Анемия сердца что это такое


Анемия сердца симптомы и лечение

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Явным признаком анемии является бледность кожи. Частой причиной анемии является недостаток в организме человека железа, что может быть вызвано частыми кровопотерями. Более подробно что это такое, какие симптомы, виды и методы лечения анемии, далее в статье.

Содержание

  • 1 Что такое анемия
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы анемии
  • 4 Виды анемий
  • 5 Степени
  • 6 Осложнения
  • 7 Диагностика
  • 8 Лечение анемии крови
  • 9 Народные средства при анемии
  • 10 Диета
  • 11 Профилактика
  • 12 Что это за состояние
  • 13 Клинические проявления
  • 14 Лабораторная диагностика
  • 15 Общая классификация и виды
  • 16 Лечебная тактика
  • 17 Препараты для лечения
  • 18 Можно ли предупредить болезнь
  • 19 Анемия (малокровие) виды, причины,симптомы, лечение
  • 20 Анемия: симптомы и лечение
  • 21 Анемия: причины, симптомы, лечение, профилактика
  • 22 Нарушения в работе сердца при анемии.
  • 23 Анемия: причины, симптомы, виды, лечение
  • 24 Анемия – что это такое, симптомы и лечение, признаки, причины, классификация
  • 25 Анемия: симптомы и лечение
  • 26 Что такое анемия?
  • 27 Причины и виды анемии
  • 28 Чем опасна анемия
  • 29 Стадии развития анемии
  • 30 Симптомы анемии
  • 31 Как определить анемию?
  • 32 Лечение анемии
  • 33 Народные средства для лечения анемии
  • 34 Питание при анемии
  • 35 Профилактика анемии
  • 36 Анемическое сердце
  • 37 Анемия. Причины, виды, симптомы и лечение
  • 38 Что такое анемия?
  • 39 Классификация анемий
  • 40 Причины анемии
  • 41 Железодефицитная анемия
  • 42 В12 – дефицитная анемия
  • 43 Фолиеводефицитная анемия
  • 44 Апластическая анемия
  • 45 Гемолитическая анемия
  • 46 Постгеморрагическая анемия
    • 46.1 Симптомы постгеморрагической анемии
  • 47 Лечим Сердце
  • 48 Советы и рецепты
  • 49 Анемия сердца
  • 50 Что это за состояние
  • 51 Клинические проявления
  • 52 Лабораторная диагностика
  • 53 Общая классификация и виды
  • 54 Лечебная тактика
  • 55 Препараты для лечения
  • 56 Можно ли предупредить болезнь

Что такое анемия

Анемия — это клинико-гематологический синдром, который характеризуется снижением концентрации гемоглобина в крови, при уменьшении числа эритроцитов.

Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость, а также повышенная раздражительность.

Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония, коронарная или легочная недостаточность.

Показатели гемоглобина в рамках допустимой нормы:

Взрослые мужчины От 140 г/л до 160 г/л
Взрослые женщины От 120 г/л до 140 г/л
Беременные Минимальный порог равен 110 г/л
Дети от 5 лет От 115 г/л
Дети до 5 лет От 110 г/л

Причины

Существует не мало причин, которые способны привести к развитию анемии. Как самостоятельное заболевание, анемия развивается редко. Чаще всего спусковым механизмом для появления данного синдрома становятся различные заболевания внутренних органов или неблагоприятные факторы, которые повлияли на состав крови.

В основе анемии лежит:

  1. Уменьшение количества гемоглобина;
  2. Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);
  3. Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

Анемия опасна и тем, что развивается часто в сочетании с заболеваниями, которые могут привести к тяжелым последствиям. К числу таких болезней, например, относятся разного рода воспалительные и инфекционные заболевания, злокачественные опухоли.

Причиной анемии также может быть сильная кровопотеря. Большое количество эритроцитов можно потерять с кровью при длительном или незамеченном кровотечении. Такое кровотечение нередко возникает в результате заболеваний желудочно-кишечной системы, например, язвы, геморрой, гастрит (воспаление желудка) и рак.

При недостатке кислорода, который переносится кровотоком, способно развиться кислородное голодание. Это приводит к дистрофии тканей и органов.

Причиной анемии может стать недостаточное количество в организме железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, а в редких случаях, в основном у детей, – недостаточность витамина C и пиридоксина. Эти вещества необходимы для образования в организме эритроцитов.

Симптомы анемии

Анемия – это опасное состояние. Оно коварно, так как признаки недостатка железа появляются не сразу. На начальных этапах организм сначала использует внутренние резервы и попробует справиться с недугом.

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина.

Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Согласно общепринятым критериям, на анемию у мужчин указывает:

  • снижение гемоглобина от 130 г/л;
  • уровень эритроцитов меньше 4*1012/л;
  • гематокрит ниже 39%.

У женщин эти показатели следующего характера:

  • гемоглобин ниже 120 г/л;
  • эритроциты менее 3,8*1012 г/л;
  • гематокрит – 36% и ниже.

К общим симптомам анемии можно отнести:

  • слабость, значительное снижение работоспособности;
  • повышенная утомляемость, раздражительность, сонливость без видимых причин;
  • головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, головокружение;
  • дизурические расстройства;
  • геофагия (неудержимое желание есть мел или известь);
  • одышка при малых физических нагрузках или в спокойном состоянии;
  • трофические нарушения волос, кожи, ногтей;
  • боль в области сердца по типу стенокардитической;
  • обморочные состояния, шум в ушах;
  • мышечная слабость, ломота в теле.

Объяснить, что такое анемия, и какие ее признаки у человека можно на остове состояния волос. Когда снижается концентрация гемоглобина эритроцитов, наблюдается выпадение волос, ногти становятся ломкими.

У пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, при анемии отмечается учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки.

Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения.

Виды анемий

Анемии могут вызываться совершенно разными причинами, поэтому принято все анемии делить по различным признакам, в том числе по причинам, их вызывающим.

Все виды анемий у человека подразделяются на:

  • возникшие вследствие кровопотери — постгеморрагические (острые и хронические);
  • развившиеся в результате нарушения создания эритроцитов или построения гемоглобина: железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, анемии хронических заболеваний, апластические;
  • обусловленные повышенным разрушением эритроцитов или гемоглобина — гемолитические.
Виды заболевания Описание, симптомы и признаки
Железодефицитная анемия Наиболее распространенный вид анемии крови, поскольку диагностируется у 90% больных. Данный вид анемии может резвится при неблагоприятных условиях жизни, после операции или травмах, в которых произошла большая потеря крови.Проявляется головокружением, шумом в ушах, мельканием мушек перед глазами, одышкой, сердцебиением. Отмечаются сухость кожи, бледность, в углах рта появляются изъязвления, трещины. Типичными проявлениями бывают ломкость и слоистость ногтей, их по перечная исчерченность.
Гемолитическая  Этот вид малокровия является следствием повышенного разрушения эритроцитов. Характерный признак болезни – гемолитическая желтуха и повышенный билирубин в крови. Часто может возникать у новорожденных. Основной причиной является резус-конфликт матери и новорожденного ребенка.Симптомами является головокружение, слабость, повышенная температура, иногда лихорадочные состояния и озноб. Наблюдается увеличение селезенки (спленомегалия), в некоторых случаях печени.
Серповидно-клеточная  Это достаточно тяжелое заболевание, которое передается наследственным путем. Эритроциты при таком заболевании имеют аномальную серповидную форму. Это и обуславливает анемию и, как следствие, возникновение желтухи и замедление кровотока.
В12-дефицитная анемия  Проявляется в организме при нехватке витамина В12. Дефицит, как правило, обусловлен недостаточным поступлением его с пищей, особенно характерно во время диет, вегетарианства. Признаком В12-дефицитного малокровия является наличие в крови эритроцитов увеличенной формы. Отличительными симптомами этого вида анемии является:
  • покалывание в кистях рук и стопах,
  • потеря чувствительности конечностей,
  • нарушение походки,
  • спазмы мышц.
Апластическая анемия крови При данном виде заболевания возникает нарушения в работе костного мозга. Костный мозг и содержащиеся в нем стволовые клетки отвечают за выработку красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов в крови. При апластической анемии производство снижается. Происходит уменьшение числа клеток в крови.
Мегалобластная анемия  Мегалобластная анемия представляет собой дефицит фолиевой кислоты и витамина В 12 в организме. Данные элементы, как и железо, участвует в синтезе эритроцитов.Мегалобластная анемия симптомы, которой связаны с кислородным голоданием организма, сопровождается следующими признаками:
  • общая слабость в теле
  • головокружения и вялость
  • характерные головные боли
  • одышка и отечность тканей
  • дискомфорт во всем теле
Хроническая анемия  Это состояние, при котором отмечается значительное понижение содержания гемоглобина и/или уменьшение количества эритроцитов в крови. Возникает оно по причине недостаточного снабжения органов кислородом. Основными симптомами хронической анемии являются:
  • сильная слабость;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • головокружения;
  • нарушения сердцебиения;
  • синяки под глазами;
  • повышенная утомляемость.

Общими симптомами анемий всех видов являются:

  • слабость;
  • головокружение, «мушки» перед глазами;
  • сердцебиение, одышка при привычной физической нагрузке;
  • один из основных симптомов анемий – бледность кожи и слизистых оболочек;
  • у пожилых людей — возникновение или учащение приступов стенокардии;
  • клинический симптом анемий у женщин в репродуктивном возрасте — нарушения менструального цикла.

Степени

Существует три степени тяжести анемии – легкая, средняя и тяжелая в зависимости от содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Чем ниже показатели, тем тяжелее будет и форма этого болезненного состояния.

Степень тяжести Гемоглобин, г/л Эритроциты, Т/л
Лёгкая > 100 г/л > 3 Т/л
Средняя 90 — 70 г/л 3 — 2 Т/л
Тяжёлая < 70 г/л
  1. Легкая или анемия 1 степени характеризуется снижением гемоглобина до 100-120 г/л. На данном этапе симптомы отсутствуют. Для повышения гемоглобина достаточно правильно питаться, употреблять как можно больше железосодержащих продуктов.
  2. Средняя или 2 стадия анемии сопровождается снижением гемоглобина до 70-80 г/л. В этот период симптомы анемии достаточно выраженные. Человек ощущает общую слабость, частые головные боли, головокружение. Повысить гемоглобин помогут лекарственные препараты и правильное питание.
  3. Тяжелая, или 3 стадия – опасна для жизни. Количество гемоглобина в крови ниже 70 г/л. На данном этапе, больной ощущает нарушения в работе сердца, значительно ухудшается общее состояние человека.

Кроме степеней тяжести заболевания принято выделять:

  • анемию относительную – чаще характерна в период беременности или в рамках значительной кровопотери, характеризуется увеличением плазмы в крови;
  • анемию абсолютную – ощутимое уменьшение числа эритроцитов и, как следствие, понижение показателей гемоглобина.

Осложнения

Последствия анемии могут быть достаточно серьезными, в некоторых случаях речь может идти даже о летальном исходе. Чаще всего малокровие вызывает такие проблемы:

  • снижение иммунитета и, как следствие, учащение заболеваний ОРВИ;
  • появление неврологических расстройств и даже деформаций нервной системы;
  • отеки ног;
  • увеличение печени и селезенки;
  • патологии сердца и сосудов и т.д.

Диагностика

Диагностика анемии включает несколько важных этапов:

  1. Определение типа анемии, то есть необходимо выявить механизм, который обуславливает снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.
  2. Установление причины заболевания лежащей в основе анемического синдрома.
  3. Проведение лабораторных анализов, интерпретация результатов полученных в ходе обследования.

Комплексное обследование при патологии включает в себя целый ряд лабораторных тестов:

  • Общий анализ крови. Кровь берется из пальца, определяется уровень гемоглобина.
  • Полный анализ крови. Этот тест позволяет определить среднее количество гемоглобина в кровяной клетке и количество ретикулоцитов. Это дает возможность судить о состоянии костного мозга.
  • Биохимический анализ крови. В этом случае производят забор крови из вены. Это исследование позволяет определить содержание в крови железа и уровень билирубина.
  • Дополнительные исследования, целью которых является изучение состояния желудочно-кишечного тракта.

Для выявления анемии необходимо сдать общий анализ крови. Основными признаками анемии являются отклонения в таких показателях:

  • гемоглобин в крови не достигает 100 г/л;
  • эритроцитов меньше 4*1012/л;
  • содержание железа в клетках крови менее 14,3 мкмоль/л.

Если есть такие отклонения, нужно более детальное исследование крови для выявления конкретного вида анемии.

Лечение анемии крови

Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях, как рак, инфекции, артрит, болезни почек и гипотиреоз, зачастую слабо выражена и не требует специального лечения. Лечение основного заболевания должно благотворно повлиять и на анемию. В ряде случаев бывает необходима отмена препаратов, подавляющих кроветворение, — антибиотиков или других химиотерапевтических средств.

Лечение анемии зависит от того, какова причина ее возникновения:

  1. Если у пациента одна из разновидностей дефицитной анемии, назначают лекарства с высоким содержанием железа и витаминов.
  2. При большой кровопотере, когда проблему составляют недавно проведенные операции (в том числе пластическая), травмы и другие причины, рекомендуется переливание крови.
  3. У детей малокровие могут вызывать глисты, тогда назначают противопаразитарные лекарственные средства.

Препараты от анемии нужно принимать только по назначению врача. Так, передозировка железа может привести к запорам, геморрою, язве желудка. При ситуации, когда результаты лабораторных исследований подтверждают дефицитную форму малокровия, пациенту назначается один из следующих препаратов:

  • Сорбифер;
  • Феррум-Лек;
  • Тотема;
  • Мальтофер;
  • Традиферон.

На процесс кроветворения наибольшее влияние оказывают: минеральные вещества:

  • железо, медь, цинк;
  • витамины группы В;
  • аскорбиновая кислота;
  • витамины А, Д, Е.

Лечение должно проходить исключительно по рекомендации врача, самолечением заниматься не стоит, в особенности при беременности, когда можно подвергнуть созревающего ребенка дополнительным рискам. Только после осмотра врач сможет определить, что послужило причиной анемии.

Народные средства при анемии

Допускается лечение народными средствами. Однако большая часть народных рецептов сводится к простому употреблению железосодержащих овощей и фруктов. Изменения в своем рационе также стоит согласовать с врачом. К числу таких продуктов относятся красное мясо, бобовые, желток яйца, цельнозерновые продукты и прочее.

  1. При сильном упадке сил полезно принимать перед едой столовую ложку чеснока, сваренного с медом.
  2. Чайную ложку соцветий клевера лугового (клевера красного) залить 1 стаканом горячей воды, прокипятить 5 минут, процедить. Принимать по 1 столовой ложке 4-5 раз в день.
  3. 6 г корней и травы одуванчика лекарственного залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, настоять 30 минут, принимать по столовой ложке 3 раза в день до еды.
  4. Этот рецепт — отличное сочетание вкуса и пользы. Каждый день перед едой съедать небольшое количество тёртой моркови с добавлением сметаны.
  5. Шиповник, плоды. 5 столовых ложек измельченных плодов на 1 литр воды. Кипятить 10 минут. Укутать на ночь. Пить как чай в любое время суток с чем угодно. Прекрасно очищает кровеносную систему, улучшает обмен веществ. Настой богат витамином «с» и применяется при малокровии, цинге, болезнях почек и мочевого пузыря, больной печени, как тонизирующее средство.
  6. Настой плодов рябины употребляют как поливитаминное средство при истощении и малокровии. 2 чайные ложки плодов залить 2 стаканами кипятка, настоять 1 час, добавить сахар по вкусу и выпить за 3-4 приема в течение дня.
  7. Мюсли – дополнительный источник железа. Утренний завтрак с мюсли содержит биологически активные вещества, которые регулярно сопровождают в организм встречающиеся на их пути молекулы железа. Для улучшения вкуса и повышения ценности такого быстрого завтрака можно  в мюсли добавить фрукты и орехи.

Диета

Судя по названию болезни, пациенту необходима коррекции железа в крови. Нужно учитывать взаимодействие железосодержащих продуктов с другими составляющими.

Полезные продукты при анемии:

  1. мясо, сливки, масло – содержат аминокислоты, белки;
  2. свекла, морковь, фасоль, горох, чечевица, кукуруза, помидоры, рыба, печень, овсяная каша, абрикосы, пивные и пекарские дрожжи – содержат необходимые для процесса кроветворения микроэлементы;
  3. зеленые овощи, салаты и зелень, зерновые завтраки – содержит достаточное количество фолиевой кислоты;
  4. вода из минеральных источников с слабоминерализованным железосульфатно-гидрокарбонатномагниевым составом вод, что способствует всасыванию железа в ионизированной форме организмом (например: минеральные источники г. Ужгорода);
  5. дополнительно обогащенные железом пищевые продукты (кондитерские изделия, хлеб, детское питание и т. д.);
  6. мед – способствует усвояемости железа;
  7. сок сливы – содержит до 3 мг железа в одном стакане.

Меню делится на 5 приемов пищи.

1-й завтрак:

  • яйцо всмятку;
  • черный сладкий чай;
  • 2 бутерброда с печеночным паштетом.

2-й завтрак: яблоко или груша.

Обед:

  • салат из свежих овощей, заправленный растительным маслом;
  • борщ с отварным мясом;
  • кусок курицы с гречневым гарниром;
  • отвар шиповника.

Полдник: разведенный гранатовый сок.

Ужин:

  • отварная рыба с картофелем;
  • сладкий чай с печеньем.

Профилактика

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

  1. Здорового образа жизни;
  2. Периодических медицинских осмотров;
  3. Раннего лечения хронической патологии;
  4. В целях профилактики развития анемий следует включить в рацион питания продукты, богатые железом (цельнозерновой хлеб, бобы, зеленые овощи, салат, зелень, красное нежирное мясо).

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Но, несмотря на свою частую встречаемость, особенно среди женского населения и у детей, ее исходы не такие печальные, как у других гематологических болезней. Все зависит от причин и механизмов возникновения, степени выраженности, устойчивости к медикаментозной коррекции и общего состояния организма. Тонкостям анемии, как самостоятельной проблемы, посвящена данная статья.

Что это за состояние

Анемия – это патологический синдром, состоящий из клинико-лабораторных данных. В ее основе лежит:

Уменьшение количества гемоглобина;Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

При этом происходит снижение интенсивности метаболических процессов и функционирования всех систем организма, утяжеляется течение имеющихся заболеваний.

Важно помнить! Поскольку кровь взаимодействует с каждой клеткой, патологические процессы любой локализации способны повлиять на ее состояние и состав. Это делает анемию полиэтиологичным заболеванием, которое возникает в результате патогенного действия множества факторов на красный росток крови!

Клинические проявления

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина. Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Для удобства и наглядности диагностических критериев и признаков, которые могут указывать на снижение гемоглобина, создана специальная таблица. Она поможет любому обывателю четко определиться с наличием либо отсутствием таких патологических признаков.

Группа симптомов Конкретные признаки, характеризующие анемию
Поражение кожи Бледность кожи по всей поверхности;Легкий желтушный оттенок на фоне восковидной бледности;Отсутствие румянца на щеках;Сухость кожи и ее шелушение;Нарушение роста ногтей и волос;Заеды и трещины в уголках рта;Легкая одутловатость лица и отечность голеней.
Поражение головного мозга Головокружение;Нарушение координации;Мелькание мушек перед глазами, особенно при выполнении нагрузок;Головная боль;Сонливость, вялость, общая слабость;Обострение или отягощение течения заболеваний, сопровождающихся нарушением мозгового кровообращения;Шум в ушах;Обморочные состояния;Снижение памяти и интеллектуальных способностей.
Поражение сердца Стойкая и постоянная тахикардия;Учащение пульса;Одышка при минимальных нагрузках;Снижение артериального давления;Боли в сердце и обострение ишемической болезни в виде стенокардии, прединфарктного состояния и инфаркта.
Поражение других систем Мышечная слабость и гипотрофия;Атрофия сосочков на языке, который со временем становится гладким (лакированный язык);Частое грибковое поражение слизистых (молочница, стоматит);Склонность к респираторно-простудным заболеваниям;Извращение вкуса и обоняния;Снижение аппетита и расстройства пищеварения;Плохое заживление ран.

Бледность кожи – один из главных признаков анемии

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза анемия может быть выполнен комплекс основных исследований, который приведен в таблице. Нет необходимости проводить все эти исследования даже при наличии лабораторных признаков анемии. Некоторые из диагностических тестов являются специфическими и назначаются в редких случаях. Первостепенное значение принадлежит определению уровня гемоглобина, эритроцитов и остальным показателям, которые с ними связаны.

Название показателя Критерий для постановки диагноза анемия
Гемоглобин Снижение уровня менее:130 г/л у мужчин;120 г/л у женщин.
Эритроциты Снижение уровня менее:4 т/л у мужчин;3,7 т/л у женщин.

Наличие незрелых и неполноценных форм эритроцитов: серповидные клетки, мегалобласты, микроциты, пойкилоцитоз, анизоцитоз. Их определяют путем изучения изображения под цифровым микроскопом, который выполняет регистрацию изображения в виде фото.

Ретикулоциты При дефицитных анемиях показатель остается нормальным или повышается более 2%. При гипо- и диспластических процессах в костном мозге их количество снижается менее 0,2%.
Цветовой показатель Снижение менее 0,85
Железо сыворотки Менее 12 ммоль/л
Общая железосвязывающая способность сыворотки Более 70 ммоль/л
Насыщение трансферрина железом Менее 25%

Важно помнить! Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения. Хроническая анемия характеризуется длительным течением, в ходе которого организм настолько адаптируется к сниженной концентрации гемоглобина, что кроме бледности кожи никаких более признаков не возникает. Острая анемия, особенно тяжелая, вызывает резкое ухудшение состояния больных с первичным поражением жизненно важных органов (мозга и сердца), как самых чувствительных к гипоксии. В любом случае, главным критерием диагноза является снижение уровня гемоглобина!

Общая классификация и виды

В основе разделения анемии на разновидности лежит этиологическая и классификация по степени тяжести. Первая рубрика означает группировку разных видов заболевания в зависимости от причины возникновения. Поэтому классификация анемий выглядит так:

Вид и название анемии Причины, вызывающие анемию
Постгеморрагическая (острая и хроническая). Обусловлена утратой гемоглобина при кровопотере. Массивные травмы и операции;Повреждения сосудов;Обильные месячные;Желудочно-кишечные кровотечения;Любые виды кровопотери.
Железодефицитная. Обусловлена недостатком железа в организме либо нарушением его включения в синтез гемоглобина. Плохое питание;Атрофический гастрит;Нарушение всасывания железа из кишечника;Период активного роста организма его истощение или беременность.
Мегалобластная анемия. Обусловлена нарушением синтеза эритроцитов. Дефицит в организме витамина В12;Недостаток фолиевой кислоты.
Гипо-, апластическая и метапластическая анемия. Обусловлена недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. Гипоплазия костного мозга;Лучевая болезнь;Истощение костного мозга;Интоксикации;Лейкоз;Метастазы в костный мозг.
Гемолитическая. В ее основе лежит усиленное разрушение эритроцитов. Генетические и наследственные дефекты ферментов и структуры эритроцитов;Аутоиммунные заболевания.Прием лекарственных препаратов;Искусственные клапаны сердца и сосудистые протезы;Отравление ядами и токсинами;Переливание крови;Увеличение селезенки и гиперспленизм.
Смешанная. Возникает при сочетании нескольких причинных факторов и механизмов. Длительные и тяжелые заболевания;Инфекционные и гнойно-септические процессы;Рак любой локализации;Гипотиреоз и другие виды эндокринной патологии;Заболевания печени.

В зависимости от уровня гемоглобина различают три степени тяжести анемии:

Снижение уровня гемоглобина до 90 г/л;Снижение уровня гемоглобина от 70 до 90 г/л;Снижение гемоглобина менее 70 г/л.

Данная рубрика классификации также важна, как и этиологическая, так как влияет на лечебную тактику в отношении анемии. Особенно опасно снижение гемоглобина, возникающее при острой кровопотере, так как организм не успевает адаптироваться к таким условиям.

Беременность – один из факторов риска по возникновению железодефицитной анемии

Лечебная тактика

Как и любая патология, анемия требует комплексного лечебного подхода. Только так может быть достигнут желаемый результат. В первую очередь определяется конкретный вид анемии, ее причина и степень. Только после этого можно приступать к медикаментозной коррекции. В ряде случаев сама по себе анемия не требует специфического лечения и закономерно устраняется после лечения основного заболевания, симптомом которого она являлась. Но большинство анемий требуют того или иного лечения.

Дифференцированная лечебная тактика при этом заболевании приведена в таблице.

Вид анемии Комплекс лечебных мероприятий
Постгеморрагическая Идентификация источника кровопотери и его устранение;Препараты железа и витамины;Гемотрансфузии;Правильное питание.
Железодефицитная Коррекция рациона;Препараты железа.Витамины;Лечение хронической патологии, которая может стать причиной повышенного расхода жизненного ресурса организма.
Мегалобластная Витамин В12;Фолиевая кислота;Коррекция рациона;Препараты железа по показаниям.
Гемолитическая Лечение аутоиммунных процессов;Устранение и исключение токсических влияний;Глюкокортикоидные гормоны;Удаление селезенки;Витамины и препараты железа;Коррекция образа жизни и питания.
Апластическая Химиотерапия при миелопролиферативных заболеваниях;Препараты эритропоэтинов;Переливание крови и ее компонентов;Препараты железа, витамин В12 и фолиевая кислота;Трансплантация костного мозга.

Важно помнить! Выбор препаратов для лечения анемии зависит не только от причины ее возникновения, но и от степени снижения гемоглобина и длительности заболевания. Переливание крови может понадобиться только при острых анемиях, когда количество гемоглобина снижается до 60 г/л. Хроническая анемия может лечиться препаратами железа, витаминами и диетой даже при более низких его цифрах!

Препараты для лечения

Базовыми можно назвать те препараты, которые целесообразны при любом виде анемии, так как позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К ним можно отнести:

Препараты железа: фенюльс, тотетема, сорбифер, актиферрин;Витаминные средства: цианокобаламин (витамин В12), фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В (мильгама, неуробекс), аскорбиновая кислота, витамин Е.

К специфическим средствам в лечении анемии относятся:

Глюкокортикоидные гормоны: дексаметазон, метилпреднизолон, солу-кортеф, кортинеф;Препараты крови: отмытые эритроциты, эритроцитарная масса;Эритропоэтины: эпоэтин, эпокомб, эпрекс, анаболические стероиды (местеролон, надролон);Химиотерапевтические средства: цитостатитки (имуран).

Любые виды медикаментозной коррекции обязательно должны сочетаться с коррекцией образа жизни и правильным питанием. Рацион обогащается говядиной, субпродуктами, рыбой и морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Рекомендован строгий отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки в виде ЛФК, желательно на свежем воздухе.

Лечение анемии зависит от ее степени и вида

Можно ли предупредить болезнь

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

Здорового образа жизни;Периодических медицинских осмотров;Раннего лечения хронической патологии;Обогащения рациона продуктами питания, которые богаты железом и витаминами;Включение приема препаратов железа у людей при повышенных потребностях организма в питательных веществах (период роста, пубертат, беременность, длительные болезни).

Анемия – многогранная болезнь, обязательно требующая оценки квалифицированным специалистом!

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Анемия (малокровие) виды, причины,симптомы, лечение

Человеческая кровь по своему составу представляет смесь плазмы (жидкой основы) и элементарных твердых частиц, представленных тромбоцитами, лейкоцитами и эритроцитами. В свою очередь тромбоциты отвечают за свертываемость, лейкоциты поддерживают в норме иммунитет, а эритроциты являются переносчиками кислорода.

Если по каким-либо причинам содержание в крови эритроцитов (гемоглобина) понижается, то такая патология называется малокровием или анемией. Общие симптомы анемии проявляются в виде бледности, слабости, головокружения и пр. В результате анемии в тканях нашего организма начинается острая нехватка кислорода.

Анемия чаще всего выявляется у женщин, нежели у мужчин. Эта патология может возникнуть на фоне каких-либо заболеваний, а также развиться как самостоятельная болезнь.

Причины и общие признаки анемии

Спровоцировать анемию может довольно много факторов. Одними из наиболее частых причин анемии по праву считаются нехватка фолиевой кислоты, железа или витамина В12. Также анемия развивается из-за обильных кровотечений во время менструации или на фоне некоторых онкологических болезней. Часто малокровие проявляется из-за недостаточности веществ, которые отвечают за выработку гемоглобина, а также сбои в процессе образования эритроцитов. Передающиеся по наследству заболевания и воздействие ядовитых веществ тоже могут стать причиной развития малокровия.

Чаще всего у страдающих анемией отмечаются следующие симптомы:

  • Желтоватая, шелушащаяся, холодная на ощупь и бледная кожа.
  • Слабость, быстрая утомляемость, сонливость и головокружения, в тяжелых случаях сопровождающиеся обмороками.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Желтоватый оттенок глазных белков.
  • Отдышка.
  • Ослабленный мышечный тонус.
  • Учащенное биение сердца.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Измененный цвет стула.
  • Липкий, холодный пот.
  • Рвота, тошнота.
  • Покалывания в ногах и руках.
  • Начинают выпадать волосы и ломаться ногти.
  • Частые головные боли.

Видео: что такое анемия и какие части тела от нее страдают?

Классификация анемии

В целом классификация анемии основывается на трех группах:

  1. Постгеморрагические анемии, т.е. малокровие, вызванное сильной кровопотерей.
  2. Анемия, образовавшаяся на фоне нарушений в процессе образования крови, а также патологий в синтезе РНК и ДНК – мегалобластная, железодефицитная, фолиеводефицитная, В-12-дефицитная, гипопластическая, апластическая, анемия Фанкони и пр. виды анемии.
  3. Гемолитические анемии, т.е. малокровие, возникающее по причине повышенного эритроцитного разрушения (аутоимунная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия и пр.).

Кроме этого, анемия подразделяется и на несколько степеней тяжести, которые зависят от содержания гемоглобина. Это:

  • Тяжелая степень – когда гемоглобина в составе крови меньше, чем 70 гл.
  • Средняя – 70-90 г/л.
  • Легкая – более 90 г/л (анемия 1 степени).

Постгеморрагические анемии

Данные виды анемий могут быть хронической или острой формы. Анемия хронической формы, как правило, является последствием неоднократных потерь крови, например, при ранениях и травмах, обильных менструациях, язве желудка, геморрое или раковых заболеваниях и пр. Острая форма постгеморрагической анемии развивается из-за однократной, но значительной кровопотери.

При этом клиника острого постгеморрагического малокровия представлена значительным ухудшением общего состояния пациента, связанным с гипоксией (нехваткой кислорода): учащенным сердцебиением, мельканием «мошек», слабостью, одышкой, шумом в ушах, головокружением и т.д. Цвет кожи становится значительно бледнее, иногда с желтоватым оттенком. Общая температура тела больного снижена, глазные зрачки расширенные.

Интересен тот факт, что анализ крови, проведенный в течение 2-3 часов после кровопотери (при острой форме постгеморрагического малокровия) показывает нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина. Их показатели начинают снижаться позднее. Стоит отметить, что кровь при этом сворачивается значительно быстрее.

Самым действенным способом лечения анемии постгеморрагической формы считается переливание крови. После чего врач, как правило, назначает больному прием антианемических средств, обогащенное белками питание.

Если же форма хроническая, то, как правило, особых изменений в состоянии пациент не замечает. Обычно наблюдается некоторая бледность, головокружение при резком вставании и слабость. В начальных стадиях нормальный состав крови обеспечивается костным мозгом. Со временем он с этой функцией уже не справляется и развивается гипохромная анемия. Это малокровие, при котором цветовой показатель крови находится на низком уровне, что говорит о низком содержании гемоглобина в эритроцитах. У пациента при этом начинают ломаться ногти и выпадать волосы.

При хронической форме постгеморрагического малокровия железу становится затруднительно усваиваться в организме, что приводит к существенным нарушениям, связанным с образованием гемоглобина. Максимальная эффективность лечения достигается путем нейтрализации источника потери крови.

В дополнение назначается прием железосодержащих препаратов. Наиболее популярные и действенные в этом случае лекарства от анемии: ферроплекс, феррум лек, конферон, феррокаль, феромид и пр. Лечение железосодержащими препаратами протекает довольно долгое время. Врачи советуют пересмотреть рацион – он должен основываться на продуктах, обогащенных животным белком (мясо, печень) и содержащих много железа (гречка, яблоки, гранат).

Анемии, развивающиеся на фоне нарушений образования крови

Железодефицитные анемии

Как правило, железодефицитная анемия (ЖДА) развивается из-за нехватки в организме такого элемента как железо. Этому могут способствовать различные нарушения, связанные с усвоением железа, либо же употребляемая пища бедна на этот элемент (например, у сидящих на жесткой и длительной диете). Также ЖДА часто встречается у доноров и людей, страдающих гормональными нарушениями.

Помимо перечисленного выше, ЖДА может возникнуть из-за длительных и обильных менструальных или раковых кровотечений. Довольно часто эта анемия диагностируется у беременных, поскольку их потребности в этом элементе на время беременности значительно возрастают. И вообще, ЖДА чаще всего встречаются у детей и женщин.

Железодефицитная анемия под микроскопом

Симптомов железодефицитной анемии довольно много и они часто схожи с симптоматикой других анемий:

  1. Во-первых, кожа. Она становится тусклой, бледной, шелушащейся и сухой (обычно на руках и лице).
  2. Во-вторых, ногти. Они становятся ломкими, тусклыми, мягкими и начинают расслаиваться.
  3. В-третьих, волосы. У людей с ЖДА они становятся ломкими, секутся, начинают интенсивно выпадать и медленно расти.
  4. В-четвертых, зубы. Одним из характерных признаков железодефицитной анемии является раскрашивание зубов и кариес. Эмаль на зубах становится шероховатой, а сами зубы теряют былой блеск.
  5. Часто признаком анемии выступает заболевание, например, атрофический гастрит, функциональные нарушения кишечника, мочеполовой сферы и пр.
  6. Больные ЖДА страдают вкусовым и обонятельным извращением. Это проявляется в желании съесть глину, мел, песок. Часто таким пациентам неожиданно начинает нравиться запах лака, краски, ацетона, бензина, выхлопных газов и пр.
  7. Железодефицитная анемия отражается и на общем состоянии. Ее сопровождают частые боли в области головы, учащенное сердцебиение, слабость, мелькание «мошек», головокружение, сонливость.

Анализ крови при ЖДА показывает серьезное падение гемоглобина. Уровень эритроцитов снижен также, но в меньшей степени, так как анемия носит гипохромный характер (цветовой показатель имеет тенденцию к снижению). В кровяной же сыворотке содержание железа значительно падает. Из периферической крови полностью исчезают сидероциты.

Лекарства при железодефицитной анемии

Лечение основывается на приеме железосодержащих лекарств как таблетированных, так и в виде инъекций. Чаще всего врач выписывает препараты железа из списка, представленного ниже:

  • Феррум-лек;
  • Феррокаль;
  • Ферковен;
  • Феррамид;
  • Ферроплекс;
  • Фербитол;
  • Гемостимулин;
  • Имферон;
  • Конферон и пр.
Диета при анемии

Помимо лекарственных препаратов врачи советуют придерживаться определенной диеты, связанной с ограничением мучных, молочных и жирных продуктов. Полезны такие продукты как гречка, картофель, чеснок, зелень, печень, мясо, шиповник, смородина и пр.

Чаще всего развивается данная анемия при беременности. Больным с ЖДА полезен как лесной, так и горный воздух, физкультура. Желательно употреблять минеральную воду из железноводских, марциальных и ужгородских источников. Не стоит забывать и о профилактике в осенне-весенние периоды, когда организм особенно ослаблен. В эти периоды будет полезна диета при анемии, богатая железосодержащими продуктами питания (см. выше и на рисунке справа).

Видео: железодефицитная анемия — причины и лечение

Апластические и гипопластические анемии

Эти анемии представляют собой комплекс патологий, характеризующихся функциональной недостаточностью костного мозга. Апластическое малокровие отличается от гипопластического более угнетенным кроветворением.

Чаще всего возникновению гипопластической анемии способствует радиация, определенные инфекции, негативное влияние химических или лекарственных препаратов, либо наследственность. Все возможные формы гипо- и апластических анемий имеют постепенный характер развития.

Проявляются эти анемии повышением температуры, ангиной, сепсисом, лишним весом, бледностью, носовыми и десенными кровотечениями, мелкоточечными капиллярными кровоизлияниями на слизистых и коже, жжением во рту. Часто заболевание сопровождается осложнениями инфекционной природы, например, абсцесс после укола, пневмония и пр.). Часто страдает и печень – она, как правило, становится больше.

Железообмен в организме нарушается, при этом количество железа в крови повышенное. Лейкоцитов в составе крови становится гораздо меньше, как и гемоглобина, а вот молодые формы эритроцитов вовсе отсутствуют. В каловых массах и моче часто присутствуют кровянистые примеси.

Формирование клеток крови из костного мозга. При апластической и гипопластической анемиях наблюдаются нарушения при выработке лейкоцитов

В тяжелой степени апластическая анемия (как и гипопластическая) чревата летальным исходом. Лечение даст хорошие результаты только в случае своевременности. Оно проводится только в стационаре и подразумевает повышенный гигиенический уход за ротовой полостью и кожными покровами. При этом осуществляется неоднократное переливание крови, антибиотикотерапия, прием витаминов и гормонов, а также желательно полноценное питание при анемии. Иногда врачи прибегают к пересадке (переливанию) костного мозга (это возможно при наличии донора, совместимого по HLA-системе, которая предусматривает специальный подбор).

Анемия Фанкони

Это довольно редко встречающаяся разновидность врожденных анемий, связанная с хромосомными аномалиями, дефектами в стволовых клетках. Встречается предпочтительно у мальчиков. У новорожденных эта патология, как правило, не наблюдается. Для нее характерны симптоматические проявления в 4-10-летнем возрасте в виде кровотечений и кровоизлияний.

В костном мозге наблюдается увеличение жировых тканей, при этом клеточность понижена, а кроветворение имеет угнетенный характер. Исследования показывают, что у детей с анемией Фанкони эритроциты живут ≈ в 3 раза меньше нормы.

Для внешности больного с этой анемией характерна ненормальная пигментация, маленький рост, недоразвитость черепа или скелета, косолапость. Нередко эти симптомы дополняются умственной отсталостью, косоглазием, глухотой, недоразвитостью половых органов, почек, пороком сердца.

Анализы крови показывают изменения, схожие с апластической анемией, только выражены они гораздо меньше. Анализ мочи у большинства пациентов показывает на высокое содержание в ней аминокислот.

Анемия Фанкони — частный случай апластической анемии с нарушением образования эритроцитов в костном мозге

Больные анемией Фанкони, согласно исследованиям, имеют высокую предрасположенность к острому лейкозу.

По своей сути, анемия Фанкони является тяжелой формой апластической анемии, описанной выше. Лечение заключается в удалении селезенки, с применением после этого антилимфоцитарного глобулина. Также применяются иммунодепрессанты, андрогены. Но самым эффективным лечением зарекомендовала себя пересадка костного мозга (доноры – сестра или брат больного или чужие люди, совпадающие по HLA-фенотипу).

Данная патология еще недостаточно изучена. Хотя, несмотря на врожденную природу, эта анемия у грудничков не проявляется. Если же заболевание диагностировано поздно, то такие больные не проживают больше 5 лет. Смерть наступает по причине кровоизлияний в желудок или мозг.

Мегалобластные анемии

Эти анемии являются как наследственными, так и приобретенными. Для них характерно наличие мегалобластов в костном мозге. Это такие ядросодержащие клетки, которые являются предшественниками эритроцитов и содержат неконденсированный хроматин (в такой клетке молодое ядро, но окружающая его цитоплазма уже старая).

И В-12-дефицитная, и фолиеводефицитная анемии относятся к подвидам мегалобластной анемии. Иногда даже диагностируется смешанная В-12-фолиеводефицитная анемия, но встречается она довольно редко.

В-12-дефицитная анемия

В-12-дефицитное малокровие развивается из-за нехватки витамина В-12. Этот микроэлемент необходим для правильного функционирования нервной системы, а также он нужен костному мозгу для образования и роста в нем эритроцитов. В-12 участвует непосредственно в синтезе РНК и ДНК, потому-то и нарушается процесс образования развития эритроцитов при его нехватке.

Для В12-дефицитной анемии отличительным признаком является некоторая шаткость в походке, онемение и ощущение покалывания в пальцах. Также болезнь сопровождается сердечными болями, отеками конечностей, слабостью, пониженной работоспособностью, бледной желтушностью и одуловатостью лица, шумом в ушах, жжением и зудом на языке.

Обычно нехватка В-12 наступает из-за нарушений его всасывания. Этому больше подвержены люди, имеющие атрофию желудочных слизистых, хронический энтерит, глютеновую болезнь. Дефицит В-12 может стать последствием панкреатита. Часто он встречается у вегетарианцев, а также людей пожилого возраста.

Такое малокровие еще называют пернициозной анемией. Развивается заболевание очень медленно, переходя, как правило, в хроническую рецидивирующую форму.

Лечение осуществляется с помощью парентерального применения витамина В-12 (делают ежедневные внутримышечные инъекции). Также показан рацион, обогащенный В-12-содержащими продуктами: печень, яйца, молочные продукты, мясо, сыр, почки.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитное малокровие представляет собой острую нехватку в организме фолиевой кислоты. Она тоже (как и В-12) активно участвует в образовании эритроцитов. Фолиевая кислота доставляется в наш организм через продукты питания (мясо, шпинат и пр.), но при термической обработке этих продуктов она теряет свою активность.

Фолиеводефицитной анемии обычно подвержены люди, страдающие глютеновой болезнью, наркоманией и алкоголизмом. Наблюдается она и у лиц, которые долго принимают лекарства от судорог (фенобарбита, дифенин и пр.). Также спровоцировать эту анемию могут полипы или рак желудка, кишечные патологии и паразиты, гепатиты и цирроз печени.

Такая анемия зачастую проявляется у детей, вскормленных козьим или порошковым молоком, и у беременных женщин. При этом болезнь сопровождается головокружением и слабостью, одышкой и утомляемостью. Кожа становится суховатой и приобретает бледный желтовато-лимонный оттенок. Больного может часто знобить и лихорадить.

Изменения в крови идентичны В-12-дефицитной анемии. Как правило, гемоглобин остается в норме, а иногда даже повышен. В составе крови присутствуют макроциты – это эритроциты, имеющие увеличенный размер. Для фолиеводефицитной анемии вообще характерно пониженное количество всех кровяных клеток при увеличении их размера. Это гиперхромная анемия с довольно высоким показателем цвета. Биохимия крови показывает, что свободный билирубин немного повышен.

Фолиеводефицитное малокровие лечат с помощью лекарственных препаратов фолиевой кислоты в таблетированной форме. Помимо этого следует подкорректировать и питание пациента (предпочтительны листовые овощи, печень, больше фруктов).

Отдельно следует отметить, что В-12- и фолиеводефицитная анемия являются разновидностями макроцитарной анемии – это патология, характеризующаяся увеличением размеров эритроцитов из-за острой нехватки В-12 или фолиевой кислоты.

Гемолитические анемии

Все разновидности этих анемий обусловлены чрезмерным разрушением эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет ≈120 суток. Когда же у человека появляются антитела против его же эритроцитов, то начинается резкое эритроцитарное разрушение, т.е. жизнь эритроцитов становится значительно короче (≈13суток). Гемоглобин в крови начинает распадаться, из-за чего у больного развивается желтуха на фоне гемолитической анемии.

Лабораторным симптомом такой анемии является повышенный билирубин, присутствие в моче гемоглобина и пр.

Значительное место среди таких анемий занимают наследственные разновидности. Они являются последствиями множества дефектов в образовании эритроцитов на генетическом уровне. Приобретенные разновидности гемолитических анемий развиваются на фоне определенных факторов, оказывающих на эритроциты разрушающее действие (воздействие механического характера, различные яды, антитела и т. д.).

Cерповидно-клеточная анемия

Одной из распространенных наследственных гемолитических анемий является серповидно-клеточная анемия. Это заболевание подразумевает присутствие патологического гемоглобина в эритроцитах. Эта патология чаще поражает афроамериканцев, но встречается и у светлокожих людей.

Наличие в крови серповидных эритроцитов, характерное для этой патологии, ее носителю обычно ничем не грозит. Но если и мать, и отец имеют в крови этот патологический гемоглобин, то их дети рискуют родиться с тяжелейшей формой серповидно-клеточного малокровия, именно поэтому такая анемия опасна.

фото: кровь при гемолитической анемии. Эритроциты — неправильной формы

Сопровождается эта разновидность анемии ревматическими болями, слабостью, болями в животе и голове, сонливостью, припухлости голеней, кистей и стоп. Врачебный осмотр обнаруживает бледность слизистых и кожи, увеличенную селезенку и печень. Для имеющих эту патологию людей характерно худое телосложение, высокий рост и искривленный позвоночник.

Анализ крови показывает умеренную, либо тяжелую степень анемии, причем показатель цвета будет в норме.

Данная патология – тяжелейшее заболевание. Основная масса пациентов умирает, как правило, не дожив до десятилетнего возраста, по причине какой-либо инфекции (чаще туберкулеза) или внутреннего кровоизлияния.

Лечение этого малокровия является симптоматическим. Хоть оно и считается хронической анемией, дети довольно легко переносят низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Именно поэтому им довольно-таки редко проводят переливание крови (чаще в случаях апластического или гемолитического криза). Следует избегать всевозможных инфекций, особенно детям.

Аутоимунная гемолитическая анемия

Среди приобретенных разновидностей чаще встречается аутоимунная гемолитическая анемия. Она подразумевает воздействие образовавшихся в организме больного антител. Такая разновидность встречается, как правило, при хронических циррозах и гепатитах, ревматоидных артритах, остром лейкозе, либо хроническом лимфолейкозе.

Бывает хроническая, а также острая форма аутоимунной гемолитической анемии. Хроническая форма протекает практически без характерных симптомов. При острой форме больной страдает желтухой, одышкой, слабостью, лихорадкой, частым сердцебиением. Каловые массы по причине чрезмерного содержания стеркобилина имеют темно-коричневый оттенок.

Хотя и редко, но можно встретить аутоиммунную анемию с полными холодовыми антителами, которая свойственна людям преклонного возраста.  Холод в подобных случаях выступает в качестве6 провоцирующего фактора, приводящего к отеку и посинению пальцев рук, лица, стоп. Часто аутоиммунная анемия такого типа сопровождается синдромом Рейно, который, к сожалению, может закончиться гангреной пальцев. Кроме этого, у больных с холодовой аутоиммунной анемией невозможно определить группу крови традиционными методами.

Лечение осуществляется с помощью глюкокортикоидных гормонов. Важную роль в лечении играет его длительность и правильная дозировка препаратов. Также в лечении врачи используют цитостатические препараты, проводят плазмаферез, а при необходимости — спленэктомию.

Видео: анемия в программе «Жить здорово!»

Следует помнить, что многие разновидности анемий при неправильном их лечении могут иметь тяжелейшие последствия для организма, вплоть до летального исхода. Поэтому не надо заниматься самолечением. Диагноз должен поставить квалифицированный врач, равно как и назначить эффективное и правильное лечение!

Вывести все публикации с меткой: Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

sosudinfo.ru

Анемия: симптомы и лечение

Анемия

Заболевания крови не редкость среди населения, но безусловным лидером конечно же является анемия, которую с легкостью можно отнести к полиэтиологичным заболеванием, появляющиеся в результате патогенного воздействия внешних и внутренних факторов на состав и состояние крови. Что такое анемия и чем опасна, каковы симптомы болезни, виды и стадии, как лечить анемию и не допустить ее развития? В данной статье попробуем разобраться!

Что такое анемия?

Анемия — клинико-гематологический синдром, при котором отмечается снижение концентрации гемоглобина в крови и количество эритроцитов. В народе анемии часто называют «малокровье», поскольку при наличии данного заболевания происходит нарушение кровоснабжения внутренних органов, которые не получают достаточное количество кислорода для правильного и полноценного функционирования. Анемия – симптомы и лечение зависит от стадии и квалификации болезни. Женщины и дети намного чаще сталкиваются с данным заболеванием, чем мужчины. В легких гемоглобин и эритроциты обогащаются кислородом, затем вместе с кровяным потоком разносятся по всем органам и тканям организма.

Эритроциты

При развитии анемии происходит нарушение метаболических процессов, нарушается работа внутренних органов и систем, которые не получают в достаточном количестве питательных веществ и кислорода.

Причины и виды анемии

Существует не мало причин, которые способны привести к развитию анемии. Как самостоятельное заболевание, анемия развивается редко. Чаще всего спусковым механизмом для появления данного синдрома становятся различные заболевания внутренних органов или неблагоприятные факторы, которые повлияли на состав крови. Анемия — причины могут становится приобретенные или генетические заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, почечная недостаточность, хронические инфекций. Дефицит железа в организме может произойти при неправильном образе жизни, некачественном питании, при больших кровопотерях, чрезмерных физических и психологических нагрузках. Довольно часто анемия имеет смешанный патогенез, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

Дефицит вит B12 – причина анемии

В медицине выделяют несколько видов анемии, каждая из которой имеет свои причины:

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии, поскольку диагностируется у 90% больных. Данный вид анемии может резвится при неблагоприятных условиях жизни, после операции или травмах, в которых произошла большая потеря крови.

Пернициозная анемия — развивается на фоне дефицита витамина В12. Причиной чаще становится врожденная неспособность кишечника усваивать вит. B12. У взрослых болезнь развивается при атрофии желудка.

Гемолитическая анемия – проявляется в результате неспособности головного мозга в достаточном количестве вырабатывать клетки. Среди причин анемии можно выделить: наследственность, инфекционные заболевания, постоянные стрессы, депрессивные состояния. Спровоцировать данный вид болезни могут опухолевидные процессы в организме, ожоги, повышенное кровяное давление.

Серповидноклеточная анемия – характеризуется гибелью эритроцитов. Причиной такого состояния являются генетические дефекты.

Талассемия — наиболее тяжелая форма анемии, которая относится к наследственным анемиям, возникающие на фоне генетических нарушений.

Несмотря на достаточное количество причин анемии, ее виды, в любом из случаев болезнь не должна оставаться без должного внимания. Кроме того, каждый вид анемии ведет к кислородному голоданию внутренних органов, что значительно ухудшает их функциональность и может привести к необратимым последствиям.

Чем опасна анемия

Анемия, как и любое другое заболевание может нанести серьезный вред нашему здоровью. При несвоевременном или некачественном лечении любого вида анемии, развивается риск развития кислородного голодания внутренних органов и систем, которые не только не получают кислород, но и питательные вещества. Самым грозным осложнением анемии является гипоксическая кома, в 80% случаях ведет к смерти человека. Кроме того, люди, страдающие анемией входят в группу риска к развитию сердечно – сосудистых патологий, также дыхательной недостаточности. У женщин при анемии нарушается менструальный цикл, а дети становятся невнимательными, раздраженные, часто болеют.

Нарушения в работе сердечно – сосудистой системы при анемии

Стадии развития анемии

Анемия имеет свои стадии развития:

  1. Легкая или анемия 1 степени характеризуется снижением гемоглобина до 100-120 г/л. На данном этапе симптомы отсутствуют. Для повышения гемоглобина достаточно правильно питаться, употреблять как можно больше железосодержащих продуктов.

Коррекции в питании при 1 степени анемии

  1. Средняя или 2 стадия анемии сопровождается снижением гемоглобина до 70-80 г/л. В этот период симптомы анемии достаточно выраженные. Человек ощущает общую слабость, частые головные боли, головокружение. Повысить гемоглобин помогут лекарственные препараты и правильное питание.

Хроническая усталость – как признак анемии

  1. Тяжелая, или 3 стадия – опасна для жизни. Количество гемоглобина в крови ниже 70 г/л. На данном этапе, больной ощущает нарушения в работе сердца, значительно ухудшается общее состояние человека.

Симптомы анемии

Клинические признаки анемии заметны на второй и третей стадии болезни. Общими симптомами анемии являются следующие состояния:

  • повышенная утомляемость;
  • хроническая усталость;
  • дрожание конечностей;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • сухость и бледность кожных покровов;
  • постоянная одышка, даже при отсутствии физических нагрузок;
  • сердцебиение;
  • рассеянное внимание;
  • снижение памяти;
  • шум в ушах;
  • плохой аппетит;
  • круги под глазами;
  • «мушки» перед глазами.

Бледность и сухость кожи при анемии

Симптомы анемии достаточно выраженные, но они также могут присутствовать и при других заболеваниях или нарушениях. Поэтому если у Вас присутствуют признаки анемии, не нужно ставить себе диагноз. Единственным правильным решением станет посещение врача, который после результатов лабораторных исследований сможет подтвердить или опровергнуть Ваши предположения.

Как определить анемию?

Выявить анемию поможет общий анализ крови, который покажет количество эритроцитов, их размер и форму, наличие или отсутствие недозрелых клеток крови. При необходимости врач может назначить дополнительные исследования: биохимический анализ крови, пункцию грудины другие исследования.

Анализ крови при анемии

Лечение анемии

Лечить анемию нужно комплексно, только тогда можно добиться желаемого результата. Легкая стадия анемии зачастую не требует медикаментозного лечения. Врач рекомендует побольше употреблять продуктов, которые содержат железо, белки и другие витамины и минералы. Медикаментозная терапия назначается врачом только когда ясен вид анемии, причина и степень тяжести. Не редко анемия не требует медикаментозной коррекции, особенно тогда, когда устранена причина, на фоне которой появилась анемия.

Если все же болезнь требует медикаментозного лечения, тогда врач назначает препараты, которые позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К таким лекарствам относятся:

  • Препараты железа: Фенюльс, Тотетема, Сорбифер, Актиферрин;
  • Витаминные средства: вит. В12, фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В.

Медикаментозное лечение анемии

В более тяжелых случаях, когда препараты железа не дают положительный результат, врач может назначить глюкокортикоидные гормоны, эритропоэтины, анаболические стероиды, химиотерапевтические средства и другие лекарства, лечение которыми проводят в стационаре. Любые виды медикаментозной терапии должны сочетаться с правильным питанием и образом жизни человека. Больному нужно отказаться от курения, приема алкоголя.

Народные средства для лечения анемии

Повысить гемоглобин помогут народные средства, которые в своем арсенале имеют немало рецептов для повышения уровня гемоглобина в крови. Рассмотрим несколько рецептов:

Рецепт 1. Для приготовления понадобится 150 мл свежего сока алоэ + 250 г меда и 350 мл вина «Кагор». Все хорошо перемешать и принимать по 1 ложке 3 раза в день, на протяжении 1 месяца.

Рецепт 2. Хороший эффект можно получить от следующего настоя. Понадобятся: плоды шиповника, плоды земляники лесной в равных частях по 10 гр. Плоди нужно залить кипятком, поставить на водяную баню на 15 минут, затем охладить, отжать и принимать по 1/2 стакана 2 раза вдень.

Рецепт 3. Листы земляники (2 ст. л.) нужно залить кипятком, отцедить и принимать 3 раза в день по 2 столовых ложки.

Народные средства для лечения анемии

Лечение анемии народными средствами может служить только как вспомогательная терапия к основному лечению.

Питание при анемии

Важным в лечении анемии и повышении гемоглобина занимают продукты питания. Людям с диагнозом «анемия» в достаточном количестве нужно употреблять высококалорийные продукты: мясо, печень, рыба, сливочное масло, молоко. В рационе должны присутствовать каши: пшеничная, рис, гречка. В пищевом рационе обязательно должны присутствовать овощи и фрукты. Все продукты питания должны быть свежие, приготовлены на пару, в отварном виде или запечены в духовке. При анемии категорически запрещается голодать или не кушать с утра. Сбалансированный рацион, полезная пища, поможет обеспечить организм всеми необходимыми веществами для повышения гемоглобина в крови.

Питание при анемии

Профилактика анемии

Профилактика анемии заключается в правильном и здоровом питании. Чтоб не допустить развитие данного недуга, нужно вовремя обращать внимание на свое здоровье, лечить внутренние заболевания, вести здоровый образ жизни.

antirodinka.ru

Анемия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Анемия, основные сведения

  Анемия – это состояние когда в эритроцитах (красные кровяные клетки) содержится недостаточное количество гемоглобина, ответственного за перенос кислорода к тканям организма.

Гемоглобин большей своей частью вырабатывается в костном мозге. Средняя продолжительность эритроцитов (клеток содержащих гемоглобин) длится от 90 до 120 дней, затем организм избавляется от них. Когда клеток становится мало, то почки начинают вырабатывать гормон эритропоэтин, который дает сигнал костному мозгу о необходимости выработки новых кровяных красных телец.

Условия необходимые для выработки гемоглобина

Для выработки гемоглобина, необходимы чтобы в организм поступало достаточное количество витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Если в организм не поступает хотя бы один из этих элементов, то это приводит к анемии.

Причины анемии

Основные причины, приводящие к анемии

•  Диета с недостаточным количеством витамина В12, фолиевой кислоты или железа. •  Нарушение в слизистой оболочки желудка или кишечника. В этом случае не происходит всасывание через слизистую оболочку необходимых для производства гемоглобина веществ. •  Постоянная потеря крови. Чаще всего это связанно с затяжной менструацией или язвой желудка. •  Нарушение всасывания после удаление части желудка или кишечника.

Возможные причины анемии

•  Некоторые лекарственные средства.•  Проблемы с иммунной системой, в результате чего организм начинает считать эритроциты вредными клетками и удалять их. •  Некоторые хронические заболевания (рак, язвенный колит, ревматоидный артрит, хронические болезни почек и др.) •  Беременность. •  Проблемы с костным мозгом (лейкемия, множественная миелома).

Симптомы анемии

Симптомы при легкой форме анемии

•  Чувство тяжести и усталости, особенно после физических нагрузок. •  Головные боли. •  Проблемы с концентрацией и вниманием.

Симптомы при средней и тяжелой форме анемии

•  Хрупкие ногти •  Бледные кожные покровы •  Голубой цвет глазных яблок.•  Отдышка •  Воспаление языка (нарывы, язвочки и тд.)•  Шумы в сердце •  Пониженное кровяное давление •  Учащенный пульс

Лечение анемии

Лечение анемии в первую очередь должно быть направлено на устранение причины заболевания и затем лечиться основное заболевание. Совместно с этим назначают гормон эритропоэтин, препараты железа, витамин В12, фолиевую кислоту и другие минералы и железо.

Осложнения при анемии

Тяжелая форма анемии может привести к тому, что жизненно важные органы не получат достаточного количество кислорода и престанут выполнять свои функции. К примеру, при недостаточном поступлении кислорода в сердечную мышцу, возникает сердечный приступ.

Различные виды анемии

Анемия, вызванная недостатком витамина В12

Симптомы

•  Диарея или запор •  Усталость, нехватка энергии, головокружение •  Потеря аппетита •  Бледная кожа •  Проблемы с концентрацией •  Покраснение языка и кровоточивость десен.

Если недостаток витамина В12 наблюдается длительное время , то возможны проблемы с нервами, а именно:

•  Спутанность сознания. •  Депрессия. •  Потеря равновесия. •  Онемение рук и ног.

Лечение недостатка витамина В12

При недостатке витамина В12 больным назначаются уколы данного витамина, обычно 12 раз в месяц. В тяжелых случаях, каждый день. Кроме этого, выясняют причину нехватки витамина В12 (проблемы с желудком, вегетарианство и т.д.) и устраняется эта причина. Если основную причину устранить невозможно, то инъекции витамином В12 назначают пожизненно.

Анемия, вызванная недостатком фолиевой кислоты

Организм человека получает фолиевую кислоту, употребляя зелень и печень животных. Недостаточное употребление этих компонентов приводит к анемии.

Анемия вызванная недостатком фолиевой кислоты имеет свою особенность — эритроциты становятся аномально большими. Такие клетки называют – мегалоциты. Такая анемия назевается — мегалобластной анемией.

Причины фолиевой анемии

•  Недостаток фолиевой кислоты в рационе (отсутсвие в рационе зелени и печени). •  Использование некоторых лекарственных препаратов (фенитоина, метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, пириметамин, триметоприм-сульфаметоксазол, и барбитураты). •  Алкоголизм.•  Употребление переваренной пищею •  Беременность

Симптомы фолиевой анемии

•  Постоянная усталость •  Головные боли•  Бледность кожных покровов•  Болезненный язык.

Лечение фолевой анемии

Лечение фолиевой анемии производят назначение фолиевой кислоты, орально или в вену и изменением рациона (включением в него зелени). Если анемия вызвана из-за проблем с кишечником, то инъекции фолиевой кислоты назначают пожизненно.

Фоливая анемия очень хорошо поддается лечению и обычно через два-три месяца лечения проходит.

Осложнения фолиевой анемии

Люди имеющие длительное время недостаток фолиевой кислоты сталкиваются со следующими проблемами:

•  Быстро седеющие волосы•  Потемнение кожи•  Бесплодие•  Сердечная недостаточность

Фолиевая кислота и беременность

Если у женщины наблюдается недостаток фолиевой кислоты и она желает забеременеть, то рекомендуется ежедневно употреблять 400 мкг фолиевой кислоты в течение трех месяцев.

Анемия, вызванная недостатком железа

Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой анемии. Железо, является ключевым моментом в процессе доставки кислорода к тканям организма.

Причины анемии, вызванной недостатком железа

•  Организм не усваивает железо из продуктов содержащих его. •  В рационе недостаточно продуктов содержащих железо. •  Ваш организм нуждается в большом количестве железа, чем ваш организм произвести. Это чаще всего случается во время беременности и кормлением грудью. •  Кровотечения. •  Варикозное расширение вен пищевода. •  Употребление некоторых лекарств ( аспирин, ибупрофена и др.), которые могут вызвать язвенные кровотечения.•  Язвенная болезнь. •  Болезнь крона. •  Шунтирование желудка. •  Употребление в большом количестве антацидов, содержащих кальций.•  Раковые заболевания.

Симптомы при анемии, вызванной недостатком железа

•  Чувство слабости. •  Головные боли. •  Хрупкие ногти. •  Бледный цвет кожи. •  Одышка. •  Боль на языке. •  Синий цвет белков глаз.

Лечение анемии вызванной недостатком железа

Лечение заключается в употреблении препаратов железа и выяснении причины недостатка железа в организме.

Обычно достаточно 2 месяца терапии препаратами железа, для снятия симптом, однако для профилактики препараты железы применяются еще в течение 6-12 месяцев.

Продукты, содержащие железо

•  Курица и индейка •  Бобовые( горох, чечевица, бобы) •  Желток яиц •  Рыба•  Печень•  Арахисовое масло•  Хлеб из цельного зерна•  Овсянка•  Изюм, чернослив, абрикосы•  Капуста, шпинат, зелень.

Статьи по теме:

Анемия, вызванная хроническими заболеваниями

Анемию вызывают, следующие хронические заболевания:

•  Болезнь крона•  Ревматоидный артрит•  Язвенный колит•  Раковые опухоли•  Болезни почек•  Цирроз печени•  Остеомиелит•  СПИД•  Гепатит В и С

Лечение анемии, вызванное хроническим заболеванием, сводится в первую очередь лечению основного заболевания, применением препаратов железа, и в тяжелых случаях переливанием крови.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это заболевание, при котором происходи повышенный распад эритроцитов.

Причины гемолитической анемии

Гемолитическая анемия возникает, когда костный мозг не воспроизводит достаточное количество гемоглобина или иммунная система не воспринимает собственные красные кровяные тельца как чужеродные вещества. Кроме того причиной гемолитической анемии может быть прелеивание крови не соответствующей пациенту.

Другие причины анемии

Анемию также могут вызывать:

•  Апластическая анемия ( у больных отсутствуют признаки гемобластоза и обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге)•  Мегалобластная анемия ( связано нарушение синтеза ДНК)•  Талассемия (наследственная гемолитическая анемия, связана с нарушениями в синтезе гемоглобина, чаще всего встречается у жителей средиземноморских районов)•  Серповидноклеточная анемия (связано с нарушениями строения гемоглобина, гемоглобин особое кристаллическое строение).

www.f-med.ru

Нарушения в работе сердца при анемии.

Содержание

  1. Как «страдает» сердечнососудистая система при анемии?
  2. Каковы симптомы сбоев в работе сердца?
  3. Что делать при ухудшении работы сердца?

При длительном анемическом состоянии нарушается работа многих систем организма, так как ткани органов испытывают нехватку кислорода из-за недостаточного количества эритроцитов, разносящих его молекулы. Не исключением является ухудшение работы сердца и сосудов, проявляющееся в характерных сбоях. Поэтому анемию и проблемы сердечнососудистой системы нужно выявить как можно быстрее и заняться лечением, чтобы не было более серьезных последствий.

Как «страдает» сердечнососудистая система при анемии?

При продолжительной анемии сердце и сосуды претерпевают глубокие биологические изменения. Так как вследствие кислородной гипоксии ткани сердца и сосудов испытывают острую нехватку важных веществ, это приводит к сложным патологиям, в том числе изменениям в структуре миокарда.

Нормальное поступление железа необходимо для всех органов, но при железодефицитной анемии организму не хватает этого важного элемента, что в последующем способно привести к разрушению тканей.

К тому же, часто недостаток кислородного насыщения тканей пытается компенсировать организм, заставляя человеческое сердце интенсивнее осуществлять кровообращение. Такая повышенная нагрузка тоже со временем приводит к нарушению работы сердца и сосудов.

Каковы симптомы сбоев в работе сердца?

Чтобы определить, что есть проблемы в работе сердца, необходимо прислушаться и присмотреться к своему организму. Наиболее частые симптомы сбоев в функционировании сердечно-сосудистой системы:

  1. Боли в области груди. Например, боль при стенокардии можно перепутать с ощущением изжоги, мышечной болью, зубной болью или межреберной невралгией.
  2. Повышенная утомляемость. Необъяснимая усталость при выполнении привычной работы может стать предвестником сердечного приступа.
  3. Ночные апноэ (остановка дыхания) и храп – частые спутники проблем сердца и сосудов. Игнорировать их ни в коем случае нельзя.
  4. Одышка, ощущение нехватки воздуха. Такие проявления могут возникать как при незначительных физических или эмоциональных нагрузках, так и при выполнении несложных повседневных дел. В некоторых случаях одышка наблюдается, особенно в положении лежа.
  5. Снижение сексуального желания. Женщины начинают испытывать затруднения с получением оргазма, а мужчины – с эрекцией или эякуляцией.
  6. Отеки. Безусловно, они могут указывать и на проблемы с другими органами, но часто сердечная недостаточность сопровождается ухудшением процесса выведения лишней жидкости из организма.
  7. Аритмия. Практически во всех случаях проблемы в работе сердца сопровождаются нарушениями сердечного ритма.
Что делать при ухудшении работы сердца?

Параллельно с лечением анемии и наблюдением у терапевта, в некоторых случаях – гематолога, необходимо оценить состояние работы сердечнососудистой системы у кардиолога. Врач должен выполнить соответствующие диагностические манипуляции, прослушать сердечный ритм, сделать кардиограмму. Только по полученным результатам может быть назначено лечение, если такое потребуется. Самостоятельно назначать себе какие-либо препараты, воздействующие на работу сердца — недопустимо.

Стоит помнить, что опасна не сама анемия, а те последствия, к которым она приводит. Именно поэтому при малейших признаках ухудшения состояния здоровья следует обратиться к терапевту, который выберет верную стратегию обследования и лечения.

i-zdorova.ru

Анемия: причины, симптомы, виды, лечение

Болезни кровеносной системы стали одними из самых распространенных среди остальных заболеваний. В их перечень входит и анемия. Она представляет собой уменьшение в крови численности эритроцитов и гемоглобина. Среди классификации заболеваний анемия крови относится к МКБ-10. Но что такое анемия?

Вернуться к оглавлению

Общие сведения

К анемии часто относятся как к симптому иной болезни, а не к отдельной патологии. Появление ее связывают с дефицитом железа. Часто такой недостаток возникает из-за того, что маленький ребенок или взрослый сидит на строгом питании, отчего не поступает должное количество железа. А это в конечном итоге приводит к тому, что появляется анемия.

Бывают ситуации, когда нарушения возникли в системе пищеварения, поэтому железо плохо всасывается. Нередко такое можно наблюдать у тех, кто пережил операцию по удалению частицы желудка. Анемия также появляется, когда человек потерял много крови. Это может настигнуть женщин с обильными менструациями, людей с язвой желудка, с геморроем, раком желудка, толстой кишки.

Болезнь бывает разных форм, каждая из которых имеет свои отличия. В некоторых случаях возникает моментальное разрушение кровяных клеток либо вырабатывается аномальный гемоглобин.

При появлении подозрений на анемию, нужна немедленная помощь специалиста. Ведь эта болезнь вызывает упадок сил, организм хуже борется с другими заболеваниями. А иногда анемия сигнализирует про наличие серьезных патологий. Чтобы определиться с диагнозом, врач берет анализ крови. Для лечения используются разные медикаменты, которые принимают вовнутрь и в виде инъекции. Важным показателем считается количество железа в организме.

Вернуться к оглавлению

Клиническое проявление

Анемия (МКБ-10) проявляется разносторонними симптомами, которые задевают почти все системы. Насколько будет снижен уровень гемоглобина, настолько сильно признаки будут проявляться. Если правильно их сопоставить, то врач способен с первого осмотра определить болезнь. Но вот определить вид патологии намного тяжелее. Но, все же, каждый вид связан с определенными признаками.

Поражение на коже

Появляются такие симптомы:

  • кожа бледнеет, задевая все поверхности;
  • бледность дополняет желтоватый оттенок;
  • на щеках отсутствует румянец, лицо бледное;
  • кожа шелушится, становится сухой;
  • волосы и ногти растут плохо;
  • в области уголков рта появляются трещины;
  • голени отекают, а лицо слегка напухает.
Нарушения работы головного мозга

Появляются такие симптомы:

  • координация нарушается;
  • голова начинает кружиться;
  • перед глазами появляются мушки, чаще всего после нагрузки;
  • болит голова;
  • человек ощущает слабость, его клонит на сон;
  • при наличии других заболеваний, наступает обострение, отягощение;
  • слышен шум в ушах;
  • интеллектуальные способности понижаются, память ухудшается.
Поражение сердца

Появляются такие симптомы:

  • наличие постоянной тахикардии;
  • пульс учащается;
  • даже при незначительной нагрузке человек ощущает одышку;
  • артериальное давление снижается;
  • болит сердце, появляется стенокардия, инфаркт, так как обостряется ишемическая болезнь.
Поражение иных систем

Появляются такие симптомы:

  • гипотрофия, мышцы ослабевают;
  • сосочки на языке атрофируются, а после некоторого времени язык становится гладким;
  • слизистые часто поражают грибки в виде стоматита, молочницы;
  • респираторно-простудные болезни часто появляются;
  • обоняние и вкус деформируются;
  • ухудшается пищеварение, аппетит пропадает;
  • любые раны плохо заживают.

Анемия и ее признаки могут медленно проявляться, но в некоторых случаях способны быстро развиться. На это влияют причины появления патологии. При хронической форме патология длительно развивается, после чего организм начинает адаптироваться к низкому гемоглобину. От этого никакие признаки не проявляются, кроме изменения цвета кожи.

А вот острой форме человек ощущает ухудшение состояния, при этом происходит это резко. Первоначально поражаются главные органы, а именно мозг и сердце. Но главным признаком патологии считается то, что снижается гемоглобин.

Вернуться к оглавлению

Причины, виды анемии

Степень тяжести в основном влияет на разделение болезни на виды. Влияет на это и причина возникновения патологии.

Постгеморрагический вид (острая и хроническая формы)

Этот вид обусловлен потерей гемоглобина из-за утраты крови. На это влияют такие причины:

  • когда пережита сильная травма, тяжелая операция;
  • когда повредились сосуды;
  • у женщин с обильными месячными;
  • кровотечения в кишечнике, желудке;
  • иные виды потери крови.
Железодефицитный вид

Этот вид обусловлен нехваткой железа, включением его в синтез гемоглобина. Повлиять на это могут:

  • неправильное питание;
  • гастрит;
  • плохое всасывание железа;
  • при активном росте организма, истощение его;
  • период беременности.
Мегалобластной вид анемии

Он обусловлен патологическими изменениями в синтезе эритроцитов. Повлиять могут такие причины:

  • нехватка витамина В12;
  • дефицит фолиевой кислоты.
Апластическая и метапластическая анемия

Этот вид обусловлен тем, что эритроциты вырабатываются в костном мозге. Влияют на это:

  • появление гипоплазии костного мозга;
  • развитие лучевого заболевания;
  • костный мозг истощается;
  • появление интоксикации, лейкоза, метастаз в костном мозге.
Гемолитический вид патологии

Появляется он из-за быстрого разрушения эритроцитов. Влияют на это такие причины:

  • генетическая и наследственная предрасположенность к дефектам ферментов, эритроцитов;
  • появление аутоиммунной болезни;
  • употребление конкретных медикаментов;
  • протезы в сосудах, клапаны в сердце искусственного происхождения;
  • если человек отравился токсинами или ядами;
  • после переливания крови;
  • после того как селезенка увеличилась.

Смешанный вид

Этот вид появляется по таким причинам:

  • тяжелые болезни, которые переносили длительный период;
  • патологические процессы, связанные с инфекциями;
  • любой вид рака;
  • патологии эндокринной системы, например, гипотиреоз;
  • болезни печени.

Уровень гемоглобина также влияет на тяжесть патологии. Выделяют такие степени:

  • гемоглобин снижается до 90г/л;
  • гемоглобин снижается до 70-90г/л;
  • гемоглобин снижается до показателя ниже 70г/л.

Эта классификация очень важна, так как эти показатели будут влиять на дальнейшее лечение. Если человек потерял много крови, тогда гемоглобин снижается до особо опасных показателей. Это происходит из-за того, что организму не достаточно времени для адаптации к полученным условиям.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

При появлении каких-либо схожих симптомов, следует обратиться к врачу. Он, в свою очередь, проведет диагностику, которая включает в себя:

  1. Определенные анализы крови. Здесь и подсчитывают форменные элементы крови.
  2. Врач составляет семейную историю болезни.
  3. Бывают ситуации, когда анемия проявляется слабо. В этом случае проводят анализ с помощью радиоактивного хрома. Такая диагностика определяет, насколько долго будут жить кровяные тельца, так как они уменьшаются при патологии.
  4. В некоторых случаях проводят дополнительные тесты, которые выявляют аномалии.
  5. Иногда пациент нуждается в образце костного мозга. Врач проведет анализ, который поможет выявить причины появления патологии.
  6. При хронической форме способны появиться желчные конкременты. По этой причине дополнительно проводят рентген желчного пузыря.

Вернуться к оглавлению

Лечение

При точном диагнозе «анемия» можно приступать к лечению. Для этого следует придерживаться указаний врача, но ускорить выздоровление можно с помощью правил, которые следует выполнять дома.

Что сможет осуществить больной?

Следует включить в рацион больше зеленых овощей, зелени, салата. От этих продуктов человек получит требуемое количество фолиевой кислоты. Кстати, она содержится во многих зерновых завтраках. Нужно питаться блюдами, богатыми железом. В период лечения лучше не пить кофе, так как он не позволяет полноценно всасываться железу.

Если у женщины частые и обильные менструации, ей нужна консультация врача. Возможно, специалист выпишет медикаменты, которые насыщены железом.

Что сможет осуществить врач?

Первоначально врач назначает анализы, оценивает состояние больного, узнает причину, а после этого определяется с лечением. Оно будет переплетаться с причинами появления патологии:

  1. Если болезнь (МКБ-10) появилась от нехватки железа, то специалист назначит медикаменты, которые содержат этот элемент.
  2. При недостатке витамина В12 назначаются инъекции с этим витамином.
  3. Часто дети страдают анемией из-за паразитов, глистов, которые поразили кишечник. В такой ситуации врач проводит должное лечение.
  4. Если человек потерял много крови, то понадобится переливание крови.

Женщинам во время беременности часто специалисты советуют принимать средства, которые содержат фолиевую кислоту и железо. Это проводится для профилактики.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

От анемии могут появиться осложнения. А именно:

  1. Анемическая кома. Тогда человек теряет сознание, у него отсутствует реакция на внешние факторы. Это происходит из-за того, что кислород плохо поступает к головному мозгу, а от этого резко снижается численность эритроцитов.
  2. Состояние внутренних органов ухудшается. Это часто происходит, если есть хронические болезни.

Если своевременно лечить заболевание, то последствия не будут появляться. Поэтому, при появлении подозрений, нужно вовремя обратиться за помощью.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

При правильной профилактике заболевание никогда не проявится. Для этого нужно:

  1. Если работа связана с химическими веществами (красками, лаками), то следует придерживаться всех правил безопасности. А лучше с такими веществами не контактировать. Это касается и радиации. Разные химические вещества легко попадают во время дыхания, через пищу, воду, кожу.
  2. Все медикаменты следует принимать под контролем врача.
  3. Нужно укреплять свой организм. Для этого требуется заниматься закаливанием, прогулками.
  4. Рекомендуется включать в рацион продукты, которые содержат железо. Оно есть во фруктах, бобах, нежирном красном мясе, салате, зеленых овощах и зелени.
  5. Следует контролировать наличие глистов, заниматься профилактикой.

Таким образом, анемию относят к МКБ-10. Это заболевание требует немедленного лечения при появлении первых симптомов. В противном случае могут возникнуть осложнения.

expertpokrovi.ru

Анемия – что это такое, симптомы и лечение, признаки, причины, классификация

Анемия – что это такое? Это распространенное название малокровия. Характерное состояние человека, характеризующееся пониженным содержанием эритроцитов в крови. Она часто является последствием других заболеваний или физических повреждений организма.

Чем меньше в крови концентрация гемоглобина, того самого элемента, который содержит железо и окрашивает кровь в красный цвет, тем более сильным считается проявление анемии.

Симптомы анемии

Данное состояние организма может иметь несколько симптомов, основными из которых являются те, что напрямую связаны с гипоксией.

От того, сколько гемоглобина содержится в крови, зависит выраженность анемии:

  • Легкая: показатель гемоглобина – 90-115 г/л. Сопровождается ослаблением организма, ускоренной утомляемостью, человеку сложнее концентрировать свое внимание на чем-либо.
  • Средняя: показатель гемоглобина 70-90 г/л. Главные симптомы – одышка, ускоренное сердцебиение, состояние может сопровождаться регулярной головной болью, проблемами со сном, в ушах стоит шум, аппетит снижается, исчезает половое влечение. Кожа становится бледной.
  • Тяжелая: показатель гемоглобина не превышает 70 г/л. Сопровождается симптомами, характерными для сердечной недостаточности.

В случае если симптомы анемии проявляются под воздействием иного заболевания, симптоматика может дополняться другими нарушениями, по ним можно определить, с какой именно болезнью приходится иметь дело.

К сожалению, на первых этапах признаки малокровия могут не проявляться или оставаться почти незаметными. У детей наиболее явным признаком является сниженная физическая активность.

Анемия может возникнуть у женщины, вынашивающей ребенка, в таком случае болезнь способна существенно повредить плоду. Если малокровие протекает при беременности, даже если недуг имеет скрытую форму, больше чем у половины больных беременность и рождение ребенка протекают неблагоприятно.

Возможные последствия дефицита железа у беременных:

  • замирание беременности;
  • ускоренное наступление токсикоза;
  • гестоз;
  • артериальная гипотония;
  • отслоение плаценты до наступления родов;
  • замедленное развитие эмбриона;
  • ранние роды.

При нехватке железа у будущей матери могут раньше времени отойти околоплодные воды, роды проходят с затруднениями из-за ослабления родовой деятельности, возможны коагулопатические кровотечения, нарушение функции тромбоцитов, гнойные и инфекционные заболевания и другие нарушения.

Показатели перинатальной смертности вследствие анемии – 4,5-20,7%, в некоторых случаях причиной анемии у беременных являются врожденные аномалии эмбриона.

Признаки анемии

Заболевание может проявляться следующими признаками:

  • Астено-невротический синдром – характеризуется повышенной возбудимостью, пациент становится эмоционально неустойчивым и раздражительным. У детей оно проявляется медленным физическим и психологическим развитием. Больной быстро утомляется и становится апатичным.
  • Эпителиальный синдром – о нем свидетельствует бледность кожных покровов и слизистых оболочек, также бледными становятся ушные раковины. Нарушается пигментация кожи, она начинает шелушиться и пересыхать, возможно нарушение развития ногтей и волос. Синдром может проявиться кариесом, вкусовыми изменениями, расстройством работы пищеварительной системы, в особо тяжелых случаях возможны кровотечения в кишечнике.
  • Мышечный синдром, также проявляется в виде задержки физического развития. Возможно недержание мочи из-за ослабления мускулатуры мочеполовой системы.
  • Сердечно-сосудистый синдром – одышка, тахикардия, гипотония, исследование на ЭКГ определяет наличие систологического шума.
  • Ослабление иммунитета – из-за недостаточного снабжения кислородом повреждаются барьерные ткани, что приводит к ослаблению устойчивости организма к ОРВИ.
  • Увеличенные печенка и селезенка.

Классификация анемии

В международной медицинской практике анемию принято разделять на следующие виды:

  • Железодефицитная. Как следует из названия, она проявляется в случае нехватки железа. Регулярно проявляется у женщин, находящихся в детородном возрасте, это связано с регулярными кровопотерями в период менструации. Еще чаще она проявляется во время вынашивания ребенка.
  • Пернициозная – так называют анемию, вызванную недостаточным количеством витамина В12. Он необходим для нормальной работы мозга и нервной системы, при его нехватке возникает анемия. Очень редко ею страдают люди, у которых в рационе полностью отсутствует витамин В12, в большинстве случаев организм имеет врожденные особенности, из-за которых специальные ферменты для расщепления витамина не вырабатываются.
  • Апластическая, сопровождающаяся нехваткой или отсутствием в мозге тканей, отвечающих за воспроизведение клеток крови. Заболевание может быть только приобретенным, вследствие механических повреждений или определенных излучений.
  • Серповидноклеточная. Тяжелая наследственная болезнь: эритроциты в организме приобретают неправильную форму, напоминающую серп. Из-за этого они не могут правильно выполнять свою функцию, провоцируя анемию и желтуху.
  • Врожденная сфероцитарная – также является наследственной. В норме эритроциты должны иметь форму вытянутого диска, а при такой патологии они получают округлую форму, способствующую быстрому разрушению селезенкой. При этой болезни повышается вероятность возникновения камней в желчном пузыре, увеличения селезенки и появления желтухи.
  • Лекарственная – вызывается реакцией на некоторые медицинские препараты.

Причины анемии

Возникновение анемии обусловлено различными причинами, основные из них:

  • нарушенная процедура образования эритроцитов в костном мозге;
  • нарушение жизненного цикла кровяных клеток (в норме каждая клетка должна функционировать четыре месяца;
  • кровопотеря.

Если костный мозг продуцирует слишком малое число эритроцитов, это обязательно приводит к анемии, кроме того, в результате этого явления могут пострадать почки, образоваться доброкачественные или злокачественные опухоли, возможно появление хронических инфекций.

У детей причиной может стать нехватка витамина С и пиридоксина. Эти вещества очень важны для развития молодого организма, так как именно на их основе создаются эритроциты.

Еще одной причиной может стать гемолиз – процесс, при котором эритроциты не выполняют свои функции нормально и гибнут слишком быстро. Гемолиз в свою очередь может быть вызван поражением селезенки или гормональными изменениями.

В связи с особенностью женского организма, анемия может появляться по следующим причинам:

  • гинекологические болезни;
  • онкологические заболевания в области матки и ее придатков, приводящие к кровопотере;
  • эндометриоз, вызывающий кровотечение в матке;
  • беременность, которая часто сопровождается нехваткой железа в организме ввиду его расходования на развитие эмбриона.

Вызвать анемию может нехватка витамина В12 в организме, а также пониженный уровень фолиевой кислоты. В таком случае ситуацию исправляют инъекциями, добавкой витаминов в пищу или использованием назального аэрозоля. Достаточно часто восстановление уровня содержания витамина В12позволяет устранить проявление болезни.

Из-за врожденных особенностей организм может не переваривать этот витамин, в таком случае человек будет вынужден постоянно принимать специальные препараты. Избежать подобной проблемы позволяет регулярное употребление таких продуктов, как мясо, печень, рыба и морепродукты, а сыр, молоко и яйца.

При недостатке фолиевой кислоты рекомендуют употребление специальных пищевых добавок и наполнение рациона продуктами, которые ее содержат, например: свежие фрукты, листовые овощи, кисломолочная продукция и прочее. Больше всего ее остается в сырых овощах.

Лечение анемии

Лечение должно проходить исключительно по рекомендации врача, самолечением заниматься не стоит, в особенности при беременности, когда можно подвергнуть созревающего ребенка дополнительным рискам. Только после осмотра врач сможет определить, что послужило причиной анемии.

Лечение напрямую зависит от ее типа, если применить ошибочную методику лечения, это может привести к тяжелым последствиям.

Рассмотрим подробнее лечение при разных видах анемии.

  • Потеря крови. Если малокровие было спровоцировано значительной кровопотерей, необходимо ввести в организм жидкость, провести переливание крови подходящей группы, использовать кислород и железосодержащие препараты. Эти меры поддержат организм и помогут ему создать новые кровяные клетки. Если кровотечение становится хроническим, нужно определить, по какой причине оно появляется, и постараться ее устранить.
  • Замедленное создание эритроцитов. При такой анемии используют лечебные методы, зависящие от причины, по которой эритроциты образуются слишком медленно.
  • Нехватка железа в крови. Если при отсутствии кровотечений и других причин в крови все равно содержится слишком мало железа, лечащий врач назначает добавки в рацион, содержащие двухвалентное железо, которое быстро усваивается организмом. Те добавки, что рассчитаны на заданный срок, не подходят большей части больных, т. к. частицы железа поглощаются организмом в верхних отделах пищеварительной системы.

При употреблении добавок, содержащих железо, необходимо следовать определенным рекомендациям:

  • Не следует самостоятельно лечиться таким способом в домашних условиях, нужно в обязательном порядке посетить врача и следовать его назначениям. Избыточное количество частиц железа в организме способно навредить организму. Передозировка может привести к ослаблению организма, разжижению стула, тошноте и головным болям. Больной становится раздражительным, могут появиться осложнения на суставах.
  • Железосодержащие препараты нужно держать подальше от младших членов семьи. Нередко у детей младшего возраста причиной случайного отравления являются именно вещества, содержащие железо. Для детского организма они слишком опасны, две-три таблетки могут привести к серьезным последствиям. Дети в таких случаях также страдают тошнотой и диареей, симптомы дополняются рвотой, помутнением сознания и головокружениями.
  • Побочные эффекты. В некоторых случаях систематическое употребление таких препаратов может назначаться на срок до года, при этом следует соблюдать строгий режим, чтобы не вызывать побочные эффекты. Если принимать препараты вместе с пищей, диареи и тошноты можно избежать. В случае их длительного и систематического проявления нужно обратиться к врачу.
  • Взаимодействие с другими препаратами. Прежде чем назначить то или иное содержащее железо лекарство, врач должен узнать, что еще принимает больной. К примеру, содержащие кальций лекарства способны оказать влияние на поглощаемость железа, поэтому их нужно принимать со значительным отрывом во времени.

Дневная доза железа может быть увеличена, при этом допускается лечение народными средствами. Однако большая часть народных рецептов сводится к простому употреблению железосодержащих овощей и фруктов. Изменения в своем рационе также стоит согласовать с врачом. К числу таких продуктов относятся красное мясо, бобовые, желток яйца, цельнозерновые продукты и прочее.

Лечение предусматривает всесторонний контроль над эритроцитарными индексами, которые показывают уровень концентрации гематокрита, содержание гемоглобина и ферритина.

Когда употребление содержащих частицы железа добавок не приводит к устранению симптомов, врач начинает поиск других причин их проявления. Если наблюдается острая недостаточность железа в организме, могут назначить его введение через уколы, в том числе и внутривенные. Если анемия становится угрозой для жизни, может быть назначено переливание крови.

Подробно о методах лечения анемии

medportal.net

Анемия: симптомы и лечение

Заболевания крови не редкость среди населения, но безусловным лидером конечно же является анемия, которую с легкостью можно отнести к полиэтиологичным заболеванием, появляющиеся в результате патогенного воздействия внешних и внутренних факторов на состав и состояние крови.

Оглавление:

  • Анемия: симптомы и лечение
  • Что такое анемия?
  • Причины и виды анемии
  • Чем опасна анемия
  • Стадии развития анемии
  • Симптомы анемии
  • Как определить анемию?
  • Лечение анемии
  • Народные средства для лечения анемии
  • Питание при анемии
  • Профилактика анемии
  • Анемическое сердце
  • Анемия. Причины, виды, симптомы и лечение
  • Что такое анемия?
  • Классификация анемий
  • Причины анемии
  • Железодефицитная анемия
  • Причины железодефицитной анемии
  • Симптомы железодефицитной анемии
  • Диагностика железодефицитной анемии
  • Лечение железодефицитной анемии
  • В12 – дефицитная анемия
  • Причины В12-дефицитной анемии
  • Симптомы В12-дефицитной анемии
  • Диагностика В12-дефицитной анемии
  • Лечение В12-дефицитной анемии
  • Фолиеводефицитная анемия
  • Причины фолиеводефицитной анемии
  • Симптомы фолиеводефицитной анемии
  • Диагностика фолиеводефицитной анемии
  • Лечение фолиеводефицитной анемии
  • Апластическая анемия
  • Причины апластической анемии
  • Симптомы апластической анемии
  • Диагностика апластической анемии
  • Лечение апластической анемии
  • Гемолитическая анемия
  • Причины гемолитической анемии
  • Симптомы гемолитической анемии
  • Диагностика гемолитической анемии
  • Лечение гемолитической анемии
  • Постгеморрагическая анемия
  • Симптомы постгеморрагической анемии
  • Лечим Сердце
  • Советы и рецепты
  • Анемия сердца
  • Что это за состояние
  • Клинические проявления
  • Лабораторная диагностика
  • Общая классификация и виды
  • Лечебная тактика
  • Препараты для лечения
  • Можно ли предупредить болезнь

Что такое анемия и чем опасна, каковы симптомы болезни, виды и стадии, как лечить анемию и не допустить ее развития? В данной статье попробуем разобраться!

Что такое анемия?

Анемия — клинико-гематологический синдром, при котором отмечается снижение концентрации гемоглобина в крови и количество эритроцитов. В народе анемии часто называют «малокровье», поскольку при наличии данного заболевания происходит нарушение кровоснабжения внутренних органов, которые не получают достаточное количество кислорода для правильного и полноценного функционирования. Анемия – симптомы и лечение зависит от стадии и квалификации болезни. Женщины и дети намного чаще сталкиваются с данным заболеванием, чем мужчины. В легких гемоглобин и эритроциты обогащаются кислородом, затем вместе с кровяным потоком разносятся по всем органам и тканям организма.

При развитии анемии происходит нарушение метаболических процессов, нарушается работа внутренних органов и систем, которые не получают в достаточном количестве питательных веществ и кислорода.

Причины и виды анемии

Существует не мало причин, которые способны привести к развитию анемии. Как самостоятельное заболевание, анемия развивается редко. Чаще всего спусковым механизмом для появления данного синдрома становятся различные заболевания внутренних органов или неблагоприятные факторы, которые повлияли на состав крови. Анемия — причины могут становится приобретенные или генетические заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, почечная недостаточность, хронические инфекций. Дефицит железа в организме может произойти при неправильном образе жизни, некачественном питании, при больших кровопотерях, чрезмерных физических и психологических нагрузках. Довольно часто анемия имеет смешанный патогенез, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

Дефицит вит B12 – причина анемии

В медицине выделяют несколько видов анемии, каждая из которой имеет свои причины:

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии, поскольку диагностируется у 90% больных. Данный вид анемии может резвится при неблагоприятных условиях жизни, после операции или травмах, в которых произошла большая потеря крови.

Пернициозная анемия — развивается на фоне дефицита витамина В12. Причиной чаще становится врожденная неспособность кишечника усваивать вит. B12. У взрослых болезнь развивается при атрофии желудка.

Гемолитическая анемия – проявляется в результате неспособности головного мозга в достаточном количестве вырабатывать клетки. Среди причин анемии можно выделить: наследственность, инфекционные заболевания, постоянные стрессы, депрессивные состояния. Спровоцировать данный вид болезни могут опухолевидные процессы в организме, ожоги, повышенное кровяное давление.

Серповидноклеточная анемия – характеризуется гибелью эритроцитов. Причиной такого состояния являются генетические дефекты.

Талассемия — наиболее тяжелая форма анемии, которая относится к наследственным анемиям, возникающие на фоне генетических нарушений.

Несмотря на достаточное количество причин анемии, ее виды, в любом из случаев болезнь не должна оставаться без должного внимания. Кроме того, каждый вид анемии ведет к кислородному голоданию внутренних органов, что значительно ухудшает их функциональность и может привести к необратимым последствиям.

Чем опасна анемия

Анемия, как и любое другое заболевание может нанести серьезный вред нашему здоровью. При несвоевременном или некачественном лечении любого вида анемии, развивается риск развития кислородного голодания внутренних органов и систем, которые не только не получают кислород, но и питательные вещества. Самым грозным осложнением анемии является гипоксическая кома, в 80% случаях ведет к смерти человека. Кроме того, люди, страдающие анемией входят в группу риска к развитию сердечно – сосудистых патологий, также дыхательной недостаточности. У женщин при анемии нарушается менструальный цикл, а дети становятся невнимательными, раздраженные, часто болеют.

Нарушения в работе сердечно – сосудистой системы при анемии

Стадии развития анемии

Анемия имеет свои стадии развития:

  1. Легкая или анемия 1 степени характеризуется снижением гемоглобина дог/л. На данном этапе симптомы отсутствуют. Для повышения гемоглобина достаточно правильно питаться, употреблять как можно больше железосодержащих продуктов.

Коррекции в питании при 1 степени анемии

  1. Средняя или 2 стадия анемии сопровождается снижением гемоглобина дог/л. В этот период симптомы анемии достаточно выраженные. Человек ощущает общую слабость, частые головные боли, головокружение. Повысить гемоглобин помогут лекарственные препараты и правильное питание.

Хроническая усталость – как признак анемии

  1. Тяжелая, или 3 стадия – опасна для жизни. Количество гемоглобина в крови ниже 70 г/л. На данном этапе, больной ощущает нарушения в работе сердца, значительно ухудшается общее состояние человека.

Симптомы анемии

Клинические признаки анемии заметны на второй и третей стадии болезни. Общими симптомами анемии являются следующие состояния:

  • повышенная утомляемость;
  • хроническая усталость;
  • дрожание конечностей;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • сухость и бледность кожных покровов;
  • постоянная одышка, даже при отсутствии физических нагрузок;
  • сердцебиение;
  • рассеянное внимание;
  • снижение памяти;
  • шум в ушах;
  • плохой аппетит;
  • круги под глазами;
  • «мушки» перед глазами.

Бледность и сухость кожи при анемии

Симптомы анемии достаточно выраженные, но они также могут присутствовать и при других заболеваниях или нарушениях. Поэтому если у Вас присутствуют признаки анемии, не нужно ставить себе диагноз. Единственным правильным решением станет посещение врача, который после результатов лабораторных исследований сможет подтвердить или опровергнуть Ваши предположения.

Как определить анемию?

Выявить анемию поможет общий анализ крови, который покажет количество эритроцитов, их размер и форму, наличие или отсутствие недозрелых клеток крови. При необходимости врач может назначить дополнительные исследования: биохимический анализ крови, пункцию грудины другие исследования.

Анализ крови при анемии

Лечение анемии

Лечить анемию нужно комплексно, только тогда можно добиться желаемого результата. Легкая стадия анемии зачастую не требует медикаментозного лечения. Врач рекомендует побольше употреблять продуктов, которые содержат железо, белки и другие витамины и минералы. Медикаментозная терапия назначается врачом только когда ясен вид анемии, причина и степень тяжести. Не редко анемия не требует медикаментозной коррекции, особенно тогда, когда устранена причина, на фоне которой появилась анемия.

Если все же болезнь требует медикаментозного лечения, тогда врач назначает препараты, которые позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К таким лекарствам относятся:

  • Препараты железа: Фенюльс, Тотетема, Сорбифер, Актиферрин;
  • Витаминные средства: вит. В12, фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В.

Медикаментозное лечение анемии

В более тяжелых случаях, когда препараты железа не дают положительный результат, врач может назначить глюкокортикоидные гормоны, эритропоэтины, анаболические стероиды, химиотерапевтические средства и другие лекарства, лечение которыми проводят в стационаре. Любые виды медикаментозной терапии должны сочетаться с правильным питанием и образом жизни человека. Больному нужно отказаться от курения, приема алкоголя.

Народные средства для лечения анемии

Повысить гемоглобин помогут народные средства, которые в своем арсенале имеют немало рецептов для повышения уровня гемоглобина в крови. Рассмотрим несколько рецептов:

Рецепт 1 . Для приготовления понадобится 150 мл свежего сока алоэ + 250 г меда и 350 мл вина «Кагор». Все хорошо перемешать и принимать по 1 ложке 3 раза в день, на протяжении 1 месяца.

Рецепт 2. Хороший эффект можно получить от следующего настоя. Понадобятся: плоды шиповника, плоды земляники лесной в равных частях по 10 гр. Плоди нужно залить кипятком, поставить на водяную баню на 15 минут, затем охладить, отжать и принимать по 1/2 стакана 2 раза вдень.

Рецепт 3 . Листы земляники (2 ст. л.) нужно залить кипятком, отцедить и принимать 3 раза в день по 2 столовых ложки.

Народные средства для лечения анемии

Лечение анемии народными средствами может служить только как вспомогательная терапия к основному лечению.

Питание при анемии

Важным в лечении анемии и повышении гемоглобина занимают продукты питания. Людям с диагнозом «анемия» в достаточном количестве нужно употреблять высококалорийные продукты: мясо, печень, рыба, сливочное масло, молоко. В рационе должны присутствовать каши: пшеничная, рис, гречка. В пищевом рационе обязательно должны присутствовать овощи и фрукты. Все продукты питания должны быть свежие, приготовлены на пару, в отварном виде или запечены в духовке. При анемии категорически запрещается голодать или не кушать с утра. Сбалансированный рацион, полезная пища, поможет обеспечить организм всеми необходимыми веществами для повышения гемоглобина в крови.

Питание при анемии

Профилактика анемии

Профилактика анемии заключается в правильном и здоровом питании. Чтоб не допустить развитие данного недуга, нужно вовремя обращать внимание на свое здоровье, лечить внутренние заболевания, вести здоровый образ жизни.

Анемическое сердце

Изменения в сердечно-сосудистой системе закономерно обнаруживаются при достаточно выраженной анемии. Уменьшение насыщения крови кислородом компенсируется увеличением минутного объема сердца, в частности увеличением коронарного кровотока. Одновременно увеличивается поглощение миокардом кислорода в крови. В механизме увеличения сердечного выброса при анемии играет роль ряд факторов. При этом в отличие от других гипердинамических состояний увеличение функции надпочечников или симпатической нервной системы, по-видимому, не имеет решающего значения, так как блокада β-адренергических рецепторов не предупреждает усиления функции левого желудочка.

Существенное значение придают следующим факторам: расширению периферических артерий, образованию артериовенозных шунтов и особенно снижению вязкости крови. Увеличение сердечного выброса достаточно отчетливо выявляется при снижении уровня гемоглобина приблизительно вдвое, т. е. ниже 70 г/л (7 г%), при гематокрите ниже 25%. Приступы стенокардии, а на более позднем этапе — сердечная недостаточность с застойными явлениями могут развиваться при анемии, однако чаще всего у лиц с предшествующим поражением сердца другой природы. Декомпенсация может возникнуть как следствие очень тяжелой анемии самой по себе, особенно у лиц ослабленных с недостаточным белковым питанием, что встречается в слаборазвитых странах. Обычно это больные талассемией и серповидноклеточной анемией, у которых имеет место гемолиз. Постгеморрагическая анемия может приводить к поражению миокарда с увеличением размеров сердца и даже к развитию сердечной недостаточности при снижении уровня гемоглобина ниже 40 г/л (4 г%). Увеличение сердечного выброса при анемии происходит как за счет тахикардии, так и в результате повышенного ударного объема, в связи с чем у многих больных отмечают повышение пульсового давления. Важно иметь в виду, что такие симптомы, как одышка, отеки и уменьшение жизненной емкости легких, могут быть следствием самой анемии без наличия сердечной недостаточности.

Больные анемией обычно бледны. Помимо указанных изменений пульса и артериального давления, иногда виден так называемый капиллярный пульс на ногтевом ложе. На обеих сонных артериях закономерно выслушивается систолический шум, который на ФКГ занимает несколько больше первой половины систолы. Характерен систолический шум изгнания на легочной артерии, что отражает усиление кровотока в этой области. При тяжелой анемии, протекающей с дилатацией сердца, выслушиваются шумы, обусловленные недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. У таких больных описаны также Шумы, типичные для аортальной недостаточности.

Мы наблюдали больного, у которого наличие быстро прогрессирующей анемии при появлении лихорадки, шумов в сердце, в том числе диастолического на аорте, большой амплитуды артериального давления, позволило подозревать затяжной септический эндокардит с поражением аортальных клапанов. Однако отсутствие спленомегалии, почечного синдрома, отрицательная формоловая проба вызывали сомнение в этом диагнозе. Изменение крови укладывалось в картину апластической анемии, что подтвердилось дальнейшим течением болезни клинически и было подтверждено на вскрытии. При патологическом исследовании обнаружены апластическая анемия с геморрагическим диатезом, множественные кровоизлияния во все внутренние органы, в том числе в ткань миокарда. Сердце было увеличенным, клапаны эластичными. Мышца сердца на разрезе имела вид вареного мяса со множеством очагов кровоизлияния под эпикардом. Возможно появление при анемии других шумов в сердце, в том числе диастолического шума на верхушке, который вызывает подозрение на митральный стеноз. Особенно часто этот шум возникает при серповидноклеточной анемии. Рентгенологически конфигурация сердца при выраженной, достаточно длительно существующей анемии часто приближается к митральной из-за раннего увеличения правого желудочка. Встречающееся иногда закругление дуг свидетельствует о миогенной дилатации. В отличие от митрального порока при анемии редко увеличивается левое предсердие, а при расширении последнего контрастированный пищевод отклоняется кзади по пологой дуге.

При анемиях возможны и другие, в первую очередь аускультативные, симптомы, которые позволяют подозревать порок сердца. Так, иногда имеют место тенденция к увеличению расщепления II тона на выдохе и аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки.

Время кровотока при анемии обычно нормальное или уменьшенное и мало уменьшается даже при развитии сердечной недостаточности. Исследование гемодинамики даже при нерезко выраженной анемии (гемоглобин в среднем 95 г/л) показало, что при этом в покое сердечный выброс близок к нормальному, но после нагрузки он увеличивается значительно больше, чем у здоровых лиц. При развитии признаков сердечной недостаточности минутный объем несколько уменьшается, оставаясь выше нормы. На ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может быть снижение амплитуды зубца Т и сегмента ST в левых грудных отведениях. При исследовании мышцы сердца у погибших от тяжелого малокровия констатируют в основном жировую дистрофию мышечных волокон. В настоящее время больные крайне редко погибают собственно от анемии.

Лечение анемии зависит от основного заболевания, вызвавшего ее (дефицит железа, пернициозная анемия, гемолиз, кровопотеря). Если в связи с анемией развивается сердечная недостаточность, то лечение анемии является обязательным условием ее коррекции и эффективной терапии. Обычно раннее применение препаратов наперстянки у таких больных считается малоперспективным. Однако теперь анемия сама по себе (без сопутствующего поражения сердца иной природы) не приводит к нарушению кровообращения, поэтому применение дигиталиса в таких случаях следует считать обоснованным. Это подтверждают и исследования гемодинамики: под влиянием строфантина у больных анемией уменьшается повышенное давление в предсердиях и увеличивается сердечный выброс. Целесообразно рекомендовать постельный режим, ограничить прием натрия и назначить мочегонные средства. Пополнение красной крови при этом следует проводить постепенно. Переливание цельной крови таким больным может спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. С целью быстрого улучшения показателей красной крови медленно переливают эритроцитную массу. При этом необходимо постоянно наблюдать за больным, учитывая возможность нарастания одышки и аускультативных признаков отека легких.

Анемия. Причины, виды, симптомы и лечение

Что такое анемия?

Классификация анемий

По механизму развития

По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения.

По механизму развития выделяют:

  • анемии вследствие острой или хронической кровопотери;
  • анемии вследствие нарушения кровообразования (например, железодефицитная, апластическая, ренальная анемия, а также B12 – и фолиеводефицитная анемия);
  • анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (например, наследственная или аутоиммунная анемия).

В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л.

Существуют следующие степени тяжести анемии:

  • легкая степень, при которой наблюдается снижение уровня гемоглобина относительно нормы до 90 г/л;
  • средняя степень, при которой уровень гемоглобина составляет 90 – 70 г/л;
  • тяжелая степень, при которой уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По цветному показателю

Цветовой показатель — это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается).

Классификация анемий по цветному показателю:

  • гипохромная анемия (ослабленная окраска эритроцитов) цветовой показатель менее 0,8;
  • нормохромная анемия цветовой показатель равен 0,80 – 1,05;
  • гиперхромная анемия (эритроциты чрезмерно окрашены) цветовой показатель более 1,05.

По морфологическому признаку

При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты.

Классификация анемий по морфологическому признаку:

  • микроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов менее 7,0 мкм;
  • нормоцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов варьирует от 7,2 до 8,0 мкм;
  • макроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов более 8,0 мкм;
  • мегалоцитарная анемия, при которой размер эритроцитов составляет более 11 мкм.

По способности костного мозга к регенерации

Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов.

По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:

  • регенераторная форма характеризуется нормальной регенерацией костного мозга (количество ретикулоцитов составляет 0,5 – 2%);
  • гипорегенераторная форма характеризуется сниженной способностью костного мозга к регенерации (количество ретикулоцитов составляет ниже 0,5%);
  • гиперрегенераторная форма характеризуется выраженной способностью к регенерации (количество ретикулоцитов составляет более двух процентов);
  • апластическая форма характеризуется резким подавлением процессов регенерации (количество ретикулоцитов менее 0,2%, или наблюдается их отсутствие).

Причины анемии

  • потеря крови (острые или хронические кровотечения);
  • повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
  • уменьшенное производство эритроцитов.

Также следует заметить, что в зависимости от вида анемии причины ее возникновения могут отличаться.

Факторы, влияющие на развитие анемии

  • гемоглобинопатии (изменение строения гемоглобина наблюдается при талассемии, серповидноклеточной анемии);
  • анемия Фанкони (развивается вследствие имеющегося дефекта в кластере белков, которые отвечают за восстановление ДНК);
  • ферментативные дефекты в эритроцитах;
  • дефекты цитоскелета (клеточный каркас, располагающийся в цитоплазме клетки) эритроцита;
  • врожденная дизэритропоэтическая анемия (характеризуется нарушением образования эритроцитов);
  • абеталипопротеинемия или синдром Бассена-Корнцвейга (характеризуется нехваткой бета-липопротеина в клетках кишечника, что ведет к нарушению всасываемости питательных веществ);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (вследствие нарушения клеточной мембраны эритроциты принимают шарообразную форму).
  • дефицит железа;
  • дефицит витамина B12;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • дефицит аскорбиновой кислоты (витамин С);
  • голодание и недоедание.

Хронические заболевания и новообразования

  • почечные заболевания (например, туберкулез печени, гломерулонефрит);
  • заболевания печени (например, гепатит, цирроз);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона);
  • коллагеновые сосудистые болезни (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • доброкачественные и злокачественные опухоли (например, миома матки, полипы в кишечнике, рак почек, легких, кишечника).
  • вирусные заболевания (гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус);
  • бактериальные заболевания (туберкулез легких или почек, лептоспироз, обструктивный бронхит);
  • протозойные заболевания (малярия, лейшманиоз, токсоплазмоз).

Ядохимикаты и медикаментозные средства

  • неорганический мышьяк, бензол;
  • радиация;
  • цитостатики (химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухолевых заболеваний);
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антитиреоидные препараты (снижают синтез гормонов щитовидной железы);
  • противоэпилептические препараты.

Железодефицитная анемия

Причины железодефицитной анемии

Нарушение поступления железа в организм

  • вегетарианство вследствие неупотребления белков животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты);
  • социально-экономическая составляющая (например, недостаточно денег для полноценного питания).

Нарушение усвоения железа

Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка, поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа.

Повышенная потребность организма в железе

  • беременность, в том числе многоплодная беременность;
  • период лактации;
  • подростковый возраст (за счет быстрого роста);
  • хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (например, хронический бронхит, пороки сердца);
  • хронические нагноительные заболевания (например, хронические абсцессы, бронхоэктатическая болезнь, сепсис).

Потери железа из организма

  • легочные кровотечения (например, при раке легких, туберкулезе);
  • желудочно-кишечные кровотечения (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, рак кишечника, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии);
  • маточные кровотечения (например, преждевременная отслойка плаценты, разрыв матки, рак матки или шейки матки, прервавшаяся внематочная беременность, миома матки);
  • почечные кровотечения (например, рак почек, туберкулез почек).

Симптомы железодефицитной анемии

  • анемический синдром;
  • сидеропенический синдром.

Анемический синдром характеризуется следующими симптомами:

  • выраженная общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • дефицит внимания;
  • недомогание;
  • головная боль и головокружение;
  • сонливость;
  • стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
  • сердцебиение;
  • одышка.

Сидеропенический синдром характеризуется следующими симптомами:

  • извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
  • извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
  • волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
  • на ногтях появляются белые пятна;
  • кожные покровы бледные, кожа шелушится;
  • в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).

Также больной может жаловаться на развитие судорог в ногах, например, при подъеме вверх по лестнице.

Диагностика железодефицитной анемии

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • трещины в углах рта;
  • «глянцевый» язык;
  • в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.

В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • микроцитоз (эритроциты малого размера);
  • гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).

В биохимическом анализе крови наблюдаются следующие изменения:

  • снижение уровня ферритина;
  • сывороточное железо снижено;
  • железосвязывающая способность сыворотки повышена.

Инструментальные методы исследования

Для выявления причины, которая привела к развитию анемии, больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

  • фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
  • УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
  • колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
  • компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
  • рентген легких.

Лечение железодефицитной анемии

В питании железо делится на:

  • гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
  • негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.

Следует заметить, что гемовое железо усваивается в организме значительно лучше, нежели негемовое.

Количество железа на сто миллиграмм

  • печень;
  • язык говяжий;
  • мясо кролика;
  • индюшатина;
  • гусиное мясо;
  • говядина;
  • рыба.
  • 9 мг;
  • 5 мг;
  • 4,4 мг;
  • 4 мг;
  • 3 мг;
  • 2,8 мг;
  • 2,3 мг.

Продукты питания растительного происхождения

  • сушеные грибы;
  • свежий горох;
  • гречка;
  • геркулес;
  • свежие грибы;
  • абрикосы;
  • груша;
  • яблоки;
  • сливы;
  • черешня;
  • свекла.
  • 35 мг;
  • 11,5 мг;
  • 7,8 мг;
  • 7,8 мг;
  • 5,2 мг;
  • 4,1 мг;
  • 2,3 мг;
  • 2,2 мг;
  • 2,1 мг;
  • 1,8 мг;
  • 1,4 мг.

При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).

При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.

  • возраста пациента;
  • степени тяжести заболевания;
  • причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
  • на основе результатов анализов.

Препараты железа принимаются за один час до еды или через два часа после приема пищи. Данные лекарственные средства нельзя запивать чаем или кофе, так как снижается всасываемость железа, поэтому их рекомендуется запивать водой или соком.

Принимать внутрь по одному грамму три – четыре раза в сутки.

Принимать по одной таблетке в день, с утра за тридцать минут до приема пищи.

Принимать по одной таблетке один – два раза в день.

Данные препараты рекомендуется назначать совместно с витамином C (по одной таблетке один раз в день), так как последний увеличивает всасываемость железа.

  • при тяжелой степени анемии;
  • если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
  • если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
  • перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
  • если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия.

В12 – дефицитная анемия

  • в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
  • в печень, где происходит его депонирование;
  • в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).

Причины В12-дефицитной анемии

  • недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
  • нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
  • поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз, кишечные инфекции;
  • повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
  • нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.

Симптомы В12-дефицитной анемии

  • анемический синдром;
  • желудочно-кишечный синдром;
  • невралгический синдром.
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль и головокружение;
  • кожные покровы бледные с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • при данной анемии наблюдается повышение артериального давления;
  • тахикардия.
  • язык блестящий, ярко-красного цвета, больной ощущает жжение языка;
  • наличие язвочек в ротовой полости (афтозный стоматит);
  • потеря аппетита или его снижение;
  • ощущение тяжести в области желудка после приема пищи;
  • снижение массы тела;
  • могут наблюдаться болезненные ощущения в области прямой кишки;
  • нарушение стула (запоры);
  • увеличение размеров печени (гепатомегалия).

Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника.

  • ощущение слабости в ногах (при длительной ходьбе или при подъеме вверх);
  • чувство онемения и покалывания в конечностях;
  • нарушение периферической чувствительности;
  • атрофические изменения в мышцах нижних конечностей;
  • судороги.

Диагностика В12-дефицитной анемии

  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
  • макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
  • при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
  • ретикулоциты снижены или в норме;
  • снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
  • снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).

В биохимическом анализе крови наблюдается гипербилирубинемия, а также снижение уровня витамина В12.

  • исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
  • исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
  • ультразвуковое исследование печени.

Данные исследования помогают выявить атрофические изменения слизистой оболочки желудка и кишечника, а также обнаружить заболевания, которые привели к развитию В12-дефицитной анемии (например, злокачественные образования, цирроз печени).

Лечение В12-дефицитной анемии

Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Количество витамина В12 на сто миллиграмм

Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:

  • В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
  • В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
  • Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.

Во время лечения одновременно с Цианокобаламином больному могут назначить прием фолиевой кислоты.

Фолиеводефицитная анемия

  • участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
  • участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
  • влияет на процессы кроветворения;
  • совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
  • препятствует образованию тромбов в организме;
  • улучшает процессы регенерации органов и тканей;
  • участвует в обновлении тканей (например, кожи).

Абсорбция (всасывание) фолатов в организме осуществляется в двенадцатиперстной кишке и в верхнем отделе тонкого кишечника.

Причины фолиеводефицитной анемии

  • недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
  • повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
  • нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии, при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
  • повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Диагностика фолиеводефицитной анемии

  • гиперхромия;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • макроцитоз;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения.

В результатах биохимического анализа крови наблюдается снижение уровня фолиевой кислоты (менее 3 мг/мл), а также повышение непрямого билирубина.

Лечение фолиеводефицитной анемии

  • говяжья и куриная печень;
  • свиная печень;
  • сердце и почки;
  • жирный творог и брынза;
  • треска;
  • сливочное масло;
  • сметана;
  • мясо говядины;
  • мясо кролика;
  • яйца куриные;
  • курица;
  • баранина.
  • 240 мг;
  • 225 мг;
  • 56 мг;
  • 35 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 8,5 мг;
  • 8,4;
  • 7,7 мг;
  • 7 мг;
  • 4,3 мг;
  • 4,1 мг;
  • спаржа;
  • арахис;
  • чечевица;
  • бобы;
  • петрушка;
  • шпинат;
  • грецкие орехи;
  • пшеничная крупа;
  • белые свежие грибы;
  • гречневая и ячневая крупы;
  • пшеничный, зерновой хлеб;
  • баклажаны;
  • зеленый лук;
  • красный перец (сладкий);
  • горох;
  • помидоры;
  • капуста белокочанная;
  • морковь;
  • апельсины.
  • 262 мг;
  • 240 мг;
  • 180 мг;
  • 160 мг;
  • 117 мг;
  • 80 мг;
  • 77 мг;
  • 40 мг;
  • 40 мг;
  • 32 мг;
  • 30 мг;
  • 18, 5 мг;
  • 18 мг;
  • 17 мг;
  • 16 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 9 мг;
  • 5 мг.

Апластическая анемия

Причины апластической анемии

  • дефекта стволовых клеток;
  • подавления гемопоэза (кровообразования);
  • иммунных реакций;
  • недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
  • не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.

Существуют следующие причины развития апластической анемии:

  • наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
  • лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
  • химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
  • вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
  • аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
  • серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).

Следует заметить, что в половине случаев причину заболевания выявить не удается.

Симптомы апластической анемии

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • головная боль;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • повышенная усталость;
  • отеки на ногах;
  • десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
  • петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
  • острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
  • изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
  • желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).

Диагностика апластической анемии

  • снижение количества эритроцитов;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
  • снижение ретикулоцитов.

Цветовой показатель, а также концентрация гемоглобина в эритроците остаются в норме.

  • повышение сывороточного железа;
  • насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
  • повышение билирубина;
  • повышение лактатдегидрогеназы.

При пункции красного мозга и последующем гистологическом исследовании выявляются:

  • недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
  • замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).

Среди инструментальных методов исследований больному может быть назначено:

  • ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
  • электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • компьютерная томография.

Лечение апластической анемии

  • иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин, Метотрексат);
  • глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
  • антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины;
  • антиметаболиты (например, Флударабин);
  • эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).

Немедикаментозное лечение включает:

  • трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
  • переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
  • плазмаферез (механическое очищение крови);
  • соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

Также при тяжелом течении апластической анемии больному может понадобиться хирургическое лечение, при котором производится удаление селезенки (спленэктомия).

  • полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
  • частичная ремиссия;
  • клиническое улучшение;
  • отсутствие эффекта от лечения.
  • показатель гемоглобина более ста грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 1,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 100 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • показатель гемоглобина более восьмидесяти грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 0,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 20 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • улучшение показателей крови;
  • снижение необходимости в переливании крови с заместительной целью в течение двух месяцев и более.

Отсутствие лечебного эффекта

  • отсутствуют улучшения в показателях крови;
  • есть потребность в переливании крови.

Гемолитическая анемия

  • внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
  • внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

У пациентов с легкой степенью гемолиза уровень гемоглобина может быть нормальным, если производство эритроцитов соответствует темпу их разрушения.

Причины гемолитической анемии

  • внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
  • дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
  • ферментативными дефектами в эритроците;
  • гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).

Наследственные заболевания могут вызвать гемолиз в результате отклонений мембраны эритроцита, ферментативных дефектов и отклонений гемоглобина.

  • энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
  • талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
  • серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Приобретенные причины гемолитической анемии включают иммунные и не иммунные нарушения.

  • ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
  • лекарственными средствами (например, противовирусные препараты, антибиотики);
  • физическим повреждением;
  • инфекциями (например, малярия).

Гемолитическая микроангиопатическая анемия приводит к производству фрагментированных эритроцитов и может быть вызвана:

  • дефектным искусственным сердечным клапаном;
  • диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
  • гемолитическим уремическим синдромом;
  • тромбоцитопенической пурпурой.

Симптомы гемолитической анемии

  • бледность кожи и слизистых;
  • ломкость ногтей;
  • тахикардия;
  • учащение дыхательных движений;
  • снижение артериального давления;
  • желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
  • на ногах могут наблюдаться язвы;
  • гиперпигментация кожи;
  • желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе, нарушение стула, тошнота).

Следует заметить, что при внутрисосудистом гемолизе у больного наблюдается дефицит железа из-за хронической гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче). Вследствие кислородного голодания нарушается сердечная функция, что приводит к развитию у пациента таких симптомов как слабость, тахикардия, одышка и стенокардия (при тяжелой форме анемии). Из-за гемоглобинурии у больного также наблюдается потемнение мочи.

Диагностика гемолитической анемии

  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение уровня эритроцитов;
  • увеличение ретикулоцитов.

При микроскопии эритроцитов выявляется их серпообразная форма, а также кольца Кебота и тельца Жолли.

Лечение гемолитической анемии

  • Фолиевая кислота. Профилактическая доза фолиевой кислоты назначается, потому что активный гемолиз может потреблять фолат и впоследствии привести к развитию мегалобластоза.
  • Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон) и иммунодепрессанты (например, Циклофосфан). Данные группы препаратов назначаются при аутоиммунной гемолитической анемии.
  • Переливание эритроцитарной массы. Больному индивидуально подбираются отмытые эритроциты, так как существует высокий риск разрушения перелитой крови.

Спленэктомия

Спленэктомия может быть первоначальным вариантом в лечении некоторых типов гемолитической анемии, таких как, например, наследственный сфероцитоз. В других случаях, например, при аутоиммунной гемолитической анемии, спленэктомия рекомендуется тогда, когда другие методы лечения потерпели неудачу.

При гемолитической анемии применение препаратов железа в большинстве случаев противопоказано. Это связано с тем, что уровень железа при данной анемии не снижается. Однако если у больного наблюдается постоянная гемоглобинурия, то происходит существенная потеря железа из организма. Поэтому при выявлении дефицита железа пациенту может быть назначено соответствующее лечение.

Постгеморрагическая анемия

  • Острая кровопотеря характеризуется одновременной потерей большого количества крови (например, маточное кровотечение, разрыв трубы при внематочной беременности, ранение, травма).
  • Хроническая кровопотеря характеризуется длительной постепенной потерей крови (например, кровоточащая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественная опухоль желудка, печени, кишечника или легких, миома матки).

Симптомы постгеморрагической анемии

  • какое количество крови было потеряно;
  • с какой скоростью происходит кровопотеря.

Симптомами постгеморрагической анемии являются:

  • слабость;
  • головокружение;
  • бледность кожных покровов;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тошнота, рвота;
  • сечение волос и ломкость ногтей;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • жажда.

При острой кровопотере у больного может развиться геморрагический шок.

Лечим Сердце

Советы и рецепты

Анемия сердца

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Но, несмотря на свою частую встречаемость, особенно среди женского населения и у детей, ее исходы не такие печальные, как у других гематологических болезней. Все зависит от причин и механизмов возникновения, степени выраженности, устойчивости к медикаментозной коррекции и общего состояния организма. Тонкостям анемии, как самостоятельной проблемы, посвящена данная статья.

Что это за состояние

Анемия – это патологический синдром, состоящий из клинико-лабораторных данных. В ее основе лежит:

Уменьшение количества гемоглобина;Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

При этом происходит снижение интенсивности метаболических процессов и функционирования всех систем организма, утяжеляется течение имеющихся заболеваний.

Важно помнить! Поскольку кровь взаимодействует с каждой клеткой, патологические процессы любой локализации способны повлиять на ее состояние и состав. Это делает анемию полиэтиологичным заболеванием, которое возникает в результате патогенного действия множества факторов на красный росток крови!

Клинические проявления

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина. Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Для удобства и наглядности диагностических критериев и признаков, которые могут указывать на снижение гемоглобина, создана специальная таблица. Она поможет любому обывателю четко определиться с наличием либо отсутствием таких патологических признаков.

Бледность кожи – один из главных признаков анемии

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза анемия может быть выполнен комплекс основных исследований, который приведен в таблице. Нет необходимости проводить все эти исследования даже при наличии лабораторных признаков анемии. Некоторые из диагностических тестов являются специфическими и назначаются в редких случаях. Первостепенное значение принадлежит определению уровня гемоглобина, эритроцитов и остальным показателям, которые с ними связаны.

Наличие незрелых и неполноценных форм эритроцитов: серповидные клетки, мегалобласты, микроциты, пойкилоцитоз, анизоцитоз. Их определяют путем изучения изображения под цифровым микроскопом, который выполняет регистрацию изображения в виде фото.

Важно помнить! Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения. Хроническая анемия характеризуется длительным течением, в ходе которого организм настолько адаптируется к сниженной концентрации гемоглобина, что кроме бледности кожи никаких более признаков не возникает. Острая анемия, особенно тяжелая, вызывает резкое ухудшение состояния больных с первичным поражением жизненно важных органов (мозга и сердца), как самых чувствительных к гипоксии. В любом случае, главным критерием диагноза является снижение уровня гемоглобина!

Общая классификация и виды

В основе разделения анемии на разновидности лежит этиологическая и классификация по степени тяжести. Первая рубрика означает группировку разных видов заболевания в зависимости от причины возникновения. Поэтому классификация анемий выглядит так:

В зависимости от уровня гемоглобина различают три степени тяжести анемии:

Снижение уровня гемоглобина до 90 г/л;Снижение уровня гемоглобина от 70 до 90 г/л;Снижение гемоглобина менее 70 г/л.

Данная рубрика классификации также важна, как и этиологическая, так как влияет на лечебную тактику в отношении анемии. Особенно опасно снижение гемоглобина, возникающее при острой кровопотере, так как организм не успевает адаптироваться к таким условиям.

Беременность – один из факторов риска по возникновению железодефицитной анемии

Лечебная тактика

Как и любая патология, анемия требует комплексного лечебного подхода. Только так может быть достигнут желаемый результат. В первую очередь определяется конкретный вид анемии, ее причина и степень. Только после этого можно приступать к медикаментозной коррекции. В ряде случаев сама по себе анемия не требует специфического лечения и закономерно устраняется после лечения основного заболевания, симптомом которого она являлась. Но большинство анемий требуют того или иного лечения.

Дифференцированная лечебная тактика при этом заболевании приведена в таблице.

Важно помнить! Выбор препаратов для лечения анемии зависит не только от причины ее возникновения, но и от степени снижения гемоглобина и длительности заболевания. Переливание крови может понадобиться только при острых анемиях, когда количество гемоглобина снижается до 60 г/л. Хроническая анемия может лечиться препаратами железа, витаминами и диетой даже при более низких его цифрах!

Препараты для лечения

Базовыми можно назвать те препараты, которые целесообразны при любом виде анемии, так как позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К ним можно отнести:

Препараты железа: фенюльс, тотетема, сорбифер, актиферрин;Витаминные средства: цианокобаламин (витамин В12), фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В (мильгама, неуробекс), аскорбиновая кислота, витамин Е.

К специфическим средствам в лечении анемии относятся:

Глюкокортикоидные гормоны: дексаметазон, метилпреднизолон, солу-кортеф, кортинеф;Препараты крови: отмытые эритроциты, эритроцитарная масса;Эритропоэтины: эпоэтин, эпокомб, эпрекс, анаболические стероиды (местеролон, надролон);Химиотерапевтические средства: цитостатитки (имуран).

Любые виды медикаментозной коррекции обязательно должны сочетаться с коррекцией образа жизни и правильным питанием. Рацион обогащается говядиной, субпродуктами, рыбой и морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Рекомендован строгий отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки в виде ЛФК, желательно на свежем воздухе.

Лечение анемии зависит от ее степени и вида

Можно ли предупредить болезнь

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

Здорового образа жизни;Периодических медицинских осмотров;Раннего лечения хронической патологии;Обогащения рациона продуктами питания, которые богаты железом и витаминами;Включение приема препаратов железа у людей при повышенных потребностях организма в питательных веществах (период роста, пубертат, беременность, длительные болезни).

Анемия – многогранная болезнь, обязательно требующая оценки квалифицированным специалистом!

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа.

Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении.

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д.

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия.

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца.

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ.

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ.

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов.

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца.

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%.

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др.

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии.

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови.

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении).

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств.

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса.

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность.

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма.

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза.

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца).

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха.

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует).

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами.

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения.

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону.

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией.

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ.

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах.

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности.

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

kcson-sp.ru

Анемия сердца что это такое

Заболевания крови не редкость среди населения, но безусловным лидером конечно же является анемия, которую с легкостью можно отнести к полиэтиологичным заболеванием, появляющиеся в результате патогенного воздействия внешних и внутренних факторов на состав и состояние крови.

Оглавление:

Что такое анемия и чем опасна, каковы симптомы болезни, виды и стадии, как лечить анемию и не допустить ее развития? В данной статье попробуем разобраться!

Что такое анемия?

Анемия — клинико-гематологический синдром, при котором отмечается снижение концентрации гемоглобина в крови и количество эритроцитов. В народе анемии часто называют «малокровье», поскольку при наличии данного заболевания происходит нарушение кровоснабжения внутренних органов, которые не получают достаточное количество кислорода для правильного и полноценного функционирования. Анемия – симптомы и лечение зависит от стадии и квалификации болезни. Женщины и дети намного чаще сталкиваются с данным заболеванием, чем мужчины. В легких гемоглобин и эритроциты обогащаются кислородом, затем вместе с кровяным потоком разносятся по всем органам и тканям организма.

При развитии анемии происходит нарушение метаболических процессов, нарушается работа внутренних органов и систем, которые не получают в достаточном количестве питательных веществ и кислорода.

Причины и виды анемии

Существует не мало причин, которые способны привести к развитию анемии. Как самостоятельное заболевание, анемия развивается редко. Чаще всего спусковым механизмом для появления данного синдрома становятся различные заболевания внутренних органов или неблагоприятные факторы, которые повлияли на состав крови. Анемия — причины могут становится приобретенные или генетические заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, почечная недостаточность, хронические инфекций. Дефицит железа в организме может произойти при неправильном образе жизни, некачественном питании, при больших кровопотерях, чрезмерных физических и психологических нагрузках. Довольно часто анемия имеет смешанный патогенез, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

Дефицит вит B12 – причина анемии

В медицине выделяют несколько видов анемии, каждая из которой имеет свои причины:

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии, поскольку диагностируется у 90% больных. Данный вид анемии может резвится при неблагоприятных условиях жизни, после операции или травмах, в которых произошла большая потеря крови.

Пернициозная анемия — развивается на фоне дефицита витамина В12. Причиной чаще становится врожденная неспособность кишечника усваивать вит. B12. У взрослых болезнь развивается при атрофии желудка.

Гемолитическая анемия – проявляется в результате неспособности головного мозга в достаточном количестве вырабатывать клетки. Среди причин анемии можно выделить: наследственность, инфекционные заболевания, постоянные стрессы, депрессивные состояния. Спровоцировать данный вид болезни могут опухолевидные процессы в организме, ожоги, повышенное кровяное давление.

Серповидноклеточная анемия – характеризуется гибелью эритроцитов. Причиной такого состояния являются генетические дефекты.

Талассемия — наиболее тяжелая форма анемии, которая относится к наследственным анемиям, возникающие на фоне генетических нарушений.

Несмотря на достаточное количество причин анемии, ее виды, в любом из случаев болезнь не должна оставаться без должного внимания. Кроме того, каждый вид анемии ведет к кислородному голоданию внутренних органов, что значительно ухудшает их функциональность и может привести к необратимым последствиям.

Чем опасна анемия

Анемия, как и любое другое заболевание может нанести серьезный вред нашему здоровью. При несвоевременном или некачественном лечении любого вида анемии, развивается риск развития кислородного голодания внутренних органов и систем, которые не только не получают кислород, но и питательные вещества. Самым грозным осложнением анемии является гипоксическая кома, в 80% случаях ведет к смерти человека. Кроме того, люди, страдающие анемией входят в группу риска к развитию сердечно – сосудистых патологий, также дыхательной недостаточности. У женщин при анемии нарушается менструальный цикл, а дети становятся невнимательными, раздраженные, часто болеют.

Нарушения в работе сердечно – сосудистой системы при анемии

Стадии развития анемии

Анемия имеет свои стадии развития:

  1. Легкая или анемия 1 степени характеризуется снижением гемоглобина дог/л. На данном этапе симптомы отсутствуют. Для повышения гемоглобина достаточно правильно питаться, употреблять как можно больше железосодержащих продуктов.

Коррекции в питании при 1 степени анемии

  1. Средняя или 2 стадия анемии сопровождается снижением гемоглобина дог/л. В этот период симптомы анемии достаточно выраженные. Человек ощущает общую слабость, частые головные боли, головокружение. Повысить гемоглобин помогут лекарственные препараты и правильное питание.

Хроническая усталость – как признак анемии

  1. Тяжелая, или 3 стадия – опасна для жизни. Количество гемоглобина в крови ниже 70 г/л. На данном этапе, больной ощущает нарушения в работе сердца, значительно ухудшается общее состояние человека.

Симптомы анемии

Клинические признаки анемии заметны на второй и третей стадии болезни. Общими симптомами анемии являются следующие состояния:

  • повышенная утомляемость;
  • хроническая усталость;
  • дрожание конечностей;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • сухость и бледность кожных покровов;
  • постоянная одышка, даже при отсутствии физических нагрузок;
  • сердцебиение;
  • рассеянное внимание;
  • снижение памяти;
  • шум в ушах;
  • плохой аппетит;
  • круги под глазами;
  • «мушки» перед глазами.

Бледность и сухость кожи при анемии

Симптомы анемии достаточно выраженные, но они также могут присутствовать и при других заболеваниях или нарушениях. Поэтому если у Вас присутствуют признаки анемии, не нужно ставить себе диагноз. Единственным правильным решением станет посещение врача, который после результатов лабораторных исследований сможет подтвердить или опровергнуть Ваши предположения.

Как определить анемию?

Выявить анемию поможет общий анализ крови, который покажет количество эритроцитов, их размер и форму, наличие или отсутствие недозрелых клеток крови. При необходимости врач может назначить дополнительные исследования: биохимический анализ крови, пункцию грудины другие исследования.

Анализ крови при анемии

Лечение анемии

Лечить анемию нужно комплексно, только тогда можно добиться желаемого результата. Легкая стадия анемии зачастую не требует медикаментозного лечения. Врач рекомендует побольше употреблять продуктов, которые содержат железо, белки и другие витамины и минералы. Медикаментозная терапия назначается врачом только когда ясен вид анемии, причина и степень тяжести. Не редко анемия не требует медикаментозной коррекции, особенно тогда, когда устранена причина, на фоне которой появилась анемия.

Если все же болезнь требует медикаментозного лечения, тогда врач назначает препараты, которые позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К таким лекарствам относятся:

  • Препараты железа: Фенюльс, Тотетема, Сорбифер, Актиферрин;
  • Витаминные средства: вит. В12, фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В.

Медикаментозное лечение анемии

В более тяжелых случаях, когда препараты железа не дают положительный результат, врач может назначить глюкокортикоидные гормоны, эритропоэтины, анаболические стероиды, химиотерапевтические средства и другие лекарства, лечение которыми проводят в стационаре. Любые виды медикаментозной терапии должны сочетаться с правильным питанием и образом жизни человека. Больному нужно отказаться от курения, приема алкоголя.

Народные средства для лечения анемии

Повысить гемоглобин помогут народные средства, которые в своем арсенале имеют немало рецептов для повышения уровня гемоглобина в крови. Рассмотрим несколько рецептов:

Рецепт 1 . Для приготовления понадобится 150 мл свежего сока алоэ + 250 г меда и 350 мл вина «Кагор». Все хорошо перемешать и принимать по 1 ложке 3 раза в день, на протяжении 1 месяца.

Рецепт 2. Хороший эффект можно получить от следующего настоя. Понадобятся: плоды шиповника, плоды земляники лесной в равных частях по 10 гр. Плоди нужно залить кипятком, поставить на водяную баню на 15 минут, затем охладить, отжать и принимать по 1/2 стакана 2 раза вдень.

Рецепт 3 . Листы земляники (2 ст. л.) нужно залить кипятком, отцедить и принимать 3 раза в день по 2 столовых ложки.

Народные средства для лечения анемии

Лечение анемии народными средствами может служить только как вспомогательная терапия к основному лечению.

Питание при анемии

Важным в лечении анемии и повышении гемоглобина занимают продукты питания. Людям с диагнозом «анемия» в достаточном количестве нужно употреблять высококалорийные продукты: мясо, печень, рыба, сливочное масло, молоко. В рационе должны присутствовать каши: пшеничная, рис, гречка. В пищевом рационе обязательно должны присутствовать овощи и фрукты. Все продукты питания должны быть свежие, приготовлены на пару, в отварном виде или запечены в духовке. При анемии категорически запрещается голодать или не кушать с утра. Сбалансированный рацион, полезная пища, поможет обеспечить организм всеми необходимыми веществами для повышения гемоглобина в крови.

Питание при анемии

Профилактика анемии

Профилактика анемии заключается в правильном и здоровом питании. Чтоб не допустить развитие данного недуга, нужно вовремя обращать внимание на свое здоровье, лечить внутренние заболевания, вести здоровый образ жизни.

Анемическое сердце

Изменения в сердечно-сосудистой системе закономерно обнаруживаются при достаточно выраженной анемии. Уменьшение насыщения крови кислородом компенсируется увеличением минутного объема сердца, в частности увеличением коронарного кровотока. Одновременно увеличивается поглощение миокардом кислорода в крови. В механизме увеличения сердечного выброса при анемии играет роль ряд факторов. При этом в отличие от других гипердинамических состояний увеличение функции надпочечников или симпатической нервной системы, по-видимому, не имеет решающего значения, так как блокада β-адренергических рецепторов не предупреждает усиления функции левого желудочка.

Существенное значение придают следующим факторам: расширению периферических артерий, образованию артериовенозных шунтов и особенно снижению вязкости крови. Увеличение сердечного выброса достаточно отчетливо выявляется при снижении уровня гемоглобина приблизительно вдвое, т. е. ниже 70 г/л (7 г%), при гематокрите ниже 25%. Приступы стенокардии, а на более позднем этапе — сердечная недостаточность с застойными явлениями могут развиваться при анемии, однако чаще всего у лиц с предшествующим поражением сердца другой природы. Декомпенсация может возникнуть как следствие очень тяжелой анемии самой по себе, особенно у лиц ослабленных с недостаточным белковым питанием, что встречается в слаборазвитых странах. Обычно это больные талассемией и серповидноклеточной анемией, у которых имеет место гемолиз. Постгеморрагическая анемия может приводить к поражению миокарда с увеличением размеров сердца и даже к развитию сердечной недостаточности при снижении уровня гемоглобина ниже 40 г/л (4 г%). Увеличение сердечного выброса при анемии происходит как за счет тахикардии, так и в результате повышенного ударного объема, в связи с чем у многих больных отмечают повышение пульсового давления. Важно иметь в виду, что такие симптомы, как одышка, отеки и уменьшение жизненной емкости легких, могут быть следствием самой анемии без наличия сердечной недостаточности.

Больные анемией обычно бледны. Помимо указанных изменений пульса и артериального давления, иногда виден так называемый капиллярный пульс на ногтевом ложе. На обеих сонных артериях закономерно выслушивается систолический шум, который на ФКГ занимает несколько больше первой половины систолы. Характерен систолический шум изгнания на легочной артерии, что отражает усиление кровотока в этой области. При тяжелой анемии, протекающей с дилатацией сердца, выслушиваются шумы, обусловленные недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. У таких больных описаны также Шумы, типичные для аортальной недостаточности.

Мы наблюдали больного, у которого наличие быстро прогрессирующей анемии при появлении лихорадки, шумов в сердце, в том числе диастолического на аорте, большой амплитуды артериального давления, позволило подозревать затяжной септический эндокардит с поражением аортальных клапанов. Однако отсутствие спленомегалии, почечного синдрома, отрицательная формоловая проба вызывали сомнение в этом диагнозе. Изменение крови укладывалось в картину апластической анемии, что подтвердилось дальнейшим течением болезни клинически и было подтверждено на вскрытии. При патологическом исследовании обнаружены апластическая анемия с геморрагическим диатезом, множественные кровоизлияния во все внутренние органы, в том числе в ткань миокарда. Сердце было увеличенным, клапаны эластичными. Мышца сердца на разрезе имела вид вареного мяса со множеством очагов кровоизлияния под эпикардом. Возможно появление при анемии других шумов в сердце, в том числе диастолического шума на верхушке, который вызывает подозрение на митральный стеноз. Особенно часто этот шум возникает при серповидноклеточной анемии. Рентгенологически конфигурация сердца при выраженной, достаточно длительно существующей анемии часто приближается к митральной из-за раннего увеличения правого желудочка. Встречающееся иногда закругление дуг свидетельствует о миогенной дилатации. В отличие от митрального порока при анемии редко увеличивается левое предсердие, а при расширении последнего контрастированный пищевод отклоняется кзади по пологой дуге.

При анемиях возможны и другие, в первую очередь аускультативные, симптомы, которые позволяют подозревать порок сердца. Так, иногда имеют место тенденция к увеличению расщепления II тона на выдохе и аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки.

Время кровотока при анемии обычно нормальное или уменьшенное и мало уменьшается даже при развитии сердечной недостаточности. Исследование гемодинамики даже при нерезко выраженной анемии (гемоглобин в среднем 95 г/л) показало, что при этом в покое сердечный выброс близок к нормальному, но после нагрузки он увеличивается значительно больше, чем у здоровых лиц. При развитии признаков сердечной недостаточности минутный объем несколько уменьшается, оставаясь выше нормы. На ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может быть снижение амплитуды зубца Т и сегмента ST в левых грудных отведениях. При исследовании мышцы сердца у погибших от тяжелого малокровия констатируют в основном жировую дистрофию мышечных волокон. В настоящее время больные крайне редко погибают собственно от анемии.

Лечение анемии зависит от основного заболевания, вызвавшего ее (дефицит железа, пернициозная анемия, гемолиз, кровопотеря). Если в связи с анемией развивается сердечная недостаточность, то лечение анемии является обязательным условием ее коррекции и эффективной терапии. Обычно раннее применение препаратов наперстянки у таких больных считается малоперспективным. Однако теперь анемия сама по себе (без сопутствующего поражения сердца иной природы) не приводит к нарушению кровообращения, поэтому применение дигиталиса в таких случаях следует считать обоснованным. Это подтверждают и исследования гемодинамики: под влиянием строфантина у больных анемией уменьшается повышенное давление в предсердиях и увеличивается сердечный выброс. Целесообразно рекомендовать постельный режим, ограничить прием натрия и назначить мочегонные средства. Пополнение красной крови при этом следует проводить постепенно. Переливание цельной крови таким больным может спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. С целью быстрого улучшения показателей красной крови медленно переливают эритроцитную массу. При этом необходимо постоянно наблюдать за больным, учитывая возможность нарастания одышки и аускультативных признаков отека легких.

Анемия. Причины, виды, симптомы и лечение

Что такое анемия?

Классификация анемий

По механизму развития

По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения.

По механизму развития выделяют:

  • анемии вследствие острой или хронической кровопотери;
  • анемии вследствие нарушения кровообразования (например, железодефицитная, апластическая, ренальная анемия, а также B12 – и фолиеводефицитная анемия);
  • анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (например, наследственная или аутоиммунная анемия).

В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л.

Существуют следующие степени тяжести анемии:

  • легкая степень, при которой наблюдается снижение уровня гемоглобина относительно нормы до 90 г/л;
  • средняя степень, при которой уровень гемоглобина составляет 90 – 70 г/л;
  • тяжелая степень, при которой уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По цветному показателю

Цветовой показатель — это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается).

Классификация анемий по цветному показателю:

  • гипохромная анемия (ослабленная окраска эритроцитов) цветовой показатель менее 0,8;
  • нормохромная анемия цветовой показатель равен 0,80 – 1,05;
  • гиперхромная анемия (эритроциты чрезмерно окрашены) цветовой показатель более 1,05.

По морфологическому признаку

При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты.

Классификация анемий по морфологическому признаку:

  • микроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов менее 7,0 мкм;
  • нормоцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов варьирует от 7,2 до 8,0 мкм;
  • макроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов более 8,0 мкм;
  • мегалоцитарная анемия, при которой размер эритроцитов составляет более 11 мкм.

По способности костного мозга к регенерации

Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов.

По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:

  • регенераторная форма характеризуется нормальной регенерацией костного мозга (количество ретикулоцитов составляет 0,5 – 2%);
  • гипорегенераторная форма характеризуется сниженной способностью костного мозга к регенерации (количество ретикулоцитов составляет ниже 0,5%);
  • гиперрегенераторная форма характеризуется выраженной способностью к регенерации (количество ретикулоцитов составляет более двух процентов);
  • апластическая форма характеризуется резким подавлением процессов регенерации (количество ретикулоцитов менее 0,2%, или наблюдается их отсутствие).

Причины анемии

  • потеря крови (острые или хронические кровотечения);
  • повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
  • уменьшенное производство эритроцитов.

Также следует заметить, что в зависимости от вида анемии причины ее возникновения могут отличаться.

Факторы, влияющие на развитие анемии

  • гемоглобинопатии (изменение строения гемоглобина наблюдается при талассемии, серповидноклеточной анемии);
  • анемия Фанкони (развивается вследствие имеющегося дефекта в кластере белков, которые отвечают за восстановление ДНК);
  • ферментативные дефекты в эритроцитах;
  • дефекты цитоскелета (клеточный каркас, располагающийся в цитоплазме клетки) эритроцита;
  • врожденная дизэритропоэтическая анемия (характеризуется нарушением образования эритроцитов);
  • абеталипопротеинемия или синдром Бассена-Корнцвейга (характеризуется нехваткой бета-липопротеина в клетках кишечника, что ведет к нарушению всасываемости питательных веществ);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (вследствие нарушения клеточной мембраны эритроциты принимают шарообразную форму).
  • дефицит железа;
  • дефицит витамина B12;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • дефицит аскорбиновой кислоты (витамин С);
  • голодание и недоедание.

Хронические заболевания и новообразования

  • почечные заболевания (например, туберкулез печени, гломерулонефрит);
  • заболевания печени (например, гепатит, цирроз);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона);
  • коллагеновые сосудистые болезни (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • доброкачественные и злокачественные опухоли (например, миома матки, полипы в кишечнике, рак почек, легких, кишечника).
  • вирусные заболевания (гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус);
  • бактериальные заболевания (туберкулез легких или почек, лептоспироз, обструктивный бронхит);
  • протозойные заболевания (малярия, лейшманиоз, токсоплазмоз).

Ядохимикаты и медикаментозные средства

  • неорганический мышьяк, бензол;
  • радиация;
  • цитостатики (химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухолевых заболеваний);
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антитиреоидные препараты (снижают синтез гормонов щитовидной железы);
  • противоэпилептические препараты.

Железодефицитная анемия

Причины железодефицитной анемии

Нарушение поступления железа в организм

  • вегетарианство вследствие неупотребления белков животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты);
  • социально-экономическая составляющая (например, недостаточно денег для полноценного питания).

Нарушение усвоения железа

Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка, поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа.

Повышенная потребность организма в железе

  • беременность, в том числе многоплодная беременность;
  • период лактации;
  • подростковый возраст (за счет быстрого роста);
  • хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (например, хронический бронхит, пороки сердца);
  • хронические нагноительные заболевания (например, хронические абсцессы, бронхоэктатическая болезнь, сепсис).

Потери железа из организма

  • легочные кровотечения (например, при раке легких, туберкулезе);
  • желудочно-кишечные кровотечения (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, рак кишечника, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии);
  • маточные кровотечения (например, преждевременная отслойка плаценты, разрыв матки, рак матки или шейки матки, прервавшаяся внематочная беременность, миома матки);
  • почечные кровотечения (например, рак почек, туберкулез почек).

Симптомы железодефицитной анемии

  • анемический синдром;
  • сидеропенический синдром.

Анемический синдром характеризуется следующими симптомами:

  • выраженная общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • дефицит внимания;
  • недомогание;
  • головная боль и головокружение;
  • сонливость;
  • стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
  • сердцебиение;
  • одышка.

Сидеропенический синдром характеризуется следующими симптомами:

  • извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
  • извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
  • волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
  • на ногтях появляются белые пятна;
  • кожные покровы бледные, кожа шелушится;
  • в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).

Также больной может жаловаться на развитие судорог в ногах, например, при подъеме вверх по лестнице.

Диагностика железодефицитной анемии

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • трещины в углах рта;
  • «глянцевый» язык;
  • в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.

В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • микроцитоз (эритроциты малого размера);
  • гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).

В биохимическом анализе крови наблюдаются следующие изменения:

  • снижение уровня ферритина;
  • сывороточное железо снижено;
  • железосвязывающая способность сыворотки повышена.

Инструментальные методы исследования

Для выявления причины, которая привела к развитию анемии, больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

  • фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
  • УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
  • колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
  • компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
  • рентген легких.

Лечение железодефицитной анемии

В питании железо делится на:

  • гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
  • негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.

Следует заметить, что гемовое железо усваивается в организме значительно лучше, нежели негемовое.

Количество железа на сто миллиграмм

  • печень;
  • язык говяжий;
  • мясо кролика;
  • индюшатина;
  • гусиное мясо;
  • говядина;
  • рыба.
  • 9 мг;
  • 5 мг;
  • 4,4 мг;
  • 4 мг;
  • 3 мг;
  • 2,8 мг;
  • 2,3 мг.

Продукты питания растительного происхождения

  • сушеные грибы;
  • свежий горох;
  • гречка;
  • геркулес;
  • свежие грибы;
  • абрикосы;
  • груша;
  • яблоки;
  • сливы;
  • черешня;
  • свекла.
  • 35 мг;
  • 11,5 мг;
  • 7,8 мг;
  • 7,8 мг;
  • 5,2 мг;
  • 4,1 мг;
  • 2,3 мг;
  • 2,2 мг;
  • 2,1 мг;
  • 1,8 мг;
  • 1,4 мг.

При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).

При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.

  • возраста пациента;
  • степени тяжести заболевания;
  • причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
  • на основе результатов анализов.

Препараты железа принимаются за один час до еды или через два часа после приема пищи. Данные лекарственные средства нельзя запивать чаем или кофе, так как снижается всасываемость железа, поэтому их рекомендуется запивать водой или соком.

Принимать внутрь по одному грамму три – четыре раза в сутки.

Принимать по одной таблетке в день, с утра за тридцать минут до приема пищи.

Принимать по одной таблетке один – два раза в день.

Данные препараты рекомендуется назначать совместно с витамином C (по одной таблетке один раз в день), так как последний увеличивает всасываемость железа.

  • при тяжелой степени анемии;
  • если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
  • если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
  • перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
  • если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия.

В12 – дефицитная анемия

  • в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
  • в печень, где происходит его депонирование;
  • в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).

Причины В12-дефицитной анемии

  • недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
  • нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
  • поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз, кишечные инфекции;
  • повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
  • нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.

Симптомы В12-дефицитной анемии

  • анемический синдром;
  • желудочно-кишечный синдром;
  • невралгический синдром.
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль и головокружение;
  • кожные покровы бледные с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • при данной анемии наблюдается повышение артериального давления;
  • тахикардия.
  • язык блестящий, ярко-красного цвета, больной ощущает жжение языка;
  • наличие язвочек в ротовой полости (афтозный стоматит);
  • потеря аппетита или его снижение;
  • ощущение тяжести в области желудка после приема пищи;
  • снижение массы тела;
  • могут наблюдаться болезненные ощущения в области прямой кишки;
  • нарушение стула (запоры);
  • увеличение размеров печени (гепатомегалия).

Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника.

  • ощущение слабости в ногах (при длительной ходьбе или при подъеме вверх);
  • чувство онемения и покалывания в конечностях;
  • нарушение периферической чувствительности;
  • атрофические изменения в мышцах нижних конечностей;
  • судороги.

Диагностика В12-дефицитной анемии

  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
  • макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
  • при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
  • ретикулоциты снижены или в норме;
  • снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
  • снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).

В биохимическом анализе крови наблюдается гипербилирубинемия, а также снижение уровня витамина В12.

  • исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
  • исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
  • ультразвуковое исследование печени.

Данные исследования помогают выявить атрофические изменения слизистой оболочки желудка и кишечника, а также обнаружить заболевания, которые привели к развитию В12-дефицитной анемии (например, злокачественные образования, цирроз печени).

Лечение В12-дефицитной анемии

Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Количество витамина В12 на сто миллиграмм

Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:

  • В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
  • В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
  • Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.

Во время лечения одновременно с Цианокобаламином больному могут назначить прием фолиевой кислоты.

Фолиеводефицитная анемия

  • участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
  • участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
  • влияет на процессы кроветворения;
  • совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
  • препятствует образованию тромбов в организме;
  • улучшает процессы регенерации органов и тканей;
  • участвует в обновлении тканей (например, кожи).

Абсорбция (всасывание) фолатов в организме осуществляется в двенадцатиперстной кишке и в верхнем отделе тонкого кишечника.

Причины фолиеводефицитной анемии

  • недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
  • повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
  • нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии, при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
  • повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Диагностика фолиеводефицитной анемии

  • гиперхромия;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • макроцитоз;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения.

В результатах биохимического анализа крови наблюдается снижение уровня фолиевой кислоты (менее 3 мг/мл), а также повышение непрямого билирубина.

Лечение фолиеводефицитной анемии

  • говяжья и куриная печень;
  • свиная печень;
  • сердце и почки;
  • жирный творог и брынза;
  • треска;
  • сливочное масло;
  • сметана;
  • мясо говядины;
  • мясо кролика;
  • яйца куриные;
  • курица;
  • баранина.
  • 240 мг;
  • 225 мг;
  • 56 мг;
  • 35 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 8,5 мг;
  • 8,4;
  • 7,7 мг;
  • 7 мг;
  • 4,3 мг;
  • 4,1 мг;
  • спаржа;
  • арахис;
  • чечевица;
  • бобы;
  • петрушка;
  • шпинат;
  • грецкие орехи;
  • пшеничная крупа;
  • белые свежие грибы;
  • гречневая и ячневая крупы;
  • пшеничный, зерновой хлеб;
  • баклажаны;
  • зеленый лук;
  • красный перец (сладкий);
  • горох;
  • помидоры;
  • капуста белокочанная;
  • морковь;
  • апельсины.
  • 262 мг;
  • 240 мг;
  • 180 мг;
  • 160 мг;
  • 117 мг;
  • 80 мг;
  • 77 мг;
  • 40 мг;
  • 40 мг;
  • 32 мг;
  • 30 мг;
  • 18, 5 мг;
  • 18 мг;
  • 17 мг;
  • 16 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 9 мг;
  • 5 мг.

Апластическая анемия

Причины апластической анемии

  • дефекта стволовых клеток;
  • подавления гемопоэза (кровообразования);
  • иммунных реакций;
  • недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
  • не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.

Существуют следующие причины развития апластической анемии:

  • наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
  • лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
  • химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
  • вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
  • аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
  • серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).

Следует заметить, что в половине случаев причину заболевания выявить не удается.

Симптомы апластической анемии

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • головная боль;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • повышенная усталость;
  • отеки на ногах;
  • десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
  • петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
  • острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
  • изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
  • желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).

Диагностика апластической анемии

  • снижение количества эритроцитов;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
  • снижение ретикулоцитов.

Цветовой показатель, а также концентрация гемоглобина в эритроците остаются в норме.

  • повышение сывороточного железа;
  • насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
  • повышение билирубина;
  • повышение лактатдегидрогеназы.

При пункции красного мозга и последующем гистологическом исследовании выявляются:

  • недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
  • замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).

Среди инструментальных методов исследований больному может быть назначено:

  • ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
  • электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • компьютерная томография.

Лечение апластической анемии

  • иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин, Метотрексат);
  • глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
  • антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины;
  • антиметаболиты (например, Флударабин);
  • эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).

Немедикаментозное лечение включает:

  • трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
  • переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
  • плазмаферез (механическое очищение крови);
  • соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

Также при тяжелом течении апластической анемии больному может понадобиться хирургическое лечение, при котором производится удаление селезенки (спленэктомия).

  • полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
  • частичная ремиссия;
  • клиническое улучшение;
  • отсутствие эффекта от лечения.
  • показатель гемоглобина более ста грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 1,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 100 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • показатель гемоглобина более восьмидесяти грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 0,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 20 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • улучшение показателей крови;
  • снижение необходимости в переливании крови с заместительной целью в течение двух месяцев и более.

Отсутствие лечебного эффекта

  • отсутствуют улучшения в показателях крови;
  • есть потребность в переливании крови.

Гемолитическая анемия

  • внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
  • внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

У пациентов с легкой степенью гемолиза уровень гемоглобина может быть нормальным, если производство эритроцитов соответствует темпу их разрушения.

Причины гемолитической анемии

  • внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
  • дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
  • ферментативными дефектами в эритроците;
  • гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).

Наследственные заболевания могут вызвать гемолиз в результате отклонений мембраны эритроцита, ферментативных дефектов и отклонений гемоглобина.

  • энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
  • талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
  • серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Приобретенные причины гемолитической анемии включают иммунные и не иммунные нарушения.

  • ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
  • лекарственными средствами (например, противовирусные препараты, антибиотики);
  • физическим повреждением;
  • инфекциями (например, малярия).

Гемолитическая микроангиопатическая анемия приводит к производству фрагментированных эритроцитов и может быть вызвана:

  • дефектным искусственным сердечным клапаном;
  • диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
  • гемолитическим уремическим синдромом;
  • тромбоцитопенической пурпурой.

Симптомы гемолитической анемии

  • бледность кожи и слизистых;
  • ломкость ногтей;
  • тахикардия;
  • учащение дыхательных движений;
  • снижение артериального давления;
  • желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
  • на ногах могут наблюдаться язвы;
  • гиперпигментация кожи;
  • желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе, нарушение стула, тошнота).

Следует заметить, что при внутрисосудистом гемолизе у больного наблюдается дефицит железа из-за хронической гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче). Вследствие кислородного голодания нарушается сердечная функция, что приводит к развитию у пациента таких симптомов как слабость, тахикардия, одышка и стенокардия (при тяжелой форме анемии). Из-за гемоглобинурии у больного также наблюдается потемнение мочи.

Диагностика гемолитической анемии

  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение уровня эритроцитов;
  • увеличение ретикулоцитов.

При микроскопии эритроцитов выявляется их серпообразная форма, а также кольца Кебота и тельца Жолли.

Лечение гемолитической анемии

  • Фолиевая кислота. Профилактическая доза фолиевой кислоты назначается, потому что активный гемолиз может потреблять фолат и впоследствии привести к развитию мегалобластоза.
  • Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон) и иммунодепрессанты (например, Циклофосфан). Данные группы препаратов назначаются при аутоиммунной гемолитической анемии.
  • Переливание эритроцитарной массы. Больному индивидуально подбираются отмытые эритроциты, так как существует высокий риск разрушения перелитой крови.

Спленэктомия

Спленэктомия может быть первоначальным вариантом в лечении некоторых типов гемолитической анемии, таких как, например, наследственный сфероцитоз. В других случаях, например, при аутоиммунной гемолитической анемии, спленэктомия рекомендуется тогда, когда другие методы лечения потерпели неудачу.

При гемолитической анемии применение препаратов железа в большинстве случаев противопоказано. Это связано с тем, что уровень железа при данной анемии не снижается. Однако если у больного наблюдается постоянная гемоглобинурия, то происходит существенная потеря железа из организма. Поэтому при выявлении дефицита железа пациенту может быть назначено соответствующее лечение.

Постгеморрагическая анемия

  • Острая кровопотеря характеризуется одновременной потерей большого количества крови (например, маточное кровотечение, разрыв трубы при внематочной беременности, ранение, травма).
  • Хроническая кровопотеря характеризуется длительной постепенной потерей крови (например, кровоточащая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественная опухоль желудка, печени, кишечника или легких, миома матки).

Симптомы постгеморрагической анемии

  • какое количество крови было потеряно;
  • с какой скоростью происходит кровопотеря.

Симптомами постгеморрагической анемии являются:

  • слабость;
  • головокружение;
  • бледность кожных покровов;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тошнота, рвота;
  • сечение волос и ломкость ногтей;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • жажда.

При острой кровопотере у больного может развиться геморрагический шок.

Лечим Сердце

Советы и рецепты

Анемия сердца

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Но, несмотря на свою частую встречаемость, особенно среди женского населения и у детей, ее исходы не такие печальные, как у других гематологических болезней. Все зависит от причин и механизмов возникновения, степени выраженности, устойчивости к медикаментозной коррекции и общего состояния организма. Тонкостям анемии, как самостоятельной проблемы, посвящена данная статья.

Что это за состояние

Анемия – это патологический синдром, состоящий из клинико-лабораторных данных. В ее основе лежит:

Уменьшение количества гемоглобина;Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

При этом происходит снижение интенсивности метаболических процессов и функционирования всех систем организма, утяжеляется течение имеющихся заболеваний.

Важно помнить! Поскольку кровь взаимодействует с каждой клеткой, патологические процессы любой локализации способны повлиять на ее состояние и состав. Это делает анемию полиэтиологичным заболеванием, которое возникает в результате патогенного действия множества факторов на красный росток крови!

Клинические проявления

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина. Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Для удобства и наглядности диагностических критериев и признаков, которые могут указывать на снижение гемоглобина, создана специальная таблица. Она поможет любому обывателю четко определиться с наличием либо отсутствием таких патологических признаков.

Бледность кожи – один из главных признаков анемии

Для подтверждения диагноза анемия может быть выполнен комплекс основных исследований, который приведен в таблице. Нет необходимости проводить все эти исследования даже при наличии лабораторных признаков анемии. Некоторые из диагностических тестов являются специфическими и назначаются в редких случаях. Первостепенное значение принадлежит определению уровня гемоглобина, эритроцитов и остальным показателям, которые с ними связаны.

Наличие незрелых и неполноценных форм эритроцитов: серповидные клетки, мегалобласты, микроциты, пойкилоцитоз, анизоцитоз. Их определяют путем изучения изображения под цифровым микроскопом, который выполняет регистрацию изображения в виде фото.

Важно помнить! Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения. Хроническая анемия характеризуется длительным течением, в ходе которого организм настолько адаптируется к сниженной концентрации гемоглобина, что кроме бледности кожи никаких более признаков не возникает. Острая анемия, особенно тяжелая, вызывает резкое ухудшение состояния больных с первичным поражением жизненно важных органов (мозга и сердца), как самых чувствительных к гипоксии. В любом случае, главным критерием диагноза является снижение уровня гемоглобина!

Общая классификация и виды

В основе разделения анемии на разновидности лежит этиологическая и классификация по степени тяжести. Первая рубрика означает группировку разных видов заболевания в зависимости от причины возникновения. Поэтому классификация анемий выглядит так:

В зависимости от уровня гемоглобина различают три степени тяжести анемии:

Снижение уровня гемоглобина до 90 г/л;Снижение уровня гемоглобина от 70 до 90 г/л;Снижение гемоглобина менее 70 г/л.

Данная рубрика классификации также важна, как и этиологическая, так как влияет на лечебную тактику в отношении анемии. Особенно опасно снижение гемоглобина, возникающее при острой кровопотере, так как организм не успевает адаптироваться к таким условиям.

Беременность – один из факторов риска по возникновению железодефицитной анемии

Лечебная тактика

Как и любая патология, анемия требует комплексного лечебного подхода. Только так может быть достигнут желаемый результат. В первую очередь определяется конкретный вид анемии, ее причина и степень. Только после этого можно приступать к медикаментозной коррекции. В ряде случаев сама по себе анемия не требует специфического лечения и закономерно устраняется после лечения основного заболевания, симптомом которого она являлась. Но большинство анемий требуют того или иного лечения.

Дифференцированная лечебная тактика при этом заболевании приведена в таблице.

Важно помнить! Выбор препаратов для лечения анемии зависит не только от причины ее возникновения, но и от степени снижения гемоглобина и длительности заболевания. Переливание крови может понадобиться только при острых анемиях, когда количество гемоглобина снижается до 60 г/л. Хроническая анемия может лечиться препаратами железа, витаминами и диетой даже при более низких его цифрах!

Препараты для лечения

Базовыми можно назвать те препараты, которые целесообразны при любом виде анемии, так как позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К ним можно отнести:

Препараты железа: фенюльс, тотетема, сорбифер, актиферрин;Витаминные средства: цианокобаламин (витамин В12), фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В (мильгама, неуробекс), аскорбиновая кислота, витамин Е.

К специфическим средствам в лечении анемии относятся:

Глюкокортикоидные гормоны: дексаметазон, метилпреднизолон, солу-кортеф, кортинеф;Препараты крови: отмытые эритроциты, эритроцитарная масса;Эритропоэтины: эпоэтин, эпокомб, эпрекс, анаболические стероиды (местеролон, надролон);Химиотерапевтические средства: цитостатитки (имуран).

Любые виды медикаментозной коррекции обязательно должны сочетаться с коррекцией образа жизни и правильным питанием. Рацион обогащается говядиной, субпродуктами, рыбой и морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Рекомендован строгий отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки в виде ЛФК, желательно на свежем воздухе.

Лечение анемии зависит от ее степени и вида

Можно ли предупредить болезнь

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

Здорового образа жизни;Периодических медицинских осмотров;Раннего лечения хронической патологии;Обогащения рациона продуктами питания, которые богаты железом и витаминами;Включение приема препаратов железа у людей при повышенных потребностях организма в питательных веществах (период роста, пубертат, беременность, длительные болезни).

Анемия – многогранная болезнь, обязательно требующая оценки квалифицированным специалистом!

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа.

Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении.

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д.

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия.

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца.

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ.

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ.

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов.

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца.

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%.

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др.

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии.

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови.

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении).

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств.

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса.

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность.

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма.

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза.

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца).

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха.

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует).

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами.

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения.

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону.

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией.

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ.

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах.

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности.

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

daltehprom.ru

Анемия сердца

Заболевания системы крови занимают одни из первых позиций по распространенности в общей структуре заболеваемости. Среди них безусловным лидером является анемия крови. Но, несмотря на свою частую встречаемость, особенно среди женского населения и у детей, ее исходы не такие печальные, как у других гематологических болезней. Все зависит от причин и механизмов возникновения, степени выраженности, устойчивости к медикаментозной коррекции и общего состояния организма. Тонкостям анемии, как самостоятельной проблемы, посвящена данная статья.

Что это за состояние

Анемия – это патологический синдром, состоящий из клинико-лабораторных данных. В ее основе лежит:

Уменьшение количества гемоглобина;Снижение количества эритроцитов (возникает в большинстве случаев);Признаки нарушения кровоснабжения тканей и их гипоксия (кислородное голодание).

При этом происходит снижение интенсивности метаболических процессов и функционирования всех систем организма, утяжеляется течение имеющихся заболеваний.

Важно помнить! Поскольку кровь взаимодействует с каждой клеткой, патологические процессы любой локализации способны повлиять на ее состояние и состав. Это делает анемию полиэтиологичным заболеванием, которое возникает в результате патогенного действия множества факторов на красный росток крови!

Клинические проявления

Симптомы анемии настолько разносторонние, что затрагивают практически каждую функциональную систему организма. Их выраженность зависит от степени снижения уровня гемоглобина. Поэтому правильная интерпретация и сопоставление имеющихся у больного данных позволит поставить правильный диагноз даже при первичном осмотре. Совсем иначе дело обстоит с определением конкретного вида анемии и ее причины.

Для удобства и наглядности диагностических критериев и признаков, которые могут указывать на снижение гемоглобина, создана специальная таблица. Она поможет любому обывателю четко определиться с наличием либо отсутствием таких патологических признаков.

Группа симптомов Конкретные признаки, характеризующие анемию
Поражение кожи Бледность кожи по всей поверхности;Легкий желтушный оттенок на фоне восковидной бледности;Отсутствие румянца на щеках;Сухость кожи и ее шелушение;Нарушение роста ногтей и волос;Заеды и трещины в уголках рта;Легкая одутловатость лица и отечность голеней.
Поражение головного мозга Головокружение;Нарушение координации;Мелькание мушек перед глазами, особенно при выполнении нагрузок;Головная боль;Сонливость, вялость, общая слабость;Обострение или отягощение течения заболеваний, сопровождающихся нарушением мозгового кровообращения;Шум в ушах;Обморочные состояния;Снижение памяти и интеллектуальных способностей.
Поражение сердца Стойкая и постоянная тахикардия;Учащение пульса;Одышка при минимальных нагрузках;Снижение артериального давления;Боли в сердце и обострение ишемической болезни в виде стенокардии, прединфарктного состояния и инфаркта.
Поражение других систем Мышечная слабость и гипотрофия;Атрофия сосочков на языке, который со временем становится гладким (лакированный язык);Частое грибковое поражение слизистых (молочница, стоматит);Склонность к респираторно-простудным заболеваниям;Извращение вкуса и обоняния;Снижение аппетита и расстройства пищеварения;Плохое заживление ран.

Бледность кожи – один из главных признаков анемии

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза анемия может быть выполнен комплекс основных исследований, который приведен в таблице. Нет необходимости проводить все эти исследования даже при наличии лабораторных признаков анемии. Некоторые из диагностических тестов являются специфическими и назначаются в редких случаях. Первостепенное значение принадлежит определению уровня гемоглобина, эритроцитов и остальным показателям, которые с ними связаны.

Название показателя Критерий для постановки диагноза анемия
Гемоглобин Снижение уровня менее:130 г/л у мужчин;120 г/л у женщин.
Эритроциты Снижение уровня менее:4 т/л у мужчин;3,7 т/л у женщин.

Наличие незрелых и неполноценных форм эритроцитов: серповидные клетки, мегалобласты, микроциты, пойкилоцитоз, анизоцитоз. Их определяют путем изучения изображения под цифровым микроскопом, который выполняет регистрацию изображения в виде фото.

Ретикулоциты При дефицитных анемиях показатель остается нормальным или повышается более 2%. При гипо- и диспластических процессах в костном мозге их количество снижается менее 0,2%.
Цветовой показатель Снижение менее 0,85
Железо сыворотки Менее 12 ммоль/л
Общая железосвязывающая способность сыворотки Более 70 ммоль/л
Насыщение трансферрина железом Менее 25%

Важно помнить! Симптомы анемии могут развиваться, как постепенно, так и молниеносно. Все зависит от причины ее возникновения. Хроническая анемия характеризуется длительным течением, в ходе которого организм настолько адаптируется к сниженной концентрации гемоглобина, что кроме бледности кожи никаких более признаков не возникает. Острая анемия, особенно тяжелая, вызывает резкое ухудшение состояния больных с первичным поражением жизненно важных органов (мозга и сердца), как самых чувствительных к гипоксии. В любом случае, главным критерием диагноза является снижение уровня гемоглобина!

Общая классификация и виды

В основе разделения анемии на разновидности лежит этиологическая и классификация по степени тяжести. Первая рубрика означает группировку разных видов заболевания в зависимости от причины возникновения. Поэтому классификация анемий выглядит так:

Вид и название анемии Причины, вызывающие анемию
Постгеморрагическая (острая и хроническая). Обусловлена утратой гемоглобина при кровопотере. Массивные травмы и операции;Повреждения сосудов;Обильные месячные;Желудочно-кишечные кровотечения;Любые виды кровопотери.
Железодефицитная. Обусловлена недостатком железа в организме либо нарушением его включения в синтез гемоглобина. Плохое питание;Атрофический гастрит;Нарушение всасывания железа из кишечника;Период активного роста организма его истощение или беременность.
Мегалобластная анемия. Обусловлена нарушением синтеза эритроцитов. Дефицит в организме витамина В12;Недостаток фолиевой кислоты.
Гипо-, апластическая и метапластическая анемия. Обусловлена недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. Гипоплазия костного мозга;Лучевая болезнь;Истощение костного мозга;Интоксикации;Лейкоз;Метастазы в костный мозг.
Гемолитическая. В ее основе лежит усиленное разрушение эритроцитов. Генетические и наследственные дефекты ферментов и структуры эритроцитов;Аутоиммунные заболевания.Прием лекарственных препаратов;Искусственные клапаны сердца и сосудистые протезы;Отравление ядами и токсинами;Переливание крови;Увеличение селезенки и гиперспленизм.
Смешанная. Возникает при сочетании нескольких причинных факторов и механизмов. Длительные и тяжелые заболевания;Инфекционные и гнойно-септические процессы;Рак любой локализации;Гипотиреоз и другие виды эндокринной патологии;Заболевания печени.

В зависимости от уровня гемоглобина различают три степени тяжести анемии:

Снижение уровня гемоглобина до 90 г/л;Снижение уровня гемоглобина от 70 до 90 г/л;Снижение гемоглобина менее 70 г/л.

Данная рубрика классификации также важна, как и этиологическая, так как влияет на лечебную тактику в отношении анемии. Особенно опасно снижение гемоглобина, возникающее при острой кровопотере, так как организм не успевает адаптироваться к таким условиям.

Беременность – один из факторов риска по возникновению железодефицитной анемии

Лечебная тактика

Как и любая патология, анемия требует комплексного лечебного подхода. Только так может быть достигнут желаемый результат. В первую очередь определяется конкретный вид анемии, ее причина и степень. Только после этого можно приступать к медикаментозной коррекции. В ряде случаев сама по себе анемия не требует специфического лечения и закономерно устраняется после лечения основного заболевания, симптомом которого она являлась. Но большинство анемий требуют того или иного лечения.

Дифференцированная лечебная тактика при этом заболевании приведена в таблице.

Вид анемии Комплекс лечебных мероприятий
Постгеморрагическая Идентификация источника кровопотери и его устранение;Препараты железа и витамины;Гемотрансфузии;Правильное питание.
Железодефицитная Коррекция рациона;Препараты железа.Витамины;Лечение хронической патологии, которая может стать причиной повышенного расхода жизненного ресурса организма.
Мегалобластная Витамин В12;Фолиевая кислота;Коррекция рациона;Препараты железа по показаниям.
Гемолитическая Лечение аутоиммунных процессов;Устранение и исключение токсических влияний;Глюкокортикоидные гормоны;Удаление селезенки;Витамины и препараты железа;Коррекция образа жизни и питания.
Апластическая Химиотерапия при миелопролиферативных заболеваниях;Препараты эритропоэтинов;Переливание крови и ее компонентов;Препараты железа, витамин В12 и фолиевая кислота;Трансплантация костного мозга.

Важно помнить! Выбор препаратов для лечения анемии зависит не только от причины ее возникновения, но и от степени снижения гемоглобина и длительности заболевания. Переливание крови может понадобиться только при острых анемиях, когда количество гемоглобина снижается до 60 г/л. Хроническая анемия может лечиться препаратами железа, витаминами и диетой даже при более низких его цифрах!

Препараты для лечения

Базовыми можно назвать те препараты, которые целесообразны при любом виде анемии, так как позволят костному мозгу быстрее восполнить дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови. К ним можно отнести:

Препараты железа: фенюльс, тотетема, сорбифер, актиферрин;Витаминные средства: цианокобаламин (витамин В12), фолиевая кислота, комплексы витаминов группы В (мильгама, неуробекс), аскорбиновая кислота, витамин Е.

К специфическим средствам в лечении анемии относятся:

Глюкокортикоидные гормоны: дексаметазон, метилпреднизолон, солу-кортеф, кортинеф;Препараты крови: отмытые эритроциты, эритроцитарная масса;Эритропоэтины: эпоэтин, эпокомб, эпрекс, анаболические стероиды (местеролон, надролон);Химиотерапевтические средства: цитостатитки (имуран).

Любые виды медикаментозной коррекции обязательно должны сочетаться с коррекцией образа жизни и правильным питанием. Рацион обогащается говядиной, субпродуктами, рыбой и морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Рекомендован строгий отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки в виде ЛФК, желательно на свежем воздухе.

Лечение анемии зависит от ее степени и вида

Можно ли предупредить болезнь

Профилактика некоторых видов анемий вполне реальна. Это, в первую очередь, железодефицитные типы. Часто такая анемия возникает по причине нарушенного рациона и неправильного образа жизни. Поэтому предотвратить ее можно путем соблюдения принципов:

Здорового образа жизни;Периодических медицинских осмотров;Раннего лечения хронической патологии;Обогащения рациона продуктами питания, которые богаты железом и витаминами;Включение приема препаратов железа у людей при повышенных потребностях организма в питательных веществах (период роста, пубертат, беременность, длительные болезни).

Анемия – многогранная болезнь, обязательно требующая оценки квалифицированным специалистом!

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

lechim-serdce.ru

Поражение сердца при анемиях

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 2

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 3

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 4

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 5

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 6

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 7

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 8

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 9

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 10

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 11

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 12

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 13

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 14

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 15

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 16

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 17

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 18

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 19

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 20

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца. 

Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. 

Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ. 

Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов. 

В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца. 

Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%. 

Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др. 

Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии. 

Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови. 

Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.

Тромбоцитопеническая пурпура - группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155x10х9 г/л (тромбоцитопении). 

Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств. 

Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса. 

Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность. 

Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма. 

Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза. 

У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа - результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа - иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца). 

Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха. 

Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует). 

Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами. 

Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения. 

Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону. 

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией. 

В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ. 

Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах. 

Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности. 

В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Page 21

18734

Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа. 

Анемия - самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении. 

При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д. 

При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия. 

При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация