Гемоглобинурия что это такое


Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Гемоглобинурия

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии - алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии - пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

www.krasotaimedicina.ru

Причины и виды заболевания гемоглобинурия - профилактика

Гемоглобинурия – это форма анемии гемолитической. Наличие гемоглобина в моче, обусловленное разрывом эритроцитов, объясняет темный цвет мочи. Обычно она появляется после чрезмерной физической нагрузки, при переохлаждении, травме или отравлении. Достаточно часто такое явление возможно при гриппе или воспалении легких. Анемия гемолитическая диагностируется посредством анализов или электрофореза. Также хорошим определителем можно назвать иммуноэлектрофорез, который позволяет выявить наличие белка в моче.

Симптомы гемоглобинурии

Изменение цвета и состава мочи является главным признаком заболевания, похоже на появление цистита с кровью. Красные кровяные тельца проходят почечный барьер. Важно, что наличие в моче оксигемоглобина объясняет ее красновато-бурый цвет. Заболевание сопровождается также дрожью, рвотой, могут появиться высыпания на коже, боли в голове и костях. Она проявляет себя повышением температуры, бледностью кожи, слабостью.

Когда моча собирается для анализа, то на дно банки, через небольшой период времени, выпадает осадок. В нем ясно можно увидеть распад органических единиц. Они уже информируют о наличие заболевания.

Причины возникновения

Основными причинами появления заболевания являются:

  • отравление ядовитыми веществами;
  • перенапряжение физическое;
  • организм был подвергнут перепаду температуры (переохлаждение);
  • получение травмы;
  • вирусные инфекции.

Виды гемоглобинурии

Форма приобретенная (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Гемолитические кризы наблюдаются в ночное время. Провоцирующими факторами такой формы гемоглобинурии являются:

  • неудачное вакцинирование;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • инфицирование;
  • переохлаждение организма;
  • хирургическая операция;
  • переливание крови.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия сопровождается беспрестанным распадом поврежденных красных кровяных телец. Основная возрастная категория больных – это население среднего возраста. Люди преклонного возраста имеют такое состояние достаточно редко.

Форма токсическая. Провоцирующими факторами можно назвать:

  • отравления химическими веществами (в том числе и медпрепаратами);
  • отравления природными токсическими веществами (яд грибов, укусы ядовитых змей, москитов).

Токсическая гемоглобинурия характеризуется многочисленным распадом эритроцитов.

Форма маршевая гемоглобинурия. Провоцирующими факторами маршевой гемоглобинурии являются:

  • физические перегрузки общего характера;
  • маршброски;
  • повышенные спортивные нагрузки у профессиональных бегунов.

Она характеризуется насыщенным красным цветом мочи. Физическое состояние сильно ослаблено, температура тела не повышается. Отмечаются боли в поясничном отделе. Основные больные – это профессиональные спортсмены и солдаты.

Форма холодовая пароксизмальная. Провоцирующие факторы холодовой гемоглобинурии:

  • вирусные инфекции (в том числе корь, сифилис, грипп и т. д.);
  • источники холода (купание в водоемах с ледяной водой, пребывание на морозе, ветре и т. д.).

Массовый распад красных кровяных телец при холодовой гемоглобинурии провоцирует холод или различные инфекции. Общее состояние больного характеризуется ознобом, желтизной кожи, болями в животе.

Виды лечения

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Основное лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Википедия описывает, как симптоматическое. Прежде всего, назначается прием железосодержащих препаратов. А также вводят кроверазжижающее лекарство, которое профилактирует тромбообразование (гепарин). Препараты с такой направленностью также способствуют поддержанию эластичности сосудов.

В тяжелых случаях назначают переливание крови (эритроцитов). Лучше всего себя зарекомендовало переливание замороженных красных кровяных телец. Такой метод лечения обеспечивает стойкий оздоровительный эффект, а впоследствии может вести к полному излечению.

Достаточно часто применяют анаболические препараты для быстрого обновления структурных единиц клеток. Успешно используются антиоксидантные препараты, для предотвращения окислительных реакций. В редких сложных запущенных случаях требуется пересадка костного мозга.

Лечение маршевой гемоглобинурии

Лечение маршевой гемоглобинурии заключается в своевременном прекращении физической нагрузки, ходьбы, бега. Форма маршевой гемоглобинурии возникает, как правило, у абсолютно здоровых и крепких людей. Она проходит также быстро, как и начинается, при прекращении спортивных нагрузок. Моча постепенно осветляется, все приходит в норму.

Многие солдаты после марш-броска сталкивались с этим явлением. Обычно такие вещи возникают, если человек долго передвигался по твердой поверхности дороги. Это может быть асфальт, дерево, каменистая дорога. Если пересечение местности проходило в более благоприятных условиях, например, по песку, траве, то такое проявление гемоглобинурии вообще не проявлялось.

Такая специфика отклонения здоровья интересна тем, что она благоприятна по исходу в ста процентах случаев. Маршевая гемоглобинурия не доставляет значительных проблем.

Лечение холодовой гемоглобинурии

Холодовая гемоглобинурия – достаточно необычная форма. Она проявляет себя не часто. Заболевание может протекать в осложненной форме за счет текущего инфекционного заболевания. На фоне гриппа, пневмонии, кори или сифилиса, это явление наблюдается в осложненной форме и требует тщательного наблюдения и соответствующего лечения.

Причины гемоглобинурии холодовой до конца не изучены. Мнения специалистов на этот счет едины только в одном. Они полагают, что источник такого явления – это переохлаждение на фоне серьезного инфекционного заболевания. Источник холода для течения и осложнения заболевания может быть совсем незначительным.

Достаточно ополоснуть ноги прохладной водой, чтобы спровоцировать эту болезнь. Если гемоглобинурия холодовая протекает на фоне обычного гриппа, то особого лечения она не требует и проходит сразу, как проходит грипп. Однако, если болезнь серьезная, например сифилис, то однозначно необходимо лечить его, как основное заболевание.

Очень важным для лечения формы холодовой гемоглобинурии является стремление пациента держаться подальше от холода, а также выполнять все рекомендации и назначения врача по основному инфекционному заболеванию. Внимание стоит обратить на то, что следует не допускать перетекания болезни в хроническую форму. Такое происходит в некоторых случаях и имеет самые плачевные последствия. Хотя купирование этой формы возможно.

Лечение токсической гемоглобинурии

Токсическая гемоглобинурия лечится путем вывода токсических или отравляющих веществ из организма. Затем восстанавливают количество красных кровяных тел посредством переливания крови.

Профилактика заболевания

Лучшей профилактикой всех разновидностей этого заболевания являются: соблюдение правильного режима труда и отдыха, избегание чрезмерных физических нагрузок, переохлаждений, обморожений; следует беречься от любых инфекционных заболеваний, травмирующих мероприятий, укусов ядовитых гадов, москитов. Занятия разными видами спорта должны быть не слишком усердными. Гармония и золотая середина всегда приветствуются.

Необходимо соблюдать «половую чистоплотность». К поиску партнеров для приятного общения следует подходить разумно, во избежание заражения половыми инфекциями. Неразборчивая сексуальная жизнь всегда плохо отражается на общем состоянии здоровья любого человека, в том числе вызывает огромные риски при получении пароксизмальной гемоглобинурии.

В моменты осенне-зимних эпидемий хорошо избегать скоплений большого количества людей, чтобы еще раз обезопасить себя от разнообразных инфекций.

В последнее время участились случаи отравления лесными грибами. Поэтому, чтобы не стать жертвой отравления, а также уберечь себя от возможности приобретения на этом фоне токсической гемоглобинурии, следует прекратить сбор незнакомых грибов. Кроме того, не стоит покупать грибы у случайных грибников на базарах.

Эпизоды печальных путешествий в экзотические страны также заметно выросли. После проведенного отпуска в незнакомой местности очень многие люди привозят с собой домой не прекрасное настроение и положительные эмоции, а массу неприятных симптомов различных заболеваний, в том числе малярии. Различные экзотические насекомые, москиты, скорпионы, пауки могут стать причиной возникновения любого пагубного заболевания.

Особенно стоит беречься тогда, когда известно о наличии склонности к аллергии на укусы насекомых. Не нужно искушать судьбу в погоне за миражом счастья. Лучше всего для отдыха выбирать местность с климатом и окружением, которые наиболее близки именно вам.

В холодное время года следует побеспокоиться о теплой и удобной одежде для комфортного пребывания в любых погодных условиях. Зимнюю обувь лучше всего выбирать на один или два размера больше, чтобы можно было одеть теплые носки, и не отморозить ноги. В случае долгого пребывания на морозе необходимо подумать, где можно зайти погреться хотя бы в течение пятнадцати минут. Лучше всего, если это будет теплое помещение, где можно выпить какой-нибудь горячий напиток.

Вывод

Все эти меры предосторожности помогут избежать различных форм рассмотренного выше заболевания, в том числе пароксизмальной ночной гемоглобинурии маркиафы микели.

procistit.ru

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера. Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований. Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Page 2

Главная страница » Заболевания » Гематология

Множественная миелома

Пурпура

24doctor.info

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия — одна из форм гемоглобинемии, для которой характерны повреждения внутри сосудов. В этом состоянии эритроциты выходят за пределы сосудистого русла и попадают в мочу. Если моча меняет цвет на темный, в ней присутствует гемоглобин. Это свидетельствует об интенсивном распаде красных телец, возникающем по причине внутреннего заболевания или от воздействия внешних факторов. Симптоматически болезнь проявляется бледностью кожных покровов, желтухой, рвотой, лихорадкой.

Чтобы диагностировать заболевание, следует сдать общий анализ крови и мочи, пройти миелограмму, провести исследования функциональные и лабораторные.

Терапевтические мероприятия могут включать переливание крови, назначение гормональных средств и антикоагулянтов, проведение спленэктомии.

Прогноз при токсической разновидности и болезни Маркиафавы не всегда положительный — существует высокий риск летального исхода.

Причины гемоглобинурии будут отличаться в зависимости от разновидности заболевания.

  1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия появляется из-за дефекта в мембране эритроцитов, что ослабляет их и под воздействием неблагоприятных условий приводит к разрушению.
  2. Токсическая форма появляется из-за укуса ядовитого насекомого или животного, по причине отравления разными компонентами химического, медикаментозного происхождения или токсической пищей (грибами). Еще один фактор — переливание крови: резус-конфликт может спровоцировать патологию.
  3. Маршевая гемоглобинурия — ответ на чрезмерные нагрузки во время многокилометрового бега, гонок на велосипедах. Чаще обнаруживается у людей, занимающихся активным спортом, солдат или путешественников.
  4. Холодовая разновидность развивается по причине длительного переохлаждения организма, когда человек купается в холодной воде, находится на холодном воздухе. Встречается в инфекционных заболеваниях: грипп, паротит, корь, малярия, сифилис, сепсис.

Это серьезное внутрисосудистое заболевание, которое может приводить к большому количеству нежелательных последствий, поэтому важно правильно отреагировать при первых признаках болезни, обратившись в клинику за помощью.

В современной медицине принято выделять несколько разновидностей заболевания.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенная анемия, диагностируется очень редко. У больного наблюдается постоянный гемолиз эритроцитов с приступообразными проявлениями, тромбозом и гипоплазией костного мозга.

Патология отмечается у женщин и мужчин от 20 до 40 лет, редко у пожилых людей, ее второе название — Маркиафавы-Микели — связано с именами ученых, которые первыми описали заболевание. Основные признаки патологии проявляются ночью.

Самые опасные последствия болезни:

  • тромбозы брыжеечных, почечных и периферических сосудов;
  • увеличение печени в размерах;
  • прогрессирующий асцит;
  • варикозные расширения вен в пищеводе;
  • канальный нефрит;
  • острая печеночная недостаточность.

Маршевая гемоглобинурия — признаки проявляются во время марш-броска на твердой или каменистой поверхности. Обнаруживается у полностью здоровых пациентов. Но когда на стопы длительное время перепадает большая нагрузка, это становится причиной эритроцитного гемолиза. Исследователи процесса убеждены, что первыми начинают разрушаться эритроциты в сосудах стопы, а затем проблема распространяется на весь организм. Развивается процесс медленно.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается нечасто: показатели не превышают 1 человек на 100-тысячное население. Острое течение связано с наличием бактериальной инфекции. Провоцирующим фактором выступает холод, воздействие которого отрицательно сказывается на организме, вызывая патологическое состояние. При отсутствии соответствующей терапии переходит в хроническую форму с тяжелым течением.

Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии проявляются сильной лихорадкой, болями в суставах верхних и нижних конечностей, слабостью и сонливостью, болезненностью за грудиной, в животе и пояснице.

У пациента отмечается желтый оттенок кожи и слизистой. Моча приобретает темный цвет. При диагностике отмечается увеличение печени и селезенки и дефицит железа в крови.

Холодовая форма проявляется приступообразно. У пациента наблюдаются озноб, тошнота, рвота, абдоминальные боли, цвет кожи имеет желтоватый оттенок, моча темного цвета.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется более стертой симптоматикой с медленным темпом развития. При нагрузках постепенно появляется озноб, температура тела повышается, отмечаются слабость, апатичное состояние, темный окрас мочи. Когда нагрузка снижается или прекращается, состояние стабилизируется, а вся симптоматика пропадает.

Токсическая разновидность проявляется общими признаками, которые наблюдаются при отравлении. Симптомы подразделяются на три группы:

  • признаки гастроэнтероколита (боли в животе);
  • интоксикация (лихорадка, головная боль, вялость, тошнота и рвота);
  • признаки обезвоживания (жажда, учащенное сердцебиение, сухость слизистой, диарея, рвота, головокружение, снижение давления).

Количество симптомов зависит от тяжести состояния больного: признаки могут быть выражены слабо либо проявляться более отчетливо.

Макроскопическим признаком заболевания служит изменение цвета мочи и ее структурных показателей. Цветовая палитра может быть от темно-красного до коричневого или полностью черного. Если поставить жидкость отстояться, моча распадается на два слоя (верхняя часть — прозрачная, а нижняя — темная).

Лабораторно болезнь подтверждается такими тестами:

  • проба с сульфатом аммония;
  • электрофорез;
  • иммуноэлектрофорез.

Врач, чтобы уточнить общую картину, проводит гемограмму, пробу Кумбса. Пациенту назначают такие обследования:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ с показателями билирубина, мочевины и щелочной фосфатазы.

В случае подозрения на болезнь Маркиафавы проводят пункцию костного мозга и исследование миелограммы.

Специалистом выполняется дифференциация с мочекаменной болезнью почек, острым гломерулонефритом, аутоиммунной гемолитической анемией, порфирией.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится симптоматически:

  • трансфузией эритроцитов;
  • введением антикоагулянтов непрямого назначения;
  • приемом средств с содержанием железа.

Если выявлена гипоплазия костного мозга, назначаются глюкокортикостероиды, анаболические средства, андрогены. При тяжелых формах показана спленэктомия, когда полностью удаляется селезенка хирургическим путем.

Если терапия не возымела должного эффекта, пациенту назначают пересадку костного мозга. Это дорогостоящая процедура, которая требует подбора совместимого донора.

Маршевая и холодовая формы патологии чаще всего не требуют специального вмешательства и проходят сами, если снять нагрузку с ног и не находиться на холоде.

Токсическая форма требует срочной госпитализации, часто с реанимационными мероприятиями. Требуется стабилизация больного и вывод токсинов из организма.

Из всех разновидностей болезнь Микели самая тяжелая: в случае пересадки костного мозга существует большой риск летального исхода.

Основные последствия:

В целях профилактики следует избегать факторов, которые провоцируют болезнь: холода, отравления, инфекционных заболеваний, травм и чрезмерных физических нагрузок на ноги.

simptomer.ru

Гемоглобинурия: причины симптомы лечение - Всё о Здоровье

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина.

Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб.

С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина.

К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия.

Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер.

Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче.

При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы.

Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются.

Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами.

Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок.

Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения.

Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время.

Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов.

Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны.

Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным.

При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса.

Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.).

Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа.

При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия.

При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemoglobinuria

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера.

Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.

Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

страница » Заболевания » Гематология

Множественная миелома

Пурпура

Источник: https://24doctor.info/disease/gemoglobinuriya/

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – это патологическое состояние, которое характеризуется появлением гемоглобина в моче.

Гемоглобинурия наблюдается при болезни Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), маршевой, холодовой и токсической пароксизмальной гемоглобинурии.

Данные состояния имеют различное происхождение, общим для них является остро развившийся массивный внутрисосудистый гемолиз, который сопровождается выходом гемоглобина из эритроцита в плазму крови и преодолением почечного барьера.

Причины возникновения

В основе развития различных форм гемоглобинурии лежат свои характерные причинно-значимые факторы. К примеру, развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлено наличием дефекта мембран эритроцитов, вследствие чего последние становятся уязвимыми и при определенных условиях легко разрушаются.

Токсическая гемоглобинурия может быть следствием укусов ядовитых животных либо отравления различными веществами: определенными лекарственными препаратами, химическими соединениями, несъедобными грибами. Также возникновение гемоглобинурии может быть вызвано переливанием несовместимой крови.

Развитие маршевой гемоглобинурии связано с тяжелыми беговыми нагрузками и многокилометровыми переходами (маршами). Эта форма гемоглобинурии, как правило, встречается у физически здоровых лиц, зачастую у спортсменов и солдат.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате продолжительного охлаждения организма (пребывания на холодном воздухе, купания в холодной воде), а также при инфекционных болезнях (например, при кори, малярии, гриппе, инфекционном мононуклеозе, сифилисе).

У пациентов, получающих железосодержащие лекарственные препараты, может наблюдаться преходящая гемоглобинурия. При краш-синдроме развивается травматическая гемоглобинурия.

Симптомы гемоглобинурии

Приступы пароксизмальной ночной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, сонливостью, болями в суставах, пояснице, животе и за грудиной. У части пациентов отмечается потемнение мочи.

При маршевой гемоглобинурии наблюдается общая слабость и потемнение мочи.

Приступы холодовой пароксизмальной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, ознобом, тошнотой, рвотой, болями в животе, желтоватым цветом склер и кожи, изменением окраски мочи.

Диагностика

Изменение окраса мочи – основной признак гемоглобинурии. Моча может иметь коричневый, темно-красный или почти черный цвет. При отстаивании моча разделяется на два слоя: прозрачный верхний и нижний, в котором содержится примесь в виде детрита. Наличие гемоглобинурии у пациента подтверждают с помощью лабораторных тестов.

Пациенту с гемоглобинурией выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови (мочевина, билирубин, щелочная фосфатаза), коагулограмма, проводится проба Кумбса. Для оценки состояния кроветворения (в частности, при панцитопении у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией) проводится пункция костного мозга и исследование миелограммы.

Виды заболевания

Различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

Основные формы гемоглобинурии:

  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • маршевая гемоглобинурия
  • холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Действия пациента

При изменении цвета мочи (потемнении) необходимо незамедлительно обратиться  к врачу для установления причины данного явления.

Лечение гемоглобинурии

Тактика лечения при различных формах гемоглобинурии определяется врачем (гематологом). Пароксизмальная холодовая и маршевая гемоглобинурия, как правило, разрешаются без специального вмешательства. При развитии хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии применяются глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.

Лечение при пароксизмальной ночной гемоглобинурии обычно симптоматическое: применяются препараты железа, непрямые антикоагулянты, проводится трансфузия эритроцитарной массы.

В некоторых случаях требуется назначение глюкокортикостероидов, анаболических препаратов.

При отсутствии эффекта от других методов терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга.

Осложнения

Наиболее опасные проявления пароксизмальной ночной гемоглобинурии включают тромбозы сосудов почек, печеночных вен, брыжеечных сосудов, периферических сосудов. При тромбозе печеночных вен наблюдается резкое увеличение размеров печени, асцит, варикозное расширение вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия нередко приводит к развитию канальцевого нефрита.

На высоте гемолитического криза у пациента может развиться острая почечная недостаточность.

Профилактика гемоглобинурии

С целью предупреждения возникновения гемоглобинурии следует избегать провоцирующих факторов, например, интоксикаций, чрезмерных физических нагрузок, инфекционной заболеваемости, травм.

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Gemoglobinuriya/

Гемоглобинурия или синдром внутрисосудистого повреждения

В гематологии существует ряд синдромов, которые объединяются по происходящим в организме изменениям, относящимся к распаду эритроцитов и выходу гемоглобина с мочой. Самые важные симптомы таких патологий касаются потемнения мочи, поскольку в последней присутствует большое количество оксигемоглобина.

Также у человека наблюдается изменение цвета кожи и острые клинических проявления со стороны внутренних органов.

Одной из таких патологий является ночная пароксизмальная гемоглобинурия, лечить которую нужно строго под контролем врача, а в некоторых случаях устранить все проблемы может лишь хирургическое вмешательство.

Особенности заболевания

У здорового взрослого и ребенка около 10% эритроцитов распадается в сосудах, поэтому в плазме крови будет присутствовать небольшое количество гемоглобина, примерно 1-5% от общего объема плазмы.

Если количество гемоглобина по какой-то временной причине повышается, то он связывается особым белком гаптоглобином, в результате чего формируется крупномолекулярный комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не может преодолеть почечный барьер, что является защитой от выделения гемоглобина с мочой и развития гемосидероза почек.

При ряде заболеваний происходит рост уровня гемоглобина до 25% и выше в плазме, что может происходить при врожденных патологиях крови, при массивном распаде эритроцитов.

Высокий уровень гемоглобина снижает способность белков плазмы к его связыванию, в связи с чем этот элемент оказывается в моче. Возникает ряд патологий под общим названием «гемоглобинурия», которая развивается при концентрации гемоглобина более 125 мг.

Порой при гемолизе уровень гемоглобина превышает 200%, следовательно, это количество пигмента поневоле начинает поступать в мочу в не переработанном виде.

Определение гемоглобинурии следующее: это — форма гемолитической анемии, или синдром внутрисосудистого повреждения эритроцитов с массовым выходом гемоглобина в мочу и околососудистую среду.

Наличие в моче гемоглобина является доказательством того, что в организме происходит патологический распад эритроцитов, причины которого могут крыться и во внешних, и во внутренних факторах.

В гематологии все формы гемоглобинурии делят на симптоматические (однократные) и пароксизмальные (повторяющиеся).

Причины гемоглобинурии

Основным признаком болезни является наличие гемоглобина в анализе мочи, который придает ей интенсивно окрашенный, темный оттенок.

Но, прежде чем пугаться и экстренно обращаться к врачу, нужно помнить, что прием некоторых лекарств или потребление свеклы и блюд из нее может спровоцировать схожую симптоматику, и такие естественные причины окрашивания мочи следует исключить в первую очередь. Если никаких безобидных причин для такого явления нет, то у человека возможно развитие гемоглобинурии.

Гемоглобин в моче может появляться по таким причинам:

  • переливание крови неподходящей группы, резус-фактора (посттрансфузионное осложнение);
  • отравление красителями;
  • отравление ядами, грибами, химическими соединениями;
  • передозировка некоторых лекарств, например, сульфаниламидов;
  • ожоговая болезнь;
  • тяжелая и долгая физическая нагрузка, изнуряющий бег;
  • укусы ядовитых животных, насекомых;
  • длительное переохлаждение;
  • перенесенные инфекционные болезни — корь, паротит, грипп, малярия, инфекционный мононуклеоз;
  • сифилис;
  • сепсис.

Опасность гемоглобинурии несут и многие болезни крови, такие, как апластическая анемия, острый миелолейкоз и предлейкоз, в связи с чем при ее обнаружении первым вопросом становится исключение таких проблем.

Преходящая гемоглобинурия часто наблюдается у тех пациентов, которые принимают препараты с содержанием железа.

Возможно также развитие травматической гемоглобинурии при краш-синдроме — длительном сдавливании мягких тканей человека.

Формы и их симптомы

Выделяют три основные формы патологии — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), маршевая гемоглобинурия, холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Ниже приведены причины, патогенез и основные признаки этих форм.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

В основе ее лежит дефект мембран красных кровяных телец, которые становятся уязвимыми перед сыворотковым комплементом, и, при создании определенных условий, могут быстро разрушаться.

Параллельно дефектными оказываются лейкоциты и тромбоциты в определенной их части, в связи с чем бы сделан вывод о причинах патологии.

Ею является соматическая мутация клонов общих клеток-предшественников миелопоэза.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия возникает, преимущественно, ночью или ранним утром, встречается у 1 человека из 500 тыс. населения, очень редко встречается у новорожденных.

  Прочее название патологии — болезнь Маркиафавы-Микели, и проявляется она в виде приступов внутрисосудистого гемолиза (гемолитического криза).

Непосредственной причиной очередного криза может стать сильное переохлаждение, тяжелая физическая нагрузка в дневное время, перенесенная операция, проведение иммунизации, инфекционное заболевание. Клиническая картина при развитии приступа пароксизмальной ночной гемоглобинурии такова:

  • повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния;
  • боли в животе и пояснице;
  • боль за грудиной;
  • сонливость, разбитость;
  • общая слабость;
  • сильная ломота в теле и, особенно, в суставах;
  • желтуха на кожных покровах, пожелтение слизистых оболочек;
  • увеличение и болезненность печени;
  • увеличение селезенки;
  • выделение мочи, окрашенной в темный цвет (этот симптом встречается только у 25% людей с данной формой ПНГ);
  • белок в моче.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия наблюдается очень редко и отмечается, преимущественно, у людей 20-40 лет. Тем не менее, у тех, кто страдает таким типом гемоглобинурии, последствия могут быть весьма серьезными.

Болезнь сопровождается тромбозами и вызывает гипоплазию костного мозга. Очень тяжелыми являются такие симптомы, способные возникнуть во время очередного криза, как тромботическое поражение сосудов почек, нижних конечностей, брыжеечных сосудов, печеночных вен.

Последний тип тромбоза приводит к резкому возрастанию объема печени, сопровождается водянкой живота, прогрессирующей довольно быстро, варикозом вен пищевода.

Если пароксизмы болезни наблюдаются часто, то у человека развивается канальцевый нефрит, а на пике гемолитического криза может возникнуть острая и смертельно опасная почечная недостаточность.

Маршевая гемоглобинурия

Эта патология возникает после длинных переходов, маршей, беговых нагрузок. Как правило, данное заболевание развивается у людей, абсолютно здоровых — у солдат в армии, туристов, спортсменов.

Научного объяснения причин маршевой гемоглобинурии пока не существует. Теоретически, длительное и грубое раздражение стоп человека может спровоцировать гемолиз эритроцитов сосудистой сети этой зоны тела.

Далее патологический процесс распространяется на все сосуды организма. Самостоятельного значения эта форма патологии не имеет.

Симптомы заболевания являются неявными, стертыми, возникают медленно, поэтапно. Повышение температуры для маршевой гемоглобинурии не присуще, как и озноб, и тяжелая интоксикация. Присутствует слабость, которая более характерна для предшествующих физических нагрузок.

Появляется моча с темной окраской, которая может выделяться в период нагрузки и исчезать по мере отдыха человека. Специалисты отмечают, что при маршевой гемоглобинурии у людей присутствует сильный поясничный лордоз. Что касается анализов крови, то в них нет практически никаких отклонений, только возможно небольшое ускорение СОЭ и повышение показателя нейтрофилов.

В отличие от предыдущей формы гемоглобинурии, данное заболевание отличается доброкачественным течением.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Эта форма гемоглобинурии тоже является очень редкой (не более 1 человека на 100 тыс. населения), развивается в виде приступов. Впервые ее описал доктор Розенбах в начале 19 века, признав заболевание формой гемолиза эритроцитов.

Уже тогда врачи отмечали, что холодовая гемоглобинурия часто становилась проявлением основного заболевания — сифилиса, и данный факт не изменился и по сей день. Тем не менее, возможно развитие и идиопатической формы патологии, которая не имеет связи с сифилисом или другим инфекционным заболеванием.

В любом случае, непосредственный приступ гемоглобинурии вызывает распад эритроцитов и появление в крови патологических двухфазных аутогемолизинов.

Острая форма ХПГ протекает остро и может стартовать после перенесенной вирусной инфекции, особенно часто — после инфекционного мононуклеоза, гриппа.

Если заболевание связано с такими инфекциями, то оно может проявиться несколько раз и пройти самостоятельно, но, когда холодовая гемоглобинурия, спровоцирована малярией или сифилисом, то оно протекает намного более длительно, годами и десятилетиями.

Симптомы патологии возникают по мере переохлаждения, порой даже после мытья рук в холодной воде. Они могут быть такими:

  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • сильнейший озноб вплоть до потрясывания тела;
  • тошнота и рвота;
  • острые боли в животе;
  • увеличение печени и селезенки;
  • пожелтение склер и кожи;
  • темный оттенок мочи, в которой выявляются гемоглобиновые цилиндры и метгемоглобин.

Известно и несколько других форм гемоглобинурии, которые встречаются очень редко — травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме, а также алиментарно-токсическая пароксизмальная гемоглобинурия, или гаффская болезнь.

Осложнения и прогноз

Самые опасные осложнения наблюдаются при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, так как они включают множественные тромбозы вен и артерий сосудов внутренних органов. Поражение сосудов печени и почек может приводить к инфаркту этих органов и смертельному исходу. Летальный исход наблюдается нередко и от острой почечной недостаточности.

Прогноз при данной форме патологии зависит от тяжести течения и скорости развития осложнений, а также от причины болезни. В некоторых случаях даже при проведении поддерживающей терапии продолжительность жизни не превышает 5 лет. Благоприятный прогноз имеет холодовая гемоглобинурия: обычно наблюдается полное выздоровление.

Также хороший прогноз отмечается и при маршевой гемоглобинурии, которая, как правило, проходит самостоятельно.

Проведение диагностики

Самый важный клинический признак, который является основным критерием диагностики — изменение окраса мочи в коричневый, почти черный или темно-красный цвет. Имеет значение и структура мочи, которая после отстаивания становится двухслойной.

Верхний слой прозрачный, а в нижнем есть примесь детрита. Тем не менее, окончательный диагноз ставится только после выяснения анамнеза патологии и получения результатов лабораторных тестов.

Для исключения прочих заболеваний и уточнения диагноза рекомендуется выполнение таких анализов:

  1. Общий анализ крови.
  2. Биохимия крови на показатели щелочной фосфатазы, мочевины, билирубина.
  3. Проба Кумбса (тест на поиск антиэритроцитарных антител).
  4. Коагулограмма.
  5. Пункция костного мозга и миелограммой.
  6. Проба мочи с сульфатом аммония.
  7. Выявление гемосидерина в мочевом осадке.
  8. Анализ мочи методом иммуноэлектрофореза.

Заболевания группы гемоглобинурии следует дифференцировать с апластической анемией, аутоиммунной гемолитической анемией, камнями в почках, острым гломерулонефритом, порфирией.

Методы лечения

Маршевая гемоглобинурия обычно разрешается без врачебного вмешательства. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в недопущении контакта с провокаторами болезни — источниками холода. При наличии основного инфекционного заболевания, особенно, сифилиса, следует проводить специальную терапию, чаще всего включающую прием антибиотиков.

Если же холодовая пароксизмальная гемоглобинурия уже перешла в хроническую форму, то ее следует лечить аналогично тому, как это делается при ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

Методами лечения хронической ХПГ могут быть введение антиспазматических препаратов, переливание крови, инъекции глюкокортикостероидов (Преднизолон) и цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид).

Лечение пароксизмальной гемоглобинурии чаще симптоматическое. Оно может включать следующие методы:

  1. Введение непрямых коагулянтов для предотвращения тромбозов.
  2. Прием железосодержащих препаратов для профилактики дефицита железа.
  3. Применение гепатопротекторов и антиоксидантов для недопущения окисления липидов и защиты печени от повреждения.

Основной способ прекращения гемолиза — переливание подготовленных эритроцитов (трансфузии эритроцитарной массы), что, в отличие от вливания крови, дает хороший результат. Частота таких процедур будет зависеть от типа течения гемоглобинурии и от общего состояния человека, но, как правило, составляет не менее пяти.

Если у больного уже началась гипоплазия костного мозга, то в курс лечения вводятся глюкокортикостероиды (Преднизолон), андрогены и анаболики (Нерабол), применяется антитимоцитарный иммуноглобулин.

При тяжелом течении болезни и сильном увеличении селезенки рекомендуется операция — спленэктомия, или удаление селезенки.

Когда эффект отсутствует, спасти человека может только пересадка костного мозга от донора, совместимого по HLA-системе.

Чего нельзя делать

При всех формах заболевания не рекомендуется допускать перегрева и переохлаждений, излишних физических нагрузок, отравлений, даже пищевых, травм. Следует правильно питаться и отказаться от всех вредных привычек.

Профилактические меры

Для недопущения болезни нужно руководствоваться такими советами:

  • исключение травм и любых интоксикаций, отравлений;
  • предотвращение передозировок лекарств, прием только назначенных врачом препаратов;
  • занятия умеренными видами спорта, разумное ограничение физической работы и всех нагрузок;
  • исключение переохлаждений;
  • отграничение контактов и посещений общественных мест в эпидемиологический сезон;
  • соблюдение половой гигиены для недопущения венерических болезней;
  • ранняя диагностика и лечение всех болезней крови.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/gemoglobinuriya.html

Гемоглобин в моче: что это значит? Причины, признаки и проявления нарушения

Гемоглобин является одной из составляющих красных кровяных клеток эритроцитов.

В нем содержится железо, которое помогает присоединять молекулы кислорода и углекислого газа и доставлять их с током крови к тканям и органам.

Гемоглобин находится внутри клетки и имеет достаточно большую молекулярную массу. Через почечные фильтры ему пройти весьма сложно, поэтому в норме его не должно быть в урине.

Если же при обследовании обнаружен гемоглобин в моче, что это значит, расскажет лечащий врач. И, как правило, подобное указывает на развитие каких-то патологий. Чтобы выявить их, необходимо провести комплексную диагностику.

Гемоглобин в моче: что это значит?

Наличие гемоглобина в моче может указывать на развитие в организме такого заболевания, как гемоглобинурия. По-другому болезнь называют гемолитической анемией. Признаком этого недуга является проникновение гемоглобина в мочу.

При этом там происходит немедленный распад всех кровяных телец. В организме в это время могут развиваться какие-либо инфекционные заболевания, к примеру, тот же грипп.

Кроме того, болезнь способна проявиться после сильного переохлаждения, различных травм, физических нагрузок.

Бывает токсический тип гемоглобинурии и приобретенный. Приобретенным типом называют пароксизмальную ночную гемоглобинурию (болезнь Штрюбинга-Маркиафавы). Решать, обнаружив следы гемоглобина в моче, что это значит, должен только специалист. Возможно, он как раз и установит у больного приобретенную гемоглобинурию.

Другой тип (токсический) характеризуется массовым гемолизом. Обнаруживаются все признаки токсического отравления ядохимикатами, токсическими продуктами, ядовитыми насекомыми. Проявиться гемоглобин может и при маршевой болезни, когда ощущается сильнейшее давление на стопы. Самый редкий тип гемоглобинурии – холодовый.

Причины гемоглобина в моче

При лечении различных заболеваний крови, при проверке анализов пациента, врачи часто обнаруживают гемоглобин в моче. Что это значит у взрослого? Возможно отравление ядом, красителями, кислотами. Проявиться гемоглобин может и после ожогов – в этом периоде одна часть его находится в связанном виде, а остальная формируется из-за происходящего разрушения красных телец.

Причиной проявления гемоглобина в крови может стать и интенсивное занятие бегом, быстрой ходьбой. Чтобы поддержать здоровье, на некоторое время необходимо прекратить тренировки. Интенсивность занятий будет зависеть от возможностей организма.

Оптимально распределять нагрузки на два часа в неделю (лучше утром и вечером), отказаться от вредных привычек. Обязательно нужно придерживаться правильного рациона, употреблять только свежие продукты, не забывать о витаминах.

Переохлаждение также недопустимо, оно может спровоцировать проявления гемоглобина в урине.

Основной показатель наличия гемоглобинурии – окрашивание мочи в темно-бурый цвет. Но не пугайтесь темного цвета, если накануне вы употребляли в пищу свеклу.

Симптомы

В норме содержаться гемоглобина в моче не должно. Это проявление обычно указывает на какие-то воспалительные процессы в организме, распад мышечной ткани и прочие опасные недуги, которые развиваются в организме. Гемоглобинурию сопровождают следующие симптомы:

  • сильные головные боли, перерастающие в мигрень;
  • поясничные боли;
  • рвотные позывы, тошнота;
  • ослабление организма;
  • ломота во всех суставах;
  • лихорадочные состояния;
  • повышение температуры тела.

При обнаружении подобных симптомов необходимо обратиться в клинику и сдать анализы. Если в моче обнаружится гемоглобин, стоит насторожиться, ведь это показатель каких-то нарушений и патологий в организме.

Разновидности заболевания

В медицине различают несколько разновидностей описываемой патологии:

  • Пароксизмальная ночная форма. Приобретенное состояние, при котором происходит стремительный распад поврежденных кровяных телец.
  • Токсическая форма. Массовый гемолиз. Гемоглобин в моче появляется вследствие сильных токсических отравлений какими-либо ядами, веществами.
  • Маршевая форма. Недуг часто проявляется у спортсменов при сильной нагрузке на стопы. Иначе эту форму называют патологией солдат.
  • Пароксизмальная холодовая форма. Встречаются довольно редкие случаи. Характерны проявления аутоиммунного гемолиза.

Диагностика

Если выявлен гемоглобин в моче, что это значит? Какой доктор должен заняться этой патологией? Врач-уролог или нефролог проведет полное обследование и установит диагноз. Если возникнет такая необходимость, пациент может быть направлен на дообследование к узким специалистам: гинекологу, эндокринологу, гематологу.

В стандартную диагностику при данном состоянии входят следующие этапы:

  1. Опрос пациента и полное обследование. Необходимо уточнить полный анамнез жизни, патологического состояния (давно ли проявилось, каковы симптомы).
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Общий анализ мочи.
  5. Выявление в моче инфекционных объектов.
  6. Проба Реберга.
  7. Моча по Нечипоренко.
  8. УЗИ органов малого таза, брюшной полости, выделительной системы.

Если этих данных для постановки диагноза окажется недостаточно, доктор может назначить МРТ или КТ.

Гемоглобин в моче – что это значит у ребенка?

Каждая мамочка заботится о здоровье своего малыша и при любых отклонениях должна поспешить за помощью к педиатру. Если вы заметили, что цвет мочи у ребенка стал ненормальным, буро-темным, необходимо срочно сдать анализы и выявить причины патологии. Если же обнаружен гемоглобин в моче, что это значит, проконсультируйтесь со своим педиатром.

После проведения первого анализа необходимо сделать чуть позже и повторное исследование. Если в моче обнаружится гемоглобин, ребенка отправят на дополнительное обследование – УЗИ мочеполовой системы, анализ крови. Если доктор установит у ребенка гемоглобинурию, выявит причины ее проявления, то будет назначено необходимое лечение.

Причины гемоглобинурии

Итак, гемоглобин в моче положительный – что это значит? Помимо основных причин возникновения гемоглобинурии, у ребенка она может проявиться и в определенных случаях:

  • Фимоз у мальчиков.
  • Инфекция, при которой возникает лихорадочное состояние.
  • Воспаления мочеполовой системы.
  • Гломерулонефрит.
  • Почечная недостаточность.
  • Туберкулез.
  • Заболевания ЖКТ.
  • Переливание крови неподходящей группы.
  • Болезни сердечно-сосудистой системы.

Когда в анализах обнаружен гемоглобин в моче, что это значит, мы разобрали. А теперь о том, какие меры нужно предпринимать и как это лечится. Необходимо строго выполнять все рекомендации доктора. Если гемоглобинурия указывает на наличие какого-то заболевания, его нужно лечить. Основные рекомендации при этом будут следующими:

  1. На протяжении всего периода лечения нужно употреблять как можно меньше жидкости, чтобы разгрузить мочеполовую систему.
  2. Максимально оградиться от переохлаждения, а в зимний период лучше даже не выходить из дома.

Лечение гемоглобинурии не является чем-то сложным, достаточно выполнять простейшие рекомендации доктора и при этом употреблять назначенные фармацевтические средства. Могут быть назначены следующие группы лекарств:

  • препараты, содержащие железо;
  • анаболики;
  • антиоксиданты;
  • витаминные комплексы;
  • мочегонные препараты.

Основной же метод лечения при ночной гемоглобинурии – переливание (трансфузия) размороженных красных кровяных телец. Способ этот отличается от переливания свежей крови и дает более стойкий положительный результат. Провести нужно не менее пяти таких переливаний. Зависит это от состояния пациента, тяжести заболевания.

Как временное симптоматическое средство при этой форме заболевания используется анаболический препарат “Неробол”. А в качестве дополнительной терапии – железосодержащие препараты, гепатопротекторы, антикоагулянты.

Источник: http://.ru/article/276708/gemoglobin-v-moche-chto-eto-znachit-prichinyi-priznaki-i-proyavleniya-narusheniya

Поделиться:

Нет комментариев

vse-ozdorovie.ru

Гемоглобинурия — последствие массивного внутрисосудистого гемолиза

Значительная концентрация свободного гемоглобина может окрашивать урину – поэтому заподозрить гемоглобинурию  удается по внешнему виду биоматериала.

Это явление могут вызывать физиологические или патологические причины.

Вторые включают, как отдельно, так и в совокупности наследственные и иммунные факторы, а также инфекции. Отсутствие терапии при регулярном выходе транспортного белка в мочу может привести к почечной недостаточности, интоксикации и анемии.

Гемоглобинурия – определение и разновидности

Гемоглобин – это транспортный белок крови, содержащийся в кровяных тельцах – эритроцитах. В состав компонента, обеспечивающего его свойство переносить кислород, входит железо. В норме свободного гемоглобина (токсичного для организма) в кровотоке быть не должно, хотя небольшой распад эритроцитов имеет место у здорового человека. После этого свободный белок сразу соединяется с гаптоглобином, также содержащимся в крови. Если эритроциты гибнут в большом количестве, то связывается только малая часть свободного гемоглобина, оставшиеся молекулы проникают в мочу из крови при фильтрации почками ввиду меньшей молекулярной массы.

Таким образом, обнаружение гемоглобина в моче (общем анализе) возможно в трех случаях:

  • быстрый и массивный распад красных кровяных телец, сопровождающийся гемоглобинемией;
  • попадание в мочу эритроцитов и их разрушение ввиду кислотности жидкости (1-2 эритроцита в урине – норма);
  • выход в мочу мышечного белка-аналога – миоглобина.

Два последних механизма обуславливают ложную гемоглобинурию, первая классифицируется как истинная. Ее можно разделить на две разновидности:

  • возникающую по вине безусловных факторов у всех людей;
  • развивающуюся на фоне условных причин у людей, имеющих наследственную предрасположенность.

Среди вторых отдельно стоит выделить пароксизмальные формы – диагностируемые в виде приступов у лиц, имеющих генетические предпосылки (дефицит ферментов в эритроцитах).

Гемоглобинурию при беременности можно охарактеризовать как функциональную, однако существует предположение, что она имеет токсическую природу.

Причины появления гемоглобина в моче

Наличие этого специфичного белка в моче (а значит, и в крови) у детей и взрослых может быть симптомом таких патологических состояний, как:

  • гемолиз (распад) эритроцитов при переливании несовместимой крови;
  • врожденные формы гемолитических анемий (заболеваний, сопровождающихся гибелью эритроцитов), в том числе гемоглобинопатии;
  • приобретенные гемолитические анемии;
  • малокровие на фоне приема гемолитических ядов – химических (мышьяковистый водород, уксусная эссенция, бертолетова соль) и биологических (змеиных, грибных);
  • анаэробный сепсис – тяжелая инфекция, возникающая при обширных ранах, в том числе брюшной полости;
  • ожоги значительной площади;
  • геморрагический шок – значительна кровопотеря;
  • инфузии гипотонических растворов – внутривенное введение специальных средств, нормализующих водно-щелочной баланс;
  • инфекционные заболевания – малярия, дифтерия, брюшной тиф, скарлатина – гемоглобинурия возникает при наличии наследственной предрасположенности;
  • ацидоз – увеличение кислотности в организме (например, при диабете) – также требует врожденных предпосылок.

Отдельно стоит рассмотреть причины возникновения пароксизмальной гемоглобинурии:

  1. Ночная пароксизмальная форма (болезнь Маркиафавы-Микели) – приступы распада эритроцитов (гемолитические кризы), фиксирующиеся в ночное время. Появлению симптомов может предшествовать переохлаждение, инфекция, хирургическая операция или физическое переутомление. Сопровождается я загрудинными болями, лихорадкой, болью в животе или пояснице, а также суставах. Может быть признаком апластической анемии или острого лейкоза.
  2. Маршевая форма – возникает на фоне значительных физических нагрузок (ходьбы, бега, езды на велосипеде). Симптомы невыраженные, однако чаще, чем при ночной форме становится заметной окраска мочи в темный цвет. Отмечается связь этой разновидности с наличием у пациента поясничного лордоза.
  3. Холодовая пароксизмальная форма – причиной является переохлаждение всего или, чаще, некоторых участков тела. Приступы могут быть частыми и выраженными либо редкими, со «смазанными» симптомами. Острый приступ характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в почках, мышцах и суставах, кровавой мочой, рвотой. Склеры и кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.

При беременности гемоглобинурия может возникать на фоне первичных анемий.

Эпизодическое появление гемоглобина в урине может иметь место у здоровых людей при избыточном поступлении в организм железа либо вследствие травматического сдавления органов.

У детей гемоглобинурия иногда возникает приступообразно, будучи вторичным симптокомплексом ОРВИ или гипопластической анемии.

Методы диагностирования

Важно дифференцировать истинную гемоглобинурию от ложной, либо от гематурии, а гемоглобин – от сходного с ним миоглобина. В общем случае элементы диагностики следующие:

  • лабораторные тесты с сульфатом аммония или применением иммуноэлектрофореза – с целью подтверждения наличия определенной разновидности белка;
  • проба Кумбса – позволяющая выявить риск резус-конфликта при переливании крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма – исследование системы поддержания состава крови;
  • пункция костного мозга с построением миелограммы;

Гемоглобинурия может сочетаться с гематурией в случае мочекаменной болезни и острого гломерулонефрита, а также способствовать повреждению почек (канальцевая система засоряется крупными беловыми молекулами).

Рекомендации по лечению

Маршевая и холодовая формы обычно не требует терапии, для них достаточно устранить провоцирующий фактор. Хроническая холодовая гемоглобинурия может корректироваться приемом:

  • глюкокортикоидов (Преднизолон);
  • иммунодепрессантов – цитостатиков (Циклофосафамид, Азатиоприн).

При ночной пароксизмальной форме назначаются:

  • введение коагулянтов для устранения тромбоза;
  • прием препаратов железа;
  • гепатопротекторы и антиоксиданты – для защиты печени от токсического воздействия продуктов распада гемоглобина – железа, билирубина, порфирина.

При тяжелых состояниях проводят следующие процедуры:

  • очищение плазмы крови;
  • переливание эритроцитарной массы.

В случае нарушения функции костного мозга пациенту может потребоваться удаление селезенки или пересадка донорских миелоидных тканей.

Для предотвращения гемолиза и сопутствующей гемоглобинурии следует не допускать наличия негативных для организма факторов –  переохлаждения, инфекций, проникающих и сдавливающих травм. Это актуально независимо от наличия или отсутствия генетической предрасположенности. При появлении нетипичного оттенка мочи следует немедленно обратиться к врачу для исключения гемоглобинурии или гематурии.

Понравилась статья?

Поделитесь ей:

Рекомендуем другие статьи по теме

urohelp.guru


Смотрите также