Полиэндокринный аденоматоз что это такое


Аденоматоз полиэндокринный. Симптомы, причины и лечение полиэндокринного аденоматоза - Болезни и патологии Zbibiz

Название болезни: Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:

  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь следует подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • Лечение

  • СПЭА I
  • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.
  • Синонимы

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III
  • zbi.biz

    Множественный эндокринный аденоматоз. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

    Гормонально-активная опухоль поджелудочной железы может быть одним из проявлений множественного эндокринного аденоматоза (МЭА) или множественной эндокринной неоплазии (МЭН). МЭА - относительно редкое наследственное заболевание. Оно представляет собой множественные гормонсекретирующие опухоли эндокринных органов в различных сочетаниях. Выделяют разновидности синдрома МЭА: МЭА-I, или синдром Вермера, МЭА-II, в котором в свою очередь различают МЭА-IIА, или синдром Сиппла, и МЭА-IIБ, или МЭА-III, или синдром Горнлина.

    P. Wermer в 1954 г. описал случаи семейного развития опухолей одновременно гипофиза, пара щитовидных желез, инсулоцитов. В последующем было установлено и поражение других эндокринных органов. Типичными для синдрома считаются опухоли паращитовидных желез (90%), поджелудочной железы (80%), гипофиза (65%), коркового вещества надпочечников (25%) и щитовидной железы (20%).

    Заболевание наблюдается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Оно встречается в любом возрасте начиная с 10 лет. Отмечено аутосомно-рецессивное наследование с высокой степенью пенетрантности и вариабельной экспрессивностью.

    Симптомы множественного эндокринного аденоматоза зависят от локализации опухолей и функционального состояния пораженных эндокринных желез. Наиболее часто встречается симптоматика гиперпаратиреоидизма с его осложнениями, например фатальным множественным тромбозом. Опухоли щитовидной железы при МЭА-I никогда не бывают С-клеточного происхождения в отличие от синдрома МЭА-II.

    Функционально активные аденомы инсулоцитов поджелудочной железы могут быть представлены опухолью любого типа из рассмотренных выше. Чаще это гастринома либо инсулинома, реже - випома и др. В ряде случаев определяется не опухоль, а островковая гиперплазия или микроаденоматоз. Клинические проявления в связи с этим чрезвычайно вариабельны.

    Из апудом гипофиза преобладают пролактиномы, хотя встречаются аденомы, секретирующие АКТГ, СТГ или их комбинацию. Опухоли чаще доброкачественные. Злокачественные апудомы наиболее часто наблюдаются в поджелудочной железе. Но и злокачественные опухоли нередко растут медленно.

    Для синдрома МЭА-IIА характерна триада поражений: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников (опухоли обоих органов, как правило, двусторонние), аденома или гиперплазия околощитовидных желез. Апудомы двух из указанных органов либо двустороннюю феохромоцитому относят также к этому типу синдрома. Медуллярная карцинома щитовидной железы может секретировать не только кальцитонин, но также серотонин, простагландины, ВИП. В этих случаях наблюдается клиническая картина, сходная с проявлениями при випоме, карциноиде. Но опухоль поджелудочной железы в сочетании с апудомами других органов относят к МЭА-1.

    МЭА-IIБ (или МЭА-III) представляет сочетание медуллярного рака щитовидной железы, двусторонней феохромоцитомы, множественного нейроматоза слизистых оболочек с марфаноподобной структурой тела и нередко с нарушениями со стороны кишечника (мегаколон, дивертикулез, рецидивирующие поносы). Множественные невромы слизистых оболочек возникают уже в раннем детстве, иногда к моменту рождения. Их топография различна, но преимущественно поражаются слизистая оболочка губ и конъюнктива. Рак щитовидной железы при МЭА-IIБ возникает рано (средний возраст при диагностике его 19,5 лет) и протекает особенно злокачественно. Опухоль часто мультицентрична. К моменту ее распознавания, как правило, уже имеются метастазы. Заболевание во многих случаях возникает как следствие спонтанной мутации.

    Встречаются МЭА смешанного типа, когда признаки, традиционно рассматриваемые как присущие различным типам синдрома, встречаются одновременно у одного больного (например, двусторонняя феохромоцитома и аденома инсулоцитов поджелудочной железы).

    Диагностика МЭА трудна из-за чрезвычайного разнообразия клинической картины в связи с возможностью разных комбинаций поражений. Общее диагностическое правило заключается в том, что при каждой гормонально-активной опухоли поджелудочной железы (а также других эндокринных органов) необходимо иметь в виду возможность развития МЭА и провести поиск соответствующих органных проявлений и исследование адекватных показателей (уровня кальция в крови, фосфора, оксипролина, паратгормона, тиреокальцитонина, глюкозы, катехоламинов и др.).

    Из-за частых семейных случаев заболевания следует провести аналогичное обследование родственников больного.

    Распознавание МЭА-I базируется на обнаружении гиперкальциемии, повышения уровня паратгормона при наличии признаков одновременного поражения других эндокринных органов, в первую очередь поджелудочной железы.

    В течение периода обследования, пока уточняются диагноз, локализация опухолей, их характер, наличие метастазов, проводят консервативное лечение. Оно направлено на уменьшение метаболических расстройств и других проявлений болезни (например, на уменьшение диареи при випоме, гипогликемии при инсулиноме, гипергликемии при глюкагономе, на подавление чрезмерной продукции желудком хлористоводородной кислоты при гастриноме). Выбор дальнейшего лечения зависит от локализации опухолей, функционального состояния эндокринных желез, развития метастазов, состояния больного. Соблюдается принцип этапности хирургического лечения. В первую очередь производят операцию по поводу опухоли, симптомы которой выходят на передний план. Так, если в картине заболевания преобладают тяжелые гипогликемические приступы, прежде всего удаляют инсулиному. Хирургическое вмешательство проводят в том же объеме, как при отдельной опухоли. Если ведущими являются проявления синдрома Золлингера - Эллисона, показаны преимущественно медикаментозные меры. При клинической картине синдрома Кушинга в рамках МЭА следует дифференцировать опухоль гипофиза или коркового вещества надпочечников от АКТГ-продуцирующей эндокринной опухоли поджелудочной железы и провести оперативное лечение или соответствующую фармакотерапию. Если на передний план выходит симптоматика феохромоцитомы, то сначала производят адреналэктомию. Затем по показаниям осуществляется второе хирургическое вмешательство. При необходимости назначают цитостатические средства.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

    ilive.com.ua

    Полиэндокринный аденоматоз

    Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).

    Различают 3 типа СПЭА: - Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз

    - Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез)

    - Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)

    - Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев

    - Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

    - Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы

    - Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных

    - Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы

    - Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов. - Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)

    - Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек

    - СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

    Заболевание имеет наследственную этиолгию.

    СПЭА I В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии. СПЭА II Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия). Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

    СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

    Посмотреть профильные лечебные заведения

    www.24farm.ru

    Аденоматоз полиэндокринный

    Наименование: Аденоматоз полиэндокринный

    Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь надлежит подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • СПЭА I
  • В первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.
  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III
  • medprep.info

    Аденоматоз полиэндокринный

    Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает где-то у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (в основном, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание надлежит подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% заболевших
  • Опухоли зачастую двусторонние, иногда злокачественные
  • В большинстве случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III выражается в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и проходит гораздо агрессивнее; необходима как возможно более ранняя диагностика.
  • СПЭА I
  • В первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание зачастую проходит с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а использование Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение хорошо на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III проходит особенно агрессивно, нужно раннее и радикальное лечение.
  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III
  • www.dxline.ru

    Полиэндокринный аденоматоз

    Полиэндокринный аденоматоз (полиаденоматозный синдром, множественная эндокринная неоплазия (MEN), МЕА — множественный эндокринный аденоматоз) — комбинация нескольких эндокринных опухолей APUD-клеточной системы.

    Частота заболевания: 1:30.000, возраст возникновения заболевания: 20-60 год жизни.

    Причины

    • общее: семейное заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возможны и спорадические случаи (новые мутации)
    • MEN I — мутация гена на хромосоме 11qi3
    • MEN II — мутация RET-протоонкогена на хромосоме 10qn.2, члены семьи должны быть периодически контролированы на С-клеточную карциному и феохромоцитому (кальцитонин в сыворотке крови и катехоламины в моче, пентагастриновый тест, при необходимости — скрининг на RET протоонкоген)

    Классификация

    MEN I (синдром Вернера): аденома паращитовидной железы (гиперпаратиреоидизм) + опухоли поджелудочной железы (инсулинома, гастринома, глюкагонома, випома) + опухоли гипофиза (аденома в передней доле) + карциноид, реже гиперплазия надпочечников

    MEN II а (синдром Сиппле): медулярная карцинома щитовидном железы (С клеточная карцинома) или гиперплазия С-клеток, феохромоцитома, аденома паращитовидных желез (гиперпаратиреоидизм), возможен зудящий амилоидоз в межлопаточной области

    MEN II b (синдром Горлина, MMN-Syndrom: множественная мукозофиброза или нейрофиброма): опухоли как при MENI + дополнительно фибромы слизистых оболочек и интестинальный ганглионейроматоз (поражаются губы, язык, щеки, веки, прямая кишка) Megakolon, изменение Habitus, как при синдрома Marfan

    Клиника

    MEN I и IIа — симптомы выше названных заболеваний.

    MEN II b: опухолевидные губы и нейрофибромы на задней поверхности языка, пальпируемые в коже опухоли (нейрофибромы), остальные симптомы как при других вышеназванных заболеваниях.

    Диагностика

    При всех опухолях и аденомах исходящих из APUD-клеточной системы необходимо помнить о возможности полиэндокринного аденоматоза.

    Опухолевые маркеры полиэндокринного аденоматоза: возможно повышение NSE-титра (нейрон-специфическая энолаза) — применяется для контроля за течением заболевания. Возможно также определение опухолевых маркеров для каждого отдельного заболевания, например, кальцитонина для С-клеток. При MEN II: поиск мутации RET онкогена о показание к операции

    Лечение

    Оперативное лечения полиэндокринного аденоматоза: удаление единичных опухолей. Важным является первичное лечение феохромоцитомы.

    Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

    Осложнения: в зависимости от эндокринной активности может быть нефрокапьциноз, камни почек, язвы желудочно-кишечного тракта с кровотечением, гипогликемия, вторичный гипогонадизм, озлокачествление аденом.

    Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

    surgeryzone.net


    Смотрите также