Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов. Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток. Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.
О вязкой крови и способах ее разжижения: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html
Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.
Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.
В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:
Кожный зуд и изменения цвета кожи – не единственные признаки заболевания.
Кровоточащие дёсна могут быть признаком не только болезни Вакеза, но и других серьёзных заболеваний.
Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.
Что скрывается за термином эритроцитоз: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/eritrotsitoz-chto-eto-takoe.html
Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.
Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии
Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).
В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.
При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.
Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.
Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.
Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.
Флеботомические тубы для кровепускания
Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.
Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.
В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.
Как восстановить кровь после химиотерапии: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/vosstanovlenie-krovi-posle-himioterapii.html
При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.
http://www.youtube.com/watch?v=A8d5XMRfvOU
krasnayakrov.ru
Полицитемия, эритремия или болезнь Вакеза – это хронический лейкоз с доброкачественным течением. Характеризуется патология увеличением концентрации эритроцитов в кровяном русле, что вызывает многие негативные симптомы. Лечение заболевания довольно сложное, заключается в нормализации функции красного костного мозга, улучшении состава крови. Без надлежащей терапии у пациента развиваются тяжелые осложнения, часто несовместимые с жизнью.
Во время эритремии в организме происходит повышенная выработка красных кровяных телец – эритроцитов, соответственно, повышается количество гемоглобина. Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. Необходимым условием этого процесса является участие гормона эритропоэтина, который вырабатывается клетками почек и печени. Первичная или истинная полицитемия является следствием нарушения выработки этого гормона, встречается у пациентов очень редко. При этом образовывается доброкачественная опухоль в костном мозге, где главным катализатором выступает быстрое размножение незрелых эритроцитов.
В отличие от первичной формы, вторичная эритремия обусловлена различными патологиями у человека, характеризующимися сгущением крови.
Истинная болезнь Вакеза – редкий вид, который может передаваться по аутосомно-рецессивному типу наследования. То есть нарушение выработки эритроцитов происходит при условии передачи ребенку по одному рецессивному гену от матери и отца. При этом рост опухоли связан с продуцированием клеток, не соответствующих по размеру и форме нормальным эритроцитам. Это так называемые клетки-предшественники.
Вторичная полицитемия возникает под воздействием таких провоцирующих факторов:
Нехватка кислорода и воды заставляет организм восполнять этот дефицит за счет повышенного синтеза красных кровяных телец. При этом эритроциты продолжают полноценно выполнять свои функции, их размер и форма соответствуют норме. К причинам повышенной выработки гормона эритропоэтина относят также кисты в почках, длительное табакокурение и некоторые другие факторы.
Болезни легких и сердца становятся частой причиной вторичной эритремии Важно! Болезнь Вакеза – это опухолевое заболевание кроветворной ткани, развивающееся на уровне стволовой клетки эритропоэза.Признаки полицитемии возникают не сразу. Вышеописанные проявления могут развиваться годами. Выделяют три стадии патологии.
Нередко на этом этапе больной даже не подозревает о развитии у себя заболевания. Общее самочувствие отвечает норме. Симптоматика выражена слабо или отсутствует. Часто нарушение состава крови обнаруживается случайно при профилактических медицинских обследованиях или при обращении в больницу по другому поводу. Общая продолжительность этого этапа составляет примерно 5 лет.
Этот период протекает в два этапа. На первом миелоидная метаплазия селезенки отсутствует, но четко видна клиническая картина болезни Вакеза. Длительность составляет от 10 до 15 лет.
Второй этап характеризуется ярко выраженной миелоидной метаплазией селезенки, которая сильно увеличивается в размерах. Кроме этого, отмечается увеличение печени, обострение всех симптомов эритремии.
Здесь присутствуют проявления злокачественного течения патологии. Человек жалуется на боли и дискомфорт во всем теле. Лейкоз развивается после утраты способности клеток дифференцироваться, в результате чего эритремия переходит в острый лейкоз.
Течение этой стадии очень сложное. Присутствуют такие нарушения:
Из-за сильного снижения иммунной защиты лечение развивающихся заболеваний становится затрудненным или невозможным. Чаще всего полицитемия заканчивается смертельным исходом.
Болезнь Вакеза у новорожденных чаще всего связана с гипоксией, при этом дефицит кислорода может возникать как внутриутробно, так и после рождения. О внутриутробной гипоксии речь идет при развитии таких состояний:
Поле появления малыша на свет могут быть зафиксированы случаи развития полицитемии вследствие нарушения работы сердца и сосудов, легочного аппарата, при болезнях почек и печени.
Важно! Иногда причины заболевания у младенцев остаются невыясненными. В таких случаях лечение направлено на восстановление функционирования работы красного костного мозга и улучшение кроветворения.Эритремия – довольно редкое состояние, поражающее преимущественно мужчин старшего возраста, диагностируется у пациентов различных возрастных групп и даже у новорожденных. Чаще речь идет о вторичном виде патологии, спровоцированном различными причинами.
Услышав диагноз «лейкоз», большинство пациентов понимают его как рак крови. Так ли это? Дело в том, что полицитемия имеет доброкачественное течение, и лишь с годами переходит в злокачественное, но это еще не все. Раковые заболевания подразумевают новообразования из эпителиальных тканей, а эритремия – это опухоль кроветворной ткани.
Прогрессирование состояния всегда зависит от оказанного лечения и индивидуальных особенностей организма.
Для болезни Вакеза характерен такой основной признак, как «синдром плеторы». Данное понятие подразумевает состояние, при котором в крови повышается количество всех форменных элементов. В результате этого у пациента отмечаются следующие симптомы:
Советуем почитать статью:Полицитемия у новорожденныхКроме этого, человек страдает от хронической усталости, снижения качества сна, повышенного потоотделения, снижения концентрации памяти и внимания, слуховых и зрительных расстройств.
С дальнейшим развитием патологии отмечается развитие новых признаков. Из-за расширения капилляров появляется покраснение кожи лица и слизистой оболочки рта. Часто встречаются болевые ощущения в области сердца, имеющие схожесть с симптомами стенокардии. Происходит это из-за увеличения в размере селезенки за счет повышенной нагрузки на орган. Ведь именно она выполняет функцию депо для тромбоцитов и эритроцитов. Кроме селезенки, отмечается увеличение размеров печени.
Кожный зуд – распространенный симптом полицитемииЕще один характерный признак – затруднение мочеиспускания и боль в области поясницы. Объясняется это развитием мочекаменного диатеза, который возникает из-за нарушения состава крови.
Вследствие разрастания костного мозга часто фиксируются жалобы больных на суставные боли, диагностируется подагра. К проявлениям болезни также относят кишечные и носовые кровотечения.
Со стороны сосудов возникает склонность к тромбозам, варикозное расширение вен, тромбофлебиты. Реже встречается тромбоз коронарных артерий и такое грозное осложнение, как инфаркт миокарда.
Почти в 50% случаев отмечается стойкая артериальная гипертензия. Больной страдает частыми вирусными и бактериальными инфекциями, что объясняется подавлением иммунологических реакций эритроцитами, которые начинают вести себя как супрессоры.
Важно! Главная опасность эритремии заключается в нарушении мозгового кровообращения, что нередко ведет к инсультам.Истинная полицитемия диагностируется в условиях лаборатории с помощью различных анализов. К ним относят:
Во время диагностики часто обнаруживается нормальный размер эритроцитов, то есть они не меняют свою форму и размер. Степень тяжести патологии определяется концентрацией в крови тромбоцитов. Считается, что чем их больше, тем тяжелее протекает болезнь.
Важно! Кроме лабораторных исследований крови и костного мозга, больному для постановки диагноза необходимо пройти УЗИ органов брюшной полости, где предметом исследования выступает наличие увеличения печени и селезенки.Для выбора тактики терапии эритремии необходимо точно установить, какое заболевание выступило в роли первопричины. Кроме этого, важно выяснить, является полицитемия первичной или вторичной. Для этого проводятся необходимые лабораторные исследования.
Истинная эритремия нуждается в лечении опухолей в костном мозге, а вторичный вид требует избавления от первопричины, то есть болезни, спровоцировавшей нарушение состава крови.
При истинной эритремии лечение требует массы усилий врачей, что включает ликвидацию новообразований в костном мозге и предотвращение их повторного появления. Здесь немаловажную роль играет возраст пациента, его индивидуальные особенности, сопутствующие патологии. Для пожилых людей разрешены не все медикаменты, что значительно затрудняет процесс терапии.
Эффективным способом лечения считается кровопускание. Во время сеанса объем крови уменьшается приблизительно на 500 мл. Это позволяет снизить концентрацию тромбоцитов, разредить кровь.
Часто для лечения используют цитоферез. Этот способ позволяет выполнить фильтрацию крови. Пациенту вводят 2 катетера в одну и вторую руку, через один кровь поступает в специальный аппарат, а через второй возвращается в очищенном состоянии. Проводятся сеансы через сутки.
Способ лечения подбирается с учетом вида болезни и тяжести ее теченияВторичная болезнь Вакеза лечится путем избавления от патологии, ставшей причиной полицитемии. Это, как правило, нарушение функционирования легких, сердца, обезвоживание организма и прочее.
Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.
На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:
Предпочтение рекомендуется отдать кисломолочным продуктам, растительной пище и кашам.
При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.
Важно! После прохождения терапии в условиях стационара человек должен придерживаться инструкций специалиста и в домашних условиях, регулярно проходить медицинские обследования.На развитие истинной эритремии профилактика не влияет, так как патология носит врожденный характер. Для предотвращения вторичного вида заболевания следует придерживаться таких мероприятий:
Эти несложные правила помогут держать организм в тонусе, предотвратить многие опасные осложнения и развитие болезни Вакеза.
Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.
Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.
В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.
Болезнь Вакеза – сложное заболевание, и для восстановления функции красного костного мозга необходимо обладать определенными знаниями, которыми владеют только врачи. Воздействовать на систему кроветворения нужно грамотно, только с помощью правильного выбора медикаментозных препаратов. При выполнении всех правил и своевременном лечении прогноз для пациента довольно благоприятный, и третью стадию удается отдалить на долгие годы.
icvtormet.ru
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, полицитемия красная) — ИП — хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов. На определенном этапе заболевания присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.
Частота истинной полицитемии составляет примерно 1 случайна 100 тысяч населения в год и в последние годы имеет несомненную тенденцию к увеличению. Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,2 : 1). Средний возраст заболевших — 60 лет, пациенты моложе 40 лет составляют лишь 5%.
Этиопатогенез. Истинная полицитемия представляет собой клональное неопластическое заболевание, в основе которого лежит трансформация кроветворной стволовой клетки. Поскольку злокачественная трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки, в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения. У пациентов, страдающих ИП, наблюдается повышенное содержание КОЕ-ГЭММ (колониеобразующие единицы — гранулоцитарные, эритроидные, макрофагальные и мегакариоцитарные) — клеток-предшественников, близких к полипотентной стволовой клетке. В культуре клеток происходит активная пролиферация этих клеток в отсутствие эритропоэтина. Низкий уровень сывороточного эритропоэтина является специфическим признаком ИП. В костном мозге наблюдается гиперплазия преимущественно клеток эритроидного ряда, а также гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Характерным признаком считается наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но проявляется отчетливо при длительном течении болезни. Постепенно происходит увеличение числа ретикулиновых и коллагеновых волокон, развивается миелофиброз и редуцируется миелопоэз. Увеличивается масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), повышается гематокрит, возрастает вязкость крови (происходит существенное увеличение в крови содержания гемоглобина (от 180 г/л и выше), эритроцитов (от 6,6 х 1012/л) и показателя гематокрита (от 55 % и выше). Эти факторы, наряду с тромбоцитозом, приводят к нарушению микроциркуляции и тромбоэмболическим осложнениям. Параллельно присоединяется миелоидная метаплазия селезенки. При ИП нет какого-либо специфического цитогенетического маркера, тем не менее у значительного числа больных ИП в стадии развития миелофиброза выявляются хромосомные аномалии.
Клиническая картина видоизменяется с течением заболевания и определяется, главным образом, стадией болезни. В отечественной литературе принято выделять четыре стадии ИП, которые отражают патологические процессы, происходящие в костном мозге и селезенке больных
Стадии:
I - начальная, малосимптомная (5 лет и более):
селезенка не пальпируется
умеренный эритроцитоз
умеренная плетора
в костном мозге панмиелоз
сосудистые и тромботические осложнения возможны, но не часты
Внешние проявления заболевания — плетора, акроцианоз, эритромелалгии (жгучие боли, парестезии в кончиках пальцев) и кожный зуд после мытья. Увеличение МЦЭ и, следовательно, объема циркулирующей крови приводит к артериальной гипертензии. Если пациент и ранее страдал гипертонической болезнью, то происходит повышение уровня АД, гипотензивная терапия становится неэффективной. Усугубляются проявления ишемической болезни сердца, церебрального атеросклероза. Поскольку МЦЭ нарастает постепенно, плетора, повышение числа эритроцитов и гемоглобина, признаки расстройства микроциркуляции у ряда пациентов появляются за 2-4 года до момента установления диагноза.
II– эритремическая, развернутая(10-15 лет):
А. Без миелоидной метаплазии селезенки
общее состояние нарушено
выраженная плетора (Hb 200 г/л и более)
тромботические осложнения (инсульт, инфаркт миокарда, некрозы кончиков пальцев)
панмиелоз
эритромелалгии (боли в конечностях и костях)
В картине периферической крови, помимо эритроцитоза, часто присутствует нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до единичных миелоцитов, а также базофилия и тромбоцитоз. В костном мозге обнаруживается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможен ретикулиновый миелофиброз. Но на этой стадии заболевания еще отсутствует миелоидная метаплазия селезенки (ММС), а наблюдаемая спленомегалия обусловлена усиленной секвестрацией эритроцитов и тромбоцитов. Сосудистые осложнения более часты и тяжелы, чем на первой стадии болезни. В патогенезе тромбозов важную роль играет увеличение МЦЭ, приводящее к повышению вязкости крови и замедлению кровотока, тромбоцитоз, а также нарушение функции эндотелия. Ишемия, связанная с нарушением артериального кровотока, отмечается у 24-43% пациентов. Преобладают тромбозы сосудов головного мозга, коронарных и кровоснабжающих органы брюшной полости артерий. Венозные тромбозы констатируются у 25-30%больных и являются причиной смерти примерно у трети пациентов, страдающих ИП. Нередки тромбозы вен портальной системы и мезентериальных вен. У ряда больных именно тромботические осложнения становятся манифестацией ИП. Истинная полицитемия может сопровождаться геморрагическим синдромом: частыми носовыми кровотечениями и кровотечениями после экстракции зуба. В основе гипокоагуляции лежит замедление превращения фибриногена в фибрин, что происходит пропорционально увеличению гематокрита, и нарушение ретракции кровяного сгустка. Эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки рассматривают как висцеральные осложнения ИП.
В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС).
гепатоспленомегалия
плетора выражена умеренно
панмиелоз
повышенная кровоточивость
тромботические осложнения
Нарастает спленомегалия, увеличивается число лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево становится более выраженным. В костном мозге —панмиелоз; постепенно развивается ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы. Количество эритроцитов и тромбоцитов несколько снижается благодаря их усиленному разрушению в селезенке, а также постепенному замещению гемопоэтической ткани фиброзной. На этом этапе может наблюдаться стабилизация состояния больных, уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов приближается к норме без лечебных мероприятий.
III - анемическая:
анемический с-м (даже панцитопения)
выраженный миелофиброз
печень, селезенка увеличены
В костном мозге нарастает коллагеновый миелофиброз и редуцируется миелопоэз. В гемограмме отмечаются анемия, тромбоцитопения, панцитопения. В клинической картине болезни могут присутствовать анемический и геморрагический синдромы, нарастают спленомегалия и кахексия. Исходом заболевания может стать трансформация в острый лейкоз и миелодиспластический синдром (МДС).
Диагностика. В настоящее время для установления диагноза истинной полицитемии используют критерии, разработанные американской группой по изучению истинной полицитемии (PVSG). Вы-
деляют две категории признаков: А — главные и Б -- дополнительные.
Категория А:
1) увеличение массы циркулирующих эритроцитов (более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин);
2) нормальное насыщение артериальной крови кислородом (рО2более92%);
3) спленомегалия.
Категория Б:
1) тромбоцитоз (количество тромбоцитов более400 х 109/л);
2) лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 12 х 109/лбез признаков инфекции);
3) активность щелочной фосфатазы (нейтрофилов выше 100 ед. при отсутствии лихорадки пли инфекции);
4) высокое содержание витамина В12(более 900 пг/мл).
Диагноз ИП считается достоверным при наличии у больного всех трех признаков категории А, либо при наличии первого и второго признака категории А и любых двух признаков категории Б.
В настоящее время важнейшим диагностическим признаком считается характерная гистологическая картина костного мозга; гиперплазия клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков с преобладанием эритроидных, скопления полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но становится отчетливым при длительном течении болезни.
На I стадии истинную полицитемию, характеризующуюся изолированным эритроцитозом, необходимо дифференцировать с вторичным эритроцитозом, который является ответом на какой-либо патологический процесс в организме и может быть как истинным, так и относительным.
Относительный эритроцитоз — следствие гемоконцентрации, то есть МЦЭ нормальна, но уменьшен объем плазмы, что наблюдается при дегидратации организма (например, прием диуретиков, полиурия у больных сахарным диабетом, рвота и диарея), потере большого количества плазмы при ожогах.
Истинный вторичный эритроцитоз (МЦЭ увеличена, повышен гематокрит) обусловлен усиленной выработкой эритропоэтина. Последняя носит компенсаторный характер и вызвана тканевой гипоксией у людей, проживающих на значительной высоте над уровнем моря, у больных с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем и у курильщиков. К этой же категории можно отнести пациентов с наследственными гемоглобинопатиями, отличающимися повышенным сродством гемоглобина к кислороду, которого в тканях организма высвобождается меньшее количество. Неадекватная выработка эритропоэтина наблюдается при заболеваниях почек (гидронефроз, сосудистая патология, кисты, опухоли, врожденные аномалии), печеночноклеточном раке, миоме матки больших размеров. Существенным дифференциально-диагностическим признаком служит уровень эритропоэтина сыворотки крови.
Лечение. В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания, которые значительно облегчают проявления плеторического синдрома. Методом выбора для снижения гематокрита (и гемоглобина – до нормальных значений) являются кровопускания (зксфузии), которые рекомендуются, если гематокрит превышает 0,54. Цель лечения — гематокрит менее 0,42 для женщин и 0,45 - для мужчин.В современных условиях кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом. Кроме того, для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений больным проводят курсы дезагрегантной терапии (аспирин, реополиглюкин или др.). Выбор метода лечения на II развернутой стадии ИП, пожалуй, является самой сложной задачей. Помимо эритроцитоза, у пациентов присутствует лейкоцитоз и тромбоцитоз, причем последний может достигать весьма высоких цифр. Некоторые больные уже перенесли какие-либо тромботические осложнения, а эксфузии увеличивают риск тромбозов.
При индивидуализации терапии должен учитываться возраст пациентов. Так лечение больных моложе 50 лет, без тромботических осложнений в анамнезе и тяжелого гипертромбоцитоза (< 1000,0 х 109/л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.
Пациентам старше 70 лет, с тромботическими осложнениями в анамнезе и тяжелым гипертромбоцитозом показана терапия миелосупрессивными препаратами. Больные 50-70 лет без тромботических осложнений и тяжелого гипертромбоцитоза могут получать лечение миелосупрессивными агентами или кровопусканиями, хотя при последнем виде лечения может увеличиваться риск тромботических осложнений.
В настоящее время, помимо кровопусканий и дезагрегантов, для лечения ИП, главным образом, используют гидроксимочевину и альфа-интерферон,реже — бусульфан, за рубежом применяют анагрелид. Препаратом выбора при наличии у больных с ИП выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза может быть гидроксимочевина. Но для больных молодого возраста использование гидроксимочевины ограничивается ее мутагенным и лейкозогенным действием. Кроме гидроксимочевины, широкое применение при лечении ИП находит интерферон-альфа. Во-первых, ИФ-а неплохо подавляет патологическую пролиферацию и не оказывает лейкозогенного действия. Во-вторых, как и гидроксимочевина, он существенно снижает продукцию тромбоцитов и лейкоцитов. Особого внимания заслуживает способность ИФ-а устранять кожный зуд, обусловленный приемом водных процедур.
Аспирин в суточной дозе 50-250 мг, как правило, устраняет нарушения микроциркуляции. Прием данного препарата или других дезагрегантов с лечебной или профилактической целью рекомендуется всем больным ИП.
К сожалению, в настоящее время не существует эффективного лечения для III анемической стадии ИП. Терапия ограничивается паллиативными средствами. Анемический и геморрагический синдром корригируется трансфузиями компонентов крови. Сообщается об эффективности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных ИП в стадии миелофиброза со спленомегалией и панцитопенией и трансформацией в острый лейкоз или МДС. Трехлетняя выживаемость больных после трансплантации составила 64%.
Прогноз. Несмотря на длительное и в ряде случаев благоприятное течение, ИП — это серьезное заболевание и чревато фатальными осложнениями, сокращающими продолжительность жизни пациентов. Наиболее частой причиной смерти больных являются тромбозы и эмболии (30-40%). У 20-50% пациентов в стадии постполицитемического миелофиброза (III стадия ИП) происходит трансформация в острый лейкоз, имеющий неблагоприятный прогноз — трехлетняя выживаемость всего 30%.
studfiles.net
Полицитемия, эритремия или болезнь Вакеза – это хронический лейкоз с доброкачественным течением. Характеризуется патология увеличением концентрации эритроцитов в кровяном русле, что вызывает многие негативные симптомы.
Лечение заболевания довольно сложное, заключается в нормализации функции красного костного мозга, улучшении состава крови. Без надлежащей терапии у пациента развиваются тяжелые осложнения, часто несовместимые с жизнью.
Во время эритремии в организме происходит повышенная выработка красных кровяных телец – эритроцитов, соответственно, повышается количество гемоглобина. Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. Необходимым условием этого процесса является участие гормона эритропоэтина, который вырабатывается клетками почек и печени. Первичная или истинная полицитемия является следствием нарушения выработки этого гормона, встречается у пациентов очень редко. При этом образовывается доброкачественная опухоль в костном мозге, где главным катализатором выступает быстрое размножение незрелых эритроцитов.
В отличие от первичной формы, вторичная эритремия обусловлена различными патологиями у человека, характеризующимися сгущением крови.
Истинная болезнь Вакеза – редкий вид, который может передаваться по аутосомно-рецессивному типу наследования. То есть нарушение выработки эритроцитов происходит при условии передачи ребенку по одному рецессивному гену от матери и отца. При этом рост опухоли связан с продуцированием клеток, не соответствующих по размеру и форме нормальным эритроцитам. Это так называемые клетки-предшественники.
Вторичная полицитемия возникает под воздействием таких провоцирующих факторов:
Нехватка кислорода и воды заставляет организм восполнять этот дефицит за счет повышенного синтеза красных кровяных телец. При этом эритроциты продолжают полноценно выполнять свои функции, их размер и форма соответствуют норме. К причинам повышенной выработки гормона эритропоэтина относят также кисты в почках, длительное табакокурение и некоторые другие факторы.
Болезни легких и сердца становятся частой причиной вторичной эритремии
Признаки полицитемии возникают не сразу. Вышеописанные проявления могут развиваться годами. Выделяют три стадии патологии.
Нередко на этом этапе больной даже не подозревает о развитии у себя заболевания. Общее самочувствие отвечает норме. Симптоматика выражена слабо или отсутствует. Часто нарушение состава крови обнаруживается случайно при профилактических медицинских обследованиях или при обращении в больницу по другому поводу. Общая продолжительность этого этапа составляет примерно 5 лет.
Этот период протекает в два этапа. На первом миелоидная метаплазия селезенки отсутствует, но четко видна клиническая картина болезни Вакеза. Длительность составляет от 10 до 15 лет.
Второй этап характеризуется ярко выраженной миелоидной метаплазией селезенки, которая сильно увеличивается в размерах. Кроме этого, отмечается увеличение печени, обострение всех симптомов эритремии.
Течение этой стадии очень сложное. Присутствуют такие нарушения:
Из-за сильного снижения иммунной защиты лечение развивающихся заболеваний становится затрудненным или невозможным. Чаще всего полицитемия заканчивается смертельным исходом.
Болезнь Вакеза у новорожденных чаще всего связана с гипоксией, при этом дефицит кислорода может возникать как внутриутробно, так и после рождения. О внутриутробной гипоксии речь идет при развитии таких состояний:
Патология часто носит врожденный характер
Поле появления малыша на свет могут быть зафиксированы случаи развития полицитемии вследствие нарушения работы сердца и сосудов, легочного аппарата, при болезнях почек и печени.
Эритремия – довольно редкое состояние, поражающее преимущественно мужчин старшего возраста, диагностируется у пациентов различных возрастных групп и даже у новорожденных. Чаще речь идет о вторичном виде патологии, спровоцированном различными причинами.
Услышав диагноз «лейкоз», большинство пациентов понимают его как рак крови. Так ли это? Дело в том, что полицитемия имеет доброкачественное течение, и лишь с годами переходит в злокачественное, но это еще не все. Раковые заболевания подразумевают новообразования из эпителиальных тканей, а эритремия – это опухоль кроветворной ткани.
Прогрессирование состояния всегда зависит от оказанного лечения и индивидуальных особенностей организма.
Для болезни Вакеза характерен такой основной признак, как «синдром плеторы». Данное понятие подразумевает состояние, при котором в крови повышается количество всех форменных элементов. В результате этого у пациента отмечаются следующие симптомы:
Кроме этого, человек страдает от хронической усталости, снижения качества сна, повышенного потоотделения, снижения концентрации памяти и внимания, слуховых и зрительных расстройств.
С дальнейшим развитием патологии отмечается развитие новых признаков. Из-за расширения капилляров появляется покраснение кожи лица и слизистой оболочки рта. Часто встречаются болевые ощущения в области сердца, имеющие схожесть с симптомами стенокардии. Происходит это из-за увеличения в размере селезенки за счет повышенной нагрузки на орган. Ведь именно она выполняет функцию депо для тромбоцитов и эритроцитов. Кроме селезенки, отмечается увеличение размеров печени.
Кожный зуд – распространенный симптом полицитемии
Еще один характерный признак – затруднение мочеиспускания и боль в области поясницы. Объясняется это развитием мочекаменного диатеза, который возникает из-за нарушения состава крови.
Вследствие разрастания костного мозга часто фиксируются жалобы больных на суставные боли, диагностируется подагра. К проявлениям болезни также относят кишечные и носовые кровотечения.
Со стороны сосудов возникает склонность к тромбозам, варикозное расширение вен, тромбофлебиты. Реже встречается тромбоз коронарных артерий и такое грозное осложнение, как инфаркт миокарда.
Почти в 50% случаев отмечается стойкая артериальная гипертензия. Больной страдает частыми вирусными и бактериальными инфекциями, что объясняется подавлением иммунологических реакций эритроцитами, которые начинают вести себя как супрессоры.
Истинная полицитемия диагностируется в условиях лаборатории с помощью различных анализов. К ним относят:
Установить диагноз помогает исследование крови
Во время диагностики часто обнаруживается нормальный размер эритроцитов, то есть они не меняют свою форму и размер. Степень тяжести патологии определяется концентрацией в крови тромбоцитов. Считается, что чем их больше, тем тяжелее протекает болезнь.
Для выбора тактики терапии эритремии необходимо точно установить, какое заболевание выступило в роли первопричины. Кроме этого, важно выяснить, является полицитемия первичной или вторичной. Для этого проводятся необходимые лабораторные исследования.
Истинная эритремия нуждается в лечении опухолей в костном мозге, а вторичный вид требует избавления от первопричины, то есть болезни, спровоцировавшей нарушение состава крови.
При истинной эритремии лечение требует массы усилий врачей, что включает ликвидацию новообразований в костном мозге и предотвращение их повторного появления. Здесь немаловажную роль играет возраст пациента, его индивидуальные особенности, сопутствующие патологии. Для пожилых людей разрешены не все медикаменты, что значительно затрудняет процесс терапии.
Эффективным способом лечения считается кровопускание. Во время сеанса объем крови уменьшается приблизительно на 500 мл. Это позволяет снизить концентрацию тромбоцитов, разредить кровь.
Часто для лечения используют цитоферез. Этот способ позволяет выполнить фильтрацию крови. Пациенту вводят 2 катетера в одну и вторую руку, через один кровь поступает в специальный аппарат, а через второй возвращается в очищенном состоянии. Проводятся сеансы через сутки.
Способ лечения подбирается с учетом вида болезни и тяжести ее течения
Вторичная болезнь Вакеза лечится путем избавления от патологии, ставшей причиной полицитемии. Это, как правило, нарушение функционирования легких, сердца, обезвоживание организма и прочее.
Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.
На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:
Предпочтение рекомендуется отдать кисломолочным продуктам, растительной пище и кашам.
При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.
На развитие истинной эритремии профилактика не влияет, так как патология носит врожденный характер. Для предотвращения вторичного вида заболевания следует придерживаться таких мероприятий:
Лучшая профилактика – здоровый образ жизни
Эти несложные правила помогут держать организм в тонусе, предотвратить многие опасные осложнения и развитие болезни Вакеза.
Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.
Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.
В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.
Болезнь Вакеза – сложное заболевание, и для восстановления функции красного костного мозга необходимо обладать определенными знаниями, которыми владеют только врачи. Воздействовать на систему кроветворения нужно грамотно, только с помощью правильного выбора медикаментозных препаратов. При выполнении всех правил и своевременном лечении прогноз для пациента довольно благоприятный, и третью стадию удается отдалить на долгие годы.
Источник: http://serdec.ru/bolezni/bolezn-vakeza
Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов, общего объема крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов.
Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный.
Полицитемия развивается постепенно и имеет прогрессирующее течение. Клинически проявляется темно-красным цветом кожи с цианотичным оттенком, полнокровием слизистых оболочек с возможными кровотечениями из десен, желудка, кишечника, матки, увеличением селезенки и печени, гипертензией. В крови увеличено содержание эритроцитов (—0), гемоглобина (20—23 г%), РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже 2 часа.
Течение процесса длительное, прогноз ухудшается, если развиваются тромбозы сосудов жизненно важных органов.
Лечение — в условиях стационара повторными кровопусканиями, радиоактивным фосфором, цитостатическими препаратами (миелосан, имифос, миелобромол).
Полицитемия красная, истинная (polycythaemia, rubra, vera; от греч. poly — много, kytos — клетка и haima — кровь; синоним: эритремия, болезнь Вакеза) — хроническое заболевание кроветворного аппарата неизвестной этиологии, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и общего объема крови с расширением кровяного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, причем гиперпластический процесс касается не только эритропоэза, но также лейко- и тромбоцитопоэза.
В последнее время утвердилась неопластическая теория патогенеза. Полицитемию считают самостоятельным заболеванием и относят к группе миелопролиферативных лейкозов, рассматривая как хронический эритромиелоз (см.) с преимущественным усилением функции эритропоэза.
Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, геморрагии. Селезенка увеличена, тверда, темного сине-красного цвета. Печень часто увеличена, может быть цирротически изменена. В диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный. Гиперплазия эритробластического ростка в костном мозге и в экстрамедуллярных очагах кроветворения сохраняет обычный тип регенерации, гиперплазия миелоидной ткани иногда становится подобной лейкемической. Значительна гиперплазия мегакариоцитарного аппарата. Указанные изменения выявляются и в клинике при стернальной пункции и более четко при трепанобиопсии подвздошной кости.
Клиническое течение и симптомы. Полицитемия развивается чаще всего в пожилом возрасте (40—60 лет), однако описаны случаи заболевания в молодом и даже в детском возрасте. Болезнь развивается обычно исподволь. Продолжительность жизни больных от момента выявления болезни теперь достигает в среднем 13,3 года [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в отдельных случаях даже до 30 лет и более (Е. Д. Дубовый и М. А. Ясиновский).
Типична особая окраска покровов (эритроз): интенсивный темно-красный с вишневым оттенком цвет кожи, особенно выраженный на лице и дистальных участках конечностей; слизистые оболочки ярко-красного цвета, часто цианотичны; заметна инъекция сосудов склер, десны разрыхлены, часто кровоточат, обнаруживаются явления пародонтоза. Полнокровие с увеличением массы циркулируемой крови в 2—4 раза, с повышением ее вязкости значительно сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и кровообращении, скорость кровотока снижается в 2—3 раза и более. Гипертензия — один из важнейших и частых симптомов полицитемии. Нельзя исключить и сочетание полицитемии с гипертонической болезнью. Большое значение приобретают поражения периферических сосудов с развитием облитерирующего тромбангиита, а иногда и закупорки артерий с гангреной, тромбозы мозговых сосудов, коронарных артерий, селезеночной и почечной артерий с образованием инфарктов, тромбозы воротной вены и ее ветвей. Отмечаются кровотечения из носа, десен, желудка, кишечника, матки и др., кровоизлияния в мозг, брюшную полость, селезенку.
Нарушения нервной системы возникают уже с самого начала заболевания. По совокупности неврологических симптомов можно выделить отдельные синдромы: недостаточности мозгового кровообращения, неврастенический, диэнцефальный, вегетативно-сосудистый, полиневритический и эритромелальгию.
Спленомегалия наблюдается в 2/3—3/4 всех случаев. Увеличение и уплотнение печени отмечают у 1/3—1/2 больных.
Выраженных изменений состояния почек не наблюдается.
Количество эритроцитов в 1 мл3 крови составляет обычно 6—10 млн., в отдельных случаях — 12 млн. Процент ретикулоцитов сравнительно невысок. Содержание гемоглобина достигает 120—140% (20—23 г%), редко выше. Цветовой показатель ниже единицы. Количество лейкоцитов повышено (более чем у 1/2 больных) и достигает иногда—и более в 1 мм 3 в основном за счет нейтрофилов со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Наибольшее количество лейкоцитов и появление более молодых форм отмечается при развитии миелолейкоза. Увеличивается большей частью и число тромбоцитов — дои даже иногда до 1 млн. и более в 1 мм 3 . РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже за 2 часа. Соотношение между объемом массы эритроцитов и плазмы, определяемое при помощи гематокрита, увеличивается до 85:15. Довольно часты боли в костях с изменением структуры их ткани, особенно в эпиметафизах длинных трубчатых костей.
В ранних стадиях диагностическое значение приобретает появление нервно-сосудистых расстройств. При выраженной картине полицитемии распознавание в первую очередь основывается на классической триаде: эритроз, полиглобулия, спленомегалия. Следует отличать полицитемию от ряда состояний, также характеризующихся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови — так называемых полиглобулий, или эритроцитозов. Ложная полиглобулия не связана с действительным увеличением количества эритроцитов в периферической крови, а возникает вследствие сгущения крови, например при значительном поносе и рвоте (например, при холере), усиленном потоотделении, обильном диурезе. Симптоматическая полиглобулия может быть относительной, когда возрастает количество эритроцитов в периферической крови главным образом за счет их перераспределения (при выхождении депонированной крови), например при быстрых подъемах на высоту, острой сердечной и легочной недостаточности.
Особое значение в дифференциальной диагностике приобретает истинная абсолютная полиглобулия с реактивным повышением костномозгового эритропоэза. Чаще всего она связана с длительным аноксическим состоянием: у жителей высокогорных местностей, при врожденных пороках сердца, приобретенных пороках с тяжелой недостаточностью кровообращения, склерозе веточек легочной артерии, пневмосклерозе, резко выраженной эмфиземе и других заболеваниях легких. Сюда относятся и полиглобулии при воздействии токсических веществ на кроветворение. Приобретают значение в возникновении полиглобулий и поражения ЦНС (например, субталамической области) воспалительным или опухолевым процессом, некоторые эндокринные расстройства (синдром Иценко—Кушинга) и др. При дифференциальном диагнозе между полицитемией и полиглобулией в пользу полицитемии свидетельствуют увеличение селезенки, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитоз, значительное увеличение общей массы крови и особенно эритроцитов с высоким показателем гематокрита, данные трепанобиопсии, значительное повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, высокая скорость поглощения из плазмы Fe69 и др.
Прогноз, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания, отсутствие спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения, в общем неблагоприятен, хотя при современной терапии жизнь и работоспособность сохраняются дольше. Причиной смерти чаще всего являются сосудистые осложнения — тромбозы, кровоизлияния, кровотечения, недостаточность кровообращения либо переход в картину миелоза или, что реже, в гемоцитобластоз, в апластическую анемию вследствие развития миелофиброза и остеомиелосклероза.
Лечение патогенетическое. Кровопускания (обычно по 400—500 мл повторно с промежутками в 2—3—5 дней до отчетливого снижения показателей красной крови) особенно показаны при высоком кровяном давлении, угрозе мозговых осложнений и высоких показателях гематокрита. Этот метод дает облегчение лишь в течение ближайших месяцев, часто используется в комбинации с радиофосфорной терапией.
Наиболее эффективна лучевая терапия. Более целесообразно облучение рентгеновыми лучами всего тела.
В последние годы широко применяют радиоактивный фосфор (P 32 ), который вводят натощак через рот в виде NaHP 32 O4 в 20— 40 мл 40% раствора глюкозы, можно применять и внутривенно. Противопоказания к применению P 32 — заболевания печени со значительным нарушением функции, заболевания почек, лейкопения (ниже 4000 в 1 мм 3 ), тромбоцитопения (нижев 1 мм 3 ).
Более широко распространено дробное введение P 32 (на прием 1,5 — 2 мкюри один раз в 4—7—10 дней, всего на курс 6—8 мкюри в соответствии с показателями красной крови и весом больного). До начала лечения P 32 рекомендуют провести 2—3 кровопускания по 400—500 мл с промежутками в 2—3 дня, особенно у больных с выраженными явлениями нарушения мозгового кровообращения, количеством эритроцитов выше 7,5—8 млн. в 1 мм 3 и высокими показателями гематокрита (65— 70).
Клинический эффект сказывается уже спустя 2—4 недели, а гематологическая ремиссия наступает через 2—4 мес. после начала лечения и обычно продолжается 2—3 года и более.
При лечении P 32 могут наблюдаться осложнения в виде лейкопении, тромбоцитопении и реже анемии, имеющие преходящий характер.
Повторные курсы лечения P 32 назначают при рецидивах болезни.
Источник: http://www.medical-enc.ru/15/polycythemia.shtml
Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов. Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток. Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.
Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.
Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.
В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:
Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.
Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.
Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).
В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.
При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.
Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.
Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.
Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.
Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.
В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.
При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.
Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.
Источник: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-takoe-bolezn-vakeza-kak-ona-proyavlyaetsya-lechitsya.html
Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток.
Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер [2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.
Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. [3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет долет. [4] [5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.
В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. [6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином [7] , [8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.
В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:
На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.
Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.
Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина
Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.
В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori [9] .
Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.
Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода
Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты
Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.
При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.
Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.
Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.
Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.
Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9 —12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.
Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 —600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).
Увеличивается уровень мочевой кислоты
Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
Алгоритм постановки диагноза [10] следующий:
Малые (дополнительные) критерии
то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.
Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.
В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.
Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.
Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.
У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.
Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11] . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.
Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.
В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора ( 32 P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.
Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.
Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.
Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем: [12]
Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).
При дефиците железа применяют:
При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.
Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.
Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.
При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.
Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.
Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.
Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.
Wikimedia Foundation . 2010 .
Болезнь Вакеза–Ослера — См. Полицитемия истинная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ , ПОЛИЦИТЕМИЯ КРАСНАЯ ИСТИННАЯ, ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА-ОСЛЕРА — (VaqueiOsler disease) заболевание, характеризующееся значительным увеличением числа эритроцитов в крови (см. также Полицитемия). Часто одновременно также наблюдается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомами заболевания являются… … Толковый словарь по медицине
ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ — ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ, см. Полицитемия … Большая медицинская энциклопедия
ВАКЕЗА СИНДРОМ — (Вакеза – Ослера болезнь, по именам терапевтов L. H. Vaquez, 1860–1936, Франция, и W. Osler, 1849–1919, Канада, США, Великобритания; синонимы – истинная полицитемия, эритермия) – хроническое заболевание кроветворной системы из группы лейкозов с… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Вакеза болезнь — (L. Н. Vaquez) см. Полицитемия истинная … Большой медицинский словарь
Вакеза-Ослера болезнь — (L. Н. Vaquez,, франц. терапевт; W. Osler,, канадский врач) см. Полицитемия истинная … Большой медицинский словарь
Бабинского – Вакеза болезнь — (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Абортивный вариант спинной сухотки. Характерны узкие, не реагирующие на свет зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического… … Толковый словарь психиатрических терминов
Бабинского — Вакеза болезнь — (Babinski, Vaquez 1901) абортивный вариант спинной сухотки. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие признаки: 1. миоз; 2. отсутствие фотореакции зрачков; 3. аортит с тенденцией к развитию аневризмы аорты; 4. ослабление или отсутствие… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
БАБИНСКОГО — ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ — [Babinski J., Vaquez L.H., 1901]. Абортивный вариант спинной сухотки. Характерны узкие, не реагирующие на свет зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического… … Толковый словарь психиатрических терминов
Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо
Источник: http://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/815528
Эритремия – что это такое? Истинная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия, хронический лейкоз – всё это название одного очень опасного заболевания. Суть патологии в том, что костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов, что приводит к избытку крови в организме и ухудшению её тока. Повышенная вязкость крови – предвестник тромбоэмболии, которая, в свою очередь, может стать причиной возникновения инсульта или ишемии миокарда.
Особенность болезни в том, что она может развиваться идиопатически, то есть без каких-либо провоцирующих факторов. Молодые люди редко сталкиваются с этим диагнозом, в зоне риска пациенты мужского пола в возрасте от 50-ти лет. Прогноз, по сравнению с другими опухолевыми заболеваниями, благоприятный. Продолжительность жизни после постановки диагноза достигает 10-ти лет.
Патологический процесс при эритремии сосредоточен в эритробластическом ростке костного мозга, который состоит из нормобластов и эритробластов. При болезни Вакеза сильно увеличивается количество эритроцитов, нейрофилов и тромбоцитов. Морфология клеток крови не нарушена, однако аномальным является их объём. Ухудшенный кровоток является причиной образования тромбов, нарушения кровоснабжения тканей и внутренних органов, гипоксия. Процесс образования клеток крови может происходить уже не только в костном мозге, но и в других органах. На запущенной стадии хронического лейкоза укорачивается длительность жизни эритроцитов, на фоне чего начинают развиваться различные патологии (анемия, миелофиброз и другие).
Выделяют два вида эритремии: первичная и вторичная. В первом случае спровоцировать развитие заболевания могут мутации в клетках ДНК, а именно в гене JAK 2. Первичная форма передаётся по наследству. В большинстве случаев диагностируют вторичную эритремию. Точные причины развития патологического процесса неизвестны, однако учёные выдвигают несколько гипотез. Считается, что заболевание может возникать вследствие трансформации стволовых клеток, что приводит к деструктивным изменениям тирозинкиназы.
Ещё одна гипотеза – клоновое происхождение. Некоторые исследователи считают, что причиной развития эритремии является жизнедеятельность вирусов в организме. В результате сочетания определённых факторов они активизируются, вызывают сбои в работе костного мозга.
В зоне риска пациенты с такими нарушениями:
Хронический лейкоз возникает в результате воздействия факторов, которые, так или иначе, приводят к кислородному голоданию, интоксикации или сильным для организма стрессам. Эндокринные заболевания, нарушение работы печени, опухоли тоже оказывают губительное воздействие на состояние костного и головного мозга, что приводит к развитию эритремии.
Чтобы ответить на вопрос, что такое эритремия, следует вникнуть в строение клеток крови и понять механизм их образования. Классифицируют болезнь Вакеза на две категории: истинная и относительная. Миелопролиферативное заболевание чаще всего возникает у пациентов старшего возраста. Если вовремя начать лечение, можно продлить жизнь пациента на 5-10 лет. Истинная эритремия сопровождается повышением тромбоцитарным и лейкоцитарным уровнями. Патология может быть врождённой или развиваться в результате нарушения функций гормонопродуцирующих органов, плохого снабжения организма кислородом.
Редко, но встречаются случаи, когда у пациентов диагностируют относительную эритремию. Что это такое? При этой форме уровень эритроцитов нормальный, но повышена скорость оседания красных кровяных телец. Причина такой аномалии в снижении количества плазмы.
Истинная болезнь Вакеза классифицируется на несколько стадий в зависимости от запущенности заболевания:
На начальной стадии болезнь Вакеза симптомами выразительными может не проявляться. Среди первичных признаков заболевания: расширение вен, изменение цвета кожного покрова и слизистых оболочек, из-за переполнения подкожных артерий кровью становятся видны даже мелкие сосуды, особенно в области шеи, на руках, лице. Часто пациенты путают первичные симптомы хронического лейкоза с гипертонией, начинают принимать таблетки для снижения артериального давления. В зависимости от конкретного случая клиническая картина может отличаться.
К наиболее характерным признакам болезни Вакеза можно отнести следующие:
Истинная полицитемия может сопровождаться и другими симптомами, которые тревожат человека и при других нарушениях. В результате протекания патологического процесса повреждаются практически все внутренние органы. Дают сбои селезёнка, печень, органы пищеварения, сердце. Деструктивные изменения задевают и сосуды, на которых плохо сказывается избыток крови и замедление кровотока.
Неспецифические симптомы эритремии:
Нельзя рисковать своим здоровьем и жизнью. При наблюдении каких-либо нарушений, поспешите обратиться к доктору. Уже по одному анализу крови можно подозревать эритремию. Специалист назначит ряд анализов для исследования состояния здоровья пациента. Если подозрения на болезнь Вакеза подтверждаются, необходимо начинать правильное лечение, это обеспечит максимально благоприятный прогноз. Больным, которые вовремя начали терапию, удаётся значительно повысить продолжительность жизни и улучшить её качество.
Патологические изменения, протекающие в организме больного эритремией, на разных стадиях могут вызывать различные осложнения. Неправильное функционирование системы крови и органов кроветворения приводит к сбоям в работе внутренних органов. У пациента начинаются проблемы с сердцем, печенью, селезёнкой. Повышение плотности крови приводит к тромбозам.
К наиболее частым осложнениям относят такие:
Часто эритремия преобразовывается в острый лейкоз и другие онкологические патологии. У пациентов возникают сильные боли из-за язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбы во внутренних органах тоже вызывают дискомфорт и болезненные ощущения, ухудшение состояния пациента. На запущенных стадиях эритремия может привести к инвалидности, нарушениям функций опорно-двигательного аппарата.
Поставить диагноз истинная эритремия непросто, особенно в случаях, когда выразительные симптомы отсутствуют, а пациента тревожат только общие проявления. Чтобы определить истинную причину недомоганий и подтвердить заболевание, следует провести ряд биохимических и гематологических анализов. Истинную полицитемию можно установить в результате общего анализа крови.
Важно проанализировать такие данные:
Ещё одним важным диагностическим методом является пункция костного мозга. При помощи этой методики можно определить повышенный уровень нормобластов и эритробластов, гиперплазию ростков миелопоэза. Для пациентов с истинной эритремией на начальной стадии характерна склонность к тромбозам, повышенная потливость, снижение веса. При эритремии кровь перенасыщена кислородом, наблюдается увеличение селезёнки.
После постановки диагноза необходимо начинать лечение эритремии. Чем раньше определилась патология, тем выше шансы на повышение продолжительности и качества жизни пациента. Терапия зависит от запущенности патологии.
Сегодня в медицине применяют несколько эффективных методик для лечения этого заболевания:
Облегчить при эритремии симптомы можно при помощи спленэктомии. Операция эта противопоказана, если уже начал развиваться острый лейкоз. Трансплантация костного мозга при этой болезни проводится крайне редко. Она не только дорогостоящая, но и малоэффективна, в редких случаях приводит к благоприятному исходу.
При эритремии не обойтись без применения медикаментов. Если заболевание уже перешло в третью стадию или к патологическому процессу присоединяется другая опухолевая болезнь, пациенту назначают химиопрепараты. В некоторых случаях даже химиотерапия не даёт положительного результата.
Для снятия симптоматики и улучшения качества жизни пациента применяются такие лекарства:
Лекарственные средства не способствуют излечению заболевания, но помогают снять проявления и значительно улучшить состояние пациента.
Некоторые пациенты путают симптомы эритремии с признаками гипертонии, используют различные препараты для снижения давления, в том числе и диуретики. Однако при болезни Вакеза принимать мочегонные препараты нельзя категорически, ведь они способствуют сгущению крови и повышению её вязкости.
При эритремии рекомендуется соблюдать диету. Так, например, больные должны исключить из своего рациона печень, ведь этот продукт усиливает кроветворение. Полезными для организма будут молочные продукты, овощи и фрукты, нежирное мясо (курятина, индейка).
Хотя у женщин молодого возраста очень редко встречается данная патология, чаще она поражает мужчин после 50, такие случаи не исключены. При наличии наследственной предрасположенности эритремия может развиваться или начать активно прогрессировать в период беременности или после родов. В организме беременной женщины происходят различные изменения, в том числе гормональные. Роды – сильнейший стресс для женского организма, который может привести к развитию болезни Вакеза.
В 50% случаев у беременных женщин этот особенный период хоть и протекает с осложнениями, однако заканчивается благополучными родами. В остальных случаях беременные могут столкнуться с такими осложнениями, как аномальное развитие плода, самопроизвольный выкидыш, замершая беременность.
Лечить эритремию у беременных очень сложно, так как в этот период женщинам противопоказаны лекарственные средства, ведь они обладают выраженным тератогенным эффектом.
Наиболее популярный метод – кровопускание. Также больному необходимо регулярно сдавать кровь на анализы, чтобы врач имел возможность мониторить состояние пациентки.
Так как точные причины развития патологического процесса неизвестны, методы профилактики тоже не определены. Некоторые больные эритремией, что это такое могут даже не знать. Это касается первичной формы болезни Вакеза. Что же касается вторичной эритремии, предупредить развитие заболевания всё-таки можно. Чтобы вовремя начать лечение, следует регулярно проходить обследования у специалистов разных профилей, в том числе и гематологов.
Предупредить возникновение болезни можно при помощи таких рекомендаций:
При эритремии необходимо обеспечить организм кислородом. Полезное воздействие окажут умеренные физические нагрузки, правильное питание. Есть комплекс специальных упражнений, при помощи которых можно предупредить образование тромбозов и улучшить кровоток. Это прогулки, приседания, растяжка ног. Больных постоянно тревожит сильный зуд, особенно после ванны или душа. Нельзя расчёсывать и раздирать кожу, так как таким образом можно занести инфекцию. Для принятия водных процедур рекомендуется использовать щадящие моющие средства и не слишком горячую воду. После душа нельзя растирать тело полотенцем. Успокоить, увлажнить кожу и облегчить состояние можно при помощи лосьона для тела.
При болезни Вакеза ухудшается кровообращение в руках и ногах, они становятся чувствительными к низким и высоким температурам, могут легко повредиться в результате незначительных физических нагрузок, травм. Больному нельзя допускать переохлаждения или перегрева кожи. Зимой носите качественную, тёплую обувь, носки из натуральных тканей, перчатки. Больным эритремией категорически не рекомендуется посещать сауну, баню.
Добрый вечер! Подскажите пожалуйста. У моего дедушки была эритремия, недавно отцу поставили точно такой же диагноз. Стоит ли опасаться что эта болезнь передается по наследству? Какие меры профилактики можно предпринять?
Здравствуйте, Михаил. Опасаться не стоит, риски есть и людей, не имеющих больных родственников. В качестве профилактики просто ведите здоровый образ жизни, поменьше соприкасайтесь с химической косметикой и бытовой химией, меньше находитесь под воздействием ионизирующей радиации.
ответьте пожалуйста у ребенка 4 годика эритроциты (сначала были 4 млн до укуса при поступлении в садик) , потом 52 млн, сейчас 58 млн, ошибки нет именно 58 миллионов (не 5,8млн.) укусил ребенка кто-то (типа осы) отёк квинки был) эритроциты растут сильно
Вероятность, что значительное повышение эритроцитов было спровоцировано укусом насекомого и последующим за укусом отеком Квинке, практически равна нулю. Скорей всего, это просто совпадение (об этом свидетельствует постоянный рост эритроцитарного показателя). Родителям ребенка нужно проверить функцию коры надпочечников, состояние легких и сердечно-сосудистой системы: патологии этих органов наиболее часто провоцируют увеличение количества эритроцитов. Дополнительно нужно проверить функциональные особенности красных кровяных телец – при патологическом изменении формы (бывает при некоторых заболеваниях крови) эритроцит теряет способность полноценно транспортировать кислород и в организме возникает кислородное голодание, организм, стараясь устранить кислородное голодание, продуцирует новые незрелые кровяные тельца.
Ответьте пожалуйста, можно ли излечиться от эритремии(по словам наших местных медиков)? Стою на учёте 8 лет, гемоглобин был, стадия была А, теперь Б, Кровопускание делали раньше по 3-4 раза в год, в этом- 1раз в феврале, принимаю «гидроксикарбамид»5 капсул в день постоянно, режим дня и питания не изменился. И вдруг показатели стали в норму. А состояние организма-всё хуже. Такое возможно?
Полностью от эритремии вылечиться невозможно, можно лишь снять тяжесть проявления болезни и снизить риск развития осложнений. Причиной «излечения» в анализах, появившегося вдруг на фоне ухудшения общего самочувствия могут стать некачественные лабораторные реактивы или сбой в работе аппаратуры при подсчете показателей крови. Рекомендуется повторить анализ в другой независимой лаборатории для выяснения истинной картины заболевания.
Источник: http://boleznikrovi.com/patologii/eritremiya-chto-eto-takoe.html
laspivas.ru
Если у человека высокий гемоглобин и завышенные показатели эритроцитов в крови, то это ни в коем случае не может говорить о том, что он здоров. К сожалению, именно эти показатели являются первыми признаками болезни Вакеза.
Также есть ряд других симптомов, на которые стоит обязательно обратить внимание и незамедлительно обратиться к специалисту.
Кроме этого, будет полезно узнать и другую информацию о патологии, которая поможет своевременно идентифицировать данный недуг и начать его лечение.
Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека.
Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен.
Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.
Также при развитии болезни Вакеза структура крови становится более вязкой и густой. На фоне этого происходит сильное замедление кровотока, из-за чего не исключено образование тромбов. Подобное состояние может спровоцировать гипоксию.
Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.
Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста.
Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины. Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием.
Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.
Во время истинной полицитемии объем эритроцитов в крови человека начинает сильно увеличиваться. С каждым днем состояние пациента ухудшается. На фоне этого начинает развиваться лейкоцитоз и тромбоцитоз.
Подобные процессы патологического типа повышают вязкость крови, что приводит к значительному увеличению ее объема. Движение жизненно необходимой жидкости сильно замедляется.
Ткани человеческого тела перестают получать необходимое количество кислорода.
Рассматривая патогенез болезни Вакеза, стоит учесть, что в некоторых ситуациях на начальном этапе развития недуга организм начинает самостоятельно использовать компенсаторные механизмы. Однако его защитных функций не хватает надолго, даже при условии, что человек славится отличным иммунитетом.
Если пациент не будет получать соответствующее лечение, то, согласно данным патофизиологии, болезнь Вакеза начнет проявлять себя более агрессивно. Через некоторое время у больного появятся серьезные проблемы с повышенным артериальным давлением. Может значительно увеличиться селезенка и печень. В запущенной степени такая патология приводит к нарушению работы почек.
На фоне всего этого значительно замедляется кровоснабжение сердца и головного мозга человека, а конечности перестают нормально функционировать.
Если человек не предпринимает никаких мер по лечению, то недуг может даже перерасти в злокачественную истинную полицитемию. Болезнь Вакеза очень опасна, однако это не означает, что пациенты должны ставить на себе крест.
О конкретных факторах, которые приводят к развитию патологии, сказать сложно. Данная болезнь все еще изучается медицинскими специалистами. Однако этиология и патогенез болезни Вакеза содержат информацию о том, что недуг развивается на фоне мутационных изменений. Они происходят в стволовых клетках, расположенных в костном мозге. Соответственно, речь идет о генетической патологии.
Очень часто сразу у нескольких родственников наблюдается одна и та же форма эритремии. Болезнь Вакеза также развивается на фоне усиленного эритропоэза. Как правило, к нему приводит абсолютный эритроцитоз.
Также спровоцировать подобное состояние могут нарушения, связанные со свертывающей способностью крови. Однако специалисты допускают и другие причины возникновения патологии.
Многие пациенты, услышав, что патология относится к категории лейкозов, начинают впадать в панику и ассоциируют ее с раком крови. Однако это предположение не совсем верное. В первую очередь стоит сказать о злокачественной и доброкачественной природе подобного образования.
Как правило, если речь идет о раке, то в этом случае врачи говорят об опухоли, которая состоит из эпителиальных тканей. Однако полицитемия (болезнь Вакеза) является образованием, состоящим из кроветворной ткани.
Тем не менее данное заболевание все-таки можно отнести к злокачественным опухолям.
Однако нужно учитывать, что подобной патологии характерна высокая дифференцированность клеток. В данном случае существует сильное отличие от раковых заболеваний.
Дело в том, что эта болезнь на протяжении очень долгого времени может находиться в хронической стадии. Это означает, что опухоль квалифицируют как доброкачественную.
Если же допустить последнюю стадию развития недуга, то в этом случае речь пойдет о настоящий злокачественной опухоли. Поэтому лучше не рисковать.
На начальной стадии развития патологию достаточно сложно выявить. Если даже у больных и появляются какие-либо неприятные ощущения, реже всего подобное ухудшившееся состояние здоровья связывают с полицитемией. Однако при прогрессировании недуга клиническая картина становится более ярко выраженной, и врачи отмечают явные особенности проявления болезни Вакеза.
При развитии полицитемии:
Кроме этого, к симптомам болезни Вакеза часто относят образование тромбов. Поэтому не стоит закрывать глаза на подобные проявления.
Так как полицитемия на первых этапах практически никак не проявляется, все описанные выше симптомы возникают только при более серьезном развитии патологии. Данную болезнь принято делить на три стадии.
На первом этапе врачи отмечают удовлетворительное состояние здоровья пациента. Для эритремии (болезни Вакеза) характерно отсутствие ярко выраженной симптоматики. Данная стадия может длиться порядка 5 лет. За это время ни врачи, ни сам пациент могут даже не догадываться о том, что он страдает от этого опасного заболевания.
После этого наступает вторая стадия, которая характеризуется развернутыми клиническими проявлениями. Она делится на 2 категории. В первом случае врачи не отмечают метаплазии селезенки. При этом некоторые пациенты обращают внимание на появление некоторой симптоматики, свойственной эритремии. Данная стадия может развиваться на протяжении 15 лет.
Также существует вторая категория 2 стадии развития патологии. В этом случае происходит развитие метаплазии селезенки. Симптомы начинают проявляться более ярко. Больше всего врачи обращают внимание на значительное увеличение размеров печени и селезенки.
После этого наступает 3 стадия. Данный этап развития патологии также принято называть терминальным. У пациентов обнаруживаются практически все симптомы того, что они страдают от злокачественного процесса в организме.
При этом больные часто утверждают, что у них болит практически все тело. Это объясняется тем, что во время термальной стадии патологии клетки организма человека перестают дифференцироваться, из-за чего создается субстрат лейкоза.
В этом случае речь уже идет не о хронической эритремии.
В процессе терминальной стадии наблюдается очень тяжелое состояние больных. У некоторых происходят разрывы селезенки, в организме протекают инфекционные и воспалительные процессы, может развиться геморрагический синдром.
Также у определенных групп пациентов проявляется иммунодефицит. Лечение болезни значительно осложняется. Если патология была доведена до заключительной стадии, то есть большой риск того, что она завершится летальным исходом.
Нужно понимать, что продолжительность жизни с поставленным диагнозом может составлять до 20 лет. Если у больного выявилось заболевание в 60-80 лет, то он вполне может не предпринимать никаких мер и продолжить нормальное существование.
Однако все зависит от конкретного человека и состояния его организма. В некоторых ситуациях даже на первых стадиях полицитемии симптоматика становится ярко выраженной. Из-за этого человеку намного сложнее не замечать недуг.
Данная патология довольно легко выявляется, если врач проведет общий и биохимический анализ крови. Болезнь Вакеза обнаруживается благодаря повышенному объему эритроцитов и гемоглобина.
При этом показатели гематокрита могут доходить до 65 % и больше. Среди дополнительных показателей стоит отметить повышенную концентрацию мочевой кислоты.
Также при болезни Вакеза анализ крови покажет повышенный объем молодых эритроцитов.
Однако в некоторых ситуациях специалисты сомневаются в верности поставленного диагноза. Чтобы удостовериться в том, что человек действительно страдает от полицитемии, необходимо произвести пункцию головного мозга. Если есть подозрение на то, что заболевание было передано генетически, потребуется соответствующее исследование крови.
Дополнительно врачу необходимо уточнить, насколько тяжелая степень поражения органов человека. С этой целью пациенты направляются она УЗИ, ЭКГ и другие процедуры диагностического типа.
Существует несколько вариантов, которые помогают облегчить состояние больного человека. В первую очередь выполняется так называемое кровопускание.
Также некоторые специалисты предпочитают прибегнуть к выборочному удалению из крови определенных эритроцитов. Данная процедура выполняется при помощи очень дорогостоящего оборудования.
Также могут быть использованы цитостатики и альфа-интерферон.
Если говорить о медикаментозном лечении, то в этом случае чаще всего применяются:
В первую очередь стоит отметить, что для того чтобы избавиться от полицитемии, очень важно правильно питаться и следить, чтобы человек не перегружал себя физически.
Если речь идет о самом начале развития патологии, больному назначается стол № 15. Однако существуют некоторые оговорки.
В первую очередь больной не должен есть те продукты, которые могут усилить кровоток и кроветворение, поэтому нужно отказаться от употребления печени. Стоит употреблять молочную и растительную продукцию.
Если состояние пациента характеризуется второй стадией патологии, то ему назначается стол № 6. Аналогичная диета рекомендована при подагре. В этом случае из своего рациона необходимо полностью исключить мясные и рыбные блюда. Также необходимо отказаться от бобовых и щавеля.
После того как больной выпишется из стационара, он должен тщательно следить за своим здоровьем и придерживаться всех рекомендаций врача.
Если говорить о народном лечении, то практически все больные интересуются этим вопросом. Нужно понимать, что данная патология развивается долгие годы, соответственно, подобрать соответствующее лечение с помощью трав будет проблематично.
Даже если симптоматика патологии утихла, то это не означает, что пациент полностью излечился. Он еще может столкнуться с обострениями недуга. К сожалению, при помощи трав можно только снять болевой синдром или притупить его.
Однако о полном излечении в этом случае речи не идет.
В первую очередь нужно поговорить с врачом, а уже потом задумываться о народных способах лечения. Если врач соглашается на дополнительные методы терапии, то нужно помнить, что речь идет о заболевании крови.
В сети можно найти огромное количество рецептов, которые помогут повысить уровень гемоглобина. Однако это не означает, что данные рекомендации подходят при борьбе с полицитемией. Эритремия (болезнь Вакеза) не так просто поддается лечению натуральными средствами.
Хоть врачи и не против народной медицины, если речь идет о полицитемии, то почти все сходятся во мнении, что в этом случае подобрать комплекс лекарственных трав невозможно. Протекание патологии отражается на работе костного мозга и влияет на кровеносную систему.
Нужно объективно оценивать все возможности натуральных препаратов.
Однако для улучшения своего состояния некоторые прибегают к рецептам для разжижения крови. Например, можно заварить в стакане кипятка ложку травы донника.
После того как смесь остынет, ее нужно процедить через марлю. Готовое лекарство принимается три раза в сутки приблизительно по 80-100 мл. Курс такого лечения не должен составлять более одного месяца.
После этого нужно обязательно сделать перерыв.
Также многие используют сухие или свежие ягоды клюквы. Две ложки натурального продукта заливаются стаканом кипятка. После этого емкость необходимо накрыть и подождать 20-30 минут, пока отвар настоится.
После этого кисловатый сок можно разбавить медом или обычным сахарным песком. Главный плюс такого метода заключается в том, что клюкву можно пить в любом количестве, если у больного нет нее аллергии.
Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению.
Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго.
За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови.
Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.
Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.
Также существует относительная эритремия. Эта патология не имеет ничего общего с истинной полицитемией, поэтому не стоит путать два этих недуга. Относительная форма заболевания чаще всего развивается на фоне соматических проявлений, по совершенно иной схеме. Эта патология намного проще поддается лечению.
Тем не менее здоровое питание важно для любого человека, независимо от того, чем он болеет. Поэтому важно следить за теми продуктами, которые попадают на обеденный стол и проводить как можно больше времени на свежем воздухе. Такие универсальные профилактические меры помогут уберечься от огромного количества болезней.
Источник:
Эритремию относят к опухолевым заболеваниям, так как возникает при патологическом увеличении клеток крови красного ряда. В некоторых случаях происходит параллельное повышение концентрации белых кровяных телец и тромбоцитов.
Зачастую заболевание не считается онкологическим, а рост количества эритроцитов – доброкачественным.
Пациенты проживают долгую жизнь без особых осложнений при диагнозе эритремия, так что болезнь не оказывает серьезного негативного влияния на организм.
Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.
Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.
Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.
По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.
По течению заболевания выделяют такие.
Причина возникновения патологии различают:
Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.
Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.
В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.
Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.
Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:
Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.
Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:
При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.
Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.
Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.
Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.
На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.
Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.
На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань.
Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии.
Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.
Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями.
Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей.
Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.
Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.
Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.
Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.
Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:
Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:
На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.
Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.
Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.
Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.
Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.
Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.
Наиболее серьезные осложнения при этом заболевании – острые тромбозы, ухудшения чувствительности слухового и зрительного анализатора, полиорганная недостаточность и смерть пациента. У больного, доживающего до глубокой старости, могут возникать серьезные проблемы со всеми органами, начиная с опорно-двигательного аппарата и заканчивая центральной нервной системой.
Источник:
В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.
И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная полицитемия крови или болезнь Вакеза.
Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? Болезнь Вакеза относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение.
Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и повышение тромбоцитов и лейкоцитов в крови.
Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.
Внешний вид больных истинной полицитемией.
Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.
Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний «лейкоз крови» под кодом C94.
В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:
В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:
Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:
Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.
Также, как и в случае диагностирования любых раковых заболеваний крови, причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:
Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.
Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:
Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:
Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.
Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только повышенная скорость оседания эритроцитов до 7*109/л и гемоглобина.
Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены нарушением проходимости мелких сосудов головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.
Тупые головные боли
Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного гемолиза крови в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.
Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:
Некроз пальцев конечностей
Таблица показателей крови при эритремии
Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии.
Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – тяжелые кровотечения и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.
Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.
Диагностические мероприятия для установления эритремии объединяют применение общих и специфических методов обследования. Общие – это контроль лабораторных показателей крови и мочи, УЗИ (ультразвуковое исследование) при полицитемии.
Среди специфических методов мониторинга присутствуют исследование свойств крови на определение способности связывать железо, установление гормонального фона, а также проведение допплерографии с целью диагностики состояния сердечно-сосудистой системы.
Допплерография сосудов
Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:
Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.
Средства для разжижения крови
Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.
В отношении принципов диеты при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.
Овощи и фрукты для разжижения крови
В привычном меню необходимо ограничить количество продуктов, которые активируют процессы кроветворения (мясо, рыба, печень, гречка, бобовые) и могут способствовать солеобразованию (щавель, шпинат).
Когда человек сталкивает с этим заболеванием, он растерян и не знает, как жить с эритремией.
Однако при условии ответственного и здравого отношения к своему здоровью, если строго соблюдать все рекомендации и назначения лечащего врача, возможно отдалить прогрессирование болезни на многие десятилетия.
Надеемся вы узнали больше, что означает анализ эритремии, какие присутствуют симптомы при полицитемии и как проводиться лечение.
Источник:
Болезнь Вакеза-ослера сопровождается характерной симптоматикой, которая зависит от формы и стадии патологического процесса. В соответствии с этим и назначается лечение заболевания.
Эритремия представляет собой миелопролиферативное заболевание, которое имеет опухолевую природу. Его можно отнести к гемобластозам. Среди основных признаков болезни можно выделить сгущение крови, увеличение ее количества.
При этом наблюдается снижение цветового показателя и ускорение обмена железа.
Заподозрить развитие эритремии можно по цвету кожи: она становится красной, слизистые оболочки приобретают цианотичный оттенок, на лице появляются телеангиэктазии, отмечается гиперемия сетчатки и склер. Чаще всего больной обращается за помощью при возникновении тромбозов или кровотечений. При этом отмечается умеренное увеличение печени и селезенки.
При истинной форме эритремии возможны хромосомные аномалии, которые встретить можно достаточно редко. Многие пациенты при этом проходят миелодепрессивное лечение. В данном случае сложно сделать заключение, что именно служит причиной появления столь серьезных отклонений.
Читайте также: Эрозивный антральный гастрит: что это такое, лечение, острыйБолезнь Вакеза-ослера протекает в трех основных фазах. Начальная стадия заболевания длится на протяжении нескольких лет. При этом симптоматика отсутствует полностью или же проявляется в виде слабых признаков.
Вторая эритремическая фаза сопровождается появлением характерных симптомов, которые развиваются на фоне основных осложнений. Данная стадия может продолжаться на протяжении нескольких лет. Она, как правило, уносит огромное количество жизней больных.
Третья фаза сопровождается развитием миелосклероза или же лейкоза. Лейкозы появляются преимущественно у тех пациентов, которые проходили терапию с использованием алкилирующих препаратов. Радиоактивный фосфор тоже может стать причиной развития подобной клинической картины.
При своевременно начатом и квалифицированном лечении выживаемость больных эритремией существенно удлиняется. Легче всего переносят заболевание молодые люди. Средняя продолжительность их жизни варьируется в пределах 13 лет. К основным причинам летального исхода можно отнести осложнения со стороны сосудов.
Независимо от того, какие осложнения вызвал патологический процесс, самый неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов пожилого возраста. Тяжелые осложнения успешность лечения также сводят к нулю.
Источник:
Эритремией называют болезнь, поражающую кроветворную систему и сопровождаемую превышением нормы концентрации эритроцитов в крови. Эритремию относят к коду C94 по МКБ-10.
Эритремия – опухолевое заболевание крови, проявляющееся преимущественно после пересечения пациентом 40-50-летнего возрастного рубежа. Для недуга характерно продолжительное течение и появление осложнений на поздних стадиях. Усугубление симптоматики связано с переходом эритремии в злокачественную форму.
В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.
Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:
Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:
Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.
Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:
Несмотря на то, что перечисленные причины эритремии относятся к разряду гипотетических, многочисленные медицинские исследования смогли объяснить, почему заболевание провоцирует ряд осложнений.
При эритремии повреждается (искажается) регулирующий механизм продуцирования кровяных клеток (их число становится чрезмерным).
Нарушается кровоток, дестабилизируется тканевое кровоснабжение, возникают функциональные сбои различной тяжести.
Преобладающая симптоматика определяется стадией эритремии.
На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:
Эритремическая стадия сопровождается:
Распространённое проявление наиболее тяжелой стадии эритремии – кровотечения, появляющиеся без воздействия внешних факторов или в результате травмирования мышечных, суставных тканей, кожных покровов. Ключевая причина развития кровотечений при эритремии заключается в существенном снижении концентрации тромбоцитов в крови.
На фоне прогрессирующей анемии ухудшается самочувствие, что проявляется ощущениями нехватки воздуха (даже при минимальных нагрузках), утомляемостью, слабостью, обмороками, побледнением слизистых и кожных покровов.
При отсутствии действенных терапевтических мероприятий возможен летальный исход.
Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.
Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз «эритремия». Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.
Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.
При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.
Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.
Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.
Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.
Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.
В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.
Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:
При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.
При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).
От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.
В ходе лечения эритремии применяют:
Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.
Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).
При необходимости производится переливание донорской крови.
В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.
Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:
Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.
Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.
Эритремия у детей встречается гораздо реже, чем во взрослом (пожилом) возрасте. К перечню потенциальных факторов риска развития эритремии относят обезвоживание (следствие ожогов, интоксикации), гипоксию, сердечные пороки, лёгочные недуги.
Родителям необходимо внимательно следить за симптоматикой, проявляющейся утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением, посинением, кровоточивостью кожи и слизистых оболочек, кожным зудом, изменением формы пальцев, приобретающих вид барабанных палочек. При первых проявлениях эритремии следует проконсультироваться с педиатром.
Помимо четкого следования лечебному курсу, важно не допускать физических, психоэмоциональных перегрузок, проводить максимум времени на свежем воздухе, исключая солнечные ванны.
Изменения состава крови, сопровождающие эритремию, провоцируют осложнения:
Диетическое питание – один из важных элементов лечебных процедур. Диета при эритремии направлена на разжижение крови, минимизацию выработки эритроцитов, что положительно сказывается на состоянии больного.
Независимо от стадии заболевания, врачи рекомендуют воздержаться от употребления:
В рацион разрешается включать:
Рекомендуемая частота приемов пищи при эритремии – 4-6 раз в сутки (маленькими порциями). Норма суточного потребления очищенной воды, способствующей разжижению крови, – не менее 2 литров.
Отсутствие специфической профилактики эритремии объясняется не полной изученностью механизмов развития заболевания. Рекомендации профильных специалистов сводятся к:
Прогноз на продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии идентифицирована эритремия, а также от своевременности и эффективности лечебных процедур. При чётком выполнении предписаний врача, касающихся терапии эритремии, диеты, образа жизни, прогноз благоприятен: продолжительность жизни составляет 20 и более лет с момента диагностирования заболевания.
Если вы хотите поделиться своим мнением о материале, изложенном в статье, оставьте свои комментарии при помощи специальной формы.
Источник:
depfsurg.ru
Болезнь Вакеза – это доброкачественный опухолевый процесс кроветворной системы, затрагивающий преимущественно эритробластный росток костного мозга, отвечающий за продукцию эритроцитов. Причины развития данного недуга медицине не известны, однако встречаются семейные случаи болезни, что говорит в пользу влияния наследственности.
При истинной полицитемии (это второе название рассматриваемого заболевания) в крови значительно увеличивается количество эритроцитов. С прогрессированием недуга могут развиваться также лейкоцитоз и тромбоцитоз. Эти патологические процессы приводят к повышению вязкости крови и увеличению ее объема. В результате течение крови в кровеносном русле замедляется, в сосудах образуются тромбы, ткани недополучают кислород и поэтому страдают от гипоксии.
На начальных этапах развития патологии в борьбу с происходящим в организме включаются различные компенсаторные механизмы, но надолго их не хватает. Поэтому, если больного не лечить, у него возникают проблемы с артериальным давлением (оно значительно повышается), увеличиваются селезенка и печень, нарушается функционирование почек, ухудшается кровоснабжение сердца, головного мозга и конечностей. В самых тяжелых случаях болезнь трансформируется в злокачественную форму.
Болезнь Вакеза – очень редкая патология, которую относят к заболеваниям пожилых людей. Средний возраст больных – 60-70 лет. Молодые люди также могут столкнуться с данным недугом, но редко. Отличительной особенностью болезни Вакеза в молодом возрасте является крайне тяжелое течение. Мужчины и женщины страдают от болезни Вакеза не одинаково часто. Мужской пол – в зоне повышенного риска. Кроме того, к факторам риска можно отнести отягощенную наследственность. Также особую склонность к развитию болезни Вакеза имеют люди, которые на протяжении жизни неоднократно контактировали с радиацией и токсическими химическими веществами. Под их действием происходят генные мутации в костном мозге.
Начальные стадии недуга обычно малосимптомны. Если у больных и появляются какие-то признаки патологии, их не всегда связывают с болезнью Вакеза. С прогрессированием заболевания клиническая картина становится более выраженной, что дает возможность врачам поставить правильный диагноз, но ценнейшее время (когда лечение дает наилучший эффект) может быть уже упущено. К самым частым симптомам рассматриваемого недуга относят:
Чтобы врач смог заподозрить болезнь Вакеза, больному достаточно будет сдать общий и биохимический анализы крови. В их результатах будет обнаружено:
Для подтверждения диагноза больному проводят пункцию костного мозга, молекулярно-генетическое исследование крови, а также развернутый анализ крови с определением морфологических особенностей форменных элементов. Чтобы оценить степень поражения внутренних органов, пациентов направляют на УЗИ, фиброгастродуоденоскопию, ЭКГ и другие диагностические процедуры по показаниям.
Современная терапия данного недуга предусматривает применение:
Чтобы уменьшить выраженность симптомов болезни, больным назначают:
Прогноз при болезни Вакеза в случае проведения адекватного лечения обычно благоприятный. Больные живут с недугом более десятилетия. Если же терапия не проводится, развиваются осложнения (ишемический инсульт, легочная тромбоэмболия, инфаркт, цирроз и прочие), которые и приводят к летальному исходу.
kardioportal.ru