Ксеродермия что это такое

Ксеродермия - лечение, симптомы и фото

Ксеродермия или ксероз кожи – одна из разновидностей обыкновенного ихтиоза, которая отличается легким протеканием, положительным прогнозом и хорошей реакцией на лечение. Она принадлежит к группе аутосомно-доминантных генетических заболеваний, а значит, наследуется от родителей. Другое название – абортивный ихтиоз. При данной болезни наблюдается расстройство кератоза, нарушается нормальная структура рогового слоя кожи, в результате чего она шелушится и покрывается мелкими отрубевидными чешуйками.

Сложно подсчитать точный процент пациентов, страдающих от данной проблемы, так как многие люди думают, что шелушение – это следствие чрезмерной сухости тела, поэтому не обращаются к врачу.

Причины ксероза кожи

Как мы уже говорили выше, причины кроются в наследственности. Происходит мутация в генах, которые отвечают за нормальный липидный баланс в роговом слое эпидермиса. Характер данной мутации таков: нарушается пептидная цепочка ферментов, которые проводят липиды (жиры) к роговому слою, поэтому белки, занимающиеся транспортировкой этих жиров, становятся неактивным. У нормального человека чешуйки верхнего слоя эпидермиса плотно прилегают друг к другу именно благодаря липидам. При их отсутствии нарушается водный баланс кожи и чешуйки отмирают быстрее, чем это происходит в норме. На их месте образовывается новый слой, который тоже не получает достаточного питания.

Ксеродермию нужно отличать от болезни под названием «пигментная ксеродермия». В обоих случаях речь идет о генетическом расстройстве, но пигментная ксеродермия – это высокая чувствительность к ультрафиолетовому излучению, она не входит в группу ихтиозов.

Обычно ксероз кожи дает слабо выраженные симптомы. Они могут усилиться под воздействием провоцирующих факторов:

нехватка витамина А;
частый контакт тела с агрессивными моющими средствами;
частое пребывание на ветру и морозе;
злоупотребление солнечными ваннами;
частое купание в горячей воде;
старение;
неправильный уход за кожей (использование спиртосодержащих лосьонов и агрессивных скрабов);
системные заболевания, влияющие на состояние эпидермиса (сахарный диабет, гипертиреоз, гастродуоденит, болезнь Крона, почечная и печеночная недостаточность);
вредные привычки.

Симптомы ксероза кожи

Главные симптомы – сухая шероховатая кожа и мелкие отрубевидные чешуйки, расположенные на локтях и коленях, иногда – на ягодицах. Эти чешуйки имеют светлый цвет и легко отделяются от здоровых покровов. Кожа больного склонна к покраснениям, с повышенной чувствительностью реагирует на внешнее воздействие (может появиться зуд и жжение после нанесения косметики и спирта, контакта с холодным воздухом, трения). После водных процедур возникает чувство стягивания. Разгибательные поверхности локтей, коленей и пальцев рук могут сильно огрубевать и даже трескаться.

Ксеродермия (ксероз кожи) у детей обычно проходит после наступления половой зрелости. Однако такие люди должны на протяжении всей жизни заботиться о теле, питать и увлажнять его.

Диагноз ставится врачом-дерматологом на основании клинической картины и сбора анамнеза.

Статья в тему: Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз)

Лечение ксероза кожи

К сожалению, как и большинство заболеваний генетического происхождения, при абортивном ихтиозе может применяться только симптоматическое лечение. Оно не устраняет причину, но помогает улучшить качество жизни (кожа становится более красивой, что очень важно для пациенток женского пола).

Пероральные препараты

Наиболее эффективными пероральными препаратами признаны ароматические ретиноиды. В тяжелых случаях их следует принимать всю жизнь, потому что после прекращения терапии симптомы возвращаются. Так как ароматические ретиноиды могут давать значительные побочные эффекты во время лечения, врач пытается определить самую низкую эффективную дозу, чтобы свести к минимуму негативные последствия. Противопоказаниями для введения данных агентов являются нарушения печени, чрезмерная концентрация витамина А в организме и высокий уровень холестерина.

Местные препараты

Ксероз кожи (Ксеродермия) требует регулярного использования отшелушивающих мазей, содержащих салициловую кислоту, гликолевую кислоту и мочевину. Они наносятся на пораженные зоны (локти и колени). Лучше всего с неприятными симптомами справляются такие препараты:

Кератолит;
Кератолан;
Дипросалик;

Бенсалитин;
Уреотоп.

Также полезны ванны из теплой воды с добавлением соды или соли (концентрация — около 3 процентов), а также коллагеновые ванны. После процедуры коллагеновой ванны кожа покрывается тонким слоем, который сохранят влагу в эпидермисе, устраняет сухость и шелушение.

На ночь рекомендуется делать компрессы с водным раствором пропиленгликоля. Средство наносится на локти и колени, сверху заматывается клеенкой.

Ухаживать за телом нужно также с помощью косметических кремов, масел и лосьонов. Наносите их каждый день, желательно после водных процедур. Облегчение пациенту приносят умеренные солнечные ванны, санаторно-курортное лечение, талассотерапия.

Лечение народными средствами

Вы можете использовать все народные средства, которые борются с чрезмерной сухостью эпидермиса. Вот несколько популярных рецептов.

Несоленое свиное сало смешивается с травой череды и цветками календулы. Далее все это нужно проварить на водяной бане 2 часа, процедить и охладить. У вас получится смягчающая мазь.
Трава хвоща полевого, цветки бархатцев и цветки ромашки смешиваются в равных частях (по стакану) и провариваются в небольшом количестве воды. Этот отвар добавляется в ванну.
Облепиховое масло с мёдом и соком алоэ – отличный бальзам для пересушенных участков тела. Держите его полчаса, затем смойте теплой водой.

Наверняка вы найдете еще немало натуральных средств, которые снимают неприятные симптомы.

Прогноз и осложнения ксероза кожи

Ксеродермия не влияет на продолжительность жизни, поэтому прогноз во всех случаях благоприятный. Осложнения могут возникнуть, если пациент игнорирует правила ухода за кожей и не обрабатывает шелушащие места. На месте чешуек появляются огрубелости и трещины, они могут краснеть и зудеть. Эпидермис в этом месте немного темнеет, становится чувствителен к механическим воздействиям. Это неприятно, но не смертельно. При соответствующем лечении данные осложнения исчезают.

Профилактика ксероза кожи

Ввиду того, что недуг имеет генетическую природу, его предотвратить невозможно. Но пациенты должны проводить профилактику рецидивов, не допускать, чтобы состояние кожи ухудшалось. С этой целью используются методики, о которых мы уже рассказали в данной статье. Особое внимание профилактике нужно уделить при смене времен года, нервном стрессе и любых изменениях в организме (например, при беременности или диете).

Фото

medictime.ru

Ксеродермия: что это, виды, причины, симптомы, лечение

В статье мы подробно расскажем о том, что представляет собой ксеродермия. Поговорим о симптомах и видах этого заболевания. Вы узнаете, почему ксеродермия появляется у человека, и сможете увидеть последствия заболевания на фото. Вам также станет известно, как диагностируют и излечивают эту распространенную патологию кожи. Ознакомившись с приведенной ниже информацией и посмотрев видео от специалиста, вы сможете самостоятельно распознать заболевание и своевременно избавиться от его признаков.

Что такое ксеродермия?

Ксеродермия (ксероз) — термин применяется в медицинской практике при постановке диагноза пациентам с аномальной сухостью кожи. Название происходит от греческого слова «xero», что означает «сухая», и «derma» — кожа. Заболевание является разновидностью патологии — ихтиоз. Протекает в легкой форме.

У пациентов с данным типом болезни чрезмерно сухая и шероховатая кожа, с сильно заметными чешуйками. Обычно ксероз поражает кожу рук, лица — в области подбородка, внешние части локтевых и коленных сгибов, стопы, а также ягодичную зону.

Ксеродермия может стать проблемой как женщин, так и мужчин, но как показывают медицинские наблюдения, чаще всего это женский пол.

В группу риска входят:

Лица преклонного возраста 60 — 75 лет.
Беременные женщины.
Больные сахарным диабетом.
Люди, проживающие в странах с холодным и сухим климатом.
Люди, работающие в условиях постоянной влажности.

Появлению ксероза способствует нарушение работы сальных желез, при котором снижается выработка подкожного жира. Его недостаток приводит к тому, что кожа теряет влагу, шелушится и сморщивается.

При сильно запущенной стадии заболевания на кожном покрове образуются болезненные трещины. Кроме того, людям с ксеродермией нельзя находиться под прямыми солнечными лучами. Обезвоженный кожный покров быстро обгорает на солнце и стареет.

Стадии развития болезни

Существует 4 стадии развития ксеродермии:

Протекает практически бессимптомно. Человек не замечает никаких структурных изменений кожи (отсутствует сморщенность и зуд), легкая сухость ощущается только на ступнях.
Спустя время кожа начинает шелушиться, утолщается, становится грубой и твердой. Больной постоянно ощущает стянутость кожи. Начинает замечать, что время от времени на определенных участках тела появляются зуд и покраснения.
Наблюдается обильное отшелушивание. На коже появляются болезненные трещины. Возникает воспаление, зуд и покраснение. В глубоких ранах образуется гной.
Этот этап характеризуется сильным изменением структуры пораженной кожи. Образуются трофические язвы (заживают длительное время). Болезнь затрагивает не только защитный слой кожи, но и дерму, в которой находятся элементы (эластин, коллаген) отвечающие за упругость и эластичность кожного покрова.

Для справки: Симптомы первой и второй стадии ксеродермии можно убрать с помощью глубоко увлажняющего крема, например, такого как «Лостерин». Третья и четвертая стадия развития патологии требуют специализированного лечения, включающего применение медикаментозных противомикробных и восстанавливающих препаратов (перечень см. ниже).

Классификация

С учетом причин, способствующих возникновению ксеродермии, данная форма патологии разделена на 3 вида. Итак, ксеродермия бывает:

Приобретенная — появляется вследствии воздействия на кожу внешних неблагопиятных факторов. Ярким примером служит длительное лечение наружными или системными глюкокортикоидами («Бетаметазон», «Преднизолон»).
Сенильная — является результатом естественного процесса старения. Кожный покров отличается повышенной сухостью, сморщенностью и пигментацией.
Конституционная (атопическая) — ее развитие связывают с наследственной предрасположенностью, т.е. если в семействе ранее кто-то из родственников страдал от сухости кожи, то данная форма патологии передалась по наследству.

Обратите внимание! Чаще всего симптомы ксеродермии можно заметить на коже кистей рук, которые ежедневно подвергаются воздействию неблагоприятных факторов, в частности это контакт с бытовой химией.

Более подробно о симптомах и формах ксеродермии, которую еще называют обыкновенным или вульгарным ихтиозом, расскажет в следующем видеоматериале практикующий дерматовенеролог:

Причины и провоцирующие факторы

Способствовать возникновению ксеродермии могут внешние и внутренние факторы. К первым относятся:

Плохой или недостаточный уход за кожей.
Ношение синтетической одежды (способствует закупориванию пор, вызывает раздражение).
Регулярное использование неподходящего косметического средства.
Прохождение длительного курса лечения гормонами.

Внутренние факторы вызывающие ксеродермию:

Нарушение обменных процессов в организме — снижается выработка подкожного жира сальными железами.
Гормональный сбой — влияет на работу нервной системы и жизненно важных органов (сердце, печень, почки, легкие).
Инфицирование грибком — грибковые заболевания (микозы: кандидоз, дерматомикоз, отрубевидный лишай) поражают кожный покров и подкожную клетчатку.
Почечная недостаточность — вызывает сухость и зуд кожи, меняет ее цвет.
Онкологические патологии кожи — развиваются в эпидермальном слое, нарушают обменные процессы, что становится причиной дистрофии кожного покрова.
Сахарный диабет — вызывает кожные заболевания у 79,2% больных.
Гепатиты (болезни печени) — нарушают работу сальных желез, способствуют появлению пигментных пятен и очагов воспаления.

Обратите внимание! Если причиной ксеродермии являются внутренние факторы, то ее лечение рекомендуется начинать с их устранения. Внешние провоцирующие причины можно предупредить, что позволит исключить возникновение ксеродермии.

Предупреждающие советы

Проблема сухой кожи увеличивается с возрастом, и, чтобы притормозить появление внешних признаков старости (сухость, сморщенность, пигментные пятна), рекомендуется прислушаться к следующим советам:

Избегайте приема слишком горячего душа или ванны.
Не затрачивайте много времени на гидромассажные процедуры или плавание в бассейне.
Пользуйтесь только щадящими моющими средствами, они не содержат красители, ароматизаторы и спирт.
После купания вытирайтесь мягким полотенцем, не растирая кожу, затем намажьтесь увлажняющим кремом.
Ограничьте использование мыла на пораженных ксерозом участках кожи. Но и на здоровой на вид коже используйте мягкое мыло, содержащее увлажняющие масла.
В любое время года не забывайте об использовании увлажняющих лосьонов, особенно в зимнее время, когда одежда не дает нормально дышать коже.
Летом, перед выходом на улицу, обмазывайтесь солнцезащитным кремом.
Используйте в квартире увлажнитель воздуха, особенно в зимнее время, когда приборы отопления делают микроклимат в помещении слишком сухим.

В этой статье даны подробные рекомендации о том, как ухаживать и чем мазать сухую кожу, чтобы восстановить водный баланс.

Общие симптомы

У сухой кожи имеются специфические признаки, ее можно распознать, даже не дотрагиваясь до тела. Как правило, кожа выглядит раздраженной и стянутой. На ней заметны воспаленные, слегка красноватые участки. За отшелушивающим слоем практически не видны поры.

Ниже приведен список признаков, которыми сопровождается возникновение ксеродермии:

Кожа быстро теряет влагу, обычные увлажняющие кремы не помогают нормализовать ее баланс. Она становится шершавой и сморщенной.
После водных процедур появляется ощущение стянутости, которое пропадает лишь после тщательного ее увлажнения.
При отсутствии лечения кожа начинает зудеть и шелушиться.
На месте отпавших чешуек образуются покраснения, затем тонкие трещины, которые со временем становятся глубже, начинают кровоточить и болеть.

Избавляться от вышеописанных симптомов нужно незамедлительно. На первом и втором этапе развития людям с ксеродермией можно лечиться в домашних условиях, соблюдая рекомендации лечащего врача.

При сильном и масштабном поражении кожи больным показана госпитализация, которая, как правило, начинается с диагностирования текущего состояния больного.

Когда и к какому врачу обратиться?

Лечением кожных заболеваний занимается врач-дерматолог. И если вы откладываете визит к специалисту, пытаясь самостоятельно справиться с сухостью кожи, то вам нужно немедленно обратиться к нему за помощью, если:

Пораженная кожа начала сочиться.
Происходит отшелушивание больших участков кожи.
На теле появилась кольцевидная эритема (кольцеобразные пятна).
Состояние кожи не улучшается длительное время (даже после примененного лечения).

Обратите внимание! Царапина на сухой коже может стать причиной ее инфицирования. В результате, на фоне ксеродермии у вас может развиться грибковая или бактериальная инфекция, что потребует специфической терапии (см. ниже о методах лечения).

Диагностика

Прежде чем назначить лечение ксеродермии, дерматолог должен дифференцировать заболевание. Другими словами, уточнить, что это именно ксеродермия. Ведь некоторые кожные патологии, например, экзема, имеют схожие с ней симптомы. А это значит, если у вас диагностируют экзему, то план лечения будет отличаться от схемы, которую формируют для человека с ксерозом.

Итак, с целью диагностики ксеродермии вам могут назначить:

Визуальный осмотр — поможет выявить и сравнить симптомы.
Биопсию кожи — позволит обнаружить грибковую инфекцию.
Сдачу крови на биохимический анализ — необходим для оценки работы внутренних органов и выявления дефицита микроэлементов (калий, магний, кальций и др.) с целью их восполнения.

Чтобы получить полное представление о вашей кожной проблеме, врач произведет сбор анамнеза (задаст вопросы о текущих и ранее перенесенных заболеваниях, спросит, были ли хирургические вмешательства в организм и т.д).

На основании полученных данных составит подходящую схему лечения с использованием медикаментозных средств.

Общая схема лечения

Для того, чтобы избавить вас от ксеродермии, дерматологу придется составить масштабный план действий, например, вот такой:

Устранение факторов, которые стали причиной кожного заболевания.
Уход за кожным покровом с применением питательных и увлажняющих средств.
Лечение пораженных участков кожи местными препаратами (мазями).
Соблюдение диеты.

Избавление от первопричины

Лечение ксеродермии начинается с устранения заболевания, которое способствовало развитию кожной патологии.

К примеру, если ксероз был вызван нарушением в работе эндокринной, нервной или иммунной системы, то первоочередное задание специалиста сводится к его устранению.

Как правило, после успешного лечения описанных заболеваний, функционирование сальных желез приходит в норму, а состояние кожи улучшается.

Если не во время не обратить внимание на заболевание, то может развиться фолликулярный кератоз.

Лечебный уход

Чтобы к сухости не присоединилась инфекция (стафилококк, стрептококк), что может произойти посредством царапин и микротрещин, очень важно увлажнять кожу.

Своевременное увлажнение и питание позволит коже обрести эластичность, предотвратит трещины, появление морщин и ощущение стянутости.

Внимание! При ксеродермии не используйте дешевые и универсальные кремы («Lumene Arctic Aqua 24», «Nivea Creme»), они, наоборот, способствуют вытягиванию остатков влаги. Следите, чтобы в выбранном средстве содержались витамины и растительные масла, а также животные жиры.

В гигиенических целях рекомендуется применять средства не содержащие поверхностно-активные добавки, они снижают уровень салоотделения, повреждают внешний слой эпидермиса и повышают сухость кожи. С этой целью можно воспользоваться гелями («Ив Роше»,«Роскошь масел»), которые содержат питательные масла (аргании, авокадо), в том числе эфирные.

Лекарства от сухости и зуда

Местное лечение ксеродермии предусматривает прием антигистаминных препаратов («Супрастин», «Дипразин»), которые способствуют снятию зуда, сопровождающего шелушение кожи. При сильном ксеродемическом зуде можно сделать повязку с использованием 1% мази «Гидрокортизон».

Предупредить проникновение инфекций, что обычно происходит посредством микротрещин в коже, позволяют мази на основе березового дегтя (мазь Вишневского) или нафталина («Псори-Нафт»).

Но если болезнетворные микробы уже успели проникнуть в организм, а на коже появились корочки гнойного оттенка, то пораженные участки необходимо обрабатывать противомикробными средствами.

Делайте примочки используя следующие препараты:

0,5% раствор нитрата серебра — уничтожает бактерии, снимает воспаление.
«Бриллиант-грюн» (зелёнка) — справляется с дифтерийной палочкой и золотистым стафилококком, активен практически ко всем патогенным грибкам.
«Риванол» — содержит фурацилин, который убивает стафилококки.
1% «Резорцин» — для прижигания и дезинфицирования ран.

Обратите внимание! Если ксеродермия перешла в гнойную стадию, то заниматься самолечением не стоит. Необходимо сразу обратиться к дерматологу, который учитывая серьезность проблемы, может назначить комбинированные антибиотики («Тридерм», «Целестодерм-В») или кортикостероидные препараты («Адвантан», «Элоком»).

Снять с кожи отмершие чешуйки поможет кератолитическая терапия, включающая в себя обработку кожного покрова средствами, содержащими салициловую и молочную кислоту(«Авен Акерат», «Урьяж Кератозан», «Ля Рош Позе») или мочевину.

Такие крема помогают разблокировать сальные пробки, оказывают смягчающее воздействие на кожу и способствуют нормализации ее дыхания.

Советы по питанию

- Ешьте больше овощей в сыром и вареном виде.
- В меню постоянно должны присутствовать каши (гречневая, овсяная, рисовая). Находящиеся в них микроэлементы не только улучшают состояние кожи, но и укрепляют иммунитет.
- Употребляйте приготовленные на пару рыбные и мясные блюда, так удается сохранить больше полезных веществ в продуктах.
- Пейте 1,5-2 л жидкости в день (вода, травяной чай, компот из сухофруктов), так вы сможете уберечь кожу от обезвоживания.
- Каждый день кушайте фрукты и ягоды, орехи.

Из меню исключите копченые, жареные, острые блюда.
Не употребляйте блюда быстрого приготовления, а также чипсы и т.п. продукты.
Забудьте об употреблении алкоголя.

Народные средства

Ниже приведены несколько рецептов, которые помогут вам справиться с начальной стадией ксеродермии.

Кроме того, рекомендуем пользоваться этими рецептами в холодное межсезонье, когда здоровье кожи особенно нуждается в поддержке.

Ванна «Клеопатры»

Ингредиенты:

Свежее теплое молоко — 4 ст.
Натуральный жидкий мёд — 0,5 ст.
Теплое оливковое масло — 5 ст.л.

Как приготовить: Смешайте все ингредиенты. Вылейте состав в ванную с водой комфортной температуры.

Как использовать: Полежите в целебной жидкости 15-20 минут. Промокните тело мягким полотенцем, не растирая. Нанесите крем с восстанавливающим и увлажняющим эффектом, например, «Ля Рош Позе», именно его часто рекомендуют дерматологи.

Результат: Улучшение состояния кожи вы сможете заметить уже после первой процедуры. При ежедневном приеме такой ванны о проблеме с ксеродермией забудете навсегда.

Горячий компресс для лица

Ингредиенты:

Лепестки мяты.
Цветки календулы.
Липовый цвет.

Как приготовить: Возьмите одинаковые части компонентов, залейте крутым кипятком, емкость накройте и укутайте. Дайте составу настояться 10 — 15 минут.

Как использовать: Смочите мягкое полотенце в травяном настое, остывшем до комфортной температуры. Приложите к лицу на 1,5 — 2 минуты. Процедуру повторите 5 — 6 раз. Смажьте кожу питательным кремом, в этом плане неплохо себя зарекомендовало косметическое средство «Riche Desalterante». (Очистку проводите 2 раза в неделю).

Результат: Компресс расширяет и очищает поры, удаляет шелушения.

Вопрос-ответ

Что делать, если в зимнее время симптомы ксеродермии обостряются, тело сильно зудит? (Ранее были назначены витамины «Аевит» и увлажняющее средство «Белобаза», но они не помогли).

Поменяйте увлажняющий крем на более сильный, например, «Локобейз» или «Липикар Ап». Пейте больше жидкости, сделайте нормальной влажность в помещении.

Можно ли заразиться ксеродермией?

Заболевание не заразно, так как причиной образования чешуек на коже является нарушение работы сальных желез.

Ребенку был годик, когда диагностировали ксеродермию, из-за которой позже возник дерматит. На коже появились ранки, из-за зуда ребенок, особенно по ночам, беспокоен. Каким должен быть уход?

Обсудите с вашим дерматологом назначение противоаллергического препарата «Фенистил» в каплях, а также гормональных мазей. Исключите мыло полностью из гигиенических процедур малыша. Используйте жирные крема с целью увлажнения кожи (2-3 раза в день). Подойдут «Локобейз Рипеа» и «Топикрем».

Возможно ли преобразование ксероза в злокачественную форму? Можно ли иссечь темные образования на коже?

Вероятность озлокачествления очагов ксеродермии не высока. Удаление струпьев можно выполнить с эстетической целью методом криодеструкции (жидкий азот).

Можно ли избавиться от ксероза только народными средствами?

Это возможно, если заболевание находится на начальной стадии развития.

Что запомнить:

Ксеродермия легкая разновидность ихтиоза, для нее характерна постоянно высокая сухость кожи.
Заболевание не является заразным, появляется у лиц с пониженным салоотделением кожи.
Аномальную сухость кожного покрова может вызвать не только ксероз, но и другие заболевания, например, экзема. Поэтому лечение кожи нельзя начинать до точной постановки диагноза.
Важное место в лечении ксеродермии занимает правильное питание.
Самое главное — нужно пить много жидкости.

nashdermatolog.ru

Пигментная ксеродерма

Введение

Пигментная ксеродерма является редким наследственным генетическим заболеванием, которое вызывает аномальную и чрезмерную чувствительность к солнечному свету.

Причины расстройства связаны с мутацией гена, который продуцирует белок, необходимый для восстановления ДНК. Люди с пигментной ксеродермой страдают от кожных, глазных расстройств и, в некоторых случаях, расстройств нервной системы. Поскольку развитие опухолей кожи или других органов почти неизбежно, качество жизни сильно ухудшается, как и ожидания.

Диагноз пигментной ксеродермы основан на наблюдении за симптомами и признаками, которые очевидны и довольно однозначны.

К сожалению, до сих пор нет конкретного лекарства от данного заболевания, однако доступно лечение для контроля симптомов (симптоматическая терапия).

Хромосомы и восстановление поврежденной ДНК

Прежде чем описывать пигментированную ксеродермию, полезно сделать краткую ссылку на генетику.

Хромосомы и ДНК

Каждая клетка здорового человека имеет 23 пары гомологичных хромосом (23 по материнской линии и 23 по отцовской линии). Пара этих хромосом является половой, то есть она определяет пол индивида; остальные 22 пары состоят из аутосомных хромосом. В общей сложности 46 человеческих хромосом содержат весь генетический материал, более известный как ДНК. В ДНК человека записаны его соматические особенности, его предрасположенность, его физические способности и т. д.

Гены и мутации ДНК

ДНК строится в хромосомах во многих генах. Каждый отдельный ген занимает определенное хромосомное положение и представлен двумя вариантами, называемыми аллелями, разделенными между данной материнской хромосомой и ее отцовским гомологом. Из генов происходят белки. Когда происходит мутация ДНК, ген данной хромосомы может быть дефектным и, следовательно, производить дефектный белок.

Можно ли восстановить мутации?

Очень часто генетические мутации (то есть гены), которые влияют на ДНК, восстанавливаются системами репарации. Это результат эволюции нашего организма, который, чтобы выжить и приспособиться к окружающей среде, разработал различные лекарства, в том числе и этот.

Системы восстановления различны, и для правильной работы они используют преимущества синхронности и взаимодействия различных белков восстановления. Обычно они очень эффективны, но может случиться так, что они ошибутся и не обратят мутацию.

Если вы понимаете, откуда берутся белки, вы также можете угадать, что происходит после неправильной (и, следовательно, перметентной) мутации гена для репарации белка. Репаративная система, в которой участвует последняя, больше не работает должным образом, ее эффективность падает, а мутации ДНК увеличиваются из-за невозможности их репарации (восстановления).

Что такое пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма (синонимы: ретикулярный прогрессирующий меланоз, прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) является генетическим расстройством, что делает кожу крайне чувствительной к ультрафиолетовому излучению (УФ) солнечного света. Это врожденная патология (то есть, присутствующая с рождения), которая снижает качество и продолжительность жизни.

Признаки пигментной ксеродермии встречаются на участках кожи, обычно подверженных воздействию солнца и на уровне глаз. Кроме того, у пораженных лиц развиваются различные виды карциномы, а в некоторых случаях также неврологические расстройства.

Эпидемиология

Ксеродерма пигментная — очень редкое заболевание. Его заболеваемость, рассчитанная для Европы и США, составляет 1 случай на 1 миллион человек. Тем не менее, есть страны и регионы мира, где это происходит несколько чаще, например, в Японии, Северной Африке или на Ближнем Востоке.

Болезнь поражает мужчин и женщин без особых различий и проявляется с первыми симптомами уже в раннем возрасте.

Читайте также: Нейродермит: симптомы и лечение

Причины

Пигментная ксеродерма вызывается мутацией гена (ген XP) и связанного с ним белка (белок XP); последний, когда нормальный, ответственен за восстановление поврежденной ДНК. Следовательно, из-за вышеупомянутой мутации система репарации с белком XP в качестве главного не работает должным образом.

Само собой разумеется, что человек, затронутый этими расстройствами, в большей степени подвержен развитию других мутаций ДНК, вплоть до появления карцином кожи и опухолей глаза.

Виды пигментной ксеродермы

На самом деле, ген, который вместе с ассоциированным с ним белком вызывает пигментную ксеродерму, не всегда одинаков. Фактически, было идентифицировано по меньшей мере 8 различных генов XP, все на разных хромосомах, и все они способны продуцировать до мутирования белки, используемые для восстановления поврежденной ДНК.

Несмотря на то, что это разные гены и белки, для простоты мы ссылаемся на них общим термином XP генов и XP белков. Единственным отличительным элементом является добавление букв английского алфавита, первых семи (от A до G) плюс V, в зависимости от вовлеченного гена.

В следующей таблице приведены 8 различных типов пигментной ксеродермы; в нем появляются общепринятые названия, хромосома, затронутая мутацией и ген.

Виды пигментной ксеродермы
Название (пигментная ксеродерма + типа)	Мутированная хромосома	Мутированный ген и белок
типа A (XPA)	Хромосома 9	XPA
типа B (XPB)	Хромосома 2	XPB
типа С (XPC)	Хромосома 3	XPC
типа D (XPD); болезнь де Санктис-Кашчионе (подтип XPD).	Хромосома 19; Хромосома 10.	XPD ERCC6
типа E (XPE)	Хромосома 11	DDB2
типа F (XPF)	Хромосома 16	ERCC4
типа G (XPG)	13 хромосома	ERCC5
типа V (XPV)	Хромосома 6	Polh

Система репарации ДНК

Все белки, вовлеченные в пигментную ксеродерму, обычно посвящают себя восстановлению ДНК, когда она повреждена. В частности, система восстановления (эксцизионная репарация нуклеотидов, известная под английским аббревиатурой NER), которая включает в себя эти белки, является той, которая имеет дело с повреждением, вызванным ультрафиолетовыми лучами солнца и химическими мутагенами (например, сигаретным дымом).

У здорового человека ДНК клеток кожи, пораженных солнцем, претерпевает изменения, которые, однако, легко восстанавливаются NER. Напротив, у человека с пигментной ксеродермой NER не функционирует должным образом и сохраняется повреждение ДНК, вызванное ультрафиолетовым излучением или химическими мутагенами. Думайте об этой ситуации как о непрерывном накоплении мутаций, которые, в конечном счете, предрасполагают к карциномам и опухолям различных типов.

Примечание: ген POLH варианта XPV не является частью системы NER, но всегда занимается восстановлением повреждений вызванных ультрафиолетовыми лучами солнца.

Углубление — УФ повреждение и система NER.

Солнечный свет, когда он влияет на нашу кожу, вызывает небольшие мутации ДНК. Фактически, ультрафиолетовые лучи образуют так называемые димеры тимина (тимин является фундаментальным компонентом ДНК), которые представляют собой не что иное, как небольшие структурные аномалии генетического материала. Эти димеры, однако, имеют короткую жизнь, потому что после тысячелетий эволюции наше тело разработало системы восстановления, которые «стирают» эти генетические ошибки.

Одной из таких репаративных систем является так называемая NER (от англ. Nucleotide Excision Repair, или эксцизионная репарация нуклеотидов). Это совершенная система, состоящая из нескольких белков, которая распознает аномалию, разрезает область мутированной ДНК и заменяет ее идентичной частью.

Это точный механизм, который требует синхронизации и наличия всех вовлеченных белков.

Как передается пигментная ксеродерма?

Пигментная ксеродерма является наследственным аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием. И поэтому:

Наследственная, так как генетическая мутация исходит от родителей и, следовательно, врожденная.
Аутосомная, потому что задействованные хромосомы аутосомы, а не половые.
Рецессивный, потому что заболевание поражает только тех, у кого оба аллеля (одного из вышеуказанных генов) мутировали (гомозиготность). Мутация только одного аллеля (например, только материнского в хромосоме 9) недостаточна для того, чтобы вызвать заболевание, но делает пораженного человека здоровым носителем (гетерозиготность). Аналогично, даже гетерозиготность множества генов XP недостаточна.

Симптомы и осложнения

Симптомы пигментной ксеродермы проявляются на:

коже, в частности части, подвергающиеся воздействию солнца;
глазах;
нервной системе.

Будучи врожденным заболеванием, первые признаки заболевания начинают проявляться уже в первые годы жизни: всего через два года после рождения ребенок чрезвычайно чувствителен к ультрафиолетовым лучам солнечного света.

Признаки со стороны кожи

Основные симптомы пигментной ксеродермы появляются на коже. Пациенты показывают:

светочувствительность (то есть чрезмерная реакция кожи на солнечный свет);
склонность к получению загара даже после кратковременного воздействия солнца;
много веснушек уже в первые годы жизни (см. фото выше);
высокую предрасположенность к раку кожи;
ксеродермию (или ксероз кожи);
пойкилодерму.

Здоровый ребенок в первые годы жизни с трудом загорает и почти не имеет веснушек. Ребенок с пигментной ксеродермой, с другой стороны, чрезвычайно чувствителен к ультрафиолетовым лучам (светочувствительность) и подвержен быстрому загару и появлению многочисленных веснушек, особенно на участках кожи, подверженных воздействию солнца.

Светочувствительность и легкая пигментация кожи (см. фото выше) являются характерными признаками, которые, безусловно, не остаются незамеченными, поскольку у пораженных лиц наблюдается сильное покраснение и поражение кожи даже после кратковременного пребывания на солнце.

Через несколько лет у пациента развивается ксеродермия или сухость, легкое шелушение кожи и пойкилодермия, гиперпигментация некоторых участков кожи.

Рак кожи, наконец, самый драматический признак, потому что он поражает почти любого человека с пигментной ксеродермой. Возникает очень рано и может появляться у пациентов, которые недостаточно защищают себя от солнца уже на 8-10-м году жизни. Области тела, наиболее затронутые раком, — это лицо, губы, веки, кожа головы и кончик языка.

Почему болезнь называется пигментной ксеродермой?

Термин пигментная ксеродерма связан с двумя типичными клиническими признаками этого заболевания: ксеродермия (сухостью и шероховатостью кожи) и склонность к легкому загару (т.е. легкая пигментация кожи).

Признаки со стороны глаз

Глаза пациента с пигментной ксеродермой очень чувствительны к ультрафиолетовым лучам солнца; это потому, что, как и кожа, им не хватает защиты. По той же причине у больных проявляются фотофобия и воспаление конъюнктивы (конъюнктивит) и роговицы (кератит). Глаза больных подвержены также покраснениям, сильно раздражены и склонны к глазным опухолям (злокачественным и незлокачественным).

Веки, помимо развивающегося рака кожи, необычным образом пигментируют, полностью теряют ресницы, становятся атрофичными и страдают от эктропиона или энтропии.

Таким образом, симптомы и признаки со стороны глаз следующие:

фотофобия;
воспаление конъюнктивы;
кератит (воспаление роговицы);
покраснение и раздражение глаз;
опухоли глаза (злокачественные и незлокачественные);
кожные опухоли век;
выпадение ресниц;
атрофия век с эктропионными или энтропионными явлениями.

Симптомы со стороны нервной системы

Около 30% людей с пигментной ксеродермией имеют неврологические расстройства. Это очень разные симптомы: от микроцефалии до нейросенсорной тугоухости, от недостатка координации до затруднений в движении и т. д.

В следующем списке приведены неврологические признаки, типичные для пигментной ксеродермы.

Проявления ксеродермы пигментной на неврологическом уровне:

сниженный глубокий сухожильный рефлекс;
нейросенсорная глухота (т.е. из-за отсутствия акустической передачи нервного сигнала между ухом и мозгом);
снижение когнитивных функций;
эпилепсия;
микроцефалия;
потеря координации;
трудности с передвижением, даже трудно просто ходить;
трудности с разговором и глотанием.

Осложнения

Мы уже говорили о кожных и глазных опухолях. Однако это не единственное осложнение пигментной ксеродермы. Фактически, пациент, как правило, предрасположен ко многим другим видам рака: например, на уровне щечной полости, легких и внутренних органов.

Причина связана, с повреждением кожи и глаз, с неспособностью восстановить поврежденную ДНК, которая затрагивает все клетки организма, а не только те, которые подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей.

Добавьте к этому еще большую чувствительность к сигаретам и дыму (даже пассивному курению) и химическим мутагенам, даже обычным.

По этим причинам больные люди не имеют долгой продолжительности жизни и должны уделять максимальное внимание времени, которое они проводят на солнце и в определенных загрязненных средах.

Диагностика

Диагностика пигментной ксеродермы основана на клиническом осмотре признаков, показанных пациентом. С другой стороны, иначе быть не может, учитывая, что, как мы уже говорили, кожных (покраснения, появление веснушек в маленьком возрасте, ксеродермия и т. д.) и глазных проявлений (кератит, отсутствие ресниц и т. д.) бывает достаточно.

Ранняя диагностика очень важна, так как раннее распознавание пигментной ксеродермы может, насколько это возможно, отсрочить возникновение рака кожи и других осложнений.

Обнаружить заболевание у ребенка довольно легко, так как появление веснушек в возрасте 2 лет довольно необычно. В этом случаи и при малейшем подозрении вам следует немедленно обратиться к дерматологу.

Помимо осмотра, берут анализ крови, проводят генетические тесты.

Лечение

К сожалению, не существует лекарств от пигментной ксеродермы. Фактически, единственно возможные терапевтические методы лечения должны рассматриваться как нечто большее, чем контрмеры для сдерживания симптомов, которые не являются реальными специфическими методами лечения.

Основополагающими моментами терапии являются:

не допускать воздействия ультрафиолетовых лучей солнца;
постоянный мониторинг состояния здоровья пациентов;
препараты для контроля симптомов;
хирургические вмешательства против более крупных и тяжелых опухолей;
психологическая поддержка.

Чтобы максимально избежать солнечного света, пациенту рекомендуется не выходить на улицу в светлое время суток, а только вечером, когда солнце уже зашло; носить полностью покрывающую одежду, шляпы и солнцезащитные очки; держать стрижку средней длины; регулярно наносить солнцезащитный крем на кожу; применять в домашних условиях специальные анти-УФ-очки; заменить те лампочки в доме, которые излучают ультрафиолетовое излучение, специальными лампами, которые не излучают УФ и т. д.

У людей, страдающих пигментной ксеродермой, которые следуют этим указаниям, может развиться дефицит витамина D, присутствие которого в организме человека обусловлено солнечным светом.

Мы рекомендуем периодические проверки с различными специалистами, чтобы наблюдать за прогрессом заболевания. Каждые 3 месяца или около того пациент должен посещать дерматолога для контроля кожи.

В такой же степени целесообразно, по крайней мере, один раз в год проходить офтальмологическое обследование, чтобы контролировать состояние глаз.

Люди с пигментной ксеродермой часто страдают от депрессии. Среди причин психологического стресса, безусловно, существуют поведенческие ограничения, которых пациенты должны неукоснительно придерживаться, эстетический аспект и, в некоторых случаях, неврологические расстройства. В этих ситуациях необходима психологическая поддержка и близость семьи и друзей.

Прогноз

Прогноз пигментной ксеродермы никогда не бывает положительным. На самом деле, тот, кто затронут, рано или поздно обречен на развитие какой-либо формы рака, в частности кожи и глаз.

Кроме того, неукоснительное соблюдение определенных поведенческих ограничений, таких как не выходить днем на улицу, и эстетический аспект, измененный светочувствительностью и нарушениями зрения, значительно влияют на качество жизни.

К сожалению, лечение на данный момент не дает результатов, а только облегчает симптомы. Совет, который обычно дается членам семьи в этих случаях, заключается в том, чтобы оставаться рядом с пациентом, оказывая психологическую поддержку и помогая ему заботиться о себе.

tvojajbolit.ru

Ксероз кожи (ксеродермия). Причины, симптомы и лечение ксероза кожи

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В данной статье мы рассмотрим с вами – ксероз кожи (сухость кожи), а также его причины, симптомы, виды, лечение и профилактику. Итак…

Что такое ксероз кожи?

Ксероз, он же ксеродермия – симптом, основными признаками которого являются — сильная сухость кожи, ее шероховатость, а иногда и наличие на коже отрубевидных чешуек.

Главная причина сухости кожи кроется в нарушении работы сальных желез (гипофункция). Недостаток, или отсутствие выработки кожного сала (жира), которое собственно является защитным слоем кожного покрова от агрессивной внешней среды, а также, которое поддерживает водный баланс кожи, приводит к пересыханию кожи и ее уязвимости перед различными инфекциями. При недостатке кожного сала в необходимом количестве, кожа не только пересыхает, она также стягивается, шелушатся, морщинится.

Замечено, если у человека кожа сухая и очень сухая, морщины у него появляются гораздо раньше, когда иных признаков старения даже и не видно. Конечно, не последним фактором, который приводит к преждевременным морщинам кожи, являются солнечные лучи, которые дополнительно сушат кожные покровы.

Ксероз — МКБ

МКБ-10: L85.3.

Причины ксероза кожи

Ксероз может иметь две основные этиологии – врожденный (атопический ксероз) или приобретенный.

Если говорить о ксерозе, который проявляется у младенцев, при первых месяцах жизни, то он может быть симптомом легкой формы ихтиоза. Если говорить о приобретенном ксерозе кожи, то этому могут способствовать различные неблагоприятные факторы (причины).

Конечно же, под причиной ксероза справедливо обозначать причину гипофункции сальных желез, которая приводит к недостаточности выработки ними кожного сала, что и проявляется сухостью кожи. Рассмотрим их.

Причины ксероза (сухости кожи):

особенности кожного покрова – тонкая кожа;
недостаточность в организме витаминов (гиповитаминоз), особенно витамина А;
воздействие на кожу прямых солнечных лучей (ультрафиолетового излучения), в т.ч. посещение солярия, а также холода, ветра, дождя, снега, мороза;
частые купания в горячей воде, ежедневные горячие души;
применение для мытья тела мыла с ПАВ (поверхностно-активными веществами);
использование бытовых чистящих и моющих средств без средств защиты (перчаток);
использование косметических средств на основе спирта;
гормональная перестройка организма, возрастные изменения;
длительное применение гормональных средств — системных и наружных глюкокортикоидных препаратов;
нарушения обмена веществ;
нарушения режима дня – работа/отдых/сон;
заболевания эндокринной системы, кожи, органов ЖКТ: псориаз, экзема, ихтиоз, дерматит, фолликулярный кератоз, диабет, гастродуоденит, гепатит, цирроз печени, гипотиреоз, онкологические болезни.

Симптомы ксероза

Основными симптомами ксероза (ксеродермии) являются:

сильная сухость, стянутость и раздраженность кожи;
наличие на коже легко отделяемых чешуек, шероховатость;
появление на коже трещин, особенно в местах сгибов/складок – пальцы, локти, колени;
огрубение верхнего слоя эпидермиса;
практически невидимые поры;
наличие морщин в раннем возрасте;
чувство зуда кожи, иногда сильного, а также ощущение жжения.

Обострение симптоматики часто происходит после контакта кожи с холодом, водой, мылом.

Развитие ксероза

Развитие ксероза (ксеродермии) происходит в течение 3 этапов.

Ксероз 1 степени. Структурных изменений и морщин на коже не видно. После контакта кожи с неблагоприятной средой или вредными для нее веществами, происходит некоторое жжение, зуд, кожа становится сухой, стягивается. Симптоматика исчезает после обработки кожи увлажняющим кремом.

Ксероз 2 степени. У кожи происходит нарушение структуры, кроме ее сухости и стянутости, появляются шелушение, красные зудящие пятна, морщины. Симптоматика одним увлажняющим кремом в полной мере не снимается.

Ксероз 3 степени. На коже появились отчетливые признаки ксеродермии – сухость, стянутость, отрубевидные чешуйки, красные пятна, зуд, трещины и морщины, особенно на складках. Иногда на коже появляются отеки. Кожный покров истончается. Проявляются частые кожные заболевания – экзема, дерматиты, поражение инфекцией – стафилококками. Наступает преждевременное старение кожного покрова. На этом этапе необходимо серьезное комплексное лечение.

Виды ксероза кожи

Приобретённый ксероз. Причиной заболевания являются различные внешние или внутренние патологические факторы, неправильный уход за кожей.

Сенильный ксероз. Сухость и ухудшение качества кожи из-за естественных процессов старения человека.

Атопический ксероз. Проявляется у детей, как наследственный фактор.

Диагностика ксероза

Диагностика ксероза кожи включает в себя следующие методы обследования:

Визуальный осмотр пациента;
Сбор анамнеза;
Биохимический анализ крови.

Лечение ксероза кожи (сухости кожи)

Лечение сухой кожи (ксеродермии) включает в себя следующие пункты терапии:

1. Устранение первопричины сухости кожи; 2. Питание и увлажнение кожи; 3. Местное лечение сухих участков кожи; 4. Диету;

5. Соблюдение профилактических мер, предотвращающих пересушивание кожи.

Устранение первопричины сухости кожи

Лечение ксероза кожи проводится на основании диагностики дерматолога, который должен установить причину данной патологии.

Если причина ксеродермии кроется в заболеваниях эндокринной, нервной, иммунной, ЖКТ и других систем, тогда терапия направляется на их лечение, и при правильных действиях, после избавления от тех заболеваний, работа сальных желез будет восстановлена автоматически.

Питание и увлажнение кожи. Уход за кожей

В связи с тем, что сухость кожи означает отсутствие на ней защитного слоя, кожу необходимо увлажнять и питать. Это необходимо делать для предотвращения попадания через микро-травмы эпидермиса в организм, или в сам слой кожи, болезнетворной микрофлоры, например – стафилококка, стрептококка и других бактерий. Если этого не сделать, тогда к сухости может присоединиться вторичная инфекция со своими осложнениями.

Увлажнение и питание кожи также придает коже эластичность, что способствует предотвращению появлений на коже трещин, растяжек, морщин. При увлажнении, убирается также и зуд кожи.

Однако помните, что увлажнять кожу многими дешевыми увлажняющими кремами нельзя, т.к. они вытягивают остаток влаги из без того, сухой кожи. Увлажнять кожу лучше всего средствами с содержанием таких веществ, как: растительные масла (оливковое, льняное, миндальное), животный жир (медвежий, борсучий), витамины А, Е и РР.

Самое же лучшее увлажнение кожи будет питье большого количества жидкости – до 3-4 литров в сутки. Лимонады при этом не должны преобладать в питье 😉

Для своего мытья используйте средства без ПАВ (поверхностно-активных веществ), которые нарушают нормальное саловыделение, снимают с кожи защитную пленку, тем самым увеличивая сухость кожи.

Хорошо зарекомендовали себя гели для душа с эффектом увлажнения кожи, в состав которых входят различные масла, в.т.ч. эфирные. Также существует мыло с увлажняющим эффектом. Да, эти средства обычно дороже, но здоровье того стоит.

Благотворно на кожу воздействует и увлажнитель воздуха, особенно в зимний период, когда в жилых помещениях из-за отопления воздух пересушивается.

Местное лечение ксеродермии

Для снятия зуда кожи можно выпить антигистаминное средство: «Супрастин», Кларитин», «Дипразин».

Для местного снятия зуда можно наложить на зудящую кожу повязку, смоченную в новокаин.

При сильном зуде можно наложить повязку из слабой гормональной мази — 1 % гидрокортизона.

При микротрещинках, чтобы не допустить попадание в организм инфекции, кожу желательно обеззараживать, обрабатывая ее мазями и кремами, на основе дегтя, нафталана.

При микробном поражении кожи: если на коже начинают образовываться различные корки зеленовато-желтого оттенка, эти участки можно обработать примочками из противомикробных средств: 0,25-0,5%-й нитрат серебра, «Бриллиантгрюн», «Риванол», 0,5-1%-й «Резорцин», раствором медного купороса. Но при первых таких симптомах, сразу к дерматологу!

Для снятия верхнего слоя чешуйчатого эпидермиса проводится кератолитическая терапия, в основу которой входит обработка кожи кремами и мазями с такими компонентами, как салициловая или молочная кислота, мочевина. Эти крема размягчают кожу, удаляют сальные пробки и отмершие чешуйки, способствуют нормализации дыхания эпидермиса.

Диета при ксеродермии

Диета является неотъемлемым пунктом лечения многих заболеваний. Это обусловлено качеством современной пищи. Дело в том, что из года в год, на прилавках магазина продается все меньшее количество полезной пищи. Все больше продуктов питания являются изобретением химической промышленности, искусственным продуктами из парников и т.д. Эта пища не имеет в своем составе необходимых витаминов и веществ, которые при достаточном поступлении в организм, способствуют нормальному росту, развитию и здоровью человека. Таким образом, часто, одна только диета способна сконцентрировать организм на любые произошедшие в нем сбои, и самостоятельно их решить.

Диета при ксеродермии подразумевает под собой исключение из рациона жирных, жаренных, острых и копченных блюд, пищи быстрого приготовления, алкогольных напитков, различных магазинных чипсов, сухариков и т.д.

Что можно есть при ксеродермии: во-первых – пить больше жидкости, до 3-4 л/сутки, во-вторых – употребление продуктов, богатых на витамины и микроэлементы – сырые овощи, фрукты, ягоды, орехи, крупы, рыба.

Стоит отметить, что наименьшая потеря продуктами витаминов и других полезных веществ, происходит при готовке на пару, поэтому пароварка является неотъемным бытовым прибором, рекомендуемым многими диетологами.

Особенный акцент, при сухой коже, необходимо сделать на дополнительный прием внутрь витаминов А (ретинол) и Е (токоферол). Витамины группы В также показаны, т.к. большинство из них, если не все, прямо воздействуют на нормализацию работы сердечно-сосудистой системы. Никому не секрет, что малополезная пища, оставляет в организме человека, особенно в сосудах, остатки «плохого холестерина», который с годами нарушает нормальное кровообращение во многих органах, засоряя сосуды, особенно нарушения проявляются в кровеносных сосудах с маленьким просветом (вены, капилляры). Витамины группы В способствуют очищению и быстрейшему выведению «плохого» холестерина из сосудов, кровь питает все органы и системы человека, происходит нормальный обмен веществ, и организм начинает функционировать с максимальной эффективностью.

Дополнительное лечение сухой кожи

Благотворно на поверхность кожи, т.е. при лечении сухости кожи (ксеродермии) воздействуют следующие процедуры:

озонотерапия;
мезотерапия;
лечение кожи микротоками (дарсонвализация).

Профилактика ксеродермии (сухости кожи)

Для ухода за кожей используйте моющие средства без ПАВ;
Купайтесь в теплой воде, не горячей;
При использовании бытовой химии, применяйте защитные перчатки;
Старайтесь употреблять больше сырых овощей и фруктов, пищи, обогащенной витаминами и микроэлементами;
Откажитесь от алкогольных напитков, курения;
Больше двигайтесь;
Избегайте нахождения под солнечными лучами в летний период, во время дневного активного солнца;
При загорании на пляже, используйте солнцезащитный крем;
Старайтесь меньше наносить на кожу лица косметических средств, есть возможность, откажитесь от них вовсе, особенно если косметика на спиртовой основе;
Не пускайте на самотек хронические заболевания;
Избегайте стресса;
Носите одежду из натуральных тканей – хлопок, шелк, а вот шерсть может раздражать поверхность кожи.

К какому врачу обратиться при сухой коже?

Видео о сухой коже

Обсудить ксероз (сухость кожи) на форуме…

medicina.dobro-est.com

Пигментная ксеродерма: фото, причины, диагностика, лечение

Фото пигментной ксеродермы не так часто встречается в сети, поскольку заболевания является достаточно редким. В мед. литературе его называют лентикулярным меланозом или пигментной атрофодермией.

Характеризуется множественными воспалениями, атрофией дермы, злокачественными новообразованиями, конъюнктивитом и кератитом. Процессы последовательно сменяют друг друга, заболевание носит хронический характер, часто возникают рецидивы. Поддается ли лечению данная патология и почему она возникает?

Что такое пигментная ксеродерма: этиология заболевания

Лентикулярный меланоз – генетическое аутосомно-рецессивное заболевание репарации ДНК, провоцирующее сильнейшую чувствительность кожного эпидермиса к УФ-лучам. Болезнь очень редкая, в странах Европы и Америки встречается в среднем один больной на миллион, в Японии и странах Азии чаще – на сто тысяч. Больше всего больных в Бразилии.

Наиболее часто ксеродерма диагностируется у детей, рожденных от близкородственных связей. Обнаруживают злокачественное лентиго у изолятов – относительно небольшие популяции людей (до 1000 человек) с незначительным уровнем брачной иммиграции по субъективным причинам или религиозным убеждениям. Для демов и изолятов типичен относительно низкий естественный прирост населения, но с большим количеством генетических заболеваний.

В механизме развития заболевания лежит генетический сбой синтеза ДНК, в результате чего происходит его разрушение короткими ультрафиолетовыми лучами. В организме больного в принципе не вырабатываются ферменты, нейтрализующие излучение.

Постепенно геном полностью разрушается, что приводит к онкогенным мутациям. Пигментную атрофодермию не случайно называют предраковым состоянием кожи, причем с каждым годов концентрация генов-онкогенов и супрессоров опухолевого роста только увеличивается.

Симптомы заболевания

Начальная стадия заболевания диагностируется уже в возрасте 1 года, хотя часть пациентов сталкивается с первыми проблемами в пубертатном периоде, когда происхдит гормональная перестройка организма.

На первом этапе для пациентов характерны:

легкие ожоги даже при отсутствии прямых солнечных лучей;
повышенная фоточувствительность;
светобоязнь;
лентигинозная сыпь.
На следующей стадии отмечаются:
преждевременное старение кожи;
фотокератоз;
новообразования на коде лица и шеи;
карциномы;
меланомы.

Наибольшая концентрация карцином приходится на условно открытые участки тела – лицо, шея, голова, плечи. Основной удар приходится на зрение. В 9 из 10 случаев отмечается фотобоязнь, конъюнктивиты и другие патологии глаз.

У детей отмечается задержка умственного развития, спастичность, гипо- или арефлексия.

Причины возникновения

Ранее было сказано, что это наследственное заболевание. За развитие пигментной ксеродермы отвечает аутосомный ген, приводящий к врожденному дефекту эксцизионной репарации, что связано с отсутствием активности УФ-эндонуклеазы.

В культуре клеток здорового человека после облучения УФ-лучами в дозе 10 Дж/м через 20 часов из ДНК исчезает до 90% тиминовых димеров (со скоростью 40000 димеров в час), в то время как в клетках больных XPI димеры вообще не удаляются из ДНК.

Не установлено достоверно, кто виновен в передаче аутосомного гена – по материнской или отцовской линии. Но это всегда следствие близкородственных связей, начиная с 5-го поколения.

Стадии меланоза

Заболевание прогрессирует постоянно. Стадии четко обозначены по симптоматике.

Начальная стадия

Впервые диагностика проводится у малышей в возрасте до 2-х лет в весенне-летний период. На открытых участках кожи появляются множественные высыпания красноватого и розового цвета с легко снимающимися чешуйками, веснушки и разноцветные пятна.

По мере того, как ребенок находится на солнце, появляются новые высыпания, но и прежние никуда не уходят. Кроме косметических дефектов никаких других проблем не наблюдается – нет температуры, подавленного состояния, зуда и пр.

Вторая стадия

На следующем этапе клинические проявления генерализуются. Теперь на коже подростка появляются очаги атрофии, венозные расширения, гиперпигментированные участки. Кожа буквально пестрит всеми цветами радуги и свободных от пигмента участков становится все меньше. С течением времени появляются трещины, плотные корки, бородавки.

Опасно то, что наряду с поверхностным эпидермисом удар приходится на соединительные и хрящевые ткани – там процесс протекает аналогично. Постепенно меняется форма ноздрей и ушных раковин, веки выворачиваются наружу, роговица глаза темнеет.

Третья стадия

Приходится на юношеский возраст – 15-18 лет. В это время происходит активное наращивание злокачественных опухолей. Недавние бородавки довольно быстро трансформируются в меланомы, ангиосаркомы, трихоэпителиомы, кератомы. Метастазы переходят во внутренние органы.

Наряду с внешними проявлениями на коде отмечается умственная отсталость пациентов в любом возрасте, замедляется рост костного скелета, уменьшается размер черепной коробки.

В подростковом возрасте диагностируется ксеродермическая идиотия (синдромом Де Санктиса-Каккьоне), для которой характерны следующие признаки:

микроцефалия – заметное уменьшение черепной коробки;
слабоумие – психиатрический интеллектуально-мнестический синдром;
недоразвитость мозжечка и гипофиза – задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом;
парез – неполный паралич
задержка роста и т.д.

Диагностика заболевания

Несмотря на то, что болезнь имеет явно-выраженные признаки, при недостатке опыта или знаний ее можно перепутать с другими генетическими заболеваниями нейродегенеративного характера, например, синдром Коккейна.

Кожные покровы при подозрении на лентикулярный меланоз обследуются с помощью монохроматора. Это спектральный оптико-механический прибор, предназначенный для выделения монохроматического излучения. Принцип работы основан на дисперсии света, позволяет определить степень чувствительности кожи к воздействию лучей УФ-спектра.

Для подтверждения или опровержения диагноза обязательно проводится биопсия — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) из новообразований на коже. Допускается исследование мелких фрагментов, но с обязательным захватом части здоровых клеток.

Более прогрессивной методикой считается забор пунктата – капли жидкости из накожного новообразования. Подобная пункционная биопсия позволяет с вероятностью 90% подтвердить или опровергнуть злокачественную природу наростов.

Оперативная и пункционная биопсия исследуют только ткани. С помощью данных методов невозможно установить диагноз атрофодермия. Врач-дерматолог изучает этиопатогенез в комплексе и назначает адекватное лечение с учетом состояния больного, возраста и стадии болезни. Обязательно больной встает на учет у онколога.

Лечение ксеродермы

При обнаружении заболевания на ранних стадиях практикуется амбулаторное лечение, направленное на снижение чувствительности к УФ-излучению.

Для этих целей назначают витаминную терапию с использованием:

никотиновой кислоты (витамины PP) – оказывает вазодилатирующее действие на уровне мелких сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает фибринолитическую активность крови;
ретинола (витамин A) – жирорастворимый витамин, антиоксидант, необходимый для зрения и костей, здоровья кожи, волос и работы иммунной системы;
витаминов группы B – поддерживают функционирования нервной системы, головного мозга, сердца и сосудов, улучшают защитные функции организма от агрессивной внешней среды.

Для обработки пораженных участков тела, в том числе с наростами и уплотнениями назначают кортикостероидные препараты. Могут применять в виде монотерапии – только кортикостероидные мази, или в сочетании с цитостатиками, направленными на угнетение размножения и деления раковых клеток.

Обязательно больному назначают курс антигистаминной терапии для нормализации работы внутренних органов и прием десенсибилизирующих средств. Это группа лекарственных веществ, предупреждающих или ослабляющих клинические проявления повышенной чувствительности организма к различным чужеродным веществам, вызывая состояние гипосенсибилизации.

Для защиты кожи от солнца назначают специальные крема, мази и спреи с максимальным SPF.

Указанное выше лечение касается только первых двух стадий болезни под обязательным наблюдением онколога.

На третьей стадии пигментной ксеродермы, когда происходит необратимое разрушение центральной нервной системы и психики больного лечение проводится в диспансере под наблюдением невропатолога и психиатра.

Одновременно с дерматологом, онкологом и невропатологом, больного должен наблюдать офтальмолог, так как глаза поражаются наравне с кожей лица.

Увеличить выживаемость позволяет своевременное хирургическое удаление бородавчатых папиллом. Именно они первыми проходят трансформацию в злокачественные новообразования и выпускают метастазы. Чем раньше будет диагностирована ксеродерма, тем быстрее будет принято решение об удалении папиллом.

При большом скоплении бородавчатых наростов применяются следующие методы:

криодеструкция – воздействие на кожу низкотемпературным агентом, в частности, жидким азотом, вызывающее разрушение патологически измененных тканей;
лазерная терапия – полностью убирает нарост без повреждения здоровых тканей, отсутствует кровотечение – одновременно с удалением производится запаивание кровеносных сосудов;
электрокоагуляция (прижигание) – широко распространенный метод удаления новообразований на коже с помощью электрического тока определенной силы и частоты.

Риски наследования меланоза

Как было сказано ранее, злокачественное лентиго — аутосомно-рецессивное заболевание, то есть у подавляющего большинства людей семейный анамнез не отягощен. В России случаи ленгиомы встречаются крайне редко – 1 пациент на полтора миллиона. Наиболее частые случаи диагностики – в Японии и Бразилии.

Для родителей, у которых родился ребенок с диагнозом пигментная атрофодермия, риск родить в дальнейшем с той же патологией 25%.

Даже изолированные общества не всегда сталкиваются с массовыми признаками заболевания, так как должно пройти не меньше 5 поколений близкородственных связей, чтобы генетический груз достиг серьезной отметки.

Пример из медицинской практики. Пациент 3 года, родители – уроженцы Японии, не болели ксеродермой. Проводилась консервативная, профилактическая и поддерживающая терапия в течение 12 лет. В 15-летнем возрасте пациент скончался от стремительного развития метастатической меланомы. В семье еще 2 детей, ни у кого пигментная ксеродерма не диагностирована. При этом в последующем риск рождения ребенка с патологией увеличивается вдвое.

Прогноз и профилактика

К сожалению, даже при своевременном лечении заболевание прогрессирует. Основная группа пациентов – более 80% — не доживает до 18 лет. В медицинской практике встречались редкие случаи 50-летних больных пигментной ксеродермой, но это редчайшие исключения, на которых невозможно провести сколь-нибудь реальную статистику.

Консервативное и оперативно лечение позволяют облегчить состояние пациента, снизить фоточувствительность и болезненные ощущения, но полностью излечить человека не могут.

syponline.ru

Пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма (лентикулярный меланоз, злокачественное лентиго, пигментная атрофодермия) — хроническое наследственное заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к солнечной радиации и УФ-лучам. Изменения кожи характеризуются последовательно сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи. У большинства больных отмечается поражение глаз: конъюнктивит, кератит и опухоли. Диагноз устанавливается при выявлении повышенной чувствительности кожи к УФ и характерной гистологической картины. Лечение симптоматическое.

По данным статистических исследований, которые проводит дерматология, пигментная ксеродерма встречается в среднем с частотой 1 случай на 250 тыс. человек. Наиболее высокая заболеваемость отмечается среди населения стран Среднего Востока и Средиземноморского побережья Африки. Пигментной ксеродермой заболевают оба пола, однако некоторые дерматологи отмечают, что среди девочек болезнь встречается чаще. Заболевание часто носит семейный характер и наблюдается при близкородственных браках.

Пигментная ксеродерма

Различают 2 генотипа пигментной ксеродермы: передающийся аутосомно-доминантным путем и аутосомно-рецессивным. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность ферментов УФ-эндонуклеазы и полимеразы-1, которые отвечают за восстановление ДНК после ее повреждения УФ-лучами. В связи с этим у больных после пребывания в условиях повышенной солнечной радиации развиваются поражения кожи и глаз. У некоторых гетерозиготных носителей гена наблюдаются стертые формы пигментной ксеродермы в виде различных пигментных нарушений.

Наиболее часто (в 75% случаев) начало пигментной ксеродермы приходится на первые 6-12 месяцев жизни. Заболевание проявляется весной или летом, как только ребенок попадает под интенсивное воздействие солнечных лучей. В отдельных случаях начальные проявления пигментной ксеродермы наблюдались у пациентов в возрасте 14-35 лет и даже на 65-ом году жизни.

В течении пигментной ксеродермы выделяют 5 переходящих одна в другую стадий: зритематозную, стадию гиперпигментаций, атрофическую, гиперкератическую и стадию злокачественных опухолей.

Эритематозная стадия характеризуется воспалительными изменениями кожи на участках, подвергшихся воздействию ультрафиолета. В таких областях кожного покрова появляются покраснение, отек, мелкие пузырьки и пузыри. После разрешения элементов первой стадии на коже остаются коричневые, желтоватые или бурые пигментные пятна, похожие на веснушки (стадия гиперпигментаций).

Последующие облучения кожи у пациентов с пигментной ксеродермой ведут к новым воспалительным и пигментным изменениям кожи, что вызывает развитие атрофических процессов. Заболевание переходит в атрофическую стадию, для которой характерны истончение и сухость кожи, образование трещин и рубцов. Кожа натянута и не собирается в складки. Отмечается уменьшение рта (микротомия), атрезия отверстия рта и носа, истончение кончика носа и ушей.

Гиперкератическая стадия проявляется развитием в очагах пораженной кожи бородавчатых разрастаний, папиллом, кератом, фибром. Стадия злокачественных опухолей наблюдается, как правило, спустя 10-15 лет от начала пигментной ксеродермы. Но иногда злокачественные новообразования появляются в первые годы заболевания. К злокачественным опухолям, встречающимся при пигментной ксеродерме, относятся базалиомы, меланомы, эндотелиомы, саркомы, трихоэпителиомы, ангиосаркомы. Они характеризуются быстрым метастазированием во внутренние органы, приводящим заболевание к летальному исходу.

В 80-85% случаев пигментной ксеродермы наблюдаются поражения глаз в виде конъюнктивита, кератита, гиперпигментации и атрофии радужки и роговицы, приводящих к понижению зрения. На коже век появляются телеангиэктазии, гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы. Нередко пигментная ксеродерма сочетается с дистрофическими изменениями тканей: дистрофией зубов, синдактилией, врожденной алопецией, отставанием в росте. Пигментная ксеродерма, сопровождающаяся умственной отсталостью ребенка, выделена как отдельная клиническая форма — синдром де Санктиса-Какионе.

Специфический метод диагностики пигментной ксеродермы проводится при помощи монохроматора и заключается в выявлении повышенной чувствительности кожного покрова к воздействию ультрафиолета.

Для уточнения диагноза дерматолог назначает биопсию пораженного участка кожи. Последующее гистологическое исследование в ранней стадии заболевания определяет гиперкератоз, отек и воспалительную инфильтрацию дермы, истончение росткового слоя, пигментацию базального слоя. В атрофической и гиперкератической стадии наблюдается атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон. В стадии злокачественных опухолей — атипические клетки и гистологическая картина рака кожи.

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином. Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно. Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин. Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером.

www.krasotaimedicina.ru