Лимфогранулематоз что это такое и сколько проживет человек


Лимфогранулематоз: продолжительность жизни

Лимфогранулематоз – представляет собой заболевание, опухолевое, при котором в первую очередь происходит поражение клеток, отвечающее за кроветворение, которые находят в лимфатических узлах, костном мозге, печени и других внутренних органах.

Данная болезнь встречается у разных возрастных категорий населения, наиболее часто встречается у мужского населения в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. Заболевание известно медицине уже на протяжении более ста пятидесяти лет.

У людей с таким заболеванием, как лимфогранулематоз, продолжительность жизни бывает разная, всё зависит от того, когда именно выявили данную болезнь.

Лимфогранулематоз: причины и течение заболевания

Клиническим методом доказано, что лимфогранулематоз развивается с поражения соединительных тканей и клеток, а именно ее хромосомы. Хромосома в прямом смысле слова мутирует. Такие мутационные проявления могут развиваться вследствие воздействия на организм различные факторов.

Факторами воздействия могут выступать:

  • химические составляющее,
  • радиационное поражения,
  • инфекционное поражение тканей.

Течение заболевания проходит в прогрессирующем размножении матирующих клеток, развитии метастаз в лимфатических узлах и по течению кроветворной системы. Течение болезни, вернее ее прогрессия, может длиться в течении многих лет, все зависит от способности борьбы с болезнью иммунной системы. Морфология заболевания такова, что в начале течения болезни лимфогранулематоза можно наблюдать синусоидальное воспаление лимфатических узлов, быстрое размножение мутированных соединительных клеток.

Также наблюдается появление форм клеток Березовского – Штернберга.

Симптомы заболевания лимфогранулематоза

На ранних стадиях, болезнь обычно не заметна, у больного выявляется увеличенный лимфоузел, обычно совершенно безболезненный.

Редко течение болезни начинается с поражения внутренних органов, печени, селезенки и других. Таким образом, увеличение лимфа узлов является симптомом раннего лимфогранулематоза.

Симптомом болезни так же является повышенная температура тела, в начале болезни имеет не постоянный характер. По дальнейшему течению болезни температура приобретает лихорадочный характер, температура антибиотика не купируется.

Также, в третьей части случаев, болезнь может начинаться с чесотки кожных покровов. Также как температурой, зуд редко купируется обычными медикаментозными средствами. Болезнь также сопровождается снижением аппетита, повышенной раздражительностью, слабостью. У больных очень часто наблюдается снижение веса. В связи с нарушениями работы иммунной системы человека к болезни нередко присоединяются различного рода вирусные и инфекционные заболевания.

При заболевании лимфогранулематоз, изменения в работе органов и систем человека, к большому сожалению, приводят к сокращению жизни. Средняя продолжительность жизни больного на лимфогранулематоз варьируется от пяти до семи лет от начала течения заболевания. В медицине также наблюдались случаи ремиссии и полного выздоровления, причем как на ранних стадиях течения болезни, так и на более поздних, за счет правильного применения химической и лучевой терапии. В любом случае, будьте внимательными к состоянию вашего здоровья, что поможет вам, в какой-то степени, избежать тяжелых заболеваний и в частности лимфогранулематоза, продолжительность жизни при котором различная.

Что делать при диагнозе лимфогранулематоз

В том случае, если вам или вашему знакомому поставили такой диагноз, как лимфогранулематоз, необходимо сразу же начать лечить пациента и при этом желательно посоветоваться со специалистом.

Сегодняшние способы лечения помогут больному человеку скорее почувствовать себя лучше, даже если опухоль распространилась на большую часть организма.

Учитывая все симптомы, которые испытывает больной человек, а также в зависимости от объёма поражения опухолью организма человека для того чтобы поставить правильный диагноз и установить способ лечения, врач выбирает разные способы проведения лабораторных анализов. Самым важным анализом является биохимический анализ крови. Также проводится общий анализ крови, а также осуществляется проведение рентгенографии грудной клетки.

По настоятельному совету врача делается УЗИ лимфатических узлов, малого таза и брюшной поверхности. На завершающем этапе, перед тем как поставить правильный диагноз, нужно провести гистологическое исследование на опухоль. Для этого берут небольшой образец поражённой ткани из лимфатического узла. Данный вид ткани далее направляют на морфологическое обследование, и по результатам устанавливается диагноз. А потом уже назначают лечение. После того, как болезнь определили, доктор устанавливает стадию, а также форму болезни. После чего назначают этапы лечения, которые включают проведение химиотерапии.

Выживаемость пациента зависит от стадии болезни и от того, какой метод лечения назначен. По статистике, излечивание наблюдается у 65% больных в мире.

hematologiya.ru

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

www.krasotaimedicina.ru

Что это за болезнь – лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.
Молодые люди и мужчины на 30 процентов чаще болеют лимфомой Ходжкина, чем женщины.

Узнайте больше о болезни из видео:

к содержанию ↑

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

В лимфоузлах врачи определяют клетки Ходжкина, и это подтверждает болезнь.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

к содержанию ↑

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.
Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится. к содержанию ↑

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

к содержанию ↑

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

к содержанию ↑

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.
При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов. к содержанию ↑

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.
Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

к содержанию ↑

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

к содержанию ↑

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга. к содержанию ↑

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

limfamed.ru

Лимфома ходжкина: сколько живут, прогноз, виживаемость, после лечения

Патология опухолевого характера, поражающая лимфатическую систему с ее узлами и сосудами. Главный вопрос, волнующий пациентов с лимфомой Ходжкина, — сколько живут с данным заболеванием? Патологию относят к числу злокачественных, при которых происходит постоянное деление пораженных клеток. Новые клеточные образования провоцируют сбои в функционировании лимфоузлов и всей соматической системы.

При выявлении заболевания на начальном этапе поражения узлов до начала миграции мутировавших клеток по организму вероятность успешного лечения и выживание пациента достаточно высока. Патология развивается медленно, с возникновением специфических симптомов. Благодаря своевременно начатому лечению при лимфогранулематозе прогноз более чем позитивный для 9 из 10 пациентов. Если же вовремя выявить заболевание не удалось, то на длительную устойчивую ремиссию могут надеяться лишь 7 человек из 10.

Причины заболевания

Патология отличается от других злокачественных поражений лимфоузлов наличием в них измененных и особых многоядерных клеток. Их называют клетками Штернберга и Ходжкина. Причины их появления в организмы до сих пор точно не установлены. Современная медицина лишь выдвигает версии, но опровергнуть или подтвердить их она не в состоянии.

Единственным доказанным фактом является развитие заболевания в результате поражения вирусом Эпштейна-Барр. Инфекция была обнаружена в многоядерных клетках новообразования. Ее влияние способствует активному клонированию измененных клеток, что приводит к их перерождению в опухолевые.

Уже в такой форме клетки начинают активно распространяться по организму.

Многие ученые склоняются к версии генной предрасположенности к развитию патологии. Предположение подкрепляется частыми случаями выявления заболевания у близнецов. Но работы по определению конкретного гена, запускающего болезнь Ходжкина, не принесли положительных результатов.

Рассматриваются и другие возможные причины патологии:

  1. Ослабление иммунитета. Развитие лимфогранулематоза определяется на фоне нарушений второго уровня защиты иммунной системы.
  2. Радиационное воздействие.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  4. Длительный или регулярный контакт с растворителями органического происхождения, канцерогенными и химическими веществами.
  5. Наличие аутоиммунных патологий. Наибольшие опасения вызывает волчанка и ревматоидная форма артрита.
  6. Терапия с применением гормональных препаратов.
  7. Развитие лимфомы после лечения противораковыми лекарственными средствами.

Из списка была вычеркнута только версия о семейной предрасположенности к заболеванию. Но при этом вопрос о развитии патологии сразу у обоих однояйцевых близнецов остается необъясненным.

Виды и формы заболевания

Помимо классической формы, описанной Ходжкиным, современная медицина выделяет еще несколько видов заболевания:

  1. Классическая форма с доминированием лимфоцитов.
  2. Нодулярный склероз. Гистологическая форма с плотным разрастанием соединительнотканных структур.
  3. Нодулярная лимфома с доминированием лимфоцитов.
  4. Лимфома с нодулярным склерозом. Характерно разрушение лимфоузла фиброзными тяжами.
  5. Лимфома с лимфопенией. В области опухоли полностью отсутствуют здоровые лимфоциты. Здоровые ткани лимфоузла подменяются фиброзной тканью.
  6. Смешанно-клеточная патология. Наблюдается некроз лимфоузла. При исследовании опухоли обнаруживаются все лейкоцитарные клетки.

Для уточнения особенностей развития лимфомы Ходжкина специалист, основываясь на субъективных признаках заболевания, обязательно назначает пациенту ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. С их помощью удается определить специфику развития патологии.

Поставить при болезни Ходжкина прогноз, назначить терапию специалист может только после определения гистологического строения новообразования. Эффективность лечения и выживаемость больных во многом зависит от стадии патологии.

Стадии патологии

При лимфоме Ходжкина деление на стадии принято проводить, основываясь на тяжести течения болезни и широты зоны распространения опухолевых клеток. Всего существует 4 стадии:

  1. Болезнь протекает без симптомов. Ее обнаруживают случайно во время комплексного обследования. Опухолевые разрастания наблюдаются только в одной группе лимфоузлов.
  2. Опухолевый процесс обнаруживается в нескольких группах лимфоузлов. Гранулематозные соединения поражают ближайшие структуры.
  3. По обеим сторонам диафрагмы наблюдается обширное увеличение лимфоузлов. Гранулематозные включения поражают внутренние органы и ткани. В большинстве случаев у больных регистрируются множественные опухоли в печени и селезенке. Выживаемость пациентов в этом случае во многом зависит от выбранного курса терапии и чувствительности патологии к назначенным препаратам.
  4. Разрастание опухолевых образований нарушает функционирование многих структур организма. Статистика показывает, что на этом этапе у больных наблюдается значительный рост лимфоузлов. Отсутствие интенсивной терапии на этом этапе приводит к летальному исходу.

Выживаемость пациентов зависит то широты распространения опухолевых клеток. Чем меньше поражение организма, тем выше шанс на успешное лечение.

Симптоматика заболевания

Долгое время пациент может жить, не подозревая у себя лимфомы Ходжкина. Но внимание к различным изменениям в своем организме позволяет заметить симптомы патологии до ее перехода в третью или четвертую стадию. Специфическим признаком развития лимфомы Ходжкина считается лимфоденопатия. В этом случае у больного начинается усиленный рост лимфоузлов на фоне нормального самочувствия. Первыми изменяются подчелюстные лимфоузлы, затем паховые и подмышечные. Если они стали плотными и эластичными без тканевых спаек, приобрели подвижность, но остались безболезненными, рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью.

Бездействие больного часто приводит к увеличению лимфоузлов до гигантских размеров.

Патологический рост негативно сказывается на функционировании всех прилегающих к лимфоузлам органов и тканей, что приводит к появлению симптомов в виде:

  1. Сухого кашля.
  2. Одышки, возникающей даже в состоянии покоя.
  3. Нарушение глотательной функции, спровоцированное сжатием пищеводного просвета. На первом этапе трудности вызывает проглатывание твердой пищи. В дальнейшем больному становится сложно проглатывать и жидкости.
  4. Отечности конечностей и увеличение печени, селезенки. Симптом сигнализирует о передавливании нижней и полой верхней вен. Нарушенное кровообращение способствует формированию дополнительных функциональных отклонений в организме.
  5. Нарушения пищеварения в виде диареи, запоров, вздутия.
  6. Нарушений двигательной функции конечностей.

Дальнейший рост опухоли провоцирует все более серьезное сдавливание окружающих тканей. К общим симптомам присоединяются и специфические.

Симптоматика поражения органов

Активное образование гранулем и опухолей приводит к серьезному поражению организма. У больного может наблюдаться:

  1. Гепатомегалия. Процесс разрастания гранулем способствует устранению здоровых клеток печени. Структурные поражения приводят к неспособности органа справляться со своими функциями.
  2. Спленомегалия. Увеличение тканей селезенки с их последующим уплотнением. Симптом часто проявляется при лимфоме 3 и 4 стадий.
  3. Нарушения дыхательной функции.
  4. Патологические изменения в костной структуре. Снижение прочности костей приводит к травме даже при незначительной нагрузке.
  5. Кожные патологии. У больных может наблюдаться зуд, жжение или болезненность некоторых участков кожи.

Системный характер поражения может выдавать себя длительной температурой, сопровождающейся ознобом и болью. При этом наблюдается обильное потоотделение при резком возвращении температуры в норму. Ее повышение наблюдается периодически. Истощенная иммунная система оказывается не в состоянии бороться с усталостью, стрессом. У пациента наблюдается сонливость, слабость, снижение концентрации.

На поздних стадиях лимфомы в результате функциональной недостаточности внутренних органов происходит стремительная потеря веса и мышечной массы. Истощение иммунитета делает организм уязвимым перед атаками различных инфекций. Если пациенту назначено химиотерапевтическое или радиотерапевтическое лечение, то вероятность частых инфекционных заболеваний многократно повышается.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

Выживаемость при наличии заболевания зависит от его вида, стадии и вероятности рецидива. Абсолютное большинство пациентов, прошедших курс терапии, смогли полностью побороть патологию и добиться стойкой ремиссии. Подобный результат наблюдается в 90% случаев при лечении лимфомы 1 и 2 стадии. При этом используется комплексный подход, включающий радиотерапию или химиотерапию. Лечение, начатое на 3 или 4 стадии, обеспечивает длительную ремиссию в 75% случаев.

На эффективности лечения сказывается наличие сопутствующих заболеваний. Часто их присутствие ограничивает возможность применения некоторых противораковых препаратов.

Терапия занимает больше времени, а выживаемость пациента в этом случае оказывается под вопросом.

В случаях когда симптомы заболевания проявились только после его перехода в 4 стадию, лечение может оказаться неэффективным. Прогноз делается на основании клинической картины и вида патологии. Неэффективность терапии и летальный исход наблюдаются лишь в единичных случаях.

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год. Заболевание на первых этапах протекает бессимптомно, что позволяет ему оставаться незамеченным длительное время. Во избежание развития тяжелых нарушений в организме, вызванных ростом лимфоузлов, рекомендуется не игнорировать появление первых признаков ослабления иммунитета и своевременно обращаться за медицинской помощью.

krov.expert

Лимфома: сколько проживет человек, прогноз выживаемости

Лимфома — это вид рака, при котором задействованы иммунные клетки. Термин сочетает большое число онкологических заболеваний, в медицине их насчитывается около 35. Опасный момент – риск летального исхода, которым характеризуется лимфома. Сколько проживет человек прогнозировать не может ни один врач.

Выживаемость исходя из классификации лимфом

Все заболевания такого типа принято делить на 2 категории, каждая из которых отличается характером течения и прогнозами выживаемости пациента:

  1. Ходжкина лимфома (злокачественная гранулема). Подразумевается лимфогранулематоз, основная продолжительность жизни при котором минимальна. По статистике, 12% раковых заболеваний приходится на такой диагноз.
  2. Неходжкинские поражения. Неходжкинский рак возникает на фоне атаки лимфатической системы организма, которая способствует быстрому неконтролируемому размножению аномальных клеток. Их конгломерация наблюдается не только в области лимфоузлов, но и в других тканях и органах.

Вариант лечения лимфомы зависит от стадии ее развития и широты очага поражения. Также нельзя упускать из внимания тип злокачественного заболевания. К примеру, прогноз выживаемости при лимфогранулематозе (лимфоме Ходжкина) неутешительный. Терапия на начальных стадиях онкологии предусматривает использование химиотерапии, которую, по необходимости, комбинируют с лучевым воздействием. При запущенных стадиях лимфомы неходжкинского типа практикуется оперативное вмешательство с обязательным действием рентгеновского облучения для остановки распространения раковых клеток.

Прогнозы

Выживаемость при лимфоме зависит от 5 основных факторов:

  • возраста пациента;
  • наличия/отсутствия дополнительных заболеваний лимфатической системы;
  • стадии поражения;
  • общего состояния больного;
  • анализа крови на ЛДГ, поступающей с лимфой.

Хороший прогноз возможен для пациента до 60 лет, если заболевание развивается не дальше 2-ой стадии. При этом лимфома присутствует только внутри лимфоузлов, не распространяясь метастазами в соседние органы. Также желательно, чтобы показатели ЛДГ были в норме, а сам пациент отличался отменным здоровьем.

Любые отклонения влекут за собой плохие прогнозы в отношении продолжительности жизни. В зависимости от выполнения или невыполнения этих условий, различаются несколько групп риска:

  1. При полном отсутствии или единичном неблагоприятном обстоятельстве фактор опасности считается минимальным.
  2. Присутствие 2-х негативных условий говорит о промежуточной стадии между низким и средним риском.
  3. При наличии 3-х неблагоприятных обстоятельств сообщает о высоком уровне.
  4. При 4 и более негативных факторах фактор риска самый высокий, прогноз неблагоприятный.

По статистике, продолжительность жизни в течение 5 лет среди пациентов, страдающих лимфомой, из низкой группы риска распространена среди 75% людей. В то время как такой же временной интервал доступен лишь для 30% из группы с высоким уровнем риска.

Выживаемость при лимфоме Ходжкина

Злокачественная гранулема неплохо поддается терапии. Возможно достижение полной ремиссии. Чем раньше будет начата борьба с патологией, тем благоприятнее прогноз для пациента. Согласно статистике, более 85% больных полностью излечиваются.

На выживаемость влияют следующие факторы:

  • стадия патологии. Так, пациенты со 2 стадией, переходят в состояние ремиссии в 90% случаев, а с 3-4 — в 80%;
  • метастазирование других органов;
  • рецидив (повторное развитие) лимфогранулематоза после лечения. У 15-25% лиц, справившихся с заболеванием, оно повторяется вновь. В таком случае, прогноз относительно неблагоприятный.

Четких рекомендаций, направленных на предотвращение злокачественной гранулемы, нет. Рекомендуется укреплять иммунитет, оберегать организм от влияния вредных веществ, вести правильный образ жизни.

Прогноз лимфогранулематоза на 4 стадии является самым неутешительным. Терапия в данном случае направлена исключительно на облегчение состояния пациента, купирование сильных болевых синдромов и максимальную поддержку сердечной системы.

Спрогнозировать течение лимфомы проблематично из-за наличия определяющих факторов. Положительные результаты терапии возможны только при неходжкинской форме на 1-ой и 2-ой стадиях развития при условии современного начала лечения.

prolimfouzly.ru

Причины развития лимфогранулематоза, симптомы заболевания, методы лечения, прогноз

Обновление: Октябрь 2018

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Причины возникновения

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Классификация

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

  1. Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
  2. Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
  3. Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
  4. При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
  • Кожный зуд
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
  • Боль в животе, расстройство пищеварения
  • Асцит
  • Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

  1. Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
  2. Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
  3. На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
  4. Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявле­ниях заболевания наблюдается:

  • Тромбоцитопения
  • Анемия
  • Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
  • Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
  • Иммунологический анализ — наруше­ние иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних ста­диях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

  • При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
  • Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты, но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозиро­ванию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Как сегодня лечат лимфогранулематоз?

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

  • Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
  • Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Трансплантация

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

  • В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
  • От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

  • Пол - мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
  • Пожилой возраст - чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
  • 4 стадия заболевания;
  • Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
  • Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 109/л);
  • Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

Автор: Коробов Никита Александрович врач-анестезиолог

zdravotvet.ru


Смотрите также