Гемолитическая анемия что это такое простыми словами

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов.

При гибели эритроцитов выделяется множество непрямого билирубина, данному недугу практически всегда сопутствуют изменение размеров селезенки, желтушность кожи и анемические проявления. Опасность вышеуказанного заболевания состоит в том, что костный мозг не успевает вырабатывать должную концентрацию красных кровяных телец, и вскоре его функции истощаются. Вот почему так важно ранняя диагностика заболевания.

Рассмотрим подробнее, что такое гемолитическая анемия, причины ее развития и симптоматику. А также изучим все методы лечения. Но прежде чем мы разберем понятие гемолитическая анемия, напомним что это такое — «эритроцит», и какую функцию он выполняет в кроветворении?

Что такое эритроциты

По-другому их называют красные кровяные тельца, они являются одними из основных элементов крови и выполняют газообменную функцию в организме, в частности, кислорода. Т.е. эритроциты доставляют кислород к тканям, а выводят углекислый газ. Если количество красных кровяных телец соответствуют нормам, то они бесперебойно выполняют свои функции.

Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:

продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 г\л;
у женского пола — 120–150 г\л;
диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
их количество в среднем равно 90 мкм3.

В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев. Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии. Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.

Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.

Как упоминалось выше, жизненных цикл эритроцита составляет 3-4 месяца, а при его быстром распаде развиваются гемолитические анемии, о которых мы и поговорим подробнее.

Причины возникновения

Среди наследственных причин можно выделить следующие: врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит гл-6-ф-дегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия, носительство стабильных аномальных Hb и пр. Среди приобретенных причин можно выделить следующие:

гипофосфатемия;
переливание несовместимой крови, вакцинация;
инфекционные заболевания (малярия, сифилис, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens и др.);
некоторые лекарственные средства (фенацетин, фенилгидразин, ацетанилид, антималярийные препараты, сульфаниламиды и антипиретики при дефиците г-6-фд, парааминосалициловая кислота, хинин и т.п.);
некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);
биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);
механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);· ожоги;

гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Классификация

На основании этиологии или причины возникновения недуга выделяют следующие нозологические виды:

Наследственные или врожденные, к которым относятся:

Нейрофероцитарная. Недостаточная ферментная активность, полученная по хромосомному набору от одного из родителей, имеет доминантный характер. Как результат – значительное уменьшение жизни эритроцитов. В норме жизненный цикл красных телец составляет от 90 до 120 дней. При данной форме уменьшение происходит на 12-40 дней.
Микросфероцитарная (анемия Минковского-Шоффара). Генетический дефект, проявляющийся повреждением мембраны красных кровяных телец. Сферическая форма эритроцитов лишена эластичности, что значительно понижает кровоток в узких местах кровеносной системы. Деформация эритроцитов приводит к отщеплению небольших кусочков, именуемых микросфероцитами. Селезенка вынуждена постоянно утилизировать эти микрофрагменты. Повышенная нагрузка на орган приводит к компенсаторному увеличению последнего с прогрессированием гемолитических кризов.

Серповидноклеточная. Наследственная деструкция клеток из-за мутации гена, ответственного за образование гемоглобина. Последний имеет аномальную S-образную форму, придавая эритроциту форму серпа. В мелких капиллярах подобная форма не жизнеспособна и быстро разрушается.
Талассемия. Разрушение структуры клетки наблюдается по причине дефекта цепей гемоглобина, полученного в наследство от одного или обоих родителей (гомо или гетерозиготная патология).
Гемолитическая анемия плода или новорожденного возникает из-за несовместимости резус-антигена матери и ребенка.

Приобретенные:

Аутоиммунная. Возникает из-за атаки собственной иммунной системы организма оболочки клеток и их разрушения.
Травматическая. Внешние причины (искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы или аномалии крупных сосудов) механически повреждают и нарушают циркуляцию нормальных эритроцитов.
Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по автору болезнь Маркьяфавы-Микели). Редкий вид заболевания, обусловленный мутацией в стволовых клетках костного мозга. При этом виде также частично поражаются лейкоциты и тромбоциты. Активизируется преимущественно ночью. Причины возникновения до конца не изучены, провоцирующими факторами могут послужить хирургические вмешательства, тяжело протекающие инфекционные заболевания, переливания крови, обильные менструации у женщин.
Токсический гемолиз. Под влиянием токсикообразующих веществ: химических ядов, некоторых лекарственных препаратов длительного применения, биологических ядов насекомых и пресмыкающихся растворяются липиды мембраны эритроцитов.

По тяжести заболевания выделяют три формы:

Легкая степень.
Средней тяжести.
Тяжелое течение.

По течению заболевания различают:

Латентные формы. Компенсированные состояния с минимальной клинической картиной.
Хронические. Невыраженная, вялотекущая симптоматика с периодами обострения.
Кризовые. Характеризуются острым состоянием, нуждающимся в неотложной помощи.

Симптомы гемолитической анемии

Для всех видов гемолитических анемий характерны:

анемический синдром;
увеличение селезенки;
развитие желтухи.

При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

Наследственные гемолитические анемии

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

повышение температуры тела;
озноб;
общая слабость;
головокружение;
боли в пояснице и животе;
тошнота, рвота.

Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни. В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

брадидактилия или полидактилия;
готическое небо;
аномалии прикуса;
седловидная деформация носа;
косоглазие;
башенный череп.

У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
сердечные шумы;
умеренно выраженная гепатоспленомегалия;
темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).

При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

гипохромная анемия;
вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
гемолитическая желтуха;
спленомегалия;
холелитиаз;
поражение суставов (артрит, синовит).

Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
трофические язвы нижних конечностей;
умеренная желтуха;
болевые кризы;
апластические и гемолитические кризы;
приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
холелитиаз;
спленомегалия;
аваскулярные некрозы;
остеонекроз с развитием остеомиелита.

Приобретенные гемолитические анемии

Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.

При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:

повышение температуры тела;
головокружение;
резкая слабость;
одышка;
сердцебиение;
боли в пояснице и эпигастрии;
быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
увеличение селезенки и печени.

Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница, синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).

Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:

быстропрогрессирующая общая слабость;
высокая температура тела;
рвота;
сильная боль в пояснице и животе;
гемоглобинурия.

На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией, азотемией, ферментемией, гепатомегалией.

Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:

сильная головная боль;
резкое повышение температуры тела;
потрясающий озноб;
боли в суставах.

Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:

внутриутробная гибель плода;
отечная форма (иммунная форма водянки плода);
желтушная форма;
анемическая форма.

Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:

гепатомегалия;
спленомегалия;
увеличение в крови эритробластов;
нормохромная анемия.

Диагностика

Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.

I этап

Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:

гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.

Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:

общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.

Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови.

II этап

Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.

Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов.

На втором этапе проводят такие анализы:

тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
иммунные комплексы циркулирующего типа;
проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.

Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.

Осложнения

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой. Также иногда к общей клинической картине добавляются:

Тахикардия.
Низкое АД.
Уменьшение количества выделяемой мочи.
Желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Лечение

Лечение гемолитических анемий является сложным многоуровневым динамическим процессом. Предпочтительно начинать лечение после полноценной диагностики и установления истинной причины гемолиза. Однако в некоторых случаях разрушение эритроцитов происходит настолько быстро, что времени на установление диагноза оказывается недостаточно. В таких случаях в качестве вынужденных мер производится восполнение потерянных эритроцитов посредством переливания донорской крови или отмытых эритроцитов.

Лечением первичных идиопатических (неясной причины) гемолитических анемий, а также вторичных гемолитических анемий вследствие заболеваний системы крови занимается врач-гематолог. Лечение вторичных гемолитических анемий по причине других заболеваний выпадает на долю того специалиста, в поле деятельности которого находится данное заболевание. Таким образом, анемию, вызванную малярией, будет лечить врач-инфекционист. Аутоиммунную анемию будет лечить врач-иммунолог или аллерголог. Анемию вследствие паранеопластического синдрома при злокачественной опухоли будет лечить онкохирург и т. д.

Операция при гемолитической анемии

При гемолитической анемии наиболее практикующейся операцией является спленэктомия (удаление селезенки). Данная операция показана при первом рецидиве гемолиза после проведенного лечения глюкокортикоидными гормонами аутоиммунной гемолитической анемии. Помимо этого спленэктомия является предпочтительным методом лечения таких наследственных форм гемолитических анемий как сфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз. Оптимальным возрастом, при котором рекомендуется удаление селезенки в случае вышеперечисленных заболеваний, является возраст 4 – 5 лет, однако в индивидуальных случаях операция может быть проведена и в более раннем возрасте.

Талассемия и серповидноклеточная анемия длительное время может лечиться посредством переливания донорских отмытых эритроцитов, однако при наличии признаков гиперспленизма, сопровождающегося снижением количества и остальных клеточных элементов крови, операция по удалению селезенки является оправданной.

Профилактика

Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

избегать сопутствующих инфекций;
не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
своевременное лечение инфекционных недугов.

В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

сульфаниламиды;
антималярийные препараты;
противотуберкулёзные средства;
обезболивающие лекарства;
жаропонижающие;
антибактериальные препараты;
лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.

doctor-365.net

Гемолитическая анемия: что это такое

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека. Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты. Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется. А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

к содержанию ↑

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Полезно знать: Продукты богатые железом необходимые при анемии

Приобретенные гемолитические анемии:

Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

к содержанию ↑

Причины появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

Генетические отклонения и врожденные дефекты;
Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
Заболевания крови – лейкозы;
Бактериальные и вирусные инфекции;
Работа с токсинами и промышленными ядами;
Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
Резус-конфликт во время беременности.

Полезно знать: Продукты богатые железом необходимые при анемии

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

к содержанию ↑

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
Происходит заметное послабление стула.
Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

к содержанию ↑

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

Полезно знать: Продукты богатые железом необходимые при анемии (Пока оценок нет) Загрузка...

medjenciklopedija.ru

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии - анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

www.krasotaimedicina.ru

Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

Главная функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Классификация

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
Воздействие токсических веществ;
Врожденные пороки сердца;
Лейкоз одной из разновидности;
Активность паразитирующих микроорганизмов;
Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

Боли в животе и костях;
Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
Послабление стула;
Боли в проекции почек;
Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

Виды	Описание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемия	Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия. У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.
Микросфероцитарная	Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз. Последовательность появления симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточная	Серповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
Талассемия	Это даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму. Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы. Симптомы: Замедление роста и задержка полового созревания Проблемы костей Увеличение селезенки
Аутоиммунные	Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов. По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая. При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха. При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемии	Относится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
Мембранопатия	Это патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемии	Механическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов. Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Осложнения

Тахикардия.
Низкое АД.
Уменьшение количества выделяемой мочи.
Желчнокаменная болезнь.

Диагностика

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.
В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки.
Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Какие анализы необходимо сдать?

Общий анализ крови
Общий билирубин в крови
Гемоглобин
Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
определение неконъюгированного билирубина;
проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
пункция костного мозга;
определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
УЗИ органов брюшины;
исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Профилактика

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий;
Вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

simptomy-i-lechenie.net

Гемолитическая анемия по анализу крови: причины возникновения, характерные проявления, методы лечения

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Что собой представляет гемолитическая анемия

В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения.

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов.

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

внутрисосудистый;
внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

По длительности различают:

Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Симптомы и признаки

Чаще всего патология имеет ровное течение — типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы.

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

общее недомогание;
головокружение;
трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
пожелтение кожи и глазных белков;
увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод.

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

микросфероцитозная форма;
энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

желтушность неодинакового уровня интенсивности;
темно-коричневый кал;
предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

головой башенной формы;
гетеротропией (косоглазием);
седловидной аномалией носа;
неправильным прикусом;
высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

Приобретённые формы:

Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Причины

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностика: анализы и исследования

У пациентов с диагнозом Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре.

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
анализ мочи;
УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Варианты лечения

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

В период кризов:

через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
назначают приём витаминных комплексов;
по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Иногда острым проявлениям анемии предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
вливание заменителей кровяной плазмы;
применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

При токсической анемии:

выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Прогноз

Из-за недостаточности кровообращения в мелких сосудах при анемии возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

возраста и общего состояния здоровья;
формы гемолитической анемии;
особенностей течения патологии;
восприимчивости к лекарственным препаратам;
других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

Заключение

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

Источник:

Чем опасна гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – комплекс заболеваний, которые объединены в одну группу из-за того, что при всех из них снижается продолжительность жизни эритроцитов. Это способствует потере гемоглобина и приводит к гемолизу. Эти патологии схожи друг с другом, но их происхождение, течение и даже клинические проявления разнятся. Гемолитическая анемия у детей также имеет свои особенности.

Читайте также: Загар детям противопоказан: сколько солнца нужно ребёнку

Гемолиз — что это такое

Гемолиз представляет собой массовую гибель форменных элементов крови. По своей сути это патологический процесс, который может происходить в двух пространствах организма.

Экстраваскулярно, то есть вне сосудов. Чаще всего очагами являются паренхиматозные органы – печень, почки, селезенка, а также красный костный мозг. Такой вид гемолиза протекает схоже с физиологическим;
Интраваскулярно, когда кровяные клетки разрушаются в просвете кровеносных сосудов.

Массовая деструкция эритроцитов протекает с типичным симптомокомплексом, при этом проявления интраваскулярного и экстраваскулярного гемолиза различны. Они определяются при общем осмотре больного, помогут установить диагноз общий анализ крови и другие специфические тесты.

Почему возникает гемолиз

Нефизиологическая гибель красных клеток крови возникает по разным причинам, среди которых одно из самых главных мест занимает дефицит железа в организме. Однако это состояние следует разграничивать с нарушениями синтеза эритроцитов и гемоглобина, в чем помогают лабораторные анализы, клинические симптомы.

Желтушность кожных покровов, которая отображается повышением общего билирубина и его свободной фракции.
Несколько отдаленным проявлением становится повышенная вязкость и густота желчи с повышенной склонностью к камнеобразованию. Она также меняет свою окраску, поскольку содержание желчных пигментов увеличивается. Этот процесс обусловлен тем, что клетки печени стараются обезвредить избыток билирубина.
Кал также меняет свою окраску, поскольку желчные пигменты «добираются» и до него, провоцируя рост показателей стеркобилина, уробилиногена.
При экстраваскулярной гибели клеток крови повышается уровень уробилина, что отображается потемнением мочи.
Общий анализ крови реагирует снижением эритроцитов, падением гемоглобина. Компенсаторно растут молодые формы клеток – ретикулоциты.

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение эритроцитов происходит или в просвете кровеносных сосудов, или в паренхиматозных органах. Поскольку экстраваскулярный гемолиз по своему патофизиологическому механизму схож с нормальной гибелью эритроцитов в паренхиматозных органах, различие заключается лишь в его скорости, и он частично описан выше.

При разрушении эритроцитов внутри просвета сосудов развиваются:

повышение свободного гемоглобина, кровь приобретает так называемый лаковый оттенок;
изменение цвета мочи за счет свободного гемоглобина или гемосидерина;
гемосидероз – состояние, когда железосодержащий пигмент откладывается в паренхиматозных органах.

Что такое гемолитическая анемия

По своей сути гемолитическая анемия представляет собой патологию, при котором продолжительность жизни эритроцитов значительно снижается. Это обуславливается большим количеством факторов, при этом они бывают внешними или внутренними.

Гемоглобин во время деструкции форменных элементов частично разрушается, а частично приобретает свободную форму. Снижение гемоглобина менее 110 г/л указывает на развитие анемии.

Крайне редко гемолитическая анемия имеет связь со снижением количества железа.

Внутренними факторами, способствующими развитию заболевания, служат аномалии строения кровяных клеток, а внешними – иммунные конфликты, инфекционные агенты, механические повреждения.

Классификация

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, при этом развитие гемолитической анемии после рождения ребенка называется приобретенным.

Врожденная разделяется на мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, а приобретенная на иммунные, приобретенные мембранопатии, механические повреждения форменных элементов, по причине инфекционных процессов.

На сегодняшний день врачи не разделяют форму гемолитической анемии по месту деструкции эритроцитов. Наиболее часто фиксируется аутоиммунная. Также, большая часть всех фиксированных патологий этой группы приходится на долю приобретенных гемолитических анемий, при этом они характерны для всех возрастов, начиная с первых месяцев жизни. У детей следует проявить особую преднастороженность, поскольку эти процессы могут быть наследственными. Их развитие обусловлено несколькими механизмами.

Появлением антиэритроцитарных антител, которые попадают извне. При гемолитической болезни новорожденных речь идет об изоиммунных процессах.
Соматическими мутациями, что служит одним из триггеров хронической гемолитической анемии. Это не может стать генетическим наследственным фактором.
Механическое повреждение эритроцитов возникает как результат воздействия тяжелых физических нагрузок или протезирования клапанов сердца.
Гиповитаминоз, особую роль играет витамин Е.
Малярийный плазмодий.
Воздействие отравляющих веществ.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

При аутоиммунных анемиях организм отвечает повышенной восприимчивостью к любым чужеродным белкам, а также имеет повышенную склонность к аллергическим реакциям. Это обусловлено увеличением активности собственной иммунной системы. В крови могут изменяться следующие показатели: специфические иммуноглобулины, количество базофилов и эозинофилов.

Аутоиммунные анемии характеризуются выработкой антител к нормальным кровяным клеткам, что приводит к нарушению распознавания своих клеток. Подвидом такой патологии является трансиммунная анемия, при которой мишенью иммунной системы плода становится материнский организм.

Для обнаружения процесса применяются тесты Кумбса. Они позволяют выявить циркулирующие иммунные комплексы, которые нет при полном здоровье. Лечением занимается аллерголог либо иммунолог.

Причины

Заболевание развивается по ряду причин, также они могут быть врожденными или приобретенными. Примерно 50% случаев заболевания остаются без выясненной причины, такая форма называется идиопатической. Среди причин гемолитической анемии важно выделить те, которые провоцируют процесс чаще других, а именно:

переливание несовместимой крови при гемотрансфузиях, в том числе по резус-фактору;
воздействие отравляющих веществ, токсические эффекты лекарственных препаратов;
аномалии развития малышей, пороки сердца;
лейкозы;
изменения, провоцируемые жизнедеятельностью паразитов.

Под воздействием вышеперечисленных триггеров и наличии других пусковых механизмов форменные клетки разрушаются, способствуя появлению типичной для анемии симптоматики.

Симптоматика

Клинические проявления гемолитической анемии достаточно обширные, но их характер всегда зависит от причины, вызвавшей заболевание, тот или иной его тип. Иногда патология проявляется лишь тогда, когда развивается криз или обострение, а ремиссия протекает бессимптомно, человек не предъявляет никаких жалоб.

Все симптомы процесса можно обнаружить только при декомпенсации состояния, когда имеет место выраженный дисбаланс между здоровыми, формирующимися и разрушенными форменными элементами крови, а костный мозг не справляется с возложенной на него нагрузка.

Классические клинические проявления представлены тремя симптомокомплексами:

анемическим;
желтушным;
увеличение печени и селезенки – гепатоспленомегалия.

Обычно они развиваются при внесосудистой деструкции форменных элементов.

Серповидно-клеточная, аутоиммунная и другие гемолитические анемии проявляются такими характерными признаками.

Повышенная температура тела, головокружение. Встречается при стремительном развитии заболевания в детском возрасте, а сама температура достигает 38С.
Синдром желтухи. Появление этого признака обусловлено деструкцией эритроцитов, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина, который перерабатывается печенью. Его высокая концентрация способствует росту стеркобилина и уробилина кишечника, за счет чего окрашивается кал, кожа, слизистые оболочки.
По мере развития желтухи спленомегалия также развивается. Этот синдром достаточно часто протекает с гепатомегалией, то есть одновременно увеличиваются и печень, и селезенка.
Анемия. Сопровождается снижением количества гемоглобина в крови.

Другими признаками гемолитической анемии бывают:

болевые ощущения в эпигастрии, животе, поясничной области, почках, костях;
инфарктоподобные боли;
пороки развития детей, сопровождающиеся признаками нарушения внутриутробного формирования плода;
изменение характера стула.

Способы диагностики

Диагностика гемолитической анемии проводится врачом-гематологом. Он устанавливает диагноз на основании данных, полученных при обследовании больного.

Сначала происходит сбор анамнестических данных, уточняется наличие триггерных факторов.

Врач оценивает степень бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проводит пальпаторное исследование органов живота, при котором можно определить увеличение печени, селезенки.

Следующим этапом служит лабораторное и инструментальное обследование. Проводится общий анализ мочи, крови, биохимическое обследование, при котором можно установить наличие в крови высокого уровня непрямого билирубина. Также выполняется УЗИ органов брюшной полости.

В особо тяжелых случаях назначается биопсия костного мозга, при которой можно определить, как развиваются эритроциты при гемолитической анемии. Важно провести правильную дифференциальную диагностику, чтобы исключить такие патологии, как вирусные гепатиты, гемобластозы, онкологические процессы, цирроз печени, механическую желтуху.

Лечение

Каждая отдельно взятая форма заболевания требует своего подходу к лечению по причине особенностей возникновения. Важно сразу же устранить все гемолизирующие факторы, если речь идет о приобретенном процессе.

Если лечение гемолитических анемий происходит во время криза, то больной должен получать большой объем гемотрансфузий – плазма крови, эритроцитарная масса, также проводят метаболическую и витаминотерапии, при этом особую роль играет компенсация дефицита витамина е.

Иногда возникает потребность назначения гормонов и антибиотиков. В случае установки диагноза микросфероцитоза единственным вариантом лечения является спленэктомия.

Аутоиммунные процессы подразумевают применение стероидных гормонов. Препаратом выбора считается преднизолон. Такая терапия снижает гемолиз, а иногда прекращает его полностью. Особо тяжелые случаи требуют назначение иммунодепрессантов. Если заболевание полностью резистентно к медикаментозным лекарственным средствам, врачи прибегают к удалению селезенки.

При токсической форме заболевания возникает необходимость в проведении дезинтоксикационной интенсивной терапии – гемодиализ, лечение антидотами, форсированный диурез при сохраненной работоспособности почек.

Лечение гемолитической анемии у детей

Как уже было сказано ранее, гемолитические анемии – группа патологических процессов, которая по своему механизму развития может значительно отличаться, но у всех заболеваний есть одна общая черта – гемолиз. Он происходит не только в кровяном русле, но и в паренхиматозных органах.

Первые признаки развития процесса зачастую не вызывают никаких подозрений у заболевших лиц.

Если у ребенка малокровие развивается стремительно, то появляются раздражительность, быстрая утомляемость, плаксивость, а также бледность кожи. Эти признаки могут быть легко приняты за особенности характера малыша.

Особенно если речь идет о часто болеющих детях. И это неудивительно, поскольку при наличии этой патологии люди подвержены развитию инфекционных процессов.

Основные симптомы анемии у детей – бледность кожи, которую необходимо дифференцировать с почечными патологиями, туберкулезом, интоксикацией различного генеза.

Главным признаком, который позволит определить наличие именно анемии без определения лабораторных показателей – при малокровии слизистые оболочки также приобретают бледный оттенок.

Осложнения и прогноз

Основными осложнениями гемолитических анемий являются:

самое страшное – анемическая кома и летальный исход;
снижение показателей артериального давления, сопровождающееся учащенным пульсом;
олигоурия;
образование камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.

Следует отметить, что некоторые пациенты отмечают обострение заболевания в холодное время года. Таким пациентам врачи рекомендуют не переохлаждаться.

Профилактика

Профилактические мероприятия бывают первичными и вторичными:

первичные способствуют предотвращению развития заболевания;
вторичные превентивные меры борются с обострениями патологии.

Если развивается анемия врожденная, то сразу нужно приступать ко вторичным мероприятиям. Единственный верный способ предупреждения заболевания – соблюдение принципов здорового образа жизни, отдавать предпочтение натуральным продуктам питания, своевременная терапия любых патологических процессов.

Источник:

Гемолитическая анемия: что это такое, симптомы, лечение, причины

Заболевание гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов.

Опасность вышеуказанного заболевания состоит в том, что костный мозг не успевает вырабатывать должную концентрацию красных кровяных телец, и вскоре его функции истощаются. Вот почему так важно ранняя диагностика заболевания.

Что такое эритроциты

Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:

продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 гл;
у женского пола — 120–150 гл;
диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
их количество в среднем равно 90 мкм3.

В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев.

Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии.

Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.

Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.

Клиническая картина

Если дословно переводить понятие гемолитической анемии, то с латинского слова звучат, как «распад крови». Данное заболевание характеризуется:

быстрым распадом эритроцитов;
малокровием;
повышением уровня продуктов распада красных кровяных телец.

Также при данной болезни наблюдается гемолиз, т.е. ускоренный распад гемоглобина и кровяных клеток. Жизненный период эритроцитов при данном типе анемии ограничивается двумя неделями, и чем интенсивнее погибают кровяные тельца, тем сильнее себя проявляет патология.

Костный мозг просто не в состоянии поддерживать уровень эритроцитов в крови, вследствие чего снижается и уровень гемоглобина.

Из-за того, что на начальной стадии развития болезни симптомы не явные, то анемию диагностируют, когда компенсаторные функции костного мозга уже нарушены.

Типы

Гемолитические анемии делятся на две основные разновидности: наследственная (врожденная) и приобретенная.

Первым разберем генетический тип гемолитической анемии, который возникает вследствие разрушающих факторов, влияющих на генетику пациента. Выделяют несколько разновидностей:

микросфероцитарная анемия характеризуется мутационными аномалиями в генах, отвечающих за строение белков, из которых состоят стенки красных кровяных телец. На стенке эритроцита образуется мембрана, а в ней начинает скапливаться вода, повышается концентрация натрия, вследствие чего стенки кровяных телец начинают разрушаться, и их жизненный цикл сокращается в разы. Эритроциты приобретают форму сферы и не могут проходить сквозь узкие просветы сосудов, поэтому начинают скапливаться на определенном участке, образуя микросфероциты;
из-за талассемии происходит нарушение в процессе образования гемоглобина, в результате чего белковые цепи начинают распадаться. Мембрана эритроцита разрушается, погибает и сам эритроцит;
у пациентов с гемолитической анемией несферического типа наблюдается недостаточная выработка в организме специального фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который обеспечивает длительный жизненный цикл эритроциту;
серповидноклеточная анемия развивается вследствие патологии генов, отвечающих за выработку гемоглобина. Кровяные клетки образуют серповидную форму и не могут видоизменяться, из-за чего быстро распадаются.

Во втором приобретенном типе гемолитической анемии на распад эритроцитов влияют внешние негативные факторы. Развитие этой разновидности заболевания провоцируют следующие особенности:

резус-конфликт, обычно диагностируется у новорожденных детей, когда резус-фактор плода и матери различен. В организме женщины начинают вырабатываться антитела, которые разрушают красные кровяные тельца у ребенка;
приобретенная анемия характеризуется гемолизом, вследствие приема лекарственных средств либо интоксикации. Яды и другие химические вещества начинают разрушать красные кровяные тельца в организме;
аутоиммунная разновидность развивается в случае, когда организмом вырабатываются антитела, которые распознают эритроциты, как чужеродные, и иммунная система начинает их разрушать;
травматическая — красные кровяные тельца могут распадаться из-за повреждения сосудов или протезирования органов.

Также развивается гемолитическая анемия по причине редкого синдрома — пароксизмальной ночной гемоглобинурии, характеризующейся патологией в строении эритроцитов, при которой происходит быстрое разрушение его оболочки. Однако данная болезнь диагностируется только у 16 пациентов из 1 миллиона.

Причины

Стоит отметить, даже если определить причины гемолитической анемии, то это еще не значит, что процесс гемолиза можно остановить. Т.к. не все причины можно устранить, а исключение некоторых приведет к большему усугублению заболевания.

К основным факторам, провоцирующим гемолитические анемии, относят:

врожденные аномалии хромосом, которые оказывают влияние на синтез гемоглобина и выработку ферментов, отвечающих за работу эритроцитов;
такие аутоиммунные заболевания, как красная волчанка, некоторые виды васкулита, склеродермия и т.д., при данных болезнях происходит тканей сосудов, что ведет к гибели красных кровяных телец;
некоторые отдельные заболевания крови;
различные виды бактериальных заболеваний, перенесенные в острой форме;
отравление токсическими химикатами или ядами;
опасные инфекции, например, малярия;
реакция на прием лекарственных препаратов либо отравление медикаментами;
ожоги с большой площадью поражения кожи;
переливание донорской крови, не подходящей по резус-фактору;
резус-конфликт матери и плода в период беременности;
протезирование органов;
врожденный порок сердца;
эндокардит бактериального типа;
амилоидоз — заболевание, которое характеризуется патологией функции иммунной системы человека;
сепсис;
хронический гломерулонефрит;
авитаминоз.

Симптоматика

Если у пациента диагностирована гемолитическая анемия ее симптомы делятся на два вида: анемические и гемолитические. Стоит отметить, что в случае, когда разрушение эритроцитов является осложнением при другом заболевании, то этот тип анемии дополняется симптомами основной болезни.

Анемический вид характеризуется следующим:

бледность, синюшность кожи;
частые головокружения;
повышенная утомляемость;
сильная одышка при привычной двигательной активности;
частое сердцебиение;

Для гемолитического вида более характерно:

желтый цвет кожи и слизистых оболочек;
цвет мочи красный, коричневый или вишневый, иногда даже отмечается черный цвет урины;
увеличение печени или селезенки, часто у пациентов наблюдается сильное выпячивание печени;
болевые ощущения под левым ребром;
высокая температура, в этот момент процесс разрушения эритроцитов находится на своем максимуме.

Особенности заболевания у детей

У детей наиболее часто диагностируется приобретенные гемолитические анемии, врожденные проявляются 2 случаями на 100 тысяч указанных заболеваний.

Основным признаком проявления приобретенной анемии у детей является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Симптомы видно уже в раннем детстве.

Также развитие заболевания меняет внешность ребенка, изменяется форма черепа, нос приобретает седловидную форму, твердое небо располагается выше, чем у здоровых детей.

Часто указанная анемия у маленьких детей проявляется талласемией, которая диагностируются у новорожденных детей. Ее симптомами являются так же желтушность кожи и слизистых, отставание в раннем развитии, внешность ребенка обычно напоминает монголоидный тип расы (плоская переносица, более квадратная форма черепа).

Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта матери и плода, определить данную патологию можно еще во время внутриутробного развития по первым признакам.

Лечение

Если у пациента была диагностирована гемолитическая анемия то лечение назначается незамедлительно. Прежде чем выработать план, как лечить заболевание, специалист изучает анализ крови, по которому видны следующие признаки гемолитической анемии:

существенное уменьшение эритроцитов в крови;
падение уровня гемоглобина;
наличие эритроцитов неправильной формы;
большое количество «незрелых» эритроцитов.

Стоит отметить, что гемолитические анемии крайне тяжело лечатся, остановит процесс гемолиза иногда уже невозможно. Зачастую лечение включается в себя следующие мероприятия:

назначение витаминных комплексов с большим количеством фолиевой кислоты и витамина B12;
если количество эритроцитов достигло минимального показателя, то используют метод гемотрансфузии отмытых эритроцитов;
трансфузия человеческого иммуноглобулина;
назначение курса глюкокортикостероидов, направленный на нормализацию размеров печени и селезенки;
в случае аутоиммунной причины развития болезни прописывают цитостатики;
также применяются методы хирургического вмешательство — спленэктомия, при указанной операции удаляется селезенка. Данный метод применяется, если медикаментозная терапия не дает должного эффекта.

Любое лечение данного типа анемии производится исключительно в стационарных условиях, где лечащий врач может постоянно следить за состояние здоровья своего пациента, и корректировать план лечения в зависимости от результатов терапии.

Чтобы снизить риск развития анемии гемолитического типа, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализ крови.

Источник:

Гемолитическая анемия — что это такое

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы.

Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами.

В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.

В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:

в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);
в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.

Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания.

Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован.

В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).

Виды гемолитических анемий

Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий, отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.

Врожденные (наследственные)

Врожденные формы заболевания связаны с нарушениями генеза эритроцитов. При наследственных гемолитических анемиях можно наблюдать один из следующих признаков, определяющий форму заболевания:

эритроциты неправильной формы (мембранопатии эритроцитов — микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз);
недостаток ферментов, ответственных за поддержание жизненного цикла эритроцитов (ферментопатии);
нарушения структуры и процесса образования гемоглобина (гемоглобинопатии — талассемия, серповидноклеточная анемия).

Приобретенные

Приобретенные формы характеризуются наличием внешнего воздействия на эритроциты, в результате которого происходит их ускоренная гибель.

Виды приобретенных гемолитических анемий:

Иммунные — связанные с разрушением эритроцитов под воздействием собственной иммунной системы, когда красные клетки крови воспринимаются организмом как чужеродные (такое возможно при выработке антител к собственным эритроцитам, переливании несовместимой по группе крови, при резус-конфликте у матери и плода).
Приобретенные мембранопатии — связанные с наличием дефекта мембраны эритроцитов. Возникают при мутации эритроцитарного ростка в определенном участке костного мозга под вредоносным действием окружающей среды (радиации, химических веществ).
Токсические — связанные с воздействием ядов, сильных лекарственных препаратов, вирусов, инфекций.
Травматические — вызванные механическим разрушением красных клеток крови в процессе циркуляции по сосудам (при наличии искусственных протезов в сосудах и сердце, атеросклерозе).

Причины возникновения гемолитической анемии

Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:

генетические дефекты мембран эритроцитов;
недостаток ферментов эритроцитов;
дефекты структуры гемоглобина.

Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.

Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:

Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).
Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.
Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.

Выявление причины гемолиза — это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.

Гемолитическая анемия: симптомы

Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.

Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:

Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.
Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.
Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.

Общие симптомы заболевания:

Анемический синдром — головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.
Желтуха — лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.
Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.

В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:

усиление анемического синдрома;
повышение температуры тела;
боли в области живота, рвота;
иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;
острая печеночная недостаточность.

У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.

Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых — трофические язвы нижних конечностей.

Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.

Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного — невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.

Диагностика гемолитической анемии

На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.

Признаки внутриклеточного гемолиза	Признаки внутрисосудистого гемолиза
Свободный гемоглобин в крови	Снижение концентрации эритроцитов (иногда и гемоглобина)
Гемосидерин в моче	Увеличение количества ретикулоцитов
Неизмененный гемоглобин в моче	Увеличение общего билирубина
Эритроциты неправильной формы

Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:

Прямой и непрямой тест Кумбса — позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;
Осмотическая резистентность эритроцитов — ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;
Анализ на активность и количество ферментов — направлен на выявление ферментопатий;
Электрофорез гемоглобина — позволяет выявить гемоглобинопатии;
Проба на серповидность эритроцитов — направлена на выявление серповидноклеточной анемии;
Бак-посев крови — на определение инфекций;
Миелограмма — исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.

Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы — это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.

Лечение

В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:

Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.
Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.
Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.
Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.
Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.
Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.

Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:

Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;
Избегать отравления химическими веществами;
Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.

Гемолитическая анемия — редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа.

Источник:

glcgb.ru

Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.

Причины возникновения

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов. Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
переливание несовместимой крови;
вакцинация;
психоэмоциональное напряжение;
физические нагрузки;
лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Врожденная форма

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Мембранопатии

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз) Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

анемия тяжелой степени;
кризовое течение анемии;
значительное повышение билирубина;
боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
значительное увеличение селезенки;
отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.

Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз) Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.

Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя. Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Ферментопатии (энзимопатии)

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином. При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.

У больных отмечается:

анемия;
желтуха;
увеличение селезенки;
увеличение печени;
камни в желчном пузыре;
иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности. Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

примахин,
салицилаты,
сульфаниламиды,
нитрофураны,
фенацетин,
некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы. Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности). Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны. При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма. При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S) Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки. Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии. Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
анемии, обусловленные недостатком витаминов;
анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная) Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.

Тепловые антитела появляются:

при системной красной волчанке;
при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.

Клинически проявляется:

острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно). При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче. Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии. Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине. Основные клинические признаки гемолитической анемии:

общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени. Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

высокая температура;
слабость;
головные боли, головокружение;
боли в животе, спине, пояснице;
тошнота, рвота;
резкое учащенное сердцебиение;
одышка;
бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
желтушность белка склер;
снижение артериального давления;
лихорадка;
моча приобретает почти черный цвет;
в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1). Таблица 1

Методы диагностики	Результаты исследований
Клинический анализ крови	Нормохромная (реже гипохромная – при талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая анемия
Биохимический анализ крови	Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия)
Общий анализ мочи	Уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия
Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов	Положительная – при аутоиммунном генезе
Проба Хэма	Выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов	Выявление патологических фракций гемоглобина НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях
Электрофорез гемоглобина
Стернальная пункция	Гиперплазия эритроидного ростка
Генетические исследования

Лечение

Острая гемолитическая анемия может иметь следующие варианты лечения:

применение кортикостероидных препаратов;
переливание эритроцитарной массы;
хирургическая операция по удалению селезенки;
проведение противоинтоксикационной терапии.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее формы и описано выше в разделах.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

med.vesti.ru