Диспротеинемия что это такое


Диспротеинемии

Содержание белков в плазме составляет 200-300 г (65-85 г/л), из них 52-65% составляют альбумины (М.м. 40-70 тыс. Д), 35,5 % – глобулины и 4 % – фибриноген.

Альбумино-глобулиновый коэффициент (А/Г) составляет 1,5-2,3.

Альбумины участвуют в поддержании коллоидно-осмотического давления (1 молекула альбумина удерживает в сосудистом русле 20 г воды) и сохранении объема циркулирующей крови (ОЦК), а также используются для построения белка, то есть выполняют пластическую функцию и частично транспортную (переносят кальций, магний, тироксин, билирубин и др.), 1 молекула альбумина обеспечивает транспорт 25-50 молекул билирубина).

Глобулины составляют 23-35%. Среди глобулинов выделяют фракции: α1, α 2, β, γ.

Альфа- и бетта-глобулины выполняют в основном транспортную функцию. Они образуют комплексные соединения с липидами, витаминами, гормонами, лекарственными веществами.

α1 -глобулины являются углеводсодержащими белками (глико-, мукопротеины), гепарин, гиалуроновая кислота, ферменты, гормоны, ЛПВП;

к α2 -глобулинам относятся церулоплазмин (участвует в транспорте меди), тироксинсвязывающий белок, протромбин.

β-глобулины участвуют в трантспорте фосфолипидов, холестерола, триглицеридов, железа (трансферрин).

В составе γ-глобулиновой фракции циркулируют иммуноглобулины, выполняющие защитную функцию, а также антитела, определяющие групповую принадлежность крови.

Белки плазмы принимают также участие в регуляции кислотно-основного состояния.

Рис.23. Электрофореграмма белков плазмы крови.

Необходимо отметить, что 1 г плазменных белков соответствует 30 г тканевых белков или 150 г веса.

Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы (диспротеинемии) могут проявляться в виде: гипопротеинемии, гиперпротеинемии и собственно диспротеинемии.

Рис.24.Изменения электрофореграммы белков плазмы крови при диспротеинемиях.

Гипопротеинемия характеризуется пониженным содержанием белков; гиперпротеинемия – повышенным. Однако эти показатели не всегда отражают имеющиеся изменения в белковом составе. В случаях разнонаправленных изменений белковых фракций, а также при дефектах синтеза отдельных белков, концентрация которых в плазме невелика, суммарное содержание белков остается неизменным. В связи с этим получил широкое распространение термин диспротеинемия.

Причинами гипопротеинемий может быть недостаточное поступление белка в организм при голодании, повреждении желудочно-кишечного тракта, при гиповитоминозах (В2 и В 6 и др.), заболеваниях печени (снижение синтеза альбумина, альфа-глобулина, фибриногена, протромбина), врожденное или приобретенное нарушение синтеза отдельных белков (антигемофильного глобулина и др.), ускоренный распад белков при лихорадке, злокачественных новообразованиях, потеря белков в результате повышения сосудистой проницаемости при ожогах, воспалении, при нефрозах и нефритах.

При выраженной гипопротеинемии возможно образование отеков.

Характер клинических симптомов при гипопротеинемиях обусловлен недостаточным содержанием тех или иных белков, выполняющих специфическую функцию. Например, недостаток антигемофильных глобулинов А или В приводит к развитию гемофилии, недостаток трансферрина – к железодефицитной анемии, недостаток церулоплазмина нарушает транспорт меди, что приводит к развитию болезни Вильсона-Коновалова, характеризующейся отложением меди в мозге и в печени. Болезнь проявляется слабоумием и жировой дистрофией печени. Недостаточное содержание гамма-глобулинов приводит к иммунодефицитным состояниям.

Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена повышением гамма-глобулинов, что бывает в период выздоровления после инфекционных заболеваний и как компенсаторная реакция при нарушении синтеза альбумина.

Диспротеинемии. Этот термин используется не только для оценки суммарного количества белков в крови, но и при изменении соотношения в содержании отдельных белковых фракций и характеризуется нарушением А/Г коэффициента.

Диспротеинемии делятся на три группы:

  • дисглобулинемия;

  • дисгаммаглобулинемия;

  • дисиммуноглобулинемия (Ig G, M, A, D, E).

Дисглобулинемии характеризуются изменением соотношения различных классов глобулинов (α, β, γ).

Возможно увеличение фракции α2-глобулинов (острые воспалительные процессы, дифффузные заболевания соединительной ткани), уменьшение α и β-глобулинов отмечается при патологии печени, уменьшение или увеличение уровня фибриногена – при острых и хронических воспалительных процессах.

Дисгаммаглобулинемии характеризуются появлением в плазме крови аномальных белков парапротеинов и криоглобулинов.

Проявление в крови белков с измененной структурой, не свойственной здоровому организму, обозначается как ПАРАПРОТЕИНЕМИЯ. Парапротеинемия развивается при болезни Вальденстрема, миеломной болезни.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется гиперплазией лимфоидного аппарата в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и накоплением в сыворотке крови высокомолекулярных IgМ. Молекулярная масса макроглобулина свыше 1 000 000, что ведет к повышению вязкости крови и затруднению работы сердца. Первым и ведущим признаком болезни часто бывает геморрагический синдром. Избыток макроглобулина блокирует гемостаз на разных этапах, ингибируя факторы свертывания крови. Повышенная вязкость крови может приводить к парапротеинемической коме, связанной с нарушением кровоснабжения в артериолах и капиллярах головного мозга.

К парапротеинам относятся С-реактивный белок, который дает реакцию преципитации с полисахаридом пневмококков. Этот белок появляется в крови в острой стадии ревматизма, при инфаркте миокарда, острых панкреатитах и является реакцией клеток системы фагоцитирующих макрофагов на продукты распада тканей.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) относится к опухолевым заболеваниям крови и костного мозга – гемобластозам. Пролиферирующие в костном мозге клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор, что приводит к разрушению костного вещества. Содержание белка в плазме крови возрастает до 120-180 г/л, в большинстве случаев ускоряется СОЭ (60–80 мм/час).

При миеломной болезни значительно страдают почки (парапротеинемический синдром). Возникает упорная протеинурия и явления почечной недостаточности, в основе которой лежит реабсорбция парапротеинов и выпадение их в канальцах. Это наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии.

Криоглобулин, выпадающий в осадок при температуре ниже 40◦С, появляется в крови при миеломной болезни, нефрозе, циррозе печени, аутоиммунных заболеваниях и злокачественных новообразованиях. Появление в крови этого белка и выпадение его в осадок способствует тромбообразованию и представляет опасность для жизнедеятельности организма.

Дисиммуноглобулинемия характеризуется изменением содержания и соотношения отдельных классов иммуноглобулинов. Уменьшение всех классов иммуноглобулинов (IgG,M,A,D,E) отмечается при агаммаглобулинемии (болезнь Брутона). Возможно уменьшение образования иммуноглобулинов IgM, IgA и одновременном повышении образования IgG (при селективных гипоиммуноглобулинемиях).

studfiles.net

Диспротеинемия: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Острые инфекции, обострение хронических инфекций, а также ожоги и травмы вызывают реакцию острой фазы. В течение 5 ч — 2 суток в плазме повышается концентрация около 30 различных белков острой фазы (ОФБ). К ОФБ относятся α1-антитрипсин, сывороточный амилоид А, С-реактивный белок (СРБ), церулоплазмин, гаптоглобин, феррин, плазминоген и фибриноген. Во время реакции острой фазы концентрация других ОФБ, таких как альбумин, транстиретин (тироксинсвязывающий белок — преальбумин), трансферрин и антитромбин III, в плазме снижается. При электрофорезе белков сыворотки в период реакции острой фазы обнаруживается увеличенный пик о-глобулина (положительные ОФБ), пики альбумина и трансферрина снижаются (отрицательные ОФБ). Изменение концентрации ОБФ приводит к высвобождению из тканевых макрофагов ци-токинов (IL-1, IL-6, TNF-α и др.). Воспалительные цитокины регулируют синтез ОФБ в печени, связываясь со специфическими рецепторами и запуская активацию транскрипционных факторов STAT.

Функциональное значение ОФБ

Функциональное значение ОФБ заключается в их противоинфекционной активности. Они препятствуют распространению воспаления и стимулируют иммунные реакции, направленные на очищение очага воспаления. СРБ, например, опсонизирует патогены; антипротеазы ингибируют протеолитическую активность протеаз, которые выделяются в области воспаления; уменьшение уровня трансферрина снижает доступность железа для патогенных микроорганизмов в крови и т. д.

Парапротеины

Парапротеины — однородные гомогенные иммуноглобулины (легкие или тяжелые цепи), продуцируемые в избыточном количестве одним клоном В-лимфоцитов с неконтролируемой пролиферацией. При электрофорезе появляются в виде тонкой полосы, расположенной в зоне β- или γ-глобулинов. Парапротеины обнаруживаются в плазме после злокачественной трансформации плазмоцитов, например, при:

  • плазмоцитоме (множественная миелома) — неконтролируемая пролиферация одного клона плазматических клеток костного мозга со множественными дефектами кости и синтезом аномальных иммуноглобулинов, не выполняющих функцию антител;
  • болезни Вальденстрема — злокачественная В-лимфоцитарная лимфома с избыточной продукцией моноклонального lgM-макроглобулина;
  • относительно редко — при болезни тяжелых цепей, при которой синтезируются измененные тяжелые цепи lgG, lgA или lgM.

Парапротеины легких цепей иммуноглобулинов имеют очень малые размеры, поэтому они фильтруются в почечных клубочках и затем выводятся с мочой (протеинурия Бенс-Джонса). Они накапливаются в плазме только при выраженной почечной недостаточности.

Криоглобулины

Криоглобулины представляют собой иммуноглобулины или их фрагменты в плазме, которые при снижении температуры формируют обратимые гели или обратимо осаждаются в виде (крио)-преципитатов либо кристаллов.

Тип I криоглобулинов образован моноклональными нефункционирующими антителами, вырабатываемыми плазмоцитомой и злокачественной лимфомой. Тип II криоглобулинов образован моноклональными функциональными антителами против Fc-фрагмента иммуноглобулинов, в отличие оттипа III, который состоит из поликлональных антител. Тип III встречается при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и хронических инфекциях (например, при гепатите С).

Наличие криоглобулинов в крови называется криоглобулинемией. Криоглобулины повышают вязкость крови, агрегацию эритроцитов, нарушают функцию тромбоцитов, изменяют проницаемость сосудистой стенки и вызывают повреждение клубочков почек. Это приводит к периодическим спазмам сосудов (в основном, пальцев) при воздействии холода (вторичный синдром Рейно). Отмечаются бледность, цианоз, боль, реактивная гиперемия, инфаркты внутренних органов, петехиальные кровотечения, тромбоз сосудов сетчатки и др.

Амилоидоз

Амилоидоз — агрегация белков, имеющих β-складчатую структуру с формированием нерастворимых фибрилл (амилоида). В образовании амилоида участвуют сывороточный белок острой фазы — амилоид А (АА-амилоидоз), L-цепи иммуноглобулинов при моноклональной парапротеинемии (AL-амилоидоз), преальбумин у пациентов с наследственными вариантами этого белка, которые содержат широкие β-складчатые структуры (АН-амилоидоз). У пациентов, длительное время проходящих гемодиализ, откладывается β2-микроглобулин и развивается АВ-амилоидоз. Последствия амилоидоза зависят от ткани и локализации амилоида. Это может быть кардиомиопатия, почечная недостаточность, полинейропатия, гепатомегалия и др.

www.sweli.ru

Диспротеинемия

Категория: Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход.

  1. Термином “диспротеинемия” обозначается группа расстройств, которые развиваются вследствие секреции патологических им­муноглобулинов клоном опухолевых плазматиче­ских клеток, происходящих из В клеток. К другим, часто используемым терминам для обозначения диспротеинемий относятся: дискразия плазмати­ческих клеток, гаммопатии, парапротеинемии, имглобулинопатии и моноклональные гаммопати. Диспротеинемия диагностируется при определении зубца гомогенного иммуноглобулина на электрофореграмме белков сыворотки (ЭФБс). Повышенный уровень сывороточного глобулина или низкий анионный уровень является обычно ключом к диагностике.
  2. При исследовании костного мозга можно выявить плазмоцитоз с патологическим НрВР клоном плазматических клеток с разру­шением костного вещества. Окончательный диаг­ноз множественной миеломы, болезни “тяжелых цепей” и макроглобулинемии Вальденстрема ос­новывается на наличии этого плазмоцитоза. Доб­рокачественные гаммопатии не характеризуются вовлечением в процесс костного мозга, и костный мозг обычно остается в норме.
  3. Для определения класса иммуноглобулина, образующего моноклональный зубец, или М-градиент на ЭФБс, необходимо выполнить иммуноэлектрофорез сыворотки (ИЭФс). М-г радиент может образовываться иммуноглобу­линами IgG, IgM, IgD, IgA и IgE; только “легкими цепями” (малой молекулярной массы) или только “тяжелыми цепями” (большой молекулярной мас­сы). Тяжелые и легкие цепи, входящие в состав Шшуноглобулинов, часто синтезируются в неравных количествах опухолевым клоном клеток.
  4. Легкие цепи синтезируются в избытке и могут выводиться с мочой вследствие своего низ­кого молекулярного веса Моноклональные легкие цепи, которые обнаруживают в моче в связи с бластной трансформацией плазматических кле­ток, известны как белки Бенс-Джонса. Разверну­тый анализ мочи не позволяет определть белок Бенс-Джонса. Его можно обнаружить только при использовании специальной методики, при кото­рой характеристики растворимости белка зависят от нагревания и охлаждения мочи. Электрофорез белков мочи (ЭФБм), вероятно, является лучшим методом определения наличия белка Бенс-Джонса.
  5. При макроглобулинемии IgM образует градиент на ИЭФс. Первичная макрогло- булинемия или макроглобулинемия Валь­денстрема развивается вследствие первичной дискразии плазматических клеток. Протеинурия Бенс-Джонса сопровождает макроглобулинемию Вальденстрема примерно у 10-30% пациентов. Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема ста­вится при наличии характерных клинических при­знаков: симптомов повышенной вязкости, обуслов­ленной циркуляцией IgM, концентрации IgM, превышающей 3 г/дл, значительного количества плазматических клеток и плазматических лимфо­цитов при исследовании костного мозга. К типич­ным клиническим признакам макроглобулинемии Вальденстрема относятся утомляемость и кровото­чен ия, а также неврологические симптомы, главным образом обусловленные повышением IgM вязкости.
  6. Диагноз множественной миеломы основан на выявлении плазмоцитоза в костном мозге, разрушении опухолевыми клетками ок­ружающих тканей (например, лизиса кости или поражений мягких тканей) и достоверного М-градиента на ЭФБс. IgG составляет М-градиент бо­лее чем в 50% случаев миеломы. IgA составляет М-градиент в 25% случаев, и свободные легкие цепи — в 20% случаев. IgM, IgD nlgE образуют М-градиент реже чем в 5% случаев множествен­ной миеломы.
  7. Иммуноглобулины, обнаруживаемые при миеломе, встречаются так же часто, как они обнаружи­ваются в крови в норме. Кроме того, примерно у 1% пациентов развиваются плазмоклеточные опухоли, вырабатывающие два или более моно­клональных белка, так называемые биклоновые гаммопатии. Наиболее часто при биклональной гаммопатии обнаруживается сочетание IgG и IgA, что встречается примерно в 30% этих случаев.
  8. Менее чем у 1% пациентов, у которых миелома подозревается по клиническим признакам, но нет лабораторного подтверждения, имеет место мие­лома “легких цепей”, которые выводятся почками. Миелому бывает трудно диагностировать, если это миелома “легких цепей”, поскольку отсутству­ет заметный моноклональный пик на ИЭФс. У двух третей пациентов с IgG или IgA миеломой также обнаруживается белок Бенс-Джонса в моче. Этот белок у пациентов с миеломой “лег­ких цепей” можно определить менее чем в 50% случаев. Белок Бенс-Джонса также можно опре­делить в моче пациентов с первичным амилоидозом и примерно у 20% пациентов с макроглобулинемией (см. п. 10).
  9. Болезнь “тяжелых цепей” представляет со­бой редкое заболевание, обусловленное секрецией тяжелых цепей или фрагментов тя­желых цепей иммуноглобулина клоном опухолевых клеток. Синтез тяжелых цепей соответствует пяти подклассам иммуноглобулинов. Наличие тяжелых цепей в моче невозможно определить тестом на растворимость, используемым для выявления бел­ка Бенс-Джонса, но ЭФБм помогает обнаружить наличие тяжелых цепей.
  10. Термином “вторичная макроглобулинемия” обозначается макроглобулинемия, случайно обнаруженная при лимфоме, карциноме, инфекциях и других воспалительных состояниях. Уровень IgM бывает значительно ниже, чем при макроглобулинемии Вальденстрема.

Поделитесь ссылкой:

med-slovar.ru

2.4. Гипопротеинемия, гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия, причины возникновения.

Гипопротеинемия – уменьшение содержания общего белка крови. Наблюдается при кровотечениях, злокачественных новообразованиях, нарушениях функции почек, печени, голодании и др.

Гиперпротеинемия – повышение содержания общего белка крови.

Относительная гиперпротеинемия связана с потерей воды, а, следовательно, повышением концентрации общего белка (поносы, рвота, сахарный и несахарный диабет, холера, дизентерия).

Абсолютная гиперпротеинемия возникает вследствие повышенного образования белков, например, образование γ-глобулинов при инфекционных заболеваниях.

Диспротеинемии – это изменения в соотношении отдельных белковых фракций.

В норме А/Г=1,5-2,3 (альбумино-глобулиновый коэффициент). Содержание общего белка остается в норме.

Причины:

- Нарушения функций почек, А/Г коэффициент уменьшается за счет потери в большей степени альбуминов;

- Нарушения функций печени. А/Г коэффициент снижается за счет уменьшения синтеза альбуминов и глобулинов;

- Инфекционные заболевания, сопровождающиеся повышением антител.

Парапротеинемии – появление белков, которые не существуют в норме.

- Интерферон – специфический белок, синтезирующийся в организме в результате проникновения различных вирусов;

- С-реактивный белок – появляется в крови в острый период болезни (белок острой фазы) или в период обострения хронического процесса (пневмония, ревматизм и др.);

- Миеломные белки – при миеломной болезни;

- Макроглобулины – при макроглобулинемия Вальденстрема;

2.5. Небелковые азотсодержащие вещества крови. Клиническое значение определения мочевины, креатинина в крови.

К ним относятся конечные продукты обмена: мочевина – 50%, аминокислоты – 25%, мочевая кислота, креатин, креатинин, билирубин, индикан, холин, нуклеотиды, полипептиды. Азот, входящий в состав этих соединений - «остаточный азот», т.е. остающийся в фильтрате после осаждения белков.

В норме - 14,2-28,4 ммоль/л. При некоторых заболеваниях эта величина повышается (азотемия).

Азотемия:

1.Ретенционная – почечная и внепочечная (сердечно-сосудистая недостаточность, снижение АД, снижение почечного кровотока).

2.Продукционная – усиленный распад белков тканей: злокачественные новообразования, ожоги, кахексия.

В настоящее время вместо остаточного азота крови определяют содержание мочевины и креатинина.

В норме: Мочевина- 3,3-8,3 ммоль/л

Креатинин-0,044-0,11 ммоль/л.

2.6. Клиническое значение биохимического анализа крови.

В норме химический состав крови постоянен, но может отражать малейшие изменения в метаболизме организма. Учитывая доступность этой биологической жидкости и возможность многократного проведения биохимического анализа крови, создается возможность по анализу крови установить диагноз, прогноз заболевания, а также осуществить контроль эффективности лечения.

РАСЧЕТ ДЛЯ АЛЬБУМИНОВ:

НД альбуминов = (НД осажденной сыворотки - НД полунасыщенного р-ра сернокислого аммония х 2 - 0,002/ показатель рефракции солей сыворотки).

1% р-р альбуминов имеет показатель рефракции равный 0,00177, затем рассчитывают процентное содержание альбуминов:

1% - 0,00177 1х НД альб.

Х% - НД альбуминов Х = 0,00177

РАСЧЕТ ДЛЯ ГЛОБУЛИНОВ:

НД альбуминов = (НД неосажденной сыворотки - НД воды - НД альбуминов - 0,002). 1% р-р глобулинов имеет показатель рефракции равный 0,00229. По пропорции находят содержание глобулинов:

1% - 0,00229 1х НД глоб.

Х% - НД глобулинов Х= 0,00229

По сумме альбуминов и глобулинов находят общий белок и коэффициент А/Г.

studfiles.net

диспротеинемия - это... Что такое диспротеинемия?

  • диспротеинемия — (dysproteinae mia: дис + протеины + греч. haima кровь) нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови; наблюдается при воспалительных процессах, коллагенозах, расстройствах питания …   Большой медицинский словарь

  • диспротеинемия дефицитная — (d. deficiens) Д., обусловленная неполноценностью белкового питания …   Большой медицинский словарь

  • Ожоги — I Ожоги поражения тканей, возникающие под действием высокой температуры, кислот, щелочей или ионизирующего излучения. В зависимости от этиологического фактора различают термические, химические О., электроожоги (см. Электротравма) и лучевые О. (см …   Медицинская энциклопедия

  • Цирроз печени — I Цирроз печени хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением ее дольковой структуры за счет разрастания соединительной ткани и патологической регенерации паренхимы; проявляется функциональной недостаточностью… …   Медицинская энциклопедия

  • Гепати́ты — (hepatitis; греч. hepar, hepat [os] печень + itis) общее название воспалительных (очаговых или диффузных) заболеваний печени различной этиологии. Наиболее часто Г. имеет инфекционную природу, при этом особая роль принадлежит вирусам гепатита А, В …   Медицинская энциклопедия

  • Диабети́ческая ангиопати́я — (angiopathia diabetica; греч. angeion сосуд + pathos страдание, болезнь) генерализованное поражение кровеносных сосудов (главным образом капилляров) при сахарном диабете, заключающееся в повреждении их стенок и сочетающееся с нарушением гемостаза …   Медицинская энциклопедия

  • ОЖОГИ — – поражения тканей, возникающие под действием высокой температуры, кислот, щелочей или ионизирующего излучения. В зависимости от этиологического фактора различают термические, химические ожоги, электроожоги и лучевые ожоги, обусловленные… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Ревматизм — (от греч. rheumatismós истечение, слизь, ревматическое страдание)         болезнь Буйо Сокольского, ревматическая лихорадка, острый суставной ревматизм, инфекционно аллергическое заболевание, характеризующееся распространённым поражением… …   Большая советская энциклопедия

  • Алимента́рная дистрофи́я — (лат. alimentarius пищевой + греч. dys + trophē болезнь длительного недостаточного и неполноценного питания, проявляющаяся общим истощением, прогрессирующим расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их… …   Медицинская энциклопедия

  • Артериит гигантоклеточный — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… …   Медицинская энциклопедия

dic.academic.ru

Патогенез диспротеинемий

Всякое нарушение соотношения между отдельными белками и количественными изменениями в содержании плазменных белков и есть диспротеинемия. К количественным изменениям в содержании плазменных белков относятся случаи гипер- и гипопротеинемиии. Нарушение соотношения между содержанием отдельных белковых фракций наблюдается при компенсаторном синтезе альбуминов, при синтезе защитных белков - антител, гаптоглобина и др., синтезе аномальных белков, переходе в кровь клеточных белков. Истинная гиперпротеинемия характерна для макроглобулинемии, миеломной болезни, лейшманиозах, в отдельные периоды развития гепатитов. В остальных случаях гиперпротеинемия бывает связанной со сгущением крови. Отсюда относительная и абсолютная гиперпротеинемия.

Гипопротеинемия - явление частое и сочетается с гипоальбуминемией. Гипопротеинемия встречается при ускоренном распаде отдельных белков, врожденном или приобретенном нарушении синтеза отдельных белков, уменьшении синтеза вследствие недостатка или качественной диспропорции аминокислот (голодание, лихорадка, нарушение усвоения белка, потеря белков, отеки, водянки, шок, ожоги, протеинурия, кровопотери). Гипопротеинемия чаще бывает преимущественно за счет альбуминов - она проявляется при различных механизмах развития гипопротеинемий.

14

15

При патологии печени, как правило, наблюдается

гипоальбуминемия. Происходит замедление синтеза белка.

Альбумины накапливаются больше в самой пораженной

паренхиме печени. При остром воспалительном поражении

печени в крови увеличивается содержание а-2 глобулинов, а-

глобулины включают в себя: глюкомукопротеины, гаптоглобин,

церулоплазмин и др. Содержание у-глобулинов в крови при

патологии печени увеличивается по мере нарастания

некробиотических процессов в печени. При оценке патологии

печени нужно пользоваться коэффициентом альбумины/глобулины. . При

патологии печени характерно также изменение качества

циркулирующих белков - уменьшение сульфгидрильных групп в

плазменных белках. Причем, снижение сульфгидрильных групп в

альбуминах значительно больше, чем само снижение количества

плазменных белков. По иммунологической характеристике белки

плазмы больных с патологией печени отличаются от нормальных

сывороточных белков, то есть изменяется антигенная структура

белков. В этом отношении было выявлено появление белков

эмбрионального типа, появляются парапротеины (с ними

связывают положительные коллоидные пробы при патологии

печени). В плазму попадают также растворимые белки самой

печени при ее патологии, то есть органные белки, что усугубляет

наступающую диспротеинемию и изменений иммунологических

свойств белков. Таким образом, при поражении печени имеются

три пути возникновения диспротеинемий: а) ослабление синтеза

альбуминов; б) реактивное усиление синтеза глобулинов, в

основном у- глобулинов; в) изменение качественной

характеристики сывороточных белков - появление не

идентичных по различным свойствам белков.

Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы наблюдаются и при патологии почек.

Общая фильтрация в первичную мочу белка в сутки составляет 30-36 гр., а во вторичной моче белка нет. Атроцитоз -клеточное всасывание с участием процессов протеолиза - имеет место при всасывании белка через канальцевый эпителий почек. При патологических протеинуриях абсорбция увеличивается. В процессе реабсорбции кроме молекулярного веса также важную

роль играет пространственная конфигурация белков. Белки при тяжелой почечной патологии в мочу могут попасть и непосредственно из канальцев. Степень и характер потерь белка определяет картину диспротеинемий при протеинурии. При патологии почек показано увеличение катаболитических процессов, кроме того, в белки плазмы могут примешиваться и растворимые белки самой почечной паренхимы.

При транссудации, экссудации, ожогах диспротеинемия зависит от степени нарушения капиллярной проницаемости и от фазы процесса (а также от изменений объема воды в организме, от передвижения водных масс в организме).

Патология метаболизма отдельных видов белков плазмы может быть количественной и качественной. Это - эссенциальная (чаще всего врожденного характера) гипоальбунемия, гипо- или а-у-глобулинемия, гипо- или а-в-протеинемия, гипо- или афибриногенемия. Гипоальбунемии бывают двух форм: а) уменьшение содержания общего белка до 4-5% за счет преимущественно альбуминов при неизменном содержании глобулинов. Это врожденная форма гипоальбуминемии связана с генетическим угнетением синтеза альбуминов. Вторично падает и катаболизм альбуминов как приспособительная реакция (если в норме период полураспада их от 12-16 дней, то при патологии удлиняется до 38 дней). Эту форму гипоальбуминемии лечат вливанием альбуминов, но по мере увеличения их концентрации в крови увеличивается и скорость их катаболизма; б) при том же снижении общего белка наблюдается пропорциональное снижение и альбуминов и глобулинов. Период полураспада и альбуминов и глобулинов замедлен (приспособительная реакция). Этот вид развивается вторично в результате поражения желудочно-кишечного тракта (при лимфопотере в кишечнике).

Качественные нарушения белкового состава плазмы.

1. Врожденная патология - бисальбуминемия, когда альбумины фракционируются на 2 фракции в результате генетических изменений в синтезе первичной структуры альбумина (замена цистеина на дикарбоновую кислоту).

16

17

2. Приобретенные качественные нарушения -парапротеинемия, белки с необычными свойствами, которых в норме не бывает. Эти белки являются патологической модификацией у- глобулинов.

у-глобулины очень неоднородные белки, прежде всего по своим иммунологическим свойствам. В иммунологической оценке все у- глобулины делятся на 3 группы: 1) у-глобулины со скоростью сегментации в 78 (по Сведвергу). Эта фракция составляет основную массу нормальных у- глобулинов, с ними связано большое количество сывороточных антител; 2) в-2 А; 3) Р-2 М (макроглобулины). Парапротеины могут относиться к любой из этих разновидностей. Образование парапротеина связано со специфическим повреждением отдельных клонов плазматических клеток (чаще всего это связано с малигнизацией, миеломная болезнь). В зависимости от того, где появляются парапротеины при миеломной болезни они делятся на а-,в- и у-глобулинпарапротеины.

studfiles.net


Смотрите также