), растягиваться (ретроколлис), сгибаться (антероколлис) или наклоняться к плечу (латероколлис).

Пациент может отмечать одно и более этих движений головы одновременно. Также нередко сообщают о психиатрических расстройствах, связанных с депрессией или чрезмерным и выраженным беспокойством. Это может быть связано с хроническим течением болезни, а не с реальной психопатологией.

Дистония верхней конечности

Дистония верхней конечности вызывает судороги и сгибание локтей, кистей и пальцев, из-за чего проявляется неспособность выполнять определенные профессиональные задачи. В литературе описывается не менее 55 профессий, в которых индивиды страдают от этого состояния. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первые признаки появляются чаще всего в возрасте 10-50 лет.

Обычная дистония верхней конечности известна как “судорога писателя”, профессиональная судорога или графоспазм. Эта специфическая дистония, проявляющаяся гиперэкстензией или гиперрефлексией запястья и пальцев, может быть вызвана повторяющимися действиями, такими как написание и попытка играть на фортепиано или других музыкальных инструментах. После прекращения подобных действий спазм исчезает.

Результаты общих физических и нервно-мышечных исследований обычно ничем не примечательны. Некоторые врачи непреднамеренно обозначают эти поражения как профессиональные неврозы.

Дистония нижних конечностей

Это может произойти при синдроме инсульта или дистонии-паркинсонизма и привести к болезненному позиционированию ноги, нарушенной походке и изменению развития кости.

Исследование Мартино и др. [сноска 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. Lower limb involvement in adult-onset primary dystonia: frequency and clinical features. Eur J Neurol. 2009 Sep 17.] показало, что дистония нижних конечностей является необычным состоянием для взрослого человека. Оценивая 579 пациентов с первичной дистонией, возникшей во взрослом возрасте, исследователи обнаружили 11 пациентов (8 женщин, 3 мужчин) с дистонией нижних конечностей, причем патология определялась либо отдельно (4 пациента), либо как часть сегментарной / мультифокальной дистонии (7 пациентов). У 63,6% пациентов дистония распространилась на нижнюю конечность с другого пораженного участка, а у остальных исследуемых - непосредственно в нижней конечности. Авторы отметили, что 64% пациентов нуждаются в лечении.

Оромандибулярная и лингвальная дистония

Оромандибулярная, краниальная и лингвальная дистонии сгруппированы вместе из-за их возможного сочетания. Краниальная дистония, широко известная как синдром Мейге, является наиболее распространенной черепно-мозговой дистонией. Женщины чаще страдают, а первые признаки могут появиться после 60 лет.

Торсионная дистония

Этот термин используется для описания обобщенной формы дистонии, которая затрагивает как тело, так и конечности. Первые признаки могут определяться в детстве или подростковом возрасте, чаще всего в виде ненормальных движений конечностей после физической активности. Патологические движения отличаются по степени тяжести и частоте возникновения. В тяжелых случаях приобретают характер непрерывных спазмов, которые приводят к искажению тела.

Поначалу отдых помогает снять спазм, но по мере прогрессирования болезни степень активности и покоя существенно не влияет на течение болезни. Плечи, туловище и мышцы таза подвергаются прерывистому скручиванию, равно как и конечности. Орофациальные мышцы также могут быть затронуты, что приводит к дизартрии и дисфагии.

Видео Торсионная дистония

Поздняя дискинезия (поздняя дистония)

Это распространенное осложнение длительного лечения антипсихотическими препаратами из-за антагонизма дофаминовых рецепторов. Точный механизм развития патологии до конца неизвестен, но риск возрастает с возрастом. Когда лекарство используется непродолжительное время, дискинезия может не развиваться. После 6 месяцев приема препаратов расстройство движения может сохраняться бесконечно. К клиническим признакам поздней дискинезии относятся аномальные хореоатетоидные движения лица и рта, особенно у взрослых (т. е. блефароспазм, оромандибулярная дистония). У детей чаще поражаются конечности.

Причины

О первичной дистонии говорят в том случае, когда ее признаки являются единственными и невозможно установить точную причину развития болезни. Также при определении структурной аномалии центральной нервной системы подозрение падает на первичную дистонию. Исследователи объясняют это тем, что патология центральной нервной системы, вероятно, возникает в тех участках мозга, которые связаны с двигательной функцией.

Вторичная дистония развивается на фоне различных патологических состояний:

  • травмы головы;
  • побочные действия принятого препарата (например, поздняя дистония)
  • неврологического заболевания (например, болезни Вильсона).

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями головного мозга, также могут сопровождаться дистонией. Основным механизмом ее развития является воспаление кровеносных сосудов с последующим ограничением течения крови в базальных ганглиях. Другие механизмы включают прямое повреждение нерва микроорганизмами или его токсином или аутоиммунные процессы, затрагивающие нервные волокна.

Факторы развития различных форм дистонии:

  • Часто связаны с окружающей средой, особенно выражены при необходимости выполнения высокоточных движений руками. Подобное касается музыкантов, инженеров, архитекторов и художников.
  • Хлорпромазин может вызывать патологию, проявляющуюся в виде острой дистонической реакции.
  • Нейролептические препараты нередко вызывают дистонию, включая окулогирный криз.
  • Нарушение натриево-калиевого насоса может провоцировать развитие некоторых дистоний.

Таким образом, традиционно дистония считается дисфункцией базальных ганглиев, хотя в последнее время появились провокационные данные о вовлечении мозжечка в патофизиологию этого загадочного заболевания. Этот фактор до конца не изучен, поэтому до тех пор, пока роль мозжечка в генезе дистонии не будет до конца изучена, трудно провести значительное улучшение существующих стандартов лечения дистонии или обеспечить профилактическое лечение.

Клиника

При дистонии клиническая картина весьма многообразна. Многое зависит от конкретной формы дистонии, при этом есть общие признаки, характерные для практически всех видов заболевания.

  • Ненормальные позы тела
  • Странные на первый взгляд движения
  • Постоянная боль в частях тела, наиболее склонных к дистонии
  • Спонтанные и мучительные мышечные спазмы

Ранние признаки дистонии:

  • Потеря точной координации мышц (иногда это проявляется в снижении качества письма, внезапном отпускании предмета, расстройстве мелкой моторики).
  • Значительная мышечная боль и судороги, которые могут быть результатом совсем незначительных нагрузок, таких как поворот книжной страницы.
  • Трудно найти удобное положение для рук и ног даже при незначительных нагрузках, связанных с удерживанием скрещенных рук. Подобные действия могут вызывать значительный дискомфорт.
  • Дрожь в диафрагме во время дыхания или необходимость класть руки в карманы или под ноги в положении сидя или под подушку во время сна. Это помогает держать руки неподвижными и уменьшить боль.
  • Дрожание в челюсти, которое может привести к измельчению и преждевременному износу зубов, или к симптомам, сходным с расстройством височно-нижнечелюстного сустава.
  • Голос становится ломким или грубым, при этом требуется частая очистка горла.
  • Глотание может стать трудным и сопровождаться болезненными судорогами.

Симптомы становятся выраженнее при использовании, особенно в случае локальной дистонии, “зеркального эффекта”. Например, работа правой рукой может вызвать боль и судороги в этой руке, а также в другой руке и ногах, которые в это время не были задействованы. Стресс, беспокойство, отсутствие сна, продолжительные физические нагрузки и холодная температура могут ухудшить состояние больного.

В некоторых случаях клиника дистонии может прогрессировать, а затем на протяжении многих лет наблюдается стабилизация состояния или признаки вовсе отсутствуют. Прогрессирование может задерживаться лечением или адаптивным изменением образа жизни, в то время как физическая нагрузка нередко усиливает выраженность симптомов.

При других обстоятельствах признаки могут прогрессировать до полной нетрудоспособности больного, что делает некоторые наиболее рискованные формы болезни заслуживающими особого внимания. Иногда травматическое поражение или общая анестезия во время несвязанной с болезнью операции вызывает у больного дистонию и быстрое ухудшение самочувствия.

Видео Кривошея

Диагностика

При дистонии, как и при всех других нервно-мышечных расстройствах, должна быть изучена история болезни и проведено физическое обследование больного. Важное значение имеет наследственность; которая у 44% пациентов определяется как неблагоприятная, поскольку у родственников (близких и дальних) имеет место расстройство движения.

Дистония может быть клиническим проявлением многих поддающихся лечению неврологических состояний; поэтому проводится тщательный скрининг для исключения болезни Вильсона, гипоксии головного мозга, травмы головного мозга, болезни Хантингтона, болезни Ли, болезни Паркинсона.

Ряд лекарств может вызвать острые дистонические движения, поэтому обязательно должен быть изучен список лекарств, принимаемых пациентом. Это поможет выявить или исключить ятрогенные причины. Лекарственные средства, которые могут спровоцировать нарушения двигательной активности и вызывать дистонии, включают, но не ограничиваются, следующими:

  • Антагонисты допамина
  • Галоперидол
  • Метоклопрамид
  • Противоэпилептические препараты
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Агонисты допамина
  • Леводопа
  • Ингибиторы моноаминоксидазы (MAO)
  • Адренергические средства
  • Амфетамины
  • Метилфенидат
  • Кофеин
  • Бета-агонисты
  • Антигистаминные средства
  • Трициклические антидепрессанты
  • Буспирон
  • Литий
  • Циметидин
  • Оральные контрацептивы
  • Кокаин

В качестве дополнительных исследований используются различные лабораторные исследования. В частности проводится анализ крови, оценивается функция печени, определяется уровень церулоплазмина и меди. Также может выполнятся суточный анализ мочи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) необходимы для сканирования мозга, что особенно важно в обследовании детей. Могут помочь идентифицировать гипоксические, геморрагические или опухолевые поражения. Иногда проводится исследование глазной щели с целью определения колец Кайзера-Флейшера.

Генетический скрининг используется для определения аномалии гена DYT. Дополнительно проводится генетическое консультирование, что нужно тем пациентам, у которых диагностирована первичная дистония до 30 лет, или лицам, у которых есть больные на дистонию родственники.

Электромиография нижних и верхних конечностей (ЭМГ) проводится с целью определения функциональных возможностей нервов, мышц и нервно-мышечных путей передачи. Этим методом могут исследоваться как взрослые, так и дети.

Лечение

Помощь больным на дистонию включает различные методы воздействия. В первую очередь проводится медикаментозное лечение, которое обязательно дополняется реабилитационной терапией.

Фармакологическое лечение

Системные лекарственные средства приносят пользу примерно одной трети пациентов и включают различные препараты широкого действия:

  • Холинергики
  • Бензодиазепам
  • Препараты от паркинсонизма
  • Противосудорожные
  • Баклофен
  • Карбамазепин
  • Литий

Медикаментозная терапия часто проводится с использованием нескольких лекарств одновременно, причем выбор обычно осуществляется эмпирическими исследованиями и с учетом побочных действий. Дозы, как правило, медленно увеличивают в течение недель или месяцев до тех пор, пока не будет достигнут нужный терапевтический эффект. У большинства пациентов прекращение приема лекарств требует постепенной отмены, что позволяет предотвратить нежелательные симптомы.

Нейрохимические процедуры и мышечные блоки

Ботулинические токсины или инъекции фенола / алкоголя стали мощными инструментами в проведении симптоматического лечения фокальных дистоний. Эти инъекции временно уменьшают способность мышц сжиматься и могут быть предпочтительными для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии и гемифациального спазма.

Ботулинические токсины продуцируются грамотрицательной бактерией Clostridium botulinum и действуют путем ингибирования пресинаптического высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Из семи иммунологически отличных серотипов ботулинического токсина только типы А и В одобрены для клинического применения.

Основные особенности ботулинической терапии:

  • Эффект после инъекции ботулинового токсина наблюдается несколько дней.
  • Локальная инъекция ботулинових токсинов в пораженные мышцы уменьшает мышечное сокращение примерно на 3 месяца.
  • Лечение не связано со значительными осложнениями, хотя могут наблюдаться дисфагия и сухость во рту.
  • Лекарства могут использоваться в течение многих лет с постоянной эффективностью.
  • Инъекции ботулинових токсинов довольно дороги, но несмотря на это большинство пациентов требуют их повторного введения.

Мышечные блоки с участием фенола и алкоголя также являются временными способами воздействия, но они продолжаются примерно 6 месяцев и значительно дешевле. Тем не менее, только лишь в отдельные нервы могут быть введены подобные лекарства, и для того, чтобы избежать побочных эффектов, необходим опытный специалист.

Видео Введение Ботокса при цервикальной дистонии под контролем ЭМГ

Реабилитационная терапия

Сложность течения дистонии может зависеть от усталости, беспокойства, расслабления или сна. Таким образом, внимание к общему здоровью, окружающей среде и стрессовым факторам может сделать дистонию более управляемой.

Дистонические движения часто усугубляются или провоцируются добровольной или преднамеренной активностью тех же или других частей тела. В то время непроизвольные движения могут быть временно подавлены контактным стимулом, например, помещением руки на ипсилатеральную или контралатеральную сторону лица или шеи пациента со спазматической кривошеей.

Некоторые приступы дистонии могут длиться секунды или минуты, тогда как другие беспокоят несколько часов или даже недель. Они могут приводить к постоянным контрактурам, деформациям костей или значительно нарушенной функции конечности. Надлежащее использование рук и ног, а также ортопедии для поддержки, руководства, уменьшения или стабилизации движений может помочь предотвратить ортопедические деформации.

Методы физической терапии (например, массаж), медленное растяжение и физические модальности (например, УЗИ, биологическая обратная связь) иногда полезны людям с фокальной или региональной дистонией. Пациенты с генерализованной дистонией часто получают выгоду от обучения походке и мобильности, а также от обучения использованию вспомогательных устройств.

Различные виды терапии и модальности применяются с ограниченным успехом при симптоматическом лечении дистоний. К ним относится:

  • релаксационная тренировка;
  • сенсорная стимуляция;
  • биологическая обратная связь;
  • стимуляция чрескожного электрического нерва;
  • стимуляция чрескожной дорзальной колонки.

Профессиональная реабилитация может помочь людям в переподготовке или при необходимости адаптироваться к месту работы.

Реабилитационная терапия является важным средством обучения пациентов выполнению повседневных занятий. Это также важно для правильного позиционирования и сидения у пациентов, чья мобильность нарушена. Для повышения функциональности должно быть предусмотрено адаптивное оборудование. Также логопеды могут предлагать учебные и коммуникационные пособия пациентам с оромандибулярной или гортанной дистонией. Подобные занятия могут помочь в предотвращении осложнений у пациентов с временной дисфагией, вызванной инъекциями ботулинического токсина.

Прогноз

Если дистония впервые проявилась в детстве, то во многих случаях она распространяется на другие части тела и принимает генерализованную форму. Дистония, которая развилась во взрослом периоде имеет различные характеристики и обычно ограничивается местным поражением (фокальная дистония). В таких случаях патология редко распространяется на другие части тела.

Иногда дистония может регрессировать или исчезать без видимых причин. Вероятность этого крайне низка и возникает непредсказуемо. В некоторых случаях дистония возвращается после периода ремиссии, но пациенты в редких случаях остаются без симптомов на всю оставшуюся жизнь.

Профилактика

Специфической профилактики дистонии не существует, поэтому при наличии генетической склонности к развитию расстройства двигательной активности выполнении работы, связанной с рисками развития мышечной дистонии, чаще всего рекомендуют придерживаться здорового образа жизни:

  • Не иметь вредных привычек в виде курения и употребления алкоголя.
  • Правильно питаться, с употреблением большего количества овощей и фруктов, рыбы и молокопродуктов.
  • Регулярно выполнять физическую зарядку, которую при необходимости посоветует врач.
  • Чаще пребывать на свежем воздухе.

arrhythmia.center

Дистония: что такое, симптомы, причины, виды, лечение

Дистония - это заболевание, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, которые приводят к медленным повторяющимся движениям или вызывают аномальные позы. Движения могут быть болезненными, а некоторые люди с дистонией могут испытывать тремор, дрожь конечностей или другие неврологические нарушения. Существует несколько различных форм дистонии, которые могут воздействовать только на одну мышцу, группы мышц или мышцы по всему телу. Некоторые формы дистонии являются генетически обусловленными, но первостепенная причина для большинства случаев болезни неизвестна.

Симптомы дистонии

Дистония может поражать многие разные части тела, и симптомы различаются в зависимости от формы дистонии.

Ранние симптомы могут включать судороги стопы или спазмы, при которых одна нога подворачивается либо внезапно, либо после бега или ходьбы на некотором расстоянии, или ухудшение почерка после написания нескольких строк. В других случаях шея может непроизвольно подергиваться, особенно когда человек устал или находится в напряжении. Иногда оба глаза могут быстро и неудержимо моргать; в других случаях спазмы заставят глаза закрыться. Симптомы могут также включать тремор или трудности при разговоре.

В некоторых случаях дистония может влиять только на одно конкретное действие, позволяя другим беспрепятственно. Например, у музыканта может быть дистония при использовании ее руки, чтобы играть на инструменте, но не при использовании одной и той же руки для ввода. Первоначальные симптомы могут быть очень мягкими и могут быть заметны только после продолжительного напряжения, стресса или усталости.

С течением времени симптомы могут стать более заметными или более выраженными; иногда, однако, болезнь прогрессирует медленными темпами или вообще не прогрессирует. Дистония обычно не связана с проблемами мышления или понимания, но может присутствовать депрессия и тревога.

Причины дистонии

Причины дистонии неизвестны. Ученые считают, что дистония является результатом аномальности развития или повреждения базальных ганглиев или других областей головного мозга, которые контролируют движение. Могут возникнуть аномалии в способности мозга обрабатывать группу химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые помогают клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Также могут быть отклонения в том, каким образом головной мозг обрабатывает информацию и генерирует команды для движения. В большинстве случаев аномалии не видны с помощью магнитно-резонансной томографии или другой диагностической визуализации.

Виды дистонии

Дистонии можно разделить на три группы: идиопатические, генетические и приобретенные.

Идиопатическая дистония относится к дистонии, которая не имеет очевидной причины. Многие случаи дистонии являются идиопатическими.

Существует несколько генетических причин дистонии. Некоторые формы, по-видимому, наследуются доминирующим образом, а это означает, что только один родитель, который несет дефектный ген, необходим, чтобы передать расстройство своему ребенку. Каждый ребенок родителя с аномальным геном будет иметь 50-процентный шанс на перенос дефектного гена. Важно отметить, что симптомы могут сильно различаться по типу и степени тяжести даже среди членов одной семьи. В некоторых случаях лица, которые наследуют дефектный ген, могут не развиваться дистония. Наличие одного мутантного гена, по-видимому, является достаточным, чтобы вызвать химический дисбаланс, который может привести к дистонии, но другие генетические или даже факторы окружающей среды могут играть определенную роль. Знание структуры наследования может помочь семьям понять риск передачи дистонии вместе с будущими поколениями.

Приобретенная дистония, также называемая вторичной дистонией, является результатом экологического или другого повреждения головного мозга или от воздействия определенных видов лекарств. Некоторые причины приобретенной дистонии включают родовые травмы (включая гипоксию, недостаток кислорода в мозге и кровоизлияние в головной мозг новорожденного), некоторые инфекции, реакции на определенные наркотические и сильнодействующие средства, отравление металлами или угаром углерода, травму или инсульт. Дистония может быть симптомом других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными. Приобретенная дистония часто находится в состоянии плато и не распространяется на другие части тела. Дистония, которая возникает в результате приема медикаментов, часто прекращается, если быстро прекращаются прием вызывавших ее лекарственных препаратов.

В каком возрасте возникает дистония?

Дистония может возникать в любом возрасте, но часто описывается как раннее, так и детское начало болезни, а также развитие болезни во взрослом периоде.

Ранняя дистония часто начинается с симптомов в конечностях и может прогрессировать для вовлечения других областей тела. Некоторые симптомы, как правило, происходят после периодов напряженности и /или колеблются в течение дня.

Взрослая дистония обычно развивается в одной или соседних частях тела, чаще всего с шеей и / или лицевыми мышцами. Приобретенная дистония может влиять на другие области тела.

Дистонии часто прогрессируют на разных этапах. Первоначально дистонические движения могут быть прерывистыми и проявляться только во время произвольных движений или стресса. Позже у больных могут возникать дистонические позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже тогда, когда они расслаблены. Дистония может быть связана с фиксированными позами и сокращением сухожилий.

Классификации дистонии

Один из способов классификации дистонии основан на областях тела, на которые они влияют:

Генерализованная дистония влияет на большинство или на все тело.

Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.

Мультифокальная дистония включает в себя две или несколько несвязанных частей тела.

Сегментарная дистония влияет на две или более смежные части тела.

Гемидистония влияет на руку и ногу на одной стороне тела.

Существует несколько различных форм дистонии. Некоторые из наиболее распространенных фокальных форм:

Цервикальная дистония, также называемая спастическая кривошея, является наиболее распространенной из фокальных дистоний. При цервикальной дистонии затрагиваются мышцы шеи, контролирующие положение головы, заставляя голову поворачиваться на одну сторону или тянуться вперед или назад. Иногда плечо подтягивается. Цервикальная дистония может возникать в любом возрасте, хотя большинство людей впервые испытывают симптомы в среднем возрасте. Она часто начинается медленно и обычно достигает плато в течение нескольких месяцев или лет. Около 10% из больных могут испытывать спонтанную ремиссию, но, к сожалению, ремиссия может быть недолговечной.

Блефароспазм, второй по частоте очаговой дистонии, является непроизвольным, насильственным сокращением мышц, контролирующих глаз. Первые симптомы могут быть увеличены миганием, и обычно оба глаза поражаются. Спазмы могут привести к тому, что веки полностью закрываются, что приводит к «функциональной слепоте», даже если глаза здоровы, а зрение является нормальным.

Краниальная дистония - это термин, используемый для описания дистонии, которая поражает мышцы головы, лица и шеи (например, блефароспазм). Термин «синдром Мейге» иногда применяется к черепно-лицевой дистонии, сопровождающейся блефароспазмом. Оромандибулярная дистония влияет на мышцы челюсти, губ и языка. Эта дистония может вызвать трудности при открытии и закрытии челюсти, и может быть затронута речь и глотание. Спазматическая дисфония, также называемая гортанной дистонией, включает в себя мышцы, которые контролируют голосовые связки, что приводит к напряженной или дыхательной речи.

Профессиональные дистонии - это очаговые дистонии, которые имеют тенденцию возникать только при выполнении определенной повторяющейся деятельности. Примеры включают судорогу писателя, которая затрагивает мышцы руки, а иногда и предплечье, и возникает только во время почерка.

Подобные очаговые дистонии также назывались судорогой машинистки, судорогой пианиста и судорогой музыканта. Дистония музыканта - это термин, используемый для классификации фокальных дистоний, затрагивающих музыкантов, в частности их способность играть на инструменте. Она может оказывать влияние на руки у клавишников или струнных музыкантов, рот и губы в ветровых играх или голос у певцов.

Лечение дистонии

В настоящее время не существует лекарств для предотвращения дистонии или замедления ее прогрессирования. Однако есть несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут выбрать терапевтический подход, основанный на симптомах каждого человека.

Ботулинический токсин

Ботулинические инъекции часто являются наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний. Инъекции небольшого количества этого химического вещества в пораженные мышцы предотвращают мышечные сокращения и могут временно улучшить аномальные позы и движения, которые характеризуют дистонию. Сначала используется для лечения блефароспазма, такие инъекции в настоящее время широко используются для лечения других очаговых дистоний. Токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, что обычно приводит к сокращению мышц. Эффект обычно наблюдается через несколько дней после инъекций и может длиться несколько месяцев до того, как инъекции необходимо повторить. Детали лечения будут варьироваться у людей.

Лекарственные препараты. Несколько классов лекарств, которые влияют на различные нейротрансмиттеры, могут быть эффективны при различных формах дистонии. Эти лекарственные препараты включают:

Антихолинергические агенты блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Препараты в этой группе включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут иметь успокаивающее действие или вызывать трудности с памятью, особенно при более высоких дозах и у пожилых людей. Эти побочные эффекты могут ограничить их полезность. Другими побочными эффектами, такими как сухость во рту и запор, как правило, можно управлять с помощью диетических изменений или других лекарств.

ГАМКергические агенты - это препараты, которые регулируют нейротрансмиттер ГАМК. Эти лекарства включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость - их общий побочный эффект.

Допаминергические средства действуют на систему допамина и дофамин нейротрансмиттера, который помогает контролировать движение мышц. Некоторые люди могут воспользоваться лекарствами, которые блокируют действие допамина, такого как тетрабеназин. Побочные эффекты (такие как увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся мышечные движения) могут ограничить использование этих препаратов. Допо-чувствительная дистония (DRD) является специфической формой дистонии, которая чаще всего поражает детей, и часто может быть хорошо управляема леводопой.

Для некоторых людей с дистонией может быть рекомендована глубокая стимуляция головного мозга, особенно когда препараты недостаточно облегчают симптомы или побочные эффекты слишком суровы. Глубокая стимуляция мозга включает хирургическое имплантацию небольших электродов, которые соединены с генератором импульсов в определенные области мозга, которые контролируют движение. Контролируемое количество электричества направляется в точную область мозга, которая генерирует дистонические симптомы и мешает и блокирует электрические сигналы, вызывающие симптомы. Глубокая стимуляция головного мозга должна проводиться междисциплинарной врачебной командой, включающей неврологов, нейрохирургов, психиатров и нейропсихологов, так как есть интенсивное наблюдение и корректировки для оптимизации настроек стимуляции мозга человека.

Другие операции направлены на то, чтобы прервать пути, ответственные за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. Некоторые операции преднамеренно повреждают небольшие области таламуса (таламотомия), globus pallidus (паллидотомия) или другие глубокие центры в головном мозге. Другие операции включают режущие нервы, ведущие к нервным корням глубоко в шею близко к спинному мозгу (передняя шейная ризотомия) или удаление нервов в момент, когда они входят в сжимающиеся мышцы (селективная периферическая денервация). Некоторые пациенты сообщают о значительном уменьшении симптомов после операции.

Физические и другие методы лечения могут быть полезны для людей с дистонией и могут быть дополнением к другим терапевтическим подходам. Речевая терапия и / или голосовая терапия могут быть весьма полезны для некоторых, страдающих спазматической дисфонией. Физическая терапия, использование шин, управление стрессом и биологическая обратная связь также могут помочь людям с определенными формами дистонии.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

nevrologvolgograd.ru

Сегментарная дистония

В отличие от торсионной дистонии при сегментарной дистонии насильственные движения регистрируются лишь в мышцах отдельных участков тела. Полагают, что сегментарная дистония может быть разновидностью торсионной дистонии . И блефароспазм ( внезапное, непроизвольное зажмуривание ), и оромандибулярная дистония могут возникать изолированно. Последняя проявляется непроизвольными сокращениями жевательных мышц , непроизвольными сокращениями мышц языка и непроизвольными сокращениями мышц, расположенных вокруг рта , что сопровождается открыванием и закрыванием рта , вытягиванием , сморщиванием или поджиманием губ , движениями языка или высовыванием языка .

Сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии называют лицевым спазмом Мейжа .

Спастическая кривошея характеризуется насильственными поворотами головы в сторону . Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад . В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении . В первые месяцы заболевания возможны спонтанные ремиссии. Тем не менее в дальнейшем заболевание возобновляется и может прогрессировать.

ЛЕЧЕНИЕ. Медикаментозное лечение в большинстве случаев не эффективно. Иногда симптомы заболевания уменьшаются под действием тех же препаратов, которые используются при торсионной дистонии . Используют инъекции ботулотоксина A в мышцы, вовлеченные в гиперкинез . Ботулотоксин временно блокирует выделение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Эффект сохраняется несколько недель или месяцев. Можно вводить препарат повторно.

Это наиболее действенный способ лечения большинства сегментарных дистоний. При неэффективности медикаментозной терапии перерезают спинномозговой корешок добавочного нерва и корешки верхних шейных сегментов.

Смотрите также:

  • ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА
  • humbio.ru


    Смотрите также