Липофиброматоз поджелудочной железы что это такое

Липофиброз поджелудочной железы: что это такое, симптомы, лечение и прогноз

Липофиброз поджелудочной железы относится к группе заболеваний, объединенных общим названием – «панкреатит». Проведем анализ особенностей этого аномального явления, какие причины содействуют его проявлению, насколько опасен для человеческого организма и какие лечебные методы помогают избавиться от патологического состояния.

Что такое липофиброз поджелудочной железы

Фибролипоматоз либо липофиброз поджелудочной железы не является отдельной болезнью. Под этим медицинским термином подразумевается дистрофический процесс в железе, ведущий к неравномерному распределению соединительного и жирового компонента органа. В итоге происходит чрезмерное замещение нормальных тканей фиброзно-жировыми структурами.

По МКБ-10 болезнь обозначена кодом K86.8.

Помимо этого стоит отметить такие нюансы:

При липофиброзе отмечается ожирение железы, на что указывает повышенная эхогенность органа, к которому привело длительное воспаление либо некорректный процесс обмена веществ.
Для фиброза характерна пониженная эхогенность и увеличение плотности.

При данном патологическом процессе происходит поражение тканей, которые пытаются возместить свой недостаток путем активного своего разрастания, образуя уплотнения и узелки.

При тяжелом течении фибролипоматоза на паренхиме железы возникают многочисленные фибромы.

Виды и формы болезненного проявления

Липофиброз, как воспаление поджелудочной железы, имеет несколько форм своего проявления:

Формы болезни	Характерные особенности
Узловой	Наличие узлов, для которых свойственно симметричное расположение, окруженных капсулой. Узловая форма проявляется на теле ПЖ.
Диффузный	Проявляется в подкожных тканях железы. Наличие множественных жировых клеток, активно распространяющихся по мышечным тканям. Не имеет ограничений в виде капсул и прочих оболочек.
Диффузно-узловой	Объединяет признаки узловой и диффузной формы.

Медицина выделяет три стадии развития липофиброза:

Первая – наблюдается поражение 30% тканей железы. Заболевание протекает бессимптомно.

Вторая – патологией затронуто около 30-60% органа. Отмечаются признаки нарушения пищеварения.
Третья – отмечается более 60% пораженной области ПЖ. Серьезные отклонения во всем организме.

В зависимости от стадии патологии и провоцирующей причины специалисты подбирают оптимальный вариант лечебной методики.

Причины развития липофиброза

Диффузный липофиброз поджелудочной железы развивается вследствие некроза здоровых железистых клеток органа, после которого образовавшиеся пустоты начинают активно заполнятся жировой и соединительной тканью.

Как отмечает статистика, этому заболеванию подвержены люди пожилого возраста с острым либо хроническим течением панкреатита. Среди других провоцирующих факторов врачи называют:

Сахарный диабет.
Эндокринные нарушения.
Интоксикация организма.
Муковисцидоз.
Никотиновая зависимость.
Аллергическая реакция.

Желчнокаменная болезнь.
Инфекционные заболевания.
Прием некоторых лекарств.
Ожирение.
Погрешности в питании.
Гормональный дисбаланс.
Непомерное употребление алкоголя.
Сердечно-сосудистые пороки.
Травмы и механическое повреждение ПЖ.

В группу риска попадают люди с вышеуказанными заболеваниями, а также ведущие нездоровый образ жизни и имеющие генетическую предрасположенность к болезням поджелудочной железы.

Симптоматические особенности липофиброза ПЖ

Для этого патологического состояния характерны слабо выраженные клинические явления, поэтому зачастую болезнь выявляется случайным образом в момент прохождения обследования организма.

Характерные симптомы проявляются постепенно по мере усугубления течения недуга:

Стадии болезни	Симптоматические признаки
Первая	Сильная жажда. Постоянное пересыхание ротовой полости. Развитие стоматита.
Вторая	Опоясывающая боль в брюшине. Метеоризм. Понос.
Третья	Чувство разбитости. Боль. Тошнота. Рвота. Отрыжка. Гипертермия. Потеря веса.

Чем опасен липофиброз и возможные осложнения патологии

Фибролипоматоз, как и другие патологические явления в поджелудочной железе нуждается в обязательной терапии, так как его присутствие – это необратимая ситуация, при которой невозможно восстановление пораженных тканей ПЖ.

Хотя это заболевание не считается критическим отклонением для железы, однако его прогрессирование приводит к сбою не только функций органа, а и изменениям выводных протоков железы, которые не подлежат восстановлению и часто становится причиной формирования кальцинатов, кист и опухолей.

Подобное усугубление липофиброза ведет к следующим негативным последствиям:

Тяжелым отклонениям в пищеварительной системе.
Значительному ослаблению иммунной системы.
Выраженному изменению углеводного обмена.
Развитию злокачественных новообразований.

К тому же, заболевание часто развивается на фоне сахарного диабета. Совмещение этих двух патологических состояний способно существенно ухудшить самочувствие диабетиков.

Варианты диагностики болезни

В случае проявления каких-либо отклонений в общем самочувствии и признаков, указывающих на дисфункцию ПЖ, необходимо обратиться к гастроэнтерологу. Если это потребуется, следует дополнительно получить консультацию:

Хирурга.
Эндокринолога.
Онколога.

После визуального осмотра врач назначит обследование, заключающееся в прохождении лабораторных и инструментальных процедур.

Лабораторные анализы

Рекомендована сдача лабораторных тестов:

Общий анализ крови.
Тест крови на сахар.
Анализ мочи диастазу.
Изучение мочи на сахар.
Копрограмма.

Помимо этого назначается биохимическое исследование для уточнения уровня следующих веществ:

Билирубина.
Диастаза.
Общего белка (и его фракции).
Трансаминазы.

Аппаратное исследование

Из аппаратной диагностики при липофиброзе поджелудочной железы применяется:

УЗИ.
КТ.
МРТ.
Биопсия.
Эндоскопическая ультрасонография.

УЗИ

При помощи УЗИ оценивается состояние органа:

Форма.
Текущий размер.
Показатель однородности.
Расположение.
Наличие ожирения ПЖ.
Степень эхогенности.

Повышенная эхогенность свидетельствует о нарушении процессов метаболизма или воспалительном очаге в тканях поджелудочной железы.

Эндоскопическая ультрасонография

Помогает установить состояние железы по таким параметрам:

Наличие тяжистых образований.
Степень бугристости контуров ПЖ.
Нарушения в протоковой системе.
Показатель эхогенности паренхимы.

МРТ/КТ

Магнитно-резонансная томография, как и компьютерная томография, позволяет изучить поджелудочную железу в трехмерном отражении, оценить степень тяжести патологии и область ее распространения.

Биопсия

Выполнение биопсии практикуется при проведении дифференциальной диагностики, когда имеется подозрение на присутствие опухоли в тканях железы, либо:

Недостаточно ясная информация после прохождения не инвазивных диагностических процедур.
Требуется дифференциация аномальных процессов в паренхиме ПЖ.
Необходимо уточнить информацию об очаговых либо диффузных отклонениях в железе.

Как уже упоминалось выше, фибролипоматоз – несомненный спутник воспаления ПЖ. Зачастую эта болезнь присутствует пожизненно с длительными периодами затишья и редкими фазами обострения. Вследствие этого заболевание развивается очень медленно, что затрудняет ее своевременное обнаружение на начальной стадии формирования.

Назначаемое лечение при липофиброзе ПЖ

Фиброзно жировые изменения поджелудочной железы лечатся с применением следующих методик:

Консервативных.
Хирургических.

Помимо этого в послеоперационный период возможно прохождение нескольких курсов лучевой терапии.

Среди консервативных методов используется:

Медикаментозная терапия.
Народные рецепты.
Диетическое питание.

Рассмотрим более обстоятельно лечение липофиброза поджелудочной железы.

Медикаментозная терапия

Если болезнь находится в стадии покоя, то интенсивное лекарственное вмешательство не осуществляется. При острой фазе недуга назначаются медикаменты различных групп:

Группа	Пример лекарств
Противовоспалительные средства нестероидной группы	Диклофенак, Парацетамол или Ибупрофен.
Ферменты	Креон, Мезим-Форте, Пангрол.
Спазмолитики	Но-шпа, Папаверин.
Противоворвотные	Метоклопрамид.
Антиферменты	Октреотид, Рабепрозол.
Антибиотики	Цефалоспорины, Пенициллины.

Одновременно с медикаментами рекомендовано соблюдение щадящей диеты и ведение корректного образа жизни.

Применение народных рецептов

Применение нетрадиционной медицины в отношении липофиброза ПЖ рекомендовано исключительно после консультации с лечащим врачом. Если гастроэнтеролог одобрит целесообразность данной методики, то стоит обратить внимание на такие вариации фитолекарств:

Средство	Применение
Настойка болиголова	Лекарственную жидкость принимать по такое схеме: 1-ый день – 1 капля настойки, второй день – 2 капли. Каждый день дозу увеличивать на 1 каплю. Когда в ходе лечения будет достигнуто 40 капель, прием лекарства проводят в обратном порядке: ежедневно уменьшая дозировку на 1 каплю.
Травяной настой (первый вариант)	Для приготовления лекарственного средства необходимо взять в равных долях: крапиву, валерьяну и зверобой. Сырье смешать, отмерить 1 ст.л. смеси и заварить 200 мл кипятка, настоять. Полученную жидкость процедить и принимать маленькими глотками на протяжении дня. Курс лечения – 3 недели, после 7-10 дневного перерыва лечение повторить.
Травяной сбор (второй вариант)	Потребуется в одинаковом количестве мята, бессмертник, фенхель, шиповник, тысячелистник, кукурузные рыльца и корень валерьяны. Все перемешать, отмерить 2 ст.л. сырья и залить 200 мл кипятка, настоять полдня. Полученный настой разделить на 3 части и пить 3 раза в день. Длительность лечения – 25-30 дней.

Особенности диетического питания

Внимательный подход к питанию поможет человеку снизить интенсивность симптомов фибролипоматоза. При этом заболевании гастроэнтерологи советуют придерживаться диеты №5, с обязательным соблюдением ряда правил:

Питаться 5-6 раз в сутки.
Порции должны быть маленькими.
Пища должна быть только теплой.
Нельзя кушать холодную и горячую еду.
Присутствие соли в блюдах свести к минимуму либо вообще исключить.
Еду готовить способом варки или паровым методом без применения жиров (любых).

Необходимо обратить внимание на категорию продуктов, которые разрешены при проблемной железе, от каких следует отказаться, а какие можно кушать в разумном количестве:

Разрешенные	Запрещенные	Ограниченные
Галеты. Сухари. Каши. Молоко. Овощи. Омлет. Фрукты. Запеканки. Постные супчики. Отварные яйца. Вчерашний хлеб. Кисломолочные продукты.	Жирное мясо и рыба. Жареные яйца. Субпродукты. Майонез. Соусы. Копчения. Консервацию. Соления. Мороженое. Сдоба. Свежий хлеб. Полуфабрикаты. Твердый сыр. Сладости. Животные и растительные жиры. Жирные молочные продукты.	Мед. Орехи. Сахар. Специи. Грибы. Пряности.

Более полный список полезных и вредных продуктов подскажет гастроэнтеролог или диетолог.

При этой аномалии врачи настаивают на абсолютном отказе от алкоголя, даже незначительное количество спиртного напитка зачастую становится причиной внезапного рецидива недуга, что ведет к обширной гибели тканей ПЖ.

Хирургический метод лечения

Оперативное вмешательство практикуется только при тяжелом течении липофиброза, когда наблюдается:

Постоянная боль, не купирующаяся медикаментами.
Выраженное увеличение объема соединительного и жирового компонента с формированием значительного объема кист, опухолей, узлов и прочее, которые сдавливают протоки, ткани и сосуды железы.
Передавливание тонкой кишки вследствие увеличения размера головки ПЖ из-за развития в ней аномальных процессов. Подобная ситуация опасна некрозом или внутренним кровотечением.

Любое оперативное вмешательство в поджелудочную железу связано с высоким риском возникновения внезапного кровотечения.

Предполагаемый прогноз

Для липофиброза поджелудочной железы свойственно медленное развитие, при этом болезнь имеет доброкачественный характер. При своевременно правильно поставленном диагнозе врачи прогнозируют благоприятный исход.

Если пациент будет корректно соблюдать медикаментозную терапию, диету и вести здоровый образ жизни, то его здоровью ничто не угрожает — болезнь переходит в стадию ремиссии без дальнейшего своего развития.

Заключение

Присутствие фибролипоматоза в паренхиме железы говорит о чрезмерном разрастании ее жировой и соединительной ткани. Развитие этого состояния провоцируется многими факторами, однако основной причиной считается хронический панкреатит либо длительный некорректный метаболизм веществ.

Хотя в большинстве случаев липофиброз не беспокоит человека, игнорировать его присутствие нельзя ни в коем случае. Своевременно начатое лечение поможет избежать тяжелых осложнений и ухудшения здоровья.

(голосов пока нет) Загрузка...

opankreatite.ru

Фибролипоматоз

Фибролипоматоз поджелудочной железы — это замещение клеток железы жировой и соединительной тканью. Данный термин используется не для обозначения самостоятельного заболевания, а для описания патологического процесса в поджелудочной железе.

Причины возникновения

Наиболее часто фибролипоматоз поджелудочной возникает при хроническом панкреатите. Кроме того, причинам фибролипоматоза могут стать патологии желчевыводящих путей, алкоголизм и курение, диабет, различные интоксикации, инфекционные и эндокринные заболевания. Нередко болезнь провоцирует пищевой рацион с большим количеством жирной и жареной пищи.

Фибролипоматоз может протекать в диффузной, узловатой и смешанной форме. При диффузной форме происходит равномерное замещение функциональных клеток разрастающимися жировой и соединительной тканями. При узловой форме образуются окруженные капсулой узлы, состоящие из жировых и соединительнотканных клеток, обычно располагающиеся симметрично.

Если вся соединительная или жировая ткань разрастается в одном месте, то врачи диагностируют фиброму или липому. Это доброкачественные опухоли, которые растут медленно и не дают метастазов. В большинстве случаев они не влияют на качество жизни. Если же опухоли разрастутся до крупных размеров, то они могут сдавливать панкреатические протоки, кровеносные сосуды и нервы. В результате могут развиться разнообразные неприятные симптомы.

Перерождение тканей поджелудочной железы необратимо. По мере развития заболевания у пациента перестает вырабатываться необходимое количество пищеварительных ферментов. Однако при помощи правильного, а главное, своевременного лечения эти процессы можно локализовать и не допустить деградацию еще неповрежденных клеток.

Когда необходимо лечение?

Выявить данное заболевание на ранней стадии удается крайне редко, поскольку серьезных симптомов длительное время не наблюдается. Признаки фибролипоматоза проявляются как экзокринная и эндокринная или только экзокринная недостаточность. Обычно это происходит лишь после того, как орган уже поражен на треть.

Выявление изменений в поджелудочной железе до момента обострения заболевания обычно фиксируются при плановом обследовании или случайно во время проведения УЗИ.

Однако есть ряд симптомов, которые могут указывать на фибролипоматоз:

периодическая тошнота, рвота, не приносящая облегчения;
потеря аппетита, веса;
тяжесть в желудке после приема пищи;
отрыжка и икота;
метеоризм;
сухость слизистой оболочки ротовой полости, постоянная жажда;
расстройство пищеварения;
небольшое повышение температуры;
после еды возникает боль в эпигастральной области, иррадиирующая в поясничную область или в зону подреберья.

Эта патология встречается достаточно редко и в основном у пожилых людей. Точный этиопатогенез неизвестен, однако существует несколько предрасполагающих факторов. В группу повышенного риска развития фибролипоматоза поджелудочной железы входят люди, которые обладают какими-либо заболеваниями, перечисленными выше, и имеют вредные привычки или лишний вес.

Как распознать болезнь, чтобы знать что лечить

Гастроэнтеролог может заподозрить фибролипоматоз уже на приеме после опроса и осмотра пациента. На следующем этапе используются лабораторно-инструментальные методы диагностики. К лабораторным методам относятся:

определение альфа-амилазы крови и диастазы мочи;
общий анализ мочи, включая определение глюкозы и кетоновых тел;
копрограмма;
общий анализ крови.

Инструментальные методы — это ультразвуковое исследование (УЗИ), биопсия, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвуковое исследование — важный метод диагностики. При УЗИ определяется изменение эхогенности железы и ее размеров, неоднородность структуры. Однако роль данного метода в диагностике перерождения тканей в жировую ткань очень ограничена. Это объясняется тем, что, во-первых, кишечные газы вызывают затенение поджелудочной железы. Во-вторых, жировая инфильтрация приводит к повышенной эхогенности тканей исследуемого органа, что затрудняет ее дифференциацию от нормального забрюшинного жира. Более информативна эндоскопическая ультрасонография.

Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы — более дорогостоящий, но и более чувствительный метод. КТ особенно полезна для выявления этиологических факторов, например, обструкции поджелудочной железы опухолью или камнями. При необходимости для более точной визуализации назначается КТ панкреаса с контрастированием. Однако жировое изменение тканей не может быть диагностировано с уверенностью только с помощью КТ. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, то выполняется биопсия, которая позволяет получить достоверные данные об изменениях органа.

Лечение фибролипоматоза

Лечить фибролипоматоз довольно трудно. При раннем выявлении заболевания затормозить его развитие возможно только за счет коррекции питания и образа жизни. Для этого необходимо сократить количество жиров в рационе, уменьшить калорийность. Желательно перейти на дробное питание и принимать пищу 6 раз в день. Необходимо отказаться от алкоголя и особенно табака, поскольку курение оказывает сильное негативное влияние на функцию поджелудочной железы. Кроме того, рекомендуется следить за состоянием других органов пищеварительной системы и проводить лечение имеющихся заболеваний (панкреатита, гепатита, холециститита, желчнокаменной болезни и др.)

Лечение фибролипоматоза может быть консервативным и хирургическим. Терапия включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов (Ибупрофен, Диклофенак и пр.) и пищеварительного ферментного средства (Мезим, Фестал и др.), которое компенсирует недостаток собственных ферментов и способствует улучшению процесса пищеварения. Для предотвращения боли и спазмов в животе, кишечных расстройств и дискомфорта назначается Мебеверин; для предотвращения рвоты и тошноты — Метоклопрамид.

Если заместительная ферментная терапия эффективна, у пациентов прекращается снижение массы тела, снижаются диспепсические явления.

Лечение осуществляется в комплексе. Помимо лекарственных препаратов, пациенту назначается лечебная диета (например, диета Певзнера №5), направленная на ограничение раздражающей, трудноперевариваемой пищи и продуктов, повреждающих поджелудочную железу. Из рациона исключаются жирные, соленые, маринованные, копченые и острые продукты. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы (торты, пирожные, варенье, сахар). Кроме того, не рекомендуется пить молоко, какао, крепкие кофе и чай, газированные напитки. Полностью исключен алкоголь.

Основой рациона должны быть фрукты и овощи (яблоки, арбузы, абрикосы, слива, черешня, картофель, кабачок, морковь, свекла, цветная капуста, тыква). Фрукты должны быть полностью спелые, очищенные от грубой кожицы и семян. Можно есть крупы, зелень, прошедшую легкую термическую обработку, кисломолочные продукты, яйца, а также нежирное мясо (зайчатина, курятина, индюшатина, телятина) и рыбу (семейства тресковых, карповых, окуневых, щуковых). Мясо тщательно очищают от жира и сухожилий. Из напитков можно пить негазированную минеральную воду, компоты и кисели, отвары сухофруктов, шиповника, слабый чай, цикорий, разбавленные фруктовые, ягодные и овощные соки.

Для больных с излишней массой тела рекомендовано питание со сниженным количеством жиров и суточной калорийности.

Пациентам с фибролипоматозом необходимо также скорректировать свой образ жизни: отказаться от вредных привычек, заниматься физической культурой для снижения избыточной массы тела.

В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство с последующей реабилитацией. При операции хирург будет проводить удаление разросшихся соединительной и жировой тканей. Оперативное вмешательство обычно назначается при высокой степени тяжести патологии, когда поражено более 60% органа, при выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса.

Прогноз течения заболевания зависит от объема сохранившейся функционирующей ткани, а также от того, соблюдает ли пациент рекомендованное лечение. При полном соблюдении рекомендаций врача болезнь может течь длительное время без существенного прогрессирования. Однако обратная замена жировой и соединительной тканей на полноценно функционирующие паренхимные клетки невозможна.

Пациенты, у которых был диагностирован фибролипоматоз, дважды в год должны проходить профилактическое обследование, чтобы оценить прогрессирование заболевания. При необходимости должно быть проведено лечение.

Если лечение отсутствует или неэффективно, то объем перерожденной ткани увеличивается. В результате функционирование органа ухудшается, что приводит к серьезным нарушениям пищеварения и диабету.

kiwka.ru

Изменения при фибролипоматозе поджелудочной железы — что это такое?

Поджелудочная железа (ПЖ) имеет сложное строение в связи с тем, что является органом с двойной функцией. Патология железы приводит к тяжелым последствиям из-за нежности ее тканей: они легко повреждаются, трудно восстанавливаются, оперативное лечение связано с высоким риском кровотечений. При воздействии на ПЖ внешних или внутренних агрессивных факторов ее клетки замещаются соединительной или жировой тканью с образованием фибролипоматоза поджелудочной железы. В зависимости от масштабов повреждения функции железы снижаются или полностью теряются. Часто развивается фиброз поджелудочной железы, который опасен своей бессимптомностью на ранних стадиях.

Что такое фиброз и фибролипоматоз ПЖ?

Замещение нормально функционирующих клеток ПЖ соединительной тканью (фиброз) или одновременно с ней образованием жировых клеток (фибролипоматоз) не является самостоятельным заболеванием. Это объективный признак патологических процессов, происходящих в тканях поджелудочной железы. Без специальных методов обследования обнаружить эти изменения не удается. Выявляются они при проведении ультразвукового исследования органов пищеварения.

Общая информация

Поджелудочная железа — самый уязвимый орган желудочно-кишечного тракта. Это связано с ее анатомией и физиологией. Она подвергается воздействию многих факторов, которые могут привести к развитию воспалительных процессов, новообразований (доброкачественных и злокачественных), конкрементов, некрозу тканей, обменным заболеваниям.

Хронические процессы, которые имеют вялотекущее течение, приводят к структурным изменениям: клетки ПЖ погибают, их место занимают соединительнотканные или жировые, часто присутствуют все виды несвойственных органу тканей. Могут одновременно возникать жидкостные образования, и тогда развивается кистозный фиброз ПЖ.

Эти изменения в паренхиме развиваются постепенно, в течение длительного периода, могут протекать незаметно для человека в связи с отсутствием ярких клинических проявлений. Во многих случаях их можно обнаружить, когда изменения приняли необратимый характер и заняли значительную часть паренхимы. Фиброз, липоматоз или фибролипоматоз близки по своему развитию, клиническим проявлениям на поздних стадиях и иногда могут присутствовать одновременно.

Липофиброматоз представляет собой жировую дистрофию ПЖ, при которой соединительная ткань неравномерно распределяется между жировыми клетками. Чаще всего он отмечается у пожилых людей, длительное время страдающих сахарным диабетом, и развивается из-за нарушенного обмена веществ (диабет) или на фоне длительных воспалительных процессов.

При интенсивном локальном росте соединительной ткани образуются узлы — фибромы, которые иногда обнаруживаются случайно, как находка на УЗИ.

Подобные изменения в паренхиме ПЖ развиваются при длительно текущем панкреатите и проходят 3 стадии (по объему измененной ткани ПЖ):

1 — поражена 1/3 органа;
2 — изменено до 60% ткани ПЖ;
3 — утрачено больше 60% нормальной ткани.

Трансформация тканей может быть:

локальной – занимать небольшой участок железы;
диффузной – однородно поражать весь орган.

Локальное (очаговое) поражение ПЖ наблюдается при патологии печени и желчного пузыря, возникает после стрессовых ситуаций.

Диффузные изменения характерны для хронических заболеваний ПЖ.

Встречается еще один вид патологического изменения структуры ткани ПЖ, связанный с генной мутацией, передающейся по рецессивному типу, — муковисцидоз (кистофиброз ПЖ, код по МКБ 10 — е.84.0).

По литературным данным, 2,6—3,6% взрослых является гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Одна из форм заболевания — кишечная — проявляется поражением экзокринных желез ПЖ и кишечника с формированием множества кист в ПЖ на фоне фиброматоза. Встречается у 80% пациентов с этим диагнозом. Частота случаев муковисцидоза среди населения варьируется в разных странах мира от 1:2800 до 1:90000 новорожденных. Последняя цифра относится к индивидуумам монголоидной расы — у них эта патология регистрируется очень редко.

Причины патологии

Обычно подобные изменения в тканях ПЖ обнаруживают при панкреатите, сахарном диабете, других эндокринных заболеваниях, токсических поражениях, после тяжелых инфекционных болезней.

К факторам, провоцирующим развитие патологии в ПЖ, относятся:

алкоголь — даже в небольших количествах и при эпизодическом употреблении;
беспорядочный прием лекарственных препаратов;
курение;
вредная еда (жирное, острое, жареное);
стрессы;
травмы в области ПЖ;
заболевания сосудов, в результате которых нарушается правильное кровоснабжение поджелудочной железы;
патология желчного пузыря (камни) и печени.

Клиническая картина

О наличии липофиброза человек может узнать после УЗИ, которое было проведено по другому поводу. Поскольку изменения развиваются очень медленно, на протяжении нескольких лет, они не сопровождаются клинической симптоматикой. Иногда появляются признаки, на которые мало обращают внимания: слабость, утомляемость, снижение аппетита, подташнивание.

Со временем могут возникнуть симптомы, которые должны насторожить и потребовать консультации врача:

на первой стадии — сухость во рту, жажда, возможно развитие стоматита;
на второй — метеоризм, дискомфорт или боли в животе (иногда опоясывающие);
на третьей — выражен астенический синдром, к вышеперечисленным жалобам присоединяется тошнота, нарушения стула (понос или запор), иногда рвота.

Вторая и третья стадии с выраженными клиническими проявлениями требуют безотлагательного лечения в связи с дальнейшим прогрессированием процесса.

Наследственный муковисцидоз поджелудочной железы с детства проявляется множеством разнообразных тяжелых симптомов. При поражении значительной части органа наблюдаются:

панкреатические поносы с выраженной стеатореей (избыточное выделение жира с калом), неприятным гнилостным запахом;
постоянный метеоризм;
резкое снижение массы тела.

Одновременно процесс затрагивает дыхательные пути и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями со стороны пораженных легких.

Методы диагностики патологии

Фиброзно-жировые изменения в ПЖ являются морфологическим проявлением панкреатита, не определяются врачом при объективном осмотре пациента, в большинстве случаев не вызывают жалоб. В этом заключается их опасность: важно своевременно выявить процесс на той стадии, когда орган еще можно спасти.

Лабораторные

При любой патологии ПЖ больной должен пройти обязательную лабораторную диагностику:

общий клинический анализ крови;
сахар в крови;
биохимическое исследование (диастаза, билирубин, трансаминазы, общий белок и его фракции);
копрограмма;
анализ мочи на сахар, диастазу.

Анализы необходимо брать у пациентов 1 раз в 4—6 месяцев. Больные с муковисцидозом сдают 1 раз в 1,5—2 месяца анализ кала на копрограмму.

Функциональные

Самым простым, доступным и безопасным функциональным диагностическим методом является ультразвуковое исследование. Поджелудочная железа при проведении УЗИ диффузно изменена и имеет повышенную (если преобладает фиброз) или сниженную (при липоматозе) эхогенность. В основном изменения умеренные, однородные, но при наличии отдельных участков фиброза или образовании узлов и кист это визуализируется на изображении.

Если обследуется ребенок старшего возраста с муковисцидозом, на УЗИ определяется большая железа, высокая плотность избыточной соединительной ткани, кистозно-расширенные выводные протоки и ацинусы. Иногда вся ПЖ выполнена кистами с эхонегативным содержимым. Может быть обнаружена добавочная поджелудочная железа, гепатомегалия. Таким пациентам дополнительно проводят потовый тест с определением ионов натрия и хлора в поте — при муковисцидозе они значительно превышают норму.

Для исключения патологии желудка и ДПК (язвенной болезни), при которой часто развивается вторичный панкреатит, необходимо делать ЭФГДС — эзофагофиброгастродуоденоскопию.

В неясных случаях применяются более точные и дорогие функциональные исследования:

МРТ (магнитно-резонансная томография) — современный безопасный, без использования ионизирующего излучения метод, получивший хороший отзыв врачей всех специальностей, участвующих в лечении патологии ПЖ (терапевтов, гастроэнтерологов, хирургов). Он обеспечивает точное изображение всех тканей организма в любой проекции (в отличие от КТ) и обнаруживает даже незначительные очаги воспаления. Есть некоторые ограничения для исследования: наличие металлических тел в полости черепа, наружный водитель сердечного ритма, беременность, клаустрофобия.
КТ (компьютерная томография) — сравнительно новый метод лучевой диагностики, используется в тех случаях, когда невозможно проведение МРТ. Дает послойное изображение любого органа или области с толщиной срезов от 0,5 мм до 10 мм. При КТ больной подвергается воздействию рентгеновского излучения, поэтому существуют определенные противопоказания для его проведения: беременность, детский возраст, аллергия на контраст.
При выявлении образования в тканях проводят биопсию. Она используется для проведения дифдиагностики. Полученные результаты играют ключевую роль в лечебной тактике.

Лечение фибролипоматоза поджелудочной

Методов, позволяющих устранить фиброзные изменения, не существует. Также нет специфического лечения, поскольку фиброз является не заболеванием, а проявлением патологии ПЖ. После обследования пациента и установления точного диагноза назначается лечение выявленной болезни.

В зависимости от тяжести изменений в тканях и клинических проявлений применяется комплексное консервативное или оперативное лечение. При любой патологии ПЖ комплексное лечение включает диетическое питание.