Саркоидоз легких что это такое симптомы лечение


Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин. Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Читайте также:  Астматический статус

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные;
  • паховые;
  • надключичные;
  • подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

  • длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
  • узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
  • необъяснимая слабость;
  • субфебрилитет;
  • симптомы сочетанного поражения органов;
  • отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Неспецифические исследования:

  1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
  2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

  • Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
  • Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
  • Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
  • Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
  • Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

  1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
  2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

  1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
  2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
  3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.
Читайте также:  Симптомы и лечение бронхита у взрослых

По рентгенологическим изменениям:

стадияизменения% пациентов
Отсутствие изменений в лёгких и лимфоузлах средостения5
IУвеличение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии изменений в лёгких50
IIСочетание лимфоаденопатии с лёгочной инфильтрацией30
IIIИзменение лёгочной ткани при нормальных размерах лимфатических узлов средостения15
IVПризнаки распространённого лёгочного фиброза20

По степени активности:

0 – отсутствуют симптомы заболевания и лабораторные признаки воспаления; 1 – присутствует симптоматика заболевания и признаки воспаления, по данным анализов;

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогнозПлохой прогноз
анамнезНачало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет.Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данныеСиндром Лёфгрена или бессимптомное течение.Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данныеВысокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости.Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
РентгенологияСтадия 0-II.Стадия III-IV
БронхоскопияБез патологии.Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрииБез патологии.ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявленияУзловатая эритема, передний увеит.Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Интересное

   

tvojajbolit.ru

Саркоидоз легких – что это за болезнь, причины, симптомы, лечение при саркоидозе и прогноз для жизни

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Далее рассмотрим, что это за болезнь легких, какие симптомы, лечение и прогноз жизни при саркоидозе у человека.

Саркоидоз легких: что это такое?

Саркоидоз легких – это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз лёгких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Случаи регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

👨🏻‍⚕️ Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Причины возникновения

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

  1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
  2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
  3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Заразен или нет? 🚫

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало. Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия саркоидоза Симптомы
1 (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
2 (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
3 (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать:

  • пневмосклероз,
  • диффузную или буллезную эмфизему,
  • адгезивный плеврит,
  • прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

  1. Изменений нет (5% случаев).
  2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
  3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
  4. Поражение только легких (15% случаев).
  5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Симптомы и признаки

Первыми проявляются общие признаки. Они не указывают на образование гранулемы в конкретном органе и не являются специфичными для системного саркоидоза. Но это уже повод для обращения к врачу, поскольку патологический процесс уже начался в организме. К общим симптомам относятся:

  • Слабость. Она чаще проявляется с утра. Человек после сна не ощущает себя отдохнувшим. Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких месяцев, пока к нему не присоединятся другие признаки.
  • Лихорадка. Температура повышается до 38° C. Лихорадка возникает редко, чаще при поражении околоушных лимфоузлов или глаз.
  • Снижение веса. Оно происходит на фоне других признаков. Вес снижается из-за хронического воспаления и нарушения метаболизма.
  • Лимфаденопатия – увеличение лимфоузлов, чаще шейных, хотя поражены могут быть любые их группы. Сначала отмечается лишь уплотнение. В дальнейшем узлы становятся болезненными.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Дыхательная недостаточность при саркоидозе может развиться при нарушении любого из трех жизненно важных процессов, происходящих в легких:

  • Вентиляция – это процесс попадания воздуха в легкие по дыхательным путям. При этом важно, чтобы воздух доходил до самых мелких структурных единиц легких – альвеол. Именно эта функция наиболее часто нарушается у пациентов с саркоидозом.
  • Газообмен – это процесс обмена веществ между кровью и атмосферным воздухом, который происходит через стенки альвеол. Из крови удаляется избыток углекислого газа, а в кровь поступает кислород. В результате этого обмена венозная кровь превращается в артериальную. Газообмен нарушается только в случае интенсивного воспалительного процесса или присоединения бактериальной инфекции.
  • Легочной кровоток – это процесс прохождения крови по капиллярной сети легких. Он может быть нарушен при саркоидозе, если увеличенные лимфоузлы или гранулемы в легких сдавливают сосуды. В таких случаях наблюдается застой крови в правом предсердии с нарушением его функций.

Помимо этих симптомов существует большое количество других легочных проявлений саркоидоза, которые может обнаружить врач при осмотре. В частности, речь идет об аускультации (прослушивании легких) и перкуссии (выстукивании легких). На начальных этапах развития болезни изменений может не быть. Однако по мере роста гранулем могут появляться хрипы в легких. Перкуссия выявляет приглушенные звуки, что говорит об образованиях в грудной клетке.

Гранулемы в легких при саркоидозе

Поражение лимфатических узлов при саркоидозе

Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные, верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увеличение передних и задних лимфоузлов средостения.

У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, надключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка – появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

Симптомы на разных стадиях развития

На рентгене легких видно развития саркоидоза в 4 стадии

  • 1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.
  • Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов – различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.
  • 3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

В каких органах могут образовываться гранулемы?

У 90% пациентов диагностируется поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких. На 2 месте по распространенности находится саркоидоз кожи. В 48% случаев у таких пациентов возникают узловатая эритема или подкожные узелки. Реже заболевание поражает такие органы:

  • глаза;
  • печень;
  • селезенку;
  • нервную систему;
  • суставы и костные ткани;
  • сердце;
  • почки;
  • околоушные слюнные железы;
  • пальцевые фаланги кистей и стоп.

В связи с тем, что саркоидная гранулема может возникать практически во всех тканях, она относится к категории системных заболеваний.

🔥 Более выраженные признаки имеет саркоидоз легких и кожи. При наличии только общих симптомов (утомляемость или потеря веса), болезнь переносится легче.

Осложнения

К частым последствиям саркоидоза легких относят развитие сопутствующих заболеваний, таких как:

  • Эмфизема — расширение бронхиол и разрушение перегородок между альвеолами.
  • Бронхообтурационный синдром — нарушение прохождения воздуха по лёгким.
  • Гипоксия — кислородное голодание тканей.
  • Лёгочное сердце: в правом предсердии образуются пустоты.
  • Фиброз — изменение тканей лёгкого на соединительную.

🔥 Кроме того, возможно распространение саркоидоза на другие органы. Например, глаза, сосуды, почки и т. д. А это, в свою очередь, чревато слепотой, усыханием внутренних органов и отмиранием тканей из-за выраженного кислородного голодания.

Образование узелков в паращитовидных железах грозит нарушением кальциевого обмена, что вызывает гиперпаратиреоз, а это опасное состояние, приводящее к летальному исходу пациента.

У многих больных саркоидоз никак себя не проявляется, а после случайного выявления может переходить в ремиссию. Только у 10-30 % пациентов наблюдается хроническое течение заболевания, которое провоцирует появление дыхательной недостаточности. Определить прогноз для жизни при саркоидозе легких может только врач после получения результатов анализов и на основе наблюдений за больным. Поэтому летальный исход возможен при:

  • отсутствии терапии;
  • присоединении инфекции;
  • появлении осложнений.

Диагностика

Основа диагностики саркоидоза:

  • изменение анализов крови, где выявляют ускоренное СОЭ с лейкоцитозом, эозинофилией, моноцитозом,
  • изменение профиля белков в анализе крови,
  • характерные данные рентгена, КТ легких, с увеличением лимфоузлов, признаки склероза легких,
  • положительная реакция Квейма (образование особого красного узелка при введении саркоидного антигена).
  • при бронхоскопии признаки саркоидозного изменения дыхательной системы, увеличение лимфоузлов, саркоидные бляшки, бугорки и бородавки,
  • гистологические признаки в образцах тканей, взятых при бронхоскопии.

Отличать саркоидоз нужно от туберкулеза лимфоузлов, злокачественных поражений легких, эмфиземы и дыхательной недостаточности другой этиологии.

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, исследование функции внешнего дыхания.

Признаки саркоидоза легких на рентгене

  1. Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.
  2. У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.
  3. В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.
  4. Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.
  5. Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют бронхоскопию и анализ промывных вод бронхов. Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз подтверждается окончательно.

Лечение саркоидоза легких

После подтверждения диагноза над пациентом устанавливается наблюдение за течением болезни. В течение полугода наблюдается динамическое течение заболевания. За этот период гранулёмы могут сами рассосаться, а если этого не происходит и заболевание переходит в более тяжёлую стадию, то назначается лечение.

Лекарственные препараты

Лечить саркоидоз приходится долго, опять же в течение 6-9 месяцев. Для лечения используются такие вещества:

  • противовоспалительные средства (индометацин, аспирин);
  • стероидные препараты (кортикостероиды, например, преднизолон);
  • витамины с антиоксидантным действием (витамин Е, ретинол);
  • иммунодепрессанты (азадиоприн).

При лёгкой форме саркоидоза пациент состоит на учёте около двух лет, а при тяжёлой — до пяти лет. При данном недуге больной наблюдается и проходит лечение у пульмонолога и ревматолога, иногда у фтизиатра.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения.

Важно! Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

👩🏻‍⚕️ Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Народные средства

Перед применением народных средств, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Народные методы при саркоидозе легких
Настойка эхинацеи Эхинацея оказывает антибактериальное, иммуностимулирующее и общеукрепляющее действие. Можно приобрести готовую спиртовую настойку эхинацеи и принимать трижды в день за полчаса до еды по 40 капель на 50 мл воды. Курс приёма — 3 недели, затем стоит сделать перерыв. Курс пройти 2-3 раза.
Настойка сирени Если во дворе сейчас как раз сезон цветущей сирени, не упустите возможность приготовить из неё целебный настой. Для этого сорвите цветочки сирени (так, чтобы вышло примерно треть стакана) и настаивайте их на водке в тёмном месте в течение недели. Полученной настойкой растирают спину и область груди, используя примерно по ложке средства. Иногда наблюдается повышение температуры, но это лишь свидетельствует о том, что настой работает.
Настойка родиолы розовой Родиола розовая обладает рассасывающей способностью, что как раз кстати при попытках избавления от гранулём. Итак, готовую аптечную настойку родиолы розовой пьют два раза в день (в первой половине дня), по 15-20 капель до еды. Курс лечения — 3 недели.
Сбор трав Это средство считается очень эффективным и поэтому пользуется большой популярностью. Купите или заготовьте лечебные травы и подготовьте для отвара по одной ложке череды, чистотела, гусиной лапчатки, мать—и—мачехи, горца птичьего, ромашки, мяты и подорожника. По девять крапивы и зверобоя. Все тщательно помните и перемешайте. Одну ложку трав залейте полулитром кипящей воды и настаивайте час. Пейте перед едой за тридцать минут трижды в день. Лечиться придется сбором полтора месяца.
Облепиха Лечитесь три месяца настоем ягод облепихи. Отсчитайте двадцать пять ягодок, всыпьте их в термос и залейте стаканом кипящей воды. Процедите, отожмите ягодки в настой и выпейте в течение дня, разделив на равные порции.

Саркоидоз лёгких: сколько живут, прогноз для жизни

  • Перспективы саркоидоза меняются. Многие люди оправляются от этой болезни с незначительными проблемами со здоровьем (а иногда и вообще без таковых).
  • Более половины пациентов достигают ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза. Термин «ремиссия» означает, что болезнь неактивна и не прогрессирует, однако может обостриться вновь.
  • Более того, около 70% людей имеют стойкую ремиссию спустя 10 лет после установления диагноза. Это значит, что людей никак не беспокоит заболевание и они вполне способны вести нормальную и активную жизнь. Рецидив (возобновление) заболевания после ремиссии возникает очень редко – лишь в 5% случаев. У пациентов с синдромом Лефгрена вероятность рецидива самая минимальная.

Негативные последствия и прогноз

Примерно у одной трети пациентов болезнь приводит к повреждению органа: повреждение может развиваться постепенно на протяжении нескольких лет (иногда вовлекаются несколько органов).

Плохой прогноз более вероятен у людей с прогрессирующим заболеванием с низким откликом на проводимую терапию. Если симптомы сохраняются на протяжении 2 лет, несмотря на лечение, заболевание можно считать хроническим, что может ухудшить качество жизни. Сопутствующая патология легочной или сердечно-сосудистой системы осложняет течение заболевания.

🔥 В редких случаях саркоидоз может привести к фатальным последствиям: смерть обычно является результатом серьезных проблем с легкими, сердцем или мозгом.

Профилактика

  • Учитывая недостаточность сведений о причинах возникновения саркоидоза, принципы профилактики его возникновения не разработаны.
  • В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).
  • Больным саркоидозом следует отказаться от курения, поскольку курение ассоциировано с более тяжелым течением заболевания.
  • Необходимо динамическое наблюдение у пульмонолога раз в 3-6 месяцев с выполнением рентгенографии органов грудной клетки и функциональным исследованием легких.

Отзывы

Ниже, мы собрали отзывы тех, кто вылечил саркоидоз:

В прошлом году при ежегодном плановом осмотре мне сделали рентгенографию и сказали что саркоидоз легких, первая стадия. Подруга моей мамы посоветовала мне отличное народное средство, которым когда-то давно она вылечила своего сына. Средство достаточно простое и эффективное. Нужно смешать 30 грамм водки и 30 грамм подсолнечного масла. Принимала такую смесь по 1 столовой ложке три раза в день на протяжении года. Да и придерживалась специальной диеты – исключила из рациона питания сладости, молочные продукты, острые и соленые блюда. Результат меня удивил, через год сделал снимок, который показал, что я здорова.

О саркоидозе 2 степени узнала в марте. С апреля пью Огневку по 1 капли на 10 кг веса. Плюс гимнастика общая. Плюс гимнастика Стрельниковой. Отказ от мяса красного. Не ем после 18-00, желательно. Первую неделю вообще сидела на сыроедение. Очень испугалась. Итог: июль, КТ значительное улучшение. Практически чистые легкие. Не знаю , что помогло, но вдруг кому пригодится. p.s. Огневка это настойка на пчелином вредителе – мотыле. p.s.s. Начала пить воду стакан утром, после – до еды за час по стакану

👩🏻 Здравствуйте все. Заболела саркоидозом легких в мае 2015, сперва болела поясница и боль отдавала в ногу, температура 37 с коп. Лечилась у терапевта от поясничного остеохондроза, становилось только хуже, распухли голеностопные суставы, появилась шишка на голени (эритема как потом выяснилось), температура под 40, ноги руки не шевелятся. Врачи не знали что со мной, мазали меня троксевазином, кололи лекарствами от боли в суставах, отправили к ревматологу. Лечили от реактивного полиартрита, так как друг за другом все суставы воспалились, даже в груди и челюсти. Сдавала кучу анализов на все, начиная от хламидиоза до генотипирования. В поликлинике посоветовали найти связь с профессором Визелем в г.Казань и съездить к нему на консультацию. Перечитала кучу его работ и в одной из них нашла адрес его электронной почты. Написала ему письмо, он ответил мне и пригласил меня на платную консультацию. На консультации он написал мне схему лечения гормонами (метипред) и я начала принимать его по 6 таблеток в день,потом снижала постепенно дозу, пила больше года,делала кт легких каждые 3 месяца, лимфоузлы постепенно уменьшались. У меня было очень круглое лицо (побочный эффект), но после отмены гормонов лицо стало прежним (не считая заломчиков под глазами от больших щек). Последнюю кт делала в январе этого года-увеличенных лимфоузлов, доп. образований в средостении, увеличенных периферических лимфоузлов не определяется. Сохраняются единичные периваскулярные лимфоузлы 5-6 мм. Ограниченный пневмосклероз на верхушках обоих легких. Сейчас ничего не пью, контрольное кт через год. Хочу пожелать всем здоровья, терпения, не падайте духом и ищите всевозможные способы диагностики и лечения САМИ, потому что по большому счету окружающим и врачам не до вас.

2 стадия саркоидоза в феврале. Три недели сыроедения – минус 11 кг веса и истощение физическое (слабость, головокружения). Три месяца крупами отъедался. В итоге перешёл на раздельное питание, из мясного: птица, рыба на ужин. Весной надавил сока молодых иголок еловых и заморозил. Делаю гимнастику Стрельниковой, утром с ингаляцией сока размороженного. В итоге: гимнастика Стрельниковой с соком еловым утром; раздельное питание. Сегодня получил ответ КТ, остались увеличенные лимфоузлы. Вся бека ушла. Врач сказал, что лёгкие практически полностью очистились, где был большой очаг образовался фиброз. Продолжаю в том же духе, следующее КТ через пол года. Был в НИИ Павлова. Тётка, когда я ей начал говорить про свои попытки справиться с болезнью, вытаращила на меня глаза, спросила зачем мне это нужно. Сказала, что она не знает чего я ей говорю, она лечит таблетками. Выписала мне флуимуцил и ротан. Я попил месяц и забил на них. Плюс к прочему ушли головные боли по вечерам после дневной смены и после поездок в Питер. Перестала кружиться голова, когда резко встаю. Всем удачи и выздоровления.

travmatolog.net

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с туберкулезом за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

  • I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
  • II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
  • III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

  • фаза активная (обострение);
  • фаза стабилизации;
  • фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  • Недомогание;
  • Беспокойство;
  • Утомляемость;
  • Общая слабость;
  • Потеря веса;
  • Потеря аппетита;
  • Лихорадка;
  • Нарушения сна;
  • Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  • Слабость;
  • Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  • Боли в суставах;
  • Одышка;
  • Хрипы;
  • Кашель;
  • Повышение температуры;
  • Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  • Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  • Кашель;
  • Одышка;
  • Боли в области грудной клетки;
  • Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  • Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в легочном сердце (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Page 2

Пневмония – это инфекционное воспаление легких, поражающее альвеолы или другие легочные ткани. Пневмония может возникать от различных возбудителей – бактерий, вирусов, грибков. Поэтому существует большое количество видов пневмонии, каждый из которых имеет свои симптомы и особенности протекания. В легких здорового человека всегда присутствует определенное количество тех или иных бактерий. И в большинстве случаев иммунная система прекрасно с ними борется. Но когда организм ослаблен и не может с ними справиться, происходит активное развитие пневмонии.

Поэтому очень часто воспаление легких возникает как осложнение после перенесенного ранее простудного заболевания.

Атипичная пневмония

Атипичная пневмония возникает из-за т.н. «атипичных микроорганизмов», по своей природе напоминающие и вирусы и бактерии одновременно. Этой форме заболевания наиболее подвержены дети и подростки.

Различают несколько разновидностей атипичной пневмонии.

Микроплазменная пневмония

Возбудитель – микробы микоплазмы. Микоплазменная пневмония встречается в основном у детей от 1 года до 15 лет. Взрослые практически не подвержены данному заболеванию.

Хламидийная пневмония

Возбудитель – хламидия. Схожа с микроплазменной пневмонией, болеют также преимущественно дети и подростки.

Легионеллезная пневмония

Возбудитель – легионелла. Этот возбудитель часто обитает в системах кондиционирования воздуха. По структуре возбудитель схож с микроплазой и хламидией, однако подвержены этой разновидности в основном взрослые.

Вирусная пневмония

Возбудитель – различные вирусы. Встречается в основном у детей и подростков. Передается воздушно-капельным путем. Вирус проникает внутрь клеток легких и их альвеол, что, как правило, приводит к поражению этих клеток. Частота заболевания возрастает в холодное время года.

Самые распространенные вирусы, вызывающие данное заболевание это вирус гриппа подтипа A и B, респираторно-синцитиальный вирус и парагрипп, встречающийся у детей.

Симптомы пневмонии

Как уже было сказано выше, пневмония может возникать от различных возбудителей и иметь различное протекание болезни и симптомы. Но при этом можно выделить общие симптомы, характерные для всех типов пневмонии:

  • повышение температуры до 38-40 ˚С;
  • боль в груди;
  • отдышка;
  • мокрый или сухой кашель;
  • слабость;
  • ночное потоотделение;
  • головные боли.

Рассмотрим индивидуальные симптомы разновидностей пневмоний

Симптомы атипичной пневмония

 У атипичной пневмонии симптомы схожи с обычной пневмонией. Наблюдается повышение температуры до 38-39 ˚С, озноб, общее недомогание, сухой кашель, першение в горле, головная боль. Если не приступить к лечению, симптомы усиливаются: происходит дальнейшее увеличение температуры, затрудняется и учащается дыхание, возникает ощущение, что не хватает воздуха. В дальнейшем возможет летальный исход при сердечно-легочной недостаточности.

Симптомы микроплазменной пневмонии

Микроплазменная пневмония чаще всего имеет такие симптомы:

  • озноб в начальной стадии болезни;
  • повышенная температура;
  • насморк;
  • першение в горле;
  • отдышка;
  • боли в груди.

Симптомы хламидийной пневмонии

Хламидийная пневмония начинается как обычная простуда. При неправильном лечении начинают возникать симптомы поражения легких. Общие симптомы:

  • озноб в начальной стадии болезни;
  • насморк;
  • сухой кашель;
  • першение в горле, хрипота;
  • повышенная температура;
  • отдышка.

Симптомы легионеллезной пневмонии

На начальных этапах легионеллезная пневмония имеет такие симптомы, как общая слабость, головная боль, плохой аппетит, иногда возможна диарея. При развитии болезни возникают боль в груди и горле, кашель (иногда мокрота со следами крови).

Симптомы вирусной пневмонии

Болезнь обычно развивается постепенно. При вирусной пневмонии больной, как правило, имеет следующие симптомы:

  • сухой кашель вначале заболевания и мокрый в конце;
  • хрипы;
  • боли в груди;
  • насморк;
  • температура;
  • интоксикация.

Лечение пневмонии

При легком течении заболевания возможно проводить лечение пневмонии в домашних условиях. Но при наличии каких-то осложнений больной нуждается в госпитализации. Но в любом случае лечение должно определяться из предписаний лечащего врача.

При лечении дома стоит создать благоприятную для выздоровления среду. Нужно обеспечить больного обильным питьем (чаи с малиной, морсы, молоко с медом и т.п.). Помещение следует регулярно проветривать. Ну и конечно, обязателен постельный режим в течение периода интоксикации и лихорадки. Лечение пневмонии строится на различных антибактериальных препаратах.

Длительность лечения пневмонии может определить только лечащий врач. Во многом это определяется наличием и степенью осложнений. В большинстве случаев лечение длится 2-4 недели.

Антибиотики при лечении пневмонии

Антибиотик должен назначаться лечащим врачом. Обычно их назначают на ранней стадии заболевания, что помогает избежать осложнений и способствует скорому выздоровлению. Как правило, применяются такие антибиотики:

  • амоксиклав;
  • рулид;
  • ровамицин;
  • кефзол;
  • цефазолин;
  • цуфалексин;
  • клафоран;
  • цефобид;
  • фортум;
  • пефлацин;
  • ципробай;
  • таривид;
  • гентамицин;
  • тиенам.

simptomer.ru

Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему. Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.  

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев).

  Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.   Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.  

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

  • инфекционная теория;
  • теория контактной передачи болезни;
  • воздействие факторов окружающей среды;
  • наследственная теория;
  • медикаментозная теория.
В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.  

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

  • Mycobacterium tuberculosis. Данный микроорганизм является возбудителем туберкулеза. Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
  • Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
  • Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
  • Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
  • Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка. Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
  • Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе, аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.
Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов. Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.   Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев. Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.  

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

 

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

  • бериллий;
  • алюминий;
  • золото;
  • медь;
  • кобальт;
  • цирконий;
  • титан.
Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.   Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.  

Сопутствующее курение при саркоидозе имеет неоднозначное действие. С одной стороны, есть убедительные доказательства, что среди курильщиков саркоидоз встречается почти вдвое реже, чем среди некурящих людей. С другой стороны, курение не является защитой от болезни, и у курильщиков с саркоидозом болезнь будет протекать в гораздо более тяжелой форме. В частности, это проявится уменьшением жизненной емкости легких и более быстрым развитием фиброза.

У всех вышеописанных теорий существенным недостатком является то, что не удается найти какой-либо фактор, единый для всех пациентов. В связи с этим была предложена теория наследственной предрасположенности к саркоидозу. Она гласит, что у ряда людей имеются дефектные гены, которые кодируют аномальные белки. Процесс запускается каким-либо из вышеописанных внешних воздействий, и развивается собственно болезнь.   Данная теория отчасти основывается на явлении семейного саркоидоза, о котором говорилось выше. Описан случай, когда у двух сестер, живших в различных городах и не контактировавших много лет, примерно одновременно был диагностирован саркоидоз. Врачи закономерно предположили, что болезнь была запрограммирована генетически. Тем не менее, пока что не открыты конкретные генные мутации, которые влияют на появление саркоидоза. Медикаментозная теория появилась, когда были описаны случаи развития саркоидоза на фоне длительного лечения определенными препаратами. Развитие болезни связывали как раз с побочным эффектом от этих лекарств. В пользу данной теории говорит то, что прекращение приема медикаментов замедляло прогрессирование саркоидоза.  

Подобные случаи были описаны при длительно лечении интерфероном и антиретровирусными препаратами. Тем не менее, однозначно подтвердить эту теорию сложно. Данные лекарства назначаются против тяжелых вирусных инфекций (в том числе против ВИЧ), которые сами по себе могут влиять на развитие саркоидоза. В настоящее время исследования в этом направлении продолжаются.

  Таким образом, официально причины развития саркоидоза не обнаружено. Считается, что все вышеперечисленные факторы повышают вероятность развития болезни, дополняя друг друга. Возможно, ключевую роль играет все же генетика. Остальные воздействия лишь запускают процесс. В то же время описан ряд случаев саркоидоза, при которых не был отмечен ни один из вышеперечисленных факторов. Предположительно, существуют и другие условия и воздействия, которые могут запустить патологический процесс. Несмотря на большое количество причин, которые могли привести к развитию саркоидоза, течение болезни у большинства больных сходно. Основной проблемой при саркоидозе является образование специфических гранулем в различных органах и тканях. Это небольшие образования, которые имеют характерное строение и развиваются по определенным законам. Гранулема при саркоидозе является следствием и проявлением воспалительного процесса. Она представляет собой скопление нормальных клеток организма (макрофагов, Т-лимфоцитов, и др.). Кроме того, на определенной стадии болезни в гранулемах определяются гигантские многоядерные клетки, которые являются типичными для различных гранулематозных заболеваний.  

В отличие от гранулем при туберкулезе здесь не наблюдается образования казеиновых масс (казеозный некроз). Кроме того, сами гранулемы не имеют такой выраженной тенденции к слиянию. На ранних стадиях болезни распознать типичные признаки саркоидоза очень сложно. Даже биопсия гранулемы с взятием кусочка ткани не всегда покажет выраженные и специфические изменения в клеточной структуре. Точный диагноз удается поставить лишь при биопсии зрелой саркоидной гранулемы. Если не сделать микроскопическое исследование на этом этапе, впоследствии могут образоваться очаги некроза (смерти клеток и распада ткани), что затруднит диагностику.

  Как уже говорилось выше, саркоидоз является системным заболеванием, поэтому гранулемы и умеренный воспалительный процесс могут обнаруживаться в различных тканях. Тем не менее, наиболее часто болезнь дебютирует с поражения легких или лимфатических узлов в области легких, поражая дыхательную систему.  

Согласно локализации патологического процесса была предложена следующая классификация саркоидоза:

  • саркоидоз легких и органов дыхания;
  • саркоидоз другого органа или системы;
  • генерализованный саркоидоз (как правило, поражение легких в сочетании с поражением других органов и систем).
Кроме локализации процесса принято различать общее деление болезни на стадии. При этом характеризуется сам процесс развития болезни, а не конкретные изменения в каких-либо органах. Для каждой системы отдельно были выработаны свои этапы болезни.  

В течение патологического процесса при саркоидозе выделяют следующие стадии:

  • Первой стадией считается активное образование гранулем и появление новых очагов поражений. В этот промежуток времени поставить окончательный диагноз сложно. У пациентов начинают один за другим появляться первые острые симптомы болезни.
  • Во второй стадии наступает ремиссия, когда новых гранулем почти не образуется, а рост старых замедляется. На этом этапе гранулемы уже сформировались, и их биопсия помогает установить правильный диагноз. Симптомы обычно не исчезают, но состояние больного и не ухудшается. Появление новых жалоб в данный период не характерно.
  • На третьей стадии идет стабильное течение болезни, когда гранулемы в различных органах и системах могут постепенно увеличиваться. В них наблюдаются очаги некроза, что ведет к некоторому ухудшению состояния пациента. Развитие болезни происходит очень медленно, но остановить его полностью обычно не удается. Нередко наблюдается появление симптомов со стороны других органов и систем, которые ранее были здоровы.
По мере развития болезни у пациентов может наблюдаться ряд общих симптомов. Они не являются признаками поражения какого-либо определенного органа и даже не специфичны именно для саркоидоза. Тем не менее, именно эти общие симптомы являются обычно первыми проявлениями болезни. При их появлении следует непременно обратиться к врачу-терапевту для установления причины.  

Общими симптомами саркоидоза являются:

  • Слабость. Наблюдается у 30 – 80% пациентов. Слабость при саркоидозе является ранним симптомом, который начинает появляться у пациентов задолго до первого обращения к врачу. Ее связывают с изменениями в биохимических и обменных процессах в организме. На более поздних стадиях болезни слабость может развиваться из-за нарушений в работе дыхательной или сердечно-сосудистой системы (плохое снабжение центральной нервной системы и мышц кислородом). Чаще всего слабость появляется по утрам. Пациент жалуется, что сон не возвращает ему бодрость и не восстанавливает силы. Существует также постсаркоидозный синдром хронической усталости, который характеризуется присоединением ноющих болей в мышцах и головной болью. Слабость может длиться долгие месяцы до появления каких-либо других симптомов.
  • Лихорадка. Лихорадка относится к относительно редким симптомам при саркоидозе. Подъем температуры обычно незначительный (до 38 градусов). Он объясняется острыми воспалительными процессами, которые сопровождают саркоидоз. Лихорадка, например, типична для поражения глаз и околоушных лимфатических узлов. При такой локализации гранулем частота лихорадки у больных саркоидозом составляет от 20 до 55%.
  • Потеря веса. Потерю веса отмечают обычно не с самого начала заболевания. Чаще всего она начинается уже при поставленном диагнозе, когда присутствуют и другие симптомы саркоидоза. Потеря веса объясняется нарушением обменных веществ и хроническими воспалительными процессами, которые с трудом поддаются лечению. Это ослабляет организм и у него не остается энергии для нормального усвоения питательных веществ.
  • Увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто при саркоидозе воспаляются шейные лимфоузлы. Тем не менее, в зависимости от локализации гранулем почти любые группы лимфатических узлов могут оказаться увеличенными. Как правило, лимфоузлы поначалу безболезненны, при пальпации они плотные и подвижные. Увеличение объясняется воспалительным процессом, при котором в лимфоузлы идет усиленный отток лимфы, либо развитием саркоидных гранулем непосредственно в узлах.
Более характерные и выраженные симптомы саркоидоза, которые заставляют направленно искать болезнь, появляются при поражении определенных органов и систем. Поражение собственно легких при саркоидозе является не таким уж частым проявлением болезни. Дело в том, что саркоидоз развивается в основном на уровне внутригрудных лимфатических узлов. Сама же ткань легких в начале заболевания затрагивается относительно редко. Тем не менее, целесообразно рассматривать эти два проявления болезни вместе, поскольку симптоматика у таких пациентов будет совпадать, как и механизм появления симптомов.  

Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов у большинства пациентов (около 80%) является первым проявлением болезни. В дебюте патологии пациентов обычно не беспокоят какие-либо симптомы. Гранулемы растут медленно, обычно локализуясь в лимфатических узлах средостения. Первые проявления болезни связаны со сдавливанием бронхов и бронхиол увеличенными лимфатическими узлами.

 

Распространенными симптомами со стороны органов дыхания при саркоидозе являются:

  • Одышка. Одышка легочного происхождения появляется из-за постепенного увеличения лимфатических узлов. Она особенно выражена при физической нагрузке. Дело в том, что в этот момент ткани организма требуют усиленного снабжения кислородом. Чтобы компенсировать потребности организма бронхи несколько расширяются. Однако из-за увеличенных лимфатических узлов и гранулем воздуха в легкие все равно больше не поступает. Возникает дисбаланс между возможностями дыхательной системы и потребностями организма. Внешне это проявляется одышкой. Пациенты жалуются на нарушение ритма дыхания. Нередко при этом возникает также усиленное сердцебиение и учащение пульса.
  • Кашель. Кашель при саркоидозе легких возникает из-за сдавливания дыхательных ходов и раздражения нервных окончаний. Он наблюдается не у всех пациентов. На первых порах кашель сухой, не зависящий от времени года или сопутствующих симптомов простуды. Больные не пытаются откашлять слизь или мокроту. Кашель возникает рефлекторно и представляет собой попытку восстановить проходимость дыхательных ходов. На поздних этапах саркоидоза кашель можешь быть болезненным. Это объясняется развитием воспалительного процесса с вовлечением плевры (серозная оболочка, покрывающая легкие). Сама легочная ткань не имеет нервных окончаний, но если гранулемы развиваются вблизи от плевры (у поверхности легкого), болезненным может становиться не только кашель, но даже глубокое дыхание. Появление мокроты при кашле говорит о развитии вторичной пневмонии. Она является довольно частым осложнением при попадании в легкие болезнетворных бактерий.
  • Боли в груди. Боли в груди обычно не удается связать с конкретными структурными изменениями. Даже визуализация саркоидоза с помощью рентгеновских снимков и других инструментальных методов не всегда дает ответ, откуда берется боль. Тем не менее, она наблюдается примерно у 25 – 30% пациентов на начальных стадиях. Как правило, боль преходящая (эпизодическая), не сильная, не отдает в шею, в плечо или в живот.
Дыхательная недостаточность при саркоидозе может развиться при нарушении любого из трех жизненно важных процессов, происходящих в легких:
  • Вентиляция – это процесс попадания воздуха в легкие по дыхательным путям. При этом важно, чтобы воздух доходил до самых мелких структурных единиц легких – альвеол. Именно эта функция наиболее часто нарушается у пациентов с саркоидозом.
  • Газообмен – это процесс обмена веществ между кровью и атмосферным воздухом, который происходит через стенки альвеол. Из крови удаляется избыток углекислого газа, а в кровь поступает кислород. В результате этого обмена венозная кровь превращается в артериальную. При саркоидозе газообмен нарушается только в случае интенсивного воспалительного процесса или присоединения бактериальной инфекции.
  • Легочной кровоток – это процесс прохождения крови по капиллярной сети легких. Он может быть нарушен при саркоидозе, если увеличенные лимфоузлы или гранулемы в легких сдавливают сосуды. В таких случаях наблюдается застой крови в правом предсердии с нарушением его функций.
Помимо этих симптомов существует большое количество других легочных проявлений саркоидоза, которые может обнаружить врач при осмотре. В частности, речь идет об аускультации (прослушивании легких) и перкуссии (выстукивании легких). На начальных этапах развития болезни изменений может не быть. Однако по мере роста гранулем могут появляться хрипы в легких. Перкуссия выявляет приглушенные звуки, что говорит об образованиях в грудной клетке.   Существует специфическая классификация легочного саркоидоза. Она основана на изменениях на рентгенограмме и отражает распространенность и локализацию патологического процесса. В настоящее время многие страны мира используют ее при формулировке диагноза.

Классификация саркоидоза по рентгенологическим признакам

Стадия Изменения на рентгенограмме Структурные и функциональные изменения
1 Лимфаденопатия средостения. Постепенно увеличиваются грудные лимфатические узлы (в основном в области средостения).
2 Очаговые затемнения в легочной ткани. Гранулемы начинают появляться в ткани легких. При этом размеры лимфатических узлов могут несколько уменьшаться.
2а – усиление легочного рисунка и его сетчатая деформация. Усиление легочного рисунка вызвано застоем крови в легких и расширением капилляров.
2b – двусторонние мелкоочаговые изменения в легких. Появившиеся гранулемы еще не достигли значительных размеров, но уже различаются на фоне усиленного легочного рисунка.
2с – двусторонние среднеочаговые изменения в легких. Гранулемы увеличиваются, достигая размеров более 1 см в диаметре.
2d – двусторонние крупноочаговые изменения в легких. Гранулемы достигают размеров небольших новообразований, расположенных в обоих легких. На этой стадии присутствуют дыхательная недостаточность, симптомы со стороны сердца, нередко и боли в грудной клетке.
3 Распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани. Альвеолы, мелкие бронхиолы и капилляры начинают зарастать соединительной тканью. Данный процесс необратим. При развитии фиброза наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность, которая нередко заканчивается смертью пациента.
  На фоне вышеперечисленных изменений может появляться большое количество сопутствующих осложнений, которые усугубляют течение болезни. Периферические лимфатические узлы при саркоидозе поражаются относительно часто. К периферическим относят те группы узлов, которые можно прощупать под кожей во время пальпации. Как правило, при распространении патологического процесса на периферические лимфоузлы больные уже страдают от легочной формы саркоидоза.  

Следует различать лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов) при других заболеваниях от специфического поражения лимфоузлов саркоидозом. В первом случае речь идет о системной реакции на некоторые инфекции или о функциональном увеличении лимфоузла. При биопсии в них не будут обнаружены специфические саркоидные гранулемы. Во втором же случае наблюдается именно рост патологических клеток в лимфоузле.

  Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, расположенные в области грудной клетки. Это создает некоторые трудности в диагностике на начальных этапах болезни, поскольку аналогичные признаки могут встречаться при туберкулезе. Тем не менее, именно увеличение лимфатических узлов нередко помогает различить эти две патологии, так как биопсия периферического узла - это относительно безопасная и простая процедура. Образец ткани при изучении под микроскопом дает возможность поставить правильный диагноз.  

При саркоидозе могут быть поражены следующие группы лимфатических узлов:

  • Шейные лимфоузлы. Существует несколько групп лимфоузлов на шее. Легче всего нащупать те, которые расположены спереди от кивательной мышцы и под углом нижней челюсти. Нередко больные сами нащупывают эти лимфоузлы и обращаются к врачу для выяснения причины их увеличения.
  • Надключичные лимфоузлы. Надключичные лимфоузлы редко бывают сильно увеличены, поэтому сами пациенты обычно не обнаруживают их.
  • Подмышечные лимфоузлы. Бывают увеличены при интенсивном поражении дыхательной системы.
  • Паховые лимфоузлы. Увеличение данной группы также обычно отмечается самим пациентом. Так как лимфатическая система паховой области не имеет отношения к грудной полости, речь в таких случаях идет о генерализованном саркоидозе. Следует предполагать наличие гранулем в различных органах и тканях помимо грудной клетки.
  • Лимфоузлы конечностей. Лимфоузлы конечностей поражаются редко. Они располагаются на сгибе конечностей (в локтевой и подколенной ямке). Поскольку слой жировой клетчатки на конечностях относительно тонкий, увеличение этих групп лимфоузлов обычно хорошо заметно.
Параллельно с поражением лимфатической системы иногда отмечают признаки поражения селезенки. Специфических симптомов и жалоб при этом обычно не возникает. Больные могут указывать на тяжесть или умеренные периодические боли в левом подреберье. На осмотре у врача или при инструментальном обследовании селезенка увеличена и неоднородна (выявляются гранулемы в виде уплотнений). Такая форма саркоидоза встречается относительно редко. Изменения кожи при саркоидозе наблюдаются, в среднем, в 35 – 50% случаев. Они могут быть обусловлены двумя основными механизмами. Первый (и наиболее распространенный) - это реактивный механизм появления кожных симптомов. При нем изменения обусловлены не собственно образованием гранулем в толще кожи, а реакцией организма на развитие болезни. Второй вариант появления кожных симптомов – собственно саркоидоз кожи, когда болезнь начинает развиваться на уровне различных слоев кожи.  

Реактивные кожные симптомы при саркоидозе представлены чаще всего узловатой эритемой. С точки зрения дерматологии, это глубокий васкулит (воспаление подкожных и кожных капилляров), который дает резкое покраснение кожи, ее огрубение и образование плотных узелков. Эритема может появляться также при некоторых других инфекционных заболеваниях или как проявление аллергической реакции. Учитывая ее реактивную природу, саркоидных гранулем при биопсии кожи в данном случае не обнаруживается. Для подтверждения диагноза ищут другие проявления болезни.

 

На саркоидоз как причину появления узловатой эритемы указывают следующие признаки:

  • увеличение лимфатических узлов средостения на рентгенограмме грудной клетки;
  • локализация узловатой эритемы преимущественно на ногах (в области голеней);
  • одновременное поражение 3 – 5 крупных суставов.
Данные симптомы объединены в синдром Лефгрена, обнаружение которого облегчает постановку диагноза. Боли или зуд при узловатой эритеме на фоне саркоидоза обычно не появляются. Данное проявление болезни хорошо реагирует на прием нестероидных противовоспалительных средств. Однако даже без отдельного специфического лечения узловатая эритема редко держится более 2 – 3 месяцев. Обычно она постепенно регрессирует в течение нескольких недель. Это является благоприятным признаком в оценке течения саркоидоза.   Собственно саркоидоз кожи встречается значительно реже, нежели узловатая эритема. При нем в толще кожи образуются специфические гранулемы, которые и являются причиной появления кожных симптомов. Данный вариант болезни отмечается по различным данным у 10 – 30% пациентов. Характер кожных изменений может варьировать в очень широких пределах. Даже опытный дерматолог без дополнительных анализов не сможет отличить саркоидоз кожи от других болезней.  

При саркоидозе кожи возможно доминирование следующих симптомов:

  • шелушение кожи;
  • полиморфная (различной формы) сыпь;
  • рубцовые изменения;
  • выпадение волос на коже;
  • нарушение пигментации (появление светлых участков кожи);
  • изъязвление кожи.
Все это сильно затрудняет диагностику. Независимо от доминирующих симптомов рекомендуется назначать биопсию измененных участков кожи. Она подтверждает диагноз более чем в 80% случаев.  

Помимо вышеперечисленных симптомов поражения кожи выделяют две более специфические формы кожного саркоидоза:

  • саркоидозные бляшки;
  • ознобленная волчанка.
Саркоидозные бляшки представляют собой небольшие образования, возвышающиеся над кожей. Они достигают нескольких миллиметров в диаметре и имеют красную или синюшную окраску. В центре же образования имеется небольшой бледный участок. Отличительной особенностью данной формы является симметричное появление бляшек. Они могут локализоваться на туловище, лице, ягодицах, конечностях.  

Наиболее часто саркоидозные бляшки сочетаются со следующими проявлениями болезни:

  • классическая картина при рентгенологическом исследовании грудной клетки;
  • увеличение периферических лимфатических узлов;
  • поражение селезенки.
При обнаружении саркоидозных бляшек делают заключение о хронизации процесса. Рекомендуется проводить их биопсию, потому что именно здесь можно обнаружить характерные для саркоидоза скопления клеток. Ознобленная волчанка – хронический воспалительный процесс в кожных покровах на фоне образования саркоидных гранулем. Данная патология представляет собой покраснение и огрубение кожи с ее избыточным шелушением. Нередко красный цвет переходит в синеватый или фиолетовый. Меняется и структура кожи. Прощупываются подкожные и внутрикожные узелки, что делает кожу рельефной и неприятной на ощупь.  

Ознобленная волчанка может иметь локализацию:

  • кожа носа;
  • ушная раковина;
  • кожа пальцев;
  • щеки;
  • ягодицы (редко).
Болезнь склонна обостряться в холодное время года, приводя к серьезным косметическим дефектам. При таком течении саркоидоза кожи противовоспалительные препараты помогают плохо. Обычно удается лишь несколько снизить интенсивность симптомов. Спонтанное же их исчезновение не характерно. Через некоторое время волчанка появляется вновь. Одной из основных причин, угрожающих жизни больных саркоидозом, является поражение сердца, которое длительное время протекает без каких-либо симптомов или же под маской нарушения дыхания. Поскольку поражается сердце саркоидозом относительно редко, врачи не часто обнаруживают патологию. Нередко характерные очаги поражения, объяснявшие симптоматику, выявляются посмертно при вскрытии.   Проблемой поражения сердца саркоидозом занимались научные центры таких стран как Япония, США, Великобритания, Франция, Россия. Распространенность патологии варьирует от одной географической области к другой.  

В результате исследований было доказано, что саркоидоз сердца чаще всего поражает следующие структуры:

  • миокард (собственно сердечная мышца);
  • межжелудочковая перегородка (перегородка, разделяющая желудочки сердца на правый и левый);
  • сосочковые мышцы сердца (мышцы, расположенные в полости сердца и крепящиеся к его клапанам);
  • собственно клапаны сердца (поражаются редко).
Развитие в сердце гранулематозного процесса приводит к появлению различных нарушений ритма и проводимости сердечной мышцы, и, как результат, к сердечной недостаточности или внезапной смерти.  

Наиболее часто встречаемыми клиническими синдромами при поражении сердца саркоидозом являются:

  • Аритмии различных видов. Аритмия – это нарушение ритма сокращений сердца, которое появляется как результат нарушения основных функций сердца - автоматизма, возбудимости и проводимости. Это может быть связано с изменениями в транспорте микроэлементов (натрий, калий, кальций) в клетки миокарда, которые появляются из-за воспаления.
  • Атриовентрикулярная блокада. Данная патология представляет собой полную остановку передачи возбуждения от предсердий к желудочкам. Другими словами, верхние отделы сердца продолжают перекачивать кровь, в то время как нижние не сокращаются либо сокращаются медленнее. Атриовентрикулярная блокада провоцируется изменениями в проводящих волокнах. Обычно это появление саркоидных гранулем либо очаги некроза сердечной мышцы (инфаркт).
  • Кардиомиопатия или сердечная недостаточность. Патологические изменения в миокарде на фоне воспаления или образования гранулем часто приводят к утолщению или расслаблению стенок сердца. Это, в свою очередь, ведет к нарушению сокращений сердца или к их полному отсутствию.
Саркоидоз сердца опасен тем, что вызывает неспецифические изменения в сердце при отсутствии каких-либо специфических проявлений. Вышеперечисленные синдромы могут появляться и при других, более распространенных заболеваниях, из-за чего врач не всегда может даже заподозрить саркоидоз. Подтверждение диагноза можно сделать только при пункции миокарда, которую часто стараются избегать из-за сложности выполнения и опасности для пациента.  

Наиболее распространенными жалобами больных с саркоидозом сердца являются:

  • Одышка при физической нагрузке. Одышка появляется при подъеме тяжестей или быстрой ходьбе. Как правило, она проходит менее чем за минуту после прекращения нагрузки. Однако данный симптом имеет тенденцию к прогрессированию. По мере роста гранулем в сердце и усиления воспалительного процесса больным все тяжелее восстановить нормальный ритм дыхания. Данный симптом появляется из-за плохой работы сердца, что ведет к застою крови в легких.
  • Бледность кожи. На начальных этапах отмечается побледнение кончиков пальцев рук и ног, а также кожи в области носогубного треугольника. Эти симптомы говорят о плохом снабжении тканей кровью. По мере усугубления проблем с сердцем больные жалуются на то, что побледневшие участки кожи мерзнут, их все труднее согреть.
  • Отеки на ногах. Отеки появляются практически при любых видах сердечной недостаточности на поздних этапах. Они объясняются застоем крови. Из-за повышения давления жидкость покидает кровяное русло и скапливается в тканях. При саркоидозе сердца этот симптом наблюдается довольно редко и только на поздних стадиях болезни.
  • Боли в груди. Боли в груди могут наблюдаться не только при поражении легких, но и при проблемах с сердцем. Это связано с воспалительным процессом в стенках сердца и ростом гранулем. Боль обычно сопряжена с одышкой и появляется после нагрузки. Нередко отмечается усиление боли, когда пациент лежит на левом боку.
  • Обмороки. Повторяющиеся обмороки возникают обычно из-за сердечной аритмии. Во время хаотичных сокращений сердца не идет стабильное снабжение тканей кислородом. Обморок же является реакцией мозга на кислородное голодание.
  • Сердцебиение, которое чувствует сам пациент. При нарушениях в работе сердца, вызванных саркоидозом, орган пытается компенсировать недостаточность более сильными сокращениями. Они особенно выражены при физических нагрузках. По мере прогрессирования болезни усиление сердцебиения может наблюдаться и в состоянии покоя.
Помимо собственно поражения сердца его функции могут страдать и при развитии саркоидоза в легких. При любой стадии легочного саркоидоза может быть обнаружено повышение кровяного давления в легких (легочная гипертензия), что увеличивает нагрузку на правый желудочек. Длительная повышенная нагрузка на правый желудочек вызывает поражение и остальных камер сердца, что приводит к развитию так называемого легочного сердца. В свою очередь легочное сердце ведет к патологическим и зачастую необратимым изменениям внутренних органов. Это связано с длительным кислородным голоданием тканей. Таким образом, сердечная симптоматика нередко присутствует даже специфических образований в самом сердце. Как уже отмечалось выше, саркоидоз может поражать практически любые органы и ткани в организме человека. При этом будут возникать соответствующие симптомы и жалобы. Следует отметить, что изолированное поражение какого-либо органа, помимо сердца или кожи встречается крайне редко. Чаще всего, когда речь идет о нетипичной локализации болезни саркоидные гранулемы появляются сразу в нескольких органах. Это облегчает постановку диагноза. При этом не отмечается четкой зависимости между поражениями тех или иных анатомических областей, как это бывает в случае метастазирования рака.  

Нетипичными проявлениями генерализованного саркоидоза считаются следующие формы болезни:

  • поражение глаз;
  • поражение органов пищеварения;
  • поражение нервной системы;
  • саркоидоз почек;
  • поражение опорно-двигательного аппарата;
  • саркоидоз ротовой полости и ЛОР-органов.
Поражение глаз при саркоидоз встречается у 10% взрослых пациентов и почти у половины детей. При этом у взрослых поражаются преимущественно веки, что отражается на функции органа зрения. Непосредственно структуры глаза затрагиваются преимущественно у детей. Чаще всего болезнь протекает в виде увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза) или иридоциклита (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела). При наличии сопутствующих заболеваний глаз (глаукома, катаракта), состояние больного сильно ухудшается.  

При осмотре отмечают мелкие зернистые образования (туберкулы) на уровне сосудистой оболочки глаза. Реже наблюдаются мелкие кровоизлияния, зарастание капилляров соединительной тканью, помутнение стекловидного тела, воспаление зрительного нерва. Все эти специфические поражения обнаруживаются на приеме у врача-офтальмолога. Самого пациента могут беспокоить умеренные боли, ощущение инородного тела в глазу или постепенное снижение остроты зрения.

Поражение органов пищеварения наблюдается на поздних стадиях заболевания при отсутствии комплексного лечения. Саркоидоз может встречаться на различных уровнях ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и вызывать самые разные симптомы и проявления болезни. В основном жалобы будут связаны с осложнениями саркоидоза. Однако у большинства больных поражение органов пищеварения протекает бессимптомно, и патологические изменения обнаруживаются лишь посмертно.  

Поражение различных органов ЖКТ и их сопутствующие симптомы:

  • Печень. Печень на поздних стадиях болезни поражается более чем у 50% больных. Рост новообразований в ней происходит медленно, поэтому выраженных симптомов чаще всего не наблюдается. Если гранулемы достигают значительных размеров, может появиться умеренная желтуха (в первую очередь пожелтение склер глаза), нарушения пищеварения, тянущие боли в правом подреберье.
  • Слюнные железы. Саркоидоз слюнных желез сопровождается их увеличением и нарушением функции. Нередко наблюдается и острый воспалительный процесс. Чаще всего поражаются околоушные слюнные железы. Это вызывает одутловатость лица, небольшой отек тканей перед ушными раковинами. Пациента могут беспокоить боли и сухость во рту. Нередко наблюдается умеренное повышение температуры. Если воспаление околоушных желез сочетается с увеитом и параличом лицевого нерва, диагностируют синдром Хеерфордта-Вальденстрема. Распространенность данной формы болезни – около 3 – 4% всех случаев саркоидоза. У 70% пациентов воспаление околоушной слюнной железы двустороннее.
  • Саркоидоз желудка. Гранулематозное воспаление желудка встречается очень редко, но может протекать тяжело. Чаще всего на определенном этапе оно ведет к массивному кровотечению из поврежденных сосудов. Больные на более ранних этапах жалуются на боли в верхней части живота, напоминающие гастрит. Нередко наблюдаются также тошнота и плохой аппетит.
  • Саркоидоз кишечника. Кишечник может быть поражен практически на всех уровнях от двенадцатиперстной до прямой кишки. В таких случаях симптомы будут варьировать в широких пределах. Могут наблюдаться длительные мучительные запоры или диареи (частота стула до 2 – 4 раз в сутки в течение нескольких недель). В стуле обычно не отмечается признаков кровотечения. Наблюдается также постепенное снижение веса из-за нарушения всасывания.
Поскольку ни один из симптомов поражения ЖКТ при саркоидозе не является специфичным, болезнь часто не диагностируют. Постановка правильного диагноза возможно только при прицельной биопсии ткани. Специфическое поражение нервной системы при саркоидозе называется также нейросаркоидозом. Эта форма заболевания встречается относительно редко (в 1 – 5% случаев) на поздних стадиях болезни при генерализованном течении. Поражаться может как центральная нервная система (головной и спинной мозг), так и периферические нервы. Симптоматика в данном случае будет разнообразной, в зависимости от точной локализации патологического процесса.  

При поражении центральной нервной системы могут оказаться затронутыми следующие структуры головного мозга:

  • черепные нервы;
  • оболочки головного мозга;
  • гипоталамус;
  • гипофиз;
  • проводящие пучки спинного мозга.
Симптомы при всех этих локализациях могут быть очень разнообразными. Чаще всего встречаются нарушения, связанные с органами чувств - расстройства зрения, обоняния, слуха, чувствительности. Реже отмечают судороги или менингеальные симптомы. При поражении гипофиза возможны тяжелые нарушения в работе эндокринной системы.   Саркоидоз периферических нервов характеризуется параличами различных типов и локальной потерей чувствительности кожи. Для уточнения локализации патологического процесса необходима консультация врача-невропатолога. По симптомам он может указать, какие структуры повреждены с наибольшей вероятностью. Далее для уточнения диагноза прибегают к инструментальным методам обследования. Биопсия при нейросаркоидозе делается редко из-за высокого риска осложнений. Саркоидоз почек встречается очень редко, однако симптомы со стороны мочевыделительной системы наблюдаются у многих пациентов. В первую очередь это связано с повышением уровня кальция в крови, которое отмечается более чем у половины пациентов. Повышенное содержание кальция создает благоприятные условия для образования камней в почках. Таким образом, нефролитиаз может являться осложнением саркоидоза.  

Непосредственно образование гранулем в почках наблюдается редко (менее чем у 1% пациентов). При этом нарушается фильтрация (появление эритроцитов и повышение белка в моче) и развивается воспалительный процесс. Без противовоспалительных препаратов болезнь быстро ведет к установлению почечной недостаточности, что создает угрозу для жизни пациента.

Опорно-двигательный аппарат включает кости, суставы и мышцы. На определенной стадии развития болезни соответствующие симптомы появляются почти у всех пациентов. Разнообразие локализации поражений должно наводить на мысль о системном заболевании. Соответствующие анализы, в конце концов, помогают подтвердить саркоидоз.   Опорно-двигательный аппарат чаще поражается не самими саркоидными гранулемами, а в ходе аутоиммунного процесса. Наблюдаются очаги воспаления без характерных признаков какого-либо определенного заболевания.  

Больные саркоидозом жалуются на следующие проявления заболевания со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • Чаще всего симптоматика появляется на уровне суставов. Она присутствует в различной форме более чем у 80% пациентов с острым саркоидозом. Поражается несколько крупных суставов (олигоартрит). Самой распространенной локализацией считаются голеностопное, коленное и локтевое сочленение. Наблюдается умеренная болезненность, припухлость и ограничение движений. Без лечения симптомы могут постепенно прогрессировать, но к деформации суставов приводят редко. Почти в 70% случаев наблюдается спонтанное выздоровление без специфического лечения. При постановке диагноза суставные проявления саркоидоза чаще всего путают с ревматоидным артритом. Поражение суставов в сочетании с узловатой эритемой на коже и увеличением грудных лимфатических узлов получило названия синдрома Лефгрена.
  • Поражение костей при саркоидозе наблюдается по различным данным у 3 – 15% пациентов с генерализованной формой болезни. Чаще всего болезнь в этих случаях не дает специфических симптомов. Может наблюдаться склонность пациента к переломам (особенно при повторных переломах в одном и том же месте). Рентген показывает умеренное размягчение костной ткани. Для подтверждения диагноза делается биопсия. Выраженных болей обычно не наблюдается даже при нагрузке на пораженные кости (исключение – позвонки, при поражении которых могут затрагиваться нервные корешки с появлением сильных болей). Если гранулемы локализуются в плоских костях (череп, лопатки), то со временем может произойти некоторое изменение их формы (утолщение, вдавления).
  • Поражение мышц наблюдается менее чем у 2% пациентов. Оно представляет собой образование узлов в толще мышечной ткани. При этом могут отмечаться признаки воспаления (покраснение кожи в месте воспаления, боли). Кроме того, больные жалуются на слабость конечности. Особенно это выражено при сравнении мышечного тонуса симметричных мышц. При прощупывании на поздних стадиях чувствуются сформировавшиеся узлы. Для подтверждения диагноза делается электромиография и биопсия мышцы.
Распространение саркоидоза на область ЛОР-органов наблюдается в среднем в 10% случаев на поздних стадиях болезни. Патологический процесс при этом обычно не угрожает напрямую жизни пациента, но может сильно мешать. В связи с этим отмечают большое количество жалоб при относительно скудных специфических проявлениях болезни.  

Саркоидоз ротовой полости и ЛОР-органов диагностируют при следующей локализации патологического процесса:

  • Миндалины. Чаще всего поражаются небные миндалины. Процесс может развиваться как с одной стороны, так и с двух сторон одновременно. Гранулемы образуются иногда даже после удаления миндалин (тонзилэктомия). Больные могут жаловаться при этом на чувство першения в горле и рефлекторный кашель. Реже речь идет непосредственно о болевых ощущениях.
  • Язык и полость рта. В редких случаях саркоидоз полости рта описывался как изолированная форма болезни, при которой не наблюдалось симптомов со стороны других органов. На слизистой оболочке при этом появляются характерные узелковые образования, склонные к изъязвлению. Язык часто увеличивается в размерах, что мешает дышать (особенно во сне). Диагноз подтверждается с помощью биопсии.
  • Ухо. Саркоидоз уха обычно сочетается с параличом лицевого нерва с соответствующей стороны и с поражением околоушной слюнной железы. Данная локализация относится к редким и встречается менее чем в 0,5% случаев. Больные жалуются на постоянные боли в ухе, звон, нарушения координации движений. Обнаружить конкретную локализацию гранулем и подтвердить диагноз в данном случае очень сложно. Подтверждением обычно служит обнаружение характерных изменений в других органах, так как саркоидоз уха никогда не встречается изолированно.
  • Нос. Саркоидоз носовой полости и пазух носа встречается наиболее часто из всех вариантов поражения ЛОР-органов. Его распространенность составляет 2 – 4% всех случаев генерализованной формы. Проблема заключается в правильной постановке диагноза. Дело в том, что все симптомы болезни не специфичны и характерны для других ЛОР-заболеваний. Больные жалуются на заложенность носа, умеренные боли и ухудшение обоняния. Нередко наблюдаются повторные кровотечения из носа. Предварительный диагноз ставят при тщательном инструментальном обследовании. На слизистой оболочке наблюдаются узелковые образования и корочки (вследствие воспаления), типичные для саркоидоза.
  • Гортань. Появление гранулем в гортани развивается параллельно с поражением других органов и систем. Оно отмечается примерно в 1 – 2% случаев генерализованного саркоидоза. Жалобы при этом связаны с потерей голоса или изменениями тембра голоса. Характерные для саркоидоза узелковые образования может обнаружить ЛОР-врачи при проведении ларингоскопии. Биопсию назначают только тогда, когда диагноз саркоидоза еще не был поставлен ранее и потеря голоса является основным проявлением болезни. В противном случае, если это лишь распространение болезни, биопсию не назначают из-за риска повредить голосовой аппарат.
Как видно из вышеописанных симптомов болезни, саркоидоз может принимать самые разные клинические формы с широчайшим спектром возможных симптомов и жалоб. В связи с этим большинство врачей осторожны при постановке предварительного диагноза саркоидоза. Он может маскироваться под очень многие заболевания, но сам встречается довольно редко. Рекомендуется сначала исключить наиболее распространенные причины симптомов и лишь после этого переходить к специфическим исследованиям и тестам на саркоидоз. Диагностика саркоидоза обычно занимает много времени, так как большинство врачей не вспоминают о возможности данного диагноза и ищут более распространенные причины. Кроме того, даже направленный поиск саркоидоза является весьма длительным процессом. На разных стадиях заболевание может маскироваться под другие патологии, которые должны быть исключены перед окончательной постановкой диагноза.  

Для диагностики саркоидоза существуют следующие методы:

  • клинические критерии саркоидоза;
  • лабораторная диагностика саркоидоза;
  • инструментальная диагностика саркоидоза.
Клинические критерии – это совокупность симптомов, жалоб и проявлений заболевания, которые наводят врача на мысль о возможном развитии саркоидоза. К сожалению, как уже было указано выше, большинство симптомов саркоидоза характерно для различных заболеваний. Таким образом, по ним бывает трудно даже предположить правильный диагноз. Не дают достоверных сведений также данные объективного обследования пациента - перкуссия, аускультация, пальпация.  

Саркоидоз можно заподозрить при следующих клинических проявлениях:

  • специфические поражения кожи (узловатая эритема, саркоидозные бляшки, ознобленная волчанка);
  • стойкие симптомы со стороны дыхательной системы без видимых причин (при исключении других диагнозов);
  • необъяснимое сочетание симптомов со стороны различных органов и систем;
  • наличие усугубляющих факторов при опросе пациента (родственники с подтвержденным саркоидозом, хронические инфекционные заболевания, работа на производстве в плохих гигиенических условиях).
Данные критерии должны обратить внимание врача на возможность развития саркоидоза. Тем не менее, даже предварительный диагноз на их основании ставить преждевременно. На основании этих данных следует назначить более детальные и специфические диагностические процедуры. Лабораторные методы исследования играют важную роль в диагностике саркоидоза. Тем не менее, стандартные анализы, которые назначают большинству пациентов, редко выявляют характерные нарушения. Например, в общем анализе крови или в общем анализе мочи могут наблюдаться самые разные изменения, которые зависят, в первую очередь, от стадии саркоидоза и его локализации.  

Изменения в общем анализе крови при саркоидозе

Показатель Норма Изменения при саркоидозе Дополнительные сведения
Эритроциты Мужчины – 4,0 – 5,1 Х 1012/л; Женщины – 3,7 – 4,7 Х 1012/л. Умеренное снижение уровня эритроцитов. Исследование не показательно, встречается лишь у 9% пациентов.
Лейкоциты 4 – 8 Х 109/л. Чаще наблюдается лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов), реже – лейкопения (снижение). Лейкоцитоз наблюдается у 11 – 19% пациентов, а лейкопения – у 7 – 8%. Лейкоцитоз часто отражает уровень воспалительного процесса, но при саркоидозе имеет обычно другое происхождение.
Эозинофилы 0,5 – 5% (от общего числа лейкоцитов). Повышение уровня эозинофилов (более 5%). Обычно повышаются при аллергических реакциях, паразитарных инфекциях. Повышение регистрируется у 19 – 25% больных саркоидозом.
Лимфоциты 19 – 37% (от общего числа лимфоцитов). Встречаются как повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз), так и понижение (лимфопения). Лимфоцитоз обнаруживается у 17 – 20% пациентов, лимфопения – у 7 – 8% пациентов.
Моноциты 3 – 11% (от общего числа моноцитов). Моноцитоз (повышение уровня моноцитов). Встречается более чем у половины пациентов с саркоидозом.
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Мужчины – 1 - 10 мм/час; Женщины – 2 - 15 мм/час. Умеренное повышение СОЭ (до 25 – 30 мм/час). Свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Повышение СОЭ наблюдается у 30 – 40% пациентов.
  Вышеуказанные изменения в общем анализе крови являются неспецифичными. Во-первых, они могут встречаться при ряде других заболеваний, а во-вторых, частота этих изменений среди самих больных саркоидозом довольно низкая. Таким образом, общий анализ крови может дать некоторую информацию о стадии течения саркоидоза и о том, какие органы поражены.  

Существует ряд анализов крови, которые не входят в стандартную программу обследования больных, но которые более специфичны именно для саркоидоза. Как правило, проведение этих анализов обходится несколько дороже. Большинство из них делается в рамках дополнительного биохимического анализа крови.

 

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

  • Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления. Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
  • Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D. Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
  • Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
  • Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п.).
  • Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
  • Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.
Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.  

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования Принцип метода Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ) Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия) Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний). УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках).
  Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.  

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

  • Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
  • Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
  • Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
  • Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
  • Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.
Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.   В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.  

Рекомендуются следующие направления лечения:

  • системное медикаментозное лечение;
  • локальное медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • облучение;
  • соблюдение диеты;
  • профилактика осложнений болезни.
Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.  

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

  • Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
  • Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
  • Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
  • Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
  • При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
  • Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

 Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты Дозировка Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом)
Глюкокортикостероиды (ГКС) 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты. Курс лечения – 32 – 40 недель. Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза. При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель. Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.
  Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, мелоксикам, и др.). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты. Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты.   Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.  

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит) и его интенсивности.

 

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

  • При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении). Препараты назначаются в виде глазных капель.
  • При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза).
  • При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.
Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.   Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья. Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.  

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

  • Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
  • Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
  • Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
  • Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.
По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов. Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни. Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.  

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

 

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

 

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.
Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год. Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.  

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

  • коллапс легкого;
  • кровотечения;
  • частые пневмонии;
  • камни в почках;
  • нарушения сердечного ритма;
  • фиброз легких;
  • слепота и необратимое снижение зрения;
  • психологические проблемы.
Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается. Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.  

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др.). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции. Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней. Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия. Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа. Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность. Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение. Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия, бессонница. Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.   Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

www.polismed.com

Саркоидоз лёгких: симптомы, лечение и диета

Саркоидоз легких (болезнь Бека-Бенье-Шауманна) представляет собой системный гранулематоз, протекающий с поражением мезенхимальной и лимфоидной ткани легких. Он характеризуется появлением эпителиоидных гранулем в легких. Как правило, саркоидоз поражает людей молодого и среднего возраста (от 20 до 50 лет) и преимущественно афроамериканцев и азиатов.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Гадалка баба Нина: «Денег всегда будет в избытке, если под подушку положить…» Читать подробнее >>

Также часто встречается саркоидоз кожи, глаз, печени и других внутренних органов. Симптомы патологии могут быть неспецифическими (общая слабость, недомогание, потеря аппетита) и специфическими (характерные изменения на рентгенограмме, появление гранулем и др). Лечение осуществляется преимущественно в стационаре, путем введения определенных группы лекарственных препаратов. В домашних условиях можно проводить иммунизацию организма, что будет способствовать скорейшему выздоровлению.

Стадии саркоидоза легких

На основании данных, полученных в ходе рентгенологического исследования, саркоидоз в своем развитии проходит следующие стадии:

  1. Первая стадия (начальная внутригрудная лимфожелезистая форма) — характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных, паратрахеальных лимфатических узлов.
  2. Вторая стадия (медиастинально-легочная форма) — развитие 2 степени патологии сопровождается поражением легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов.
  3. Третья (легочная форма)— соответствует массивному пневмосклерозу. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. В последствии развивается эмфизема легких.

Выделяют следующие фазы развития саркоидоза:

  1. Фаза обострения (активного процесса).
  2. Стабилизации.
  3. Регрессии (обратного развития процесса).

Виды

Виды патологии по локализации:

  • саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
  • внутригрудных лимфатических узлов в сочетании с легкими;
  • саркоидоз легких;
  • системы органов дыхания и иных внутренних органов;
  • полиорганная патология (саркоидоз множества органов).

По скорости течения саркоидоз бывает:

  • абортивный;
  • замедленный;
  • прогрессирующий (хронический).

Причины развития патологии

В настоящее время нет точных данных о причинах развития саркоидоза легких. Установлено только то, что в формировании заболевания играют роль факторы внешней среды и генетическая предрасположенность, сам больной при этом не заразен.

Наиболее вероятными внешними факторами, приводящими к развитию саркоидоза, являются:

  • вирусы герпеса, грибы, бактерии и иные инфекционные агенты;
  • аллергены химической и биологической природы;
  • сбой иммунологического ответа организма на различные патологические агенты.

Симптомы

Симптомы, характерные для саркоидоза, можно разделить на:

  • неспецифические;
  • специфические.

К неспецифическим можно отнести недомогание, слабость, потерю аппетита, снижение веса, признаки лихорадки, повышенную потливость, бессонницу.

Но когда заболевание переходит в активную фазу (обостряется), появляются специфические симптомы:

  • повышение температуры до высоких цифр (40 градусов);
  • значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов в размере;
  • поражение сосудов кожи с появлением узловатой эритемы;
  • появление на рентгенограмме расширенных корней легких;
  • появление отечности;
  • болезненность суставов (особенно коленных и голеностопных);
  • внезапное появление одышки;
  • воспалительное поражение глаз в форме конъюнктивитов;
  • образование специфических гранулем на различных участках тела красного цвета, после которых на коже остаются видимые рубцы.

Стоит отметить, что при начальной внутригрудной лимфожелезистой форме у некоторых пациентов симптоматики не наблюдается.

При медиастинальной форме появляется кашель, одышка и боли в грудной клетке в сочетании с конъюнктивитом, воспалением периферических лимфатических узлов, костей и околоушных слюнных желез.

Для легочной формы яркими симптомами будут кашель, одышка, обильное отделение мокроты, боли в грудной клетке.

Проявления саркоидоза

В исходе саркоидоза наблюдается развитие патологии со стороны иных органов и систем: развивается сердечная и дыхательная недостаточность, пневмосклероз и эмфизема легких.

Последствия

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром. Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Саркоидоз легких и беременность

У некоторых пациентов саркоидоз легких протекает совместно с беременностью. В такой ситуации симптоматика патологии выражена в меньшей степени. Являясь системным забоелванием, саркоидоз поражает органы репродуктивной системы женщины: яичники и матка. Если течение заболевания настолько тяжелое, что развивается гипертензия в малом круге кровообращения, специалисты рекомендуют прерывать беременность, в остальном патология протекает без особенностей.

При развившемся саркоидозе у матери риска для малыша практически нет. У плода не могут образоваться даже гранулемы. Только гиперкальциемия у матери способна нарушить обмена кальция в организме ребенка.

Диагностика

Развитие саркоидоза, в особенности в активную фазу, сопровождается изменением лабораторных показателей крови:

  • увеличением СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • выраженным лейкоцитозом, моноцитозом и эозинофилией (характерные черты воспалительного процесса).

При проведении рентгенологического исследования, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) обнаруживается значительное увеличение лимфатических узлов, в особенности в области корней легких, симптом «кулис» — происходит наложение теней лимфатических узлов друг на друга. Впоследствии на рентгенограмме можно обнаружить повышенную воздушность легочной ткани или очаги уплотнения в случае развития пневмосклероза.

Бронхоскопия позволяет выявить расширение сосудистого русла долевых бронхов, увеличение бифуркационных лимфатических узлов, поражение слизистой оболочки бронхов в виде разрастающихся бугорков.

При проведении биопсии гистологическое исследование обнаруживает структуры эпителиоидной гранулемы. Данный метод является наиболее информативным.

Проведение реакции Кейма позволяет установить диагноз саркоидоза за счет появления красного узла вместо внутрикожного введения специфического саркоидозного антигена.

Лечение саркоидоза

Лечение данного заболевания осуществляется путем введения гормональных (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, приемом курса иммуностимуляторов и антиоксидантов.

Специалисты отмечают отрицательную роль загара при саркоидозе. Это связано с тем, что воздействия ультрафиолетовых лучей приводит к накоплению в организме витамина D, который, в свою очередь, способствует повышению уровня кальция в организме. Увеличение количественного содержания данного элемента способствует поддержанию развития заболевания и отложению кальцинатов в организме (в виде камней в почках). Следовательно, загорать при данном заболевании не следует.

Терапия в домашних условиях

Лечить такое серьезное заболевание, как саркоидоз, народными средствами не рекомендуется, однако в целях увеличения эффективности проводимой терапии можно принимать чаи из лекарственных травяных сборов (ромашка, шалфей, календула, шиповник).

Диета

Помимо применения лечебных отваров, необходимо соблюдать диету при саркоидозе, что будет способствовать повышению эффективности основной терапии. Строгих ограничений при данном заболевании нет, но специалисты дают следующие рекомендации:

  • питание должно быть полноценным и сбалансированным;
  • принимать пищу необходимо 5 раз в сутки небольшими порциями;
  • употреблять нежирные виды мяса (курица, говядина) и морской рыбы;
  • включить в рацион бобовые культуры и орехи;
  • обязательно употреблять овощи и фрукты;
  • ограничить прием продуктов, богатых углеводами и кальцием;
  • исключить жирное, жареное и острое.

Профилактика

Ввиду отсутствия точных данных об этиологических причинах саркоидоза, профилактических мер разработано не было. Необходимо лишь повышать устойчивость иммунитета, снижать воздействие вредных факторов окружающей среды.

(Пока оценок нет) Загрузка...

medboli.ru

Саркоидоз легких - степени, симптомы и лечение, препараты

Рубрика: ЛОР + пульмонология

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

  • Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и туберкулезом нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

  1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
  2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
  3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

  • появляется недомогание, слабость;
  • может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
  • появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
  • возникает утомляемость и снижение работоспособности;
  • человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

  • возникает боль в грудной клетке;
  • появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
  • при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
  • в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

  • Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
  • Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
  • Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
  • В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

  • Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

  • Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и рассеянный склероз, и тяжелое течение псориаза.

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

zdravlab.com


Смотрите также