Энтеропатия что это такое


Энтеропатии

Энтеропатия - хроническая патология кишечника невоспалительного генеза, в основе которой лежат ферментопатии или врожденные аномалии тонкой кишки. Клинически проявляется болью в околопупочной области, диареей разной степени выраженности и мальабсорбцией. Для диагностики энтеропатии используются: рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, видеокапсульная эндоскопия, морфологическое исследование биоптатов. Лечение предусматривает поиск и устранение причины развития заболевания, назначение соответствующей диеты и использование ферментных препаратов, кишечных антибиотиков и эубиотиков для улучшения пищеварения в тонкой кишке.

Энтеропатии – это группа заболеваний, развивающихся при нарушении активности и полном отсутствии выработки определенных ферментов, которые участвуют в переваривании или всасывании различных компонентов пищи. Энтеропатии могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первичные формы носят наследственный характер, а их развитие обусловлено генетическими мутациями в одном или нескольких генах. Вторичные формы возникают при наличии воспалительных или дистрофических изменений в слизистом слое тонкой кишки. При прогрессировании патологических процессов в слизистой оболочке тонкого кишечника развиваются воспалительные изменения. В последующем на фоне хронического воспаления может возникать атрофия ворсинчатого слоя и эрозии слизистой.

По сравнению с другими гастроэнтерологическими заболеваниями, энтеропатии являются достаточно редкой патологией. Распространенность различных форм данной патологии весьма варьирует, достоверных эпидемиологических исследований по энтеропатиям в мире не проводилось. Изучением причин развития заболевания, разработкой новых диагностических и лечебных методов занимается гастроэнтерология.

Энтеропатии

Большинство причин энтеропатий хорошо известны и изучены. В частности, данная патология может возникать при непереносимости глютена, инфицировании патогенными бактериями, паразитами, грибами, приеме лекарственных препаратов (противовоспалительных средств, антибиотиков), участии пищевых аллергенов. Энтеропатии могут развиваться на фоне токсического и радиационного воздействия, патологии лимфовенозной и артериальной системы кишечника, заболеваний крови, эндокринной системы, болезней соединительной ткани, почек и иммунной сферы. Некоторые формы заболевания могут иметь наследственный характер. Например, целиакия, или глютеновая непереносимость, развивается при генетически обусловленном нарушении выработки ферментов для переваривания глютена в кишечнике. В результате при приеме злаковых продуктов, таких как рожь, пшеница и овес, у больного прогрессирует энтеропатия, сопровождающаяся диареей и нарушением переваривания в тонкой кишке.

Если удается четко установить причину заболевания, то в подавляющем большинстве случаев получается добиться полного выздоровления. При исключении патологического влияния этиологических факторов слизистая кишечника полностью восстанавливает свою структуру и функцию, что сопровождается ремиссией. Однако не все виды энтеропатий имеют четкую причину. Некоторые формы болезни протекают более тяжело и имеют худший прогноз. К подобным заболеваниям относятся коллагеновая спру, аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона, рефрактерная и гипогаммаглобулинемическая спру, эозинофильный гастроэнтерит, а также экссудативная и посттрансплантационная энтеропатия.

Из представленных выше болезней чаще всего встречается экссудативный вариант патологии тонкого кишечника, который может быть либо первичным, либо вторичным на фоне лимфангиоэктазии. Вторичная экссудативная энтеропатия развивается на фоне нарушения оттока лимфы в кишечнике, обусловленного онкологическими или воспалительными заболеваниями. Как правило, данная патология прогрессирует при поражении сосудов брюшной полости, недостаточности правого желудочка и болезни Уиппла.

Клиника энтеропатий, независимо от их этиологии, включает синдром хронической диареи и синдром нарушения всасывания. При наличии ферментопатии понос возникает на фоне употребления продуктов, к которым имеется непереносимость. При обострении кал приобретает жидкий и пенистый характер. В нем можно обнаружить непереваренные остатки пищи, а также большое количество жиров, белков и углеводов, которые не всосались в тонкой кишке. В зависимости от тяжести заболевания, частота дефекаций может колебаться от 5 до 15 раз в сутки.

Нарушение процессов всасывания (мальабсорбция) со временем приводит к поливитаминной недостаточности. При этом в большей степени нарушается усвоение жирорастворимых витаминов А, Е, D и К. Тяжелое течение заболевания сопровождается нарушением обмена электролитов, ухудшением белкового обмена. Также при энтеропатии может развиваться анемия вследствие недостаточной абсорбции железа в тонкой кишке. Поскольку при этой группе болезней затрудняется поглощение белков и жиров в кишечнике, человек теряет в весе вплоть до развития полного истощения. Боль при данной патологии выражена в незначительной степени, однако на фоне нарушения проходимости кишки именно она является ведущим клиническим синдромом. Болевые ощущения в основном локализуются в околопупочной области и носят эпизодический характер. Они связаны с периодическим спазмом гладкой мускулатуры тонкого кишечника.

Клиническая картина одной из наиболее распространенных врожденных энтеропатий, целиакии, не имеет характерных отличий. Все проявления заболевания возникают при употреблении в пищу злаковых продуктов, в состав которых входит пшеница, овес, рожь и ячмень. Симптомы глютеновой энтеропатии начинают беспокоить в раннем детстве, когда вводится злаковый прикорм. При переходе на диету, не содержащую глютена, происходит обратное развитие клинических проявлений.

Негранулематозная идиопатическая энтеропатия, которая не имеет четкой причины, обычно сопровождается выраженной болью в животе, отсутствием аппетита, снижением веса, повышением температуры, диареей с увеличением количества жиров в кале. Если энтеропатия возникает при артериовенозных аномалиях слизистой оболочки тонкой кишки, то в кале могут выявлять элементы крови. Экссудативная форма заболевания отличается учащенным обильным стулом с большим количеством слизи. Одной из наиболее тяжелых форм является энтеропатия, которая развивается на фоне Т-клеточной лимфомы. Эта серьезная патология проявляется выраженными отеками на фоне нарушения всасывания белков, которые не корригируются введением белковых компонентов.

Для диагностики энеропатий используются лабораторные и инструментальные методы обследования. Из лабораторных исследований проводятся общие и биохимические исследования крови. В клиническом анализе часто выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Анемия может быть как железодефицитной (микроцитарной), так и В12-дефицитной (макроцитарной). Эти изменения связаны с нарушением всасывания железа и витамина В12 в тонком кишечнике. Если в общем анализе крови обнаруживается повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ, то это часто говорит о воспалительном генезе заболевания.

Информативным также является биохимический анализ крови. При наличии воспалительных изменений отмечается повышение С-реактивного белка и фекального кальпротектина. Вследствие нарушения всасывания в кишечнике определяется снижение концентрации кальция, магния, хлора, калия, белка и холестерина в крови. В большей степени эти изменения наблюдаются при гипогаммаглобулинемической форме спру. При тяжелых формах энтеропатии выявляется снижение уровня альбуминов в биохимическом анализе крови. Для подтверждения специфических форм заболевания используются гистохимические методы исследования слизистой оболочки тонкой кишки.

Из инструментальных исследований используют рентгенографию тонкого кишечника с пассажем бария, которая играет важную диагностическую роль при наличии тяжелых поражений слизистой, например, при болезни Крона. С помощью данного исследования можно обнаружить крупные язвы, наличие сужений и свищей кишечника. Современной методикой обследования при энтеропатиях считается МСКТ органов брюшной полости, с помощью которой оценивают уровень поражения стенки кишечника и степень его выраженности. Важную информацию дает эндоскопия, во время которой визуализируются патологические изменения в слизистой, сужение просвета кишечника, сглаженность складок, а также наличие эрозивных и язвенных поражений. Все эти признаки не являются специфичными для какой-либо конкретной формы болезни. Высокоинформативным современным методом диагностики выступает видеокапсульная эндоскопия, позволяющая детально оценить состояние слизистой оболочки кишечника на всем протяжении.

Существенную роль играют специфические диагностические исследования, которые позволяют дифференцировать между собой различные формы энтеропатии. В частности, для постановки диагноза «целиакия» используются нагрузочные пробы с глиадином. При непереносимости глютена данная проба приводит к быстрому повышению уровня глутамина в крови. Важное значение в дифференциальной диагностике имеет биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Например, при целиакии отмечаются атрофические изменения слизистого слоя. Кроме того, диагностировать глютеновую энтеропатию поможет определение антител к трансглютаминазе. Для выявления аутоиммунной формы заболевания, помимо классических признаков, определяются антитела к энтероцитам. Кроме того, дифференцировать иммунную энтеропатию с целиакией поможет отсутствие ответа на аглютеновую диету.

Лечение энтеропатий должно быть направлено в первую очередь на устранение причины, которая привела к возникновению болезни. Этиотропная терапия может быть использована только в том случае, если имеется конкретная причина развития заболевания. Важную роль играет правильно подобранная диета. Например, при целиакии необходимо исключить употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень, овес и рожь. Их следует заменять рисом, бобовыми, картофелем, овощами, фруктами, мясом и рыбой. При аллергической энтеропатии рекомендуется исключение из рациона аллергенных продуктов. Для лечения болезни Уиппла требуется длительный прием антибиотиков. Терапия тропической спру и инфекционных форм заболевания проводится кишечными антибактериальными препаратами.

Патогенетическое лечение предусматривает коррекцию синдрома мальабсорбции. С этой целью используются ферментные препараты и эубиотики. Они позволяют нормализовать процессы пищеварения в тонком кишечнике и улучшить всасывание питательных веществ и микроэлементов. Больным с мальабсорбцией рекомендуется полноценное белковое питание, прием препаратов железа и кальция, а также употребление поливитаминных препаратов. При снижении уровня белка в крови необходимо внутривенное введение альбумина. Терапия энтеропатий без четкой этиологии предусматривает назначение противовоспалительных препаратов. При этих заболеваниях принимаются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды и аминосалицилаты. Они оказывают особый эффект при болезни Крона и других аутоиммунных формах заболевания.

Профилактика энтеропатий заключается в использовании рациональной диеты и грамотном лечении заболеваний тонкого кишечника. В зависимости от формы заболевания прогноз может варьироваться от благоприятного при целиакии на фоне правильного лечения до неблагоприятного при энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой.

www.krasotaimedicina.ru

Энтеропатия

Энтеропатия – это собирательное понятие, которое подразумевает развитие хронического патологического процесса невоспалительного генеза. Как правило, развитие такого заболевания у взрослых или у детей обусловлено нарушением или полным отсутствием выработки определенных ферментов, которые принимают участие во всасывании и переработке питательных веществ.

Энтеропатия кишечника может быть как врожденной (первичная), так и приобретенной (вторичная) формы. Как в первом, так и во втором случае прогрессирование такого заболевания приводит к развитию воспалительного процесса. Последующим этапом будет эрозия и атрофия слизистой со всеми сопутствующими осложнениями.

Клиническая картина характеризуется нарушением функционирования желудка: тошнота и рвота, диарея, урчание в животе, повышенное газообразование.

Диагностика основывается на физикальном осмотре, проведении лабораторных и инструментальных методов обследования. Лечение направлено на устранение первопричинного фактора. Также используется симптоматическая и этиотропная терапия.

Прогноз будет варьироваться в зависимости от причины развития патологического процесса, а также от клинико-морфологической картины заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным осложнениям, в том числе и к Т-клеточной лимфоме.

Энтеропатия с потерей белка, как и любой другой формы, может быть обусловлена следующими этиологическими факторами:

  • инфицирование патогенными организмами;
  • непереносимость глютена и других веществ;
  • чрезмерное или длительное употребление медикаментов;
  • токсическое и радиационное воздействие на организм;
  • патологии лимфатической и кроветворной системы;
  • нарушения в работе эндокринной системы;
  • заболевания почек;
  • слабая иммунная система;
  • патологии соединительной ткани;
  • хронические гастроэнтерологические заболевания с частыми рецидивами;
  • генетически обусловленное нарушение выработки ферментов;
  • аллергические реакции на некоторые вещества, в том числе и пищевая форма.

Необходимо отметить, что аллергическая энтеропатия у ребенка чаще всего обусловлена генетически и является врожденной.

Классификация данного патологического процесса подразумевает разделение его на виды по клинико-морфологической картине, а также по характеру течения.

По клинико-морфологической картине различают следующие виды данного заболевания:

  • аллергическая энтеропатия – возникает как следствие аллергической реакции на пищевые продукты, аллергеном может выступать практически любой продукт как ежедневного употребления, так и экзотический;
  • аутоиммунная энтеропатия – специфическая дисфункция, которая ассоциирована с лимфоидной тканью, чаще диагностируется у лиц мужского пола, генетически обусловлена;
  • экссудативная энтеропатия – в данном случае происходит потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт;
  • диабетическая энтеропатия – нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта на фоне тяжелого течения сахарного диабета;
  • мукоидная энтеропатия – недостаточно изученная форма заболевания, которая диагностируется только у животных, а чаще всего у кроликов;
  • некротическая энтеропатия – характеризуется язвенно-некротическим поражением слизистой оболочки кишечника, характеризуется крайне неблагоприятными прогнозами, такую форму патологического процесса включает в свою клиническую картину цитостатическая болезнь;
  • ВИЧ энтеропатия – такая форма развивается на фоне слишком ослабленной иммунной системы.

Аллергическая энтеропатия, в свою очередь, классифицируется по механизму развития:

  • аллерген проходит сквозь стенку кишечника и попадает в кровь;
  • атнтиген взаимодействует с антителами, которые располагаются в подслизистом слое кишечника;
  • нарушение целостности сосудистой и кишечной стенки;
  • гранулематозное воспаление стенки кишки.

По характеру течения выделяют такие формы, как:

  • острая;
  • хроническая энтеропатия.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место, можно только при помощи диагностики – лабораторной и инструментальной.

Основным клиническим признаком этого заболевания являются частые диареи: приступы могут быть до 10–15 раз в сутки. Каловые массы при этом жидкие, пенистого характера.

Кроме того, присутствуют следующие симптомы:

  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • боли в области эпигастрия, которые выражены, носят спастический характер, а по типу проявления похожи на колики;
  • головокружение;
  • общая слабость, нарастающее недомогание.

При аллергической форме клиническая картина дополняется такими признаками:

  • ринит, повышенное слезотечение;
  • отечность слизистой, ротовой полости, органов дыхательной системы;
  • срыгивание у малышей;
  • кровь в каловых массах.

На фоне такой клинической картины, у человека присутствует снижение массы тела, могут периодически появляться боли в области пупка.

Ввиду того что подобная симптоматика может иметь место при многих гастроэнтерологических заболеваниях, проводить самолечение настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу.

В первую очередь врач-гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, в ходе которого выясняет следующее:

  • когда начали появляться первые симптомы, характер их проявления;
  • есть ли хронические заболевания ЖКТ или любого другого типа;
  • принимает ли пациент на данный момент какие-либо препараты, соблюдает ли диеты;
  • режим питания.

Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие мероприятия:

  • общий и биохимический анализ крови – отмечается снижение уровня гемоглобина, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка;
  • анализ каловых масс;
  • рентгенография тонкого кишечника с пассажем бария;
  • эндоскопия;
  • МСКТ органов брюшной полости;
  • пробы с глиадином;
  • биопсия слизистой оболочки тонкой кишки;
  • тест на антитела к эритроцитам.

Дифференцировать патологический процесс необходимо относительно следующих заболеваний:

Целиакия

Исходя из результатов диагностических мероприятий, врач определяет форму и тяжесть течения заболевания и назначает лечение энтеропатии.

В данном случае используется симптоматическая, специфическая и этиотропная терапия. В обязательном порядке назначается диета, питание по которой подразумевает исключение продуктов-триггеров.

Фармакологическая часть лечения подбирается врачом индивидуально, в зависимости от формы заболевания.

Могут назначаться следующие препараты:

  • нестероидные противовоспалительные;
  • антигистаминные;
  • антибиотики;
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессоры;
  • аминосалицилаты;
  • препараты железа и кальция;
  • введение альбумина;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Что касается диеты, то ее нужно соблюдать постоянно, поскольку употребление продуктов, которые являются провокаторами развития патологического процесса, может привести к рецидиву в еще более тяжелой форме.

Если выполнять все клинические рекомендации, то прогноз может быть относительно благоприятным. Если энтеропатия будет ассоциирована с Т-клеточной лимфомой, то исход развития патологии нельзя назвать положительным.

Профилактика энтеропатии основывается на простых мероприятиях:

  • соблюдение режима правильного питания, рациональной диеты (при необходимости);
  • грамотное лечение заболеваний тонкого кишечника;
  • укрепление иммунной системы, что особенно важно при ВИЧ и тому подобных заболеваниях неизлечимого характера;
  • исключить курение, употребление спиртных напитков в большом количестве, стрессы.

Периодически необходимо проходить медицинский осмотр, особенно если в личном анамнезе есть гастроэнтерологические заболевания хронического характера. Самолечение недопустимо, поскольку экссудативная энтеропатия и любая другая форма этого заболевания может привести только к усугублению патологического процесса.

simptomer.ru

Энтеропатии

Кишечные энтеропатии - общее название не воспалительных хронических заболевании кишечника, развивающихся в результате ферментопатии (энзимопатии) или врожденных аномалий строения кишечной стенки.

Ферментопатия или энзимопатия общее название болезней или патологических состояний, развивающихся вследствие отсутствия или нарушения активности какихлибо ферментов (энзимов).

Различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) энтеропатии, связанные со снижением активности ключевых ферментов, обеспечивающих пищеварение и всасывание нутриентов (компонентов пищи).

Приобретенные (вторичные) энзимопатии развиваются на фоне воспалительных или дегенеративных изменений слизистой оболочки тонкой кишки.

•Классификация врожденных энтеропатий

•Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом ферментов.

•Врожденный дефицит дисахаридаз.

Дисахаридазная недостаточность – это нарушение переваривания и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы, трегалозы, мальтозы и изомальтозы), обусловленное дефицитом соответствующих кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, трегалазы, мальтазы и изомальтазы).

Дисахаридазная недостаточность развивается при патологии тонкой кишки и связана со снижением активности ферментов, вырабатываемых энтероцитами. Кишечные дисахаридазы расщепляют дисахариды пищи до моносахаридов, всасывающихся в кровь. Нарушение мембранного гидролиза приводит к образованию в полости кишки большого количества нерасщепленных и неадсорбировавшихся веществ, которые способствуют повышению осмотического давления в просвете кишки. Повышенное осмотическое давление, в свою очередь, увеличивает секрецию жидкости и моторную активность кишечника, обусловливая появление основного клинического симптома всех ферментопатий – диареи.

Клинические проявления различных типов дисахаридазной недостаточности практически не отличаются. Различие состоит только в том, какие пищевые продукты вызывают симптомы заболевания. Выраженность клинических проявлений ферментопатий и тяжесть мальабсорбции находятся в зависимости от степени дефицита фермента и содержания гидролизируемых им углеводов в принимаемом продукте питания.

•Врожденный дефицит лактазы .

•Врожденный дефицит сахаразы (изомальтазы) .

•Врожденный дефицит трегалазы .

•Врожденный дефицит энтерокиназы (энтеропептидазы).

•Врожденный дефицит пептидаз - Глютеновая энтеропатия (целиакия) .

•Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом транспортных переносчиков. Встречаются исключительно редко.

•Синдром мальабсорбции моносахаридов.

Недостаточность всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы и фруктозы) обусловлено дефектами транспортных систем – белков-переносчиков щеточной каймы эпителиальных клеток тонкой кишки. В большинстве случаев эти дефекты врожденные (первичная мальабсорбция моносахаридов) и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Процесс всасывания глюкозы и галактозы происходит с участием одних и тех же белков-переносчиков, поэтому при наличии их дефекта, возникает мальабсорбция обоих моносахаридов.

При расстройствах всасывания фруктозы отмечается дефект другой транспортной системы, поэтому первичная мальабсорбция фруктозы развивается независимо от наличия или отсутствия нарушений всасывания глюкозы и галактозы.

При тяжелых поражениях тонкой кишки (хронические энтериты, глютеновая энтеропатия) может развиваться вторичная (приобретенная) недостаточность всасывания моносахаридов.

•Непереносимость глюкозы и галактозы .

•Непереносимость фруктозы.

•Синдром мальабсорбции аминокислот – врожденные нарушения всасывания:

•Мальабсорбция триптофана – болезнь Хартнупа.

•Мальабсорбция метионина.

•Синдром Лоу.

•Цистинурия, лизинурия, иммуноглицинурия и др.

•Синдром мальабсорбции липидов:

•Абеталипопротеинемия.

•Мальабсорбция желчных кислот.

•Синдром нарушенного всасывания витаминов:

•Нарушение всасывания витамина В 12 .

•Нарушение всасывания фолиевой кислоты.

•Синдром нарушенного всасывания минеральных веществ:

•Акродерматит энтеропатический.

•Первичная гипомагниемия.

•Синдром Менкеса.

•Первичный гемохроматоз.

•Семейный гипофосфатемический рахит.

•Синдром нарушенного всасывания электролитов:

•Врожденная хлоридорея.

•Летальная семейная диарея.

•Классификация вторичных нарушений всасывания

•Нарушений всасывания на фоне заболеваний воспалительного характера:

•Острые и хронические энтериты.

•Болезнь Крона .

•Дивертикулиты . Амилоидоз тонкой кишки.

•Резекция тонкой кишки .

•Хирургические анастомозы тонкой кишки.

•Нарушений всасывания вследствие ишемической болезни органов пищеварения.

•Нарушений всасывания вследствие заболеваний системы кроветворения:

Клинические проявления целиакии

ØТипичная («классическая”) форма – развивается в любом возрасте, манифестирует

тяжелой диареей с полифекалией, стеатореей, анемией, синдромом мальабсорбции с нарушением обмена веществ, присущим синдрому нарушенного всасывания II-III степени тяжести. Встречается на сегодняшний день нечасто – в 10-30% всех случаев целиакии.

ØАтипичная форма (наиболее частая) – характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания внекишечных проявлений (например – геморрагического синдрома, анемий, эндокринных нарушений) без или при слабой выраженности клинических проявлений поражения ЖКТ; выявляется у лиц с ассоциированной патологией, в группах

риска.

ØЛатентная.форма - протекает субклинически (в 5-10% всех случав заболевания), выявляется случайно. Характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания при - возможно – повышенных титрах специфических для целиакии антител у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью. Слизистая оболочка тонкой кишки еще, как правило, морфологически не изменена. Атрофия и клинические проявления заболевания могут возникнуть в ответ на интенсивную нагрузку глютеном.

Типичными клиническими проявлениями «классической» целиакии являются:

Øдиарея (с частотой до десятком раз в сутки) и изменение его характера – жидкий, кашицеобразный различных оттенков (чаще – зеленоватый) полифекалия, стеаторея, зловонный, пенистый

Øмальабсорбция

Øболи в животе (нечетко локализованные), выраженное вздутие, ощущение дискомфорта

Øснижение аппетита вплоть до анорексии

Øснижение массы тела

Øпоражение слизистой оболочки ротовой полости – афты, глосситы

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела[3]

Мальабсорбция — (от лат. malus — плохой и лат. absorptio — поглощение) — потеря одного или многих питательных веществ, поступающих в пищеварительный тракт, обусловленная недостаточностью

их всасывания в тонком кишечнике.

1.Первичная развивается при генетически обусловленной энзимопатии: непереносимость фруктозы, глюкозо-галактозная непереносимость, нарушение абсорбции многих аминокислот (болезнь Хартнупа), нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты.

2.Вторичная возникает при таких болезнях, как панкреатит, гепатит, гастрит, энтерит, целиакия, колит и некоторых заболеваниях щитовидной железы. Встречается значительно чаще первичной мальабсорбции[2].

3.Иногда развивается на фоне ферментативной недостаточности, дисбактериоза, прогрессирующего истощения (анорексия, булимия), гиповитаминоза, малокровия (анемия), остеопороза и повышенной моторной функции кишечника.

Симптомы мальабсорбции являются отражением расстройств обмена веществ: белкового, жирового углеводного, минерального, водно-солевого, а также нарушения метаболизма витаминов.

Характеризуется поносом, который в течение ряда лет может быть нерегулярным, но затем становится постоянным. Нередко встречаются малосимптомные формы, при которых временно возникает учащенный стул, выраженный метеоризм с выделением зловонных газов. Сопутствующие признаки включают: жажду, сонливость, быструю утомляемость, апатию, мышечную слабость, снижение веса. Кожный покров становится сухим, в области органов полости рта отмечаются явления глоссита и стоматита. Язык обычно ярко-красного цвета со сглаженными сосочками[3].

В выраженных случаях наблюдается полифекалия — суточное количество испражнений превышает 200 грамм и может достигать 2500 грамм. Стул неоформлен, кашицеобразный или водянистый с резким

неприятным запахом, может быть учащен до 6 раз в сутки.

Постоянным признаком является стеаторея (недостаточное всасывание и вывод жиров). Дефицит минеральных веществ приводит к костным изменениям, в тяжелых случаях к остеомаляции (размягчение и деформация костей). Кроме того, возникают отеки, анемия, ярко проявляются трофические изменения кожи, ногтей, прогрессирует атрофия мышц. В печени развивается жировая и белковая дистрофия, в последующем сменяющаяся атрофией паренхемы органа[4]. Уменьшение массы тела может доходить до степени кахексии.

Включает функциональные абсорсбционные тесты. При копроскопии обнаруживаются остатки непереваренной пищи, в анализе крови — гипопротеинемия[5].

Синдром недостаточного переваривания (мальдигестии) представляет собой ряд признаков, характеризующих нарушение полостного или пристеночного пищеварения в желудочно-кишечном тракте. Могут встречаться и смешанные формы нарушения переваривания пищи.

при этом отмечается неполноценное расщепление пищевых ингредиентов (в зависимости от уровня поражения пищеварительного канала), бурное размножение бактериальных ассоциаций с заселением флорой не только дистальных, но и проксимальных отделов тонкого кишечника. Развивается дисбактериоз.

Бактериальная флора значительно активнее, чем в норме, участвует в ферментации непереварившихся нутриентов, что приводит к образованию ряда токсичных веществ (индол, скатол, аммиак, низкомолекулярные жирные кислоты и т.д.).

Токсичные продукты бактериальной ферментации раздражающе влияют на слизистую оболочку тонкой кишки, вызывая усиление перистальтики. После всасывания и поступления в кровь они приводят к общей интоксикации организма.

Пациенты с кишечной недостаточностью переваривания пищи предъявляют

жалобы на ощущение урчания и переливания в кишечнике, вздутие живота, выраженный метеоризм, поносы с обильным выделением непереваренных каловых масс с кислым или гнилостным запахом.

При нарушениях полостного пищеварения в диагностике большое значение имеют копрологические методы исследования. Обычно выявляются стеаторея, креаторея, амилорея.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить уровень поражения — желудок или кишечник, причем в последнем случае отмечается ускорение продвижения бариевой взвеси по тонкой кишке.

С целью уточнения причины развития синдрома мальдигестии используют определение экзокринной функции поджелудочной железы, энтерокиназы и щелочной фосфатазы в кишечном соке, аспирационную биопсию слизистой тонкой кишки.

Степень нарушения полостного пищеварения выявляется при исследовании гликемической кривой с нагрузочным тестом с применением крахмальной взвеси, а также с помощью радиоизотопного метода с триолеатглицерином, подсолнечным или оливковым маслом.

При бактериологическом исследовании кала необходимо выявлять степень и характер дисбактериоза.

Диагноз нарушений пристеночного пищеварения определяется путем исследования ферментативной активности амилазы и липазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкого кишечника. Их получают при аспирационной энтеробиопсии, а ферменты выделяют с помощью последовательной десорбции.

Специфические особенности гликемической кривой, полученной после пищевых нагрузок моно- и дисахарами, характеризуют отличия синдрома мальдигестии при

нарушениях пристеночного пищеварения от заболеваний, связанных с нарушением всасывания пищевых ингредиентов стенкой тонкой кишки (синдром мальабсорбции).

Определение гликемической кривой при нагрузке полисахаридами (крахмальная взвесь) позволяет дифференцировать нарушения полостного и пристеночного пищеварения.

При аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки выявляются разнообразные атрофические или дистрофические изменения ворсин, микроворсинок, нарушения кровообращения в подслизистом слое.

Течение и лечение зависят от основного заболевания. В целях симптоматической терапии применяют ферментные и вяжущие препараты перорально. Кишечные антисептики. Эти препараты оказывают менее губительное влияние на симбионтную микробную флору, чем антибиотики. К ним относятся Интетрикс, Эрсефурил, Нитроксолин, Фуразолидон и др. Антибактериальные препараты назначают в течение 10–14 дней. Применение антибиотика оправдано в качестве резервного средства.

Пробиотики. Наибольшее распространение получили пробиотики: Линекс, Бифидумбактерин, Пробифор. Курс лечения должен длиться 1–2 месяца.

Энтеросорбенты. Эта группа препаратов не угнетает нормальную микрофлору кишечника. Их недостатком является неизбирательная сорбция условно патогенной микрофлоры и ее токсинов. Препараты назначаются короткими курсами от 5 до 10 дней. Энтеросорбенты применяются только в виде монотерапии, т.к. могут инактивировать действие других препаратов. К ним относятся: Фильтрум, Лактофильтрум (по 1 таблетке 3–4 раза в сутки), Энтеросгель (по 1 ст. л., растворив в 1/4 стакана воды, 3 раза в сутки).

Стимуляторы реактивности организма. Для повышения реактивности организма ослабленным больным целесообразно применять Гепон, Тималин, Тимоген, Иммунал, Иммунофан и другие иммуностимулирующие средства. Курс лечения должен продолжаться в среднем 4 недели. Одновременно назначают витамины.

studfiles.net

Энтеропатия у детей: виды, симптомы, причины, диагностика, лечение

Под энтеропатией гастроэнтерологами принято обозначать патологию слизистой кишечника не воспалительного характера, характеризующуюся недостаточностью секреторной деятельности по выработке ферментов.

Встречаются крайние формы энтеропатии с полным отсутствием ферментативной секреции определенного типа. Отсутствие или недостаток ферментов сказывается на способности микроворсинок к адсорбции.

При появлении болезненных ощущений в кишечнике, сопровождающихся диареей, назначается обследование больному рентгенографией, эндоскопией, визуальным исследованием мочи и кала.

Лечение энтеропатии складывается из исключения из рациона тех пищевых продуктов, которые содержат не перевариваемые вещества, назначения различных эубиотиков и ферментов для приема внутрь.

Причины развития

Развитие энтеропатии происходит под влиянием факторов, определяющих разновидность заболевания. Среди биотических воздействий выделяют вирусные, микозные, бактериальные агенты, последствия токсического воздействия гельминтов и паразитических простейших.

Абиотическими факторами выступают лекарственные препараты, вещества пищевых продуктов, вызывающие аллергические реакции, глютен злаковых культур в отсутствии достаточной ферментативной активности кишечника.

В качестве других этиологических факторов энтеропатии выступают ионизирующее излучение, токсическое воздействие отравляющих веществ, сосудистые и лимфатические патологии, хронические нефрологические, эндокринологические, иммунологические, гематологические отклонения, операции на органах пищеварительной системы, нарушения функционирования соединительных тканей.

Ряд патологий развивается вследствие проявления рецессивной мутации в генотипе, например, целиакия, во время протекания которой нарушается переваривание злаковых белков (глютенов) из-за недостаточной (отсутствующей) секреции ферментов.

Достоверно выявленная причина помогает устранить провоцирующий фактор для энтеропатии и выстроить правильную схему лечения и профилактики заболевания после прохождения комплексного диагностического обследования. Клинические формы заболевания становятся в более слабых проявлениях, ворсинки слизистой кишечника после лечения переходят в стадию ремиссии.

Не все патологии кишечника выявляют причинные факторы развития болезни. При энтеропатии аутоиммунного типа образование кишечных ворсинок затруднено вследствие образования антител при клеточной пролиферации. Неясную природу имеют спру разной природы: коллагеновой, гипо-γ-глобулинемической, рефрактерной и пр.

К патологиям кишечника неясной природы относятся гастроэнтериты идиопатической, эозинофильной и гранулематозной (болезнь Крона) и илеит не гранулематозной формы.

Особую форму имеет экссудативная форма энтеропатии (болезнь Крона), симптомы которой могут сопровождать любую форму энтеропатии. Первичная и вторичная энтеропатия в одинаковой степени может сопровождаться экссудативным синдромом.

Формы энтеропатии кишечника и их симптомы

Основных форм энтеропатии кишечника 2: первичная, обусловленная наследственной патологией и вторичная, развивающаяся после воспалительных или деструктивных явлений в микроворсинках кишечника.

Врожденная форма энтеропатии различается ферментативным отсутствием или недостаточностью ферментов, расщепляющих дисахариды. Отсюда выделяют в особую группу дисахаридазную энтеропатию.

Кишечные ферменты, секретируемые в дефиците или полностью отсутствующие, становятся причиной не перевариваемости молочного, солодового, свекловичного, тростникового, грибного сахаров и их промежуточных продуктов расщепления (изомальтозы).

В результате ферментативного нарушения дисахариды не расщепляются до моносахаридов, которые в норме должны всасываться в кровь. Скопление не переваренных пищевых частиц вызывает увеличение осмотического давления в полости кишечника, что влечет за собой избыточное выделение жидкости в просвет кишечника и, в результате повышения перистальтических движений, дисахариды с водой и каловыми массами преждевременно стремятся покинуть кишечник. Так формируется главный симптом всех форм энтеропатии – диарея.

Интенсивность проявления симптомов при энтеропатии не зависит от форм заболевания и находится под влиянием количества образующегося фермента и присутствием в пище соответствующего для расщепления вещества.

Моносахаридная энтеропатия развивается как первичная форма по аутосомно-рецессивному типу. Недостаток мальабсорбции при моносахаридной форме связан с дефицитом секреции транспортных белков, связующих моносахара перед всасыванием.

При дисахаридной и моносахаридной энтеропатии диарею сопровождают урчащие звуки в животе, метеоризм, кислая реакция испражнений после диареи.

Глютеновая энтеропатия связана с дефицитом фермента кишечника, расщепляющего глютеновые белки. Глютен – полипептид, содержащийся в зернах зерновых культур (пшеницы, ржи, ячменя, овса). Не содержит глютена зерна других злаковых культур (кукуруза, рис), а также картофель, семена зернобобовых культур, ягод, овощей и фруктов.

Несоблюдение диеты и длительное проявление симптомов диареи может привести к нарушению электролитного баланса, гиповитаминозам различных типов, общему истощению организма.

Редким осложнением сахарного диабета является энтеропатия. Больной при диабетической энтеропатии опорожняет кишечник 20-30 раз в сутки. Характерной особенностью проявления этой формы является диарея с обильным количеством жировых соединений в испражнениях.

Поражение микроворсинок кишечника обычно не является провоцирующим фактором для снижения веса у больного. Терапевтическое лечение сводится к исключению причины диареи и устранение главного симптома.

При повреждении микроворсинок кишечника пищевыми аллергенами, содержащимися в продуктах питания или лекарственными препаратами, принимаемыми пероральным способом, возникают аллергические энтеропатии. Гипераллергенными продуктами считаются молочные, цитрусовые, шоколад, рыба, орехи и др.

Среди аллергической формы энтеропатии выделяют несколько разновидностей.

  • Во-первых, аллергены вызывают клинические проявления гематогенным путем.
  • Во-вторых, аллергенами являются провоцирующими факторами для воспалительных процессов кишечной слизистой.
  • В-третьих, аллергены непосредственно контактируют с микроворсинками кишечника, вызывая проявление симптомов (глютеновая энтеропатия).
  • В-четвертых, при соприкосновении микроворсинок кишечника с аллергенами начинаются дегенеративные процессы в слизистой.

Особенностями клинической картины при аллергической энтеропатии являются отеки органов дыхания и ротовой полости, сопровождающие диарею, боли в животе и тошноту.

Особой формой является аутоиммунная энтеропатия в связи с ее передачей по наследству. Рецессивный ген, отвечающий за дефицит ферментативной недостаточности или иного кишечного нарушения, локализуется в Х-хромосоме. По этой причине большинство больных младенцев оказываются мальчиками, а носительницами рецессивного гена бывают женщины.

В случае локализации у новорожденной девочки обеих аллелей рецессивных генов мутация рассматривается как полулетальная. При соблюдении диеты и исключения провоцирующих факторов удается исключить зависимость продолжительности жизни от наличия рецессивного гена.

Диагностика

Установление диагноза «энтеропатия» — явление не масштабного характера в медицине. Это не означает маленькую частоту возникновения заболевания, а указывает на сложность диагностических процедур.

Так, при отсутствии ферментов к глютену не всегда в крови обнаруживаются антитела к соответствующему ферменту. Нарушение мальабсорбции и ферментативной недостаточности обнаруживаются не только в период протекания энтеропатии, но и при других нарушениях функций органов ЖКТ.

Преимущественным диагностическим методом обнаружения энтеропатии является общий и биохимический анализ крови.

Кровь больного человека показывает повышение количества содержащихся лейкоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов, что указывает на воспалительный характер заболевания. В крови пациента выявляется снижение концентрации гемоглобина и макроцитарная анемия, обусловленная дефицитом мальабсорбции железа.

Показателями энтеропатии являются снижение электролитного состава, в особенности магния, кальция, холестерина, хлора. Снижение количества альбуминовой фракции в крови указывает на тяжелое развитие энтеропатии.

Болезнь Крона обнаруживается введением баритовой воды с последующей рентгенографией кишечника. Состояние слизистой оболочки отображается с большей достоверностью при эндоскопическом обследовании.

Для выявления конкретной формы энтеропатии используется метод «нагрузочной пробы», при котором предполагаемая ферментативная недостаточность обнаруживается увеличением в рационе питания продукта с соответствующим веществом.

Лечение

Однозначной схемы лечения энтеропатии не существует, поэтому самостоятельное лечение не только не устранит причину заболевания, но и может усугубить дальнейшее протекание заболевания.

При воспалительном характере болезни подбирают антибактериальные средства. При глютеновой энтеропатии исключают из диеты хлебные продукты и крупы с высоким содержанием глютена.

Рацион питания насыщают рисом, мясом, рыбой, яйцами, фруктами, овощами, бобовыми продуктами.

С целью повышения ферментативной активности слизистой кишечника пациентам назначаются ферментные препараты, эубиотики. При сниженном уровне альбумина прописывается внутривенное назначение альбумина.

После длительной диареи рацион питания обогащают белковыми продуктами, минеральными веществами и витаминами. При любой форме энтеропатии назначается витаминотерапия.

gidmed.com

Энтеропатии: новый взгляд на диагностику и лечение болезней тонкой кишки

В статье приведены классификация энтеропатий, методы лабораторно-инструментальной диагностики и алгоритм дифференциальной диагностики. Изложены принципы этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Рис. 1. Микрофотография. Коллагеновая спру (пласт коллагеновых волокон под базальной мембраной. Окраска по Ван Гизону): а – поверхностный эпителий, б – пласт коллагеновых волокон, в – крипта

Таблица 1. Наиболее известные ЭП

Рис. 2. Микрофото. Болезнь Уиппла. Отечная ворсинка слизистой оболочки тонкой кишки с PAS-включениями. PAS-реакция

Рис. 3. Болезнь Крона тонкой кишки: афты СОТК

Рис. 4. Микрофото. Лимфангиэктазия. Окраска гематоксилином и эозином

Рис. 5. Диагностика ЭП

Рис. 6. Алгоритм дифференциальной диагностики ЭП

Таблица 2.Терапия ЭП

Энтеропатии (ЭП) – общее название болезней, объединяемых патологическими (воспалительными, геморрагическими эрозивно-язвенными и атрофическими) изменениями тонкой кишки. Современные методы исследования позволяют получить информацию о патоморфологических и функциональных изменениях кишки, однако из-за их сходства при многих нозологических формах дифференциальная диагностика ЭП остается одной из сложных в клинике внутренних болезней. В таблице 1 представлены наиболее известные ЭП и вызывающие их этиологические факторы. Из таблицы 1 видно, что ЭП могут быть известной и неизвестной этиологии, первичными и вторичными, связанными с патологией других органов и систем, острыми (инфекционными, токсическими, аллергическими) и хроническими.

Этиология

К ЭП известной этиологии (специфические) относятся глютенчувствительная целиакия (ГЦ), ЭП, вызываемые бактериями, вирусами, грибами и паразитами, лекарствами (нестероидные противовоспалительные препараты – НПВП, антибиотики и др.), пищевыми аллергенами. ЭП могут вызывать физические факторы (радиация, токсины), аномалии развития и приобретенные нарушения проходимости артериовенозных и лимфатических сосудов (мальформации), васкулиты, болезни печени, почек, крови, соединительной ткани, эндокринной и иммунной системы. Правильно установленный нозологический диагноз при ЭП известной этиологии позволяет добиться выздоровления с восстановлением структуры слизистой оболочки тонкой кишки (СОТК) или глубокой клинико-морфологической ремиссии при условии исключения влияния этиологического фактора и выполнения оптимальной программы лечения [1]. Наиболее тяжелыми и прогностически сомнительными являются ЭП неизвестной этиологии, то есть неспецифические. К ним относятся целиакия, нечувствительная к глютену (рефрактерная), гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС), коллагеновая спру, аутоиммунная ЭП с образованием антител к энтероцитам, гранулематозный энтерит (болезнь Крона), идиопатический негранулематозный еюноилеит, эозинофильный гастроэнтерит, ЭП, развивающаяся при реакции «трансплантат против хозяина». Хотя причины этих ЭП остаются неизвестными, механизмы понимания патологического процесса находятся на молекулярном уровне, а биологическая терапия настолько эффективна в подавлении воспаления, что конечной точкой ремиссии может быть достижение полного восстановления структуры и функции тонкой кишки.

Патоморфология

Патоморфология ЭП не имеет строго патогномоничных нозологических критериев. Тем не менее патогистологическая картина ГЦ, болезни Уиппла, ГГГС, коллагеновой спру, гранулематозного илеита Крона и некоторых других позволяет установить точный нозологический диагноз. Для ГЦ характерно снижение высоты ворсинок (атрофия), углубление (гиперплазия) крипт, инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами собственной пластинки и эпителиоцитов (межэпителиальные лимфоциты – МЭЛ). Исключение из пищевого рациона растительного белка глютена, содержащегося в пшенице, ржи и ячмене, приводит к постепенному восстановлению СОТК. Если лечение не оказывает заметного влияния на СОТК, то речь должна идти о рефрактерной форме целиакии. Различают 2 типа рефрактерной целиакии. При 1-м типе СОТК инфильтрирована нормальным лимфоплазмоцитарным фенотипом. При 2-м типе МЭЛ представлены аберрантным клоном лимфоцитов, предрасположенных к развитию Т-клеточной лимфомы. При ГГГС структура СОТК сходна с таковой при ГЦ, но отличается почти полным отсутствием в инфильтрате плазматических клеток, продуцирующих основные классы иммуноглобулинов (Ig). При коллагеновой спру СОТК также атрофирована, а под базальной мембраной энтероцитов образуется слой коллагена, существенно нарушающий пищеварительно-транспортную функцию тонкой кишки (рис. 1). Лечение больных ГГГС и коллагеновой спру аглютеновой диетой (АГД) не оказывает влияния на СОТК. К редким формам относится аутоиммунная ЭП. Для нее характерны хроническая диарея, тяжелый синдром нарушенного всасывания, сходная с целиакией атрофия ворсинок и гиперплазия крипт, лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки СОТК с повышенным количеством МЭЛ. У некоторых снижен IgА. Патогенез аутоиммунной ЭП связан с появлением антител к собственным энтероцитам. Больные не отвечают на лечение АГД, течение болезни отличается плохим прогнозом. При болезни Уиппла в макрофагах собственной пластинки СОТК поселяются бактерии Уиппла (Tropheryma whippelii). Скопления макрофагов, заполненных PAS-положительными гранулами бактериального происхождения, служат диагностическими маркерами болезни Уиппла (рис. 2). Их находят также в лимфатических сосудах тонкой кишки и других органов у пациентов с нарушенной функцией макрофагов, не отвечающих на присутствие бактерий выработкой специфических антител. В результате развивается синдром экссудативной ЭП, поражение суставов, нервной системы и других органов. Болезнь Крона (БК) характеризуется развитием воспаления стенки кишки с формированием гранулем в подслизистом слое, содержащих гигантские эпителиоидные клетки Пирогова – Лангханса. Уже на ранней стадии появляются поверхностные язвы (афты) (рис. 3), которые не являются специфическими и отражают лишь тяжесть воспалительной реакции и ее длительность. В редких случаях язвенный еюнит (илеит) развивается без гранулематозного воспаления и классифицируется как негранулематозный еюноилеит неизвестной этиологии. Экссудативная ЭП может быть первичной (вследствие аномалии развития) и вторичной. Вторичный синдром экссудативной ЭП развивается в результате механической или функциональной блокады лимфатического аппарата кишечника воспалительной или опухолевой природы. Он может сопутствовать болезни Уиппла, васкулитам, правожелудочковой сердечной недостаточности. Гистологическими признаками экссудативной ЭП служат ворсинки, заполненные лимфой. В собственной пластинке СОТК видны расширенные лимфатические сосуды, приобретающие вид лимфатических «озер» (рис. 4).

Клиническая картина

Клиническая картина ЭП характеризуется хронической диареей, симптомами мальабсорбции и аутоиммунными нарушениями. Болевой синдром отсутствует или незначителен, но при нарушении проходимости тонкой кишки может стать ведущим в клинической картине. При инфекционной ЭП диарея водянистая, является следствием избыточной секреции воды и электролитов в просвет кишки. Основные активаторы секреции – бактериальные токсины, вирусы, лекарства и биологически активные вещества. В механизме диареи при мальабсорбции ведущую роль играет повышение осмотического давления неабсорбированного химуса, вызывающего задержку воды в просвете кишки. Стул становится обильным с большим количеством продуктов гидролитического расщепления нутриентов. При исследовании крови часто выявляется микроцитарная, или В12-дефицитная, анемия, вызванная снижением всасывания железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. Уменьшение в сыворотке крови ионов калия, кальция, магния и хлора, белка и холестерина указывает на их плохое всасывание в тонкой кишке. В патогенезе диареи при БК, инфекционных и других энтеропатий с повреждением СОТК, а также вследствие гамартий (синдромы Пейтца – Егерса и Кронкайта – Канада) преобладает экссудация воды, электролитов и белка в просвет кишки. Стул жидкий, часто с кровью и гноем. Характерны боли в животе, лихорадка, анорексия, похудение и отеки. В анализах крови наблюдается лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов, повышение С-реактивного белка, фекального кальпротектина, гипоальбуминемия и гипопротеинемия. БК характеризуется прогрессирующим течением. Различают три фенотипа или формы БК – воспалительную (люминальную), cтенозирующую и пенетрирующую (экстралюминальную), осложняющуюся межкишечными и иными свищами, абсцессами и инфильтратами в брюшной полости. В отличие от БК негранулематозный неспецифический еюноилеит не имеет склонности к стенозам и экстралюминальным осложнениям. Основным проявлением ЭП, ассоциированной с артериовенозными мальформациями кровеносных и лимфатических сосудов, могут быть рецидивирующие кровотечения, источником которых служат повреждения (изъязвления) артериовенозных ангиэктазий. При лимфангиэктазиях возникает избыточная потеря белка в просвет кишки.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Нозологическая диагностика болезней тонкой кишки улучшается по мере усовершенствования иммунологических, рентгенологических и особенно эндоскопических методов [2]. На рисунке 5 показаны возможности каждого из них в распознавании ЭП. Основное значение для установления нозологического диагноза целиакии, коллагеновой и тропической спру, болезни Уиппла, ГГГС, эозинофильного гастроэнтерита имеет гистологическое исследование биоптатов СОТК, полученных из дистального отдела двенадцатиперстной кишки. Тем не менее надо иметь в виду, что сходная с целиакией атрофия ворсинок слизистой оболочки вблизи луковицы двенадцатиперстной кишки развивается у ряда больных кислотозависимыми заболеваниями вследствие влияния на нее пептического фактора. Диагностике ГЦ в этих случаях помогают иммунологические исследования на антитела к тканевой трансглутаминазе (АТтТГ) и антитела к диамидированному пептиду глиадина (АТДПГ), которые отсутствуют при пептических дуоденитах [3]. Атрофию ворсинок, напоминающую таковую при ГЦ, можно наблюдать и у пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом, особенно при наличии симптомов мальабсорбции. В этом случае речь идет о ГГГС [1]. Для эозинофильного гастроэнтерита характерна эозинофильная инфильтрация стенки кишки, не имеющая отношения к аллергии пищевого или паразитарного происхождения.

Сложности диагностики ГЦ объясняются также тем, что:

  • атрофия ворсинок распределяется неравномерно, поэтому требуется исследовать не менее 3–5 биоптатов из дуоденальной слизистой оболочки; 
  • АТтТГ, характерные для ГЦ, на момент постановки диагноза могут отсутствовать [4];
  • иногда СОТК восстанавливается под влиянием АГД очень медленно; 
  • у некоторых больных рефрактерной целиакией 2-го типа с клональной экспансией МЭЛ с аберрантным фенотипом, не отвечающих на лечение АГД, развивается Т-клеточная лимфома, ассоциированная с ЭП. 

Правильный диагноз в этих случаях устанавливают при гистохимическом исследовании биоптатов, полученных из патологически измененной СОТК, а также с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Ответ на АГД является тестом на целиакию, хотя некоторое клиническое улучшение может наблюдаться и при ЭП, не связанной с глютеном [5]. Поэтому данный симптом следует оценивать с осторожностью как диагностический признак. У больных с незначительным повышением АТтТГ IgА и АТДПГ рекомендуется проводить тест на HLA-DQ2/DQ8. Диагностика целиакии с использованием генотипов HLA-DQ2 и HLA-DQ8 основана на тесной связи между ГЦ и определенными типами HLA: более чем у 95% больных определяются DQ2, а почти у всех остальных – DQ8. К ЭП, не связанной с глютеном, относится аутоиммунная форма. Диагноз аутоиммунной ЭП правомочен, если пациент с клинической картиной целиакии и аутоиммунными манифестациями не отвечает на АГД. Диагностике помогают первоначальные результаты серологических тестов на ГЦ, определение антител к энтероцитам или бокаловидным клеткам, HLA-DQ2/DQ8-тестирование, повторная биопсия и сравнение гистологической картины с ранее выполненной биопсией СОТК. Современные методы хотя и расширили возможности распознавания ЭП, но не решили многих проблем дифференциальной диагностики. Это связано с тем, что патоморфологические признаки ЭП (изменения слизистой оболочки, формы и высоты складок, просвета кишки, ее тонуса) не являются специфическими при ЭП у больных с НПВП-ассоциированной энтеропатией и другими заболеваниями тонкой кишки. Эндоскопический, рентгенологический и ультразвуковой методы при визуализации пораженного участка кишки дополняют друг друга. Глубокая эндоскопия тонкой кишки и капсульная эндоскопия обладают высокой чувствительностью и специфичностью к обнаружению воспалительных проявлений СОТК. Более глубокие слои кишечной стенки доступны оценке при изображении кишки в поперечном сечении, позволяющем обнаружить стриктуры, свищи и абсцессы. Поэтому при БК одинаково важное значение имеет как осмотр поверхности кишки, позволяющий увидеть афты, изменение рельефа и диаметра просвета кишки, доступные эндоскопическому методу, так и оценка толщины всей стенки кишки с помощью УЗИ, КТ и МРТ, особенно с использованием контрастных растворов, введенных внутривенно. Особые трудности представляет распознавание ЭП, причиной которой служит випома, гастринома, карциноид и другие нейроэндокринные опухоли (НЭО). Основным клиническим проявлением ЭП при НЭО является хроническая диарея, преимущественно водянистая, резистентная к терапии. При диффузном типе распределения нейроэндокринных опухолевых клеток в СОТК постановка диагноза особенно трудна и основана на выявлении в крови повышенной концентрации соответствующего гастроинтестинального гормона (гастрина, вазоактивного интестинального пептида, серотонина и др.), а также хромогранина А – высокочувствительного и специфичного маркера НЭО [6] с последующей верификацией самой опухоли в кишечнике или поджелудочной железе. На рисунке 6 показан алгоритм дифференциальной диагностики ЭП, созданный нами, на основе предложенного K. Pallav и соавт. алгоритма диагностики нецелиакальной ЭП [7]. Больному с патогистологическими признаками ЭП проводят серологические тесты на целиакию. Повышенный уровень АТтТГ и/или АТДПГ позволяет установить ГЦ и назначить лечение с обязательным соблюдением АГД. Положительный ответ на лечение, наступающий обычно уже через 10–15 дней, подтверждает диагноз ГЦ, и больному пожизненно назначается АГД. При отсутствии улучшения необходимо провести генетическое исследование на HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Положительные результаты типирования у пациента с атрофией ворсинок и гиперплазией крипт дают основание для диагностики целиакии, не связанной с глютеном, то есть рефрактерной спру. У больного, не имеющего гаплотипов DQ2 или DQ8, необходимо оценить иммунный статус. При снижении IgA нужно провести тест на антитела к ДПГ и при положительных значениях антител можно подтвердить у больного ГЦ, а при их отсутствии – ЭП, не связанную с глютеном. Окончательный диагноз устанавливают после повторной оценки гистологических препаратов с целью исключения коллагеновой спру, тропической спру, болезни Уиппла, эозинофильного гастроэнтерита и аутоиммунной ЭП. Обследование больных рефрактерной целиакией следует проводить, памятуя о высоком риске развития у них Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с ЭП. При выявлении у больного с атрофией ворсинок СОТК общего вариабельного иммунодефицита и нормальном уровне альбуминов правомерен диагноз ГГГС. Дифференциальную диагностику со специфическими ЭП инфекционной этиологии осуществляют с применением бактериологических исследований. ЭП, связанную с дефицитом лактазы или других ферментов тонкой кишки, верифицируют с помощью биохимических тестов с определением их в биоптатах СОТК.

В заключение отметим, что только после исключения всех форм ЭП у пациента с хронической диареей допустимо устанавливать функциональное нарушение кишечника – функциональную диарею или синдром раздраженного кишечника при наличии соответствующих клинических критериев и отсутствии других клинических синдромов, указанных на рис. 5.

Лечение

Терапия больных ЭП может быть этиотропной, патогенетической и симптоматической. В таблице 2 приведены принципы терапии. Этиотропная терапия. В основе этиотропной терапии ГЦ лежит строгая пожизненная приверженность АГД. Соблюдение этого принципа наряду с безусловно положительными влияниями несет в себе много проблем. Они связаны с ограничениями социальных и бытовых условий жизни больного. Исключение из рациона пшеницы, ржи и ячменя существенно сужает качественный состав пищевого рациона, затрудняет его обеспечение, тем более что многие из продуктов (мясные, кисломолочные и др.) содержат глютен, делает его более дорогим. В большинстве развитых стран налажена маркировка продуктов на содержание глютена. Больные получают денежные дотации. Специалисты в области пищевой промышленности работают над созданием генетически модифицированных сортов пшеницы, лишенных иммуногенных антигенных детерминант. Фармацевтическая промышленность приступила к созданию ферментных препаратов, способных расщеплять глиадин: проходит клинические испытания пролилэндопептидаза. Исследуются агенты типа октапептида АТ-1001, которые блокируют рецепторы зонулина и тем самым уменьшают проницаемость межэпителиальных соединений и приток глютена в собственную пластинку СОТК.  Больным аллергическим гастроэнтеритом из рациона исключают пищевые аллергены. При болезни Уиппла применяют диету, бедную длинноцепочечными и обогащенную среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в продуктах энтерального питания (нутризон, портаген, энтритион, изокал и др.). Пациентам с нарушением всасывания назначают диету с повышенным количеством белка (до 130 г/сут). Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное введение белоксодержащих растворов, в первую очередь альбумина и гамма-глобулина. Всем больным показаны препараты калия, кальция, железа. Дважды в год назначают курсы лечения витаминами. Пациентам с ЭП инфекционной этиологии назначают антибиотики. При болезни Уиппла и ЭП, ассоциированной с лимфангиэктазиями, лечение начинают с введения цефтриаксона по 1 г в/в или в/м каждые 24 часа в течение 2 недель. Затем назначают антибиотики, которые способны проникать через гематоэнцефалический барьер. К таким препаратам относится сочетание триметоприма по 160 мг/сут с сульфаметоксазолом по 1,6 г/сут внутрь. Лечение обычно продолжается от 1 до 2 лет и прекращается только после исчезновения РАS-положительных макрофагов в СОТК. Пациентам с тропической спру и инфекционными гастроэнтеритами обычно назначают антибиотики из группы хинолонов II поколения (ципрофлоксацин) и нитрофураны (фуразолидон и др.). К препаратам с этиотропным механизмом также относятся антибиотики местного действия и кишечные антисептики, предотвращающие избыточный рост микрофлоры в тонкой кишке. В последние годы предпочтение отдается более современному и безопасному рифаксимину. Рифаксимин-альфа (Альфа Нормикс, Alfa Wassermann (Италия)) имеет широкий спектр антибактериальной активности, воздействуя на большинство грамположительных и грамотрицательных как аэробных, так и анаэробных бактерий. Рифаксимин-альфа демонстрирует практически полное отсутствие всасывания в желудочно-кишечном тракте. Это было убедительно доказано в экспериментальных исследованиях у животных, а затем в клинических исследованиях у здоровых добровольцев и пациентов с заболеваниями кишечника. Всасыванию рифаксимина-альфа препятствует наличие в его молекуле пиридоимидазо-группы, электрический заряд и ароматическое кольцо которой препятствуют прохождению через эпителий кишечника. Установлено, что при пероральном приеме рифаксимина-альфа натощак в крови обнаруживается не более 0,4% от принятой дозы. Минимальное всасывание действующего вещества в плазму крови снижает риск возникновения системных побочных эффектов, внекишечных лекарственных взаимодействий с другими препаратами, а у пациентов с заболеваниями печени и почек нет необходимости в коррекции дозы. В последние десятилетия эффективность рифаксимина-альфа активно изучалась в зарубежных и российских плацебоконтролируемых исследованиях. Рекомендуется следующая схема приема препарата: 800–1200 мг/сут (2 таблетки по 200 мг 2–3 раза в день) в течение 7 дней, ежемесячно с проведением повторных курсов через 20–40 дней по мере необходимости. Патогенетическая терапия. В лечении ЭП неизвестной этиологии (БК, аутоиммунная ЭП, коллагеновая спру, рефрактерная спру, ГГГС ) применяют системные и топические глюкокортикостероиды (будесонид), препараты 5-аминосалициловой кислоты (Пентаса), иммунодепрессанты (азатиоприн и др.), ингибиторы ФНО-альфа (инфликсимаб, адалимумаб). В ЦНИИГ нами успешно применяется трансплантация аллогенных мезенхимальных стволовых стромальных клеток [8]. В случае осложнения рефрактерной целиакии развитием Т-клеточной лимфомы можно добиться полной ремиссии заболевания с помощью высокодозной полихимиотерапии и трансплантации аутологичных стволовых клеток [9]. В механизмах развития любой ЭП одно из ведущих мест занимает нарушение кишечного пищеварения и всасывания и, как следствие, предрасположенность к избыточному росту микробной флоры в тонкой кишке. Поэтому при обострениях любой ЭП показана антибактериальная терапия (рифаксимин-альфа или кишечные антисептики). С целью восстановления структуры и пищеварительно-транспортной функции СОТК применяются энтеропротекторы. Энтеропротектор Энтеросан зарегистрирован в России в 1998 г. как оригинальное лекарственное средство, содержащее природную смесь полимеризированного секрета мышечного отдела желудка птиц. Он содержит гликопротеины, полисахариды, гликозаминогликаны, сиаломуцины, регуляторные пептиды, желчные и нуклеиновые кислоты, протеолитические ферменты. Каждый из компонентов влияет на морфологию и функцию эпителиоцитов СОТК. Энтеросан способен повышать барьерную функцию кишечника, улучшать активность и синтез пищеварительных ферментов тонкой кишки. Препарат способствует улучшению всасывания, восстановлению нормальной кишечной микрофлоры, устранению избыточного роста микробной флоры в тонкой кишке. Энтеросан назначают по 1-й капсуле (0,3 г) 3 раза в день за 15 минут до еды. Курс лечения –  3 недели [10]. К препаратам с патогенетическим механизмом, направленным на улучшение структуры и функции кишечника, относятся также пробиотики. Вырабатываемые симбионтной микрофлорой короткоцепочечные жирные кислоты оказывают разностороннее действие на клеточную дифференциацию, пролиферацию и апоптоз эпителиоцитов кишечника, индукцию продукции антимикробных пептидов, нейротрансмиттеров, гормонов, подвижность кишечника, иммунитет, межклеточные взаимоотношения и т.д. [11]. Поэтому пробиотики (Бифиформ, Пробифор и др.), пребиотики (Инулин, лактулоза, Лизоцим и др.) или их комбинации (Бактистатин) находят все большее распространение в терапии болезней кишечника. Длительность приема 2–3 недели. Симптоматическая терапия. Симптоматические средства используются при лечении всех ЭП. Для улучшения кишечного пищеварения показаны ферментные препараты, улучшающие кишечное пищеварение (Креон, Лактаза), энтеросорбенты (Смекта, лигнин гидролизный), регуляторы моторики кишечника (тримебутин, лоперамид), регуляторы кишечной секреции (соматостатин).

Заключение

Нозологическая диагностика ЭП остается одной из сложных в клинике внутренних болезней. Особенно трудными для распознавания являются формы целиакии, нечувствительные к глютену (рефрактерная, коллагеновая и ГГГС), и аутоиммунные ЭП. Большие сложности представляет дифференциальная диагностика гранулематозных и негранулематозных ЭП, эрозивно-язвенных поражений СОТК различной этиологии. Тем не менее существующие лабораторно-инструментальные методы исследования и предложенный алгоритм позволяют у значительного числа больных установить причину ЭП, назначить этиотропное лечение и добиться выздоровления.

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: энтеропатии, алгоритм дифференциальной диагностики, этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия

umedp.ru

Глава 5. Энтеропатии

Энтеропатия — это патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

ЦЕЛИАКИЯ

Характеризуется целиакия, или глютеновая энтеропатия (нетропическое спру), непереносимостью глютена вследствие врожденного дефицита расщепляющих его ферментов в слизистой оболочке тонкой кишки. Причины и механизмы развития полностью не установлены.

Проявляется болезнь атрофией тонкокишечных ворсин, которые восстанавливаются при исключении глютена из диеты. Наследственная непереносимость глютена встречается в общей популяции у 0,03 % лиц, болезнь часто носит семейный характер. Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника. Определенное значение имеют генетические факторы. У 80 % больных обнаруживают антиген гистосовместимости HLA-B8, ассоциированный с заболеванием.

Антигенные нарушения наследуются по рецессивному типу. В механизме развития глютеновой энтеропатии значительная роль принадлежит иммунным механизмам. Предположительно непереносимость глютена представляет собой неспёцифическую токсическую реакцию, возникающую при всасывании в кишечнике не полностью расщепленных продуктов глютена.

Глютен представляет собой группу протеинов, содержащихся в пшенице, ржи, ячмене, но его нет в овсе, рисе, кукурузе. Глютен включает L-глиадин, который является токсическим веществом. Образующиеся при взаимодействии глютена с рецепторами энтероцитов и лимфоцитами лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, в результате чего (слизистая оболочка атрофируется, инфильтрируется иммуноком-петентными клетками. Атрофия вызывает нарушение всасывания пищевых веществ.

Поражаются чаще всего абсорбирующие клетки слизистой оболочки тонкой кишки.

Клинические варианты: типичная форма; латентная форма; атипичная тяжелая форма с геморрагическим синдромом, остеомаляцией (размягчением костей), миопатией, полиартралгией (болями в суставах), эндокринными нарушениями, выраженной задержкой физического развития (форма невосприимчива к лечению); легкая форма с избирательной недостаточностью пищеварения. Фазы заболевания: декомпенсации, субкомпенсации (на фоне применения аглютеновой диеты), субкомпенсации (без применения диеты), компенсации.

Могут развиться следующие осложнения:

— патологические переломы,

— недостаточность надпочечников,

— кровотечения,

— нейропатия,

— энцефалопатия,

— инфекционные заболевания.

Основные клинические симптомы: диарея, стеаторея, похудение и вздутие живота, общая слабость. Симптомы проявляются в детстве, затем уменьшаются и снова проявляются в 30–60 лет.

Существуют следующие клинические формы:

1) типичная с развитием болезни в раннем возрасте — диарея с полифекалией и стеатореей, анемия, потеря массы тела;

2) стертая с преобладанием внекишечных проявлений — железодефицитная анемия, геморрагический синдром, остеопороз, полиартралгия;

3) латентная (скрытая) с длительным субклиническим течением и впервые проявляющаяся у взрослых или даже в пожилом возрасте.

Может проявиться целиакия в любом возрасте, заподозрить ее можно на основании следующих данных: нарушение развития в грудном возрасте, задержка роста в детском возрасте, недостаточность питания у взрослых.

Симптомы мальабсорбции провоцируются беременностью, инфекцией и операцией. Диарея может отсутствовать или быть интермиттирующей, чередоваться с запорами. Длительное время больных беспокоит сонливость, вздутие живота, урчание, обильный пенистый с частицами непереваренной пищи светло-коричневого цвета стул с прогорклым или зловонным запахом до 5 и более раз в сутки.

Один из основных симптомов мальабсорбции — это потеря массы тела. От тяжести и обширности поражения тонкой кишки зависит ее выраженность.

I степень — потеря массы не превышает 5—10 кг от нормы;

II степень — дефицит массы тела более 10 кг,

III степень сопровождается многочисленными изменениями: гиповитаминоз, анемия, трофические нарушения, снижение функции половых желез, дефицит массы тела превышает 20 кг, выраженные водно-электролитные нарушения. Благодаря повышенному аппетиту происходит компенсация потери массы тела.

Обычно образуются при целиакии афтозные язвы. Можно иногда обнаружить изменения пальцев в виде «барабанных палочек». Единственным признаком заболевания может быть рефрактерная железодефицитная анемия. Пожилые больные указывают на боли в мышцах и костях, у них возможна мегалобластическая анемия.

Не характерен для целиакии болевой синдром, но возможны тошнота, рвота. При тяжелом течении заболевания развивается геморрагический синдром (мелкоточечные кровоизлияния на коже, маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотечения); постепенно возникают недостаточность протромбина и нарушение кишечной абсорбции витамина К. При недостатке кальция и магния развиваются нарушение чувствительности, мышечные судороги, неврологические симптомы (мышечная слабость, атаксия, периферическая нейропатия, энцефалопатия).

Симптомы заболевания при физикальном исследовании больных — выраженный метеоризм, шум плеска при сотрясении передней брюшной стенки, можно и не найти, иногда обнаруживаются лишь отдельные признаки (воспаление языка, афты, заеды). Но можно найти и тяжелые проявления синдрома мальабсорбции (истощение, отеки, асцит). Иногда при целиакии наблюдаются и системные расстройства: герпетиформный дерматит (интенсивные зудящие кожные пузырьковые папулы на локтях и ягодицах), аутоиммунные болезни (сахарный диабет, тиреотоксикоз, аддисоновая болезнь). Эти расстройства обычно исчезают, если больные переходят на аглютеновую диету.

Биопсия слизистой оболочки из дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки — это единственный достоверный способ диагностики, но даже если на фоне лечения структура слизистой оболочки восстанавливается, необходимость исключения микробной контаминации тонкой кишки, лямблиоза остается.

Также при постановке диагноза целиакии нужно исследовать сывороточные иммуноглобулины: при дефиците IgA атрофия ворсин поддается лечению иммуноглобулинами. Копрологическое исследование используется для определения тяжести синдрома мальабсорбции. Среди других причин атрофии ворсин — острые вирусные и бактериальные энтериты, лямблиоз, избыточный бактериальный рост, гипогаммаглобулинемия, непереносимость коровьего молока и свиного мяса, болезнь Уиппла, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, ВИЧ-энтеропатия, голодание. Оральные тесты на толерантность к углеводам помогают распознать расстройство всасывательной функции, но трактовка их может быть трудной. Методом непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают антитела к глютену.

При рентгенологическом исследовании: расширенные петли тонкой кишки, замещение нормального перистого рисунка слизистой оболочки ячеистым, полное исчезновение складок слизистой; поражение преимущественно верхних отделов тонкой кишки при отсутствии изменений в подвздошной. На костных рентгенограммах видна диффузная деминерализация с геневализованным уменьшением плотности костной ткани, возможны компрессионные переломы.

Возможные осложнения при целиакии — это ма-лигнизация (Т-клеточная лимфома тонкой кишки развивается менее чем у 5 % больных, тонкокишечная аденокарцина). Заподозрить малигнизацию у больных целиакией можно при наличии рецидива симптомов, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, появление болей в животе и похудение. Изъязвление в тонкой кишке приводит к абдоминальным болям, развитию анемии и избыточному бактериальному росту.

Дифференциальный диагноз при глютеновой энтеропатии проводится с болезнью Уиппла, болезнью Крона, хроническим энтеритом, диффузной лимфомой тонкой кишки, вирусными гастроэнтеритами, ВИЧ-инфекцией.

При лечении, во первых, необходимо полностью отказаться от приема пищевых продуктов, содержащих глютен. К таким продуктом относится: ржаной и пшеничный хлеб, крупяные и кондитерские изделия, колбасы, мясные консервы, майонез, мороженое, вермишель, шоколад, пиво (они могут содержать небольшое количество зерновых).

Можно употреблять рис, кукурузу, сою, молоко, яйца, рыбу, картофель, овощи, фрукты, ягоды, орехи. Включение в рацион мяса, сливочного и растительного масла, маргарина, кофе, какао, чая зависит от индивидуальной переносимости.

Такая диета уменьшает риск малигнизации.

Аглютеновая диета дает хороший терапевтический эффект у 85 % больных, но гистологическое восстановление слизистой оболочки наступает лишь через 3–6 месяцев;

Прием препаратов железа и фолиевой кислоты при анемии, глюконата кальция (6—12 таблеток в день при ежемесячно контроле уровня кальция при гипокальци-емии), парентеральное питание, белковые и жировые энпиты.

Необходимо проходить ежегодный диспансерный осмотр. Отсутствие заметного улучшения на фоне аглютеновой диеты в первые 3 месяца является результатом несоблюдения диеты, присутствия сопутствующих заболеваний, лямблиоза, паразитарных заболеваний, болезни Аддисона, лимфомы тонкой кишки, язвенного воспаления тощей кишки. При слабом ответе на аглю-теновую терапию и при подозрении на лактазную недостаточность исключить молочные продукты, назначить внутрь 2 г метронидазола, даже если лямблии не обнаружены. Выполнить рентгеноскопию тонкой кишки с барием для исключения болезни Крона, лимфомы, ди-вертикулеза или аденокарциномы. При слабом ответе назначают терапию преднизолоном по 20 мг в день с повторной биопсией через 3 месяца после начала лечения.

Некоторые больные при приеме даже небольшого количества глютена с пищей приводит к холеропобод-ному поносу, значительному обезвоживанию, даже шоку. Необходимо постоянно соблюдать диету, т. к. повышенная чувствительность к глютену сохраняется в течение всей жизни.

ДИСАХАРИДАЗНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ

Дисахаридазная энтеропатия характеризуется дефицитом ферментов, участвующих в гидролизе углеводов. Это заболевание может быть генетически детерминированным (по аутосомнорецессивному типу) и вторичным как результат поражения слизистой оболочки тонкой кишки. В слизистой оболочке кишечника присутствуют такие ферменты из группы дисахаридаз: мальтаза, инвертаза, трегалаза, лактаза. Расщепляя дисахариды на моносахара, ферменты класса дисахаридаз создают условия для полноценного всасывания. Снижение синтеза и нарушение функционирования этих ферментов в системе пищеварения приводит к возникновению клинически выраженной непереносимости пищевых продуктов, содержащих сахара.

Встречается:

— непереносимость молока — дефицит лактазы,

— сахарозы — дефицит инвертазы,

— грибов — дефицит трегалазы,

— продуктов, содержащих большое количество клетчатки — дефицит целлобиозы.

Нерасщепленные углеводы не всасываются в кровь и становятся субстратом для активного размножения бактерий в тонкой кишке. Микроорганизмы разлагают дисахара с образованием углекислого газа, водорода, органических кислот, которые оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку кишки, вызывая симптомы бродильной диспепсии.

По причинному фактору классификация следующая: дефицит лактазы, мальтазы, трегалазы, инвертазы, целлобиозы.

По механизму возникновения: первичные и вторичные.

Проявляется врожденная дисахаридазная недостаточность в возрасте от 1 года до 13 лет и очень редко после 20 лет. Непереносимость лактазы часто носит семейный характер, передается из поколения в поколение. В течение определенного времени дисахаридазная недостаточность может быть компенсированной и не иметь клинических симптомов. Длительно существующий дефицит ферментов приводит к развитию морфологических изменений слизистой оболочки.

Обычные симптомы первичных энтеропатий: жалобы на чувство переполнения, вздутие живота, громкое урчание. Развивается осмотическая диарея (частый водянистый жидкий зловонный стул) через 20–30 мин или нескольких часов после приема молока. При обследовании больного с лактазодефицитной энтеропатией заметно вздутие живота. Ощупывание живота безболезненное, сопровождается громким урчанием, типична полифекалия. Каловые массы имеют пенистый вид, выраженную кислую реакцию.

Приобретенный дефицит дисахаридаз развивается при различных заболеваниях ЖКТ: хронический энтерит, неспецифический язвенный колит, целиакия, болезнь Крона.

По клиническим проявлениям не отличается от первичной. В копрограмме патологических примесей нет, бактериологическое исследование кала не выявляет патологической кишечной флоры. Диагностике помогают указания на непереносимость продуктов, содержащих дисахариды, ставится проба на толерантность к различным сахарам. По гликемическим кривым после приема внутрь определенных пищевых продуктов или очищенных дисахаридов при дефиците ферментов повышается содержание данного сахара в крови, а при нагрузке моносахаридами нет подъема уровня сахара. Информативно определение уровня дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки, а также в смывах и перфузатах надэпителиального слоя тонкой кишки.

Косвенно свидетельствует о дисахаридной недостаточности и изменение значения pH фекалий, а также определение содержания в кале молочной кислоты, дисахаридов методом хроматографии электрофореза. Помогает рентгенологическое исследование. В биоптате из двенадцатиперстной кишки определяют атрофические изменения слизистой оболочки, которые обратимы и полностью исчезают на фоне исключения из рациона соответствующего продукта.

Дисахаридазную энтеропатию нужно дифференцировать с экссудативной гипопротеинемической энтеропатией, глютеновой энтеропатией, хроническим энтеритом.

Прогноз для жизни и труда благоприятный. Лечение заключается в пожизненном исключении из диеты или резкое ограничение продуктов, содержащих непереносимый дисахарид. При лактазной недостаточности исключают молоко и все молочные продукты, кроме кальцинированного творога. При отсутствии быстрого и клинически выраженного эффекта от ограничивающей диеты назначают ферментные препараты (мезим-форте, энзистал, дигестал), невсасывающиеся антациды, ветрогонные отвары — отвар и настой семян укропа, моркови, петрушки.

Следующая глава

med.wikireading.ru


Смотрите также