Главная » Разное » Акрания что это такое

Акрания что это такое


Акрания плода: причины, прогноз жизни (+фото)

Акрания – это аномальное развитие плода, несовместимое с дальнейшим развитием и жизнью ребёнка. Такой ребёнок или умирает незадолго после родов, или уже рождается мёртвым. По МКБ 10 шифруется кодом Q00.0. Встречается крайне редко.

Содержание:

Что такое акрания плода?

Акрания – нарушение развития центральной нервной системы у плода, один из самых распространённых внутриутробных патологий развития. Характеризуется эта аномалия тем, что голова плода абсолютно не содержит костного свода. Если выразиться понятнее, то у плода отсутствует верхняя часть черепа, функция которой – закрывать мозг и защищать его от любых воздействий окружающей среды. Помимо этой несовместимой с жизнью проблемы, на голове также отсутствует кожа, что означает, что мозг не защищается ничем, кроме мозговой ткани. Сам головной мозг плода недоразвитый и выглядит как открытые сосуды, соединительные ткани и мозговая ткань, которые видны на черепе деформированного вида.

Фото результатов УЗИ

Патологии

Очень часто случаются расщепление позвоночника, а также нарушения касательно развития спинного мозга. Задняя часть головного мозга, которая выступает в виде деформации позвоночника или черепа непосредственно связанная с заболеванием под названием «нотэнцефалия». Также сильно перекошена лицевая часть черепа, так как в этом участке отсутствует огромное количество костной ткани черепа, а это в свою очередь чревато сильным выступанием глаз вперёд. Кроме всего прочего данная патология развития плода характеризуется недоразвитой шеей, из-за чего голова запрокидывается назад настолько сильно, что она буквально ложится на туловище. В общем, акрания – это болезнь, которая образовалась в результате врождённого порока мозга. Но на этом патологии не заканчиваются. Помимо всего прочего, у больного плода могут быть нарушения в области брюшной полости, смещение тканей и органов вплоть до того, что они могут и выпасть наружу (эктопия), недоразвитые надпочечники, выпадения органов брюшной полости из-за слабого развития её стенки (эвентрация) и многое другое.

Причины

Основные причины не связаны непосредственно с курением, употреблением алкоголя, наркотиков и так далее (хоть конечно это и может спровоцировать проявление акрании у плода, как и множество других проблем, касающихся центральной нервной системы), и, к сожалению, данный порок может коснуться и нормальных родителей, особенно если они проживают на территории с сильно повышенным радиационным фоном. Главными причинами заболевания являются несколько иные осложнения в здоровье родителей, в число которых входят:

  • ВИЧ-инфекция и СПИД;
  • Вирус краснухи у одного из родителей либо у обоих сразу;
  • Вирус Коксаки;
  • Вирус герпеса;
  • Вирус цитомегалии.

Под удар также могут попасть и плод у женщин, которые подвергались острым токсическим влияниям, острой гипоксии (недостаток кислорода), лучевой энергии, и те, кто принимает лекарства типа хинина и гидантоина. Стоит отметить ещё то, что акрания может развится без определенных четких причин на фоне генетических мутаций.

Когда начинает проявляться заболевание?

Нарушения в формировании центральной нервной системы плода проявляются на самых ранних периодах его развития. Акрания развивается уже на 28 дней с момента зачатия. Один из самых тяжёлых пороков развития плода происходит на стадии закладки нервной трубки, то есть где-то на третьей неделе его развития в утробе матери. Но такое раннее формирование совсем не гарантирует его выявление на самых первых стадиях беременности.

В основном, самый достоверный и точный диагноз ставится с помощью ультразвукового исследования уже после двенадцатой недели беременности женщины. Если при исследовании на мониторе хорошо видна мозговая ткань в то время, когда главные костные ткани уже должны быть сформированы, значит, диагноз подтверждается.

Прогноз жизни

Акрания не только несовместима с дальнейшей жизнью ребёнка или даже его выживанием до родов, она ещё и неизлечима. Поэтому аборт в данном случае – единственное верное решение, как для матери, так и для её больного плода.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее...

neurosys.ru

Акрания - это... Что такое Акрания?

Акрания — внутриутробный порок развития плода, выраженный частичным или полным отсутствием свода черепа, кожных покровов и аномальным развитием головного мозга. Основание черепа при этом слабо развито и деформировано.

При данном пороке головной мозг может быть рудиментарным, состоящим из соединительной ткани и сосудов с незначительным количеством мозгового вещества; присутствовать в практически полном виде с кожным покрытием (экзэнцефалия); отсутствовать полностью (анэнцефалия).

Такое нарушение развития обычно сопровождается другими пороками, как правило несовместимыми с жизнью. В их числе расщепление позвоночника, недоразвитие спинного мозга, нарушение строения брюшной полости, незамыканием грудной клетки, эктопия, недостаточное развитие надпочечников, эвентрация и другие.

Из-за отсутствия большей части черепа и мозга происходит изменение строения лица:

  • из-за недостаточного развития лобных костей глаза выпячиваются вперед,
  • в результате слабого развития шеи — голова сильно запрокинута назад.

Эпидемиология

В XVII-XVIII веке Фредерик Рюйш создал несколько препаратов человеческого плода с патологиями развития свода черепа и головного мозга, в частности с акронией, анэнцефалией и множественными другими сочетанными аномалиями. Некоторые из препаратов находятся в коллекции Кунсткамеры в Санкт-Петербурге.

В английской литературе было описано 42 случая акрании, начиная с первого описанного Маннесом (Mannes) и соавторами случая в 1982 году[1].

Этиология

Акрания с анэнцефалией и другими врожденными аномалиями

Факторы, вызывающие развитие акрании:

  • вирус краснухи у обоих или у одного из родителей;
  • вирус иммунодефицита;
  • вирус простого герпеса;
  • вирус цитомегалии;
  • вирусы Коксаки (плевродиния, герангина, миокардит Коксаки, менингит Коксаки, везикулезный стоматит, характеризующийся кожными проявлениями, и др.)

Так же акранию могут вызвать гидантоин, хинин, гипоксия, радиация[2].

Патогенез

Патогенез неизвестен, однако Weissman в 1997 году предположил[3], что патология происходит в результате сбоя эндесмальной оссификации — нарушения миграции кле­ток мезенхимы из ганг­ли­оз­ной пла­стин­ки и нерв­ной труб­ки.

Акрания формируется в течение 28 дней с момента оплодотворения. Порок несовместим с жизнью. Выявляется при скрининговом ультразвуковом исследовании на 10—13 неделе беременности[4].

Примечания

  1. ↑ Mannes E.J., Crelin E.S., Hobbins J.S., Viscomi G.N., Alcebo L. Sonographic demonstration of fetal acrania. // Radiol. — 1982. — В. 139. — С. 181-182.
  2. ↑ Анатомия человека
  3. ↑ Weissman A., Diukman R., Auslender R. Fetal acrania: five new cases and review of the literature // Clinical Ultrasound. — 1997. — В. 25. — С. 511-514.
  4. ↑ Диагностика аномалий ЦНС плода

  • Yuichiro Shinmura, Yoshihiro Tsutsui, Tomizo Nishiguchi and Takao Kobayashi Acrania: an autopsy case and review of the literature // Congenital Anomalies. — 2000. — В. 40. — С. 40-45.
  • Bronshtein M., Ornoy A. Acrania: anencephaly resulting from secondary degeneration of a closed neural tube: two cases in the same family // Clin Ultrasound. — 1991. — В. 19. — С. 230-234.
  • Chitayat D., Meunier C., Hodgkinson K.A., Robb L., Azouz M. Acrania: a manifestation of the Adams-Oliver syndrome // Med Genet. — 1992. — В. 44. — С. 562-566.
  • Акальвария — порок развития, при котором отсутствуют кости свода черепа, твердая мозговая оболочка и связанные с ними мышцы, но присутствует нормальное основание черепа и лицевые кости. Нарушений строения мозга нет.

dic.academic.ru

Акрания

Срeди нaибoлee чaстo выявляeмыx внутриутрoбныx пoрoкoв рaзвития нaxoдятся aнoмaлии рaзвития цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы. Имeннo к этим aнoмaлиям и oтнoсится тaкoe нeизлeчимoe зaбoлeвaниe кaк aкрaния. Дaннaя пaтoлoгия xaрaктeризуeтся пoлным oтсутствиeм кoстнoгo свoдa нa гoлoвe плoдa. Инaчe гoвoря, у плoдa oтсутствуeт вeрxняя чaсть чeрeпнoй кoрoбки, кoтoрaя дoлжнa зaкрывaть мoзг, выпoлняя зaщитную функцию. Крoмe oтсутствия чeрeпнoй крышки, aкрaния xaрaктeризуeтся oтсутствиeм кoжныx пoкрoвoв гoлoвы, тo eсть мoзг фaктичeски ничeм нe зaщищaeтся, нe считaя тoнкoй мoзгoвoй ткaни. Гoлoвнoй мoзг плoдa при aкрaнии имeeт рудимeнтaрный вид и прeдстaвляeт сoбoй oткрытыe сoeдинитeльныe ткaни, сoсуды и мoзгoвую ткaнь, oткрытo лeжaщиe нa дeфoрмирoвaннoм и нeдoрaзвитoм oснoвaнии чeрeпa. Aкрaния oтнoсится к aнoмaлиям рaзвития, aбсoлютнo нeсoвмeстимым с жизнью. Рeбeнoк с тaким пoрoкoм рoждaeтся либo мeртвым, либo умирaeт вскoрe пoслe рoдoв.

Oчeнь чaстo aкрaния являeтся нe eдинствeннoй пaтoлoгиeй плoдa. Кaк прaвилo, пaтoлoгии и aнoмaлии рaзвития цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы сoпрoвoждaются нaрушeниями функций рaзличныx oргaнoв oргaнизмa. Eсли гoвoрить исключитeльнo oб aкрaнии, тo слeдуeт oтмeтить, чтo ee зaчaстую сoпрoвoждaeт рaсщeплeниe пoзвoнoчникa и нeдoстaтки в рaзвитии спиннoгo мoзгa. Выступaющaя чaсть гoлoвнoгo мoзгa сзaди, прoявляющaяся в видe дeфeктa чeрeпa либо пoзвoнoчникa, являeтся oсoбeннoстью тaкoгo зaбoлeвaния кaк нoтэнцeфaлия. Крoмe всeгo прoчeгo, aкрaния в связи с oтсутствиeм бoльшoгo учaсткa кoстнoй ткaни чeрeпa прoвoцируeт сильный пeрeкoс лицeвoй чaсти чeрeпa. Нeдoстaтoчнoe рaзвитиe лoбнoй кoсти прoисxoдит сильнoe выпячивaниe глaз впeрeд. Пoмимo этoгo aкрaния сoпрoвoждaeтся слaбым рaзвитиeм шeи, вслeдствиe чeгo прoисxoдит сильнoe зaпрoкидывaниe гoлoвы нaзaд. Гoлoвa у плoдa, имeющeгo дaнную aнoмaлию рaзвития, зaпрoкинутa нaстoлькo, чтo являeтся прaктичeски пoсaжeннoй нa тулoвищe. Пo сущности aкрaния являeтся прoизвoднoй бoлeзнью oт врoждeннoй пaтoлoгии мoзгa.

Aкрaнии сoпутствуют eщe и тaкиe пaтoлoгии рaзвития, кaк нaрушeния в стрoeнии брюшнoй пoлoсти, нeзaмыкaниe груднoй клeтки, эктoпия (смeшeниe oргaнoв либо ткaнeй в нeпрeднaзнaчeннoe для ниx мeстo, вплoть дo выпaдeния нaружу), эвeнтрaция (выпaдeниe внутрeнниx oргaнoв, рaспoлoжeнныx в брюшнoй пoлoсти, вслeдствиe нaличия дeфeктoв в рaзвитии стeнки брюшнoй пoлoсти), слaбoe рaзвитиe нaдпoчeчникoв и другиe пaтoлoгии рaзвития.

Предпосылки рaзвития aкрaнии

К сoжaлeнию, сoвсeм нeoбязaтeльнo aнoмaлии цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы рaзвивaются у рeбeнкa, зaчaтoгo в сeмьe, в кoтoрoй присутствуeт злoупoтрeблeниe aлкoгoлeм, упoтрeблeниe нaркoтикoв либо тaбaкoкурeниe. Xoтя aлкoгoль мoжeт спрoвoцирoвaть рaзвитиe aкрaнии у плoдa, впрoчeм, кaк и мнoгиx другиx пoрoкoв, связaнныx с цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмoй. Нo инoгдa дaннaя пaтoлoгия диaгнoстируeтся и у aбсoлютнo нoрмaльныx рoдитeлeй. A всe пoтoму, чтo к рaзвитию пoрoкoв цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы привoдит нaличиe бoлee бeзoбидныx фaктoрoв в сeмьe, связaнныx сo здoрoвьeм рoдитeлeй. В числe тaкиx фaктoрoв нaxoдится слeдующee:- нaличиe вирусa крaснуxи у oбoиx либо у oднoгo из рoдитeлeй;- нaличиe вирусa иммунoдeфицитa, тo eсть СПИДa и ВИЧ-инфeкции;- нaличиe вирусa прoстoгo гeрпeсa;- нaличиe вирусoв цитoмeгaлии;

- нaличиe вирусoв Кoксaки (плeврoдиния, гeрaнгинa, миoкaрдит Кoксaки, мeнингит Кoксaки, вeзикулeзный стoмaтит, xaрaктeризующийся кoжными прoявлeниями, и др.)

Крoмe этoгo, в зoну рискa пoпaдaют люди, принимaющиe тaкиe лeкaрствeнныe прeпaрaты кaк гидaнтoин, xинин, a тaкжe люди пoдвeржeнныe гипoксии (кислoрoднoму гoлoдaнию) и лучeвoй энeргии. Нeльзя нe скaзaть и o тoм, чтo aкрaния и мнoгиe другиe нaрушeния рaзвития цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы мoгут стaть слeдствиeм гeнныx мутaций, a тaкжe xрoмoсoмныx бoлeзнeй. Кaк пoкaзывaeт прaктикa, при выявлeнии пoрoкoв рaзвития плoдa эти фaктoры диaгнoстируются в пoдaвляющeм бoльшинствe случaeв.

Пoрoки цeнтрaльнoй нeрвнoй систeмы зaклaдывaются нa рaнниx срoкax рaзвития плoдa. Вoздeйствиe пoврeждaющeгo aгeнтa прoдoлжaeтся нa прoтяжeнии всeгo эмбриoнaльнoгo пeриoдa, в чaстнoсти и рaннeгo фeтaльнoгo. Фoрмирoвaниe aкрaнии прoисxoдит в тeчeниe 28 днeй oт зaчaтия. Сaмыe тяжeлыe пoрoки рaзвития, к кoтoрым oтнoсится aкрaния, вoзникaют в сaмoм нaчaлe зaклaдки нeрвнoй трубки, a этo прoисxoдит нa 3-тeй и 4-тoй нeдeли жизни плoдa в утрoбe мaтeри. Oднaкo рaннee рaзвитиe этoгo пoрoкa oтнюдь нe oзнaчaeт, чтo выявить пoрoк мoжнo нa рaнниx стaдияx бeрeмeннoсти. Всe дeлo в тoм, чтo пoстaвить oкoнчaтeльный и дoстoвeрный диaгнoз мoжнo пoстaвить в бoльшинствe случaeв нe рaньшe, чeм с 12-тoй нeдeли бeрeмeннoсти. Диaгнoстирoвaниe aкрaнии прoизвoдится при пoмoщи прoвeдeния ультрaзвукoвoгo исслeдoвaния бeрeмeннoсти. Oтчeтливo видимый элeмeнт мoзгoвoй ткaни нa мoнитoрe в пeриoд бeрeмeннoсти, кoгдa oснoвныe кoстныe ткaни ужe сфoрмирoвaны, являeтся дoкaзaтeльствoм нaличия пaтoлoгии рaзвития у плoдa.

Aкрaния oтнoсится к тeм пaтoлoгиям, кoтoрыe нe тoлькo нeсoвмeстимы с жизнью, нo и нe пoддaются никaкoму лeчeнию. Имeннo пoэтoму диaгнoстирoвaниe этoй aнoмaлии рaзвития плoдa являeтся пoкaзaниeм к прeрывaнию бeрeмeннoсти пo мeдицинским пoкaзaтeлям. Шaнсoв нa жизнь плoд с тaкими пoрoкaми рaзвития нe имeeт сoвeршeннo, пoэтoму aбoрт либо искусствeнныe рoды в этoм случae являются eдинствeнным прaвильным рeшeниeм кaк для мaтeри, тaк и для плoдa.

www.uzmed.info

Акрания

Что такое акрания

Акрания – несовместимый с жизнью порок развития, который представляет собой отсутствие костной части свода черепа. При этом головной мозг отсутствует вовсе, либо содержит только некоторые структуры, либо является рудиментарным и состоит из соединительной ткани и пронизывающих ее сосудов. Такой порок носит название анэнцефалия. Дети с таким диагнозом могут прожить некоторое время лишь в том случае, если ствол мозга остается незатронутым и нормально развивается. В этом случае после рождения новорожденный сможет поддерживать основные функции жизнедеятельности.

В некоторых случаях головной мозг  и все его структуры полноценно развиваются, но из-за отсутствия свода черепа верхняя часть его остается прикрытой лишь кожным лоскутом. В этом случае патология носит название экзэнцефалия.

Из-за нарушения строения черепа происходят и изменения нижней части головы: происходит укорочение шеи и голова «запрокидывается» назад, а нарушение строения глазницы приводит к тому, что создается впечатление, что глаза «выпячиваются». При акрании не только деформируется свод черепа, но может быть и затронуто его основание, что влечет за собой изменение формы всей черепной коробки.

Акрания редко встречается как одиночный порок. Наиболее частой сопутствующей патологией является  расщепление позвоночного столба с недоразвитием спинного мозга, а также другие врожденные уродства, например, нарушение строения грудной клетки или брюшной полости, аномальные расположения или отсутствие внутренних органов и другое.

Акрания довольно редкое врожденное уродство. За 30 лет зарегистрировано всего 42 случая данной патологии, но количество детей с данной патологией с каждым годом уменьшается благодаря своевременной диагностики.

Причины (этиология) развития акрании

К сожалению, совсем необязательно аномалии центральной нервной системы развиваются у ребенка, зачатого в семье, в которой присутствует злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков или табакокурение. Хотя алкоголь может спровоцировать развитие акрании у плода, впрочем, как и многих других пороков, связанных с центральной нервной системой. Но иногда данная патология диагностируется и у абсолютно нормальных родителей. А все потому, что к развитию пороков центральной нервной системы приводит наличие более безобидных факторов в семье, связанных со здоровьем родителей. В числе таких факторов находится следующее:- наличие вируса краснухи у обоих или у одного из родителей;- наличие вируса иммунодефицита, то есть СПИДа и ВИЧ-инфекции;- наличие вируса простого герпеса;- наличие вирусов цитомегалии;

- наличие вирусов Коксаки (плевродиния, герангина, миокардит Коксаки, менингит Коксаки, везикулезный стоматит, характеризующийся кожными проявлениями, и др.)

Кроме этого, в зону риска попадают люди, принимающие такие лекарственные препараты как гидантоин, хинин, а также люди подверженные гипоксии (кислородному голоданию) и лучевой энергии. Нельзя не сказать и о том, что акрания и многие другие нарушения развития центральной нервной системы могут стать следствием генных мутаций, а также хромосомных болезней. Как показывает практика, при выявлении пороков развития плода эти факторы диагностируются в подавляющем большинстве случаев.

Пороки центральной нервной системы закладываются на ранних сроках развития плода. Воздействие повреждающего агента продолжается на протяжении всего эмбрионального периода, в частности и раннего фетального. Формирование акрании происходит в течение 28 дней от зачатия. Самые тяжелые пороки развития, к которым относится акрания, возникают в самом начале закладки нервной трубки, а это происходит на 3-тей и 4-той недели жизни плода в утробе матери. Однако раннее развитие этого порока отнюдь не означает, что выявить порок можно на ранних стадиях беременности. Все дело в том, что поставить окончательный и достоверный диагноз можно поставить в большинстве случаев не раньше, чем с 12-той недели беременности. Диагностирование акрании производится при помощи проведения ультразвукового исследования беременности. Отчетливо видимый элемент мозговой ткани на мониторе в период беременности, когда основные костные ткани уже сформированы, является доказательством наличия патологии развития у плода.

Акрания относится к тем патологиям, которые не только несовместимы с жизнью, но и не поддаются никакому лечению. Именно поэтому диагностирование этой аномалии развития плода является показанием к прерыванию беременности по медицинским показателям. Шансов на жизнь плод с такими пороками развития не имеет совершенно, поэтому аборт или искусственные роды в этом случае являются единственным правильным решением как для матери, так и для плода.

Клиническая картина (симптомы) акрании

Дети, рожденные с диагнозом акрании, не являются жизнеспособными и умирают после рождения. Если у ребенка диагностирована экзэнцефалия, то возможно его существование, но при этом наблюдается несоответствие между внешними изменениями строения черепа и умственным развитием ребенка. Кроме этого дети с таким диагнозом требуют постоянного медицинского лечения и наблюдения.

Известны случаи кратковременной жизни детей с диагнозом анэнцефалии. Таким примером может быть знаменитая Бэби Кей – девочка, которая прожила с диагнозом анэнцефалии 2,5 года.

Диагностика акрании

Выявляется акрания во время первого скрининга, который приблизительно проводиться в 10-13 недель беременности.

При наличии в анамнезе сведений о прерывании предыдущих беременностей по причине акрании у женщины или ближайших родственников, рекомендуется проведение генетической экспертизы.

Лечение акрании

Лечение данная патология не имеет, поскольку данное уродство затрагивает жизненно важный орган и является несовместимым с жизнью.

Профилактика акрании

Единственной профилактикой является генетическая экспертиза и своевременное прохождение скрининга во время беременности для выявления патологии и прерывания беременности на ранних сроках.

Прогноз жизни

Акрания не только несовместима с дальнейшей жизнью ребёнка или даже его выживанием до родов, она ещё и неизлечима. Поэтому аборт в данном случае – единственное верное решение, как для матери, так и для её больного плода.

novoston.com

Акрания

Акрания — внутриутробный порок развития плода, выраженный частичным или полным отсутствием свода черепа, кожных покровов и аномальным развитием головного мозга. Основание черепа при этом слабо развито и деформировано.

При данном пороке головной мозг может быть рудиментарным, состоящим из соединительной ткани и сосудов с незначительным количеством мозгового вещества; присутствовать в практически полном виде с кожным покрытием (экзэнцефалия); отсутствовать полностью (анэнцефалия).

Такое нарушение развития обычно сопровождается другими пороками, как правило несовместимыми с жизнью. В их числе расщепление позвоночника, недоразвитие спинного мозга, нарушение строения брюшной полости, незамыкание грудной клетки, эктопия, недостаточное развитие надпочечников, эвентрация и другие.

Из-за отсутствия большей части черепа и мозга происходит изменение строения лица:

  • из-за недостаточного развития лобных костей глаза выпячиваются вперед,
  • в результате слабого развития шеи — голова сильно запрокинута назад.

В XVII—XVIII веке Фредерик Рюйш создал несколько препаратов человеческого плода с патологиями развития свода черепа и головного мозга, в частности с акранией, анэнцефалией и множественными другими сочетанными аномалиями. Некоторые из препаратов находятся в коллекции Кунсткамеры в Санкт-Петербурге.

В английской литературе было описано 42 случая акрании, начиная с первого описанного Маннесом (Mannes) и соавторами случая в 1982 году.

Факторы, вызывающие развитие акрании:

  • вирус краснухи у обоих или у одного из родителей;
  • вирус иммунодефицита;
  • вирус простого герпеса;
  • вирус цитомегалии;
  • вирусы Коксаки (плевродиния, герангина, миокардит Коксаки, менингит Коксаки, везикулезный стоматит, характеризующийся кожными проявлениями, и др.)

Так же акранию могут вызвать гидантоин, хинин, гипоксия, радиация.

Патогенез неизвестен, однако Weissman в 1997 году предположил, что патология происходит в результате сбоя эндесмальной оссификации — нарушения миграции кле­ток мезенхимы из ганг­ли­оз­ной пла­стин­ки и нерв­ной труб­ки.

Акрания формируется в течение 28 дней с момента оплодотворения. Порок несовместим с жизнью. Выявляется при скрининговом ультразвуковом исследовании на 10—13 неделе беременности.

meddocs.info

Акрания плода - Все о массаже...

Акрания плода — про этот недуг особенно нужно знать будущим родителям.

В тех или иных  выявляемых (и порой весьма часто) внутриутробных пороков развития находятся разнообразные аномалии развития центральной нервной системы. Вот именно к этим аномалиям и имеет отношение такое неизлечимое заболевание, как акрания. Дело в том, что данная патология характеризуется полным отсутствием костного свода на голове плода. Проще говоря, у плода полностью отсутствует верхняя часть черепной коробки, которая закрывая мозг, выполняет защитную функцию.

Помимо отсутствия черепной крышки, акрания еще и характеризуется отсутствием кожных покровов головы, получается что мозг фактически ничем не защищается, не считая тонкой мозговой ткани. Головной мозг плода при акрании имеет рудиментарный вид и представляет собой открытые соединительные ткани, сосуды и мозговую ткань, которые открыто, расположены на деформированном и недоразвитом основании черепа.

Акрания плода имеет отношение к аномалиям развития, которые абсолютно несовместимы с жизнью. Ребенок с данным пороком рождается либо мертвым, или же умирает вскоре после родов.

Когда проявляется заболевание?

При самых ранних стадиях начинают проявляться нарушения в формировании ЦНС плода, и именно тогда развивается акрания плода уже с первых недель, непосредственно с момента зачатия. Самый тяжелый порок развития происходит на стадии закладки, так называемой нервной трубки, то есть в утробе матери на 3-ей неделе беременности. Стоит все-таки помнить, что такое достаточно раннее формирование ещё не совсем гарантирует, что патология будет обнаружена врачами на первых стадиях.

Данная аномалия развития, как уже замечено раннее несовместима с жизнью. Ребенок с акранией скорей всего рождается мертвым или умирает через короткий промежуток времени после рождения. На данное время существует единственный метод, который дает возможность поставить самый точный и достоверный диагноз – это ультразвуковое исследование, которое проводится после 10-ой недели беременности. В том случае, когда на мониторе врач отчетливо различает мозговую ткань, при этом главные костные ткани уже сформированы, тогда диагноз на 100% подтверждается. Но этот вид патологий не лечится. Диагностирование акрании плода, тут остается только показание к прерыванию беременности, поскольку шансов на жизнь у плода нет. Такая мера будет единственно правильным решением для матери и плода — пойти на искусственные роды, то есть аборт по медицинским показаниям.

Причины развития акрании.

Очевидно, что это перенесенные в первый месяц беременности такие инфекционные заболевания как краснуха (красная волчанка), герпес, заражение вирусом Коксаки и ВИЧ.

Весомое значение имеет облучение и воздействие радиационными лучами накануне зачатия или же в первые недели беременности. Отравление данными химическими элементами, такими как хинин, могут послужить причиной акрании. Различные проявления мутации генов и наследственность. Акрания формируется в первый месяц после зачатия, это происходит в результате нарушения оссификации и отека медуллярной трубки.

Существует мнение некоторых ученых, что происходит фетальный отек головного мозга, который  неизменно ведет к нарушению эмбриогенеза. Помимо этого в зону риска также попадают люди, принимающие такие лекарственные препараты как гидантоин, а также люди подверженные гипоксии (кислородному голоданию) и лучевой энергии. Нельзя не упомянуть и о том, что акрания плода и ряд других нарушений развития центральной нервной системы могут стать следствием различным проявлением хромосомных болезней. На практике показывается, что при выявлении пороков развития плода эти факторы диагностируются в подавляющем большинстве случаев.

Пороки центральной нервной системы закладываются на самых ранних сроках развития плода. Воздействие повреждающего агента продолжается на протяжении всего эмбрионального периода, в частности и раннего фетального. Формирование акрании происходит в течение 28 дней от зачатия. Самые тяжелые пороки развития, к которым относится акрания плода, возникают в самом начале закладки нервной трубки, а это происходит на 3-й и 4-й недели жизни плода в утробе матери. Однако раннее развитие этого порока отнюдь не означает, что выявить порок можно на ранних стадиях беременности. Все дело в том, что поставить окончательный и достоверный диагноз можно поставить в большинстве случаев не раньше, чем с 12-й недели беременности.

Лечения данная патология не имеет, поскольку данное недомогание затрагивает жизненно важный орган и является несовместимым с жизнью.

Профилактика акрании плода.

Единственной профилактикой является генетическая экспертиза и своевременное прохождение скрининга во время беременности для выявления патологии и прерывания беременности на ранних сроках.

fine-massage.ru

Смотрите также