Миелоидный лейкоз что это такое


Миелоидный лейкоз — что это такое?

Миелоидный лейкоз – это рак кроветворной системы организма. Заболевание начинается в костном мозге, который производит разные виды клеток крови. Когда человек здоров, развитие и обновление всех клеток крови происходит сбалансировано. Сам процесс созревания клеток достаточно сложный и происходит постепенно.

Но когда возникает патология, весь процесс созревания полностью ломается. Белые кровяные тельца (лейкоциты) перестают полностью созревать до полноценных зрелых клеток и начинают быстро хаотично делиться. Функционирование кроветворной системы нарушается: изменённые клетки миелоидного ряда вытесняют здоровые и замещают их в костном мозге. В крови больного лейкозом мало здоровых лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Описание

Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

Болезнь распространяется чрезвычайно быстро. В случаях, когда лечения нет, лейкозные клетки расходятся по всему организму беспрепятственно. Органы, в которые они проникли, перестают нормально функционировать и в них возникают тяжёлые заболевания. Без лечения больные умирают через несколько недель или месяцев.

Миелогенная лейкемия считается самой распространённой у взрослых людей. Риск появления этого заболевания резко возрастает после 50-ти летнего возраста, средний возраст больных – 60 лет. В молодом и среднем возрасте мужчины и женщины болеют одинаково часто. В более зрелом возрасте чаще заболевают мужчины. Код миелоидного лейкоза (гранулоцитарного и миелогенного) по МКБ-10– C92.

Также в медицинской практике встречается другой вид лейкоза – лимфобластный. Отличие лимфобластного лейкоза от миелобластного состоит в том, что он развивается из группы предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

Причины

До настоящего времени учёным так и не удалось установить точные предпосылки, от которых появляется новообразование миелоидного ростка и возникает злокачественное изменение клеток крови.

Указывается только ряд факторов, способных спровоцировать начало развития миелолейкоза:

  • хромосомные патологии – наследственная предрасположенность или врождённые генетические нарушения (синдром Дауна или Блума);
  • возраст – риск появления заболевания увеличивается с возрастом и наиболее часто встречается у пожилых людей;
  • курение – табачный дым содержит бензол и другие канцерогены;
  • некоторые заболевания крови – миелодисплазия, полицитемия, тромбоцитемия. У пациентов, имеющих в анамнезе эти заболевания, большая вероятность развития лейкоза;
  • ионизирующее излучение;
  • перенесённая лучевая терапия при других формах злокачественных опухолей;
  • применение химиотерапии при других видах онкологии – болезнь начинается как аномальная реакция на терапию. Поэтому во время лечения необходимо регулярно контролировать показатели крови;
  • перенесённые аутоиммунные, инфекционные заболевания – большому риску подвержены больные с такими болезнями, как туберкулёз, злокачественная анемия, идиопатическая тромбоцитопения, ВИЧ и прочее;
  • перенесённые онкологические заболевания в анамнезе – возможность провоцирования развития вторичного лейкоза;
  • неблагоприятная экология – проживание в районах с вредными химическими или радиоактивными условиями может негативно отразиться как на каждом человеке, так и на их детях.

Нужно знать! У 10% новорожденных с синдромом Дауна наблюдается транзиторный миелопролиферативный синдром. В большинстве случаев заболевание не имеет симптомов, за исключением циркулирующих бластов в периферической крови, и проходит без лечения через 3-6 месяцев.

Разновидности

Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. ОМЛ очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

У этого заболевания три стадии развития:

  • начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
  • развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает полная ремиссия. Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
  • терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

Важно! Миеломоноцитарный лейкоз в большинстве случаев наблюдается у пациентов детского возраста. У детей до 4-х лет частота выявления этого заболевания стоит на первом месте.

Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

  • доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
  • развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
  • терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.

Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные лейкозы.

Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени. Также встречаются хронические миелоцитарные лейкозы – группа заболеваний, при которых образуются опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда.

Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

  • ОМЛ с типичными генными изменениями;
  • ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
  • вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
  • заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
  • миелоидные саркомы (миелосаркомы);
  • бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
  • другие разновидности ОМЛ.

Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

  • M0 – недифференцированный ОМЛ;
  • M1 – ОМЛ без созревания клеток;
  • M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
  • M3 – промиелоцитарный лейкоз;
  • M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
  • M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
  • M6 – эритролейкоз;
  • M7 – мегакариобластный лейкоз.

Симптомы

Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

  • общее недомогание, слабость, сонливость;
  • одышка, повышенная утомляемость;
  • появление петехий – мелких кровоизлияний под кожей, а также на слизистых оболочках щёк, дёсен, половых органов;
  • изменение цвета дёсен – дёсна становятся сизо-синими или бордовыми, кровоточат при чистке зубов и во время приёма пищи;
  • затяжные менструации и ацикличные кровотечения у женщин;
  • плохой аппетит и ощущение тяжести в левом подреберье;
  • резкое похудение и кахексия (состояние крайнего истощения организма);
  • нарушение функций нервной системы: ухудшение памяти, спутанность сознания;
  • слабый иммунитет – повышенная восприимчивость к вирусным и бактериальным заболеваниям, синуситам, бронхитам;
  • бледность кожи и голубоватый оттенок склеры глаз – признаки развивающейся анемии.

У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика

Диагностика миелоидной лейкемии проводится исследованием различных параметров крови пациента и инструментальными исследованиями, такими как:

  • общий анализ крови и на биохимию;
  • цитогенетическое исследование – изучаются аномальные клетки, в которых выявлена патология (филадельфийская хромосома);
  • стернальная пункция;
  • люмбальная пункция;
  • пункция лимфатических узлов;
  • МРТ и КТ;
  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия костей скелета.

Необходимо помнить! Острая миелобластная лейкемия характеризуется стремительным развитием, поэтому имеет огромное значение раннее определение точного диагноза и назначение грамотного лечения.

Лечение

Лечение миелоидного лейкоза — это длительная комплексная терапия в специализированной медицинской клинике и строгий контроль за течением заболевания. Основным видом лечения этой болезни является химиотерапия. При химиотерапии применяют специальные препараты цитостатики, которые блокируют рост раковых клеток. Один подобный препарат не способен уничтожить все поражённые клетки, поэтому врачи используют комбинации из нескольких препаратов, по-разному действующих на клетки опухоли. Таким образом, достигается максимальная эффективность лечения. Использование комбинации нескольких цитостатиков называется полихимиотерапией.

Химиотерапия миелолейкоза проводится в два этапа: индукция и консолидация (постремиссионная терапия). На первом этапе назначают лечение, направленное на уменьшение количества лейкозных клеток в организме и добиваются состояния ремиссии. На втором этапе устраняются остаточные явления заболевания, и предотвращается возможность рецидива. Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от типа миелоидного лейкоза, общего физического состояния пациента и многих других факторов. В случае необходимости, рекомендуется лучевая терапия и проводится симптоматическое лечение.

Тем больным, у которых заболевание не реагирует на проводимое лечение, или если произошёл рецидив заболевания, назначаются курсы высокодозной химиотерапии. После этого производят трансплантацию костного мозга. Основной целью этой процедуры является полное уничтожение лейкозных клеток во всём организме, чтобы восстановились нормальные функции костного мозга. Для предотвращения осложнений после лечения, применяется так называемая сопроводительная терапия, то есть вспомогательное поддерживающее лечение.

Прогноз

Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

  • возраст пациента более 55 лет;
  • в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
  • имеются генетические мутации в клетках;
  • очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
  • проведение двух или более курсов химиотерапии.

Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

  • у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
  • выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
  • выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
  • у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.

pro-rak.com

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Факторы риска

  • влияние на организм человека радиации;
  • возраст пациента;
  • пол.

Виды

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

  • хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
  • острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

  • носовые кровотечения;
  • гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
  • гиперпластический гингивит;
  • ночная потливость;
  • оссалгии;
  • появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • человек часто заболевает инфекционными недугами;
  • кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
  • масса тела пациента постепенно снижается;
  • на коже локализуются петехиальные высыпания;
  • повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

  • хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
  • стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются метамиелоциты и миелоциты. Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
  • терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, тромбоцитопения (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

Диагностика

  • полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
  • биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);
  • Биопсия и аспирация костного мозга

  • цитогенетический анализ. С его помощью исследуются хромосомы. Лейкозные клетки при данной болезни содержат аномальную хромосому. Её в медицине именуют «филадельфийская». Её внешний вид такой же, как и 22 хромосомы, только она немного урезана;
  • гибридизация. Также метод исследования хромосом с целью выявить аномальную;
  • полимеразная цепная реакция. Наиболее чувствительный тест, который направлен на обнаружение патологического гена BCR-ABL (характерного для болезни).

Дополнительные методики:

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

  • воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

  • «Миелобромол»;
  • «Аллопурин»;
  • «Миелосан».

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

simptomer.ru

Способы лечения миелоидного лейкоза и как протекает болезнь

Злокачественные клетки могут поразить любую систему, орган, ткань организма, в том числе, кровь. При развитии опухолевых процессов миелоидного ростка крови, сопровождаемого интенсивным размножением изменённых белых кровяных клеток, диагностируется болезнь, называемая миелоидным лейкозом (миелолейкозом).

Что такое миелолейкоз

Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге. В результате распространения по организму мутировавших лимфоцитов поражается сердечно-сосудистая, лимфатическая, мочевыделительная, другие системы.

Классификация (виды)

Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

  • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
  • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
  • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:

  • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
  • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
  • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

Причины развития заболевания

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

  • Наследственными (генетическими) особенностями.
  • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
  • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
  • Прохождением курсов лучевой терапии.
  • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
  • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
  • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
  • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
  • Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

Симптомы

Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

Проявления на начальной стадии

Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

Симптомы акселеративной стадии

Акселеративная стадия проявляется:

  • Потерей аппетита.
  • Похудением.
  • Повышенной температурой.
  • Упадком сил.
  • Одышкой.
  • Учащёнными кровотечениями.
  • Побледнением кожи.
  • Гематомами.
  • Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
  • Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
  • Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
  • Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
  • Увеличением небных миндалин.
  • Припухлостью десен.
  • Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

Симптомы терминальной стадии

Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

Симптоматика миелолейкоза дополняется:

  • Многочисленными кровоизлияниями.
  • Интенсификацией потоотделения.
  • Стремительной потерей веса.
  • Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
  • Повышением температуры до 38-39 градусов.
  • Ознобом.
  • Увеличением селезёнки, печени.
  • Частыми обострениями инфекционных недугов.
  • Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
  • Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
  • Увеличением лимфоузлов.
  • Сбоями в функционировании зрительной системы.
  • Головными болями.

Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

Особенности течения хронического миелолейкоза

Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

Как проводится диагностика

Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

  • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
  • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
  • Спинномозговую пункцию.
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
  • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
  • ПЦР-тест.
  • Иммунологические обследования.
  • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
  • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

Лечение

Терапия миелолейкоза, назначаемая после подтверждения диагноза, проводится в стационаре медицинского учреждения. Методы лечения могут быть разными. Принимаются во внимание результаты предыдущих этапов лечения (если оно проводилось).

Лечение хронического миелоидного лейкоза включает:

  • Индукционную, медикаментозную терапию.
  • Трансплантацию стволовых клеток.
  • Противорецидивные мероприятия.

Индукционная терапия

Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток. Для усиления эффекта применяют полихимиотерапию (введение группы химиопрепаратов).

Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.

Дополнительные методы медикаментозной терапии

Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.

Пересадка стволовых клеток

Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:

  • Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
  • Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.

ВАЖНО! Вопрос проведения лучевой терапии миелолейкоза рассматривается только при подтверждении распространения раковых клеток на спинной, головной мозг.

Противорецидивные мероприятия

Цель противорецидивных мероприятий – закрепление результатов химиотерапии, устранение остаточной симптоматики миелолейкоза, снижение вероятности повторных обострений (рецидивов).

В рамках противорецидивного курса применяют препараты, способствующие улучшению кровообращения. Проводятся поддерживающие химиотерапевтические курсы со сниженной дозировкой действующих веществ. Продолжительность противорецидивного лечения миелолейкоза определяется индивидуально: от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Для оценки результативности применяемых лечебных схем, контроля динамики проводятся периодические обследования, направленные на выявление раковых клеток, определение степени поражения тканей миелолейкозом.

Осложнения от терапии

Осложнения от химиотерапии

Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

  • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
  • Ослабление иммунитета.
  • Общее недомогание.
  • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
  • Потерю аппетита.
  • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
  • Анемию.
  • Повышенный риск кровотечений.
  • Сердечно-сосудистые обострения.
  • Воспалительные болезни полости рта.
  • Искажения вкусовых ощущений.
  • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

Осложнения после трансплантации костного мозга

После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

  • Развития кровотечений.
  • Распространения инфекции по организму.
  • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

Особенности питания

Несмотря на ухудшение аппетита, наблюдающееся при хроническом и остром миелоидном лейкозе, необходимо придерживаться предписанного специалистом режима питания.

Для восстановления сил, удовлетворения потребностей организма, угнетенного миелобластным (миелоидным) лейкозом, предотвращения неблагоприятных последствий интенсивной терапии белокровия, необходима сбалансированная диета.

При миелолейкозе и других формах лейкемии рекомендуется дополнять рацион питания:

  • Продуктами, богатыми витамином C, микроэлементами.
  • Зеленью, овощами, ягодами.
  • Рисовой, гречневой, пшеничной кашей.
  • Морской рыбой.
  • Молочными продуктами (нежирным пастеризованным молоком, творогом).
  • Мясом кролика, субпродуктами (почками, языком, печенью).
  • Прополисом, медом.
  • Травяным, зелёным чаем (оказывает антиоксидантное действие).
  • Оливковым маслом.

Для недопущения перегрузок пищеварительного тракта и других систем при миелолейкозе из меню исключают:

  • Алкоголь.
  • Продукты, содержащие трансжиры.
  • Фастфуд.
  • Копчёные, жареные, изобилующие солью блюда.
  • Кофе.
  • Сдобу, кондитерские изделия.
  • Продукты, способствующие разжижению крови (лимон, калину, клюкву, какао, чеснок, орегано, имбирь, паприку, карри).

При миелолейкозе необходимо контролировать объём потребления белковой пищи (не более 2 г. в сутки на 1 кг. массы тела), поддерживать водный баланс (от 2-2,5 л. жидкости в сутки).

Прогноз продолжительности жизни

Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:

  • Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
  • Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
  • Уровнем лейкоцитов.
  • Чувствительностью к химической терапии.
  • Интенсивностью поражения головного мозга.
  • Продолжительностью периода ремиссии.

При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%. В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%. Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.

Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.

Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.

kardiodocs.ru

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

www.krasotaimedicina.ru

ОМЛ: симптомы, можно ли вылечиться и продолжительность жизни

Острый миелобластный лейкоз

В повседневной жизни нам часто приходится слышать о раковых заболеваниях, в частности об онкологических заболеваниях крови. Одним из таковых является острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) или острая лейкемия, который в быту именуется как рак крови или белокровие. Сложность ОМЛ, во-первых, в том, что на начальных этапах явных признаков болезни не наблюдается. Во-вторых, сам процесс лечения очень сложен, как с медицинской точки зрения, так и в эмоциональном плане для пациентов.

Итак, разберемся, что это такое — острый миелобластный лейкоз, какова причина, как лечат, какие прогнозы для излечения, можно ли вылечиться и от чего это зависит.

ОМЛ: определение

Острый миелобластный лейкоз – опухолевое повреждение миелоидного ростка клеток крови. Это повреждение подавляет здоровые элементы клетки, при этом же не может осуществлять их функцию. Острым он является потому, что данное заболевание быстро прогрессирует из-за активной выработки большого количества незрелых видов лейкоцитов.

Заболевание имеет еще несколько подвидов, таких как:

  • Миеломонабластный лейкоз;
  • Миеломоноцитарный;
  • Монобластный лейкоз (моноцитарный тип);
  • Мегокарнобластный;
  • Эритробластный.

Этот список неокончательный, и некоторые из них относительно недавно обнаружены учеными. Также существуют и другие виды заболеваний костного мозга, таких как, миелоидный лейкоз (миелолейкоз). Им больше страдают взрослые и пожилые люди, нежели дети.

Причины ОМЛ

Вескую причину, из-за чего возникает эта болезнь, ученые не установили. Есть только несколько факторов, возможно, увеличивающие вероятность заболевания. Рассмотрим их:

  • Химический канцерогенез. Причиной является химические соединения пестицидного и гербицидного ряда воздействующие на клетки костного мозга. Отмечено, что в период от 3 до 5 лет после химотерапии, вероятность образования одного из разновидностей лейкоза кратно увеличивается. Опасность могут представлять алкирующие вещества, а также антрациклины и эпиподофилотоксины. Вопрос о том, влияет ли бензол и другие ароматические растворы на образование ОМЛ, пока вызывает споры среди специалистов. По крайней мере, данные вещества не являются основным фактором развития данного заболевания, а скорее добавочным. Такие тяжелые металлы как свинец, железо, стронций, негативно влияют на функцию костного мозга. Под воздействием токсинов, вырабатываемых ими, процесс кроветворения нарушается. Особенно на стадии созревания лейкоцитов. Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При ОМЛ количество вырабатываемых лейкоцитов увеличивается в несколько раз. Это явление носит название бластный криз.

    Ионизирующее излучение

  • Ионизирующее излучение. Радиация является толчком к развитию болезни. Ярким примером могут служить результат сброса ядерного оружия на Хиросиму и Нагасаки. Все мы знаем, к каким последствиям привела эта страшная трагедия. Именно тогда заболеваемость острым миелобластным лейкозом выросла. Также ОМЛ зачастую встречается у рентгенологов, которые пренебрегали средствами защиты.
  • Биологический канцерогенез. Причиной является злокачественная трансформация клеток миелоиодного ростка. Если кто-либо в роду перенес данное заболевание, то с большей вероятностью оно передастся следующему поколению. Данный фактор говорит о генетической предрасположенности к миелобластному лейкозу. Кроме этого вероятность ОМЛ у людей, с врожденными отклонениями, такими как, синдром Дауна, повышена в 10-20 раз.

Симптомы заболевания

Нельзя утверждать, что миелобластному лейкозу соответствуют только определенные симптомы, присущие только для данного заболевания. Все зависит от возраста пациента и формы лейкоза. Но при этом острый лейкоз проявляет себя яркой клинической картиной. Все мы знаем еще из школьной программы, что наши органы постоянно снабжаются кровью. Это необходимо, чтобы весь организм нормально функционировал. Но когда кровь «нездоровая», а говоря медицинским языком, там находятся злокачественные клетки, естественно все органы организма от этого страдают. Постепенно это проявляется слабостью, недомоганием, утомляемостью. У 80% больных наблюдается анемический синдром. Пациент становится потливым, кожа становится бледно-синюшной, возникают отеки конечностей и лица. Также поражаются слизистая оболочка рта и ЖКТ. Наблюдается увеличение лимфоузлов до 5 см.

Вследствие повышенного давления на костный мозг, болят позвоночник, суставы, кости. Ходьба становится болезненной. На рентгене можно обнаружить остеопоротические изменения трубчатых костей. У большинства пациентов увеличивается селезенка, из-под края реберной дуги печень выступает приблизительно на 3 см. Часто у больных наблюдается увеличение небных миндалин, изменение слизистой носоглотки. Причиной тому являются инфильтраты. В редких случаях (3% больных) может образоваться миелосаркома. Она располагается вне костного мозга. Прогноз при его образовании неблагоприятный. Часто сопровождается бластным кризом.

Если вовремя не обнаружена болезнь, появляются серьезные осложнения, такие как, нейролейкоз (он возникает при поражении мозговых клеток, сопровождаемый обмороками, болями в голове, рвотой, нарушения речи, зрения. Это состояние намного ухудшает прогноз), лейкостазы (количество миелобластов достигает 100000 1/мкл).

Все вышеперечисленные признаки проявляются в большей или меньшей степени в зависимости от многих факторов. Согласно МКБ 10 (международной классификации болезней) и Всемирной организации здравоохранения вышеперечисленные симптомы не проявляются единовременно, а возникают один за другим по мере прогрессирования болезни.

Диагностика ОМЛ

Так как все рассмотренные симптомы ОМЛ не являются достоверными признаками болезни, существует четко регламентированная диагностика заболевания:

  • Общеклинический анализ крови. Первый и немаловажный метод ранней диагностики. Даже при этом общедоступном анализе можно обнаружить отклонения, а своевременное обнаружение бесспорно важно для успешного лечения. При микроскопическом обследовании обнаруживается, что количество эритроцитов и тромбоцитов неуклонно падает, а уровень злокачественных видов лейкоцитов (бластных клеток), растет. Отсутствие «здоровых» лейкоцитов приводит к состоянию так называемого бластного криза. Также его называют лейкимический провал.
  • Биохимическое исследование крови. Этот анализ не является основным показателем для диагностики заболевания, но повышение витамина В12, некоторых ферментов, мочевой кислоты, могут стать основанием для более тщательной диагностики.
  • Пункция костного мозга. Также называют биопсией костного мозга. Данный анализ считается самым точным при диагностике ОМЛ. Из грудины или из крыла подвздошной кости берутся образцы костного мозга. Данный диагноз подтверждается при обнаружении незрелых лейкоцитов превышающих норму.
  • Другими методами являются: ЭКГ, общий анализ мочи, рентген легких, УЗИ внутренних органов. Как было указано, при лейкозе нарушается работа внутренних органов, следовательно, данные виды обследования могут подтверждать диагноз при каких-либо отклонениях.
  • Генетическое исследование. При данной диагностике наблюдаются хромосомные нарушения. Их изучение дает возможность определить метод лечения и сделать прогнозы. Существуют так называемые морфологические варианты, которые дают благоприятный прогноз. Таковыми являются М1, М2, М3, М4. Считается, что другие формы часто вызывают рецидивы.

Лечение

Лечение ОМЛ небыстрое, зависящее от многих факторов. Лечение проводится исключительно под наблюдением врачей. Больного содержат в антисептических условиях, ограничивается общение. Протоколами МКБ строго регламентируются этапы, методы лечения. Терапия состоит из 2 этапов: индукция и консолидация. Первый этап — основной в борьбе с болезнью. Его целью является достижение устойчивой ремиссии, после достижения которой, врачи переходят ко второму этапу. Второй этап не менее важен, чем первый. Цель его – уничтожение остаточных вредоносных клеток. При невыполнении этапа консолидации, высока вероятность рецидива заболевания.

  1. Индукционная терапия. Основная задача данной терапии – восстановление здорового кроветворения путем разрушения бластных клеток. Для чего предусмотрены два курса химиотерапии. Применяются так называемые цитостатики: цитозин-арабинозид, этопозид, даунорубицин, тиогуанин. Применяются и лекарства нового поколения, эффективность которых изучается.
  2. Противорецидивное лечение или консолидационный этап. После успешной индукционной терапии с большой вероятностью возможны рецидивы. Поэтому необходимо пройти курс поддерживающей терапии, состоящий из 3 пунктов: поддерживающая химиотерапия, гормональная терапия глюкокортикоидами, трансплантация клеток красного костного мозга. Эти процедуры восстановят гемопоэз.
  3. Трансплантация костного мозга. Существует два вида пересадки. Первый называется аллогенный. Суть его в обеспечении реакции против злокачественных клеток, достигаемую имплантированием здоровых чужеродных клеток. Эти клетки до имплантации проходят через специальную химическую обработку. Второй – это аутогенный. К данному виду трансплантации прибегают лишь если достигнута полная ремиссия болезни.

После всех лечебных процедур и их удачном исходе, пациент еще в течение пяти лет находится под наблюдением специалистов. Если болезнь вновь вернулась, прибегают к более сильным схемам лечения.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, таких как генетическая предрасположенность, возраст, сопутствующие заболевания, насколько своевременно было начато лечение и многих других. Так, например, у молодых пациентов ремиссия достигается быстрее, чем у пожилых людей. Это обусловлено тем, что иммунитет пожилых пациентов намного ниже в силу возраста. А дети переносят заболевание легче и прогнозы более благоприятные.

Процент выживаемости у взрослых в пределах 20-40%, тогда как для детей прогноз жизни на выздоровление более высок и составляет – 40-50%. В последующие пять лет процент полного выздоровления у больных, прошедших все этапы лечения составляет от 70 до 75%. Но все же рецидивы бывают и составляют менее 35%.

Но если болезнь сопровождается осложнениями, например, генетическими с мутациями в 3, 5 и 7 хромосомах, то прогнозы, к сожалению, значительно ухудшаются. Выживаемость такого род пациентов составляет 15% и частота развития рецидивов составляет около 80%.

Видео: острый лейкоз

pro-rak.com

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.

Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.

Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.

Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

onkologpro.ru


Смотрите также